PRESENTASI KASUS SOFT TISSUE TUMOR

Disusun oleh Izza Aliya Pembimbing dr. Yeppy AN, Sp. B FINACS, MM KEPANITRAAN ILMU BEDAH RSUD SOREAN !"#$

A. IDENTITAS PASIEN Nama : Tn. W Jenis Kelamin Umur Pekerjaan Alamat Agama Bangsa '#( 'e!rek : Laki laki : 60 tahun : Buruh : Barutunggul 5 1 Alamen!ah Ke". #an"a$ali Ka$. Ban!ung : %slam : %n!&nesia : )1 Agustus )01* : ++50,,

B. ANAMNESIS Keluhan Utama Benj&lan !i -unggung se$elah kiri. Riwayat Perjalanan Penyakit Pasien mengeluh tim$ul $enj&lan !i-ungung se$elah kiri sejak 1 tahun se$elum masuk rumah sakit. Benj&lan !irasakan tim$ul !ari se$esar kelereng !an semakin mem$esar se"ara -erlahan sekarang $enj&lan se$esar $&la tenis. ti!ak $er!arah. ti!ak mengeluarkan "airan !an ti!ak n/eri. Benj&lan !irasakan mun"ul ti$a0 ti$a !an ti!ak a!a ri1a/at tim$ul $enj&lan se$elumn/a. Penurunan $erat $a!an !isangkal. -asien Riwayat Penyakit Terdahulu/ ainnya Ti!ak -ernah men!erita -en/akit /ang sama se$elumn/a Riwayat Penyakit dalam Keluar!a Ti!ak a!a angg&ta keluarga /ang memiliki gejala -en/akit sama !engan

". PEMERIKSAAN #ISIK Statu$ %enerali$ Kesa!aran : 2&m-&s mentis Tekanan 3arah : 1*0 40 mm5g

Perna6asan Na!i (uhu 'ata Leher Th&ra7

: )07 menit : ,47 menit : *6.+ 82 : K&njungti9a anemis :0; : K<B ti!ak tera$a massa : Jantung: (1() 'urni #eguuler murmur :0;. gall&- :0; Paru: 9esikuler :=; . r&nki :0;. 1hee>ing :0;

A$!&men ?kstremitas

: 3atar. BU :=; N : e!ema :0;

Statu$ &kali$ #egi& th&rakal -&steri&r % : Tam-ak $enj&lan !i leher sisi kanan. 1arna kulit -a!a $enj&lan sama !engan 1arna kulit sekitar. P : Tera$a se$uah massa s&liter. ukuran !iameter 6"m. K&nsistensi ken/al. -ermukaan rata. $er$atas tegas. n/eri tekan :0;. m&$ile :mu!ah !igerakkan;. ti!ak a!a luka.

D. DIA%N'SIS KER(A (&6t tissue tum&r a r th&rakalis -&steri&r E. PENATA AKSANAAN ?kisi B&-si #. PR'%N'SIS @u& a! 9itam

: a! $&nam

@u& a! 6un"ti&nam: a! $&nam

TIN%AUAN PUSTAKA
Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain adalah otot, tendon, jaringan ikat, lemak dan jaringan synovial (jaringan di sekitar persendian). Tumor adalah benjolan atau pembengkakan abnormal dalam tubuh, tetapi dalam artian khusus tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh neoplasma. Se ara klinis, tumor dibedakan atas golongan neoplasma dan nonneoplasma misalnya kista, akibat reaksi radang atau hipertro!i. Tumor jaringan lunak dapat terjadi di seluruh bagian tubuh mulai dari ujung kepala sampai ujung kaki. Tumor jaringan lunak ini ada yang jinak dan ada yang ganas. Tumor ganas atau kanker pada jaringan lunak dikenal sebagai sar oma jaringan lunak atau Soft Tissue Sarcoma (STS). "anker jaringan lunak termasuk kanker yang jarang ditemukan, insidensnya hanya sekitar #$ dari seluruh keganasan yang ditemukan pada orang de%asa dan &'#($ dari seluruh keganasan pada anak. )isa ditemukan pada semua kelompok umur. Pada anak'anak paling sering pada umur sekitar * tahun dan pada orang de%asa paling banyak pada umur *(' (+ tahun. Sarkoma jaringan lunak (SJ,) tergolong keganasan yang relati! jarang ditemukan. Di -merika angka kejadian &.++ kasus baru per tahun dan hampir (+$ meninggal akibat penyakitnya. Di /ndonesia belum ada data tentang SJ,, baik yang berbasis 0umah Sakit maupun yang berbasis populasi. Sampai saat ini penyebab pasti SJ, belum diketahui pasti tetapi diperkirakan terdapat peran !aktor radiasi, bahan kimia, ri%ayat trauma dan mutasi genetik pada 1 stem cell mesenchymal2. ,okasi yang paling sering ditemukan adalah pada anggota gerak ba%ah yaitu sebesar *3$ di mana &($ ada diatas lutut terutama di daerah paha. Di anggota gerak atas mulai dari lengan atas, lengan ba%ah hingga telapak tangan sekitar #4$. 4+$ di tubuh bagian luar maupun dalam, seperti pada dinding perut, dan juga pada jaringan lunak dalam perut maupun dekat ginjal atau yang disebut daerah retroperitoneum. Pada daerah kepala dan leher sekitar 5$ dan #$ di tempat lainnya, antara lain di dada. De&i'i(i Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan lim!e, jaringan lemak, dan selaput sara!. Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru. A'a)*+i da' Hi()*l*,i
5

6enurut jaringan embrional manusia terdapat 4 lapisan, yaitu 7 #. 8ktoderm 7 berkembang biak menjadi epitel kulit dengan adneksanya, neuroektoderm, yaitu sel otak dan syara!. 9. 8ndoderm 7 berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, paren him organ vis eral. 4. 6esoderm 7 berkembang menjadi jaringan lunak, jaringan ikat, tulang, otot, jantung, pembuluh darah dan lim!e, selaput sara!. a. %ari',a' le+a-

,emak (bahasa /nggris7 fat) merujuk pada sekelompok besar molekul'molekul alam yang terdiri atas unsur'unsur karbon, hidrogen, dan oksigen meliputi asam lemak, malam, sterol, vitamin'vitamin yang larut di dalam lemak ( ontohnya -, D, 8, dan "), monogliserida, digliserida, !os!olipid, glikolipid, terpenoid (termasuk di dalamnya getah dan steroid) dan lain'lain. Se ara umum dapat dikatakan bah%a lemak memenuhi !ungsi dasar bagi manusia, yaitu7 1. 6enjadi adangan energi dalam bentuk sel lemak. # gram lemak menghasilkan 45.+3 kjoule atau 5,4 k al. ). ,emak mempunyai !ungsi selular dan komponen struktural pada membran sel yang berkaitan dengan karbohidrat dan protein demi menjalankan aliran air, ion dan molekul lain, keluar dan masuk ke dalam sel. *. 6enopang !ungsi senya%a organik sebagai penghantar sinyal, seperti pada prostaglandin dan steroid hormon dan kelenjar empedu. *. 6enjadi suspensi bagi vitamin -, D, 8 dan " yang berguna untuk proses biologis (. )er!ungsi sebagai penahan gon angan demi melindungi organ vital dan melindungi tubuh dari suhu luar yang kurang bersahabat. ,emak juga merupakan sarana sirkulasi energi di dalam tubuh dan komponen utama yang membentuk membran semua jenis sel. .. %ari',a' &i.r*(a
6

Jaringan ikat :ibrosa (:ibrosa) Jaringan !ibrosa tersusun dari matriks yang mengandung serabut !leksibel berupa kolagen dan bersi!at tidak elastis. :ibrosa ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan sim!isis pubis. :ungsinya antara lain sebagai penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara tulang dan tulang. /. O)*) ;tot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai tugas utama. ;tot diklasi!ikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot jantung. ;tot menyebabkan pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari organ dalam organisme tersebut. ' ;tot lurik

