Alteraciones de los

factores de coagulacin
Hemofilia A y B
Integrantes:

Factores de coagulacin
Los factores de coagulacin
son todas aquellas protenas
originales de la sangre que
participan y forman parte del
cogulo sanguneo. Son trece
los factores de coagulacin,
nombrados con nmeros
romanos, todos ellos
necesitan de cofactores de
activacin como el calcio,
fosfolpidos.
Funcin
Son esenciales para que se
produzca la coagulacin, y su
ausencia puede dar lugar a
trastornos hemorrgicos
graves. Se destacan:
El factor VIII: Su ausencia
produce hemofilia tipo A.
El factor IX: Su ausencia
provoca hemofilia B.


Factores de coagulacin
I: Fibringeno, protena soluble del plasma
II: Protrombina, est pegada a la membrana plaquetaria.
III: Factor tisular, se libera del endotelio vascular a causa de una
lesin
IV: Calcio
V: Proacelerina, (factor lbil) pegada a la manbrana plaquetaria
VI: No existe. Existe un "Factor" que acta ms bien como un
cofactor para la coagulacin que es el factor de Von Willebrand.
Factor VII de coagulacin VII: Proconvertina (Factor estable)
VIII: Factor antihemoflico A, est pegada a la membrana plaquetaria
Factor IX de coagulacin Factor Christmas o beta adrenrgico, est
pegada a la manbrana plaquetaria
X: Factor de Stuart-Prower, est pegada a la manbrana plaquetaria
XI: Factor antihemoflico C
XII: Factor de Hageman
XIII: Factor estabilizante de la fibrina

Hemostasia
Conjunto de mecanismos y destinados a
evitar las prdidas de sangre por lesiones
en la pared vascular.
Propiedades
Mecanismo de defensa
Inactivo en condiciones normales


Evitar prdida de
sangre por
extravasacin
Elementos que inhiben el
efecto procoagulante o
trombognico
Hemostasia
Intervienen varios sistemas:

Sistema vascular Espasmo vascular
Plaquetas Formacin del
tapn plaquetario (trombo)
Factores de la coagulacin Coagulacin
sangunea
Fibrinolsis Restaurar la
circulacin

Hemostasia primaria: fase
plaquetaria
Es el proceso de formacin
del "tapn plaquetario",
iniciado segundos despus
del traumatismo vascular.
El tapn se forma porque los
trombocitos se adhieren
fuertemente al colgeno
libre del vaso sanguneo
daado, al cabo del proceso
el tapn, ya est formado.
Hemostasia secundaria: fase de
los factores de coagulacin
COAGULACION: tiene como finalidad formar
trombina para convertir Fibringeno en Fibrina y
reforzar tapn plaquetario.
FIBRINGENO (protena insoluble en plasma)
FIBRINA (protena soluble en plasma)
REACCIN CATABOLIZADA POR
TROMBINA (en la sangre est su precursor
inactivo La PROTROMBINA)
Elementos necesarios para la coagulacin:
factores de coagulacin, calcio y vitamina K

Cascada de coagulacin
2 vas:
Intrnseca: componentes son intraplasmticos sin la
necesidad de una superficie para iniciar el proceso.
Extrnseca: Requiere de exposicin al factor tisular
del vaso para iniciar la cascada con el factor VII.
K-dependiente X, IX, VII y II

Cascada de coagulacin
Fibrinlisis
Produce la desintegracin del cogulo sanguneo.
Despus de que el cogulo se forma, comienza el
proceso de cicatrizacin. Para hacer posible esto el
cogulo es colonizado por clulas que formarn
nuevos tejidos y en el proceso va siendo degradado.
La degradacin de la fibrina (fibrinlisis),
componente mayoritaria del cogulo, es catalizada
por la enzima plasmina, una serina proteasa que
ataca las uniones peptdicas en la regin triple
hlice de los monmeros de fibrina.

Causas de las alteraciones de la
coagulacin
Alteraciones en la
funcin plaquetaria.
Trastornos en la sntesis
de protenas.
Trastornos en los factores
de la coagulacin
(Adquiridos o
congnitos)
Hemofilia - Clasificacin
Ditesis hemorrgicas de carcter hereditario,
obedecen al dficit de factores de coagulacin.
Las ms frecuentes (Hemofilia A y B)
Clasificacin:
Segn el factor que est en dficit:
Hemofilia A ( dficit de factor VIII)
Hemofilia B (dficit de factor IX)
Hemofilia C (dficit de factor XI o antecedente
tromboplastnico del plasma)
Hemofilia - Clasificacin
De acuerdo con la severidad del defecto:
Hemofilia ligera (actividad del factor mayor que 5%)
Hemofilia moderada (actividad del factor entre 1
5%)
Hemofilia severa (actividad del factor menor que 1%)
Segn el patrn de herencia
Recesivo ligado al sexo (Hemofilia A y B)
Autosmico recesivo (hemofilia C)
Hemofilia A
La hemofilia A es causada por
un rasgo hereditario recesivo
ligado al cromosoma X, con el
gen defectuoso localizado en
dicho cromosoma. Los
hombres tienen nicamente un
cromosoma X, de tal forma que
si el gen del factor VIII en ese
cromosoma es defectuoso,
tendrn hemofilia A.
Uno de cada 10 000 varones
nace con esta alteracin
Hemofilia A
Los sntomas pueden abarcar:
Sangrado al interior de las articulaciones y el
correspondiente dolor y edema
Sangre en la orina o en las heces
Hematomas
Hemorragias de vas urinarias y digestivas
Sangrado nasal
Sangrado prolongado producido por heridas,
extracciones dentales y ciruga
Sangrado espontneo

Hemofilia B
Falta del factor IX de
coagulacin de la sangre.
La hemofilia B es causada
por un rasgo hereditario
recesivo ligado al
cromosoma X.
Uno de cada 100 000
varones.
Hemofilia B
Los sntomas pueden abarcar:
Sangrado dentro de las articulaciones y el
correspondiente dolor y edema
Sangre en la orina o en las heces
Hematomas
Sangrado excesivo despus de la circuncisin
Hemorragia de vas digestivas y urinarias
Sangrado nasal
Sangrado prolongado a raz de heridas,
extracciones dentales y ciruga
Sangrado espontneo

Tratamiento
Hemofilia A
Educacin del paciente
Evitar uso de aspirina (interfiere con la
adhesividad de plaquetas)
Derivados del plasma con factor VII concentrado
Hemofilia B
Educacin del paciente
Evitar uso de aspirina
Plasma congelado con factor IX