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Chordome

C. Hannedouche, X. Leroy, C. Dabbche, C. Canella, F. Durand, A. Cotten


Le chordome est une tumeur osseuse primitive rare qui sobserve essentiellement au sacrum et au clivus. Il
sagit dune tumeur de bas grade, croissance lente, mais localement invasive. Lge moyen de
dcouverte est denviron 50 ans, sauf en cas de localisation sphno-occipitale, o il est infrieur dune
dizaine dannes. Les symptmes sont en gnral tardifs et le retard diagnostique quasi constant. Le
scanner permet dapprcier lostolyse tumorale centre sur la ligne mdiane. Des calcications
intratumorales, volontiers priphriques, sont souvent observes et correspondent le plus souvent des
dbris osseux squestrs. Limagerie par rsonance magntique (IRM) permet ltude optimale de
lextension tumorale locorgionale, lment cl de la prise en charge thrapeutique et du pronostic du
patient. Le traitement repose sur la rsection chirurgicale en bloc avec limites dexrse en zone saine,
lorsque cela est possible. Si les rcidives locales sont frquentes, les mtastases sont en revanche rares et
tardives.
2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Chordome ; IRM ; Notochorde ; Sacrum ; Tumeur osseuse
Plan
Introduction 1
pidmiologie 1
Anatomopathologie et biologie molculaire 1
Formes topographiques 2
Rgion sacrococcygienne 2
Rgion sphno-occipitale 2
Rachis 3
Localisations extra-axiales, chordomes priphriques 5
Formes anatomocliniques 5
Chordome chondrode 5
Chordome ddiffrenci 5
Ecchordosis physaliphora (reliquat notochordal) 5
Tumeur bnigne cellules notochordales 5
Parachordome 5
Diagnostics diffrentiels 5
Topographie intracrnienne 5
tage sacr 6
Rachis cervico-thoraco-lombaire 6
Traitement et pronostic 6
Conclusion 6
Introduction
Le chordome est une tumeur osseuse primitive rare, reprsen-
tant 1 % 4 % des tumeurs osseuses primitives
[1, 2]
. Cest la
tumeur sacre la plus frquente
[3-5]
. Elle se dveloppe aux
dpens de rsidus de la notochorde, structure embryonnaire
rachidienne tubule qui stend dans les disques intervertbraux
pour former le noyau pulpeux et disparat au sein des corps
vertbraux. Il sagit dune tumeur maligne de bas grade,
croissance lente et faible potentiel mtastatique, mais locale-
ment invasive.
pidmiologie
La prvalence du chordome est infrieure 0,1 cas pour
100 000 habitants et par an
[6, 7]
. Lge moyen des patients au
diagnostic est denviron 50 ans, sauf en cas de localisation
sphno-occipitale, o lge moyen de dcouverte est infrieur
dune dizaine dannes
[8]
. Le chordome est exceptionnel dans
les deux premires dcennies de la vie.
Une prpondrance masculine est souvent rapporte (sex-
ratio de 2:1), notamment dans les localisations extracrniennes.
La survie moyenne des patients est estime environ 6 ans,
avec un taux de survie denviron 70 % 5 ans et de 40 %
10 ans
[6]
. Ce pronostic dfavorable sexplique davantage par les
consquences fonctionnelles du traitement chirurgical des
rcurrences que par les localisations secondaires, assez rares.
Anatomopathologie et biologie
molculaire
Macroscopiquement, le chordome est une tumeur lobule,
blanchtre, voire translucide, bien circonscrite par une pseudo-
capsule, faite de nodules glatineux, mucodes. Sur le plan
microscopique, les lobules tumoraux sont composs de larges
plages de mucine au sein desquelles sont agences les cellules
tumorales en cordons, traves ou massifs.
Il existe deux types de cellules constitutives caractristiques
du chordome :
les cellules physaliphores, qui sont de grande taille avec un
cytoplasme abondant contenant des vacuoles de mucus,
donnant un aspect multivacuolis ou en toile daraigne ;
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1 Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale
.