6emiliki desain yang e!ekti! untuk pergerakan yang spontan dan membutuhkan tenaga besar. Pergerakannya diatur sinyal dari sel syara! motorik. ;tot ini menempel pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan. ' ;tot polos

;tot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah bekerja dengan pengaturan dari sistem sara! tak sadar, yaitu sara! otonom. ;tot polos dibangun oleh sel'sel otot yang terbentuk gelondong dengan kedua ujung merun ing,serta mempunyai satu inti. d. Pe+.0l01 dara1 da' li+&e ' Pembuluh darah

Terdapat 4 jenis pembuluh darah, yaitu7 a. kapiler b. arteri . vena a. Kapiler < 6erupakan selapis sel endotel < Terdapat 9 jenis7 ' kapiler !enestra ' kapiler kontinu < :ungsi7 pertukaran bahan se ara di!usi melalui ruang antar sel. .. Ar)eri < Tunika intima ' selapis endotel. ' membrana elastika interna jelas. < Tunika media ' lapisan otot polos sangat tebal < arteri mus ular.
A

< Tunika adventitia ' jaringan ikat kendor. ' membrana elastika eksterna /. 2e'a Dinding tipis < tekanan #=#+ arteri. Jaringan elastis konstan karena aliran darah vena konstan. "atup >. 6udah direnggangkan sehingga dapat ber!ungsi sebagai reservoir. Dinding vena tampak kendor. Tunika media tidak berkembang. Tunika adventitia lebih tebal ? dominan. ' ,im!e

Struktur pembuluh lim!e serupa dengan vena ke il, tetapi memiliki lebih banyak katup sehingga pembuluh lim!e tampaknya seperti rangkaian petasan. Pembuluh lim!e yang terke il atau kapiler lim!e lebih besar dari kapiler darah dan terdiri hanya atas selapis endotelium. Pembuluh lim!e bermula sebagai jalinan halus kapiler yang sangat ke il atau sebagai rongga'rongga lim!e di dalam jaringan berbagai organ. Sejenis pembuluh lim!e khusus, disebut la teal (khilus) dijumpai dalam vili usus ke il. F0',(i #. 6engembalikan airan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah. 9. 6engangkut lim!osit dari kelenjar lim!e ke sirkulasi darah. 4. @ntuk memba%a lemak yang sudah dibuat emulsi dari usus ke sirkulasi darah. Saluran lim!e yang melaksanakan !ungsi ini ialah saluran lakteal. *. "elenjar lim!e menyaring dan menghan urkan mikroorganisme untuk menghindarkan penyebaran organism itu dari tempat masuknya ke dalam jaringan, ke bagian lain tubuh.
10

(. -pabila ada in!eksi, kelenjar lim!e menghasilkan Aat anti (antibodi) untuk melindungi tubuh terhadap kelanjutan in!eksi. e. Sara& peri&er

Sistem sara! tepi, selanjutnya disebut SST, tersusun atas akson'akson yang keluar menuju organ e!ektor dan diorganisasikan menjadi sara!. -kson SST pada ummnya termielinasi, sehingga terlihat ber%arnaputih. ;rganisasi akson'akson sara! tepi menjadi berkas sara! melalui jaringan pengika. Sara!'sara! tepi terdiri atas serabut'serabut sara! (akson) yang saling berkumpul bersama, dan disatukan melalui jaringan penyambung,s e h i n g g a m e n g h a s i l k a n k u m p u l a n s e r a b u t s a r a ! , d i s e b u t d e n g a n !asikulus. Dalam satu !asikel pada umumnya mengandung persara!anbaik sensorik maupun motorik. )eberapa !asikulus membentuk bundelberkas serat sara!. )undel berkas serat sara! ini diikat oleh 8pineurium, yakni suatu jaringan ikat yang padat, tidak beraturan, tersusun mayoritasoleh kolagen dan sel'sel !ibroblast. !.# E)i*l*,i #. "ondisi genetik -da bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah !aktor predisposisi untuk beberapa tumor jaringan lunak, dalam da!tar laporan gen yang abnormal, bah%a gen memiliki peran penting dalam diagnosis. 9. 0adiasi 6ekanisme yang patogenik adalah mun ulnya mutasi gen radiasi'induksi yang mendorong trans!ormasi neoplastik. 4. ,ingkungan karsinogen Sebuah hubungan antara eksposur ke berbagai karsinogen dan setelah itu dilaporkan meningkatnya insiden tumor jaringan lunak. *. /n!eksi /n!eksi virus 8pstein')arr dalam orang yang kekebalannya lemah juga akan meningkatkan kemungkinan tumor jaringan lunak. (. Trauma
11

Bubungan antara trauma dan So!t Tissue Tumors nampaknya kebetulan. Trauma mungkin menarik perhatian medis ke pra'luka yang ada. !.! Kla(i&i-a(i N*. %ari',a' A(al #. :ibrous 9. :ibrohistio yti 4. ,ipomatous *. Smooth mus le (. Skeletal mus le 3. )lood vessel &. ,ymph vessel .. Perivas ular 5. Synovial #+. Paraganglioni ##. 6esothelial #9. 8Ctra skeletal osseus #4. 6esen hymal #*. Eeural #(. 6is ellaneous

artilaginous

Be')0- T0+*r :ibroma=:ibrosar oma 6alignant !ibrous histio ytoma ,ipoma=,iposar oma ,eiomyoma=,eiomyosar oma 0habdomyoma=0habdomyosar oma -ngioma=-ngiosar oma ,ymphangiosar oma Bemangioma=6alignant hemangio peri ytoma Synovial sar oma 6alignant paraganglioma 6alignant s h%annoma dan Dhondroma=8Ctraskeletal hondrosar oma 8Ctraskeletal osteosar oma 6alignant mesen hymoma Eeuroblastoma 8Ctraskeletal 8%ingFs sar oma -lveolar so!t part sar oma 8pithelioid sar oma 6alignant eCtra renal rhabdoid tumor Desmoplasti small ell tumor

rada(i Hi()*pa)*l*,i( Termasuk dalam penilaian gradasi adalah 7 ' Tingkat selularitas ' Di!erensiasi ' Pleomor!i ' Eekrosis ' Jumlah mitosis -meri an Joint Dommission on Dan er (-JDD) dan 6emorial Sloan'"ettering Dan er Denter (6S"DD) membedakan atas gradasi rendah dan tinggi. Disamping gradasi, diperlukan pula in!ormasi pemeriksaan histopatologi berupa 7 ' @kuran tumor ' Tipe dan sub'tipe ' )atas sayatan (margin)
1)

'

/nvasi

STADIUM KLINIK )erdasarkan @/DD dan -JDD 9++9 T 3 Pri+ary )0+*r T+ Eo eviden e o! primary tumor T# Tumor G( m in greatest dimension T#a Super!i ial tumor T#b Deep tumor T9 Tumor H( m in greatest dimension T9a Super!i ial tumor T9b Deep tumor N 3 Re,i*'al ly+p1 '*de( E+ Eo regional lymph node metastasis E# 0egional lymph node metastasis M 3 Di()a') +e)a()a(i( 6+ Eo distant metastasis 6# Distant metastasis 3 Hi()*pa)1*l*,i/ ,rade ,o% grade Bigh grade S)a,e r*0pi', (TE6 System 3th edition, 9++9) Stage /,o% grade T#a E+ ,o% grade T#b E+ Stage /) ,o% grade T9a E+ ,o% grade T9b E+ Stage //Bigh grade T#a E+ Bigh grade T#b E+ Stage //) Bigh grade T9a E+ Stage /// Bigh grade T9b E+ Stage /I -ny -ny T E# -ny -nyT -nyE MACAM 3 MACAM TUMOR %ARIN AN LUNAK

6+ 6+ 6+ 6+ 6+ 6+ 6+ 6+ 6+ 6#

#. %ari',a' Le+aLip*+a ,ipoma ialah tumor jinak jaringan lemak. Tumor ini sering ber ampur dengan jaringan lainnya, sehingga ada berma am'ma am tipe lipoma. Tabel. 6a am'ma am ,ipoma
1*

Eo. #. 9. 4. *. (. 3. &. ..

