Leucemia

Leucemia

Frote sanguneo de precursores linfocticos en
unaLeucemia linfoide aguda (LLA).
Clasificacin y recursos externos
CIE-10 C95
CIE-9 V10.6
CIAP-2 B73
DiseasesDB 7431
MedlinePlus 001299
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ingls)


La Leucemia (del griego leucos "blanco" y emia "sangre") es un
grupo de enfermedades malignas de lamdula sea (cncer hematolgico
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)
que provoca un aumento incontrolado de leucocitos en la misma. Sin embargo,
en algunos tipos de leucemias tambin pueden afectarse cualquiera de los
precursores de las diferentes lneas celulares de la mdula sea, como los
precursores mieloides, monocticos, eritroides o megacariocticos.
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Epidemiologa
La leucemia es el cncer ms frecuente en la infancia, con 3-5 casos por ao
por cada 100.000 nios menores de 15 aos.
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En el ao 2000, unos 256.000
nios y adultos desarrollaron algn tipo de leucemia.
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Clasificacin
Existen distintos tipos de clasificacin, en funcin del criterio que se utilice para
ello.
- Segn la poblacin celular afectada:
1. Leucemia mieloide crnica (LMC) incluida dentro de los sndromes
mieloproliferativos crnicos.
2. Leucemia linfoide crnica (LLC) incluida dentro de los sndromes
linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfoctico.
3. Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblstica Aguda (LLA)
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4. Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblstica (LMA)
5. Leucemia mielgena (LM)
Aparte de linfomas no hodgkinianos leucemizados, es decir, con la presencia
de clulas linfomatosas en la sangre perifrica, como sucede en
la Tricoleucemia.
- Segn la gravedad de la patologa:
1. Aguda: en este caso, se da un aumento muy rpido de las clulas
sanguneas inmaduras. Estas clulas no realizan las funciones
sanguneas necesarias, y ocupan un espacio que permitira el desarrollo
de las clulas maduras. Es muy importante que el tratamiento sea
precoz ya que la progresin celular y la dispersin de las clulas
malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros rganos
corporales. Esta forma de leucemia es la ms comn en nios.
2. Crnica: en esta afeccin, se producen demasiados glbulos blancos
maduros pero anormales. Progresa durante meses o aos, por lo que
no siempre se administra el tratamiento inmediatamente, si no que a
veces se monitoriza la situacin para ver cual es el momento ms
efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier grupo de
edad, la leucemia crnica ocurre ms a menudo en personas mayores.
La principal caracterstica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese
madurativo" de las clulas de lnea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con
blastosis enmdula sea (superior de 20% de celularidad no eritroide segn la
OMS). Dado que todava queda hematopoyesis normal residual, puede verse
en sangreperifrica la existencia de un "hiato leucmico", es decir, presencia de
formas inmaduras en sangre perifrica y formas maduras pero con ausencia de
elementos intermedios.
En las leucemias crnicas, la principal caracterstica morfolgica es la no
existencia de dicho hiato leucmico, ya que no existe detenimiento madurativo,
permitiendo secretar a la sangre clulas maduras, y su curso clnico suele ser
indolente.
Cuadro clnico
Se producen daos en la mdula sea, a modo de desplazamientos de las
clulas normales de la mdula sea con un mayor nmero de glbulos
blancosinmaduros. Todo esto se traduce en una falta de plaquetas en
la sangre, fundamentales en el proceso de coagulacin sangunea, por lo que
las personas con leucemia pueden desarrollar fcilmente hematomas y un
sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias)
Los glbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser
deficientes o disfuncionales. Esto puede causar que el sistema inmune del
paciente sea incapaz de luchar contra una infeccin simple. Debido a que la
leucemia impide que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos
pacientes experimentan infecciones frecuentes, que van desde
las amgdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumona o infecciones
oportunistas.
Por ltimo, la deficiencia de glbulos rojos produce anemia, que puede
causar disnea y palidez.
De manera resumida, algunas de sus manifestaciones clnicas ms importantes
son:

Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, nuseas, vmitos, inapetencia,
disminucin de peso importante.
Fiebre que dura varios das sin una causa aparente, sudoracin nocturna,
escalofros.
Dolor o sensibilidad sea, dolores articulares y de extremidades.
Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangrado
anormal de las encas o de la nariz.
Petequias o hematomas sin haber tenido algn golpe.
Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los prpados.
Aumento de tamao de los ganglios linfticos.
Aparicin de masas o crecimientos anormales de rganos abdominales
como el bazo y el hgado, o aparicin de masas que crecen en otras partes
del cuerpo.
Alteraciones de los exmenes sanguneos (hemograma, VIH, etc.).
Irregularidad en los ciclos menstruales.
Dolor en articulaciones.
La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad
de glbulos blancos que la mayora de los pacientes de leucemia tienen antes
del tratamiento. El elevado nmero de clulas blancas en la sangre es evidente
cuando se observa una muestra de sangre afectada bajo el microscopio. Con
frecuencia, estas clulas blancas extra son inmaduras o disfuncionales. El
excesivo nmero de clulas tambin puede interferir con el nivel de otras
clulas, causando un desequilibrio perjudicial en la proporcin de la sangre.
Algunos pacientes con leucemia no tienen una alta cantidad de glbulos
blancos visibles durante un recuento sanguneo normal. Esta condicin menos
comn se denomina aleucemia. La mdula sea contiene las clulas
cancerosas an blancas de la sangre que perturban la produccin normal de
clulas sanguneas. Sin embargo, las clulas leucmicas se alojan en la
mdula en lugar de entrar en el torrente sanguneo, donde seran visibles en
un anlisis de sangre. Para un paciente aleucmico, el recuento de glbulos
blancos en la sangre puede ser normal o baja. La aleucemia puede ocurrir en
cualquiera de los cuatro tipos principales de leucemia, y es particularmente
comn en la leucemia de clulas pilosas.
Etiologa
No hay una nica causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia
que existen. Las causas conocidas, que no son factores intrnsecos de la
persona, representan relativamente pocos casos.
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Cada leucemia distinta
puede tener varias causas diferentes.
La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado
de mutaciones del ADN. Ciertas mutaciones producen la activacin
de oncogenes o la desactivacion de los genes supresores de tumores, y con
ello alterar la regulacin de la muerte celular, la diferenciacin o la mitosis.
Estas mutaciones ocurren espontneamente o como resultado de la exposicin
a la radiacin o a sustancias cancergenas, adems de la probable influencia
de factores genticos.
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Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biolgicos (virus como
el virus linfotrpico T humano) y los artificiales (radiacin ionizante, benceno,
agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades).
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El consumo
de tabaco se asocia con un pequeo aumento en el riesgo de desarrollar
leucemia mieloide aguda en adultos.
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El uso y la exposicin a algunos
productos petroqumicos y tintes para el cabello se ha relacionado con el
desarrollo de algunas formas de leucemia. Tambin se han descrito casos de
transmisin materno-fetal.
8

