1. Gluclisis 2. Ciclo del cido tricarboxlico 3. Gluconeognesis 4. Metabolismo del glucgeno 5. Metabolismo de monosacridos y disacridos 6. Va de las pentosas fosfato y NADPH 7. Glucosaminoglucanos y glucoprotenas
Georgina Hernndez Ramrez
Gluclisis 1. Las rutas del metabolismo pueden ser... catablicas y anablicas 2. Qu hacen las rutas catablicas (degradativas)? Degradan molculas complejas a productos simples. 3. Qu hacen las rutas anablicas (sintticas)? Producen complejos productos finales a partir de precursores simples. 4. Las reacciones catablicas capturan... Energa qumica en forma de ATP a partir de la degradacin de molculas ricas en energa. 5. Las reacciones anablicas requieren... Energa que se proporciona por medio de la escisin del ATP. 6. Las seales reguladoras pueden ser... Activadores o inhibidores alostricos que surgen en el interior de la clula. 7. La sealizacin qumica se lleva a cabo... Por hormonas o neurotransmisores ayudados por molculas segundo mensajero. 8. Qu sintetiza la enzima adenilato ciclasa? Sintetiza AMPc en respuesta a las hormonas glucagn y adrenalina. 9. Cuando la hormona se una a su receptor de la superficie celular... Se activa una protena reguladora dependiente de GTP (protena G) que a su vez activa a la adenilato ciclasa. 10. La proteincinasa Fosforila un cuadro de enzimas que causa su activacin o desactivacin. 11. La proteinfosfatasa Anula la fosforilacin causada por la proteincinasa. 12. La gluclisis aerobia produce Piruvato. Se produce en las mitocondrias con un suministro adecuado de Oxigeno 13. La gluclisis anaerobia produce cido Lctico. Se produce en clulas que carecen de mitocondrias y clulas privadas de oxigeno suficiente. 14. Transporte por difusin facilitada independiente del Na+: qu son los GLUT (Transportadores de glucosa)? Son transportadores de glucosa a travs de las membranas. 15. GLUT 1 En eritrocitos y cerebro 16.GLUT 2 Se encuentra en el hgado, el rin y en las clulas Beta del pncreas. 17. GLUT 3 Transportador de glucosa en las neuronas. 18. GLUT 4 Dependiente de insulina, est en el msculo y tejido adiposo. 19. GLUT 5 Es inusual, ya que es el trasportador principal para la fructosa en el intestino delgado y en los testculos. 20. Son las etapas generales en que se divide la gluclisis a) fase de inversin de energa b) fase de generacin de energa. 21. Cuntos ATP y NADH se producen en la gluclisis anaerobia y aerobia? En la aerobia 2 ATP y 2 NADH En la anaerobia 2 ATP. 22. 1 reaccin de la gluclisis Glucosa a Glucosa 6 Fosfato (hexocinasa [en la mayora de los tejidos] o glucocinasa [en el hgado y clulas Beta del pncreas]) 23. 2 reaccin de la gluclisis la Glucosa 6 P (fosfato) se isomeriza a Fructuosa 6 fosfato (fosfoglucoisomerasa) 24. 3 reaccin de la gluclisis La fructuosa 6 fosfato pasa a Fructuosa 1, 6 bifosfato (fosfofructocinasa) 25. 4 reaccin de la gluclisis La fructuosa 1,6 bifosfato pasa a gliceraldehdo 3-P (triosa fosfato Isomerasa) Georgina Hernndez Ramrez
26. 5 reaccin de la gluclisis Gliceraldehdo 3-P a 1,3 fosfoglicerato(fosfogliceraldehdo deshidrogenasa) 27. 6 reaccin de la gluclisis 1,3 fosfoglicerato pasa a 3 fosfoglicerato (fosfoglicerato cinasa) 28. 7 reaccin de la gluclisis la 3 fosfoglicerato se convierte en 2 fosfoglicerato (fosfoglicerato mutasa) 29. 8 reaccin de la gluclisis 2 fosfoglicerato se convierte en fosfoenilpiruvato (enolasa) 30. 9 reaccin de la gluclisis la fosfoenilpiruvato se pasa a Piruvato (piruvatoquinasa)
31. La fosfofructocinasa es inhibida por ATP y citrato 32. La fosfofructocinasa es activada por... AMP 33. Quin inhibe y activa a la piruvato cinasa? la inhibe el glucagn, la activa la insulina a travs de la ruta AMPc 34. El 95% de los defectos hereditarios de enzimas glucolticas se debe a la carencia de La piruvato cinasa 35. La carencia de la enzima piruvato cinasa Sucede solo en los eritrocitos y causa anemia hemoltica de leve a grave. 36. Qu es la acidosis lctica? Concentraciones elevadas de lactato en plasma. 37. Tipos de enzimas del piruvato Piruvato cinasa, piruvato descarboxilasa, piruvato carboxilasa y piruvato deshidrogenasa. 