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des cellules dallure pithliale ovalaire, fusiforme ou stellaire
avec un cytoplasme osinophile et des noyaux bien nuclo-
ls
[9]
. Les mitoses sont peu nombreuses mais des atypies
cytonuclaires avec des noyaux hyperchromatiques ou
irrguliers peuvent tre observes.
Limmunohistochimie permet de confirmer le diagnostic. En
effet, le chordome prsente un profil immunohistochimique
particulier, avec une coexpression des cytokratines (CK 7/8/18/
19/20), de lantigne pithlial membranaire (EMA) et de la
protine S-100
[10]
.
Ce profil permet notamment de diffrencier un chordome
dun chondrosarcome ou dune mtastase dun carcinome
cellules claires. Dautres immunoractivits positives peuvent
galement sobserver, mais nont pas dutilit diagnostique :
lantigne carcinoembryonnaire (ACE), la vimentine, la protine
S-100, HMBE1
[11, 12]
, la cathepsine K
[13, 14]
et, plus rcemment,
la brachyurie
[15, 16]
.
Des tudes cytogntiques et de biologie molculaire ont
montr que la perte du locus 1p36 tait retrouve de faon
constante chez les patients prsentant un chordome
[17]
. De
mme, des altrations structurelles et numriques des chromo-
somes 1, 3, 5, 7, 12, 20 et 21
[13]
, une instabilit des micro-
satellites ADN et la perte de lhtrozygotie de lintron 17 du
gne RB ont t rapportes
[18]
et pourraient intervenir dans la
gense des chordomes. En revanche, les gnes CASP9, EPH2A et
DVL1 pourraient avoir un rle oncosuppresseur
[17]
.
Formes topographiques
Le chordome affecte la rgion sacrococcygienne (50 % des
cas), la rgion sphno-occipitale (35 % des cas) et, par ordre de
frquence dcroissante, le rachis cervical, lombaire et thoracique
(15 % des cas). Les localisations extra-axiales sont
exceptionnelles.
La clinique varie naturellement selon le site atteint, et chaque
topographie prsente ses particularits.
Rgion sacrococcygienne
Clinique
La symptomatologie clinique est domine par des douleurs
sacres ou prinales, de nature peu spcifique. Des troubles du
transit, des troubles sphinctriens, une dysurie et des radiculal-
gies peuvent complter le tableau
[19]
. La croissance insidieuse
de la tumeur et la symptomatologie clinique frustre et aspcifi-
que expliquent la frquence et limportance du retard diagnos-
tique (dpassant souvent un an)
[7, 19]
. La tumeur est, de ce fait,
dune taille dj importante (12-25 cm) et envahit les structures
de voisinage, notamment les tissus mous (racines sacres,
rectum, vessie, utrus, muscles releveurs de lanus, muscles
spinaux, nerf sciatique), avec comme seule barrire naturelle la
fine lame prsacre. Les pices osseuses de voisinage (rachis
lombaire, os iliaques) sont, en revanche, volontiers pargnes.
Il est noter que le chordome reprsente la tumeur osseuse
primitive la plus frquente au sacrum.
Imagerie
En radiographie standard, le sacrum constitue une rgion
dtude dlicate en raison de sa situation profonde et de la
superposition de gaz digestifs. On peut objectiver une lsion
ostolytique mal limite dbutant typiquement la partie
mdiale de la pice osseuse, mais sa dtection est surtout
possible lorsque le chordome a entran une ostolyse corticale
(disparition des contours du sacrum ou des foramens sacrs).
Une masse dans les parties molles peut tre visualise, de mme
que des calcifications intra- ou prilsionnelles.
Le scanner permet une trs bonne tude de lostolyse
tumorale, centre sur la ligne mdiane (Fig. 1). La lsion
prsente des contours lobuls et est habituellement de densit
intermdiaire, comportant parfois certaines zones hypodenses
(dgnrescence kystique ou matriel glatineux) (Fig. 2)
[20-23]
.
