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Gigantismo

El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por la excesiva secrecin de la hormona del crecimiento, durante la edad del crecimiento, antes de que se cierre la epfisis del hueso. Si esta situacin ocurre despus, recibe el nombre de acromegalia. El gigantismo es el crecimiento desmesurado en especial de brazos y piernas causado por la glndula hipfisis, acompaado del correspondiente crecimiento en estatura de todo el cuerpo. Cuando aparece en la infancia antes de que la osificacin normal haya finalizado, su origen suele estar en una sobreproduccin de la hormona del crecimiento por parte de la hipfisis anterior. Los defectos hereditarios que impiden la osificacin normal durante la pubertad permiten que el crecimiento contine, lo que produce gigantismo. Debido a que la hormona del crecimiento disminuye la capacidad de secrecin de las gnadas, el gigantismo suele estar acompaado del debilitamiento de las funciones sexuales y recibe entonces el nombre de gigantismo eunucoideo. Sin embargo, puede haber gigantismo sin estas alteraciones sexuales. Los individuos afectados por cualquier tipo de gigantismo presentan debilidad muscular. Aunque como todas las cosas puede que se d esta debilidad muscular junto con las alteraciones sexuales o simplemente el individuo no sufre de stas. Como se ha dicho, esta enfermedad se presenta debido a la presencia de hormonas de crecimiento en cantidades anormales. Puede presentarse por: Benignos (no cancerosos) glndula pituitaria tumor McCune Albright (MAS) Complejo de Carney Neurofibromatosis Neoplasia Endocrina Mltiple Tipo 1 (MEN-1) Tumor de la pituitaria es una de las principales causas de gigantismo en nios.

Sntomas

Por lo general, la altura anormal son los signos ms prominentes del trastorno gigantismo. La enfermedad se manifiesta en un nio desde una edad muy temprana. El nio crece notablemente ms alto que su edad y el crecimiento no slo se refleja en estatura, sino tambin los rganos y msculos. En pleno crecimiento, el individuo por lo general es de ms de siete pies. Algunos otros sntomas de gigantismo incluir

Pubertad retardada Dolor de cabeza Dificultades en la perifrica (lateral) visin Visin doble Fatiga Gruesas caractersticas faciales

Grosor de los dedos del pie y los dedos La sudoracin excesiva Manos y pies grandes

En las mujeres, la enfermedad tambin puede causar perodos menstruales irregulares y la liberacin anormal de leche materna. Diagnstico El gigantismo es diagnosticado inicialmente por la observacin de las caractersticas fisicas de la persona. Otras pruebas se hacen una resonancia magntica o una tomografa computarizada de la cabeza. Proyeccin de imagen ayuda a revelar tumores hipofisarios. La condicin tambin se hace evidente si una prueba oral de glucosa no inhibe la hormona del crecimiento en suero. Las pruebas tambin pueden llevarse a cabo para comprobar si la persona ha aumentado Factor de crecimiento tipo insulina-I (IGF-I) o los niveles de prolactina.

Tratamiento

El tratamiento de gigantismo se centra principalmente en el uso de los medicamentos, la ciruga y la radioterapia. Medicamentos de dopamina tales como cabergolina y mesilato se utilizan normalmente para reducir la liberacin de hormonas de crecimiento. Estos son, sin embargo, menos eficaces que los medicamentos como pegvisomant o anlogos de somatostatina (lanreotida o octreotida).

Ciruga

La ciruga para el tratamiento de gigantismo que se hace en los casos en que las pruebas revelan la presencia de un tumor hipofisario. El objetivo de la operacin es para extirpar el tumor y reducir la liberacin de hormonas de crecimiento.

Radioterapia

La radioterapia es exitosa en los niveles de toma de hormona de crecimiento normal. Sin embargo, este mtodo da lugar a diversos efectos secundarios, como la obesidad, alteraciones emocionales y problemas de aprendizaje en los nios. Adems, se tarda de cinco a diez aos para los efectos a aparecer. Tambin da lugar a niveles reducidos de otras hormonas pituitarias. Esta es la razn por la cual se mantiene como ltimo recurso, si todos los otros modos de tratamiento fallan. Complicaciones

Retraso en la pubertad es la principal complicacin de esta enfermedad. La radioterapia y la ciruga pueden conducir a la disminucin del nivel de hormonas

hipofisarias. Nivel de la hipfisis baja puede dar lugar a otras complicaciones de gigantismo como

Hipotiroidismo Hipogonadismo Insuficiencia suprarrenal

En casos raros, los efectos de gigantismo puede implicar el desarrollo de la diabetes inspida. Segn un especialista gigantismo acromegalia conocido como John Wass, el crecimiento excesivo puede conducir a la muerte prematura. La hipertensin arterial en las piernas puede causar lceras varicosas. Una infeccin en una lcera varicosa puede causar la muerte de la persona que sufre. Pronstico

Este trastorno tiene un buen pronstico. Una operacin quirrgica es eficaz para limitar tumor de la pituitaria y la reduccin de la produccin de cantidades excesivas de la hormona del crecimiento.