Jenis ,ipoma :ibrolipoma :ibromyColipoma /ntramus ular lipoma -ngiomyolipoma -ngiolipoma -ngiolipoma, in!iltrate 6yelolipoma Bybernoma

,ipoma dapat single dapat pula multiple. )entuk lipoma bila msaih ke il bulat atau oval, bila sudah besar berbenjol'benjol atau lobuler, karena adanya sekat'sekat jaringan ikat yang masuk ke dalam tumor. ,ipoma dapat men apai ukuran yang sangat besar #+ kg atau lebih dan dapat menggantung dari kulit sepert buah. "onsistensi lipoma tergantung dari jaringan lain yang menyertai. @mumnya lunak, dapat kisteus (pseudokisteus) dan dapat pula padat. ,ipoma umumnya terdapat subkutan, tetapi dapat di tempat lain, seperti di mediasstinum, retroperitoneum, dsb. Terapi 7 eksisi Lip*(ar/*+a -dalah tumor ganas yang mun ul dalam sel'sel lemak termasuk dalam jaringan lunak , seperti bah%a di dalam paha atau di retroperitoneum. )iasanya merupakan tumor besar yang enderung memiliki satelit yang ke il meluas hingga melampaui batas dari tumornya sendiri. ,iposar oma, sama seperti semua sar oma jarang terjadi. )iasanya pasien tidak mengeluhkan adanya benjolan di tubuhnya. Banya ketika tumor sangat besar dengan gejala nyeri atau gangguan !ungsional terjadi. Tumor retroperitoneal dapat menampilkan diri dengan tanda'tanda penurunan berat badan, dan sakit pada perut. Tumor ini juga dapat menyumbat ureter menyebabkan gagal ginjal. Diagnosa

1+

Diagnosis ditegakkan dengan histologist pemeriksaan jaringan, yaitu biopsy atau biopsy eksisi. ,ipoblast sering terlihat, ini adalah sel'sel dengan jelas berlimpah multi va uolated sitoplasma dan inti muram pe%arnaan eksentrik yang menjorok oleh vakuola. )eberapa subtipe liposar oma antara lain 7 ,iposar oma berdi!erensiasi baik, identik dengan tumor lipomatous atipikal. /stilah ini hampir se ara eksklusi! untuk lesi di retroperitoneum, sedangkan yang kedua digunakan untuk lesi yang timbul di tempat lain. ,iposar oma terdi!erensiasi yang terdiri dari liposar oma berdi!erensiasi baik sampai batas tumor yang lebih sulit dibedakan. 6yCoid=putaran liposar oma sel Pleomor!ik liposar oma. /nsiden dan Prevalensi Paling sering pada orang de%asa muda dan lebih tua (usia *+ tahun ke atas), liposar oma adalah urutan kedua yang paling umum dari semu jaringan lunak sar oma mengikuti hitio ytoma berserat ganas. Setiap tahun 9,($ kasus terjadi per juta penduduk. Prognosis Prognosis bervariasi tergantung pada tempat asal, jenis kanker, ukuran tumor, kedalaman, dan kedekatan dnegan "elenjar getah bening. ,iposar oma berdi!erensiasi baik dilakukan tindakan pembedahan dan radiasi memiliki tingkat kekambuhan rendah (sekitar #+$) dan jarang bermetastatis lima tahun tingkat kelangsungan hidup bervariasi dari #++$ menjadi 45$ berdasarkan subtipe histologist.

!. %ari',a' Fi.r*0( Fi.r*+a :ibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. Seperti halnya dengan lipoma, !ibroma itu dapat ber ampur dengan tumor jaringan lainnya, sehingga ada berma am'ma am tipe !ibroma. Tabel. 6a am'ma am :ibroma Eo. Jenis :ibroma #. :ibroma durum 9. 6yCo!ibroma 4. Periostal!ibroma *. :as ial !ibroma (. 8lasto!ibroma 3. :ibrohistio ytoma &. Eeuro!ibroma .. :ibroma mobile 5. -ggressive !ibromatosis #+. -bdominal !ibromatosis ##. Desmoplasti !ibroma #9. -typ. :ibroCanthoma
15

#4. -typ. :ibrohistio ytoma #*. Eeuro!ibromatosis "onsistensi !ibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang terdapat dalam tumor. 6akin banyak jaringan ikat, makin keras konsistensinya. :ibroma durum konsistensinya keras dan !ibroma mobile lunak. Terapi7 ' :ibroma7 eksisi sederhana ' Desmoid7 eksisi luas ' Eeuro!ibromatosis jinak7 eksisi sederhana untuk tumor yang besar saja atau yang mengganggu, karena tidak mungkin mengangkat semua tumor. ' Eeu!ibrosarkoma7 eksisi luas. Fi.r*(ar/*+a :ibrosar oma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat !ibrosa dan ditandai oleh adanya perkembangan !ibroblast yang belum matang se ara banyak atau tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Bal ini biasnya ditemukan pada pria usia 4+'*+ tahun. Tumor ganas ini berasala dari jaringan !ibrosa tulang dan menyerang tulang panjang atau !lat sepeeti !emur, tibia, dan mandibula. Bal ini juga melibatkan periosteum dan oto atasnya. Tumor dapat menimbulkan berbagai tingkat di!erensiasi 7 grade rendah (berdi!erensiasi baik), keganasan menengah dan keganasan tinggi (anaplastik). Tergantung pada di!erensiasi ini, sel'sel tumor bisa menyerupai !ibroblast de%asa (berbentuk geledong), mesekresi kolagen, dengan mitosis jarang. Sel'sel ini diatur dalam !asikula pendek yang memisahkan diri dan bergabung, memberikan penampilan 1tulang ikan2 yang dikenal sebagai pola heeringbone. Tumor dengan di!erensiasi buruk terdiri dalam sel lebih atipikal, pleomor!ik, sel raksasa, berinti, mitosis atipikal banyak dan produksi kolagen berkurang. -danya pembuluh darah yang belum matang (pembuluh sarkomatous dengan sedikit sel endotel) dapat bermetastasis melalui aliran darah. Mali,'a') Fi.r*0( Hi()i*/y)*+a 6alignant :ibrous Bistio ytoma (6:B) adalah bagian sar oma jaringan lunak, merupakan suatu massa yang tanpa rasa nyeri, paling sering terdapat pada ekstremitas, %alaupun dapat tumbuh dimana saja dalam tubuh. -%alnya dari sel histiosit dan mun ul dalam jaringan lunak pada bagian tubuh mana saja. Sering ditemui pada de%asa, sangat jarang pada anak'anak. Prevalensinya 9+'4+ $ dari seluruh keganasan jaringan lunak. "lasi!ikasi 6:B 7 a. Strori!orm Pleimorphie b. 6yCoid . 6alignant giant ell tumor o! the so!t parts d. /n!lammatory malignant !ibrous histio yroma 8tiologi
16

