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Hemostasia

Generalidades de la Hemostasia 1
La hemostasia consta de tres partes:
1. Hemostasia primaria
2. Fase plasmtica de la coagulacin
3. Fase fbrinoltica
La hemostasia primaria se divide en:
1. Fase vascular: integridad de los vasos sanguneos.
2. Factores ue a!ectan el endotelio vascular: traumticos" in!ecciones" medicamentos"
etc.
3. #$mero % !uncin plauetaria.
&n una lesin del endotelio" primero entran en 'uego los mecanismos locales de
vasoconstriccin % atraccin de las plauetas al sitio de la lesin (mediado por el
endotelio).
Las plauetas tambi*n participan %a ue en su superfcie tienen glicoprotenas ue
tienen receptores correspondientes en el endotelio. +e produce entonces lo ue se
conoce como ,-H&+./.-,- 0L,12&3,4.,.
Las plauetas tambi*n tienen sustancias como el ,-0" ue al liberarse atrae ms
plauetas al sitio de la lesin % les permite interaccionar con otras. &sto contribu%e a la
,54&5,6.L.-,- 0L,12&3,4.,.
&ntonces se !orma el 3,07# 0L,12&3,4.7 04.8,4.7" lo cual depende de los
siguientes !actores:
1. #$mero adecuado de plauetas.
2. 0lauetas ntegras con las 50 en su superfcie" necesarias para la adhesividad %
agregabiliidad.
3. 0lauetas con sufcientes sustancias: ,-0.
9. &:posicin al colgeno.
Pruebas para valorar la hemostasia 1
1. Tiempo de sangra: se coloca un esfgmomanmetro al paciente con una presin
constante. +e reali;a una incisin en el antebra;o % se mide el tiempo. &l valor normal
oscila entre < % 1= minutos. ,umenta cuando ha% menos de 1=="=== plauetas.
2. Adhesividad plaquetaria
3. Agregabilidad plaquetaria: si se tiene un plasma rico en plauetas % se coloca
!rente a una !uente de lu;" *sta re!racta. ,l colocar sustancias proagregantes
plauetatias (,-0" colgeno" adrenalina % un ,6 llamado ristocetina)" las plauetas
se unen unas a otras> la liberacin de sustancias de sus grnulos trae ms plauetas.
&ntonces cambia la re!raccin de la lu;" lo cual se puede grafcar resultando en
curvas caractersticas para cada sustancia. , ma%or agregacin ma%or pendiente>
todas terminan en un plano.
1
Hemostasia
Agregabilidad y sus trastornos
La GP IIb-IIIa es el receptor del fbringeno ue le permite a la plaueta
interaccionar con otras. +u defciencia produce 3rombastenia de 5lan;man. &s cong*nita.
Lo ue se produce es una disminucin de la agregabilidad plauetaria ue conlleva a
euimosis" hematomas o traumas peue?os. &n la menaruia lleva a hipermenorrea o
aumento de la menstruacin. &n las pruebas de laboratorio ha% disminucin del n$mero
de plauetas (ligera> ma%or de 1=====) % tiempo de sangra aumentado.
La GP 1b es el receptor del !actor de von @illebrand. +u defciencia produce el
+ndrome de 6ernard +oulier" donde ha% una disminucin de plauetas pero con
macroplauetas en sangre peri!*rica. &l tiempo de sangra est aumentado.
&l !actor plasmstico de la coagulacin es el !actor de v@" ue es importante para
la interaccin % agregacin plauetaria. +us !unciones son agregar plauetas %
transportar el !actor /.... +u defciencia produce &n!ermedad de v@. +e caracteri;a por
defciencia de la !uncin plauetaria" trastornos de la !ase plasmtica % una disminucin
del !actor /.... 0uede producir en ambos se:os mani!estaciones clnicas de hemorragias
(altera la !ase plasmtica % la primaria) como euimosis" sangrado incontrolable en
e:traccin dentaria" etc. &L tiempo de sangra est aumentado. &n la historia clnica
pueden aparecer datos como: cordn umbilical" !cilmente se hacen moretones por
traumas" cada de los primeros dientes con mucha sangre" etc.
La !ase plasmtica es activada por las plauetas con el !actor de v@> as las
plauetas tambi*n participan en la !ase plasmtica de la coagulacin.
