Dr.

MarIo RIvera CaIvez

ServIcIo de PedIatrIa HospItaI de QuIIpue
Marzo 2012
F.E.C. edad 3 meses 23 dIas
FN 21 novIembre 2011
Madre 39 aos C2 P1.
Antecedentes EcograIIa a Ias 24 semanas
muestra zona de hIperreIrIngencIa en campo
puImonar IzquIerdo, sIn despIazamIento de
otros rganos Secuestro puImonarZ
EcograIIa a Ias 30 semanas no se observa
Imagen ecograIIca anterIor (no se descarta SP
o MAQ tIpo ).

EcograIIa a Ias 35 semanas: campos
puImonares sIn Imagenes patoIgIcas,
crecImIento IetaI y LA en IImItes normaIes.
Parto por cesarea.
PN 3510 x 49 cm, Apgar 9 - 10
1er controI a Ios 14 dIas. Examen puImonar
normaI. Se soIIcIta Rx Tx. Destaca bajo peso
2 a HIpogaIactIa.
ControIes aI mes y 2 meses, buen ascenso de
peso, ex puImonar normaI. No reaIIza RxTx.


Reaparece a Ios 3 meses 13 dIas, peso en
ascenso 6500 gr, examen puImonar normaI.
Rx Trax AP-L :
"magenes compatIbIes con proceso de
consoIIdacIn puImonar tIpo neumnIco en
segmento basaI posterIor deI L, con
brocograma aereo y aparente dIscreta
retraccIn , y aparente descenso deI hIIIo
respectIvo"
CuaI es eI pronostIco deI dIagnostIco
ecograIIco de maIIormacIones puImonares
IetaIesZ
Que sIgnIIIcado pronostIco tIene Ia
resoIucIn de estas Imagenes en Ias sucesIvas
ecograIIasZ
CuaI es eI enIrentamIento que debemos
tener en un pacIente asIntomatIco con estos
antecedentesZ
Cmo InIcIar eI estudIoZ En que momentoZ
A18LSlA LSClAClCA/llS1uLA LSClAClCA
-uupllcacln Lsofglca
-LsLenosls Lsofglca
-8ronqulo Lsofglco
-8ronqulo 1raqueal
-LsLenosls Lraqueal
-llsLula 8ronquloblllar
-Agenesla ulmonar
-Plpoplasla ulmonar
MAC.
LLC.
SLCuLS18C
CulS1L 88CnCCCLnlCC
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
ProIIIeracIn hamartomatosa de Ios
bronquIoIos termInaIes.
LesIn compuesta de tejIdo quIstIco y sIIdo.
QuIstes deIImItados por epIteIIo respIratorIo,
habItuaImente comunIcados con arboI
bronquIaI.
MAQP es un espectro de anomaIIas, puede
asocIarse a: - Secuestro PuImonar ExtraIobar
- atresIa esoIagIca
- IIstuIa traqueo - esoIagIca
Se ubIca en un segmento o IbuIo de un
puImn.


0: Origen Tr-Br
No sobreviven
Pulmones pequeos
firmes y granulares
Microscopa:
Estructuras aspecto
bronquial separadas
por ++ mesnquima
2: Bronquiolar
Quistes 0.5-1.5
cm; 15-20%
1: Br-Bronquiolar
Quistes > 2 cm
60-70%
4:Alveolar
Grandes quistes
perifricos 10-15%
3: Bronquiolar y
ductos alveolares
Quistes < 0.5 cm
8-10%
Radiographics 1991; 11: 865-886
CLASlllCAClCn (SLocker 1986-1994)
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
MaIIormacIn congenIta vIa aerea puImonar
TIpo 0: muy rara, IataI, 12 casos descrItos.
TIpo :- quIste nIco grande (> 2 cm) o
mItIpIes quIstes de gran tamao
- (50Z casos)
TIpo : - mItIpIes quIstes mas pequeos,
unIIormes (hasta 2 cm).
- 40 - 50Z de casos
- asocIacIn a maIIormacIones
(genItourInarIas, gastroIntestInaIes)
TIpo : - masa sIIda adenomatosa
- quIstes menores a 0,3 cm
- representa 5Z de Ios casos.
TIpo V: - grandes quIstes 8-10 cm paredes
IInas
- IocaIIzados en perIIerIa de IbuIos
- 62Z Imagen sIIda, 38Z quIstIca
- pueden estar en pIeura, medIastIno
o ser IntrapuImonar.
DIIIcuItad respIratorIa Ios 1eros meses por
compresIn.
Puede ser emergencIa respIratorIa:
Neumotrax a tensIn.
Se descrIbe maIIgnIzacIn a partIr de Ia 3'
decada de vIda (MAQ TIpo : carcInoma
8ronquIoIoaIveoIar, 8Iastoma pIeuropuImonar)
RN: dIagnostIco dIIerencIaI con HernIa
dIaIragmatIca.
TratamIento: QuIrrgIco.