Penyebab pastinya tidak jelas etiologinya. :aktor predisposisi 7 ' Jeneti autosomal dominan .'5$ ' 0adiasi intensi! ' )ahan kimia 7 paparan herbisida, insektisida ' -gent kemoterapi tertentu ' Protesa benda asing 7 plat=protesa sendi Jambaran Bistopatologi ' -danya giant sel, bentuk sel yang stori!orm atau pleomor!ik. ' )entuk lain 7 angiomatoid, myCoid dan tipe in!lamatori. ' Pada per%arnaan perak ditemukan serat retikulin yang terbungkus oleh !ibroblast. Jambaran "linis ' 6:B biasanya menyerang jaringan yang elasti dan mudah bergerak, a%alnya tumor tidak terlihat yang kemudian menjadi besar dan menekan jaringan sekitarnya dengan konsistensi yang umumnya keras. ' m:B biasanya tumbuh di daerah yang susah dijangkau atau kurang kapsulasinya. ' Pertumbuhannya lambat dan kadang disertai masa akselerasi, dimana terjadi per epatan pertumbuhan yang jauh lebih pesat disbanding perjalanan sebelumnya. ' Jejala tergantung pada ukuran, lokasi dan penyebaran tumor. ' Jejala dappat berupa 7 pembengkakan, tidak nyeri, nyeri biila menekan sara! atau oot, sulit bila berjalan, retriksi gerakan sendi pada sendi yang terdekat. ' 8!ek sistemik yang terjadi 7 penurunan berat badan, demam dan malaise. ' )ila massa tumor tidak diketahui penyebabnya dilakukan biopsy in ise atau eksisi. Diagnosis #. -namnesis o ,etak pada persendian menyebabkan gangguan pergerakan. o Eyeri dan gangguan aliran darah pada bagian distal dari lesi. o 0i%ayat paparan pekerjaan, radioterapi lama, bekas luka lama. 9. Pemeriksaan penunjang o K'ray 7 penurunan radiosensitivitas dan kalsi!ikasi o @SJ o DT L s an o 60/ Terapi ' )iopsy, %ide eksisi, skin atau bone gra!t, rekontruksi tulang, dan amputasi ' 0adioterapi dan kemoterapi $. %ari',a' O)*) Lei*+yi*+a

1,

'

,eiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot polos, pertama kali dijelaskan oleh Iir ho% pada #.(*. )entuk herediter, yang menyebabkan, beberapa leiomioma, pada a%alnya di atat oleh "loep!er dkk pada tahun #5(.. 6ereka dapat mengembangkan otot polos di mana pun hadir. Trans!ormasi maligna mungkin tidak terjadi. ,eiomioma dapat dikategorikan ke dalam * jenis berikut7 )eberapa piloleiomyomas Solitary piloleiomyoma -ngioleiomyoma (soliter) Jenital leiomyoma (soliter) Tiga jenis yang ukup berbeda dari leiomioma kulit ada7 piloleiomyomas, angioleiomyomas, dan leiomioma genitalia. "lasi!ikasi ini men erminkan asal yang paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana leiomioma ditemukan. Piloleiomyomas berasal dari otot pili arre tor unit piloseba eous, sedangkan -ngioleiomyomas berasal dari otot polos (yaitu, media tunika) dalam dinding' dinding arteri dan vena. ,eiomioma genitalia berasal dari otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasi!ikasi masing'masing memiliki karakteristik klinis dan = atau histologis yang berbeda. )eberapa piloleiomyomas umumnya terjadi pada mereka yang berusia #+'4+ tahun. "etika soliter, piloleiomyomas biasanya mun ul kemudian. Sebagai ontoh, dalam serangkaian 9. leiomioma kulit soliter, usia pasien rata'rata pada presentasi adalah (4 tahun. -ngioleiomyomas paling sering terjadi pada tahun'tahun usia 9+'3+, meskipun beberapa peneliti melaporkan jendela sempit insiden meningkat pada tahun'tahun 9+'*+ tua. Dalam analisis retrospekti! terhadap (39 klinikopatologi angioleiomyomas, usia rata'rata pasien adalah *& tahunM rentang usia mereka se ara keseluruhan adalah #9'.* tahun. ,eiomioma ditandai sebagai leiomioma genital jarang terjadi ukup bah%a ke enderungan usia umumnya tidak dijelaskan. Jambaran "linis Piloleiomyoma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus ,papula, atau nodul, biasanya lebih ke il dengan diameter 9 m dan ber%arna oklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, %ajah atau ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris, dikelompokkan dermatomal dan pola linier.

14

'

'

-ngioleiomyoma biasanya dide!inisikan sebagai nodul pada kulit yang ukup dalam dengan diameter * m. biasanya dirasakan nyeri terutama pada saat palpasi. -ngioleiomyoma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas ba%ah. ,eiomyoma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih besar dari kedua jenis leiomyoma yang lainnya. Pe+eri-(aa' Hi()*l*,i ,eiomioma adalah tumor otot polos yang umumnya juga dibedakan. /nti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai erutu atau belut berbentuk. "etika serat ini dipotong di penampang, va uoliAation perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel'sel otot polos leiomyoma yang tampak normal. Piloleiomyomas terjadi terutama dalam dermis retikular dan tidak dikemas. )erkas otot polos tumor ini interla ed dengan jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada, rendah. ,eiomioma genital mirip dengan piloleiomyomas dalam penampilan histologis mereka. Sebaliknya, angioleiomyomas mengandung spasi banyak pembuluh darah melebar di tengah'tengah kumpulan otot polos diatur dengan ara yang lebih konsentris. 0uang'ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium sebuah. @ntuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomyomas baik dibatasi atau dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu, angioleiomyomas lebih besar sering memiliki bidang perubahan mu inous. Pe'a)ala-(a'aa' Pemeriksaan jaringan harus dialakukan untuk menetapkan diagnosis, dapat dilakukan biopsy atau eksisi biopsi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bah%a al ium hannel blo kers, sehingga dapat digunakan ni!edipin sebagai pengurang rasa sakit untuk kasus piloleiomyoma. Lei*+y*(ar/*+a ,eiomyomasar oma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot polos terutama terjadi pada usus. ,eiomyosar oma berasal antara propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus. 6etastasis adalah terutama hematologi. 6etastasis kelenjar getah bening jarang, terjadi pada +'#($ kasus, tergantung pada seri. ,eiomyosar omas menyebar ke hati dan peritoneum pertama. 6enyebar ke paru'paru terjadi lebih jarang daripada menyebar ke hati dan peritoneum. Bal ini berbeda dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru'paru adalah situs yang paling umum dari metastasis. Tentang 9+'*+$ pasien memiliki metastasis pada laparotomi a%al. 8pidemiologi ,eiomyosar omas usus ukup langka, dengan !rekuensi sekitar #,* kasus per #++.+++ pasien. Sebuah studi tahun 9++* oleh Jun Nhan dan rekan menentukan bah%a tumor ganas adalah penyakit yang paling umum usus ke il. Dari #9( pasien dengan
1A

tumor ganas, ##$ memiliki leiomyosar oma, ##$ memiliki adenokarsinoma, dan 5$ memiliki lim!oma usus ke il. Pasien dengan penyakit usus ke il primer yang paling sering disajikan dengan nyeri periumbilikalis. 6enurut usia leiomyosar oma terjadi pada orang setengah baya dengan kisaran usia antara de ade kelima hingga ketujuh. Jambaran klinik Tidak dapat terlihat dengan jelas ke uali terdapat perdarahan akut dan massa jarang teraba. Pemeriksaan Bistologi Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen yang dipadukan dengan uSJ endoskopi. Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi. Bitungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan lebih dari ( angka mitosis per #+ bertenaga tinggi bidang menempatkan tumor ke dalam kategori high grade. Eekrosis sering terjadi pada tumor dengan stadium tinggi.

Penatalaksanaan "emoterapi dan radiasi telah menunjukkan man!aat hanya terbatas dalam pengobatan leiomyosar omas. Tingkat 0espon untuk resimen kemoterapi berbagai umumnya sudah di ba%ah *+$. R1a.d*+y*+a 0habdomyoma adalah tumor otot lurik. -da 9 jenis rhabdomyoma adalah neoplastik dan hamartoma. Bamartoma dibagi menjadi rhabdomyoma jantung dan mesen hymal rhabdomyomatous kulit. Paling banyak terdapat terdapat pada daerah kepala dan leher. Penyebab dari rhabdomyoma kemungkinan terbesar merupakan varian geneti dari perkembangan otot lurik. Epide+i*l*,i

)0

' '

Di -merika Serikat rhabdomyoma adalah tumor yang sangat jarang terjadi disbanding dengan tumor jaringan lunak yang lain. Se ara khusus dalam kategori tumor primer jinak jantung, rhabdomyoma memiliki insiden yang relati! sekitar (,.$. )iasa terjadi pada sebagian besar pada pria. Jambaran "linis Pemeriksaan !isik pada pasien de%asa dengan rhabdomyoma mengungkapkan adanya massa polypoid di %ilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher. Pasien dengan rhabdomyoma jantung terdapat murmur jantung. Pemeriksaan Penunjang Dapat dilakukan pemeriksaan radiogra!i seperti 60/ dan DT s an jantung.