&n con'unto la agregacin depende de> 50 ...bA..a"
50 1b % F v@. La prueba de agregabilidad nos permite
hacer el diagnostico. Los resultados pueden ser los
siguientes:
Sndrome de Bernard-Soulier: la curva de
ristocetina es plana (anormal)" por ue a pesar de
ser ,6 se reuiere la presencia del !actor de /on
@illebrand para agregar las plauetas" % estos
pacientes no tienen los receptores de este !actor. &l
,-0" colgeno % adrenalina van a ser normales.
Tromboastenia de Glaman: si sale la curva de
ristocetina normal % ,-0" colgeno" adrenalina planos.
!n"ermedad de #on $illebrand: La curva de ristocetina
sale plana (anormal) pero se corrige al agregar al agregar
plasma normal. La de ,-0" colgeno % adrenalina van a ser
normales. 3ambi*n tiene 30 aumentado por defciencia de
!actor /....
#ota: La curva de agregabilidad es igual a la de +ndrome
de 6ernardA+oulier" pero el diagnstico se hace adems por
la disminucin del !actor /... % la presencia de macroplauetas en sangre peri!*rica.
2
Hemostasia
Otras consideraciones generales
%etabolismo de las plaquetas &on rela&i'n al (&ido araquid'ni&o )AA*+,
La principal en;ima es la cicloo:igenasa (B7C)" ue determina la !ormacin de
trombo:ano (ue produce agregabilidad plauetaria % vasoconstriccin).
La inhibicin de la B7C lleva a la produccin de prostaciclinas (ue causan
vasodilatacin % desagregacin plauetaria) .mportancia: manipulacin de este
metabolito con !rmacos.
-is"un&i'n plaquetaria por medi&amentos,
,spirina (,+,): inhibe B7C durante toda la vida media de la plaueta. +e puede dar
en profla:is de trombosis venosa pro!unda" tromboembolismo. #o usar en pacientes
con riesgo de .,8 o &B/.
/ersantin: -ipridanol" inhibe el ,80c.
3iclopidina" ticlin: act$a en el per:ido de las plauetas" es inhibidor de la !uncin
plauetaria.
8edicamentos ue inhiben las 50: Blopidogrel.
,.#&+: #apro:eno" voltaren" motrin.
-is"un&i'n )inhibi&i'n de la "un&i'n plaquetaria+ por altera&iones no
hematol'gi&as,
.4B: debido a to:inas circulantes.
8ieloma m$ltiple: las protenas se pegan a la superfcie de las plauetas.
&n sndromes mieloproli!erativos:
3rombocitosis primaria
L8B
0olicitemia /era
8etaplasma mieloide.
Trastornos cualitativos de las plaquetas
Sndrome de Bernard-Soulier
,utonmico recesivo
Bonocido tbn como sndrome de plauetas gigantes> se ven macroplauetas (2.<AD
m)
1
% aumento de los grnulos densos.
3endencia a la hemorragia de inicio ui; en la lactancia.
+ntomas principalmente en piel % mucosas.
+ntomas comunes:
&pista:is
Hemorragias menstruales e:cesivas
-itesis hemorrgica (euimosis o peteuias).
Hemorragia e:cesiva despu*s de traumatismos.
Bausas: disminucin en la cantidad o !: normal de las !racciones de glucoprotena"
incluso gp .bE.C. &sto impide la interaccin de las 0L3 con el !actor de von @illebrand.
-iagnstico:
1
Lo normal es de 2-3m.
3
Hemostasia
4ecuento de 0L3 normal o ligeramente disminuido.
3iempo de sangra aumentado.
4etraccin del cogulo normal.
,gregacin con ristocetina anormal> no se corrige al agregar el !actor de von
@illebrand.
3ratamiento: medidas de soporte> concentrado de 0L3 % 54 cuando sea necesario.
Enfermedad de von Willebrand
3rastorno hemorrgico hereditario F com$n.
,utonmica dominante.
&n muchos pt con la en!ermedad" tbn se ve a!ectado el !actor /....
Funciones fsiolgicas de la protena (!actor):
8ediar la adhesin de las 0L3 a los sitios de lesin vascular" mediante la unin a la
gp .bE.C % al colgeno en el subendotelio.
Facilitar la agregacin mediante la unin a la go ..bE...a.
2nirse al !actor /... % protegerlo de su degradacin proteoltica.
La ausencia del Fv@ !uncional tbn puede llevar a problemas menores de la
coagulacin (por defcientia del !actor /...c).
