DRAS. RENATIN FERREIRA 1 , LAURA BASILE 2 , FONOAUDILOGAS ALICIA MUNYO, GABRIELA AAZO 3 Resumen La hipoacusia es un problema de gran importancia en la infancia por las consecuencias que puede tener en el desarrollo intelectual y social del nio si no es identificada y tratada en forma temprana. Se han identificado factores de riesgo para su aparicin vinculados al embarazo y a la etapa neonatal. Se presentan los resultados de un trabajo realizado en el Centro Hospitalario Pereira Rossell en recin nacidos durante un perodo de seis meses. Se destaca la elevada prevalencia de factores de riesgo (8%) en la poblacin estudiada, coexistiendo varios de ellos en los casos estudiados. Se encuentran emisiones otoacsticas alteradas en un alto porcentaje de la poblacin con factores de riesgo (24%). Se propone un protocolo de estudio para los recin nacidos con factores de riesgo. Palabras clave: TRASTORNOS DE LA AUDICIN -diagnstico PRDIDA AUDITIVA-diagnstico RECIN NACIDO Summary Hypoacusia is an important problem in children due to its consequences on the social and intellectual future if it is not early diagnosed and treated in childhood. There are known risk factors related to pregnancy and to the newborn period. We have carried on a study during a six months period in the Pereira Rossell Hospital detecting evoked otoacoustic emissions in newborns. The prevalence of risk factors is high (8%), with more than one factor in the study group. We found abnormal otoacoustic emissions in high percentage of children with risk factors (24%). We propose a study protocol for newborns with known risk factors. Key words: HEARING DISORDERS HEARING LOSS-diagnosis INFANT, NEWBORN ARTCULO ORIGINAL Arch Pediatr Urug 2003; 74(3): 197-202 1. Pediatra. Neonatlogo. Ex Asistente de Clnica Peditrica y de Neonatologa 2. Pediatra. Servicio de Recin Nacidos. Centro Hospitalario Pereira Rossell. 3. Fonoaudilogas. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Servicio de Neonatologa. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Fecha recibido: 31/3/2003. Fecha aprobado: 2/10/2003 Introduccin La hipoacusia, o disminucin de la percepcin auditiva, es un problema de especial importancia durante la in- fancia, ya que el desarrollo intelectual y social del nio est ntimamente ligado a las aferencias auditivas al sis- tema nervioso central (SNC) (1) . La hipoacusia es una deficiencia sensorial cuyo potencial discapacitante y minusvalidante depende en gran medida de la precoci- dad con que se realice el diagnstico y se instaure el tra- tamiento y la rehabilitacin (2,3) . Cuanto ms tarde se de- tecte a lo largo de la etapa prelingstica, ya sea cong- nita o adquirida, peores sern los resultados de cual- quier intervencin teraputica. El momento ptimo para la identificacin es antes de los seis meses de edad, segn estudios prospectivos sobre identificacin e in- tervencin temprana en hipoacusia (4,5) . La incidencia de sordera neurosensorial bilateral va- ra segn distintos trabajos de 0,5-1 por 1.000 a 1-3 por 1.000 recin nacidos (6-10) . Desde la dcada de 1970, se describe una poblacin de recin nacidos de alto riesgo auditivo con mayor inci- dencia de hipoacusia, con cifras del 3 al 5%; en la que re- sulta obligatorio el despistaje auditivo (11) . El Comit Conjunto para la Audicin Infantil identifi- c desde el ao 1994 factores de riesgo para prdida au- ditiva neurosensorial o conductiva (12) . Estos son: peso al nacer menor de 1.500 g; hiperbilirrubinemia con un va- lor en suero que requiere exanguinotransfusin; puntua- ciones de Apgar de 0 a 4 al minuto o de 0 a 6 a los 5 minu- tos; ventilacin mecnica de cinco o ms das de dura- cin; medicamentos ototxicos como aminoglucsidos o diurticos de asa o la combinacin de ellos. Durante el embarazo o en la etapa neonatal; meningitis bacteriana; infecciones perinatales como herpes, citomegalovirus, toxoplasmosis, rubola, sfilis, etctera; anomalas cra- neofaciales congnitas que incluyan al conducto auditi- vo externo; antecedentes familiares de hipoacusia y ha- llazgos correspondientes a sndromes que pueden aso- ciarse con hipoacusia. El objetivo del trabajo es: n Detectar tempranamente las hipoacusias por medio de emisiones otoacsticas en neonatos con uno o