38. Piruvato a acetil-CoA por la enzima piruvato deshidrogenasa 39. Piruvato a oxalacetato por la enzima piruvato carboxilasa 40. Piruvato a etanol por la enzima piruvato descarboxilasa 41. Fosfoenilpiruvato a piruvato Por la enzima piruvato cinasa 42. Funciona como un detector de glucosa en el mantenimiento de la glucemia. La glucocinasa 43. Las reacciones enzimticas no se producen aisladamente, sino que se organizan en secuencias que se conocen, con qu nombre? Rutas metablicas 44. Qu es el metabolismo? Reacciones qumicas dirigidas a un objetivo, que son la suma de todos los cambios qumicos que se producen en una clula, tejido u organismo. 45. En una ruta metablica el producto de una reaccin sirve, cmo qu? Sustrato de la siguiente reaccin 46. Los polisacridos, los lpidos y las protenas. Son molculas complejas 47. Ejemplos de molculas simples Glucosa, CO2, NH3 (amonaco) y el agua. 48. Cmo se llama a las rutas que regeneran un componente? Ciclos 49. La generacin de energa por degradacin de molculas se produce en tres etapas, cules son? 1. Hidrlisis de molculas complejas 2. Conversin de unidades estructurales en productos intermedios 3.Oxidacin del acetil-CoA 50. Qu sucede en la hidrlisis? Las molculas complejas se descomponen en sus unidades estructurales: a) Protenas a aminocidos; b) polisacridos a monosacridos y c) grasas (triacilgliceroles) a cidos grasos libres y glicerol. 51. Normalmente cmo son y que necesitan las rutas catablicas? Son oxidativas y necesitan coenzimas como el NAD+ Georgina Hernndez Ramrez
52. Qu necesitan las rutas metablicas para producir energa o sintetizar productos finales? Deben estar coordinadas, y as satisfacer las necesidades de la clula. 53. Las clulas son parte de un grupo de tejido que interaccionan, qu han hecho para coordinar las funciones del organismo? Han desarrollado un sofisticado sistema de comunicacin. 54. Qu seales reguladoras informan a una clula el estado metablico del organismo? Las hormonas, los neurotransmisores y la disponibilidad de nutrientes. 55. Las seales entre las clulas se conocen como... Seales INTERcelulares 56. Las seales procedentes del interior de la clula se conocen como... Seales INTRAcelulares 57. Cmo se lleva a cabo la sealizacin qumica entre las clulas? Por medio de hormonas y neurotransmisores 58. En el metabolismo energtico, cul es la va de comunicacin ms importante? La sealizacin qumica entre las clulas. 59. Qu hacen las molculas segundo mensajero? Intervienen entre el mensajero original (hormona o neurotransmisor) y el efecto final en la clula. 60. Cules son los dos sistemas de segundo mensajero ms reconocidos? El sistema calcio/fosfatidilinositol y El sistema de la adenilato ciclasa. 61. Qu es un ligando? Son iones o molculas que rodean a un metal, formando un compuesto de coordinacin. 62. Qu otro nombre se da a los receptores de membrana? Receptores acoplados a protenas G (GAP) 63. Qu provoca que la accin de la adenilato cinasa aumente o disminuya? El reconocimiento de seales qumicas por ciertos receptores de membrana. 64. Cmo est constituido un receptor GPCR? Por una regin extracelular de unin al ligando, 7 hlices transmembrana y un domino extracelular que interacta con las protenas G 65. Por qu se les denomina Protenas G a los trmeros proteicos especializados? Porque se unen a nucletidos de guanosina (GTP) y difosfato de guanosina (GDP). 66. Cmo estn constituidas las protenas G? Por tres subunidades: alfa-beta-gamma 67. Cul familia de protenas G estimula a la adenilato ciclasa (adenililciclasa)? Las protenas Gs 68. Cul familia de protenas G inhibe a la adenilato ciclasa (adenililciclasa)? Las protenas Gi 69. Qu toxinas causan la activacin inapropiada de la adenilato ciclasa? Las toxinas de Vibrio cholerae (clera) y Bordetella pertussis (tos ferina) 70. Qu es una proteincinasa (protena quinasa)? Es una enzima que modifica otras protenas (sustratos), mediante fosforilacin, activndolas o desactivndolas. Ocupan un lugar central en la cascada de respuesta ante una seal qumica que llegue a la clula: sirven de puente entre un segundo mensajero (usualmente, AMPc). 71. Qu hace la fosofdiesterasa? Hidroliza al AMPc 72. Por qu la gluclisis constituye el ncleo central del metabolismo de los carbohidratos? Porque todos los azcares pueden convertirse en glucosa. 73. Qu es el AMPc (adenosin monofosfato cclico)? Es un nucletido que funciona como segundo mensajero en varios procesos biolgicos. Es un derivado del adenosn trifosfato (ATP), se produce por la accin de la adenilato ciclasa. Georgina Hernndez Ramrez