.lasi/&a&i'n:
Tipo I: d*fcit cuantitativo parcial. -efciencia de F v@ pero el poco ue ha%
!unciona +e caracteri;a por aumento del tiempo de sangra % 30" ms una curva
plana de agregacin plauetaria con ristocetina. G=H casos.
Tipo II: defciencia de F v@ pero el ue e:iste es dis!uncional" por lo ue ha%
hipoagregabilidad plauetaria aumento del tiempo de sangra % 30"
agregabilidad con ristocetina normal o un poco aumentada.
Tipo IIA: cualitativo> ms com$n de los tipo ... 8ultmeros grandes e
intermedios del plasma % de las 0L3 disminuidos. Hemorragia leve a
moderada.
Tipo IIB: cualitativo> disminucin de los multmeros grandes +7L7 del
plasma. ,umento en la agregacin de 0L3 con ristocetina :I el de!ecto hace
a los multmeros ms reactivos" de modo I se sinteti;an e inmediatamente
son retirados de la circulacin. Ha% trombocitopenia.
Tipo II.: cualitativo> estructura molecular normal. ,utonmico recesivo.
Tipo III: defciencia completa del Fv@> homocigoto o doblemente
heterocigoto. 0acientes con sntomas graves. &l Fv@ est disminuido" el !actor /...
casi indetectable % la actividad de ristocetina reducida. +e comporta como una
hemoflia" ha% aumento del tiempo de sangra % el 30. La curva de agregabilidad
plauetaria con ristocetina es plana" ha% menos de 1H de !actor /... lo ue
produce muchas hemorragias.
Sntomas:
/ariantes leves: 2J d*cada> se parecen a los de los tr de las 0L3.
/ariantes intensas: inicia temprano % disminu%e con la edad> hemartrosis %
hemorragia pro!unda espontnea.
+t: F comunes: epista:is" gingivorragia" hipermenorrea" euimosis !cil.
, veces: sangrado 5." sangrado prolongado luego de procedimientos dentales"
etc.
4
Hemostasia
Los cambios hormonales" el estr*s" el embara;o" inKamacin" in!ecciones pueden
estimular la produccin del Fv@ % me'orar temporalmente el cuadro.
0t del grupo sanguneo = tienen valores 2=A2<H menores del Fv@.
-iagn'sti&o:
H: personal de hemorragias mucocutneas e:cesivas.
H: !amiliar de hemorragias e:cesivas.
Halla;gos de laboratorio: de!ecto cuantitativo %Eo cualitativo del Fv@.
1. 3iempo de sangra elevado.
2. FB /...
3. Fv@ disminuido
9. ,gregabilidad disminuido
<. ,dhesividad disminuida
L. #$mero de plauetas normal
G. 304 anormal
D. 33 anormal
M. 30 normal
1=. 4istocetina anormal.
0ruebas para cuantifcar el Fv@: anlisis del antgeno de von @illebrand (,c
heterflos)" anlisis del plasma.
0ruebas cualitativas: inmunoelectro!oresis cru;ada % electro!oresis del plasma. 5eles
dodecil sul!ato sdico (-++). &l Fv@ normal se separa en tripletos.
Tratamiento: reempla;o vs. .nduccin de la liberacin del comple'o de las reservas
titulares
3: con desmopresina (--,/0): es un anlogo sint*tico de la vasopresina ue
aumenta el !actor /.. % el Fv@ sin importantes e!ectos colaterales.
3: trans!usional: concentrados de !actor /...EFv@.
,ntifbrinolticos: cido trane:mico ./ en dosis de 3=A<= mgENgEda dividido cED
horas> tbn tpico.
&strgenos: aumentan los niveles de FvO> para reducir la severidad de la
menorrgia.
Boncentrados de Fv@ recombinante: no se ha probado en humanos.
3ipo . F hemorragia ue no es severa (como en e:traccin de dientes o en
menstruacin) dar desmopresina
3ipo .. #7 -,4 desmopresina porue produce trombocitopenia con
predisposicin a hemorragias.
3ipo ... dar !actor /... (crioprecipitado).
&n todas las anteriores" si es hemorragia e:cesiva se tiene ue dar !actor /... rico
en ! v@" ue se obtiene del plasma !resco congelado ue contiene .C" C" ! /@"
fbringeno (no es recomendable dar si no es tratado al calor % con solvente
detergente" como ocurre en el interior" si no ms bien usar el producido mediante
!ase industrial del plasma en donde se prepara el compoennte plasmtico % se
separa por el /.HF.