ms factores de riesgo auditivo, segn las recomen- daciones del Comit Conjunto para la Audicin Infantil. n Sensibilizar a los pediatras y neonatlogos sobre la importancia de la deteccin temprana de la hipoacu- sia para poder realizar una rehabilitacin eficaz. n Proponer un protocolo de estudio a nivel nacional para la deteccin de hipoacusias en neonatos con factores de riesgo auditivo. Material y mtodo Se realiz un estudio prospectivo en recin nacidos in- ternados en el Servicio de Neonatologa del Hospital Pereira Rossell (CHPR) entre los meses de mayo y oc- tubre del ao 2001. En ese perodo nacieron 3741 nios. Se incluyeron tambin nios procedentes de otras ma- ternidades del pas dado que el Servicio de Neonatolo- ga del CHPR es un Centro de referencia. Se identific un grupo de 300 neonatos con uno o ms factores de riesgo auditivo, en los que se realiz el estudio de las emisiones otoacsticas (EOA). Los datos fueron recabados por dos pediatras del Ser- vicio de Neonatologa del CHPR en una ficha de reco- leccin de datos. Los neonatos deban cumplir con uno o ms de los si- guientes criterios de inclusin: edad gestacional menor o igual a 36 semanas; pequeo para la edad gestacional; antecedente de algn grado de hipoxia neonatal (Apgar menor a 4 al minuto o menor a 6 a los 5 minutos de vida, pH de cordn menor a 7,10, hipoxemia mantenida); hi- perbilirrubinemia que amerit tratamiento con fototera- pia; infecciones connatales o sospecha de infeccin in- trahospitalaria valorando especficamente la presencia de meningitis; tratamiento con frmacos ototxicos cualquiera fuera la duracin y dosis del tratamiento; cualquier manifestacin neurolgica (convulsiones, he- morragia intracraneana o examen neurolgico altera- do); malformaciones craneofaciales; antecedentes fami- liares de sordera; infecciones durante el embarazo espe- cficas o tratamiento ototxico durante el mismo (datos recabados de la historia materna). Las pruebas y la interpretacin de los resultados estu- vieron a cargo de dos fonoaudilogas. Se realizaron en un sector del servicio con el menor ruido ambiental posi- ble. Los neonatos deban tener ms de 48 horas de vida para evitar la interferencia del unto sebceo o secrecio- nes del parto presentes en el conducto auditivo externo y deban tener estabilidad clnica. El estudio se realiz preferentemente dentro de la hora de haber sido alimen- tado, para que el nio se encontrara tranquilo. Los nios permanecieron con la incubadora y la monitorizacin electrnica apagada durante la prueba o en brazos de la madre cuando la situacin del nio lo permita. La prue- ba se repiti a la semana, si inicialmente no fue superada con xito. Si la respuesta era reiteradamente patolgica se solicitaba potenciales evocados auditivos de tronco, derivando el caso a equipo compuesto por otorrinolarin- glogo y fonoaudilogo para su valoracin. Se utiliz un aparato para analizar las otoemisiones espontneas y producto de distorsin. El esquema bsi- co de este equipo consiste en sonda, transductor, compu- tadora y algn sistema de lectura e impresin de los re- 198 Emisiones otoacsticas en recin nacidos sultados. El extremo de la sonda va acoplado a un termi- nal de goma ajustable a las distintas medidas del conduc- to auditivo externo. El equipo utilizado fue Starkey DP 2000. Se realiz una estadstica bsica de las variables cuan- titativas valorando porcentaje, tamao de la muestra, va- lor mnimo y mximo, y promedios. Se realiz un conteo de frecuencias con las variables cualitativas. Se hizo una comparacin de porcentajes de las variables en la pobla- cin hipoacsica y normoyente. Resultados Se evaluaron 300 neonatos internados en el Servicio de Neonatologa del CHPR entre abril y octubre del ao 2001. Todos presentaban uno o ms factores de riesgo auditivo segn los criterios de inclusin antes mencio- nados. Los neonatos nacidos en el Servicio en ese perodo de tiempo fueron 3.741, a los que se les sumaron nios deri- vados de otros centros por patologa perinatal. Se practi- c la prueba a aproximadamente 8% de los neonatos in- ternados en ese perodo. Los primeros 150 fueron eva- luados para poner en prctica la tcnica, pero los datos analizados corresponden a los 150 ltimos, internados entre agosto y octubre del