MDICO JEFE DEL DEPARTAMENTO: Mc. Martn Becerra Prncipe.
MDICOS RESIDENTES: Aguilar Santos, Vernica. Len Beaumont-Blanco, Salomn.
Lima - Per 2014 INSTRUMENTOS DE MEDIDA Y METODOS En orden para obtener una adecuada imagen del nio con Parlisis Cerebral es til clasificar la funcin y el patrn de marcha, especialmente durante la valoracin priorizando intervenciones mayores. Tambin puede ser til medir varios aspectos de la estructura y funcin, actividades y participacin, usando donde es posible instrumentos de medida, validados, confiables y sensibles. La clasificacin categoriza a los individuos dentro de grupos que permite la descripcin del grado de discapacidad o impedimentos, alienta la comunicacin clara, la prediccin de estatus futuro y la habilidad de comparar ambas series de casos y la evaluacin de los cambios en el individuo en diferentes puntos del tiempo (Rosenbaum y col. 2007). La clasificacin ms comnmente usada es el Gross Motor Funtion Classification System (GMFCS) (Palisano y col. 1997). En el pasado, muchos estudios se han enfocado en el impedimento ms que en las limitaciones funcionales que resultan del impedimento (Majnemer y Mazer 2004). El enfoque en la investigacin de la discapacidad ha cambiado a la evaluacin de aspectos relevantes del modelo de Clasificacin Internacional de Funcionalidad Discapacidad y Salud (CIF), de la OMS (2001), que incluye un nfasis tanto en la actividad como participacin. Las mediciones del estatus de salud pueden ser categorizadas en mediciones discriminativas, predictivas y evaluativas (Kirshner y Guyatt 1985). Muchas mediciones usadas para alcanzar resultados de intervenciones son evaluativas, porque pueden medir la magnitud del cambio a travs del tiempo. En aos recientes ha habido un extensivo progreso en la comprensin de las mediciones de la disfuncin de la marcha y el desarrollo de un incrementado rango de herramientas apropiadas con variados grados de validez, confiabilidad y sentido prctico. Mucho trabajo est pendiente de hacerse en el rea de la sensibilidad. En este aspecto sera apropiado considerar diferencias significativas existentes en la historia natural del espectro de la Parlisis Cerebral, incluso en aquellos nios usualmente descritos como deambulantes (GMFCS I-III) . Las mediciones que pueden ser apropiadas y los instrumentos que pueden ser sensibles al GMFCS I pueden no ser apropiadas para el grado III y viceversa. Sistemas de Medicin en Parlisis Cerebral Un nmero de enfoques han sido descritos en la dcada pasada para la medicin y evaluacin del nio con Parlisis Cerebral incluyendo el Health Care Compass, sistema promovido por el Centro Nacional de Investigacin en Medicina de Rehabilitacin (NCMRR) (1993) y el CIF de la OMS (2001) ( Fig. 6.1.1). El CIF es el sistema ms reciente y rpidamente se est convirtiendo en el ms popular. En el CIF, la condicin de salud est considerada dentro de un nmero de dominios incluyendo cuerpo, estructura y funcin, limitaciones en la actividad y restricciones en la participacin. Estas son modificadas por factores contextuales del ambiente y factores personales que pueden generar impacto en el estado de salud de las personas. Mientras puede ser fcilmente apreciado que el CIF es el ms comprensible, flexible y aceptable de los sistemas contemporneos para la evaluacin del nio con Parlisis Cerebral y problemas para la marcha, no est aun completamente establecido cual de las medidas existentes encaja dentro de cual dominio y en cual dominio nuevos instrumentos de medida necesitan ser desarrollados. Las mediciones que evalan la estructura y funcin del cuerpo incluyen la radiologa, rangos de movimiento, medicin de la fuerza y espasticidad. Mediciones que evalan la actividad incluyen la Medicin de la Funcin Motora Gruesa (GMFM) y la Escala de Movilidad Funcional (FMS). Una revisin sistemtica recientemente publicada analiza la disponibilidad de mediciones la limitacin de la actividad en los nios con PC (Harvey y cols. 2008). A menudo es difcil separar la participacin de la actividad. Instrumentos que se enfocan especialmente en la participacin son ms asequibles y resumidos en dos revisiones (Morris y col 2005, Sakzewski y col 2007). En un reciente estudio clnico randomizado de ciruga multinivel para nios con problemas en la marcha en Parlisis Cerebral, nosotros usbamos mediciones existentes, y desarrollaron nuevas mediciones ubicndolos dentro de uno de los dominios de las CIF mostrado en la Figura 6.1.2. Clasificacin y medicin de la funcin motora gruesa en Parlisis Cerebral Medicin de la Funcin Motora Gruesa y Sistema de Clasificacin de la Funcin Motora Gruesa Los detalles de la Medicin de la Funcin Motora Gruesa (GMFM) y Sistema de Clasificacin de la Funcin Motora Gruesa (GMFCS) son discutidos en los Captulos 2.6 y 2.7. Los descriptores para nios entre 6-12 aos y adolescentes entre 12-18 aos han sido ampliados y revisados. Cabe sealar que las curvas motoras gruesas (Rosenbaum y cols 