Trombastenia de Glanzman
3rastorno de la agregacin plauetaria
,utonmico recesivo. +olo los homocigotos muestran sntomas.
-efciencia del comple'o protenico gp ..bE...a. 3ampoco pueden unirse al fbringeno.
&pisodios repetidos de hemorragias. +angrado en reas superfciales" caractersticas
de las anormalidades plauetarias. 5ravedad moderada.
Laboratorios:
4ecuento plauetario normal.
5
Hemostasia
3iempo de sangra prolongado.
4etraccin del cogulo anorma
#o ha% respuesta con ,-0" adrenalina o colgena en la prueba de agregacin
plauetaria.
,gregacin con ristocetina normal.
3ratamiento: trans!usin de 0L3 normales. &n algunos casos transplante de m*dula
sea
2
.
Sndrome de la Plaqueta Gris
3rastorno de la secrecin de las 0L3:
-efciencia protenica en el contenido de los grnulos al!a> F09" Atromboglobulina"
fbringeno" 0-5F.
Frotis: plauetas agrandadas % grises.
,umento del tiempo de sangra" hemorragias mucosas" trombocitopenia con 0L3
grandes.
Trastornos Cuantitativos de las Plaquetas
Trombocitopenia
Generalidades
+e defne como una ci!ra de 0L3 menor de 1<=milEL.
Bausa ms com$n de hemorragia e:cesiva o anormal.
#o se presentan st: clnicos a menos I la ci!ra caiga por deba'o de <=milEL.
&l tiempo de sangra est aumentado. Las pruebas de lab para los !actores de la
coagulacin no se a!ectan.
+i ha% P 2= mil plauetas ha% riesgo de presentar sangrado espontneo.
+i ha% P 1== mil plauetas" % el paciente tiene trauma o ciruga" no tiene el n$mero
sufciente para resolver la hemorragia pero sin embargo no sangra espontneamente.
+i ha% Q 1== mil plauetas" la hemostasis es normal en cuanto al n$mero de
plauetas % entonces depende de su !uncionamiento.
La trombocitopenia inmunitaria se presenta en varias situaciones clnicas: variantes
idiomticas" trombocitopienia transplacentaria" aloanticuerpos por trans!usin o
embara;o" vinculado a !rmacos.
.ausas
Disminucin o falta en la produccin en la mdula sea:
,plasia medular (,nemia aplsica)
8ieloptisis: .nfltracin medular neoplsica por hongos" /.H" etc.
4eempla;o de la m*dula sea.
8ielofbrosis: fbrosis de la m*dula sea.
2
Segn el documento del grupo, el resumen del Dr. Aparicio solo habla de transusi!n.
"
Hemostasia
Trastornos de maduracin
,nemia megaloblstica
3rombopo%esis inefca;
+ndrome mielodisplsico con hematopo%esis inefca;.
Aumento de la destruccin o utilizacin
3
0or causas inmunolgicas
,. 8ediada por anticuerpos: 0$rpura trombocitop*nica inmune (00.) asociada a
in!eccin viral (/.H)" neoplasia" !rmacos" en!ermedades autoinmunes (L&+"
etc)" +d. hemolticoAur*mico.
0or causas no inmunolgicas
,. Hiperesplenismo (secuestro espl*nico" ue es mu% di!erente a
esplenomegalia): se caracteri;a por un aumento en la !uncin del ba;o
captando elementos de la sangre peri!*rica. 0uede ocurrir en patologas como:
1. &s!erocitosis hereditaria
2. 8etaplasia mieloide agnog*nica aguda
3. Birrosis heptica
9. Leucemia de c*lulas vellosas
<. Brisis de anemia !alci!orme: paciente !alc*mico doble heterocigoto en ni?os
L. +ndrome de Felt%: -onde ha% hiperesplenismo asociado a artritis
reumatoide.
G. &n!ermedad de 5aucher
9
6. Boagulacin .ntravascular diseminada
B. .nducida por !rmacos
<
P0rpura Trombo&itop1ni&a Inmune o Idiop(ti&a )PTI+
/ariante F com$n de trombocitopenia.
3ipos principales: aguda" crnica" intermitente.
&n lactantes nacidos de madres con 03. se conoce como p$rpura trombocitop*nica
autoinmunitaria transplacentaria.