Algunas formas de leucemia estn vinculadas a infecciones vricas.
Experimentos en ratones y otros mamferos han demostrado la relacin entre
los retrovirus y la leucemia y tambin han sido identificados retrovirus
humanos. El primer retrovirus humano identificado fue el virus linfotrpico T
humano o HTLV-1, el cual causa la leucemia de clulas T.
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Algunas personas tienen una predisposicin gentica hacia el desarrollo de
leucemias. Esta predisposicin se demuestra por los antecedentes familiares y
los estudios en gemelos.
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Los afectados pueden tener un solo gen o genes
mltiples en comn. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar el
mismo tipo de leucemia que los dems miembros; en otras familias, las
personas afectadas pueden desarrollar formas diferentes de leucemia o
neoplasias relacionados con lasangre.
8

Adems de estas cuestiones, las personas con anomalas cromosmicas o
ciertas enfermedades genticas tienen un mayor riesgo de padecer
leucemia.
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Por ejemplo, las personas con sndrome de Down tienen un riesgo
significativamente mayor de desarrollar formas de leucemia aguda y la anemia
de fanconi es una factor de riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda.
La radiacin no ionizante como causa de la leucemia ha sido estudiada durante
varias dcadas. Los expertos del grupo de trabajo de la Agencia Internacional
de Investigaciones sobre el cncer realizaron una revisin detallada de todos
los datos estticos y de frecuencias extremadamente bajas de energa
electromagntica, que se produce de forma natural y en asociacin con la
generacin, transmisin y uso de la energa elctrica.
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Llegaron a la
conclusin de que hay muy pocas pruebas de que altos niveles de campos
magnticos ELF (pero que no sean elctricos) podran causar leucemia infantil.
La exposicin a campos magnticos de ELF significativa podra dar lugar a un
doble riesgo excesivo para la leucemia de los nios expuestos a estos altos
niveles de campos magnticos. Sin embargo, el informe tambin dice que las
deficiencias metodolgicas y sesgos en estos estudios probablemente hayan
hecho que el riesgo sea exagerado.
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No se ha demostrado evidencia de una
relacin con la leucemia u otro tipo de tumor maligno en los adultos.
12
Dado
que la exposicin a tales niveles de ELF es relativamente poco comn,
la Organizacin Mundial de la Salud concluye que la exposicin de ELF, que
slo representan de 100 a 2400 casos en todo el mundo cada ao, lo que
representa 0,2 a 4,95% de la incidencia total para ese ao.
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Diagnstico
El diagnstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguneos
completos y un examen de mdula sea tras los sntomas observados.
La biopsia de unganglio linftico puede realizarse tambin para diagnosticar
ciertos tipos de leucemia en algunas situaciones. Una vez diagnosticada la
enfermedad, una analtica sangunea puede utilizarse para determinar el grado
de dao al hgado y a los riones o los efectos de la quimioterapia en el
paciente. Para observar los posibles daos visibles debidos a la leucemia, se
pueden utilizar radiografas (en huesos), resonancia magntica (cerebro) o
ultrasonidos (rin, bazo e hgado). Las tomografas computarizadas rara vez
se utilizan para revisar los ndulos linfticos en el pecho.
Si bien algunas leucemias tienen carcter fulminante, otras pueden ser
enfermedades indolentes, de presentacin insidiosa. Ya que no existe
ningn sntoma que por s solo y de manera especfica permita diagnosticar
esta enfermedad, siempre debe descartarse la presencia de leucemia en
presencia de manifestaciones clnicas sugerentes, tales como
un hemograma alterado. El mtodo ms seguro para confirmar o descartar el
diagnstico es mediante la realizacin de unmielograma y, slo en casos
seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la mdula sea.


Tratamiento
El tratamiento de la leucemia puede incluir
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:
Medicamentos o quimioterapia por va intravenosa u oral o quimioterapia
por va intratecal (medicamentos introducidos en la mdula espinal con una
aguja, en el rea denominada espacio subaracnoide)
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Radioterapia
Trasplante de mdula sea o de sangre de cordn umbilical
Terapia biolgica
Medicamentos para prevenir y tratar nuseas y otros efectos secundarios
del tratamiento, transfusiones sanguneas (de glbulos
rojos o plaquetas),yantibiticos para prevenir y tratar infecciones.
Posible Cura
Investigadores de Minnesota,Estados Unidos, han conseguido acabar con el
cncer de sangre de una mujer de 50 aos inyectndole una dosis masiva de
una cepa genticamente modificada del virus del sarampin de tipo MV-NIS