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Vasculitis cutnea idioptica El trmino vasculitis cutnea se refiere a la inflamacin de los vasos sanguneos de la dermis.

A causa de su heterogenicidad, este trastorno se ha descrito con una gran variedad de trminos, como vasculitis por hipersensibilidad y angitis leucocitoclsica cutnea. No obstante, la vasculitis cutnea no es una enfermedad especfica sino una manifestacin que se puede observar en gran variedad de circunstancias. En ms de 70% de los casos forma parte de una vasculitis diseminada primaria o constituye una vasculitis secundaria por algn elemento incitador o una enfermedad de fondo (vase ms adelante en este captulo "Vasculitis secundarias"). En la proporcin restante, de 30% de los casos, la vasculitis cutnea es idioptica. Frecuencia y prevalencia La vasculitis cutnea es la vasculitis ms comn en la prctica mdica. Su frecuencia precisa no se ha definido por su tendencia a acompaar a otra enfermedad de fondo y por su evolucin clnica tan variable. Patologa y patogenia La caracterstica histopatolgica clsica de la vasculitis cutnea es la presencia de vasculitis en los vasos pequeos. Los vasos ms afectados son las vnulas poscapilares; con menos frecuencia aparece en los capilares y arteriolas. Esta vasculitis se caracteriza por una leucocitoclasia, trmino que se refiere a los restos nucleares que quedan de los neutrfilos que han infiltrado a los vasos durante la fase aguda. En las fases subaguda o crnica, predominan los mononucleares; en algunos subgrupos se observa infiltracin de eosinfilos. Los eritrocitos a menudo se salen de los vasos lesionados, originando prpura palpable. Cuadro clnico y anlisis de laboratorio El sello distintivo de la vasculitis cutnea idioptica es el predominio de las lesiones cutneas. Tienen el aspecto tpico de prpura palpable, pero en ocasiones conllevan otras manifestaciones cutneas, como mculas, ppulas, vesculas, ampollas, ndulos subcutneos, lceras y una urticaria recurrente crnica. Estas lesiones cutneas son en ocasiones pruriginosas o incluso dolorosas, con sensacin urente. Casi siempre aparecen en las extremidades inferiores en el paciente ambulatorio o en la regin sacra en los pacientes confinados a la cama por los efectos de la fuerza hidrosttica sobre las vnulas poscapilares. Otras lesiones conllevan edema y a menudo aparece hiperpigmentacin en las zonas donde se forman lesiones recurrentes o crnicas. No existen anlisis especficos de laboratorio para diagnosticar vasculitis cutnea idioptica. Es caracterstico encontrar una leucocitosis ligera con o sin eosinofilia, al igual que una tasa de eritrosedimentacin incrementada. El objetivo de los anlisis de laboratorio debe ser descartar ciertas caractersticas que sugieren alguna enfermedad de fondo o vasculitis diseminada. Diagnstico

El diagnstico de vasculitis cutnea se establece al observar vasculitis en la biopsia. Un principio importante para el diagnstico en los pacientes con vasculitis cutnea es buscar la causa del problema, ya sea un elemento exgeno como un medicamento o una infeccin o un problema endgeno, como una enfermedad de fondo (fig. 306-1). Adems, se debe realizar exploracin fsica y una evaluacin completa de laboratorio para descartar la posibilidad de vasculitis diseminada. Al principio se realizan los estudios menos cruentos y solamente cuando haya indicacin clnica se proceder a los ms cruentos. Tratamiento Cuando se reconoce un estmulo antignico como factor desencadenante de la vasculitis cutnea, ste se debe eliminar; si se trata de un microorganismo se administra el tratamiento correspondiente con antimicrobianos. Cuando la vasculitis acompaa a otra enfermedad de fondo, el tratamiento de sta producir la resolucin de la primera. Cuando la enfermedad parezca autolimitada, no estar indicado tratamiento alguno, con la posible excepcin de teraputica sintomtica. Cuando la vasculitis cutnea persiste y no existen datos de un elemento incitante, enfermedad concomitante o vasculitis diseminada de fondo, la decisin de prescribir tratamiento deber ponderar el grado de los sntomas y el riesgo del tratamiento. Algunos casos de vasculitis cutnea idioptica se resuelven espontneamente, mientras que otros remiten y recaen. En los pacientes con vasculitis persistente se ha intentado una gran variedad de esquemas teraputicos con resultados variables. En general, ha sido poco satisfactorio. Afortunadamente, esta enfermedad se limita a la piel, as que la falta de una respuesta constante al tratamiento no origina situaciones potencialmente fatales. Uno de los tratamientos ms comunes de la vasculitis cutnea son los glucocorticoides. Casi siempre se empieza con prednisona, 1 mg/kg/da y la dosis se reduce rpidamente (a condicin de que la enfermedad lo permita) ya sea suspendiendo el medicamento o cambiando por otro esquema. En los casos refractarios a los glucocorticoides se puede intentar un esquema a base de citotxicos. Algunos pacientes con vasculitis crnica circunscrita a las vnulas cutneas responden de manera espectacular a cualquier esquema teraputico, de manera que en ellos los citotxicos se utilizan como nico recurso. En estos casos se han utilizado metotrexato y azatioprina pero las publicaciones son anecdticas. La ciclofosfamida constituye el tratamiento ms eficaz para la vasculitis diseminada, pero casi nunca se utiliza en los casos cutneos idiopticos, por su toxicidad. Otros medicamentos de eficacia anecdtica son dapsona, colquicina y los antiinflamatorios no esteroideos.

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