Corte
Transverso a-c, y
IongItudInaI d-I de
trax IetaI a Ias
20-22 sem, que
muestra MAQ
puImonar tIpo:

MIcroquIstIca a-d

MIxta b-e

MacroquIstIca c-I
Caso 1
UItrasound Obst CynecoI 2008 32: 7769-783
Caso cIInIco 2

RNT
SDR
Examen IIsIco
muestra MP
sugerente de
consoIIdacIn
bIIateraI
Rx Trax
sugIere
maIIormacIn
puImonar
derecha
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
PuImn normaI
MAQ
AnatomIa
PatoIgIca
conIIrma
MAQ
mIcroquIstIca
TIpo deI LM
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
8rote accesorIo anormaI orIgInado en eI
IntestIno prImItIvo.

Pueden ser: Intra o extraIobar.

SIn conexIn con eI arboI traqueo bronquIaI
normaI.

Aporte sanguIneo anmaIo a partIr de arterIas
sIstemIcas.
Secuestro ntraIobar: rara asocIacIn con
otras maIIormacIones.

Secuestro extraIobar asocIacIn con:
- anomaIIas esoIagIcas o bronquIaIes
- deIectos dIaIragmatIcos.
- aIteracIones cardIovascuIares.

La mayorIa de Ios casos son asIntomatIcos en
perIodo NeonataI

HabItuaImente es un haIIazgo radIoIgIco en
IbuIos InIerIores.
70Z en L.
Lactantes: neumonIa recurrente

bronquIectasIas IocaIIzadas.
DC: ECO DoppIer, AngIoTAC, RNM.

TratamIento : QuIrrgIco + controI de
vascuIarIzacIn anomaIa.

Caso 1

Corte
IongItudInaI (a) y
transverso (b)
de un trax IetaI
a Ias 22 sem.
Se aprecIa una
masa ecogenIca
de SP con
derrame pIeuraI
EstudIo con
DoppIer muestra
arterIa nutrIcIa
que provIene de
Ia Aorta
UItrasound Obst CynecoI 2008 32: 7769-783
Neumonas a
repeticin
11 Aos Masculino
Puede contener
imgenes areas
qusticas
!"#$"!%&'
)*%&+,'-+&
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
RN
Masa slida bien delimitada retrocardaca y medial, a veces
mediastinales o abdominales. Pueden dar hemitrax opaco.
Masculino 4 Das
EXTRALOBAR
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
Corresponden a masas quIstIcas que se
producen por un brote anormaI de tejIdo
bronquIaI desde eI IntestIno anterIor.
La mayorIa se ubIca a nIveI de Ia carIna, en Ia
parte posterIor de Ia traquea.
LocaIIzacIn: depende de momento deI
desarroIIo en que se separa deI arboI bronquIaI:
- precoz medIastIno (+ Irecuentes)
- tardIo en Ia gestacIn parenquIma puImonar
(cueIIo, perIcardIo, subdIaIragmatIco).
Poseen una deIgada cubIerta de epIteIIo
coIumnar cIIIado.
Pared puede contener cartIIago, muscuIo IIso,
gIanduIas bronquIaIes.
La mayorIa de Ias veces en su InterIor hay aIre
y IIuIdos mucosos o serosos.
Pueden comunIcar o no con Ia vIa aerea.
HabItuaImente son: - nIcos
- unIIocuIares
- esIerIcos
- tamao entre 2-10 cm

LocaIIzacIones mas Irecuentes:
- carIna
- paratraqueaIes
- hIIIares
- paraesoIagIcos
MedIastInIcos:
- son Ios mas Irecuentes
- 10Z de masas medIastInIcas en nIos

EcograIIa en perIodo prenataI

La mayorIa son asIntomatIcos

Segn ubIcacIn:
- dIIIcuItad respIratorIa IntermItente
- sIbIIancIas
- estrIdor y cIanosIs que con IIanto o aI
aIImentarse

Rx Trax:
- IesIones ovaIadas o redondas de densIdad
unIIorme.
- sI exIste InIeccIn asocIada: nIveI hIdroaereo.
- Ios medIastInIcos se ven generaImente
bajo Ia carIna.
- Ios puImonares son mas perIIerIcos
EsoIagograma:
- despIazamIento anterIor de Ia traquea.
- desvIacIn deI esIago posterIor.


