Malformaciones Vasculares

Las malformaciones vasculares son anomalas presentes siempre en el nacimiento que, al contrario que
los hemangiomas, nunca desaparecen y pueden crecer durante toda la vida. La presentacin clnica de
las malformaciones vasculares es extremadamente variable y va desde manchas asintomticas con
repercusin meramente esttica, hasta lesiones de alto flujo o localiaciones peculiares que pueden
incluso poner en peligro la vida del enfermo. !ambin al tratarse de enfermedades relativamente raras
es difcil alcanar la suficiente experiencia en su manejo para establecer pautas contrastadas de
tratamiento.
Las malformaciones vasculares son lesiones benignas, no tumorales, presentes siempre desde el
nacimiento, pero a veces no visibles hasta semanas o meses despus
"#,"$
. %u incidencia es de ",$ &,
aproximadamente dos terceras partes son de predominio venoso
"'
, y no distinguen entre sexo y raa. %e
trata de errores difusos o localiados del desarrollo embriolgico clsicamente atribuidos a mutaciones
espordicas. %in embargo, algunas evidencias recientes hablan a favor de un posible carcter familiar
hereditario.
MALFORMACIONES CAPILARES Nevus flammeus neonatorum
Representa una malformacin vascular congnita que involucra capilares maduros, estas lesiones
estn presentes al nacimiento y los tipos ms comunes ocurren en la frente, prpados, la glabela y la
nuca, dnde se observa hasta en el 75% de los recin nacidos. as lesiones son mculas que pueden
ser uniformes o moteadas en apariencia. !l color var"a desde rosado plido hasta una apariencia
ciantica #violeta oscuro$, y como generalmente son rosa plido, se han llamado %manchas salmn&
a lesin en la cara generalmente empie'a a desaparecer poco tiempo despus del nacimiento y la
mayor"a de las lesiones en los prpados desaparecen al final del primer a(o. a resolucin de las
lesiones en la nuca son menos completas y la mayor"a a)n estn presentes despus del primer a(o.
*pro+imadamente el ,-% de los adultos pueden presentar lesiones en la nuca.
Las lesiones de la lnea media son mculas de coloracin rosada, confluentes o no, presentes siempre
desde el nacimiento, que aparecen en la lnea media de la cabea y vulgarmente se conocen como
(mancha salmn), (mordedura de la cig*e+a) o (beso del ngel). ,abitualmente son transitorias y
tienden a desaparecer en el primer a+o de vida. -l contrario que las manchas en vino de .porto, nunca
progresan y su hipertrofia o aspecto en empedrado es extraordinariamente raro. /uando afectan a la
porcin anterior se extienden caractersticamente en forma de 0 por la glabela y la frente, por el
territorio inervado por los nervios supratroclear y supraorbitario.
Nevus flammeus
!stas lesiones ocurren generalmente en la cara, pero tambin pueden ocurrir en la parte superior del
cuerpo o en cualquier otra parte. !l color va desde el rosa plido hasta el ro.o brillante o ciantico. !l
tama(o var"a considerablemente y la lesin en generalmente solitaria. a mancha en vino de /porto
crece proporcionalmente con el ni(o y no hay regresin. *unque es inicialmente macular, las lesiones
pueden desarrollarse a ppulas de superficie angiomatosa a medida que el paciente crece. *unque la
importancia del nevus flammeus es usualmente cosmtica, algunas lesiones pueden estar asociadas a
crecimiento e+cesivo de te.ido seo o blando.
as manchas en vino de /porto completamente desarrolladas presentan m)ltiples ves"culas dilatadas
en la dermis superior y media, estos cambios vasculares, aunque son m"nimos en la infancia, se
vuelven ms pronunciados a medida que el paciente crece.
!l tratamiento es insatisfactorio, ya que la lesin est compuesta de te.ido vascular maduro y estable.
as lesiones ms peque(as pueden ser tratadas con escisiones quir)rgicas con o sin in.erto de piel.
/tras lesiones pueden ser tratadas con la aplicacin de hielo seco, aunque este mtodo es de valor
limitado. *unque a)n est en evaluacin, el tratamiento con lser de argn ha producido resultados
favorables.as e+crecencias que se pueden desarrollar han sido tratadas satisfactoriamente con
cirug"a o electrodesecacin y cauteri'acin. *ctualmente en el tratamiento se puede usar el lser de
tincin p)lsatil.
Las malformaciones vasculares no tienen un ciclo de crecimiento y posterior regresin espontnea, sino
que persisten para siempre y van creciendo lentamente a lo largo de la vida, a veces en relacin con
traumatismos, cambios en la presin de la sangre o la linfa, procesos infecciosos, cambios hormonales,
etc. 1n estas lesiones es caracterstico que progresivamente se vaya produciendo una ectasia de las
estructuras vasculares, aumentando el dimetro de los vasos pero no el n2mero, expandindose por
tanto por hipertrofia pero no por hiperplasia, como lo hacen los hemangiomas.
Las manchas en vino de .porto se localian en uno o ms dermatomos faciales definidos por las ramas
del nervio trigmino. 1l dermatomo 03 es el ms implicado 4$5 &6, seguido del mandibular 4076 y del
oftlmico 40"6. /uando hay ms de un dermatomo afectado la asociacin ms frecuente es 03 junto a
0" o a 07 en el 89 & de los casos. La afectacin de 03 implica el compromiso de la mucosa adyacente
o en continuidad con la lesin cutnea, en concreto del bermelln labial, mucosa labial y mucosa
maxilar y gingival, estas malformaciones venulares se van oscureciendo y abultando con la edad,
adquiriendo un tono ms violceo y un aspecto en empedrado, aunque esta progresin es muy variable
individualmente. -lgunas veces pueden asociarse peque+os cambios esquelticos en forma de
hipertrofia sea, sobre todo cuando la lesin en 03 se extiende hasta la mucosa gingival y maxilar. 1sta
hipertrofia localiada favorece una separacin de los dientes y un aumento de volumen del labio afecto
realmente llamativo, que requerir correccin quir2rgica.