mismo ao. La poblacin est formada por 78 neonatos de sexo masculino y 72 de sexo femenino. La edad al momento de la prueba estaba comprendida entre de dos y 90 das, con una media menor a las dos se- manas, como se ve en la figura 1. Se obtuvieron emisiones otoacsticas alteradas (EOA) en 36 de los 150 nios analizados (24%). El peso al nacimiento vari entre 835 y 4.195 gramos. En la figura 2 se muestra la distribucin por peso y los re- sultados de las EOA en los distintos grupos. Se destaca que 27,3% (41 nios) presentaban un peso menor a 1.500 gramos al nacer. De stos, 34,1% (14 nios) pre- sentaban EOA patolgicas. En cambio, del grupo con peso mayor de 1.500 gramos al nacer slo 15,5%presen- taban EOA patolgicas. La distribucin segn la edad gestacional se expresa en la figura 1. Sesenta y seis nios fueron pretrminos severos; de los cuales 24,2%presentaron EOApatolgi- cas. Cuarenta y seis nios fueron pequeos para la edad gestacional (PEG) (30,6%). Dentro de este grupo, 16 (34,7%) presentaron EOA patolgicas. Los prematuros PEGpresentaron con mayor frecuencia resultados pato- lgicos (figura 3). En cuanto al puntaje de Apgar, se destaca que 26%de los neonatos con puntaje menor a 3 presentaron EOApa- tolgicas, mientras slo ocurra en 19% de los neonatos vigorosos (figura 4). Cincuenta y dos nios presentaron elementos de hipo- xia como ser apneas prolongadas o p0 2 menor a 50 mmHg. En este grupo, 15 presentaron EOA patolgicas (28%). Once de los 52 nios con hipoxia recibieron asisten- cia ventilatoria mecnica (AVM) durante cinco o ms das. En este grupo, cinco nios (45,5%) presentaron EOA alteradas. Se detectaron cuatro nios con antecedentes familia- res de sordera. Slo uno de ellos present EOApatolgi- cas. Diecisis nios tenan antecedentes de convulsiones u otras manifestaciones neurolgicas. Cuatro presentaron EOA patolgicas (25%). Se detectaron seis casos de malformaciones craneofa- ciales con EOA patolgicas en la poblacin estudiada; tres casos de queilopalatosquisis, uno de trisoma 13 con Dras. Renatin Ferreira, Laura Basile, Fonoaudilogas Alicia Munyo, Gabriela Aazo 199 Figura 1. Edad gestacional Figura 2. Peso queilopalatosquisis, uno con sndrome de Di George y un nio con dismorfias faciales mltiples. Se encontraron 55 nios con hiperbilirrubinemia en rango de fototerapia; 12 con EOA patolgicas. Se plantearon infecciones connatales o intrahospita- larias en 103 recin nacidos. No existi confirmacin bacteriolgica en todos los casos. Se diagnostic menin- goencefalitis en slo dos casos. Todos los casos recibie- ron antibioticoterapia potencialmente ototxica. Ciento cuatro nios recibieron medicamentos otot- xicos (69%). De stos, 24 presentaron EOApatolgicas. Si se analizan los 36 casos de EOA patolgicas, 67% correspondan a nios que haban recibido drogas otot- xicas, mientras 33%no tena este antecedente (figura 5). No se pudo recabar el antecedente de administracin de medicacin ototxica durante el embarazo en las ma- dres. La medicacin ototxica utilizada con mayor fre- cuencia fueron los aminoglucsidos (gentamicina y amikacina), vancomicina y furosemide. En los 104 pacientes que recibieron drogas ototxicas se monitorizaron los niveles plasmticos de drogas en slo 28 oportunidades. Por esta razn no se pudo anali- zar la relacin entre concentracin plasmtica de la dro- ga y ototoxicidad. En los neonatos con EOA patolgicas se realizaron potenciales evocados auditivos de tronco previo al alta. Los resultados fueron patolgicos en 33 casos y norma- les en tres casos. 200 Emisiones otoacsticas en recin nacidos Figura 4. Vigorosidad Figura 3. Pequeos para edad gestacional Figura 6. Protocolo de valoracin auditiva en neonatos con factores de riesgo de hipoacusia Figura 5. Drogas ototxicas Discusin La prevalencia de hipoacusia severa bilateral afecta como mnimo a 1 de cada 1.300 nacidos (1) . Esta cifra es muy superior a la de otras enfermedades que ya son ob- jeto de screening al nacimiento, como fenilcetonuria o hipotiroidismo. Por este motivo, y dadas las desastrosas consecuen- cias que puede aparejar el diagnstico tardo de hipoacu- sia, se considera necesario la instauracin de programas de deteccin precoz de la hipoacusia infantil. Este plan- teo est plenamente justificado