Pada gambar terlihat adanya atrial rhabdomyoma. Pe+eri-(aa' Hi()*l*,i Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk menentukan diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada rhabdomyoma adalah ditandai oleh adanya sel'sel besar yang menyerupai otot lurik, sel'sel ini sangat eosino!ilik poligonal dengan inti di peri!er.

Pe'a)ala-(a'aa' Pasien dengan rhabdomyoma de%asa mungkin akan mengalami kesulita progresi! berna!as dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan berna!as. Dan dalam keadaan sulit menelan dapat diberikan airan in!use tambahan sampai pembedahan dilakukan. Pasien dengan rhabdomyoma jantung harus di ba%ah kardiologi.
)1

R1a.d*+y*(ar/*+a 0abdomiosarkoma (06S) kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). 0abdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( so!t tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan onne tive tissue. 0abdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada anak'anak. 0espon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri. Hi()*pa)*l*,i R1a.d*+y*(ar/*+a Tumor ini dapat mun ul dimanapun. Pada 4+ persen kasus paling sering mun ul di daerah kepala'leherM lalu dalam insidensinya, menyusul lengan dan tungkai, saluran kemih dan organ'organ kelamin serta akhirnya tubuh (#+$). Penyebaranya se ara li!ogen dan hematogen. #. 8mbrional 7 Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak'anak didapati H3+$ kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, tetapitempat yang paling sering terkena adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher. 9. -lveolar 7 Tumor jenis ini kurang lebih 4#$ dari semua kasus 0abdomiosarkoma. Tumor ini banyak didapati pada orang de%asa dan tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal. 4. )otryoid embrional 7 Terdapat 3$ dari seluuruh kasus dari 0abdomiosarkoma.Tipe ini khas mun ul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur. *. Sel Spindel 0abdomiosarkoma 7 Tumor ini terdapat kurang lebih 4$ dari semua kasus 0abdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang !asikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang mun ul didaerah kepala dan leher, dan sering mun ul didaerah paratestikuler. (. -naplastik 0abdomiosarkoma 7 Dulunya jenis ini dikenal dengan nama Pleomor!ik 0abdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia 4+'(+ tahun. Ma'i&e()a(i Kli'iTerdapat berbagai ma am mani!estasi klinik pada 06S, perlu disadari bah%a penderita 06S terutama anak'anak mungkin mendapat gejala'gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Jejala sering kali tidak mun ul sebelum tumor men apai ukuran yang besar, teristime%a jika tumor terletak pada jaringan otot yang dalam pada perut. /ni adalah mani!estasi klinik yang paling sering terjadi pada 06S. O 6assa dari 06S yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak. O Perdarahan pada hidung, vagina, re tum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak pada area ini.
))

O 0asa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan sara! pada area yang terkena. O Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor dibelakang area ini. Pe+eri-(aa' Pe'0'4a', a. Pe+eri-(aa' La.*ra)*ri0+ O Pada pemeriksaan darah 7 Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya suatu proses in!lamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marro%. O Tes !ungsi hati, termasuk pemeriksaan ,DB, -ST, -,T, alkalin !os!atase, dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein'protein tersebut. Tes !ungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai kemoterapi. O Tes !ungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada )@E dan kreatinin 7 :ungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi. O @rinalisis (@-) 7 Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya J@ tra t dalam proses metastase tumor. O 8lektrolit dan kimia darah 7 perlu dilakukan penge ekan terhadap sodium, potassium, klorida, karbon dioksida, kalsium, !os!or, dan albumin. .. Pe+eri-(aa' Radi*l*,i O 60/ 7 60/ meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ'organ tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal O DT'S an 7 DT'S an pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah terdapat metastase pada paru'paru. DT'S an dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. DT juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk !ollo% up terhadap respon dari terapi. DT pada hati dengan tumor primer pada bagian abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase. O Pada !oto polos 7 !oto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsi!ikasi dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase pada paru'paru. O )one s anning 7 @ntuk men ari jika terdapat metastase pada tulang. O @SJ 7 @ntuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor primer pada abdomen dan pelvis. Dia,'*(a Diagnosa dari 06S selain dari gejala'gejala klinik yang Eampak jelas, diperlukan pemeriksaan penunjang berupa 7 O )iopsi tumor. O Pemeriksaan darah dan urine. O Pemeriksaan 0adiologis 7 DT'S an, 60/, @SJ, )one S ans. O ,umbal punksi. O -spirasi sumsum tulang.
)*

Terapi Terapi pada penderita 06S melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi. "arena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak'anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusat'pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak' anak. 0abdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti DT'S an, bone's ans, C'ray. Terapi Opera)i& Terapi operati! pada penderita 06S bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan !ungsi dari tempat lokasi tumor. Palaupun terdapat metastase dari 06S, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan. Terapi Medi-a+e')*(a Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel'sel tumor melalui obat'obatan. "emoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor berreplikasi=bertumbuh, dan bagaimana obat'obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki periode pertumbuhan (J#), diikuti oleh sintesis DE- (!ase S). :ase berikutnya adalah !ase premiosis (J9) dan akhirnya tiba pada !ase miosis sel (!ase 6). ;bat'obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. )eberapa obat spesi!ik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak. Pr*,'*(i( Prognosis dari penyakit 06S bergantung pada 7 O Staging dari penyakit O ,okasi serta besar dari tumor. O -da atau tidaknya metastase O 0espon tumor terhadap terapi. O @mur serta kondisi kesehatan dari penderita. O Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi. O Penemuan pengobatan yang terbaru. 5. %ari',a' Pe+.0l01 Dara1 da' Li+&e He+a',i*+a Bemangioma ialah tumor jinak yang berasal dari pembuluh darah. Tumor ini ber%arna merah atau merah kebiru'biruan. Bemangioma itu terutama terdapat pada bayi dan anak'anak. "urang lebih &($ telah ada sejak lahir dan .($ telah tampak sebelum bayi berumur # tahun. Bemangioma ini umumnya terdapat di kulit dan=atau subkutan, sebagian besar di daerah kepala dan leher. Dapat pula diketemukan di mukosa, hati, otot, tulang, dsb.
)+