2002) incluyen el GMFCS hasta los 15 aos. Hay poca informacin con respecto a los cambios de la funcin motora gruesa entre los 15 a 20 aos y por encima de ello. Mientras los descriptores para el GMFCS, para edades de 12-18 aos, implican deterioro en la funcin motora gruesa evidenciado por la necesidad de uso de dispositivos o silla de ruedas. Los descriptores e ilustraciones que acompaan se encuentran en la Figura 6.1.3 y 6.1.4. Esta combinacin de descriptores e ilustraciones son lo ms relevante para los grupos de edad en el cual la mayor parte del manejo quirrgico ocurre en los problemas de la marcha en la Parlisis Cerebral. Mientras que los niveles del GMFCS son considerados estables en el tiempo, los descriptores para adolescentes entre 12- 18 aos permiten evaluar el deterioro en la funcin motora gruesa conforme va creciendo, disminucin en la habilidad para caminar independientemente e incremento en la necesidad de dispositivos de ayuda y silla de ruedas. Esto es particularmente cierto en los niveles II, III y IV del GMFSC (McCormick y cols 2007). La lnea de base y evolucin en los niveles del GMFSC es esencial para iniciar la valoracin y monitoreo longitudinal de nios y adolescentes con PC. Se espera que el nio permanezca en el mismo nivel de GMFSC a los largo de su niez, crecimiento y desarrollo; o ponindolo de otra manera, ellos seguirn una especfica curva motora. Mientras, un nmero de nios cambian de nivel en el GMFSC, y cuando este parece haber ocurrido, es apropiado verificar si de hecho los niveles registrados fueron exactos. En nuestros estudios longitudinales de marcha y funcin, es ms comn para un nio demostrar descensos en la funcin motora gruesa y disminuir de nivel en el GMFSC especialmente durante el crecimiento puberal. Hemos notado numerosos ejemplos de nios con dipleja espstica, nivel II en el GFMFSC, quienes fueron manejados con alargamiento bilateral del tendn de Aquiles por su marcha en equino, y quienes desarrollaron progresivamente una marcha agazapada, dolor anterior de rodilla y fractura de rtula. En el momento del crecimiento acelerado del adolescente, no es infrecuente para el nio quien ha venido funcionando con un GMFSC nivel II, pierda independencia para caminar y llegue a confiar en un dispositivo de ayuda como bastones, y tener que ser reclasificado como un GMFSC nivel III. Es ms difcil para un nio subir de nivel en el GMFSC pero dando una naturaleza categrica de la clasificacin, esto es ocasionalmente conocido. Caso Clnico: OM (Ver el caso 9 en el disco interactivo) OM es un nio con dipleja espstica asociada a un parto pretermino (Fig. 6.1.5). l se present para nuestro laboratorio de marcha a los 12 aos para evaluacin del dolor de rodilla y deterioro en la marcha y funcin. La caracterstica clave en su valoracin fue el requerir bastones canadienses para caminar en la comunidad y fue clasificado como GMFSC nivel III. l tena moderado-severo dolor anterior de rodilla y caminaba con una severa marcha agazapada. El anlisis de marcha instrumentado confirm que l caminaba con ambos ngulos de tobillos en dorsiflexin y ambas rodillas en flexin cerca de 60 en el ciclo de la marcha. Su cintica mostraba un largo momento de extensin de rodilla a lo largo de la fase de postura de la marcha. Radiografas revelaron fracturas transversales en el polo inferior de ambas rtulas. OM se someti a una ciruga multinivel en la cual incluyeron el alargamiento bilateral del psoas-iliaco en el borde de la pelvis, alargamiento bilateral de isquiotibiales y osteotomas rotacionales y estabilizacin del pie. Se le suministr un OTP de reaccin a piso y 12 meses despus de la ciruga multinivel fue capaz de caminar independientemente. l ya no requiri el uso de silla de ruedas o bastones y una repeticin del anlisis de la marcha confirm una correccin estable de su patrn de marcha. El ya no necesitaba el OTP de reaccin a piso. El regres para sus controles a los 5 y 12 aos despus de la ciruga multinivel. La evaluacin a la fecha confirma la curacin de la fractura de rtula, completamente aliviado del dolor de rodilla, y la habilidad para caminar con rodillas y caderas extendidas, sin necesidad de uso de ayudas u ortticos. Por definicin OM estaba funcionando como un GMFSC nivel II siendo originalmente clasificado como un GMFSC nivel III antes de la ciruga multinivel. Mientras, en la evaluacin a largo plazo, otro video grabado de marcha fue revisado en el cual indicaba que OM caminaba independientemente entre los 3-6 aos, cuando l fue inicialmente manejado con un alargamiento bilateral del tendn de Aquiles. Esto fue seguido por un deterioro en la funcin que aceler a los 8 aos, donde tuvo su segundo alargamiento de tendn de Aquiles bilateral. A los 10 aos l lleg a ser dependiente del uso de bastones y de la silla de ruedas para tramos largos. OM fue parte de un estudio prospectivo en la correccin quirrgica de la marcha agazapada severa reportada por Rodda y cols (2006). Progresin