Linjection de produit de contraste iod ne semble pas apporter
dinformations complmentaires
[24]
. Des calcifications intratu-
morales, volontiers priphriques, sont souvent observes et
correspondent le plus souvent des dbris osseux squestrs.
LIRM est largement suprieure au scanner dans ltude de
lextension tumorale locorgionale (muscles, foramens sacrs,
racines nerveuses, rectum, etc.). Une tude dans les trois plans
de lespace est indispensable pour proposer une cartographie
prcise de la tumeur et de son extension. Les contours tumo-
raux trs lobuls au sein des tissus mous (aspect de pseudopo-
des ) sont assez vocateurs du diagnostic (Fig. 3). La tumeur est
en hypo- ou isosignal discrtement htrogne en pondration
T1 et en hypersignal parfois htrogne en pondration T2
(Fig. 4)
[25, 26]
. Aprs injection de gadolinium, un rehaussement
tumoral htrogne du chordome est habituellement observ,
notamment en raison du rehaussement de septa tumoraux. Une
ncrose centrale peut galement tre objective.
En scintigraphie osseuse, le chordome peut prsenter une
hypofixation centrale et un halo priphrique hyperfixant.
Rgion sphno-occipitale
Clinique
Les chordomes se dveloppent prfrentiellement au cli-
vus
[27]
, plus rarement au niveau de la selle turcique ou de la
rgion parasellaire. Ils sont reconnus plus prcocement que ceux
dvelopps aux dpens du sacrum en raison de la proximit des
structures crbrales. Les patients prsentent volontiers des
cphales, une hypertension intracrnienne, une diplopie ou
une compression des nerfs crniens (le nerf abducens tant le
plus touch)
[28]
.
Le classique chordome du clivus peut stendre dans toutes
les directions de lespace, et ainsi affecter la rgion sellaire, les
pyramides ptreuses, les citernes prpontiques, le foramen
Figure 1. Chordome du sacrum responsable dune ostolyse centrale
du sacrum) (che noire) et dune importante inltration des tissus mous
en regard (che blanche).
Figure 2. Chordome du sacrum. Noter laspect polylobul de lexten-
sion tumorale (ches).
.
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magnum, le chiasma optique, le troisime ventricule, les sinus
paranasaux et sphnodes, le nasopharynx, lespace parapha-
ryng, la fosse jugulaire, les sinus caverneux et mme C1.
Imagerie
Les radiographies standard de la base du crne couples des
tomographies ne sont plus ralises en raison de leur manque
de sensibilit comparativement au scanner.
En scanner, le chordome se traduit par une ostolyse centrale,
expansive, dveloppe aux dpens du clivus et associe une
ostolyse locorgionale et quelques calcifications intralsion-
nelles irrgulires (Fig. 5). Ltude de la fosse postrieure reste
toutefois limite. Aprs injection de produit de contraste, le
chordome prsente un rehaussement modr ou marqu
[28]
.
Bien que lvaluation de lostolyse et des calcifications
intralsionnelles soit meilleure en scanner, lIRM permet, en
revanche, une excellente tude de la fosse postrieure. Les
coupes sagittales ou axiales apprcient prcisment lextension
postrieure de la tumeur (Fig. 6). En pondration T1, le chor-
dome est en hypo- ou isosignal, contrastant avec lhypersignal
marqu de la graisse du clivus. Quelques minimes hypersignaux
intratumoraux peuvent tre visibles ; ils correspondent de
petites plages hmorragiques (confirmes ventuellement par les
squences en cho de gradient T2) ou de la substance
mucode
[29]
. En pondration T2, le chordome est en hypersi-
gnal. Aprs injection de gadolinium, le rehaussement est
modr ou intense. Une ncrose intralsionnelle est parfois
visible.
Langiographie par rsonance magntique (ARM) a actuelle-
ment supplant langiographie traditionnelle pour ltude des
rapports vasculaires du chordome.