-da beberapa ma am hemangioma 7 a. Bemangioma arteriale Bemangioma arteriale berbentuk tumor ber%arna merah. Pertumbuhan tumor ini sukar diramalkan. -da yang dengan epat membesar, terutama dalam *'3 bulan pertama. Dalam %aktu beberapa minggu saja sudah menjadi sangat besar. Pertumbuhannya ada yang se%aktu'%aaktu dapat berhenti dan bahkan dapat mengalami regresi spontan. 0egresi umumnya bberjalan pelan'pelan ('& tahun. -da pula tumor besarnya praktis tetap. b. Bemangioma apillare -da berma am'ma am Bemangioma apillare7 ' Bemangioma simpleks ' Bemangioma pleCi!orm ' Bemangioma juvenilis atau in!antile ' Eevus !lameus dsb. Bemangioma ini berbentuk plaQue atau nodus ber%arna merah muda di kulit yang umumnya tidak besar, kurang dari 4 m, dan juga tidak membesar. Eevus !lameus berupa plaQue ber%arna merah di kulit yang dapat men apai ukuran yang sangat besar dan sering telah ada sejak lahir. Jenis'jenis hemangioma ini yang paling sering ditemukan pada anak'anak, ada yang sejak lahir tetapi ada pula yang timbul pada bayi. Bemangioma ini ada beberapa yang dapat mengadakan regresi spontan. . Bemangioma avernosum Bemangioma avernosum terutama terdiri dari pembuluh vena yang membentuk avernae yaitu ruangan'ruangan seperti spons. Bemangioma ini ber%arna kebiru' biruan, menge il bila ditekan dan membesar lagi bila tekanan dileppasskan. )esar tumor berma am'ma am, ada yang ke il ada yang besar. Bemangioma ini umumnya tidak mengalami regresi. d. Bemangioma intramus ular Bemangioma ini terdapat di dalam otot yang letaknya dalam. e. Bemangioma ra emosum Bemangioma ra emosum disebut juga hemangioma arteriovenosa, karena terdapat !istula kongenital antara arteri dan vena, sehingga hemangioma itu berdenyut. Terapi7 ' 8ksisi )ila eksisi mudah dikerjakan, sebaiknya dilakukan eksisi. Semasih tumor itu ke il, umumnya eksisi tidak sukar, memberikan hasil yang sangat baik. ' 8kspektasi Terapi ekspektati! untuk hemangioma yang sukar eksisinya, dengan harapan hemangioma ini mengalami regresi spontan ' 6edikamen
)5

'

' '

'

Dengan kortikosteroid Prednison 9+'4+ mg sehari untuk 9'4 minggu, lalu dosisnya diturunkan untuk 4'* bulan. 0adioterapi )eberapa jenis hemangioma radiosensiti!. Disini perlu dipertimbangkan akan bahaya radiasi pada anak'anak. Dryosurgery Bemangioma itu dibekukan dengan es karbondioksida (D;9). -brasi Terapi abrasi ini untuk hemangioma jenis nevus !lameus, dengan7 #) 6enggosok hemangioma itu dengan kertas rempelas. 9) Dermobrasi. Tatouage Dengan member %arna hemangioma itu sehingga %arnanya mirip dengan kulit normal. /ni untuk nevus !lameus.

Li+&a',i*+a -da beberapa ma am lim!angioma7 a) ,im!angioma apilaris Disebut juga lim!angioma simpleks. /ni berupa vesikel atau kutil ke il'ke il di kulit atau mukosa dengan %arna yang sama dengan kulit normal di sekitarnya, yang berisi airan lim!e. b) ,im!angioma avernosum ,im!angioma avernosum berbentuk tumor di kulit, subkutan atau mukosa atau berupa pembesaran organ yang bersangkutan yang konsistensinya lunak seperti spons, dengan %arna yang normal seperti jaringan di sekitarnya. 6isalnya lim!angioma pada lidah berupa lidahnya besar (ma roglosi), pada bibirnya besar (ma ro heili), dsb. ) ,im!angioma kistikum Disebut juga Bygroma. /ni berupa kista yang berisi airan lim!e di subkutan atau di tempat yang dalam. Seirng terdapat di leher (hygroma olli), di aCilla (hygroma aCillare), dsb. Terapi7 eksisi. A',i*(ar/*+a -ngiosar oma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan berkembang epat, luas in!iltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur. Selain itu beberapa ahli mengatakan bah%a angiosar oma adalah neoplasma ganas endotel dari vas ular, yang agresi! dan enderung berulang se ara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi bisa ke "elenjar getah bening dan sistemik.
)6

'

'

'

a+.ara' Kli'i( pemeriksaan !isik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya angiosar oma tersebut. -ngiosar oma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, dinding perut) o -ngiosar oma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang berkembang ukup di ekstremitas saja. o -ngiosar oma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa sulit diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor sudah menekansara! lumbal. -ngiosar oma tulang 7 tumor ini dapat multi!okal, yang mempengaruhi tulang yang sama dengan beberapa luka, atau multi entri , yang melibatkan beberapa tulang sama ekstremitas. Para pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum. -ngiosar oma utaneous 7 * varian adalah angiosar oma dari kulit kepala dan %ajah, angiosar oma dalam lymphedema (Ste%art'Treves syndrome), radiasi angiosar oma, dan angiosar oma epitheloid. E)i*l*,i 8tiologi dari sebagian besar kasus angiosar oma tidak diketahui. Tumor dapat berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada. :aktor'!aktor yang mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain 7 o 0adioterapi o )ahan asing (Da ron, bahan gra!t,dll) o Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry) o Dapat meningkat pada pasien dengan -/DS Pe'a)ala-(a'aa' Terapi adjuvant pada angiosar oma jaringan lunak o "emoterapi dengan DoCorubi in o 0adioterapi Terapi adjuvant pada angiosar oma tulang o "emoterapi dengan DoCorubi in dan /!os!amid yang dapat digunakan bersama' sama atau berurutan. )isa juga dengan mempertimbangkan rejimen kedua dengan Siklo!os!omid, 8toposid, dan Displatin. Terapi adjuvant pada angiosar oma kulit o "emoterapi dengan DoCorubi in o Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi memberikan hassil yang lebih baik.

'

'

'

6. %ari',a' Sara& Peri&er Ne0r*&i.r*+a

),

Eeuro!ibroma adalah tumor jinak selubung sara! dalam system sara! peri!er. )iasanya ditemukan pada individu dengan neuro!ibromatosis tipe / (E:#), sebuah autosomal dominan penyakit geneti yang diturunkan. Eeuro!ibroma mun ul dari non' myelin jenis sel S h%ann yang menunjukkan inaktivasi bialeli dari gen E:# yang kode untuk protein neuro!ibromin. )erbeda dengan S h%annomas, jenis lain dari tumor yang timbul dari sel S h%ann, neuro!ibroma menggabungkan jenis tambahan sel dan elemen struktur selain sel'sel S h%ann, sehinggga sulit untuk mengidenti!ikasi dan memahami semua mekanisme sel berasal dan berkembang. Subtipe dari Eeuro!ibroma

Eeuro!ibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan pleCi!orm. Eeuro!ibroma kulit berhubungan dengan sara! tepi tunggal, sementara pleCi!orm Eeuro!ibroma berhubungan dengan berkas sara! ganda. 6enurut sistem klasi!ikasi ;rganisasi "esehatan Dunia (PB;), Eeuro!ibroma dermal dan pleCi!orm adalah kelas / tumor. PleCi!orm neuro!ibroma lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas. Eeuro!ibroma Dermal tidak menjadi ganas. ' Eeuro!ibroma Dermal Eeuro!ibroma dermal (kadang'kadang disebut sebagai Eeuro!ibroma kulit) berasal dari sara! di kulit . Tiga jenis yang dibedakan7 Di(-ri) -0li) Ne0r*&i.r*+a7 massa Sessile atau pedunkulata pada kulit, yang berdaging dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi dalam ukuran. Di(-ri) (0.-0)a' Ne0r*&i.r*+a7 ,ie di ba%ah ini dan terlihat seperti benjolan pada kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak. %a01 '*d0lar Ne0r*&i.r*+a7 6elibatkan jaringan dan organ di ba%ah dermis , tetapi sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan neuro!ibroma.