de la Funcin Motora en Relacin a las Curvas de Funcin Motora y GMFSC Este caso ilustra un nmero importante de puntos. Es posible, en circunstancias excepcionales, para un nio subir de nivel en el GMFSC despus de una intervencin como una ciruga multinivel. Sin embargo esto ocurre infrecuentemente y es usualmente la recuperacin del nivel de funcin que fue previamente perdida ya sea por efecto de la evolucin natural o una intervencin poco til como el alargamiento del tendn de Aquiles de manera aislada. Mientras se contina con el ptimo realineamiento mecnico y un exitoso programa de rehabilitacin, la correccin alcanzada con una ciruga multinivel y la consecuente mejora en la funcin motora gruesa, es sostenible a travs del crecimiento puberal y en la vida adulta. La relativa estabilidad del GMFSC quiere decir que esto no es una medicin de resultado y nunca quiso serlo. Mientras, nosotros pensamos que el GMFSC es la herramienta base para la comunicacin acerca de la funcin motora gruesa en el nio con PC dentro del equipo multidisciplinario y gua nuestros pensamientos sobre el pronstico y la seleccin de estrategias adecuadas. Por ejemplo el nio con un GMFSC nivel I tendr una hemipleja espstica o dipleja espstica. La espasticidad es usualmente leve al igual que las deformidades. En nuestro centro, este grupo de nios es a menudo manejado con inyecciones de toxina botulnica tipo A en la niez temprana seguido por un episodio simple de ciruga multinivel entre los 6-10 aos. Para la mayora esto resulta en una excelente correccin del patrn de marcha el cual sigue siendo estable a lo largo de la adolescencia o vida adulta temprana. En contraste, nios con un GMFSC nivel IV entre los 6-12 aos tienen bastante limitacin para caminar. Nuestras metas quirrgicas para estos nios son el mantenimiento de la flexibilidad, caderas alineadas, porque ellos tienen una alta incidencia de desplazamiento espstico de cadera. Nosotros tratamos de mantener la extensibilidad de la cadera y rodillas para transferir la carga estando de pie y en la deambulacin limitada. La mayora requiere cirugas para estabilizacin del pie entonces necesitar de un orttico y mantendr la transferencia de carga. Mientras, la marcha funcional por largo tiempo no es una meta en el GMFSC nivel IV y nosotros por lo tanto no elegiremos realizar procedimientos como una transferencia del recto femoral, una operacin la cual mejore las alteraciones en la fase de balanceo. Nosotros nos concentramos en mejorar la fase de postura para mantener una limitada deambulacin y transferencias de pie lo ms que se pueda. A pesar de nuestros mejores esfuerzos, la mayora de adolescentes en el GMFSC nivel IV pierden las habilidades para caminar y eso puede ser una lucha para mantener las transferencias de pie. Tanto para el GMFSC nivel I y nivel IV, el GMFSC provee una excelente gua de pronstico y es directamente influenciado en nuestra decisin siendo una alternativa estratgica de manejo. Escala De Movilidad Funcional y Cuestionario de Evaluacin Funcional (ver casos 10, 11 y 12 en el disco interactivo) La FMS (Escala de movilidad funcional) y el Cuestionario de evaluacin funcional (FAQ) fueron discutidos en los cuadros de clasificacin (2.6) (Novacheck y col. 2000, Graham y col. 2004). El primero es una escala ordinal de 6 niveles que clasifica la movilidad de los nios con PC en 3 distancias de acuerdo a la necesidad de asistencia con ayudas. El siguiente es un informe de los padres que consta de 10 niveles acerca de la marcha que abarca un rango de habilidades para caminar. Estas fueron diseadas para ser sensibles al cambio y ser usadas para documentar los logros en la movilidad y funcin, el deterioro o mejora en sus habilidades despus de la intervencin, u otro cambio a consecuencia del crecimiento y desarrollo. El FAQ es una buena medicin de la perspectiva de los padres pero a diferencia de la FMS no considera el uso de dispositivos de ayuda para la movilizacin. Mientras, es un buen indicador de como el nio est funcionando en la comunidad. Clasificar a los nios segn el GMFSC y medir su funcin usando el FMS y FAQ provee una clara imagen de la funcin motora gruesa y grado de movilidad en nios con PC. Las tres juntas proporcionan valiosa informacin de las habilidades funcionales de los nios. El FMS y el FAQ pueden ser rpidamente realizados por un terapista fsico y padres respectivamente durante las visitas al laboratorio de marcha y son herramientas tiles para el manejo e investigacin clnica. El FMS y FAQ para tres nios antes de una Ciruga Multinivel y a los 3 meses, 6 meses, 9 meses, 1 ao y 2 aos despus de la Ciruga Multinivel se muestran en la tabla 6.1.1. Estos datos destacan sensibilidad y utilidad de estas mediciones. En los casos de DB y MP nosotros podemos ver que ambas mediciones demuestran inicialmente deterioro en la movilidad funcional postoperatoria con un retorno en la movilidad vista en el tiempo. En el caso de HM es interesante