&n el e:amen de m*dula sea: para evaluar los megacariocitos % descartar otras
causas. Los megacariocitos aumentan> la 87 puede aumentar la produ: hasta <
veces lo normal. Loa megacariocitos tambi*n aumentan su masa citoplasmtica.
&l d: es por e:clusin.
La 03. aguda se presenta con !recuencia siguiendo a una in!e: viral (luego de 1A3
semanas)> in!e: de vas respiratorias superiores inespecfcas. #o ha% esplenomegalia
ni febre. +in recidivas.
La 03. recidiva en el 1=A12H a 1A< a?os.
Cuadro comparativo
.ara&tersti&a PTI aguda PTI &r'ni&a
&dad de incidencia m:ima #i?os: 2 a L a?os ,dultos" de 2= a 9= a?os
0redileccin por se:o #inguna 8s com$n en mu'eres (3:1)
Bi!ra de plauetas P 2= : 1=
M
EL 3= a D= : 1=
M
EL
.nicio de hemorragia ,brupta .nsidiosa
,ntecedentes in!ecciosos Bom$nmente 1 a 3
semanas antes del
.nusual
3
#l tiempo de super$i$encia de la %L& est' diminuido segn lo determinan las pruebas (r
51
. de )inutos a 2-3 d*as.
4
De acuerdo con el cuadro del documento del grupo.
5
#+tra de los apuntes
,
Hemostasia
comien;o.
-uracin 2 a L sem" pocas veces ms 8eses o a?os (toda la vida)
6ulas hemorrgicas en la
boca
0resente en casos graves 7rdinariamente ausentes
4emisiones &n D=H de los casos
#o comunes" el curso de la
en!ermedad Kuct$a.
&osinoflia % lin!ocitosis Bom$n 4ara
3ratamiento
0revencin de
traumatismos"
corticoesteroides.
Borticoesteroides"
esplenectoma> alternative
de dosis altas de
gammaglobulina.
Causas:
.ausas de PTI
Aguda .r'ni&a
2aria a in!ecciones virales (ni?os) L&+
2aria a !rmacos: Heparina" sales de
oro
+ndrome de &vans: 03. con anemia
hemoltica
#eonatal H./
Hi'o de madre con 03. LLB
0ostAtrans!usional Hepatopatas crnicas
3ransplante de m.o.
Hipertiroidismo
Diagnstico general:
3rombocitopenia de moderada a severa.
+lo una lnea celular a!ectada: plauetas
56 % Hb normal
&n la 8.7. ha% hiperplasia megacarioctica sin produccin sufciente de plauetas
(no se liberan).
Historia clnica:
0acientes peditricos:
3rombocitopenia inmunolgica es autolimitada % no reuiere tratamiento.
0rdromo de in!eccin !arngea viral: R plauetas % ha% peteuias en las
e:tremidades. +u curso es ma%or % se cree ue es producida por cualuier
virus como rub*ola" varicela" /&6.
,dolescentes % adulto 'oven:
8u'er: en!. autoinmune L&+ (historia de eritema !acial" cada del cabello"
artralgias).
Hombre o mu'er se:ualmente activo con !actores de riesgo: /.H F
,dulto ma%or: preguntar por medicamentos.
,.#&+
+ul!as
+ales de oro: pacientes con artritis reumatoide.
,ntiarrtmicos: uinidina" procainamida en pt de ma%or edad.
3ercera edad
-
Hemostasia
3rastornos lin!oproli!erativos: LLB" hipogamaglobulinemia" ,H,.. La m*dula
sea es hipercelular con S de megacariocitos de superfcie lisa (poca
produccin de 0L3).
Lin!oma de ba'o grado de malignidad.
Hepatitis viral.
Tratamiento inicial:
&steroides: prednisona 1A2mgETg : 9AL sem> 1E3 responde bien al t: $nico con
esteroides (S 0L3).
,lgunos se tratan con dosis elevadas de metilprednisolona.
+i tiene recada o necesita esteroides constantemente.
Tx fase 2: esplenectoma si ha tenido recada con los esteroides (ha% aumento de
plauetas o se produce trombocitopenia) de los cuales 1E3 responden bien.
Tx en emarazada: 5ammaglobulina humana hiperinmune ue disminu%e
sangrado" no ha% e!ecto colateral de los esteroides % disminu%e la p$rpura neonatal.