74. Quin inhibe a la fosfodiesterasa? Los derivados de la metilxantina: la teofilina y la cafena. 75. Cules son los dos mecanismos de transporte de la glucosa hacia el interior de la clula? 1. Difusin facilitada independiente de Na+ 2. Sistema cotransportador de Na+/Monosacridos. 76. El sistema cotransportador de Na+/monosacridos (SGLT) requiere energa, en dnde se produce este tipo de transporte? En las clulas epiteliales del intestino, los tbulos renales y el plexo coroideo. 77. La glucocinasa funciona como un detector de glucosa, qu hace para mantener la homeostasis de la glucemia? Determina el umbral de la secrecin de insulina 78. Cules son las enzimas reguladoras de la gluclisis? 1. Hexocinasa 2. Fosfofructocinasa 3. Piruvato cinasa 79. Qu hacen las enzimas Cinasas? Fosforilan. Son un tipo de enzima que transfiere grupos fosfatos desde ATP a un sustrato especfico o diana. 80. Qu hacen las enzimas fosfatasas? Desfosforila. Cataliza la eliminacin de grupos fosfatos de algunos sustratos, dando lugar a la liberacin de una molcula de ion fosfato. Esta reaccin es opuesta a la fosforilacin. 81. Durante el estado de buena alimentacin cmo acta la fructosa 2,6 bisfosfato en el hgado? Acta como una seal intracelular que indica que la glucosa es abundante. 82. Durante el estado de ayuno cmo acta la fructosa 2,6 bisfosfato en el hgado? Reducen su concentracin celular, esto inhibe la velocidad de la gluclisis y aumento en la gluconeognesis. 83. Piruvato a lactato es el destino principal en qu rganos o tejidos y por qu? En el cristalino y la crnea del ojo, en la mdula renal, los testculos, los leucocitos y eritrocitos. Porque estn poco vascularizados o carecen de mitocondrias. 84. Durante el ejercicio intenso se acumula lactato en el msculo, causa la cada del pH intracelular puede provocar calambres. Este lactato haca donde se difunde? Hacia el torrente sanguneo y el hgado lo utiliza para generar glucosa. 85. Qu pasa con el lactato que se acumula en el msculo cardaco? Se oxida exclusivamente a CO 2 y H 2 O a travs del ciclo de Krebs. 86. Qu consecuencias se producen por la concentracin elevada de lactato en plasma (acidosis lctica)? Un infarto en el miocardio, una embolia pulmonar o en hemorragias no controladas. 87. Qu problemas suceden en el organismo debido al infarto en el miocardio, una embolia pulmonar o hemorragias no controladas? La incapacidad de transportar adecuadamente oxgeno a los tejidos. Las clulas usan gluclisis anaerobia para generar ATP y producen cido lctico como producto final. 88. Qu es la deuda de oxgeno? El oxgeno necesario para recuperarse de un perodo durante el cual la disponibilidad de oxgeno era inadecuada. 89. La morbilidad de los pacientes suele estar relacionada con la deuda de oxgeno, qu puede ayudar a disminuir esta morbilidad? El determinar el nivel de cido lctico en la sangre, y as brindar oxgeno necesario para la recuperacin. 90. El consumo regular de carbohidratos inician aumento en la cantidad enzimas, cules son? La glucocinasa, fosfofructocinasa y la piruvato cinasa. 91. Qu resulta del aumento de las enzimas en el hgado (glucocinasa, fosfofructocinasa y piruvato cinasa)? El aumento de la transcripcin gnica=aumento de sntesis de estas enzimas, que favorece la conversin de glucosa a piruvato.
Georgina Hernndez Ramrez
Ciclo del cido tricarboxlico 1. Cul es el principal combustible para el ciclo de los cido tricarboxlicos? Acetil Co-A 2. Cules coenzimas necesita el ciclo de los cidos tricarboxlicos? 1. Pirofosfato de tiamina 2. cido lipoico 3. FAD (dinucletido de Flavina y adenina) 4. NAD (Dinucletido de Nicotinamida y adenina) 5. Coenzima A (cido pantotnico -vitamina B5-, adenosn difosfato y cisteamina) 3. Qu se produce en una vuelta del ciclo de los cidos tricarboxlicos? 12 ATP/acetil-CoA oxidasa 4. Con qu otros nombres se le conoce al ciclo de los cidos tricarboxlicos? Ciclo de Krebs, Ciclo del cido ctrico. 5. Acetil-CoA a... Citrato por medio de citrato sintasa 6. Citrato a Isocitrato por la Aconitasa. Isomeracin, deshidratacin e hidratacin. 7. Isocitrato a Alfa cetoglutarato por la Isocitrato deshidrogenasa. Oxidacin: Deshidrogenacin y Descarboxilacin. 8. Cetoglutarato a Succinil-CoA por medio de la Alfa cetoglutarato deshidrogenasa. Oxidacin y sntesis: Deshidrogenacin, Descarboxilacin y sntesis.