como estas mediciones muestran resultados contraintuitivos. HM inicialmente fue clasificado como un GMFSC nivel III usando un andador para la movilidad y nosotros podemos ver que los resultados del FAQ fueron bastante altos y mostraron que ella estaba funcionando muy bien en la comunidad con un andador. Despus de la operacin, mientras su funcin ha mejorado, ella eligi caminar sin ayudas y ahora es clasificada como un FMS 5, 5, 5 y en el GMFSC nivel II. Nosotros podemos ver que en el FAQ la deambulacin en la comunidad es lenta, porque ella eligi caminar independientemente. Para funcionar en la comunidad con el mismo puntaje en el FAQ, ella debera usar ayudas para el balance, las cuales la pondran en un GMFSC nivel III. Esto pone de manifiesto que estas medidas, aunque miden aspectos similares de movilidad, no estn midiendo exactamente el mismo constructo y se debe utilizar con otros para dar una perspectiva completa de los nios con movilidad funcional. T puedes tener nios con el mismo nivel de GMFSC pero con diferente puntaje en el FMS, y nios quienes estn usando dispositivos para caminar de algn tipo pueden funcionar bastante bien en la comunidad como es mostrado por la escala FAQ como nios quienes estn caminando independientemente sin dispositivos de asistencia. Medidas de Autoreportes de la Funcin y Salud relacionadas con la Calidad de Vida en Nios y Adultos Jvenes con Parlisis Cerebral En aos recientes la evaluacin de calidad de vida se ha convertido en la mejor meta en el manejo de la salud incluyendo a los nios con PC. Un nmero de instrumentos generales y especficos han sido desarrollados con aspectos de la casa, funcionamiento y calidad de vida. El Cuestionario de Salud del nio (CHQ) es una herramienta extensamente usada y no la enfermedad especfica (Waters y col. 2000a, b, 2006). Tiene la ventaja que los puntajes de nios con PC pueden ser comparados con nios con salud normal y otra condicin de enfermedad en la cual los datos han sido recogidos. El instrumento de recoleccin de datos de resultados peditricos (PODCI) (Daltroy y col. 1998) tiene ms enfoque musculo esqueltico y contiene varios dominios directamente relevantes para nios con PC y problemas en la marcha. Aunque alguna informacin existe en el uso de ambos instrumentos en nios con PC, la sensibilidad para el cambio y el valor de usar estos como instrumentos de resultado no est aun completamente establecido. Es el caso que no puede ser considerado una verdadera medicin de la calidad de vida. En adicin la percepcin de una discapacidad fsica crnica vara de familia en familia en trminos de impacto en la salud. Esto puede permitir respuestas anormales cuando los padres de un nio con dipleja espstica completa los dominios de funcionalidad tanto en CHQ y el PODCI. Caso Clnico: DB (Caso 10 en disco interactivo) DB, nio de 8 aos con dipleja espstica severa, tuvo un GMFSC nivel III. El caminaba usando un andador posterior, tena severa contractura a nivel de caderas, rodillas y tobillos/pies bilateral. Su movilidad fue bien limitada, y tena dolor y malestar en sus rodillas y pies. l fue inscrito en nuestro centro en un ensayo de ciruga multinivel en la cual nosotros usamos el CHQ como parte de medicin de resultados. Como base, sus padres reportaron que su funcionalidad fsica fue de 100. Despus de un exitoso programa de ciruga multinivel en el cual l fue capaz de caminar tramos cortos independientemente, l no requiri un andador posterior por largo tiempo pero us bastones para desplazamientos en la comunidad. Sus padres reportaron que a los 12 meses su funcionalidad fue ahora de 72. Nuestra experiencia con el uso de estas mediciones es que algunos padres y nios se han adaptado a la discapacidad fsica, limitaciones en el GMF y disfuncin de la marcha por lo que ellos no consideran que hay un problema de salud. Sus respuestas al usar las mediciones de auto-reportes como el CHQ y PODCI puede estar en desacuerdo con las respuestas de otros padres y nios quienes ven sus discapacidades fsicas de otra manera. Ni el CHQ ni el PODCI son verdaderas mediciones de calidad de vida. Recientes instrumentos desarrollados y reportados incluyen el Inventario de Calidad de Vida Peditrica (PedsQL) y el Cuestionario de Calidad de Vida para nios con Parlisis Cerebral (CPQoL-Child). El CPQoL-Child es una medida especfica de calidad de vida desarrollada para nios con PC y es mostrada en el inicio de las pruebas. Sin embargo su sensibilidad para intervenciones fsicas como cirugas para mejorar la marcha no es aun conocida. En resumen, nosotros encontramos que el FMS y FAQ son instrumentos extremadamente tiles y prcticos en la valoracin longitudinal de la marcha en nios con PC. Nosotros usamos estos instrumentos rutinariamente en el manejo e investigacin clnica. Cuestionarios como el CHQ, PODCI y CPQoL-child (Waters y col. 2006) estn siendo usados en nuestros resultados de estudios. En este punto la sensibilidad y correlacin con otras