,l 1E3 ue no responde a !ase inicial % 2U" se le da 3: inmunosupresor: /incristina"
/inblastina" 5ammaglobulina humana (reduce p$rpura trombocitop*nica neonatal)
-ana;ol (andrgeno ue tambi*n se usa en ,nemia aplsica) ,;atriopina"
ciclo!os!amida
Trombo&itopenia de &ausa no inmunol'gi&a
&n embara;oApreeclampsia" sndrome de Hell
,umento de la destruccin de plauetas (por H3 F aumento de en;imas hepticas).
B.- por consumo de plauetas.
0$rpura 3rombocitop*nica 3rombtica: ,umento en el consumo de plauetas.
Laboratorios:
La prueba de torniuete: no se usa porue depende de demasiados !actores (!ase
plauetaria" !ase plasmtica" fbrinoltica).
,dhesividad plauetaria: generalmente no se usa porue depende de demasiados
!actores.
Las ms $tiles % especfcas son:
Recuento plaquetario: por el m*todo de Boulter (en los labs automticos)
puede ser una pseudotrombocitopenia cuando se usa &-3, en el tubo
(plauetas agregadas) por lo ue ha% ue ver el !rotis de sangre peri!*rica %
correlacionar con el volumen medio de plauetas.
Tiempo de sangra
Retraccin del cogulo: depende de varios !actores (V de 0L3" !:
plauetaria" !ase plasmtica" !ase fbrinoltica).
P0rpura tromb'ti&a trombo&itop1ni&a )PTT+
+e caracteri;a por febre" insufciencia renal % d*fcit neurolgicoW pasa'ero (ce!aleas"
paresias" a!asia" sncope" disartria" etc.)
&st dentro de los sndromes conocidos como microangiopata trombtica" 'unto con
el sd. hemoltico ur*mico del cual se distingue porue en el segundo no ha% st:
neurolgicos.
+ntoma ppal: aparicin de trombos hialinos en la microcirculacin.
Bonteos de 0L3 % 54 ba'os (hemlisis microangioptica> microes!erocitos %
esui;ocitos).
.
Hemostasia
Los microtrombos estn compuestos ppmte por 0L3 % fbrina en menor proporcin"
contrario al B.-.
-is!uncin isu*mica de los rganos> usualmente cerebro" ri?n" vsceras
abdominaes % cora;n.
2sualmente es idiomtica" pero puede estar asociada o ser secundaria a in!ecciones"
medicamentos" vacunas" en!ermedades autoinmunes % oncolgicas. 0uede agravarse
en el embara;o % puerperio.
Laboratorio: anemia hemoltica grave con Boombs negativo" esui;ocitos o eritrocitos
!ragmentados" complemento e .g5 normales.
3ratamiento: plasma!*resis intensiva con plasma !resco congelado.
.oagula&i'n intravas&ular diseminada ).I-+
,lteracin en el euilibrio normal de la hemostasis.
Formacin inadecuada % no controlada de fbrina dentro de los vasos
(microcirculacin ppmte).
+e consumen varias protenas de la coagulacin F rpido de lo I se sinteti;an.
Las 0L3 uedan atrapadas" se agregan % se retiran de la circulacin.
Buadro clnico: coagulacin % fbrinolisis.
&tiologa: in!ecciones" complicaciones del embara;o (retencin placentaria" *mbolo
del luido amnitico" muerte !etal .2" aborto s*ptico)" neoplasias" lesin tisular
masiva (uemaduras" etc.)" lesin vascular" mordeduras de serpiente" shocN t*rmico"
etc.
8s com$n en 'venes % en edade avan;adas.
/ariante F com$n: inicio s$bito de hemorragia intensa.
B.- aguda: abrupta> hematuria" hemorragia 5." euimosis" peteuias" etc.
B.- crnica: insidiosa> st: leves o ausentes. 2sualmente trombosis. ,no:ia tisular %
microin!artos (cora;n" ri?n" cerebro" hgado" pncreas) estados de shocN.
Laboratorios: 0L3 disminuidas> 30" 330" 33 aumentados (a veces disminuidos)>
fbringeno" plasmingeno" ,3... disminuidos> fbrinop*ptido , aumentado. 0ruebas de
sul!ato de protamina % degradacin de fbrina positivas.
3ratamiento: hemorragia (plasma !resco congelado)" trombosis (heparina ./).
Alteraciones de la fase vascular
.ausas del da2o al endotelio
!asculitis
Leucoplstica
Prpura de Henoch-Scholein: caracteri;ada por p$rpura en las e:tremidades"
ne!ritis" sangrado por mucosas en pacientes peditricos despu*s de un cuadro
!arngeo con un n$mero de plauetas normal
L
" pero con lesiones a los vasos
sanguneos (vasculitis).
