MALFORMACIONES CONGENITAS, TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS DE NARIZ Y CAVIDADES PARANASALES

Malformaciones Congnitas de Nariz

Estas son severas y poco frecuentes:
1) Arrinia:

Falta total de la pirmide nasal. Es una malformacin
incompatible con la vida, porque habitualmente se asocia a
malformaciones graves.


2) Aplasia nasal:

Desarrollo parcial de la pirmide nasal. Puede o no ser
incompatible con la vida y tambin est asociado a otras
malformaciones.




3) Polirrinia:

Es un apndice que se desarrolla al lado de la nariz, paralelo, no
funcional, que semeja tener 2 narices, 1 al lado de la otra.


4) Nariz bfida:

Narz partida, est completamente divida en 2, tanto en estructuras
seas como cartilaginosas.

Malformaciones Congnitas ms Comunes

Estas son ms frecuentes y si tienen que saberlas:
Atresia de coana.
Quiste dermoide.
Meningo(encfalo)cele.
Quiste nasogeniano.

De estas, la ms frecuente en el RN es la atresia de coana. Aproximadamente 1 de cada 8.000 RN podran tener esta patologa.

1) Atresia de Coana

Atresia de coana sea bilateral.
Definicin: Es la Imperforacin de una o ambas coanas.
Es la malformacin congnita ms frecuente en el RN.
Puede ser sea (90%) o membranosa (10%).
El doble de veces ms frecuente en las mujeres.


Cuando la atresia es bilateral, es grave: el RN no va a poder respirar (el RN no sabe respirar por la boca) por lo que nace con un distress
respiratorio importante. Se va a poner ciantico y ser necesario intubarlo.

Si la atresia de coana es unilateral ya no es tan grave y no ser necesario intubarlo. Igual tendr cierto grado de dificultad respiratoria. Una
nariz que no tiene salida hacia posterior, el moco se va a acumular dentro de la cavidad y va a ser un paciente que se presentar con
constante rinorrea y adems le costar alimentarse y va a sufrir episodios de asfixia o atoro mientras se alimenta.



Sospecha mdico general:
El paciente tiene dificultad respiratoria y al pasar una sonda nasogstrica por la nariz, esta se va a devolver. Derivar a ORL.

Diagnstico:
El ORL realizar:
Nasofibrolaringoscopa: se mete un tubo flexible a la fosa nasal y vamos a ver que no hay orificio donde debera estar la coana.
TAC CPN: Luego se pide un TAC donde la mejor toma es el corte axial.

Tratamiento por ORL:
Ciruga: se realiza un orificio por va endoscpica o por via abierta a travs del paladar.

2) Quistes Dermoides

No reviste gravedad.
Ubicados en lnea media nariz (importante), habitualmente en unin
osteocartilaginoso.
Contienen elementos de epidermis y dermis, por lo tanto pueden tener
glndulas sebceas, folculos pilosos.


Sospecha por mdico general:
Se ve como aumento de volumen en el dorso nasal, en la lnea media, con un orificio por donde sale material graso o un pelo hacia el
exterior.

Tratamiento:
Extirpacin, idealmente abordaje de rinoplastia abierta.

3) Meningocele (meningoencfalocele)

meningoencefalocele extranasal
Herniacin a travs de defecto de cierre de base de crneo. La base
de crneo no se cerr y no quedo separado el crneo de las fosas
nasales.

A travs de esta falta de cierre sale contenido herniado:
Solo meninges: meningocele.
Meninges y cerebro: meningoencefalocele.


Puede manifestarse:
Intranasal.
extranasal, en posicin paramediana. Para diferenciarlo del quiste dermoide que aparece justo en la lnea media. Si tenemos un RN
en que se asome una masa paramediana, pensar como primera prioridad en malformacin congnita y no tocarla.
o La masa es habitualmente lisa, que se transilumina, que late, que si el RN llora va a aumentar de tamao, de aspecto
blando.

Sospecha por mdico general:
RN con masa en posicin paramediana o dentro de la nariz con dificultad para respirar o estridor nasal asociado.
Nunca debe puncionarse o biopsiarse.

Diagnstico por ORL:
RNM y TAC CPN al mismo tiempo.
o Se observa que falta un espacio en el piso de la fosa anterior y por ah sale el contenido hacia la fosa nasal.

Tratamiento:
Neurocirujano + ORL..
Se reseca la masa y se cierra el orificio. Antes se levantaba el cerebro, se pona un parche abajo y se dejaba suavemente el cerebro. Ahora se
parcha desde abajo, desde el techo de la fosa.

*Pregunta: Esto podra asemejarse a alguna otra patologa de nariz?
En un RN, Frente a aumento de volumen unilateral dentro de fosa nasal, es lo 1 que debes pensar. Si est fuera de la fosa nasal y en
la lnea media uno puede pensar en quiste dermoide. Si est fuera y paramedial pensar en meningocele o meningoencefalocele.