medidas objetivas de marcha y funcin no estn completamente establecidas. Matriz Diagnostica Teniendo establecido el contexto de la historia natural de la funcin motora gruesa por las curvas de funcin motora gruesa y el GMFSC, es ahora apropiado considerar como estos instrumentos pueden ser incorporados con otras formas de valoracin especialmente en relacin a las principales intervenciones como cirugas para mejorar la marcha. Principales intervenciones, como la rizotomia selectiva dorsal y la ciruga ortopdica multinivel, son designadas para mejorar la marcha y funcionamiento en nios con PC. Idealmente estas principales intervenciones son las ms apropiadamente conducidas siguiendo la valoracin ms comprensiva y objetiva posible. Esto debe incluir instrumentos para el anlisis de la marcha porque la valoracin clnica no ofrece suficiente objetividad, validez, confiabilidad o la cantidad de informacin que un anlisis de marcha instrumentado ofrece. Sin embargo nosotros reconocemos que no todos los nios en todos los centros tienen acceso a un laboratorio de marcha, aunque nosotros creemos que esto ser el estndar de oro para la evaluacin. En adicin, algunos nios son incapaces de completar el anlisis de la marcha por razones de discapacidad intelectual o impedimento fsico severo. En tales casos, nosotros creemos que el VGA puede ser til sustituto aunque claramente inferior a un anlisis en laboratorio de marcha. Ni el IGA ni el VGA aisladamente pero son los mejores considerados para ser parte de una matriz diagnstica como fue descrito por Davids y colegas (2003). Ellos describieron una matriz diagnstica que consista en la historia clnica, examen fsico, diagnstico imagenolgico, anlisis en laboratorio de marcha y examen bajo anestesia, como los cinco componentes de una matriz diagnstica en la decisin clnica, en relacin a la correccin quirrgica de la marcha en nios con PC. Nosotros hemos aadido la rutina de usar el GMFSC, FMS, FAQ y las clasificaciones sagitales de patrones de marcha como parte de la matriz diagnstica en nuestro centro. Cada una de las modalidades descritas por Davids y colegas (2003) y estas utilizadas en el Laboratorio de Marcha Hugh Williamson contribuye a un diferente pero clave componente del entendimiento de la disfuncin de la marcha. Este tipo de evaluacin comprensiva es capaz de generar una lista de anormalidades en la marcha, sugerente que subyace factores causales y puntos estratgicos de manejo. La aplicacin sistemtica del mismo tipo de instrumento en intervalos tras la ciruga multinivel es capaz de describir resultados objetivamente y contribuir a resultados de estudios y hallazgos en la investigacin clnica. Historia Clnica y Examen Fsico Estandarizado La necesidad de una historia clnica cuidadosa, completa y exhaustiva, examen fsico estandarizado, empleando mtodos estandarizados e instrumentados para medicin de la fuerza, fueron discutidas con detalle en los captulos 3.1, y no sern reiteradas ac. Expectativas de los familiares fueron discutidas brevemente all tambin. Cabe sealar sin embargo, que aunque la mayora de nios quienes se sometieron a una ciruga multinivel tendrn una mejora significativa en los patrones de marcha y medidas de funcionalidad fsica, es probable que su nivel de GMFSC permanecer estable. Consecuentemente, si hay una expectativa tcita que el nio con un GMFSC nivel III o IV llegue a ser deambulador independiente, el escenario es decepcionante y fracasado. La expectativa especfica de un nio y familia puede ser formalizada en el contexto metas a lograr. En resumen la historia clnica es obtenida por una cuidadosa revisin de los archivos actuales y previos complementados por una entrevista actual del nio en el contexto de su familia o los cuidadores. Comorbilidades mdicas asociadas y la respuesta a intervenciones previas son tambin cruciales para planificar la correccin quirrgica de la marcha. Dado la ardua y prolongada rehabilitacin despus de una ciruga multinivel, la investigacin sensible de la historia social y dinmica familiar es crucial para la planificacin de un exitoso programa de ciruga multinivel. Un dilogo explcito en relacin a las metas y expectativas en un registro escrito debe ser compartido con la familia y agencia de referencia es tambin extremadamente valioso. Antes del examen fsico, es importante observar la marcha del paciente de una manera sistemtica. Esto puede ser hecho ya sea como una observacin clnica de la marcha o como parte del anlisis en laboratorio de marcha. El patrn de marcha observado puede ser clasificado en base a la observacin usando las clasificaciones para patrones de marcha en hemipljicos y dipljicos. Si esto se hace antes del examen fsico, es probable que el examen sea ms dirigido y posiblemente ms seguro. Por ejemplo, si el nio con hemipleja es observado teniendo un patrn de marcha tipo IV, la parte clave del examen fsico sera evaluar la presencia de deformidades en la cadera incluyendo la