Rachis
Clinique
Le chordome cervical sobserve essentiellement aux deux tiers
proximaux de la colonne. Latteinte est le plus souvent pluri-
tage. Dans la srie de Wippold et al.
[30]
, les lsions taient de
grande taille (4,5 cm en moyenne) et les corps vertbraux de
C3 et C4 les plus frquemment affects. La symptomatologie
clinique est domine par des douleurs cervicales et scapulaires,
associes des signes de compression mdullaire. Ces sympt-
mes permettent un diagnostic plus rapide qu ltage sacr.
Le chordome du rachis lombaire serait plus agressif et plus
enclin donner des lsions secondaires que les lsions sacres
Figure 3. Chordome du sacrum. Coupes axiales pondres en T2 (A, B).
Noter les contours plurilobuls de la tumeur, lorigine dun aspect de
pseudopodes (ches).
Figure 4. Chordome du sacrum. Coupes sagittales pondres en T1 (A)
et T2 (B). Coupes axiales en T1 avant (C) et aprs (D) injection de
gadolinium). Noter le caractre fortement hypo-intense en T1 et hyperin-
tense en T2 du chordome, son aspect plurilobul et la prsence de septa
intralsionnels en pondration T2 (ches).
.
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ou du clivus. Comme ltage cervical, les symptmes sexpli-
quent par lextension de la lsion aux structures nerveuses
radiculaires et mninges. Les lombalgies avec limitation des
mouvements et les radiculalgies dominent le tableau. Le rachis
thoracique est trs rarement affect
[9, 31]
. Comme aux autres
tages rachidiens, la symptomatologie clinique dcoule de la
localisation de la lsion vertbrale.
Bien que les chordomes soient des tumeurs de ladulte,
Killampalli et al.
[32]
ont dcrit un cas de chordome de L3 chez
un enfant de 7 ans.
Imagerie
La smiologie radiologique est superposable celle des autres
chordomes, avec une ostolyse tumorale dun ou de plusieurs
corps vertbraux contigus, et une extension plus ou moins
marque larc postrieur, aux tissus mous paravertbraux et
surtout au canal rachidien (avec notamment envahissement des
structures mninges et des racines nerveuses).
Le chordome peut galement, exceptionnellement, se traduire
par une vertbre ivoire en raison dune ostocondensation
ractionnelle, mais il sy associe une ostolyse plus ou moins
Figure 5. Chordome du clivus en scanner. Coupes axiales en fentres osseuses (A) et tissus mous (B) ; coupes sagittales mdianes en fentres osseuses (C)
et tissus mous (D). Ostolyse locale et extension aux tissus mous de voisinage.
Figure 6. Chordome du clivus. Coupes IRM axiales en pondration T1 (A), T2 (B) et T1 aprs injection de gadolinium (C). Noter lhypersignal T2 du
chordome, son rehaussement htrogne et ses contours plurilobuls.
.
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marque, ce qui doit faire exclure le diagnostic de tumeur
bnigne cellules notochordales (cf. infra)
[33, 34]
.
Localisations extra-axiales, chordomes
priphriques
Ces localisations sont exceptionnelles et dorigine encore
incertaine. ODonnel et al.
[16]
rapportent le cas dun chordome
de la partie proximale du tibia et avancent deux explications
possibles. La tumeur se serait dveloppe aux dpens de rsidus
notochordaux htrotopiques, ou une cellule souche pluripo-
tente indiffrencie aurait pu acqurir de novo la capacit de se
transformer en cellule notochordale. Dautres localisations ont
t rapportes : localisation extralarynge
[35]
, paroi nasale
latrale
[36]
, sinus paranasaux
[37-40]
, nasopharynx
[41]
, oropha-
rynx
[42, 43]
, espaces parapharyngs
[44]
, tissus mous du cou
[45,
46]
, scapula
[47]
, orbite, sinus frontal, os maxillaire et caille de
los occipital
[8]
.
Formes anatomocliniques
Chordome chondrode
Cette variante du chordome a t identifie la premire fois
par Heffelfinger et al.