Gigantismo X Acromegalia El gigantismo puede confundirse con acromegalia. Estas son las condiciones totalmente diferentes, aunque la diferencia puede no ser perceptible para un observador casual. Los investigadores mdicos gigantismo definir como una enfermedad que se presenta debido a una liberacin anormal de hormonas pituitarias anteriores crecimiento normal del hueso. La acromegalia es el nombre dado a la condicin en la que la liberacin pituitaria ocurre despus del cese del crecimiento seo normal.

Acromegalia

La acromegalia es una enfermedad rara crnica en personas, causada por una secrecin excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la glndula pituitaria. Generalmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno. Se calcula que en el mundo existen entre 40 y 50 pacientes con acromegalia por cada milln de habitantes. La acromegalia no debe ser confundida con el gigantismo, pues este ltimo padecimiento presenta crecimiento exagerado de los huesos antes de la pubertad. La acromegalia est relacionada generalmente con la aparicin de una neoplasia benigna (tumoracin) en la glndula pituitaria, lo que provoca una produccin excesiva de la hormona del crecimiento, lo que a su vez provoca en el adulto el crecimiento anormal de las extremidades y los rganos internos del organismo. Quienes la padecen generalmente no se percatan a tiempo, ya que algunos signos se confunden con el proceso de envejecimiento natural del ser humano, lo que puede causar

complicaciones que lleven a la muerte. Es una enfermedad endocrina debida a un exceso de produccin de hormona de crecimiento (GH), que determina un aumento desproporcionado del tamao de las extremidades, dolores de cabeza y articulares y alteracin de las proporciones faciales por aumento de las partes sacras. El trmino proviene del griego akron que significa extremidad, y megas que significa grande. Esta enfermedad padece la ex-baloncestista sovitica Uliana Semenova con una altura de 2,13 m. comparable en un varn a la altura de 2,31 m. de Jorge Gonzales jugador argentino de baloncesto y Andr the Giant Luchador profesional quien tambin la padeci. La acromegalia aparece en los adultos y se debe a la secrecin excesiva de hormona del crecimiento. Cuando la hipersecrecin de GH se produce antes de finalizar el crecimiento, en nios o adolescentes, se produce el gigantismo acromeglico, que conlleva tallas exageradamente altas. En la mayora de los casos se produce por la existencia de un tumor benigno en la hipfisis, que secreta GH de forma independiente. Se caracteriza por un crecimiento exagerado de los huesos de la cara, mandbula, manos, pies y crneo, y tambin por un agrandamiento de las vsceras y otros tejidos blandos como el tiroides, el hgado, el rin y el corazn. El cuadro se corresponde con facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara: crecimiento excesivo de la mandbula, mentn prominente (prognatismo), separacin de los dientes (ditesis dentaria), lo cual da el aspecto tpico de la facies acromeglica. Dolor y dificultad en la masticacin, crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua (macroglosia), y agrandamiento de los senos frontales; crecimiento de manos y pies; piel engrosada y exceso de sudor; voz ronca, dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia); en las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (produccin de leche materna fuera de la lactancia), en los hombres impotencia sexual y en ambos sexos disminucin de la libido; cardiomegalia,hipertensin arterial, aterosclerosis y mayor tendencia a la diabetes. Es frecuente el dolor de cabeza intenso (cefalea). Tambin puede haber hormigueos (parestesias), dolor y disminucin de fuerza muscular (paresia) en una o las dos manos (que produce una compresin del nervio en la mueca conocido como sndrome del tnel carpiano).En caso de que el tumor sufra una hemorragia espontnea y necrosis (apopleja hipofisaria) puede haber prdida aguda de la visin o parlisis del nervio craneal.

Diagnstico diferencial

La acromegalia activa debe diferenciarse de los rasgos familiares toscos, las manos y pies grandes y el prognatismo aislado, as como de la acromegalia inactiva (apagada), en la que experimenta una remisin espontanea debido al infarto del adenoma hipofisario.

Exmenes complementares

Una radiografa de la columna vertebral muestra crecimiento seo anormal.

Una resonancia magntica de la hipfisis puede mostrar un tumor hipofisario. Una ecocardiografa puede mostrar agrandamiento del corazn, insuficiencia de la vlvula mitral o de la vlvula artica. Esta enfermedad tambin puede cambiar los resultados de los siguientes exmenes: Glucemia en ayunas Prueba de tolerancia a la glucosa

Existen tres opciones para el tratamiento:

1. Tratamiento neuroquirrgico, que extirpa el adenoma: en grupos experimentados consigue normalizar el exceso hormonal en dos tercios de los pacientes, sobre todo si los tumores son pequeos (<1cm). Sin embargo, si el neurocirujano es menos experimentado, el porcentaje de curaciones baja drsticamente. 2. Tratamiento mdico, con inyecciones de anlogos de somatostatina (1-2 veces al mes, generalmente) o con medicacin oral (cabergolina), aunque es menos eficaz. 3. Slo en casos no controlados tras ciruga se puede plantear radioterapia.

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