asimetra de la anteversin femoral. Aunque esto debe ser detectado dentro de un examen fsico de rutina de calidad, es ciertamente til conocer en qu reas vale la pena concentrarse. Sistema de Clasificacin de la Funcin Motora Gruesa La importancia del GMFSC fue descrita arriba y es repetida ac como parte de una matriz diagnstica. En nuestra aplicacin de la matriz diagnstica el GMFSC es doblemente considerado. Es parte de la historia clnica donde a menudo se incluye en la documentacin como parte de la remisin del nio. Tambin se registra despus de la marcha y la funcin motora gruesa las observaciones y el anlisis visual de la marcha se ha completado. Hay usualmente un buen acuerdo entre el nivel de GMFSC como parte del laboratorio de marcha y la evaluacin fsica por parte del fisioterapista. Sin embargo este no es siempre el caso y no puede ser tomado y aceptado. Escala de Movilidad Funcional y Cuestionario de Valoracin Funcional Nosotros registramos el FMS y FAQ en cada visita al laboratorio de marcha independientemente de que el nio est teniendo una evaluacin de marcha instrumentada o visual en intervalos consecutivos de la intervencin. La informacin del FMS y FAQ son complementarias y bien tiles en el seguimiento de los progresos del nio a travs del proceso de rehabilitacin especialmente en el primer ao tras las intervenciones principales como una Rizotoma dorsal selectiva, bomba intratecal de baclofeno y cirugas ortopdicas multinivel. Patrones Sagitales de Marcha Nosotros creemos que la clasificacin sagital de patrones de marcha inicialmente del VGA y luego de la informacin del IGA son muy importantes. La cantidad de informacin del IGA es extenso y antes de considerar los detalles de cada grfico cinemtico y cintico, nosotros pensamos que es til considerar de que categora es el patrn de marcha del nio. La clasificacin sagital de los patrones de marcha en hemipleja espstica (Winters y col. 1987) es un vlido y seguro instrumento el cual ayuda en un manejo estratgico lgico. La clasificacin sagital de la marcha descrita por Rodda y Graham (2004) puede ser til en la planificacin de intervenciones en la dipleja espstica. Ambos patrones de marcha sugieren patrones comunes de deformidades musculo esquelticas, msculos diana los cuales son ms probables de contracturarse y necesiten correccin. En adicin existen correlaciones sugeridas con el uso de ortesis, ej. OTP de hoja posterior u OPT articulado en el verdadera equino versus el OTP de reaccin a piso en la marcha agazapada. Radiografas Estandarizadas La radiografa es importante en alta proporcin dentro de la matriz diagnstica de nios con PC que tienen deformidades musculo esquelticas incluyendo las deformidades torsionales de huesos largos e inestabilidad de la cadera y pie, especficamente la articulacin subtalar y medio pie. Radiografa de caderas, incluyendo radiografas simples, complementado por mediciones tomogrficas de la torsin femoral o torsin tibial, pueden ser muy tiles como informacin adicional en la planificacin de una ciruga multinivel. La valoracin de la deformidad del pie por el anlisis de las radiografas con soporte de peso es tambin particularmente importante. Radiografas con soporte de peso pueden ser analizadas por la medicin de una serie de ndices radiogrficos claves los cuales pueden ayudar en la identificacin de segmentos mal alineados en el retropi, medio pie y antepi de manera sistemtica. Esto contribuye mucho para el anlisis de segmentos deformados del pie y la planificacin de intervenciones. El anlisis instrumentado de la marcha tpicamente interpreta al pie como un segmento rgido y no provee informacin detallada en segmentos mal alineados en el pie. Desde los mejores modelos del pie son de uso rutinario, radiografas estandarizadas con soporte de peso permanecen siendo la piedra angular del anlisis de las deformidades del pie. Esta informacin puede ser aumentada por la podografa dinmica la cual es usada en numerosos laboratorios. La podografa provee informacin detallada por la distribucin de las fuerzas en la planta de los pies durante la marcha. En conjunto con otros componentes de la IGA y radiografas con soporte de peso, puede aumentar la valoracin de presentacin de deformidades del pie y tobillo y tambin provee mtodos suplementarios de evaluacin de resultados despus de una ciruga correctiva y reconstructiva del pie y tobillo. Anlisis del video de marcha El anlisis del video de marcha es un componente del IGA y puede tambin ser usado cuando el IGA o bien no es apropiado o no es disponible. VGA puede por lo tanto ser considerado como el objetivo central de la matriz diagnstica en ausencia del IGA. Nosotros encontramos el VGA para ser particularmente til en la documentacin objetiva de nios pequeos que comienzan terapia con Toxina botulnica tipo A. En esta etapa ellos son demasiado pequeos, demasiado jvenes y poco colaboradores para el IGA. Tambin es til para la seleccin y monitorizacin del uso