[48]
. Dans la littrature, il existe toujours
une controverse quant la famille laquelle il faut rattacher
cette lsion
[11, 49, 50]
. En effet, sur le plan microscopique, des
zones de chordome classique sont associes des secteurs de
diffrenciation cartilagineuse parfois abondants, pouvant faire
voquer un chondrosarcome, mais limmunohistochimie permet
daffirmer le diagnostic de chordome
[27]
.
Le chordome chondrode est essentiellement observ la base
du crne et affecte plus volontiers la femme de moins de
40 ans. En imagerie, il se distingue du chordome classique par
la prsence particulirement importante de calcifications de type
cartilagineux et par un hypersignal T2 moins marqu. On
pensait son pronostic nettement meilleur que celui du chor-
dome conventionnel (survie de 16 ans contre 4 ans dans une
tude de la Mayo Clinic portant sur 155 patients)
[51]
. Cepen-
dant, une tude rcente na pas dmontr de diffrence signifi-
cative entre les deux types de chordomes
[27]
.
Chordome ddiffrenci
Le chordome ddiffrenci se dfinit par lassociation de
zones de chordome conventionnel des secteurs de cellules
tumorales fusiformes sarcomateuses de haut grade, soit indiff-
rencies, soit parfois avec une diffrenciation osto-
sarcomateuse
[52-54]
. Il est plus frquent dans la rgion sacrococ-
cygienne et reprsente 9 % de la totalit des chordomes. Son
volution clinique est le plus souvent fatale
[55-58]
.
Ecchordosis physaliphora
(reliquat notochordal)
Ce rsidu notochordal est principalement observ au clivus.
Dans cet os, la notochorde dcrit une courbe sigmode, ce qui
lui permet daffleurer sa surface trois endroits : la partie
postrieure du clivus, sa surface pharynge et la face dorsale de
la selle turcique
[59]
. Lecchordosis physaliphora est en fait le
plus souvent observ la partie postrieure du clivus, en
position intradurale et prpontique. La symptomatologie
clinique est habituellement inexistante, ce qui explique que
lecchordosis physaliphora soit principalement rapport lors de
sries autopsiques, avec une frquence denviron 2 %
[59]
. Sur le
plan anatomopathologique, il sagit de plages de cellules dallure
pseudo-adipocytaire
[60]
. En scanner, aucune ostolyse nest
objective ( la diffrence du chordome du clivus), ni dosto-
condensation ractionnelle ( la diffrence de la tumeur
bnigne notochordale), puisquil sagit de rsidus notochor-
daux
[61, 62]
. En IRM, la lsion est hypo-intense en T1, hyperin-
tense en T2 et ne se rehausse pas aprs injection de gadolinium,
contrairement au chordome
[59, 63]
. Sa position intradurale aide
galement la diffrenciation entre ces deux entits, le chor-
dome ntant quexceptionnellement purement intradural
[61]
.
Enfin, puisquil sagit dun rsidu notochordal, cette lsion doit
tre de petite taille.
Lecchordosis physaliphora peut galement sobserver la
jonction sacrococcygienne et est trs rare au rachis mobile. Il est
le plus souvent de dcouverte fortuite. Lostolyse est l aussi
absente et lextension est extradurale
[64, 65]
.
Tumeur bnigne cellules notochordales
Cette tumeur, galement appele hamartome notochordal
[66]
ou hamartome notochordal gant dorigine intraosseuse
[62]
,
peut tre confondue avec un chordome. Pour certains
auteurs
[67-70]
, elle serait un prcurseur de celui-ci, bien que dans
les cas connus et suivis, aucun ne se soit transform
[62]
. La
distribution topographique de cette tumeur est superposable
celle du chordome. Elle nest pas associe une symptomatolo-
gie clinique. Elle mesure de 1 cm 4 cm et sige dans le corps
vertbral. Elle peut laffecter entirement, mais elle ne dborde
pas les contours osseux (absence de bombement du corps
vertbral, absence dinfiltration des tissus mous adjacents). Le
scanner est normal ou objective une sclrose discrte ou
marque (Fig. 7). La prsence dune ostolyse doit en revanche
faire voquer le diagnostic de chordome. En IRM, cette lsion
est hypo-intense en T1, hyperintense en T2 et se rehausse ou
non aprs injection de gadolinium
[62, 67]
. Elle nest pas associe
une hyperfixation scintigraphique
[62]
. En histologie, il sagit
dune lsion bien limite, non encapsule, compose de cellules
vacuolises organises en plages, sans matrice mucode. Le profil
immunohistochimique est identique celui du chordome (CK+,
EMA+, PS100+).
