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CONVULSIONS DE LENFANT Item 190 JP.

CARRIERE

Les crises convulsives sont les symptmes les plus frquents en pratique neurologique pdiatrique. Ce terme a la mme signification que crise pileptique chez ladulte et nimplique pas toujours la notion dpilepsie-maladie. Les convulsions sont frquentes (5 % de tous les enfants prsenteront une ou plusieurs crises convulsives), de gravit variable ; posant toujours en priorit le problme de leur cause, du risque de rcidive, et de lurgence thrapeutique. DEFINITION Les convulsions sont des crises de contracture musculaire, dorigine crbrale. Elles sont lies lexcitation dun groupement neuronal plus ou moins important, avec tendance la diffusion lensemble de lencphale . - les contractures sont soit toniques (contractures soutenues), soit cloniques (secousses rgulires intermittentes), soit tonico-cloniques lorsque les deux squences se succdent. - lorigine crbrale : les manifestations musculaires saccompagnent presque toujours dune perte de conscience et quelquefois de troubles neurovgtatifs ; la reprise de conscience sera lente aprs la fin de la crise (syndrome post-critique). Des squelles neurologiques peuvent suivre dfinitivement une crise trs prolonge. - lexcitation dun groupement neuronal : ce nest que le mcanisme de production et non le symptme lui-mme ; il implique la notion dun fonctionnement anarchique et paroxystique tendant lpuisement des rserves nergtiques de ce groupement. Un de ces aspects en est lectrique (lectroencphalogramme) par production dune dcharge E.E.G. percritique qui nest que lexpression de lhyperfonctionnement biologique ; une convulsion nest pas une dcharge lectrique mais un symptme clinique. - la tendance la diffusion est variable selon lge : elle est dautant plus limite que lenfant est plus jeune et la signification de crises partielles nest pas la mme chez le grand enfant, ladolescent ou ladulte, que chez le nourrisson ou le nouveau-n. DIFFERENTS TYPE DE CRISES a Crises gnralises Lensemble de la musculature est simultanment intress par les contractures. Les crises peuvent tre tonicocloniques, toniques pures, cloniques pures. Le syndrome post-critique est une obnubilation avec hypotonie transitoire. b Hmicrises Les mmes aspects smiologiques sont possibles mais sur une moiti du corps seulement (crises hmi tonico-cloniques ; hmitoniques ou hmicloniques). Si ces crises peuvent tre la consquence dune lsion unilatrale de lencphale, elles peuvent aussi se produire chez le nourrisson comme quivalent de crises gnralises, sans valeur localisatrice . Le syndrome post-critique est une hmiplgie transitoire.