de OTPs y para el monitoreo de nios despus de una importante intervencin como una Rizotoma dorsal selectiva o ciruga multinivel. Una serie de grabaciones de VGA proveen una medicin objetiva de la marcha y el funcionamiento. Es til confirmando el nivel de GMFSC, cambios en el FMS y FAQ y la confirmacin de patrones sagitales de marcha. Pruebas de la fiabilidad de la clasificacin de patrones sagitales de marcha haciendo uso del anlisis del video de marcha confirman su satisfactoria fiabilidad. Sin embargo, la fiabilidad no es tan alta como cuando el anlisis instrumentado de marcha y la cinemtica sagital estn disponibles. Nosotros no consideramos al VGA un adecuado sustituto para el IGA para la toma de decisiones con respecto a importantes intervenciones como la Rizotoma dorsal selectiva o la ciruga multinivel. El VGA no es adecuado para la medicin de resultados en ensayos clnicos de cirugas correctivas de marcha. Anlisis instrumentado de marcha Tcnicas de medicin durante el IGA se han cubierto extensamente en otro lugar en este libro y solo sern resumidos ac. La captura tridimensional de la cinemtica, cintica y electromiografa dinmica es lo central del IGA y provee una descripcin comprensiva de los movimientos articulares, momentos, poder y sincronizacin muscular, los cuales son altamente relevantes para la toma de decisiones en el manejo de los desrdenes de la marcha en nios con PC. La extensa informacin recuperada del IGA es interpretada en la luz del examen fsico como en el examen bajo anestesia. La objetividad y relativa libertad del IGA es un factor de mayor importancia en el establecimiento de resultados objetivos. Nosotros apoyamos fuertemente el uso del anlisis instrumentado de la marcha, y una medida compuesta de la marcha como el ndice de marcha Gillette (GGI) (Schutte y col. 2000), o el recientemente desarrollado ndice de desviacin de la marcha, como el mtodo ms conveniente para describir resultados, de estudios prospectivos de cohorte as como de ensayos randomizados de ciruga multinivel en nios con PC. Colegas de nuestro centro han desarrollado el Perfil de anlisis de movimiento (MAP, Fig 6.1.7) y el Perfil de la puntacin de la marcha (GPS) (Baker y col 2008). El MAP ha sido desarrollado para resumir gran parte de la compleja informacin contenida dentro de datos cinemticos que surjan del anlisis tridimensional de la marcha. Es un cuadro de barras en el cual cada columna representa la media cuadrtica diferente entre cada variable cinemtica relevante para un sujeto en particular y el valor promedio de la variable en personas sin patologa calculada en un ciclo de la marcha. Esto representa una medicin principalmente clnica de las diferencias en las variables de la marcha, como sus medidas en grados y puede ser de valor en la clnica y en el marco de la investigacin para evaluar cambios posteriores a la ciruga. Estas mediciones evalan la calidad de la marcha en relacin a la marcha normal. Sin embargo, no nos dan informacin con respecto a que tan funcional es el patrn de marcha. El uso de mediciones temporo-espaciales como la velocidad de la marcha y la zancada, en conjunto con estas mediciones puede dar ms informacin con respecto a la marcha funcional (Baker y col. 2008, Thomason y col 2008). El siguiente estudio de caso ilustra el uso de mediciones de resultados en un enfoque integrado usando la matriz diagnostica para evaluar la funcin del nio al inicio y despus de la intervencin. Estudio de Caso: MH (Caso 13 en el disco interactivo) MH, nio con dipleja espstica, GMFSC nivel II, fue referido al laboratorio de marcha para la evaluacin de la marcha y funcin antes de la ciruga multinivel a los 7 aos y 8 meses. Preocupaciones de los padres respecto a la marcha fueron manifestadas, torsin de piernas, incapacidad para colocarse los OTPs y deterioro en la funcin. Han habido preocupaciones acerca de crecientes cadas en el colegio, requiriendo el uso de un andador posterior por razones de seguridad. Aunque l fue grabado con un GMFSC nivel II, la puntuacin de su FMS fue 5, 2, 5 y la puntuacin de su FAQ fue 8. Los principales hallazgos en el examen fsico fueron: Incremento de la rotacin interna y disminucin de la rotacin externa en ambas caderas, a predominio de la izquierda con respecto a la derecha. Incremento de la anteversin femoral, bilateralmente. Reduccin en la abduccin de la cadera izquierda. Contractura en equino bilateral, a predominio de la izquierda con respecto a la derecha, afectando principalmente gastrocnemios. Reduccin del ngulo poplteo y acortamiento de isquiotibiales bilateral, a predominio del derecho con respecto al izquierdo. Debilidad de extensores y abductores de cadera. Altura: 119.2 cm, peso: 20.8 kg. MH fue sometido al anlisis instrumentado de marcha y su cinemtica tridimensional es expuesta en la figura 6.1.8. Manteniendo una discusin con MH y sus padres, el programa de ciruga multinivel fue recomendado para incluir los siguientes