LES
Reaccin alrgica a medicamentos: ,.#&+
De"ciencia de vitamina C (&scorbuto): causa disminucin del soporte al endotelio.
"
A dierencia de la %&/ aguda 0< 21mil2L3.
11
Hemostasia
Trastornos en el endotelio: el sndrome de hiperelasticidad de &rhles -anlos
produce hemorragia.
#ndrome de $endu%&sler%'eer: se asocia con trastornos como telangectasias"
con !ragilidad % se rompe en el pulmn" 35." 0iel % mucosas.
Trastornos de causa infecciosa
a. 6acterianas: meningococcemia (produce lesin hemorrgica &B)
b. /irales: dengue hemorrgico.
c. &ndocarditis in!ecciosa productora de *mbolos s*pticos ue da?an al endotelio
vascular.
Trastornos hereditarios del sistema vascular
Telangie&tasia 3ereditaria o !n"ermedad de 4endu-5sler-$eber
,utosmica dominante.
+e asocia a !alta de fbras elsticas en una pared vascular delgada % sin soporte
perivascular por la presencia de te'ido conectivo anormal. Las uniones endoteliales
tbn sond e!ectuosas.
Lesiones vasculares del tama?o de una cabe;a de alfler (hasta 3 mm)" color ro'o
p$rpura" ligeramente elevadas" palidecen con la presin. &n cualuier parte del
cuerpo> ppmte en la piel de la cara" ore'as" manos" pies" mucosa de nari; % boca.
8ani!estacin F com$n: epista:is.
+ospechar diagnstico: hemorragia recurrante" telangiectasia" antecedentes
!amiliares de hemorragia.
Bomplicaciones: hemoptisis" epista:is" riesgo aumentado dederrames e in!ecciones
cerebrales" insufciencia cardiaca" insufciencia respiratoria" H3 pulmonar.
-iagnstico: laboratorio de anemia" !erropenia en hemorragias crnicas" estudios de
coagulacin normales.
3ratamiento sintomtico % de soporte.
Sd. de !hlers--anlos )S!-+
&n!ermedades hereditarias del te'ido conectivo por anormalidades de la estructura"
procesamiento o sntesis de la colgena.
8s !recuente en individuos de etnia negra.
Baractersticas clnicas: hiperla:itud articular" hipere:tensibilidad de la piel" !ragilidad
de los te'idos.
8ani!estaciones hemorrgicas: magulladuras" hematomas +1" p$rpura" sangrado de
la mucosa tras procedimientos dentales" hemoptisis" sangrado 5..
,normalidades en las fbras de colgeno perivasculares. 0ueden presentar tiempo de
sangra % pruebas de agregacin plauetaria anormales.
&l $nico ue tiene caractersticas clnicas de carcter hematolgico es el tipo ./. 5en
B7L3,1" 2. se produce un colgeno tipo 3 anormal (abundante en las paredes
arteriales). Los pt son propensos a aneurismas arteriales % diseccin de la aorta.
Bomplicaciones hematolgicas: prolapso de la vlvula mitral" difcultad para las
heridas uir$rgicas o para retirar puntos> ruptura de grandes vasos" aneurisma
artico" u rgano hueco> ruptura prematura de membranas.
-iagnstico: criterios clnicos. &:amenes de laboratori inclu%en tipifcacin del
colgeno" nivel s*rico de Bu % ceruloplasmina" actividad de lisisl o:idasa o lisil
hidro:ilasa" e:amen de agregacin plauetaria" etc.
11
Hemostasia
#o e:iste t: especfco. +e deben hacer ecogra!as a intervalos regulares para
detectar preco;mente los aneurismas" aunue su t: uir$rgico es di!cil.
Sd. de %ar"an
3rastorno hereditario del te'ido conectivo en el cual se !ortalecen las estructuras
corporales. +e a!ectan los sistemas esuel*tico % cardiovascular" la piel % los o'os.
,utonmico dominante> en el 3=H no ha% h: !amiliar XespordicosY.
8utaciones en el gen fbrilinaA1" cromosoma 1<.
Buadro clnico: e:tremidades largas % fnas" disminucin de la visin (por lu:acin del
cristalino Xectopia lenticY) % aneurismas articos.