)4

'

Eeuro!ibroma PleCi!orm Eeuro!ibroma pleCi!orm dapat tumbuh dari sara! di kulit atau dari lebih berkas sara! internal, dan bisa sangat besar. /nternal pleCi!orm Eeuro!ibroma sangat sulit untuk menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya. 8pidemiologi Eeuro!ibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering dikaitkan dengan masa pubertas. @kuran dan jumlag tumor dapat meningkat seiring dengan pertambahan usia dari pasien yang mengidapnya. Penatalaksanaan a. Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan menggunakan kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar dan berubah ganas bila dilakukan pengobatan dengan redioterapi. b. Dengan menggunakan obat'obatan Pirfenidone Pir!enidone menghambat !ibroblast pertumbuhan. Studi tidak menunjukkan perbaikan dari kontrol. Tipifarnib Tipi!arnib (juga dikenal sebagai obat 0##(&&&) menghambat aktivasi 0-S. ;bat ini adalah inhibitor !arnesyltrans!erase yang menghambat kinase 0as dalam langkah modi!ikasi pas a translasi sebelum jalur kinase menjadi hiperakti!. /ni berhasil mele%ati !ase pertama uji klinis tetapi diskors (EDT+++954(*) Pada !ase dua setelah menunjukkan tidak ada perbaikan atas kontrol. Erlotinib (Tarceva) dengan Sirolimus "ombinasi 8rlotinib dengan Sirolimus sedang dipelajari untuk mengobati kelas rendah glioma . imatinib (Gleevec) Penelitian a%al telah menunjukkan potensi untuk menggunakan kinase 'kit tirosin menghalangi si!at /matinib untuk mengobati neuro!ibroma pleCi!orm. Pegylated Interferon (Peg-Intron) Peginter!eron al!a'9b sedang dipelajari untuk mengobati neuro!ibroma pleCi!orm. Sirolimus (Rapamycin) Sirolimus adalah antibiotik dikembangkan sebagai antijamur agen. 6enghambat mT;0 sinyal. Bal ini sedang dipelajari untuk mengobati neuro!ibroma pleCi!orm. Sorafenib (Ne avar) Sora!enib sedang dipelajari untuk pengobatan neuro!ibroma pleCi!orm dioperasi dan kelas rendah astro ytomas . Tranilast (Ri!aben) ro /n vitro , tranilast , menghambat pertumbuhan sel'sel neuro!ibma. Ne0r*&i.r*(ar/*+a
)A

' ' '

Eeuro!ibrosar oma adalah tumor ganas selubung sara! peri!er. )iasa juga disebut S h%annoma ganas, Eeuro!ibrosar oma, dan Eeurosar oma. Jejala "linis Pembengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki), juga disebut edema peri!er, pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit. "esulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor, termasuk pin ang. Eyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas. Diagnosis Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neuro!ibrosar oma potensial adalah tumor biopsi (mengambil sampel sel se ara langsung dari tumor itu sendiri). 60/ , K' ray , DT s an , dan s an tulang dapat membantu dalam menemukan tumor dan = atau mungkin metastasis . Penalaksanaan Penatalaksanaan untuk neuro!ibrosar oma adalah sama dengan kanker lainnya. ;perasi adalah pilihan, sedangkan pengangkatan tumor beserta jaringan di sekitarnya mungkin menjadi vital untuk kelangsungan hidup pasien. @ntuk diskrit, tumor lokal, operasi ini sering diikuti dengan radiasi terapi area dipotong untuk mengurangi kemungkinan kekambuhan. @ntuk pasien yang menderita neuro!ibrosar omas di ekstremitas, jika tumor adalah vas ulariAed (memiliki suplai darah sendiri) dan memiliki banyak sara! melalui itu dan = atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin diperlukan. )eberapa ahli bedah berpendapat bah%a amputasi harus menjadi prosedur pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas hidup yang lebih baik. Jika tidak, ahli bedah dapat memilih untuk pera%atan anggota tubuh hemat, dengan menghapus kurang dari jaringan sekitarnya atau bagian dari tulang, yang diganti dengan batang logam atau angkok. 0adiasi juga akan digunakan dalam hubungannya dengan operasi, terutama jika tungkai itu tidak diamputasi. 0adiasi jarang digunakan sebagai pengobatan tunggal. Dalam beberapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi obat ketika mera%at pasien dengan neuro!ibrosar oma, biasanya bersamaan dengan operasi. Pasien yang memakai kemoterapi harus siap untuk e!ek samping yang datang dengan pengobatan kemoterapi lain, sepertiM rambut rontok, lesu, lemah, dll.

8. %ari',a' Pe'ya+.0', Si'*9ial Sar/*+a :!6; Synovial sar oma adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar # dari 4 kasus yang terjadi dalam 9 dekade pertama kehidupan. 0ata'rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar 4+ tahun. -nalisis yang dialakukan lokasi tumor dapat terpadi di 4 daerah yaitu 7 ,okasi trunkal melibatkan kepala, R#(S leher, dada, perut, dan panggul. 8kstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki.
*0

8kstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki. Pe+eri-(aa' Pe'0'4a', :oto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya sinovial sar oma memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari tumor jaringan lunak yang dapat digambarkan pada radiogra!i polos.

' ' '

Pe+eri-(aa' Hi()*l*,i Se ara makroskopik tumor dalah massa putih keabu'abuan dan seringkali memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi dari sinovial sar oma, anatar lain 7 Tipe monophasi 7 sel disusun dalam !asikula dengan di!erensiasi sitoplasma buruk. Tipe biphasi 7 memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan berbentuk gelendong !ibroblast dan mengandung musin. Tepi ketiga yang disebut dengan di!erensiasi buruk 7 memiliki banyak mitosis, dan jaringan nekrosis. Pe'a)ala-(aa' "emoterapi adjuvant dengan menggunakan DoCorubi in dan bolus /!os!amid, atau /!os!amid dengan Daunorubisin ,iposomal). Terjadi kontroversial pengobatan sinovial sar oma yaitu e!ektivitas pengobatan kemoterapi setelah dilakukan operasi. "emoterapi tidak memberikan man!aat yang signi!ikan dalam ketahanan hidup.

!.$ Dia,'*(i( :!,<; a. -namnesis Jejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesi!ik, tergantung pada lokasi di mana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu benjolan diba%ah kulit yang tidak terasa sakit. Banya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya terjadi akibat pendarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya penekanan pada sara!'sara! tepi. Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak epat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relati! masih mudah digerakan dari jaringan di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke tempat jauh.
*1

@mumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak relati! epat membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat menyebar ke tempat jauh ke paru'paru, liver maupun tulang. "alau ukuran kanker sudah begitu besar, dapat menyebabkan borok dan perdarahan pada kulit diatasnya. "eluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. "eluhan utama pasien SJ, daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan mun ul setelah terjadi trauma didaerah tersebut. @ntuk SJ, lokasi di vis eral=retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri, hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadang'kadang terdapat pula perdarahan gastro intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular. Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana si!at pertumbuhannya. "eluhan yang berhubungan dengan in!iltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar. "eluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh. b. Pemeriksaan :isik #. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan tanda'tanda metastasis pada paru , hati dan tulang. 9. Pemeriksaan status lokalis meliputi 7 Tumor primer 7 ,okasi tumor @kuran tumor )atas tumor, tegas atau tidak "onsistensi dan mobilitas Tanda'tanda in!iltrasi, sehingga perlu diperiksa !ungsi motorik = sensorik dan tanda'tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain'lain sesuai dengan lokasi lesi. 6etastasis regional perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional. . Pemeriksaan Penunjang #. :oto polos untuk menilai ada tidaknya in!iltrasi pada tulang. 9. 60/ = DT's an untuk menilai in!iltrasi pada jaringan sekitarnya, 4. -ngiogra!i atas indikasi, *. :oto thoraks untuk menilai metastasis paru (. @SJ hepar = sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis 3. @ntuk SJ, retroperitoneal perlu diperiksa !ungsi ginjal. &. )iopsi 7 Tidak dianjurkan pemeriksaan :E-) (sitologi) Sebaiknya dilakukan core biopsy atau tru cut biopsy dan lebih dianjurka untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor G 4 m dilakukan biopsi eksisi dan bila H 4 m dilakukan biopsi in isi.
*)

@ntuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Bisto P- meragukan, dilakukan pemeriksaan imunohistokimia. Setelah dilakukan pemeriksaan di atas Diagnosis "linis ;nkologi telah dapat ditegakkan, selanjutnya ditentukan Stadium "linik tumor so!t tissue Sesuai tabel di atas. Sebelum melakukan tindakan terapi terlebih dahulu harus dipastikan apakah kasus tumor so!t tissue tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan harus dipastikan modalitas apa yang dimiliki (operasi, radiasi, khemoterapi), serta kemungkinan tindakan rehabilitasi.