procedimientos: Osteotoma desrotadora de varo bilateral de fmur proximal con mayor correccin rotacional en el izquierdo en comparacin con el derecho. Alargamiento bilateral de psoas sobre el arco inguinal de la pelvis. Alargamiento bilateral de adductor longus. Tenotoma de Strayer ms alargamiento de la fascia del sleo solo en el lado izquierdo. Se expres preocupacin con respecto al peso de MH y en discusin con su familia se decidi referirlo a un pediatra de desarrollo y gastroenterlogo pediatra para asesora en su estado nutricional y ver si l podr ganar peso antes de la ciruga. El retraso en proceder con la ciruga multinivel fue tambin usado para instituir un programa de formacin progresiva fuerza de resistencia. MH adems tuvo una comprensiva evaluacin de laboratorio de marcha 12 meses despus. En este momento sus padres adems expresan preocupacin respecto al deterioro de la funcin de MH necesitando usar un andador posterior la mayor parte del tiempo, especialmente en el colegio. Su puntuacin de FMS se deterior a 5, 2, N pero el FAQ fue de 8. Adems el examen fsico revel los siguientes problemas: Deformidad fija en flexin de ambas caderas. Incremento en la rotacin interna y reduccin en la rotacin externa de ambas caderas, a predominio de la izquierda en comparacin a la derecha. Reduccin bilateral en los rangos de abduccin de cadera. Altura: 123.4 cm, peso: 22.85 kg. Su cinemtica de la marcha muestra un deterioro significativo en la cinemtica sagital afectando el miembro inferior izquierdo involucrando en forma cruzada tanto el plano coronal como el transverso. La figura 6.1.9 muestra las medidas usadas en su evaluacin previa a la ciruga. Radiografa. Una radiografa anteroposterior de la cadera mostr una leve interrupcin en el arco de Shenton bilateral, peor en el lado izquierdo. Las radiografas con soporte de peso mostraron en pies una contractura en equinovaro reparada del pie izquierdo y un pie derecho relativamente normal. Ests imgenes son mostradas en la Figura 6.1.10. La prescripcin quirrgica que sigui a la segunda evaluacin fue como sigue: Osteotoma desrotadora del varo femoral proximal bilateral. Alargamiento bilateral del psoas sobre el borde de la pelvis. Alargamiento percutneo bilateral del aductor largo. Alargamiento medial de isquiotibial izquierdo con transferencia del semitendinoso al tubrculo del aductor. Alargamiento del trceps sural izquierdo (Strayer ms alargamiento de la fascia del sleo) combinada con alargamiento intramuscular del tibial posterior. Alargamiento del gastrocnemio derecho. MH pas 5 das en el hospital despus de la ciruga multinivel e hizo una recuperacin postoperatoria satisfactoria. l fue dado de alta con moldes de transferencia debajo de la rodilla e inmovilizadores de rodilla removibles. El empez con descarga de peso segn tolerancia 3 semanas despus de la ciruga, y 6 semanas despus sus moldes de transferencia fueron removidos y se le coloc un OTP. El asisti al laboratorio de marcha a los 3, 6, 9, 12 y 24 meses despus de la operacin. Las evaluaciones a los 3,6 y 9 meses incluyeron anlisis de la marcha por video as como los otros componentes de la matriz. A los 12 y 24 meses postoperatorios l tuvo IGA (Fig 6.1.11,12). Las mediciones seriadas hechas con un intervalo de 3 meses siguientes a la ciruga fueron una gua importante para el manejo orttico y de rehabilitacin. Al 12vo mes de revisin luego de la ciruga multinivel el patrn de marcha de MH haba mejorado considerablemente pero una leve deformidad en flexin de rodilla persistente fue notada en el lado derecho la cual fue corregida con el alargamiento del isquiotibial medial derecho y la transferencia del semitendinoso al tubrculo del aductor al momento de la remocin de los clavos y placa. Esto result en una futura mejora en los parmetros de la marcha a los 24 meses de la ciruga multinivel. Cambios seriados en la funcin fsica (FMS), fuerza (presin de la pierna), funcin motora gruesa (GMFM), a funcionamiento fsico autoreportado (CHQ) son mostrados en la Figura 6.1.13. El FMS muestra el deterioro en la marcha en el intervalo de 12 meses entre la evaluacin inicial y la ciruga multinivel. Adems se not un deterioro a los 3,6 y 9 meses luego de la ciruga multinivel con el retorno al status preoperatorio para los 12 meses y una mejora significativa tanto a los 18 y 24 meses luego de la ciruga multinivel. Los resultados de la presin de la pierna mostraron que la fuerza haba mejorado durante el programa de entrenamiento de resistencia de fuerza progresiva en el ao antes de la ciruga multinivel, deteriorado luego de la ciruga multinivel, retornando a la lnea base a los 9 meses postoperatorios. Hubo adems deterioro a los 12 meses antes de una mejora que se observ a los 24 meses. GMFM mostr un pequeo cambio hasta los 24 meses del postoperatorio cuando una ganancia significativa de 6% fue encontrada. El autoreporte de la funcin fsica cuando el CHQ mostr una mejora progresiva en cada intervalo.