dada la existencia de me- dios teraputicos eficaces, disponibilidad de medios diagnsticos fiables y la favorable relacin costo- beneficio del screening. La eleccin de los criterios de inclusin es fundamen- tal en la metodologa de screening auditivo. Para la seleccin de la poblacin de alto riesgo se si- guieron los criterios del Joint Commitee on Infant Hea- ring (11) . Los resultados del estudio ponen de manifiesto que la mayora de los nios analizados tena varios factores de riesgo asociados, por lo que es difcil determinar con exactitud la etiologa de la perdida auditiva. Se demues- tra, adems, la existencia de una relacin entre morbili- dad en los recin nacidos (dada por el nmero de facto- res de riesgo) y la aparicin de hipoacusia. Los criteros de inclusin en los 36 nios con EOApa- tolgicas ms frecuentes fueron infeccin, drogas otot- xicas e ingreso a CTI. Se destaca el bajo nmero de recin nacidos con ante- cedentes familiares de hipoacusia. No se conoce con exactitud la existencia de hipoacusia en las generaciones anteriores del nio. Esto se debe a la falta de profundidad de la anamnesis -en ocasiones- y en otras, al desconoci- miento de los familiares. El diseo de screening auditivo para una poblacin de recin nacidos con una serie de factores de alto riesgo tiene tambin limitaciones. (11) Grundfast seala que a travs de este tipo de estudios slo se detecta entre 50 y 60% aproximadamente de las hipoacusias infantiles. Las hipoacusias hereditarias autsomicas recesivas, que representan el 80% de las hipoacusias genticas, no se- ran descubiertas por este screening (2-9) . En este estudio se encontraron 6 nios con malfoma- ciones crneofaciales mayores. Las malformaciones craneofaciles menores, como apndices preauriculares, no se asocian a otras malformaciones ni deficiencia au- ditiva alguna. En el grupo de recin nacidos con peso al nacimiento menor de 1.500 g (41 nios), 34,1% presentaron EOA patolgicas. La etiopatogenia de la hipoacusia en este subgrupo estara relacionada con una mayor predisposi- cin a infecciones, fenmenos de hipoxia y otras patolo- gas favorecidas por la prematurez y el bajo peso. Estos recin nacidos reciben -por estas razones- con mayor frecuencia frmacos potencialmente ototxicos, agre- gando as otro factor de riesgo al problema. La ictericia es un signo de carcter fisiolgico que se presenta durante los primeros das de vida en 75%de los recin nacidos. Slo el 8%corresponde a formas patol- gicas. Los efectos txicos de la bilirrubina sobre el siste- ma nervioso central a nivel de los ganglios basales fue- ron descritos por Orth en 1875 (12) . Croquet en 1944 fue el primero en describir los tras- tornos auditivos y oculares en nios con antecedentes de kernicterus (12) . En el presente estudio se encontraron 55 nios con hiperbilirrubinemia en rango de fototerapia, 12 con EOApatolgicas. Segn otros estudios, cifras de bilirrubina mayores a 15 mg/dl seran potencialmente generadoras de prdida de la audicin, determinando hi- poacusias neurosensoriales bilaterales de carcter seve- ro o profundo en 85% de los casos (11) . Las infecciones prenatales constituyen en su conjunto la etiologa ms frecuente de hipoacusia adquirida. Du- rante el desarrollo embriolgico el odo es un rgano muy sensible a las infecciones, como sfilis, toxoplas- mosis, citomegalovirus, etctera (10) . En Uruguay no se han descrito casos relacionados con rubela por el ante- cedente de vacunacin en las madres. S existe el antece- dente de una de estas infecciones y, en particular, por ci- tomegalovirus. Resulta fundamental el seguimiento de estos nios, ya que inicialmente pueden tener EOA nor- males y volverse patolgicas en la evolucin. El grupo estudiado presenta un alto porcentaje con diagnstico de infeccin connatal e intrahospitalaria, constituyendo un subgrupo de pacientes en el que se su- man varios factores de riesgo. La ototoxicidad se define como el conjunto de altera- ciones histopatolgicas y funcionales del odo interno provocadas por determinantes agentes teraputicos o qumicos. Segn Tange y Huizing, en un estudio llevado a cabo con gentamicina, las clulas ciliadas externas seran las lesionadas al inicio del proceso, primero en la regin ba- sal de la cclea y posteriormente, en