Poster no.: S-1163 Congreso: SERAM 2012 Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa Autores: C. Ruiz Guerrero 1 , M. Aguilar Garca 2 , R. Gonzalez Martin 1 , C. Martinez Polanco 1 , J. J. Aguilar Garca 1 , M. A. Iribarren Marn 1 ; 1 Sevilla/ES, 2 Stuttgart/DE Palabras clave: Trax DOI: 10.1594/seram2012/S-1163 Cualquier informacin contenida en este archivo PDF se genera automticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones cientficas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o informacin se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendacin del tercero, la informacin, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas pginas y no hace ninguna representacin con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. 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La malformacin adenomatoidea qustica (MAQ), ms modernamente denominada malformacin congnita de la va area, es una entidad poco frecuente que constituye el 25 % de todas las anormalas congnitas pulmonares, sin que se haya detectado una mayor incidencia por sexo o raza. En un 95% de los casos afecta a un solo lbulo de un solo pulmn, siendo rara la afectacin bilateral. Morfolgicamente presenta caractersticas de inmadurez pulmonar con dilataciones qusticas de los bronquolos. La MAQ comunica con la va area El aporte arterial se realiza generalmente a travs de las arterias pulmonares, aunque se han descrito casos de aporte arterial sistmico (en el tipo hbrido MAQ-Secuestro pulmonar). El drenaje venoso depende generalmente de las venas pulmonares. El desarrollo embriolgico del pulmn comienza en la tercera semana de la gestacin. En l intervienen tanto el endodermo como el mesodermo. Conlleva cinco fases denominadas embrionaria, pseudoglandular, acinar, sacular y alveolar. 1.- Fase embrionaria (3-4 a 7 semanas de gestacin). Aparece el divertculo respiratorio a partir de la superficie ventral del intestino primitivo. Conforme el divertculo crece, el mesodermo circundante se invagina dando lugar al septo traqueoesofgico que separa la trquea del esfago. Entre la 5 y la 7 semanas a partir del divertculo primitivo se desarrollan dos esbozos que darn lugar a los bronquios principales. La fase embionaria finaliza cuando stos se ramifican en los cinco bronquios lobares. 2.- Fase pseudoglandular (7 a 16 semanas de gestacin). Se forma los bronquios segmentarios y subsegmentarios y aparecen el cartlago y el epitelio ciliado. Tras una serie de divisiones los bronquios dan lugar a los bronquiolos y cada bronquiolo terminal da lugar a un nmero de ductus alveolares y alveolos. Pgina 3 de 26 3.- Fase acinar (16 a 24 semanas de gestacin) se desarrolla la unidad distal acinar con los neumocitos tipo I. En esta fase los espacios areos son canalizados y alcanzado por una red de capilares. 4.- Fase sacular (24 a 36 semanas de gestacin) se multiplican los espacios areos distales con compresin del intersticio que los rodea y comienzo de la septacin alveolar. 5.- Fase alveolar (tras la 36 semana de gestacin) aparecen alveolos maduros, continuando el proceso de formacin de stos durante los dos primeros aos de vida. se caracteriza por la progresiva formacin de bronquolos y alvolos. Se postula que en los pacientes con MAQ, se produce un stop madurativo en la fase acinar, y no se desarrollan los alvolos. Para compensar este dficit los bronquios existentes siguen creciendo y forman dilataciones qusticas, aunque la lesin puede tener un aspecto slido macroscpicamente y en las diferentes pruebas de imagen. CLASIFICACIN. Clsicamente dependiendo de las caractersticas histolgicas y del tamao de los quistes la MAQ se clasifican en tres tipos, segn el esquema clsico de Stocker Table 1 on page 15 . Recientemente se han propuesto dos tipos ms en esta clasificacin: el tipo 0, que tiene un origen traqueal o bronquial y es realmente una displasia, y el tipo 4, que tiene un origen acinar distal y aparece como el tipo I en imagen. CLNICA. Suele ser diagnosticada prenatalmente, en el perodo neonatal o durante los dos primeros aos de vida, siendo ms extrao su diagnstico tardo (slo en un 17% de los casos). Se manifiesta como distrs respiratorio