9. Succinil Co-A a Succinato por medio de la Succinil-CoA sintetasa. Hidrlisis: acoplada a una sntesis de GTP.
10. Succinato a Fumarato por medio de la Succinato deshidrogenasa. Oxidacin: Deshidrogenacin. 11. Fumarato a Malato por medio de la Fumarasa. Deshidratacin. 12. Malato a Oxalacetato por medio de la Malato deshidrogenasa. Oxidacin: Deshidrogenacin. 13. Cul es el destino de los hidrgenos y electrones que se liberan del Ciclo de Krebs? Se utilizan para formar NADH Y FADH2, que luego entrarn en la cadena respiratoria. 14. Cul es la ruta final donde converge el metabolismo oxidativo de los carbohidratos, los aminocidos y los cidos grasos? El ciclo de las cidos tricarboxlicos 15. Los esqueletos carbonados de los carbohidratos, aminocidos y cidos grasos en qu se convierten? En CO 2
16. Dnde se produce el ciclo de Krebs? En las mitocondrias 17. El ciclo de Krebs es una ruta aerobia o anaerobia? Es aerobia pues requiere de O 2 como aceptor final de electrones. 18. El ciclo de Krebs interviene para la formacin de glucosa a partir de? Esqueletos carbonados de algunos aminocidos. 19. Cules son las enzimas del complejo piruvato deshidrogenasa (PDH)? 1. La piruvato deshidrogenasa (descarboxilasa) 2. Dihidrolipoil transacetilasa 3. Dihidrolipoli deshidrogenasa Georgina Hernndez Ramrez
20. Su carencia puede causar graves problemas en el sistema nervioso central si el complejo PDH est inactivo. La carencia de tiamina (niacina) 21. Cul es la causa ms comn de la acidosis lctica congnita? La carencia del componente E1 del complejo PDH 22. Cuando hay abuso de alcohol se puede presentar un sndrome de psicosis por encefalopata debido a la deficiencia de tiamina, cmo se llama este sndrome? Sndrome de Wernicke-Korsakoff 23. Funcionalmente la carencia del componente E1 de la PDH qu provoca? Incapacidad para convertir el piruvato en acetil-CoA. Esto provoca que el piruvato se desve a cido lctico por la lactato deshidrogenasa. 24. El cerebro depende del ciclo de los ATC para obtener energa y es muy sensible a la acidosis, cules son los sntomas? Neurodegeneracin, espasticidad muscular. 25. Qu sndrome resulta de los defectos en la produccin de ATP mitocondrial? El sndrome de Leigh 26. Qu procesos o enzimas estn involucradas en los defectos de la ATP mitocondrial? Mutaciones en el complejo PDH, cadena de transporte de electrones o la ATP sintasa. 27. A qu se debe principalmente el envenenamiento por arsnico? A la inhibicin de enzimas que necesitan cido lipoico como coenzima. 28. Qu enzima est involucrada en la sntesis de citrato a partir de acetil-CoA y oxalacetato? La citrato cinasa 29. Adems de ser un producto intermedio del ciclo de los ATC, qu otras funciones tiene el citrato? 1. Proporciona Acetil-CoA para la sntesis de cidos grasos 2. Inhibe a la fosfofructocinasa 3. Activa la acetil-CoA carboxilasa enzima limitante de la sntesis de cidos grasos. 30. Qu enzima isomeriza el citrato a isocitrato? La aconitasa, una protena Fe-S
Georgina Hernndez Ramrez
Gluconeognesis 1. Cules son los precursores gluconeognicos? Glicerol, Lactato y alfa cetocidos. 2. De dnde se libera el glicerol? Durante la hidrlisis de los triacilgliceroles en el tejido adiposo. 3. De dnde se libera el Lactato? Por la sangre de las clulas que carecen de mitocondrias y por el msculo esqueltico en ejercicio. 4. De dnde se liberan los alfa cetocidos? Del metabolismo de aminocidos glucgenos. 5. Cul es el producto de la gluconeognesis? La glucosa 6. La gluconeognesis utiliza... Las 7 reacciones reversibles de la gluclisis, y sortea las 3 reacciones irreversibles por medio de otras enzimas.
7. Para convertir Piruvato a fosfoenilpiruvato, la gluconeognesis usa 2 reacciones: Piruvato pasa a Oxalacetato por medio de la enzima piruvato carboxilasa, luego de Oxalacetato pasa a fosfoenilpiruvato por medio de la fosfoenilpiruvato carboxiquinasa. 8. Para convertir Fructosa 1,6 bifosfato en Fructosa 6 Fosfato se utiliza la enzima... Fructosa 1,6 bifosfatasa. 9. Para convertir la Glucosa 6 Fosfato a Glucosa libre se usa la enzima... Glucosa 6 fosfatasa 10. Dnde se produce la gluconeognesis y en qu porcentaje? El 90% en el hgado y el 10% en riones. 11. En el ayuno prolongado, la gluconeognesis se activa en qu porcentaje? Hgado 60% y riones 40% 12. La biotina es un cofator que colabora con las enzimas: Piruvato carboxilasa, Acetil-CoA carboxilasa y otras carboxilasas 13. Qu enzima fosforila el glicerol a glicerol fosfato? La glicerol cinasa 14. Qu enzima oxida el glicerol fosfato a dihidroxiacetona fosfato? La glicerol fosfato deshidrogenasa 15. Por qu los adipocitos no pueden fosforilar el glicerol? Porque carecen de la glicerol cinasa 16. Son la fuente ms importante de glucosa durante el ayuno. Los aminocidos procedentes de la hidrlisis de las protenas tisulares.