4) Quistes nasogenianos

Definicin:
Aumento de volumen ubicado en la regin externa e
inferolateral del ala nasal, donde empieza el surco
nasogeniano (el que une ala nasal con la comisura labial).


Sospecha por mdico general:
Es un aumento de volumen indoloro, liso, blando de tamao variable que puede o no deformar estructuras vecinas. La sintomatologa va a
depender del tamao.

Diagnstico:
Solamente mirndolo.
ORL va a pedir TAC para ver que tamao tiene y si comprime alguna estructura subyacente.

Tratamiento:
Abordaje por via sublabial para no dejar cicatrices
Tu. Benignos de Nariz y CPN

Nos vamos a referir principalmente a estos 3 puesto que son los ms importantes:
Papiloma invertido.

Angiofibroma de rinfarinx.
Polipo antrocoanal (plipo de Killian).

1) Papiloma invertido

Es un Tumor benigno que crece en la fosa nasal, en la
pared nasal lateral, unilateral.
Se da principalmente en varones 4-6 dcada.
RIESGO DE MALIGNIZACIN (10% carcinoma escamoso).
Alta tasa de recidiva (hasta 30%).

Por qu se llama papiloma invertido? Un Papiloma es un tumor benigno del epitelio. Es invertido porque lo normal es que lamina basal
debiera permanecer lisa (en una sola lnea) y debiera crecer el epitelio hacia arriba, pero en este es la membrana basal la que se va
infiltrando hacia corion.

Caractersticas:
Sntomas: Obstruccin nasal unilateral, rinorrea.
Examen: Se va a ver dentro de la fosa nasal masa carnosa. Diferente a la masa lisa que presenta el RN (meningocele). Esta es una
masa rosada, carnosa, un poco vascularizada, media cicatricial.

Estudio:
Nasofibroscopa: vamos a comprobar el aspecto de la masa, de donde viene (habitualmente de la pared lateral nasal).
TAC CPN: Examen de eleccin para las CPN. Nos va a mostrar una opacificacin que nace de la pared lateral y que ocupa fosa nasal;
podra destruir paredes seas.

Tratamiento:
Extirpacin con criterio oncolgico: se reseca todo el tumor incluyendo la zona donde est implantado con un trozo de hueso.

*Entonces cuando pregunte por un Tu benigno con comportamiento agresivo de Tu maligno es el Papiloma invertido!
2) Angiofibroma del Rinofarinx

Tu benigno unilateral. Compuesto por tejido fibroso y
vascular.
MUY vascularizado. Esto es lo que lo hace ser un poco
peligroso.
Se origina a nivel del agujero esfenopalatino y desde
ah se extiende hacia rinofarinx y otros sitios. El agujero
esfenopalatino est al final de la nariz, en el ltimo
tercio, en las paredes laterales donde estn la cola de
los cornetes medios.
Afecta a varones adolescentes (12-19 aos). Raro que
afecte a los adultos, diferencia con Papiloma invertido.


Clnica:
Se presenta con epistaxis, obstruccin nasal, ronquido, respiracin bucal y rinorrea. Puede presentarse entonces con sintomatologa de
Rinosinusitis.




Examen fsico:
Masa rosada violcea carnosa en rinofarix y tercio posterior de la fosa nasal, puede asomarse por detrs del borde del paladar
blando.
NO tomar biopsia (muy vascularizado).
El paciente podra llegar con sintomatologa de Rinosinusitis y con una Rx de Cavum que muestra imagen similar a la hiperplasia de
adenoides, pero a una edad inhabitual (adolescencia) y siempre varn. *Adenoides deberan atrofiarse a las 9 aos max.

Exmenes:
Rx cavum.
NFC.
TAC con contraste: Es el examen de eleccin. Se ve masa a nivel de rinofarinx.
RNM con contraste: tambin se ve masa que se pinta muy bien con contraste.
Angiografa: se realiza con la finalidad de ver que vaso es el que la nutre (generalmente la maxilar interna). Entonces el
neurorradilogo emboliza el vaso 48 horas antes de la ciruga.

Tratamiento
Quirrgico:
Va endoscpica: por dentro de la nariz. Ahora la mayora se realiza por esta va.
Va abierta (diferentes abordajes segn extensin). Son abordajes bastante cruentos, antiguamente se hacia por un abordaje
llamado rinotomia lateral que significa dejarle una cicatriz en toda la nariz hasta la parte media del labio. Luego se cambi a una
ciruga que se llama de Globin que consista en levantar toda la piel dejando el crneo a la vista.
Radioterapia NO se utiliza y est reservada solo para recidivas e inoperables, por su ubicacin preferentemente.
3) Plipo antrocoanal

Se origina en el seno maxilar (a diferencia del otro que se
origina por detrs del seno maxilar en el agujero
esfenopalatino), sale por el orificio accesorio del seno
maxilar y crece hacia la fosa nasal, desde donde se
extiende hacia la coana.
*El plipo antrocoanal se da frecuentemente en adulto
joven y adulto (40-60 aos).