agudo progresivo poco tiempo tras el nacimiento con cianosis, tiraje respiratorio, estridor y taquipnea. En la exploracin clnica se puede encontrar disminucin de los ruidos respiratorios, ruidos cardiacos distantes, hiperresonancia del lado afecto y prominencia del hemitrax ipsilateral. Las lesiones expansivas dan lugar a sntomas progresivos. Si son de gran tamao pueden comprometer el desarrollo pulmonar en el periodo fetal, apareciendo pulmones hipoplsicos. Por efecto masa pueden impedir adecuada contractilidad cardiaca y Pgina 4 de 26 compresin de la vena cava con aparicin de hidrops fetal. Si comprimen el esfago aparecer polihidramnios al impedir la deglucin del lquido amnitico. En nios y adultos puede ser asintomtica, apareciendo cuadros neumnicos de repeticin como manifestacin clnica ms frecuente cuando son sintomticos. Se han descrito neumotrax de repeticin, bronquitis obstructiva y dolor torcico, aunque son menos frecuentes. HALLAZGOS POR IMAGEN. Se puede sospechar esta entidad prenatalmente (entre la 18 y 24 semanas) cuando al realizar una ecografa se identifica una masa slida o qustica en uno de los pulmones fetales. Como hallazgos asociados secundarios al efecto masa de la MAQ puede existir desviacin mediastnica hacia el hemitrax contralateral, polihidramnios e hidrops fetal. En el perodo neonatal e infancia se puede realizar ecografa torcica para diagnosticar esta entidad, observndose un quiste dominante rodeado de quistes de menor tamao en el caso de las MAQ tipo I, quistes de tamao homogneo en el caso de las MAQ tipo II y una masa slida en el caso de las MAQ tipo III. De modo anlogo a lo que ocurre en ecografa, en radiografa simple y TC las MAQ se manifiestan como lesiones unilaterales con mltiples quistes areos redondeados y de paredes finas, variando el nmero y el tamao de los quistes segn el tipo de MAQ ( Table 1 on page 15 , Fig. 1 on page 5, Fig. 2 on page 5, Fig. 3 on page 6, Fig. 4 on page 7, Fig. 6 on page 9, Fig. 7 on page 10) expansin del hemitrax correspondiente y desviacin del mediastino. Como ya se ha dicho, la manifestacin clnica ms frecuente son los cuadros neumnicos de repeticin que en imagen aparecen como niveles hidroareos en el interior de los quistes o apariencia slida de los mismos (Fig. 8 on page 11, Fig. 9 on page 12, Fig. 10 on page 13, Fig. 11 on page 14). El diagnstico diferencial se debe realizar con todas aquellas entidades que se manifiesten en las tcnicas de imagen como quistes de pared fina y con posibles niveles hidroareos, siendo fundamental el apoyo de los datos clnicos y la analtica para realizar el diagnstico adecuado. Las principales entidades que habr que descartar son de etiologa infecciosa (neumatocele, absceso, quiste hidatdico), congnitas (quiste broncognico, secuestro pulmonar), bronquiectasias, tromboembolismo pulmonar, neoplasias cavitadas y hernias diafragmticas ( Table 2 on page 16 y Fig. 12 on page 17 Fig. 13 on page 18, Fig. 14 on page 19, Fig. 15 on page 20 Fig. 16 on page 21, Fig. 17 on page 22 Fig. 18 on page 23, Fig. 19 on page 24). Pgina 5 de 26 TRATAMIENTO Y PRONSTICO. En individuos sintomticos el tratamiento de eleccin es el quirrgico con extirpacin del lbulo o segmento donde asienta la lesin, que puede ser realizada intratero si es necesario. En caso de ser asintomticas se postula tratamiento conservador aunque existen autores que apoyan el tratamiento quirrgico en estos pacientes por el riesgo de infecciones recurrentes y, aunque cuestionable, el riesgo de malignizacin. Images for this section: Fig. 1 Pgina 6 de 26 Fig. 2 Pgina 7 de 26 Fig. 3 Pgina 8 de 26 Fig. 4 Pgina 9 de 26 Fig. 5 Pgina 10 de 26 Fig. 6 Pgina 11 de 26 Fig. 7 Pgina 12 de 26 Fig. 8 Pgina 13 de 26 Fig. 9 Pgina 14 de 26 Fig. 10 Pgina 15 de 26 Fig. 11 Pgina 16 de 26 Table 1 Pgina 17 de 26 Table 2 Pgina 18 de 26 Fig. 12 Pgina 19 de 26 Fig. 13 Pgina 20 de 26 Fig. 14 Pgina 21 de 26 Fig. 15 Pgina 22 de 26 Fig. 16 Pgina 23 de 26 Fig. 17 Pgina 24 de 26 Fig. 18 Pgina 25 de 26 Fig. 19 Pgina 26 de 26 Conclusiones La presencia de masa slida con microquistes o mltiples quistes de carcter segmentario en el estudio radiolgico plantea el diagnstico de esta entidad.