17. Qu da como producto el metabolismo de los aminocidos glucgenos? Los alfa-cetocidos 18. Pueden entrar en el ciclo de los ATC y formar oxalacetato. Los alfa-cetocidos 19. Niveles elevados de acetil-CoA en las mitocondrias son indicativos de un estado metablico en el que se necesita aumentar... La sntesis de oxalacetato 20. El oxalacetato (OAA) no puede pasar la membrana mitocondrial interna, debe reducirse a malato, qu enzima es la encargada de esto? La malato deshidrogenasa 21. En el citosol, el oxalacetato es descarboxilado y fosforilado a fosfoenilpiruvato (PEP) por cul enzima? PEP-carboxicinasa (PEPCK) Georgina Hernndez Ramrez
22. Los niveles altos de ATP y concentraciones bajas de AMP, qu ruta estimulan? La gluconeognesis 23. Quin regula la gluconeognesis? El glucagn circulante y disponibilidad de sustratos gluconeognicos. 24. Qu clulas segregan el glucagn? Las clulas alfa de los islotes pancreticos 25. En qu consiste la gluconeognesis? 1. Piruvato 2. Oxalacetato 3. Fosfoenilpiruvato 4. 2 fosfoglicerato 5. 3 fosfoglicerato 6. 1,3 bifosfoglicerato 7. Fructosa 1,6 bisfosfatasa 8. Fructosa 6 fosfato 9. Glucosa 6 fosfato 10. Glucosa 26. La sntesis de Glucosa a partir de piruvato mediante gluconeognesis necesita... La participacin de Biotina 27. Qu reaccin es nica en la gluconeognesis? Oxalacetato a fosfoenilpiruvato 28. La acetil-CoA no es sustrato para la gluconeognesis, por qu es esencial su produccin en la oxidacin de los cidos grasos? Porque inhibe la piruvato deshidrogenasa y activa la piruvato carboxilasa, lo cual impulsa el piruvato a la gluconeognesis. 29. El AMP inhibe la gluconeognesis al inhibir qu enzima? La Fructosa 1,6-bisfosfatasa 30. El AMP activa la gluclisis al activar qu enzima? La fosfofructocinasa 1
Georgina Hernndez Ramrez
Metabolismo del Glucgeno 1. Dnde se encuentra el Glucgeno? En el msculo esqueltico y el Hgado. 2. Es un polmero muy ramificado formado exclusivamente a partir de alfa-D-Glucosa. El glucgeno 3. Cmo estn distribuidos los enlaces de carbono en el glucgeno? El principal enlace glucosdico es un enlace alfa(1-4), despus de 8 a 10 residuos de glucosa se presenta una ramificacin que contiene un enlace alfa(1-6) 4. Cul es la unidad estructural del glucgeno? La UDP glucosa 5. Qu es glucogenosis? Un grupo de enfermedades genticas debido al defecto de una enzima necesaria para la sntesis o degradacin del glucgeno 6. Menciona algunas glucogenosis Tipo IA: Enfermedad de Von Gierke, Tipo IB: Enfermedad de Von Gierke, Tipo II: Enfermedad de POMPE, Tipo III: Enfermedad de CORI, Tipo V: Sndrome de CORI y Tipo VI: Enfermedad de HERS
7. Carencia de la enzima Glucosa 6 fosfatasa. Enfermedad de Von Gierke 8. Se debe a falla en el almacenamiento lisosmico por la alfa (1->4) glucosidasa. Estructura normal del glucgeno. Defecto enzimtico lisosmico congnito. Enfermedad de POMPE 9. Deficiencia de las enzimas 4:4 transferasa y 1:6 Glucosidasa. Hipoglucemia en ayuno. Glucgeno de estructura anormal. Enfermedad de CORI 10. Carencia de glucgeno fosforilasa o miofosforilasa del msculo esqueltico. Debilidad transitoria y calambres despus del ejercicio. Sndrome de CORI 11. Deficiencia de la isoenzima heptica. Hipoglucemia en ayuno leve. Enfermedad de HERS 12. Qu es la glucogenlisis? La degradacin del glucgeno 13. Sntesis del glucgeno Gluconeognesis 14. De dnde se puede obtener la glucosa sangunea? La dieta, la degradacin del glucgeno y la gluconeognesis. 15. Qu es lo que el organismo ha desarrollado para almacenar y movilizar rpidamente la glucosa? El glucgeno 16. La glucosa se libera rpidamente -en ayuno- a partir de qu rganos? Del hgado y el rin 17. Durante el ejercicio la glucosa se libera a partir del glucgeno de qu tejido? Del msculo esqueltico. 18. Cuando el glucgeno se ha agotado, tejidos especficos sintetizan glucosa de novo a partir De los aminocidos de las protenas 19. Cul es la funcin del glucgeno del msculo? Servir como reserva de combustible para la sntesis de ATP durante la contraccin muscular. Georgina Hernndez Ramrez
20. Cul es la funcin del glucgeno en el hgado? Mantener la concentracin de glucosa en sangre, particularmente en las primeras etapas del ayuno. 21. Dnde se sintetiza el glucgeno? En el citosol y requiere energa suministrada por el ATP 22. La UDP-glucosa se sintetiza a partir de la glucosa 1 fosfato y el UTP, cul enzima es la encargada de esto? La UDP-glucosa pirofosforilasa 23. En la contraccin del msculo esqueltico una elevacin sbita de Ca 2+ citoslico dar como resultado... La activacin directa de la fosforilasa cinasa. 24. Cul es el producto final de la degradacin del glucgeno? Glucosa 1-fosfato 25. En la degradacin del glucgeno, qu enzima escinde los enlaces glucosdicos alfa (1- >4) para acortar las cadenas? Glucgeno fosforilasa 26. Las ramificaciones del glucgeno se eliminan gracias a qu enzima? La enzima desramificadora (una enzima bifuncional) 27. La enzima desramificadora bifuncional est representada por cules enzimas? La oligo-alfa(1->4)->alfa(1->4)-glucanotransferasa y La amilo-alfa(1->6) glucosidasa 28. La glucgeno 1-fosfato producida por la glucgeno fosforilasa se convierte a glucosa 6- fosfato por cul enzima? La fosfoglucomutasa 29. En el hgado, la glucosa 6-fosfato se transloca a Glucosa, por cul enzima? La glucosa 6-fosfatasa, que es la misma enzima utilizada en la ltima etapa de la gluconeognesis. 