Rev. Ciencias Mdicas. Enero-febrero, 2014; 18(1):168-174 Distocia de hombros y eventracin diafragmtica Shoulder dystocia and diaphragmatic hernia ______________________________________________________________________ Adelina Izquierdo Meralla 1 , Nuvia Surez Garca 2 , Sergio Germn Piloa Ruiz 1 , Liliana Rivera Oliva 2 , Ana Gloria Breto Rodrguez 2 1 Especialista Primer Grado en Neonatologa. Mster en Atencin Integral al Nio. Instructora. Hospital General Docente Abel Santamara Cuadrado. Pinar del Ro. 2 Especialista Primer Grado en Neonatologa. Mster en Atencin Integral al Nio. Profesora Asistente. Hospital General Docente Abel Santamara Cuadrado. Pinar del Ro. Recibido: 9 de abril del 2013. Aprobado: 30 de julio del 2013. ______________________________________________________________________ RESUMEN Introduccin: la distocia de hombros es un evento impredecible que puede ser leve o grave. En el perodo neonatal constituye el factor de riesgo ms importante para lesin del plexo braquial y una causa excepcional de eventracin diafragmtica por injuria del nervio frnico. Presentacin del caso: se presenta un recin nacido producto de parto distcico por distocia de hombros, que nace severamente deprimido y en su evolucin requiere soporte ventilatorio prolongado. Conclusiones: el estudio fluoroscpico concluy una eventracin diafragmtica derecha, permaneciendo con un sndrome de dificultad respiratoria de aproximadamente un mes de evolucin y sin requerir tratamiento quirrgico hasta el momento actual. Las complicaciones ms frecuentes fueron la bronconeumona y las atelectasias a repeticin. Se realiz una revisin actualizada del tema destacndose diagnstico etiolgico. Se presentan fotos previo consentimiento familiar. DeCS: Eventracin diafragmtica, Nervio frnico, Distocia de hombros ______________________________________________________________________ Rev. Ciencias Mdicas. Enero-febrero, 2014; 18(1):168-174 ABSTRACT Introduction: shoulder dystocia is an unpredictable event that can be mild or severe. In the neonatal period is the most important risk factor for brachial plexus injury and an exceptional cause of diaphragmatic hernia by phrenic nerve injury. Case presentation: a newborn is presented after a shoulder dystocia delivery, born severely depressed and whose evolution requires prolonged ventilatory support. Conclusions: in the fluoroscopic study we concluded right diaphragmatic hernia, with respiratory distress syndrome approximately of one month of evolution and without requiring surgical treatment to date. The most frequent complications were repeated bronchopneumonia and atelectasis. An updated review of the literature highlighting etiologic diagnosis was made. Photos are presented prior parental consent. DeCS: Diaphragmatic eventration; Phrenic nerve; Dystocia. _________________________________________________ INTRODUCCIN La distocia de hombros consiste en el enganche de los salientes acromio claviculares sobre el contorno del estrecho superior, debido casi siempre, al tamao excesivo de los hombros fetales, cuyo dimetro biacromial puede ser de 18 cm o mayor. Tambin puede deberse a alteraciones en el mecanismo de rotacin de los hombros, impedido por algunas caractersticas particulares de la pelvis (largas e infundibuliformes). Resulta del impacto del hombro anterior sobre la snfisis del pubis, que se produce despus de la salida de la cabeza. Es una verdadera urgencia obsttrica, rara, pero grave, pudindose asociar a lesiones permanentes. La frecuencia es de 1-2 x 1 000 de todos los nacimientos y 17 x 1 000 de los nacimientos con peso mayor de 4000 gramos, considerndose este uno de los principales factores de riesgo adems de obesidad y diabetes materna, edad materna avanzada, embarazo postrmino, variaciones antropomtricas fetales y el sexo masculino. ,
