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3e Congrès de l'Encéphalf

PO 118 les troubles neuro~psychiatriques de la maladie de Darier. Rappel historique - Étude d'un cas E. Hache, E. Kosadinos, F. Bour
CH Roger Prevot, CH Gonesse, Moiselles.

PO 119

La maladie de Darier est une dermatose héréditaire, transmise sur le mode autosomique dominant, à pénétrance variable, caractérisée par une éruption de papulo-croûtes brunes ou grisâtres, confluentes, siégeant sur la face. le cou et la poitrine. L'éruption évolue" par poussées ", chaque poussée laissant des taches pigmentaires qui disparaissent avec le temps. Cette maladie, décrite en 1889 par F.J. Dardier, a été rattachée à des mutations du gène ATP2A2 par Alain Hovnanian et al. en 1999. Elle revêt parfois un aspect systémique et les anomalies neuropsychiatriques sont assez fréquentes. Notre patiente, Dominique N'G., 32 ans, hors secteur, nous était adressée le 30/12/2000 pour un état contusionnel avec errance et troubles du comportement, chez une patiente en rupture sociale et thérapeutique. La notion de comitialité évoquée dans ses antéc&dents a été confirmée par la survenue dans le Service de crises de type Grand Mal.
L'EEG

inter-critiquede cette patiente a un aspect

très particulier avec présence de très longues séquences rythmiques delta frontal et l'EEG de sommeil révèle une recrudescence de figures paroxystiquesen phase hypnopompique. L'étude du génogramme nous a orientés vers le diagnostic de maladie de Darier car elle évoque une transmission dominante du trouble.

La biopsiecutanée a confirmé cette hypothèse.
Les crises ainsi que les manifestationspsychiatriques se sont beaucoup amendées après la mise sous Lamotrigineau point qu'après trois ans de suivi, hospitalierpuis ambulatoire,la patientea pu, pour la premièrefois depuisson adolescence,présenter un état psychologiquerelativementstable, bénéficier d'un hébergement et d'une prise en charge thérapeutiquecontinus. Ce cas illustre bien les interactions bio-psychosociales ainsi que celles des différentsniveaux(du moléculaireau comportementalet au social) chez une même patiente.

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PO 118 Titre: Les troubles neuro-psychiatriques de la maladie de Darier. Rappel historiqueÉtude d'un cas E. Hache, E. Kosadinos, F. Bour CH Roger Prevot, CH Gonesse, Moiselles. La maladie de Darier est une dermatose héréditaire, transmise sur le mode autosomique dominant, à pénétrance variable, caractérisée par une éruption de papulo-croûtes brunes ou grisâtres, corifluentes, siégeant sur laface, le cou et la poitrine. L'éruption évolue «par poussées», chaque poussée laissant des taches pigmentaires qui disparaissent avec le temps. Cette maladie, décrite en 1889 par F.J. Darier, a été rattachée à des mutations du gène A TP2A2 par Alain Hovnanian et al. en 1999. Elle revêt parfois un aspect systémique et les anomalies neuropsychiatriques sont assez .fréquentes. Notre patiente, Dominique N'G., 32 ans, hors secteur, nous était adressée le 30/12/2000 pour un état corifusionnel avec errance et troubles du comportement, chez une patiente en rupture sociale et thérapeutique. La notion de comitialité évoquée dans ses antécédents a été confirmée par la survenue dans le Service de crises de type Grand Mal. L'EEG inter-critique de cette patiente a un aspect très particulier avec présence de très longues séquences rythmiques delta .frontal et l'EEG de sommeil révèle une recrudescence de figures paroxystiques en phase hypnopompique. L'étude du génogramme nous a orientés vers le diagnostic de maladie de Darier car elle évoque une transmission dominante du trouble. La biopsie cutanée a confirmé cette hypothèse. Les crises ainsi que les manifestations psychiatriques se sont beaucoup amendées après la mise sous Lamotrigine au point qu'après trois ans de suivi, hospitalier puis ambulatoire, la patiente a pu, pour la première fois depuis son adolescence, présenter un état psychologique relativement stable, bénéficier d'un hébergement et d'une prise en charge thérapeutique continus. Ce cas illustre bien les interactions bio-psychosociales ainsi que celles des différents niveaux (du moléculàire au comportemental et au social) chez une même patiente.

PO 118 (TIoaTEp) TiTÀO<;:«Ot VE'VpO'll'VXtUTptKÉ<; OtUTUPUXÉ<; TIl<;voao'V TO'V DARIER. IldfTllIlUl<; KÀtVtKTt<; 1tEpl1tT(j)aT)<;»

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~'V11PU<pEi<;:HACHE, E. KOSADINOS (CH ROGER PREVOT, MOISELLES), E. F. BOUR (CH GONESSE)
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