30. Es la nica enfermedad de almacenamiento de glucgeno que es lisosmica. La glucogenosis de tipo II, enfermedad de Pompe. 31. La regulacin de la sntesis y la degradacin del glucgeno se lleva a cabo en dos niveles, mencinalos. 1. La glucgeno sintasa y la glucgeno fosforilasa estn controladas hormonalmente para la necesidad del organismo. 2. Las rutas de sntesis y degradacin estn reguladas alostricamente para la necesidad de un tejido especfico. 32. La UDP-glucosa se sintetiza principalmente en dnde? En el citosol 33. La glucosa en sangre hace que aumente la liberacin de insulina y disminuya la liberacin de glucagn, todo lo anterior lleva al aumento de la actividad de qu enzima? (Estado Posprandial) La proteinfosfatasa. 34. La glucosa en sangre hace que disminuya la liberacin de insulina y aumente la liberacin de glucagn, todo lo anterior lleva al aumento de la actividad de qu enzima? (Ayuno) La proteincinasa
Georgina Hernndez Ramrez
Metabolismo de monosacridos y disacridos 1. La sacarosa est formada por... Fructosa y glucosa 2. La lactosa est formada por... Galactosa y glucosa 3. La fructosa se fosforila a fructosa 1 fosfato por medio de qu enzima? fructocinasa 4. De fructosa 1 fosfato hay una escisin a dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehdo por medio de qu enzima? La aldosa B 5. La fructocinasa y aldosa B se encuentran en El hgado, el rin y la mucosa del intestino delgado. 6. La falta de fructocinasa causa una afeccin benigna: Fructosuria esencial 7. La falta de la Aldosa B causa... Intolerancia hereditaria a la fructosa 8. Es un componente importante de las glucoprotenas La manosa 9. La manosa se fosforila a manosa 6 fosfato por medio de cul enzima? La hexocinasa 10. Manosa 6 fosfato se isomeriza a Fructosa 6 fosfato por medio de la fosfomanosa isomerasa. 11. La reduccin de glucosa a sorbitol (glucitol) se hace por medio de qu enzima? La aldosa reductasa 12. De sorbitol a fructosa, por cul enzima? La sorbitol deshidrogenasa 13. Qu puede causar la hiperglucemia? Formacin de cataratas, neuropata perifrica, nefropata, y retinopata (todo lo anterior se observa en la diabetes - hiperglucemia) 14. Por qu surge la hiperglucemia? Por la acumulacin de sorbitol en clulas que carecen de la sorbitol deshidrogenasa. 15. El dficit de galactocinasa causa Cataratas 16. De galactosa a galacitol por medio de qu enzima? La aldosa reductasa 17. Qu efectos causa el exceso de Galactosa? Dao heptico, retraso mental grave y cataratas. 18. Dnde se sintetiza la lactosa en perodo de lactancia? En la glndula mamaria 19. Cules son las fuentes principales de la lactosa? La leche y otros productos lcteos 20. La fructosa no promueve ni depende de la secrecin de qu hormona? La insulina 21. La fructosa se encuentra como monosacrido libre en qu alimentos? En muchas frutas, en la miel y en el jarabe de maz. 22. La velocidad del metabolismo de la fructosa es ms rpida que la de la glucosa, por qu? Porque las triosas de la fructosa 1-fosfato evaden la fosfofructocinasa que es la principal enzima limitante en la gluclisis. 23. La manosa es epmero en C2 de qu monosacrido? La glucosa 24. Existe muy poca manosa en los carbohidratos de la dieta. De dnde se sintetiza la manosa intracelular? A partir de la fructosa o de manosa producida por la degradacin de carbohidratos, recuperada por la hexocinasa. 25. La insulina no es necesaria para la entrada a las clulas de cul disacrido? La lactosa Georgina Hernndez Ramrez
26. Qu enzima hace que la galactosa pase a galactosa 1-fosfato para poder ser metabolizada? La galactocinasa 27. La galactosa 1-fosfato no entra en la ruta glucoltica hasta ser convertida en UDP- galactosa, qu enzima cataliza esta reaccin? La galactosa 1-fosfato uridiltransferasa GALT 28. Cules son los trastornos del metabolismo de la galactosa? Galactosemia clsica y carencia de galactocinasa. 29. Qu causa la galactosemia clsica?, menciona algunos de sus sntomas. La carencia de la enzima GALT (galactosa 1-fosfato uridiltransferasa). Vmitos, diarrea e ictericia. 30. En qu lugar de la clula se sintetiza la lactosa y qu enzima se encarga de esto? En el aparato de Golgi. La lactosa sintasa
Georgina Hernndez Ramrez