c Crises partielles Leur topographie est encore plus limite (un pied, une main, une hmiface, de simples clonies palpbrales ) quelquefois fixe, ailleurs changeant de topographie au long de la crise (crises erratiques). Comme les prcdentes, elles peuvent navoir aucune valeur localisatrice, notamment chez le nouveau-n et le trs petit nourrisson. Leur reproduction rptitive au mme endroit du corps doit faire rechercher cependant la lsion causale localise. d Crises hypotoniques Rsolution musculaire complte accompagne quelquefois dun plafonnement des yeux et de quelques secousses des paupires avec inconscience. Propres lenfant jeune (1 2 ans), elles nont pas de significations tiologiques ou pronostiques particulires. e Etat de mal convulsif Tous les types de crises dj envisags, en se prolongeant au-del dune heure, peuvent raliser un tat de mal. Cette situation est dautant plus frquente chez lenfant quil est plus jeune, mme pour des causes trs bnignes. Elle implique une gravit supplmentaire par puisement neuronal productif de squelles et une plus grande rsistance au traitement. f Spasmes axiaux Ce sont des crises trs spcifiques aux nourrissons. Elles surviennent toujours dans des situations tiologiques graves (encphalopathie convulsivante maladie dgnrative) . Ce sont des crises complexes portant le corps en flexion antrieure (spasmes en flexion) ou en hyperextension (spasmes en extension), survenant par courtes salves rptitives ; leur aspect E.E.G. est particulier (hypsarythmie) ; leur retentissement psycho-moteur est majeur. Ainsi, laspect smiologique des crises est-il trs vari. Cette varit est fonction de lge (topographie-dure), mais aussi de ltiologie (seuls les spasmes axiaux ont des tiologies particulires, les autres types de crise nont aucune spcificit). DIAGNOSTIC POSITIF Il est uniquement clinique : il repose sur lassociation contracture musculaire + troubles de la conscience, que lon assiste la crise, ou que lon obtienne par linterrogatoire le plus de dtails possible sur son droulement et ses manifestations. Llectroencphalogramme na aucune valeur pour le diagnostic positif car il est toujours fait aprs la crise et ne peut la rigueur quobjectiver des signes post-critiques dinterprtation trs dlicate. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL - nouveau-n : trmulations de lendormissement, frissons, myoclonies nonatales bnignes - nourrisson : tous les malaises graves induits par reflux gastro-oesophagien, hypoglycmie, mort subite manque. Les spasmes du sanglot sont des syncopes bnignes avec quelquefois hypertonie, provoques par lanoxie conscutive au blocage respiratoire concluant une crise de sanglot particulirement intense. La ttanie hypocalcmique du nourrisson ne comporte en rgle pas de troubles de la conscience et reprsente une crise hypertonique de smiologie trs particulire. Les syndromes dystoniques, notamment mdicamenteux (Primpran), peuvent tre confondus avec des crises convulsives. Les rythmies de lendormissement sont faciles diffrencier par leur droulement lent et sans vraie contracture musculaire. - chez le grand enfant, les malaises vagaux, en rgle provoqus par un stimulus, et les crises nvropathiques, possibles tout ge, ne rsistent pas un interrogatoire minutieux.

Ainsi le diagnostic dune crise convulsive est-il essentiellement clinique et en rgle facile quand on y assiste. Il peut tre difficile dans le cas contraire lorsque linterrogatoire de lentourage est imprcis ou lorsque la crise na pas eu de spectateur, lenfant tant dcouvert en coma postcritique.. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1 : Des crises convulsives peuvent survenir dans trois cadres tiologiques distincts : a Pathologie crbrale lsionnelle Toute les classes de lsions crbrales peuvent provoquer des crises convulsives, gnralises ou partielles. - les traumatismes crniens : les crises convulsives immdiates sont lies la commotion seule. Les convulsions secondaires peuvent avoir valeur de complications (hmatomes-dme) et justifient une exploration. - les situations danoxie crbrale (asphyxie, corps respiratoire, noyade ) peuvent comporter des crises accompagnant les troubles de la conscience et aggravant la souffrance crbrale. - les hmorragies intra-crniennes (diffuses ou hmatomes) sont convulsivantes. - les phnomnes ischmiques artriels (thrombose) ou veineux (thrombophlbite) provoquent des crises, en rgle partielles. - les compressions crbrales (tumeurs hmisphriques, hmatomes, kystes arachnodiens, hydrocphalie), font convulser dans un tableau dHTC. - les causes infectieuses sont les plus frquentes, accompagnes de fivre. On les trouve dans les encphalites ou les mningo-encphalites. - les maladies mtaboliques hrditaires, les maladies dgnratives, doivent tre voques dans des situations de dgradation neurologique progressive avec convulsions. - les encphalopathies chroniques fixes , squelles de pathologies antrieures, saccompagnent de crises souvent rebelles, lment supplmentaire de leur gravit. - les malformations crbrales (dysplasies, cavernomes, hmimgalencphalie), sont seulement reconnues lIRM. En rgle, toutes ces situations lsionnelles, sont immdiatement voques lorsque le tableau clinique, est enrichi de manifestations neurologiques dficitaires intercritiques, dun syndrome mning, dune HTC, ou de tout autre lment daccompagnement lexamen. Elles requirent outre une enqute anamnestique prcise, des explorations adaptes chaque cas : neuroradiologie, analyse du liquide cphalo-rachidien. La survenue de convulsions signe la gravit des lsions en cause et implique la notion durgence de la prise en charge. b Pathologie fonctionnelle crbrale