!.5 Pe'a)ala-(a'aa' Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarkoma jaringan lunak. Prosedur terapi untuk sarkoma jaringan lunak yaitu dibedakan atas lokasinya, antara lain 7 a. 8kstremitas b. Iis eral=retroperitoneal . )agian tubuh lain d. SJ, dengan metastasis jauh a. 8kstremitas Pengelolaan SJ, di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan the limb-sparring operation dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi=khemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan khemoterapi intra arterial atau dengan hyperthermia dan limb perfusion. #. SJ, Pada 8kstremitas yang 0esektabel Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan se ara biopsi in isi= eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJ, serta stadium klinisnya, maka dilakukan tindakan eksisi luas. @ntuk SJ, yang masih operabel = resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah eksisi dengan curative wide margin yaitu eksisi pada jarak ( m atau lebih dari Aona reakti! tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan %arna disekitar tumor yang terlihat se ara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik. @ntuk SJ, ukuran G ( m dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvantsetelah tindakan eksisi luas. )ila SJ, ukuran H ( m dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna sebagai terapi ajuvan. @ntuk SJ, ukuran ('#+ m dan gradasi tinggi perlu ditambahkan radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan.

**

)ila SJ, ukuran H #+ m dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan pemberian khemoterapi preoperati! dan pas a operati! disamping pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi. 9. SJ, Pada 8kstremitas yang Tidak 0esektabel -da 9 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu 7 Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi preoperati! atau neo ajuvan khemoterapi sebanyak 4 kali. Pilihan lain adalah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan radiasi pas a operasi atau khemoterapi. 8ksisi yang dapat dilakukan 7 8ksisi wide margin yaitu # m diluar Aona reakti!. 8ksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo apsul. 8ksisi intralesional margin yaitu memotong paren him tumor atau de bulking, dengan syarat harus membuang massa tumor H (+$ dan tumornya harus berespon terhadap radioterapi atau khemoterapi. Perlu perhatian khusus untuk SJ, yang tidak ada respon terhadap radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi. 4. SJ, Pada 8kstremitas yang 0esidi! )ila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi = khemoterapi. )ila sebelumnya pernah mendapat terapi ajuvan, perlu dipertimbangkan kembali apakah masih mungkin untuk khemoterapi ajuvan dengan regimen yang berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain. @ntuk kasus residi! yang tidak resektabel dilakukan amputasi, bila pasien menolak dapat dipertimbangkan pengelolaan seperti kasus primer yang tidak resektabel.

b. Iiseral = 0etroperitoneal Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarkoma dan leiomiosarkoma. )ila dari penilaian klinis = penunjang ditegakkan diagnosis SJ, viseral = retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes !ungsi ginjal dan pemeriksaan untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan 1persiapan kolon2 untuk kemungkinan dilakukan reseksi kolon. 6odalitas terapi yang utama untuk SJ, viseral = retroperitoneal adalah tindakan operasi. )ila SJ, telah mengin!iltrasi ginjal dan dari tes !ungsi ginjal diketahui ginjal kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan ne!rektomi. Dan bila telah mengin!iltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon. Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat men apai reseksi radikal karena terbatas oleh organ'organ vital seperti aorta, vena ava, dan sebagainya, sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. @ntuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan, berupa khemoterapi dan atau radioterapi.
*+

Setelah dilakukan pemeriksaan laboratorium = pemeriksaan penunjang ditegakkan diagnosis SJ, viseral = retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas yang harus dinilai apakah tindakannya eksisi dengan %ide margin atau marginal margin atau intra lesional. #. )ila tindakan adalah reseksi radikal maka harus ditentukan gradasi dan ukuran tumor )ila gradasi rendah, selanjutnya ukup di !ollo% up )ila gradasi tinggi dan ukuran G #+ m, ukup di !ollo% up )ila gradasi tinggi dan ukuran H #+ m maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi. 9. )ila tindakan tidak radikal maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi. . )agian Tubuh ,ain )ila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi, umumnya dengan marginal margin, dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan. )ila tumor tidak resektabel, dilakukan radioterapi preoperati! dilanjutkan dengan tindakan eksisi marginal margin. )ila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas, maka dilakukan radioterapi primer atau khemoterapi. Pada SJ, di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka dapat diberikan khemo radiasi. d. Dengan 6etastasis Jauh )ila lesi metastasis tunggal masih operabel = resektabel dapat dilakukan tindakan eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan khemoterapi dengan DoCorubi in sebagai obat tunggal atau dengan obat khemoterapi kombinasi, yaitu DoCorubi in > /!os!amide, terutama untuk pasien dengan status per!orman e yang baik. ;bat'obat kombinasi yang lain adalah 7 DoCorubi in > Da arbaAine DyI-D/D DoCorubi in > /!os!amide L 6esna > Da arbaAine !.6 Pr*,'*(i( Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada 7 O Staging dari penyakit O ,okasi serta besar dari tumor. O -da atau tidaknya metastase O 0espon tumor terhadap terapi. O @mur serta kondisi kesehatan dari penderita. O Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi. O Penemuan pengobatan yang terbaru. S)a)0( Pe'a+pila' =HO :#>?>; + )aik, dapat bekerja normal # Dukup, tidak dapat bekerja berat, ringan bisa
*5

,emah, tidak dapat bekerja, tetapi dapat berjalan dan mera%at diri sendiri (+$ dari %aktu sadar 4 Jelek, tidak dapat berjalan, dapat bangun dan mera%at diri sendiri, perlu tiduran H(+$ %aktu sadar * Jelek sekali, tidak dapat bangun dan mera%at diri sendiri, hanya tiduran saja S)a)0( Kar'*&(-y #++$ 7 mampu melaksanakan aktivitas normal, tanpa keluhan= tidak ada kelainan. 5+$ 7 tidak perlu pera%atan khusus, keluhan gejala minimal. .+$ 7 tidak perlu pera%atan khusus, dengan beberapa keluhan=gejala. &+$ 7 tidak mampu bekerja, mampu mera%at diri. 3+$ 7 kadang perlu bantuan tetapi umumnya dapat melakukan untuk keperluan sendiri. (+$ 7 perlu bantuan dan umumnya perlu obat'obatan. *+$ 7 tidak mampu mera%at diri, perlu bantuan dan pera%atan khusus. 4+$ 7 perlu pertimbangan ra%at di rumah sakit. 9+$ 7 sakit berat, perlu pera%atan di rumah sakit. #+$ 7 mendekati kematian +$ 7 meninggal 10est in Pea e and Eo Pain2 @ntuk men apai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi maka diperlukan 7 ' "erja sama yang erat dengan disiplin lain. ' Diagnosis klinis yang tepat ' Startegi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari o 8valuasi patologi anatomi pas aa bedah o 8valuasi derajat keganasan o Perlu atau tidaknya terapi adjuvant (kemoterapi atau radioterapi)

DAFTAR PUSTAKA
#. / De%a Jede Sukardja.9++(. ;nkologi "linik.8disi 9. -irlangga @niversity Press.Surabaya. 9. Sta! Pengajar )agian /lmu )edah :akultas "edokteran @niversitas /ndonesia. 9+##. "umpulan "uliah /lmu )edah. Jakarta. 4. http7==ilmubedah.in!o=sarkoma'jaringan'lunak'so!t'tissue'sar oma'9+##+(+5.html 6autner I:, :riedri h 08, von Deimling -, Bagel D, "or! ), "nT!el 6T, PenAel 0, :Unsterer D. (9++4). VJanas tumor selubung sara! peri!er di neuro!ibromatosis tipe #7 60/ mendukung diagnosis neuro!ibroma pleCi!orm ganas.V American Journal of athology 56 (5).

*6