Va de las pentosas fosfato y NADPH 1. Qu es la va de las pentosas? Ruta de degradacin con funcin de biosntesis. 2. Qu produce y qu degrada la va de las pentosas? Produce NADPH y ribosa-5-fosfato para reacciones de biosntesis. Degrada glucosa, o pentosas de los nucletidos procedentes de los cidos nucleicos de la dieta, hasta CO 2 y agua. 3. Cules son las fases de la va de las pentosas? 1. La fase oxidativa 2. La fase no oxidativa 4. Qu reacciones suceden en la fase oxidativa? 1.Oxidacin de glucosa-6-fosfato a 6-fosfogluconolactona (glucosa-6-fosfato deshidrogenasa) 2. Hidrlisis de lactona a fosfogluconato (lactonasa). 3. Descarboxilacin oxidativa a ribulosa-5-fosfato (6- fosfogluconato deshidrogenasa). 5. Qu reacciones suceden en la fase no oxidativa de la va de las pentosas? 1. Ribosa 5 P a seudoheptulosa 7 P (trancetolasa) 2. Seudoheptulosa 7 P a fructosa 6 P (transaldolasa) 3. Fructosa 6 P a Glucosa 6 P 6. El ciclo de las pentosas no consume ni produce directamente... ATP 7. La va de las pentosas es importante porque... Produce NADPH 8. Los NADPH se utilizan para la biosntesis de hormonas esteroides en qu rganos? Placenta, ovarios, testculos y corteza suprarrenal. 9. Los NADPH se utilizan para la biosntesis de cidos grasos en qu rganos? Hgado, glndulas mamarias y tejido adiposo. 10. Los NADPH se utilizan para la biosntesis del glutatin en qu clulas? Los eritrocitos 11. Qu producto se necesita para la sntesis de nucletidos y de cidos nucleicos? Ribosa 5 fosfato 12. A partir de que productos se consigue la ribosa 5 fosfato si est inhibida la glucosa 6 P deshidrogenasa? A partir de la fructosa 6 fosfato y/o gliceraldehdo 3 fosfato 13. El NADPH es necesario para reducir el perxido de hidrgeno que a su vez... Proporciona los equivalentes reductores que necesita el Glutatin. 14. La glutatin peroxidasa utiliza el glutatin para... Reducir el perxido a H 2 O 15. Por medio de la glutatin reductasa se reduce el glutatin oxidado, utilizando NADPH para... Ser fuente de electrones. 16. El NADPH proporciona equivalentes reductores para el sistema monooxigenasa del citocromo P450 mitocondrial que... Se usa en la hidroxilacin de los esteroides para producir hormonas esteroideas en tejidos esteroidgenos. 17. El NADPH proporciona equivalentes reductores para... La sntesis de cidos biliares en el hgado y en la activacin de la vitamina D en hgado y riones. 18. Para qu otras funciones se utiliza el NADPH? Para los fagocitos en el proceso de eliminacin de microorganismos.
19. Para la sntesis del Oxido ntrico (NO) s se necesita... NADPH Georgina Hernndez Ramrez
20. Para qu sirve y qu es el xido ntrico? Una molcula que causa vasodilatacin al relajar al msculo, acta como neurotransmisor, evita la agregacin plaquetaria y contribuye a la actividad bactericida de los macrfagos.
21. La carencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa deteriora la capacidad de la clula para formar el NADPH que es esencial para qu? Para mantener la reserva de Glutatin reducido. 22. La carencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una enfermedad gentica ligada al cromosoma X y produce anemia hemoltica. Qu otros efectos tiene? Causan la desnaturalizacin de protenas porque los radicales libres y los perxidos dentro de las clulas no pueden neutralizarse. 23. Qu es el glutatin? Es un derivado de los aminocidos; es antioxidante, protege a las clulas de los radicales libres y del perxido.
24. El NADPH es una molcula de alta energa, parecida al NADH pero cul es su uso principal? En la biosntesis reductora. 25. En la va de las pentosas fosfato, la energa de la glucosa 6-fosfato se conserva en el NADPH y puede usarse como... Un dador de electrones 26. Es una de las especies reactivas de Oxgeno ROS que se forman a partir del oxgeno molecular. El perxido de hidrgeno 27. Los intermediarios del Oxgeno altamente reactivos (ROS) causan daos graves a quin? Al ADN, las protenas y los lpidos insaturados y pueden causar muerte celular.
28. Quin puede bioinactivar al perxido de hidrgeno? El glutatin. El NADPH proporciona indirectamente electrones para la reduccin del perxido de Hidrgeno. 29. Qu es el citocromo? Una enorme familia de hemoprotenas, adems forma parte de la CTE (Cadena de transporte de electrones) 30. Cul es la reaccin qumica (monooxigenasa) ms comn del citocromo? Insercin de un tomo de oxgeno molecular (O2) en un sustrato orgnico a la vez que el otro tomo de oxgeno es reducido a agua. 31. Cul es la funcin ms importante del sistema monooxigenasa del citocromo en el hgado? La bioinactivacin de compuestos extraos como los frmacos, toxinas, pesticidas y productos del petrleo. Usando el NADPH como fuente de equivalentes reductores. 32. Las deficiencias genticas de la enzima NADPH oxidasa, qu enfermedad causa? Enfermedad granulomatosa crnica (EGC), causada por infecciones graves y formacin de granulomas (reas nodulares de inflamacin) 33. Qu deteriora la disminucin de la actividad de la enzima G6PD (glucosa 6-fosfato deshidrogenasa)? La capacidad de las clulas para formar NADPH 34. Cules son los frmacos que producen anemia hemoltica en pacientes con deficiencia de G6PD? AAA: antibiticos, antipaldicos y antipirticos 35. Qu es un antipirtico (antitrmico, antifebril o febrfugo)? Todo frmaco que hace disminuir la fiebre. Georgina Hernndez Ramrez
36. Qu es favismo? Efecto hemoltico de la ingestin de habas. 37. Todos los pacientes con favismo tienen dficit de qu enzima? La G6PD 38. Cul es la clasificacin de las variantes de la carencia de G6PD? Tipo I (sntoma: anemia hemoltica crnica) Tipo II (sntoma: anemia hemoltica episdica) Tipo III (sin sntomas) Tipo IV (sntomas moderados)
Georgina Hernndez Ramrez
