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Hpatomgalie de dcouverte
fortuite chez lenfant
P. Brou
1,2
, C. Rivet
1,3

1
Groupe Francophone dHpatologie Gastroentrologie et Nutrition Pdiatriques
2
Service dhpatologie pdiatrique et maladies hrditaires du mtabolisme, CHU, hpital des enfants,
330, avenue de Grande-Bretagne, TSA 70034, 31059 Toulouse cedex 9, France
3
Service dhpato-gastro-entrologie et nutrition pdiatrique, CHU de Lyon, hpital Femme-Mre-Enfant, 59, boulevard Pinel,
69677 Bron cedex, France
n Abrviations
DID : diabte insulino-
dpendant
NASH : statose hpatique non
alcoolique
24
Hpatomgalie (1)
Fbrile
chographie
Bilan hpatique
Hpatite virale aigu
Abcs du foie,
hpatite bactrienne
ou mycotique
Cholangite bactrienne (2)
Infection virale banale
du nourrisson (10)
Foie hmatologique
Maladie systmique (10)
Maladie des griffes
du chat
Foie parasitaire (11)
Douloureuse
Normale
Molle (6) Ferme ou dure
chographie Doppler
Bilan hpatique
Foie vasculaire aigu (3)
Avec splnomgalie
Obsit - NASH
Glycognose I ou III
Glycognose VI ou IX
Maladie de
surcharge (4)
Cholestase
chronique (5)
Hpatite auto-
immune
Maladie de Wilson
Intolrance
hrditaire
au fructose
Hpatomgalie
volumineuse
Syndrome de
Mauriac (DID)
Dgot du sucre
Souffle auscultatoire
Nourrisson < 1 an
chographie Doppler
hpatique
Foie vasculaire
chronique (8)
Angiomatose du foie
Fistule porto
sus-hpatique (7)
Fibrose hpatique
congnitale
Tumeur du foie
Bilan hpatique normal
Cirrhose (9)
25
n Rfrences
Wolf AD, Lavine JE. Hepatomegaly in neonates and children. Pediatr
Rev 2000;21:303-10.
Bernard O. Conduite tenir devant une hpatomgalie chez lenfant.
Ralits Pdiatriques 1997;27:4-6.
tules porto-sus-hpatiques congnitales, est fonction du shunt
vasculaire et du risque dinsuffsance cardiaque par hyperdbit.
(8) Il sagit des insuffsances cardiaques droites chroniques et
des syndromes de Budd-Chiari la phase chronique. Le bilan
hpatique peut ntre que trs peu altr.
(9) Le foie est irrgulier, il peut sassocier des signes dhyper-
tension portale et des angiomes stellaires. Les cirrhoses biliaires
sont une complication des hpatopathies cholestatiques, les cir-
rhoses post-hpatiques compliquent lvolution des hpatites
auto-immunes ou de la maladie de Wilson beaucoup plus sou-
vent et rapidement quune infection chronique virale B ou C.
(10) Chez le nourrisson, le foie joue encore un rle hmato-
potique important. Il est donc logique dobserver une hpato-
mgalie loccasion des infections virales (ORL, respiratoires,
digestives) habituelles cet ge ainsi qu loccasion des infec-
tions EBV ou CMV qui restent la plupart du temps silencieuses.
Pour la mme raison, il est possible dobserver une hpatom-
galie loccasion dun syndrome dactivation macrophagique
(dont le foie peut tre la seule localisation), dune leucmie
ou dun lymphome. Lors des maladies de Still, du lupus, de la
sarcodose ou autres maladies systmiques, le foie peut tre le
sige dune hpatite granulomateuse.
(11) Le paludisme, la distomatose, lhydatidose peuvent saccom-
pagner dune hpatomgalie.
Confit dintrt
Aucun.
(4) Une hpatomgalie peut rvler une maladie de surcharge
du type maladie de Niemann-Pick type A (anomalies neurolo-
giques), B (lipidose pulmonaire radiologique) ou C (volumineuse
splnomgalie), une maladie de Gaucher (glucocrbrosidase)
et une mucopolysaccharidose (anomalies osseuses).
(5) Les hpatopathies chroniques cholestatiques regroupent la
mucoviscidose, les cholestases fbrognes familiales, le dfcit
en alpha 1 anti-trypsine, le syndrome dAlagille, les cholangites
sclrosantes, les cytopathies mitochondriales Elles voluent
souvent vers une cirrhose.
(6) Le foie apparat souvent hyperchogne en chographie.
Dans lintolrance au fructose, lhpatomgalie est modre
mais linterrogatoire caractristique avec dgot et/ou vomis-
sement et/ou hypoglycmie pour les fruits et les aliments
contenant du saccharose. Les glycognoses majeures I et III
saccompagnent dune hpatomgalie volumineuse qui ballonne
labdomen. Hypertriglycridmie, hyperlactatmie, hyperuric-
mie ou lvation des CK ou neutropnie permettent dorienter
rapidement le diagnostic. Il est diffcile de palper lhpatom-
galie statosique chez lobse. Dans les glycognoses par dfcit
en phosphorylase kinase, lhpatomgalie est asymptomatique
et le bilan hpatique indique une faible augmentation des GGT.
Enfn, au cours du diabte, les variations glycmiques peuvent
tre responsables dune pseudo-glycognose.
(7) Lhmangio-endothliome est une tumeur vasculaire du foie
du petit nourrisson qui peut revtir une forme diffuse. Il peut
exister des angiomes cutans. Le pronostic, comme pour les fs-
n Arbre diagnostique Commentaires
(1) Le diagnostic dhpatomgalie repose sur lexamen cli-
nique. Chez lenfant, le bord antrieur du foie ne dpasse pas
le rebord costal. Chez le nouveau-n et le nourrisson, on peut
palper un dbord physiologique de 1 3 cm. Dans les conditions
physiologiques, le foie ne dborde pas sur la ligne mdiane. En
cas de tumeur sous-diaphragmatique ou de distension pulmo-
naire, le foie peut tre abaiss et devenir palpable. Enfn, il
arrive parfois que le foie ne soit pas bien horizontalis et bas-
cule en avant. Dans ce cas, la palpation permet une rintgra-
tion complte sous-costale. La dcouverte dune hpatomgalie
ncessite un examen clinique complet et attentif avant dorien-
ter les examens de base qui reposent sur lchographie et le
bilan hpatique, en premire intention. Une biopsie hpatique
nest ralise quen dernire intention lorsque tous les examens
ont cart les causes habituelles et pour relancer la discussion
tiologique.
(2) La cholangite bactrienne ou angiocholite sobserve dans les
obstacles biliaires (lithiase ou kyste du choldoque), les fbroses
hpatiques congnitales (polykystoses hpato-rnale) et les atr-
sies des voies biliaires aprs succs dintervention de Kasa.
la phase initiale, une lithiase du choldoque peut entraner une
lvation des transaminases qui mime une hpatite virale aigu.
(3) Un foie sensible peut rvler un foie vasculaire aigu corres-
pondant une insuffsance cardiaque, un syndrome de Budd-
Chiari, une maladie veino-occlusive ou plus rarement une
pliose. Llvation des transaminases peut mimer une hpatite
virale aigu.
Correspondance.
e-mail : broue.p@chu-toulouse.fr
Hpatomgalie de dcouverte
fortuite chez lenfant