Les crises surviennent ici en dehors de toute lsion crbrale initiale. Leur prolongation cependant peut en provoquer. Une hmicrise prolonge, par exemple hyperthermique, peut tre lorigine du classique syndrome hmiconvulsion-hmiplgie (dfinitive) (syndrome H.H). * - Pathologie mtabolique aigu Les situations dhypocalcmie (infrieure 2 mmol/l), dhypoglycmie (infrieure 2,5 mmol/l), de perturbations hydrolectrolytiques (notamment hyponatrmie profonde ou linverse hypernatrmie lors de dshydratation), peuvent provoquer des tats de mal convulsif prolongs qui ne cderont quavec le rtablissement de la normalit mtabolique. * - Des substances toxiques, et notamment mdicamenteuses, peuvent tre convulsivantes chez le nourrisson. Les pnicillines fortes doses, la thophylline, les analeptiques respiratoires, en sont des exemples, comme les vasoconstricteurs nasaux contenant de lphdrine. * - Convulsions fbriles Il sagit l de la cause la plus commune de convulsions de lenfant entre 1 et 3 ans. La fivre seule est en cause, lexclusion de toute pathologie infectieuse encphalique, avec une sensibilit personnelle souvent rendue par lexistence dantcdents familiaux. Les crises peuvent tre de tout type (mis part les spasmes axiaux), et peuvent tre prolonges. La fivre peut napparatre quen fin de crise ; le degr thermique atteint est trs variable. Toute variation thermique brutale, peut, chez les sujets prdisposs, tre llment dclenchant. Le diagnostic de convulsion fbrile ne peut tre affirm quaprs exclusion dune infection crbro-mninge. La P.L est un geste fondamental pour le diagnostic diffrentiel. Si toutes les causes de fivre peuvent tre dclenchantes, ce sont surtout les infections rhinopharynges et certaines maladies ruptives (rougeole, exanthme subit), qui sont le plus souvent en cause. Le type de crise ralis permet la distinction en : . crise fbrile simple : crise brve de type gnralis, de dure infrieure 2 minutes, chez un enfant de plus de 15 mois, sans antcdents pathologiques, sans syndrome post-critique prolong. Ce sont les plus frquentes (80 %), dvolution simple. Lincidence de lpilepsie ultrieure ny est pas suprieure celle gnralement observe (5 %). . crise convulsive complexe : crise longue, souvent asymtrique, chez un enfant aux antcdents troubls, suivie souvent dun syndrome post-critique prolong, dautant quil sagit plus facilement de crise partielle. Ce sont les plus rares (20 %) mais leur pronostic et lincidence de leur rcidive (30 % des cas) est plus proccupant, et une volution pileptogne ultrieure beaucoup plus frquente (15 %) que dans la population gnrale (5 %). Leur rptition presque systmatique pour des fivres de moins en moins leves fait redouter lpilepsie myoclonique svre du nourrisson . Ces caractres smiologiques sont fondamentaux prciser. Ils restent du domaine de la clinique, et conditionnent le traitement (voir plus loin).