Sndrome de Sturge!e"er o angiomatosis encefalotrigeminal
1l sndrome de %turge:;eber presenta un carcter espordico, con una incidencia de "<$9.999
neonatos. /lnicamente se caracteria por una malformacin venular facial asociada a una
malformacin vascular leptomenngea y a alteraciones oculares, aunque no siempre se observan todas
las lesiones, e incluso pueden existir alteraciones leptomenngeas sin malformacin venular. 1n algunos
pacientes se ha demostrado una expresin incrementada del gen de la fibronectina en fibroblastos
obtenidos de tejidos lesionados, atribuyndole un papel en la patognesis.
La mancha en vino de .porto siempre compromete al dermatomo 0". -unque generalmente es
unilateral, puede afectar a ambos lados de la cara o extenderse a la mitad inferior facial y al tronco. /on
frecuencia se asocia hiperplasia gingival, labial o de la hemicara afecta a expensas de partes blandas u
seas, en mayor grado cuanto ms extensa sea la mancha en vino de .porto. La manifestacin clnica
ocular ms importante es el glaucoma, que debe tratarse de forma temprana. %in embargo, la
manifestacin ms frecuente es el aumento de vasculariacin de la coroides que da una imagen
caracterstica en el fondo de ojo como de (tomate =tchup). 1sta lesin, que suele ser asintomtica en
la ni+e, puede determinar un desprendimiento de la retina en la vida adulta.
La angiomatosis leptomenngea suele ser ipsilateral a la malformacin venular, y clnicamente se
manifiesta como un cuadro epilptico con crisis tnico:clnicas focales en el hemicuerpo contralateral,
de aparicin durante el primer a+o de vida. La respuesta al tratamiento es desigual y la mayora de las
crisis suelen hacerse resistentes a los frmacos antiepilpticos, produciendo una hemiparesia
lentamente progresiva. 1l $9 & de los pacientes presenta retraso mental en la ni+e como consecuencia
del consumo crnico de antiepilpticos, de la hipoxia local producida por las crisis epilpticas
prolongadas y de la atrofia cerebral progresiva.
%>?@?>A. -ngiomatosis 1ncefalotrigeminal.
,1B1?/>- 1spordica.
C>-D?.%!>/. EB1?-!-L ?inguno.
>?/>C1?/>-
Baro.
Cel 3 al ""& de los ni+os con
malformaciones faciales
aproximadamente el "9& tienen
distribucin en 0"F AGH.
9,7:9,'& de los ni+os nacen con
malformaciones capilares faciales.
1C-C C1 EB1%1?!-/>@? ?acimientoF convulsiones a los "
o 3 a+os de edad.
E-!.DI?1%>%
Cefecto en la morfognesis de la
cresta neural ceflica con
subsecuente vasculatura anormal
en la dermis facial superior, la
coroide y la pia:aracnoideF puede
ser una mutacin autosmica letal
sobreviviendo con mosaicismo.
/-B-/!1BJ%!>/-%
EB>?/>E-L1%
E>1L.
Aalformacin capilar facial.
Cistribucin del nervio trigmino 0" K 03, 07.
As com2n unilateral.
,ipertrofia progresiva del tejido blando y esqueltico
debajo de la malformacin.
3. %>%!1A- ?1B0>.%. /1?!B-L.
-trofia cerebral.
Aalformaciones capilares, venosas y arteriovenosas
ipsilateral a la malformacin cutnea en la leptomeninges.
/onvulsiones L 59&, discapacidad intelectual $9&,
hemiparesias, cefalea.
7. .M.%.
Aalformacin de la coroides.
Dlaucoma ipsilateral, con buftalmo secundario, perdida
de la visin.
C>-D?@%!>/. C>H1B1?/>-L ,emangioma periorbitario.
Aancha de salmn.
C-!.% C1 L-N.B-!.B>.
Besonancia magntica con gadolinio.
!omografa computariada con contraste.
Aenor de ' mesesO tomografa por emisin de positrones<
tomografa por emisin de foton 2nico 4E1!:%E1/!6
computariado puede ser 2til.
11D 4si es superior a positivo6.
A-?1M.
Beferir al dermatlogo: tratamiento con laser de la malformacin capilar.
Beferir al oftalmlogo: para detectar y tratar el glaucoma y preservar la
visin.
Beferir al neurlogo: control de convulsiones.
Beferir al ortodoncista<cirujano oral: para tratar las complicaciones de la
hipertrofia maxilar e hipertrofia gingival.
EB.?@%!>/.
%i las convulsiones son difciles de controlar, hay una mayor frecuencia
de deterioro intelectual con el tiempo.
%i no se trata el glaucoma puede haber perdida de la visin F expectativa
de vida normal.
Catos
/lnicos
!iene mancha en vino de oporto en la distribucin de la primera rama del
nervio trigmino 4no es raro6F la minora tendr sndrome de %turge:
;eber.%olo realiar una resonancia magntica si el neonato o lactante
menor muestra evidencia de trastorno neurolgico 4convulsin6.
1n la resonancia magntica se pueden observar cambios atrficos antes de
las calcificaciones.%i la resonancia magntica es inicialmente normal y
existe la sospecha, repetir a los 3 o 7 a+os de edad.Bealiar examen
oftalmolgico.Las convulsiones son a menudo parcialmente controladas
con anticonvulsivantes, pero puede requerir hemiesferectoma.
!ratamiento con lser puede ser iniciado tempranamente por las manchas
de vino de oporto.