TAC con contraste:
- IocaIIzacIn
- extensIn
- reIacIn con estructuras vecInas
Otros examenes: en casos seIeccIonados con
dIIIcuItad dIagnstIca para deIInIr extensIn
- RNM
- Scanner V]Q
- F8C.
Es IndependIente de Ia IocaIIzacIn

CIrugIa: - reseccIn quIrrgIca abIerta
- reseccIn ToracoscopIca
LesIones pequeas:
observacInZ
- compIIcacIones: InIeccIn
maIIgnIzacIn a Iargo pIazo

Caso cIInIco

Cuadro de 3 dIas
con tos, dIIIcuItad
respIratorIa (S8O)

Examen:
MP dIsmInuIdo en
2]3 superIores
deI puImn
IzquIerdo, con
sIgnoIogIa
obstructIva Ieve.

Rx Trax: magen
compatIbIe con
MP deI LS

Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
VIsta IateraI
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
EvoIucIona con
crecImIento
progresIvo de Ia
IesIn.


Se debe IntervenIr
de urgencIa
antes de termInar
eI estudIo.
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T

EstudIo de Ia
8IopsIa conIIrma:

QuIste 8roncogenIco

Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
Se caracterIza por sobredIstensIn de un
IbuIo puImonar.
Causa: presencIa de una obstruccIn tIpo
vaIvuIar y Iuego Ia obstruccIn IntraIumInaI
por secrecIn o tejIdo de granuIacIn.
LS es eI aIectado con mayor IrecuencIa.
Mas Irecuente en varones.
Se asocIa a eIevada IrecuencIa de
maIIormacIones cardIacas (CV, ductus).
NIos habItuaImente asIntomatIcos aI nacer.
En 1]3 de Ios sIntomas se InIcIan aI mes de
edad.
Mas deI 50Z son sIntomatIcos a Ios 6 meses.
La Rx de trax aproxIma aI dIagnstIco:
- LbuIo hIperInsuIIado, con menos trama.
- despIazamIento medIastInIco
- apIanamIento dIaIragmatIco.
TAC de Trax y eventuaImente RNM
conIIrman eI dIagnstIco.

15Z presentan cardIopatIas congenItas
asocIadas o maIIormacIn de grandes vasos

EcocardIograIIa
CIntIgrama V]Q: excIusIn de Ia ventIIacIn y
dIsmInucIn de perIusIn deI Iado aIectado.
F8C: casos dudosos ayuda a descartar otras
patoIogIas (cuerpo extrao, broncomaIacIa)
TRATAMENTO: IobectomIa deI IbuIo
aIectado.
uesarrollo lnsuf. carLllago
bronqulal
CbsL. Lndobronqulal
CbsL. LxLrlnseca


Dra. LIIIan RubIIar 2011 U FInIs T
EI aumento de EcograIIas obstetrIcas actuaIes y
Ia mejorIa en su caIIdad, a eI dIagnostIco de
MPF antes deI nacImIento.
Esta aparecen como IesIones dentro deI trax o
abdomen:
- hIperecoIcas o quIstIcas
- IesIones mIxtas
En ocasIones despIazan eI corazn y medIastIno
ocupando gran parte de Ia cavIdad toracIca.
AIgunas pueden provocar serIas compIIcacIones
In tero: poIIhIdroamnIos con parto prematuro
o hIdrops con muerte IetaI.
La mayorIa permanece estabIe, o muestra
IndIcIos de regresIn.
AIgunos RN desarroIIan sIntomas reIacIonados
a HIpopIasIa puImonar, shunt de Izq-der (SP),
sobredIstensIn puImonar (MAQ, ELC,
neumotrax).
Muchos permanecen asIntomatIcos despues deI
nacImIento, con Rx Tx normaI.
Aunque Ia ECO prenataI puede hacerse normaI
antes deI nacImIento, se requIere estudIar con
Imagenes antes de certIIIcar normaIIdad:
- Rx Trax
- TAC
- RNM

ExIsten casos con regresIn ecograIIca de Ia
IesIn aI IInaI de Ia gestacIn, con Rx Tx normaI,
pero Ia IesIn es cIaramente vIsIbIe a Ia TAC.