c Epilepsie

Une ou plusieurs crises convulsives, sans cause vidente retrouve, peuvent sinscrire dans le domaine dune pilepsie chronique au dbut. Cest la tendance rcidivante qui dfinit ce cadre ; lanalyse lectroencphalographique est ici dun intrt majeur puisque cest dans ce seul cas que des anomalies paroxystiques persistent sur le trac en dehors des crises (trac intercritique), de faon diffuse ou focale. LE.E.G., pour tre interprtable, doit tre ralis loin de la crise initiale (15 jours 3 semaines), au risque de nenregistrer que des lments post-critiques sans valeur tiologique. Des techniques de sensibilisation de lEEG (hyperpne-sommeil) peuvent tre ncessaires pour identifier ces anomalies intercritiques. 2 Causes selon lge a Chez le nouveau-n, les causes lsionnelles priment (anoxo-ischmie, infections, hmorragies intra-crniennes, malformations, embryofoetopathies ). Une mention particulire doit tre faite des convulsions idiopathiques dites convulsions du 5me jour , apparemment non lsionnelles, dvolution brve dans le temps. Elles sont considres actuellement, sous le terme de convulsions nonatales bnignes comme une forme particulire dpilepsie, lavenir le plus souvent transitoire (quelques semaines ou mois), quelquefois plus prolong (quelques annes). De mme, parmi les causes mtaboliques, il faut mentionner les convulsions pyridoxinosensibles , dont le seul diagnostic repose sur leffet thrapeutique de linjection intra-veineuse ou intra-musculaire de vitamine B6. b Chez le nourrisson et le petit enfant, la primaut tiologique revient aux causes fonctionnelles, avec en premier lieu la prvalence majeure des convulsions fbriles, surtout entre lge de 15 mois et de 3 ans. Plus rarement la survenue de convulsions est due des maladies mtaboliques hrditaires, ou lpilepsie primaire prcoce. Des encphalopathies pileptognes , cadre de lpilepsie secondaire et cryptognique dont le modle est le syndrome de West du nourrisson, du syndrome de Lennox-Gastaut plus tard sont cependant possibles, dexpressivit EEG trs riche et de pronostic toujours rserv. c Chez le grand enfant au-del de 3 ans : la prvalence des crises fonctionnelles samenuise largement, au profit des crises symptomatiques (de pathologie organique), et surtout des diverses formes dpilepsie, dont la frquence ira en croissant avec lge. 3 Orientation du diagnostic devant une premire crise convulsive Elle suit immdiatement le geste thrapeutique durgence (voir plus loin) ncessaire larrt de la crise. a Cest vident : antcdents convulsifs connus ; pathologie neurologique dj prcdemment expressive. Contexte de survenue : traumatisme crnien, intoxication, anoxie ; oubli du traitement chez un enfant pileptique trait. b Ce nest pas vident (notamment en cas de premier pisode) Dans tous les cas - examen clinique (symptmes dficitaires rsiduels fivre maladie en cours ) - recherche anamnestique rcente ou loigne * Lenfant est fbrile : convulsion fbrile ? infection du systme nerveux (mningite ou mningo-encphalite) ? Cest avant tout la ponction lombaire qui doit tre discute. Systmatique avant 18 mois, elle est rserve, au-del, aux cas o est constat un syndrome mning clinique ou lorsquon ne

retrouve pas de cause la fivre lexamen. LEEG nest daucun intrt dans les convulsions fbriles. * Lenfant est apyrtique. Des examens sont raliser . Certains en urgence car incidence thrapeutique immdiate : dosages de la glycmie, de la calcmie, des lectrolytes sanguins. . Dautres, ensuite si les premiers sont normaux : fond dil, ponction lombaire (si raideur) mais surtout tomodensitomtrie crbrale. . LEEG nest urgent quen cas de suspicion dencphalite de lherps ou de syndrome de West car la dcision thrapeutique immdiate en dpend. Il sera, ailleurs, raliser avec le dlai utile la disparition des lments post critiques car son seul intrt rside dans lidentification dun syndrome pileptique. Ces examens paracliniques peuvent identifier une cause lsionnelle ou une pilepsie. Ils peuvent linverse tre ngatifs, avec par ailleurs rcupration clinique normale. Ces crises apyrtiques primitives requirent une surveillance ultrieure : dbut dune maladie neurologique ? entre dans une forme dpilepsie ? Certaines crises apyrtiques ne se reproduiront jamais : crises idiopathiques. La mise de ces enfants sous traitement antipileptique est dans ce cas toujours contrebattue. La surveillance devra se faire cliniquement (dveloppement psychomoteur, dpistage dun dficit neurologique) et par E.E.G (apparition dlments paroxystiques signant lpilepsie et imposant son traitement). Le recours un complment dinvestigations (biochimiques, lectrophysiologiques, ou par imagerie) dpendra aussi de cette volution et ne devra pas tre envisag demble. TRAITEMENT a Traitement curatif (immdiat) . Chez lenfant, toute crise convulsive doit tre traite, sans attendre son interruption spontane . Le Diazepam (Valium) est lanticonvulsivant de choix. Disponible en ampoules de 2 ml (10 mg) il est administr la dose de 0,5 mg/kg. La voie intrarectale est la plus pratique, alliant scurit ( linverse de la voie I.V) et efficacit (action en 2 minutes environ linverse de la voie I.M active en 15 minutes). Elle ncessite une seringue, une canule dinjection et la dilution du Valium dans un volume quivalent de srum physiologique . Lenfant est mis en position latrale de scurit, protg des traumatismes, en sassurant de la libert de ses voies respiratoires en protgeant langue et dents chez le grand . Le traitement de la fivre devra suivre si lenfant est fbrile, par une dose de 10 mg/kg daspirine, de paractamol ou dibuprofne . On peut renouveler ladministration de Valium, si la crise dure, dheure aprs la premire injection, pour la dure du transport en tablissement dhospitalisation durgence. Le recours aux barbituriques (Gardenal) ou aux hydantones (Dilantin) par voie I.V (10 mg/kg en dheure) ne peut tre ralis, si la crise est devenue un tat de mal, quen hospitalisation ou en vhicule mdicalis en tant prt contrler la respiration/ b Traitement prventif (au long cours) Chaque fois que se pose le problme de la prvention des rcidives de crise, le traitement instantan devra tre rapidement second par un traitement de fond, qui fait appel : - soit au Valproate de sodium (Dpakine) la dose de 25 40 mg.kg/jour en deux prises - soit au Phnobarbital (Gardenal) la dose de 3 5 mg/kg/jour en deux prises.