la regin apical. En estadios ms tardos se afectan las clulas ciliadas inter- nas y las de soporte (8) . Diversos frmacos con capacidad ototxica pueden llegar por va transplacentaria al feto y producir hipoa- cusia. Los trabajos de farmacocintica han demostrado que el paso de aminoglucsidos es mximo durante el primer y tercer trimestre del embarazo. Las concentra- ciones sricas medidas en cordn umbilical oscilan en- tre 15 y 70% respecto a las alcanzadas en la sangre ma- terna. Se debe tener en cuenta, adems, que el sistema re- Dras. Renatin Ferreira, Laura Basile, Fonoaudilogas Alicia Munyo, Gabriela Aazo 201 nal del feto no lleva a cabo la eliminacin de dichos fr- macos, siendo los riones maternos los responsables de la misma. Por lo tanto, la existencia de insuficiencia re- nal materna secundaria a la administracin de medica- mentos tambin nefrotxicos dara lugar a un notorio in- cremento de la concentracin srica de estos frmacos en el feto con un importante riesgo de ototoxicidad. En el Servicio de Recin Nacidos del CHPR se sigue utilizando gentamicina como aminoglucsido de prime- ra lnea y amikacina de segunda lnea. Por otra parte, dado el alto porcentaje de infecciones intrahospitalarias se utiliza tambin vancomicina con frecuencia. Se debe realizar la monitorizacin de los niveles sricos de estas drogas en sangre y el ajuste de la dosificacin como for- ma de evitar niveles txicos que determinen ototoxici- dad. En el trabajo presentado no se realiz la monitoriza- cin de drogas en todos los pacientes, por lo que no se pueden sacar conclusiones al respecto. De los 36 pacientes que presentaron EOA patolgi- cas, 67% haban recibido una o ms drogas ototxicas. La hipoxia como causa de EOA alteradas puede ser secundaria a causas fetales, maternas, placentarias o neonatales. La hipoacusia determinada por este meca- nismo es de tipo neurosensorial, y se debe a lesiones del sistema nervioso central, localizadas bsicamente en los ncleos cocleares. De los recin nacidos con depresin severa, 26% tuvieron EOA patolgicas. Del grupo estu- diado, 52 nios presentaron episodios de hipoxia, dos casos tuvieron (19% EOA patolgicas), y los nios que requirieron AVM durante 5 o ms das tuvieron mayor riesgo de EOApatolgicas. No se puede determinar con certeza si existe una relacin causa efecto entre hipoxia e hipoacusia, ya que los nios con EOA alteradas con an- tecedentes de hipoxia tambin tenan asociado algn otro factor de riesgo demostrado. Conclusiones El trabajo realizado muestra que 8% de la poblacin es- tudiada present factores de riesgo para hipoacusia. Se- gn la literatura internacional, esta cifra se encontrara entre 2 y 4% (8) . Existen varios factores de riesgo en un gran porcentaje de nios, como lo demuestra los datos obtenidos en este estudio. Los factores de riesgo ms frecuentes son: prematurez, bajo peso al nacer, hipoxia neonatal, y sospecha de infeccin con uso de drogas ototxicas. Mediante el despistaje auditivo en la poblacin de riesgo slo se detectan la mitad de los nios que en la evolucin presentarn hipoacusia. Por este motivo, la tendencia actual se orienta a efectuar screening auditivo universal en los primeros 3 meses de vida. En el primer screening se encontraron 36 casos con EOA (24%), que sern reevaluados segn el protocolo de estudio propuesto en este trabajo (figura 6). Las emisiones otoacsticas pueden se eficaces en el screening auditivo infantil ya que son objetivas, in- cruentas y rpidas. Su correlacin con los potenciales evocados auditivos es muy alta, loque las hace fiables. Bibliografa 1. Manrique M, Morera C, Moro M. Deteccin precoz de la hipoacusia infantil en recin nacidos de alto riesgo. Estudio multicntrico. An Esp Pediatr 1994; 40 (sup.59): 11-45. 2. Moro Serrano M, Almenar Latorre A, Snchez-Trpaga C. Deteccin precoz de sorderas en la infancia. An Esp Pe- diatr 1997; 46: 534-7. 3. Stein L, JagaleyT, Spitz R.The hearing impairment infant: patterns of identification and habilitation. Ear Hear 1990; 11: 201-5. 4. Wood S, Mc Cormick B. Use of hearing aids in infancy. Arch Dis Child 1990; 65: 919-20. 5. Moro M, Snchez C. Deteccin precoz de la sordera en la in- fancia. Teora vs prctica. 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