EI momento de reaIIzar eI estudIo
ImagenoIgIco con TAC en un pacIente
asIntomatIco con Rx trax normaI es varIabIe y
va desde eI 1er mes, 6 semanas o an 6meses

SI Ia TAC es normaI observacIn.

Se recomIenda repetIr TAC sIo sI desarroIIa
sIntomas.

CuaI es eI pronostIco deI dIagnostIco
ecograIIco de maIIormacIones puImonares
IetaIesZ
Que sIgnIIIcado pronostIco tIene Ia
resoIucIn de estas Imagenes en Ias sucesIvas
ecograIIasZ
CuaI es eI enIrentamIento que debemos
tener en un pacIente asIntomatIco con estos
antecedentesZ
Cmo InIcIar eI estudIoZ En que momentoZ
Dependera deI tIpo de MPF y sI se asocIa o
no a compIIcacIones en Ia gestacIn.
En eI sIndrome de obstruccIn de vIa aerea
superIor (atresIa IarIngea, atresIa traqueaI) en
generaI es maIo.
Los casos de MAQ y SP sIn hIdrops se asocIan
a un buen pronostIco:
- mas de 95Z sobrevIda
- aproxImadamente hay 50Z de resoIucIn
antenataI.
Cavoretto P UItrasound Obst CynecoI 2008;32:769-83
EI SP asocIado a derrame pIeuraI, puede
progresar a hIdrops y muerte perInataI.
TratamIento eIectIvo antenataI es Ia
coIocacIn de un shunt toracoamnIotIco que
resueIve eI derrame.
Otra opcIn: ocIuIr eI vaso nutrIcIo en eI hIIIo
deI tumor por coaguIacIn Iaser guIada por
ECO o Inyectar un agente escIerosante.
En SP + shunt se requIere cIrugIa postnataI, y
en Ia ocIusIn deI vaso nutrIcIo sIo un 50Z
requIere cIrugIa postnataI.
MAQ sIn hIdrops tIene buen pronostIco, 95Z
de sobrevIda sIn IntervencIn antenataI.

MAQ con hIdrops y manejo expectante, eI
nIo muere antes o despues deI parto.

MAQ macroquIstIca con hIdrops y coIocacIn
de un shunt toracoamnIotIco, se descrIbe 2]3
sobrevIda.



SerIa Importante contar con un Centro de
reIerencIa de MedIcIna FetaI para eI
seguImIento y tratamIento de estos pacIentes.
NIos que presentan persIstencIa de Ia Imagen
puImonar, deben nacer en centros que cuenten
con UC NEO y CIrugIa PedIatrIca.
La resoIucIn de Ia Imagen ecograIIca
antenataI no descarta que exIsta maIIormacIn
puImonar.
Se debe reaIIzar Rx Tx, TAC, o RNM, y
seguImIento deI pacIente.

PrenataI dIagnosIs and outcome oI echogenIc IetaI Iung IesIn
UItrasound Obst CynecoI 2008, 32: 769-783.
The management oI asymptomatIc Iung maIIormatIons.
Paed Resp RevIew 2004, 5 SuppIyA: s305-312
AsymptomatIc congenItaI Iung maIIormatIons.
SemInars In PedIatrIc surgery 2005, 14: 16-33
LongItudInaI observatIon oI antenataIIy detected congenItaI
Iung maIIomatIons: naturaI hIstory, cIInIcaI outcome and Iong
term IoIIow up. Eur ]ourn CardIo-thoracIc surgery 2003, 24:
703-711.
Management oI assocIated wIth congenItaI cyst adenomatoId
maIIormatIon. Thorax 1999, 54: 701-706.
Current outcome oI antenataIIy dIagnosed cyst Iung dIsease.
]ournaI oI PedIatrIc Surgery 2004, 39 (4): 549-556


Management and outcome oI antenataIIy dIagnosed
congenItaI cyst adenomatoId maIIormatIon oI the Iung.
Hong Kong Med ] 2007, 13: 31-39
CongenItaI Iung maIIormatIons-antenataI and post nataI
evoIutIon and management.
Eur ]ournaI oI CardIo-ThoracIc Surgery 2005, 27: 45-52