La distocia de hombros es un evento impredecible que puede ser leve o grave en
relacin con el nmero de maniobras empleadas y sus consecuencias. En estas situaciones, con frecuencia, ocurre dao hipxico porque el flujo sanguneo por el cordn umbilical se ocluye debido a la compresin del mismo entre el feto y la pelvis materna, que puede terminar en dao neurolgico permanente o muerte. Es la complicacin del parto que causa ms dao por trauma al nacer (alrededor del 1% de todos los nacimientos). Es poco frecuente, difcil de predecir, tiene importante morbilidad y mortalidad neonatal. Los traumas ms frecuentes son: fractura de clavcula, lesiones del plexo braquial y fracturas del hmero, parestesias faciales, el cefalohematoma y los traumas o heridas en la cabeza, de modo que la mortalidad puede llegar a un 30 %. Es difcil establecer su incidencia pero constituye el factor de riesgo ms importante para lesin del plexo braquial. El plexo braquial es un conjunto de ramas nerviosas cervicales anteriores ventrales de C5-C6-C7-C8 y D1 que dan lugar a la mayora de los nervios que controlan el movimiento en los miembros superiores, por lo que las lesiones del plexo braquial ocasionan prdida de fuerza con afectacin de la sensibilidad del miembro superior. Rev. Ciencias Mdicas. Enero-febrero, 2014; 18(1):168-174 El mecanismo que ocasiona el dao al plexo braquial es resultado de una excesiva traccin lateral de la cabeza fetal en la ltima etapa del parto. Tambin por traccin hacia abajo de los hombros resultando en aduccin y rotacin interna del hombro con pronacin del antebrazo. La parlisis del plexo braquial es la patologa ms importante entre las lesiones del plexo braquial y es la ms comn de las lesiones de nervios perifricos. Segn la intensidad del dao puede ocurrir: neuropraxia que consiste en el deslizamiento de la mielina sobre el axn, en los casos ms severos, en una desmielinizacin segmentaria, el axoplasma donde las clulas de Schwann y el tejido conectivo perineural quedan indemnes, la axonotmesis por lesin axonal con desmielinizacin, permaneciendo intactos el tejido conectivo y las clulas de Schwann y la neurotmesis que cursa con discontinuidad de axoplasma, mielina, clulas de Schwann y tejido conectivo perineural, no producindose nunca la regeneracin espontnea. Segn el sector neurolgico afectado se clasifica en Parlisis de Erb-Duchenne por lesin del plexo braquial alto con compromiso de C5 a C6 y Parlisis de Klumpke por lesin del plexo braquial bajo con compromiso de C7 a T1. Su incidencia es de 35-57 por 100000 nacidos vivos. El 52 % suelen ser altas, el 44 % completas, el 4 % bajas y el 70 % se recupera entre los 3 y 13 meses. 4-6 Pocas veces se observa parlisis unilateral del diafragma en el recin nacido asociado a parlisis braquial, pero la hiperextensin lateral del cuello en partos difciles, produce hiperdistensin de los nervios del plexo braquial y tambin avulsin de las races que forman el nervio frnico. Se produce una elevacin anormal de una porcin del diafragma con debilidad de este causando una disminucin en la ventilacin y oxigenacin debido a un movimiento paradjico del diafragma durante la inspiracin y espiracin. Es una condicin rara pero resulta ms frecuente en el lado derecho, en un neonato a trmino y su diagnstico suele ser tardo. 7 En su expresin clnica el recin nacido puede desarrollar dificultad respiratoria, imposibilidad para el destete del respirador artificial, neumonas y atelectasias recurrentes, bronquitis y alteraciones funcionales digestivas altas. 