Caractersticas:
Sntomas: Paciente consulta por obstruccin nasal unilateral, con rinorrea.
Examen: Revela plipo unilateral, nico liso grande, no carnoso (no es rosado ni vascularizado), que proviene del meato medio y se
dirige a la coana.

Estudio:
TAC de cavidades paranasales: revela lesin opaca con forma de reloj de arena doblado.

Tratamiento:
extirpacin va endoscpica.
*Se puede ver masa que se asoma por paladar blando.

Tumores Malignos de Nariz y CPN

Son poco comunes:
0,3% del total de cnceres.
3% de los cnceres de va area.

Varones 2:1.
Se da desde 5 dcada de la vida en adelante.

Factores de Riesgo:
Est relacionado con pacientes que trabajan con polvo de madera (mueblera, carpintera, pintura, enchapado). FR ms importante!
Tambin se cita, aunque mucho menos importante, el VPH y el VEB.
Mucho menos frecuente el tabaco.


Histologa:
PRACTICAMENTE TODOS LOS CANCER DE OTORRINO SON CARCINOMA ESCAMOSO (70-80%).
Ubicaciones ms frecuentes:
1 lugar seno maxilar.
2 lugar seno etmoidal.
3 lugar nariz.
Raro en senos frontal y esfenoidal.

Raro metstasis regionales al cuello (3-16%), empeora pronstico. El tumor drena principalmente hacia los ganglios retrofaringeos, por lo
tanto no es habitual que el paciente se presente con un aumento de volumen en el cuello.

Tipos histolgicos TU malignos de nariz
Carcinoma epidermoide 70-80%.
Adenocarcinoma 4-8%.
Carcinoma indiferenciado. De peor pronstico.
Carcinoma adenoide-qustico. Dan metstasis a distancia.
Linfomas.
Sarcomas (rabdomiosarcomas en nio) 4-6%.
Neuroestesioblastoma 1%. Produce anosmia.
Pueden existir metstasis de otros tumores como el adenocarcinoma renal?.

Carcinoma Epidermoide
Cuadro clnico
Se diagnostica tardamente. Parte en seno maxilar y no provoca mucha sintomatologa. La sintomatologa la va a producir cuando salga a la
nariz.
En las primeras etapas (parece sinusitis!):
Obstruccin nasal.
Rinorrea.
Mal olor nasal.
Anosmia o hiposmia.
Cefalea.
Epistaxis.
Si el tumor se extiende un poco ms atrs Otitis media con efusin unilateral.
*Entonces en primera parte es sinusitis que no disminuye con tratamiento.
En etapas ms avanzadas:
Aumento de volumen en mejilla y/o paladar.
Erosin del paladar y/o piezas dentarias sueltas.
Proptosis-ceguera.
Puede llegar a romper arteria oftlmica o esfenopalatina.

Diagnstico
Nasofibroscopa: sirve en caso de tumores pequeos.
TAC de CPN: puede apreciarse invasin y destruccin del hueso subyacente e invasin a tejido vecinos. Sirve para ver la extensin y
ayudar a etapificacin. *Escaner demuestar invasin y destruccin.

RNM: cuando queremos evaluar compromiso de estructuras nobles: meninges, orbita, nervio ptico, seno cavernoso, proximidad
grandes vasos.
Biopsia: puede ser realizada en la consulta una vez hecha la evaluacin.

Etapificacin (no lo va a preguntar)
T: tamao del tumor y destruccin de las paredes.
N: compromiso ganglionar.
M: metstasis a distancia.

Tratamiento
Se utiliza Ciruga y radioterapia.
*Quimioterapia no se usa, salvo en linfomas, rabdomiosarcomas y en forma paliativa.
Pronstico: malo. 40-50% de sobrevida a los 2 aos.

DDx
Poliposis nasosinusal:
Es el gran imitador de tumores. Pero es BILATERAL. PREGUNTA DE PRUEBA!
Es una enfermedad inflamatoria de la nariz y CPN y es un subgrupo de sinusitis crnica.
Paciente consulta por obstruccin nasal.
Puede acompaarse de rinolalia, anosmia,
Examen fsico:
o Masas edematosas (como uvas blancas) en ambas fosas.
TAC: velamiento bilateral de diferente grado, homogneo o con superficies redondeadas.
Tratamiento mdico: corticoides nasales, sistmico.
Ciruga: Se reservar a aquellos casos de fracaso a tratamiento mdico o recurrente. Destinada a mejorar sintomatologa, llegada de
los medicamentos locales.

Mucocele:
Tampoco es un tumor: Es una obstruccin de drenaje de las cavidades paranasales, se acumula moco en el interior generando un
quiste.
Ms frecuente en frontal y etmoides.
Examen fsico:
o Aumento de volumen hacia el exterior o hacia fosa nasal, con cefalea, con desplazamiento del globo ocular, con o sin fstula
a nivel de la ceja.
TAC CPN: lesin redondeada de paredes lisas (no invade ni rompe)
Tratamiento: apertura y drenaje por va endoscpica.