Dautres anticonvulsivants sont disponibles ; ils font partie du traitement de lpilepsie chronique. En ce qui concerne les crises fbriles, la dcision dun traitement prventif (traitement quotidien pendant 2 ans), dpend grandement du type de crise ralis. . Les crises simples ne justifient pas en rgle de traitement prventif des rcidives, mais seulement ladministration dantipyrtiques et ventuellement de Diazepam en cas dhyperthermie. . Les crises complexes doivent linverse faire lobjet dun traitement prventif, car la probabilit de leur rcidive est plus importante et celle-ci peut revtir une gravit qui engage le pronostic neurologique ultrieur. Il en est de mme lorsque la premire crise fbrile survient avant lge de un an, facteur de gravit pour lavenir. Enfin, lorsquun contrle lectroencphalographique, ralis 15 jours aprs la crise fbrile montre la persistance danomalies importantes, cet lment peut rentrer en compte dans la dcision dun traitement prventif ultrieur. * ** OBJECTIFS 1 Diagnostiquer une convulsion chez le nourrisson et chez lenfant Dcrire les diffrents types de crises. Discuter le diagnostic diffrentiel. Bien se rappeler que tout ce diagnostic est clinique et que les examens complmentaires sont vise tiologique. Donner ensuite lorientation tiologique (page 5) en donnant quelques dtails sur convulsions fbriles . 2 Identifier les situations durgence Toute crise convulsive est potentiellement une situation durgence. . smeiologiquement cause de sa dure et du risque dtat de mal, producteur de squelles ou de risque vital . tiologiquement cause des situations lsionnelles ( dvelopper rapidement). Bien insister sur la notion de dure de la crise quand on prend lenfant en charge, sur le retentissement respiratoire et neurovgtatif constat ; dvelopper la notion dtat de mal et de syndrome post-critique. Ceci justifie le traitement curatif immdiat comme premier rflexe ds quune crise est constate. Etiologiquement, les situations durgence sont identifies par les symptmes associs aux crises : . enfant fbrile et recherche de mningite ou de mningo-encphalite (PL EEG). Discussion du traitement antibiotique ou antiviral (acyclovir) en fonction du rsultat de ces examens et de ltat post-critique (voir ce chapitre dans le cours Pdiatrie ) . enfant apyrtique : lurgence est identifie par ltat neurologique une fois la crise (et le syndrome post-critique) dissipe. La persistance de signes dficitaires justifie neuroradiologie et PL, plus quEEG, la recherche des tiologies lsionnelles, surtout dans les situations traumatiques, de suspicion dHTIC ou de syndrome mning apyrtique. Ici encore la notion durgence est dapprciation clinique (interrogatoire de lentourage examens cliniques rpts ) 3 Planifier leur prise en charge Envisager successivement : - le traitement durgence, premier rflexe du mdecin - lorientation tiologique une fois la crise termine

la dcision dun traitement symptomatique au long cours, qui est fonction de ltiologie retenue bien connatre les arguments du traitement au long cours des convulsions fbriles.