Glucosaminoglucanos y glucoprotenas 1. Qu son los glucosoaminoglucanos? Son largas cadenas de heteropolisacridos, cargadas negativamente y no ramificadas. 2. De qu estn compuestos los glucosoaminoglucanos? Una unidad de repeticin de disacridos: azcar cido- aminoazcar 3. Qu compuestos forman los glucosoaminoglucanos? Azcar cido: cido D-glucornico o su epmero cido L- idurnico. Aminoazcar: D-glucosamina o la D-galactosamina. 4. Cul es la caracterstica principal de los glucosoaminoglucanos? Unen grandes cantidades de agua, por lo que forman la matriz gelatinosa base fundamental de la sustancia del organismo. 5. Con qu otro nombre se le conoce a los glucosoaminoglucanos y por qu? Mucopolisacridos, porque le dan una consistencia viscosa- lubricante a la sustancia fundamental del organismo. 6. Qu otras caractersticas presentan los glucosoaminoglucanos? Son componentes de las superficies celulares y eso los hace importantes en la sealizacin celular y la adhesin de las clulas. 7. Cuntas y cules son las clases de glocosoaminoglucanos? Son seis. . Sulfatos de condroitina, 2. Sulfato de queratn I y II, 3. Sulfato de dermatn, 4. Heparina, 5. Sulfato de heparn, 6. cido hialurnico. 8. Excepto el cido hialurnico, pero los otro 5 glucosoaminoglucanos estn... Unidos covalentemente a protenas, formando monmeros de PROTEOGLUCANOS. 9. Cmo estn constituidos los proteoglucanos? Por una protena nuclear a la que se une covalentemente el glucosoaminoglucano lineal. 10. Dnde se sintetizan los glucosoaminoglucanos? En el aparato de Golgi 11. Los glucosoaminoglucanos son degradados por... Las hidrolasas lisosmicas. Se rompen para dar oligosacridos. 12. La carencia de cualquiera de las hidrolasas lisosmicas da lugar a una... Mucopolisacaridsis 13. Qu es la Mucopolisacaridsis? Grupo de patologas genticas en las que se acumulan glucosoaminoglucanos en los tejidos y causan sntomas -por lo comn- severos. 14. En general cules son los sntomas de la Mucopolisacaridsis? Deformidades esquelticas, retraso mental, rasgos faciales toscos, baja estatura, opacidad corneal... entre otras 15. Explica la MPS tipo I (Enfermedad de Hurler y/o Scheie) La enzima defectuosa o faltante es la -L-iduronidasa. El GAG acumulado es el sulfato de dermatn y el sulfato de heparn. 16. Explica la MPS tipo II (Enfermedad de Hunter) La enzima defectuosa/faltante es iduronato sulfatasa. El GAG acumulado es el sulfato de dermatn y el sulfato de heparn. 17. Explica la MPS tipo III (Sndrome de Sanfilippo) Existen 4 subtipos, nombrados Tipo A,B,C,D y cada uno debido a una enzima particular deficiente: A: Heparn N-sulfatasa, B: N-acetil -glucosaminidasa, C: Acetil CoA -glucosaminido transferasa, D: N-acetilglucosamina 6 sulfatasa. El GAG acumulado es el sulfato de heparn. Georgina Hernndez Ramrez
18. Explica la MPS tipo VII (Sndrome de Sly) La enzima defectuosa es la -Gluconoridasa. Y los GAG acumulado son: Sulfato de heparn, Sulfato de dermatn, Sulfato 4,6 condroitina. 19. Qu diferencia hay entre glucoprotenas y proteoglucanos? La glucoprotenas son oligosacridos unidos covalentemente, su cadena de carbohidratos es corta, ramificada y no contiene disacridos en serie. Los proteoglucanos son lo contrario. 20. En qu participan las glucoprotenas? Unidas a la membrana su funcin es de reconocimiento de la superficie celular, la antigenicidad de la superficie celular, y como componentes de la matriz extracelular, y de las mucinas del aparato digestivo y el aparato urogenital donde actan como lubricantes biolgicos protectores. 21. Dnde se sintetizan las glucoprotenas? En el retculo endoplsmico y en el aparato de Golgi. 22. Qu son las mucinas? Son un grupo de familias de protenas, la principal caracterstica es su capacidad para formar geles; con funciones desde la lubricacin a la sealizacin celular pasando por la formacin de barreras fsicas y qumicas donde juegan un papel inhibitorio. 23. Los enlaces de las glucoprotenas pueden ser... Con enlaces -O y con enlaces -N 24. Contienen grandes cantidades de manosa... Las glucoprotenas con enlace -N. Se sintetiza a partir del DOLICOL 25. Una deficiencia en la fosforilacin de los residuos de manosa en las glucoprotenas con enlace -N causa... Enfermedad de clulas I 26. Las hidrolasas cidas degradan a las protenas en... Los lisosomas 27. La deficiencia de las hidrolasas cidas provocan... Oligosacaridosis: enfermedad de almacenamiento lisosmico de glucoprotenas. 28. La matriz extracelular est constituida por... Colgeno, elastina, fibronectina y glucosaminoglucanos. 29. Qu son los aminoazcares? Son componentes esenciales de los glucosaminoglucanos, las glucoprotenas, los glucolpidos y ciertos oligosacridos. 30. Aparte de ser un componente esencial de los glucosaminoglucanos, el cido glucurnico es muy necesario en qu tipo de reacciones? De bioinactivacin en algunos compuestos insolubles como la bilirrubina, los esteroides y los frmacos. 31. Cul es el producto final del metabolismo del cido glucurnico? La D-xilulosa 5 -fosfato que entrando en una ruta metablica produce gliceraldehdo 3-fosfato y fructosa 6-fosfato. 32. En qu parte de la clula se degradan los glucosaminoglucanos? En los lisosomas