,lteraciones cardiovasculares: dilatacin de la rai; de la aorta con regurgitacin
artica % prolapso de la vlvula mitral. 0ueden desarrollar un aneurisma artico
disecante.
-iagnstico: cuadro clnico> ecocardiograma" e:ploracin ocular con lmpara de
hendidura. Ha% I descartar homocistinuria mediante un anlisis de
cianuronitroprusiato negativo para la presencia de disul!uros en orina.
3ratamiento (cardiovascular): betabloueadores para prevenir el estr*s en la aorta"
evitar actividades atl*ticas competitivas % deportes de contacto. &cocardiogramas
cada a?o. &n algunos casos se reuiere el reempla;o uir$rgico de la vlvula % rai;
articas. ,ntibiticos para prevenir endoccarditis" vigilancia cercana en el embara;o.
Trastornos adquiridos del sistema vascular
P0rpura #as&ular
-a?o al endotelio vascular
.n!ecciones de bacterias productoras de endoto:inas: *mbolos s*pticos
Bomple'os inmunes circulantes: L&+
,ccidentes % mordeduras de ofdios
-a?o a la estructura de soporte de la microcirculacin
&scorbuto
,miloidosis
3rastornos del te'ido conectivo hereditario
&:ceso de corticoides
La ms tpica de todas las p$rpuras es la p$rpura senil: lesin por da?o en
endotelio vascular por la edad en miembros in!eriores
/asculitis leucocitoclsica
&n!ermedad reumtica
-isproteinemia
&n!ermedad mediada por comple'os inmunes: 0$rpura de HenochA+chonlein"
caracteri;ada por ser en pacientes peditricos despu*s de un cuadro in!eccioso
!arngeo" produce ne!ritis por vasculitis % el 3: es la disminucin de los comple'os
inmunes con esteroides
-a?o a la microcirculacin por *mbolos s*pticos
0$rpura autoeritroctica
El T! es igual: corticoides" esplenectoma o inmunosupresin#
12
Hemostasia
Correlacin de !"P y #$%
4-@ 2= F /B8 L=: d*fcit de Fe
4-@ 19 F /B8 L<: 3alasemia
/80 S % trombocitopenia: lo ms probable es ue sea por aumento de la destruccin
porue se envan plauetas 'venes o macroplauetas a sangre peri!*rica.
/80 R % trombocitopenia: lo ms probable es ue sea por la !alta de produccin:
,nemia aplsica % trombocitopenia secundaria a uimioterapia
/80 S % pseudotrombocitopenia: anemia megaloblstica" +ndrome
mieloproli!erativo" &n!ermedad de 6ernardA+oulier.
/80 S:
,nemia megaloblstica
3rombocitopenia
+ndrome 8ieloproli!erativo
&n!ermedad de 6ernardA+oulier
.aso &lni&o
8u'er de 32 a?os" dos abortos" dolor torcico" disnea" sensacin de pesade; en el miembro
in!erior. +igno de Homans en miembro in!erior derecho" ruidos respiratorios normales" euimosis %
no es diab*tica.
Signos vitales: Fc: 13=Emin Fr: 2Dcpm a!ebril
6aboratorio: Hb 11gEdl > 0lt M==== (trombocitopenia) > @6B # > 30 1<Enormal 19 > 303 <=Enormal
3=.
Posibles diagn'sti&os: 3romboembolismo 0ulmonar" 03." -*fcit de algunos inhibidores
fsiolgicos" -*fcit de un !actor de la coagulacin" ,nticuerpos anti!os!olpidos: 1U " 2U a L&+
-iagn'sti&o: ,bortos recurrentes" &mbolismo pulmonar%" 303 pronlongados" ,c anti!os!olpidos
1U(3rombocitopenia)" ,c anti!os!olpidos 2U a L&+
Tratamiento: Fra:iheparina no se monitori;a" Heparina ./ % si se monitori;a con 303: <===A
1===Eh por GA1= das> Bumarin" monitori;ar con .#4 con 2.<A3(30)> Borticoides para ,c.
,nti!os!olpidos 2U a L&+> ,spirina para: ,c anti!os!olpidos 1U(trombocitopenia)> +i se uiere
embara;ar debe pasar 3AL meses con Oar!arina (teratog*nica)" se le uita la Oar!arina % se
mantiene con aspirina. -ar heparina subcutnea durante todo el embara;o % si el paro es por
cesrea uitar aspirina G das antes.
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