8 La importancia del tema se basa en un caso clnicamente excepcional o infrecuente en el periodo neonatal, que resulta de gran utilidad en la prctica mdica. PRESENTACIN DE CASO Se trata de un recin nacido del sexo masculino con un peso al nacer de 3820 gramos, hijo de una progenitora de 42 aos de edad, con antecedentes de hipertensin arterial crnica y obsttricos de: G6 P3 A2, tiempo de gestacin: 38.2 semanas, serologa no reactiva, grupo sanguneo: A+, que nace producto de un parto distcico por una distocia de hombro con extraccin muy difcil, una circular apretada al cuello, tiempo de rotura de membranas de una hora, con Apgar 2-4-5 puntos, requiriendo maniobras de reanimacin por lo cual se traslada a la unidad de Cuidados Especiales Neonatales con intubacin endotraqueal recibiendo soporte respiratorio inmediato. Al examen fsico se constat parlisis braquial derecha y en el sistema respiratorio: crepitantes en bases pulmonares con sangre fresca en el aspirado endotraqueal sugestiva de hemorragia pulmonar, confirmndose el diagnstico con la radiografa de trax donde llama la atencin radiopacidad ms marcada en campo pulmonar derecho. Permanece ventilado tres das y en la radiografa evolutiva del destete se observa elevacin del hemidiafragma derecho que abarca aproximadamente la mitad del pulmn de ese lado. Figura 1. Se solicita interconsulta multidisciplinaria con ciruga, neonatologa, radiologa y gentica clnica, se realizan estudios pertinentes como la fluoroscopia y se Rev. Ciencias Mdicas. Enero-febrero, 2014; 18(1):168-174 corrobora diafragma con escasa movilidad paradjica diagnosticndose eventracin diafragmtica derecha, situacin que lo motiv a regresar nuevamente al respirador mecnico perpetuado adems por procesos atelectsicos secundarios a repeticin. Con 12 das es nuevamente destetado y tras rediscusin conjunta se mantiene conducta conservadora durante 4 a 6 semanas. Evoluciona con mejora clnica y actualmente permanece libre de sntomas y sin necesidad de intervencin quirrgica. donde se observa la elevacin del hemidiafragma derecho hasta el nivel de la V costilla. En el pulmn derecho (Lbulo medio) se observan lesiones radiopacas irregulares de aspecto inflamatorio y en lbulo superior banda atelectsica. El diafragma del lado izquierdo aparece aplanado y deprimido en posicin normal. DISCUSIN En el caso presentado, el antecedente de distocia de hombros y la presencia de parlisis braquial derecha asociado a sobreelevacin del hemidiafragma derecho responde ms a una lesin del nervio frnico. Esta situacin resulta rara considerando una revisin actualizada del tema donde se muestra una casustica superior de parlisis braquial aislada que asociada a eventracin diafragmtica sobretodo si existe una distocia al nacer. La disfuncin diafragmtica contina siendo una entidad poco frecuente en recin nacidos independiente de la edad gestacional. Entre las causas principales se cita el traumatismo obsttrico, la ciruga cardiovascular o del mediastino as como otras ms infrecuentes integradas por un grupo de enfermedades genticamente heterogneas como por ejemplo la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth causado por mutaciones especficas en uno de los mltiples genes que codifican la mielina y que producen defectos en su estructura, formacin y mantenimiento. Los defectos en estas protenas pueden producir degeneracin axonal y se va a caracterizar por atrofia y debilidad muscular. 8-9 La eventracin diafragmtica tiene una incidencia familiar poco comn, en otras situaciones se hace referencia a una deficiencia muscular congnita del diafragma, Rev. Ciencias Mdicas. Enero-febrero, 2014; 18(1):168-174 que puede ser parcial o total asociados con frecuencia a rubola fetal, infeccin por citomegalovirus y trisomas cromosmicas. En edades ms avanzadas se ha citado la causa idioptica, sealndose la etiologa vrica como la ms probable, adems puede ser secundario a neuropatas Inflamatorias, tumores con afectacin del nervio frnico o de localizacin pleural e incluso presentarse como una complicacin del bloqueo del plexo braquial por va interescalnica o supraclavicular. 10-12 Corresponde a la imagenologa (fluoroscopia) el diagnstico positivo y diferencial con otras enfermedades del diafragma por ejemplo la hernia diafragmtica. Se ha desarrollado una tcnica de toracoscopia video-asistida (plicatura diafragmtica) como opcin teraputica, la cual ofrece una operacin de mnima invasin como una va alternativa de tratamiento que conlleva menor estrs quirrgico en el paciente peditrico, considerndose un avance reciente para el manejo de alteraciones intratorcicas. 6 A pesar de los avances en la ciruga neonatal en este sentido an existen controversias en cuanto a la conducta quirrgica o conservadora de la enfermedad. En este caso result exitosa la conducta conservadora. Sugerimos evaluar riesgo- beneficio as como el comportamiento clnico individual de los recin nacidos. La eventracin diafragmtica es una entidad que puede ser eventualmente mortal en el perodo neonatal, presentndose de forma aislada o asociada a otras morbilidades, por lo que resulta til su diagnstico precoz lo que permitir establecer el tratamiento de eleccin para cada paciente, as como un seguimiento multidisciplinario oportuno con el objetivo de mejorar la calidad de vida. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 1. Dogliotti AA. Conceptos actuales en la parlisis braquial perinatal. Parte 1: etapa temprana. Arch Argent Pediatr. 2011; 109(4). 2. Galan Henry L, Gottlieb AG. Distocia de hombros: una actualizacin. Rev Obstet Ginecol Clin N Am. 2007; 34 3. Madi JM, Jacobi RV, Arajo BF, Viecceli C, Barazzetti DO, Pavan GP. Factores de riesgo asociados a traumatismo al nacimiento. Rev Chil Obst Ginecol. 2012; 77(1 4. Malessy MJA, Pondaag W, Lynda J, Yang S, Hofstede-Buitenhuis SM, et al. Severe Obstetric Brachial Plexus Palsies Can Be Identified at One Month of Age. Assessment of Obstetric Brachial Plexus. 2011; 6(10). 5. Rodrguez Daz M, Amigo Castaeda P. Una mirada a la parlisis braquial obsttrica. Rev Md Electrn. 2011 Jun-Jul; 33(4). 6. Mukund R, Rujuta Mehta T. Obstetric brachial plexus injury. Indian Journal of Plastic Surgery. 2011; 44(3). 7. Atancea PL, Martnez NJ, Milla AM, Fernndez JR. Patologa del diafragma. Arch Bronconeumol. 2011; 47(8). Rev. Ciencias Mdicas. Enero-febrero, 2014; 18(1):168-174 8. vila Reyes R, Herrera Pen M, Rivera Garca SC, Lpez Garrido E, Olivares Bautista D, Camacho Ramrez RS, et al. Eventracin diafragmtica adquirida por trauma obsttrico en un recin nacido prematuro. Pediatra de Mxico. 2012; 14(4). 9. Pons Odenaa M, Piqueras Marimbaldob I, Colomer Oferilc J, Segura Matutea S, Palomeque Rico A. Enfermedad respiratoria y parlisis diafragmtica en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. An Pediatr Barc. 2010; 72(4). 10. Ruiz AG, Medina FA, Tejeda ED. Eventracin diafragmtica bilateral: informe de un caso y revisin de la literatura. Acta Pediatr Mex. 2013; 34(1). 11. Martnez Cern E, Cabanillas JJ, Ortega Cuesta B, lvarez Sala R. Elevacin diafragmtica como hallazgo radiolgico de un tumor fibroso aislado de pleura. Revista de Patologa Respiratoria. 2011; 14(1). 12. Bonilla Ramrez AJ, Grueso Angul R, Peate Surez EE. Diaphragmatic Paresis Secondary to Infraclavicular Brachial Plexus Block for Upper Limb Surgery. Rev Colomb Anestesiol. 2011; 39(4). ______________________________________________________________________ Dra. Adelina Izquierdo Meralla. Especialista Primer Grado en Neonatologa. Mster en Atencin Integral al Nio. Instructora. Hospital General Docente Abel Santamara Cuadrado. Pinar del Ro. __________________________________________________________________