Parachordome
Le parachordome est une tumeur trs rare des tissus mous
priphriques, galement dnomm tumeur mixte ou myopi-
thliome, rappelant toujours une certaine similarit avec le
chordome. Il sagit nanmoins dune tumeur diffrente
[71-73]
.
Cest une tumeur circonscrite, profonde, croissance lente et
rcidive tardive possible. Laspect microscopique est proche de
celui observ dans les adnomes plomorphes des glandes
salivaires. Elle est moins agressive que le chordome et ne
possde pas de forme ddiffrencie en anatomopathologie. En
immunohistochimie, le parachordome doit tre diffrenci des
chondrosarcomes myxodes extrasquelettiques et des liposarco-
mes myxodes par la prsence de translocations gniques
spcifiques dtectes par des techniques de biologie molculaire
(fluorescent in situ hybridization [FISH], reverse transcriptase-
polymerase chain reaction [RT-PCR])
[74]
.
Diagnostics diffrentiels
Topographie intracrnienne
Le chondrosarcome reprsente le principal diagnostic diff-
rentiel du chordome. Il est plus souvent dvelopp aux dpens
de la fissure ptro-occipitale que des structures de la ligne
mdiane. Son signal en IRM est tout fait similaire, mais la
prsence de calcifications peut aider au diagnostic de chondro-
sarcome. Limmunohistochimie permet de trancher, le chon-
drosarcome nexprimant pas les cytokratines ni lEMA. Le
mningiome du clivus se dveloppe aux dpens de la dure-
mre et nentrane pas dostolyse. Sont plutt retrouvs une
ostosclrose et un rehaussement plus intense et plus homogne
de la lsion en IRM. Une lsion maligne du nasopharynx
(cavum) peut envahir la base du crne, mais elle est gnrale-
ment plus antrieure et associe des adnopathies cervicales.
Le plasmocytome et le lymphome affectent rarement la base du
crne. En cas de localisation mdiane, leur aspect ostolytique
peut mimer un chordome. Les mtastases de la base du crne
sont plutt rares, surtout en labsence de lsion primitive
connue. Le craniopharyngiome est de sige plus antrieur et
suprieur. Il possde une composante charnue et une autre
kystique.
Chordome 31-520-A-35
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Chez les enfants, il convient dvoquer le rhabdomyosarcome
qui se dveloppe aux dpens du nasopharynx avec des compo-
santes intra- et extracrniennes.
Plus rarement, sont observs ladnome hypophysaire agressif,
lhistiocytose X, les kystes dermodes et pidermodes, le
neurome trigminal et la dysplasie fibreuse
[75]
.
tage sacr
Le chondrosarcome reprsente nouveau le principal dia-
gnostic diffrentiel. La localisation sacrococcygienne nest
toutefois pas trs frquente. Limmunohistochimie permet le
diagnostic. La tumeur cellules gantes affecte volontiers des
patients plus jeunes (30 40 ans) et est habituellement excen-
tre. La prsence dun hyposignal tumoral en pondration
T2 est vocatrice du diagnostic. Le kyste osseux anvrismal
sobserve chez des sujets plus jeunes (avant 20 ans) et comporte
typiquement des niveaux liquides. Le sarcome dEwing, qui
affecte rarement le sacrum, sobserve chez des patients jeunes
(avant 30 ans). Lostosarcome du rachis sacr est extrmement
rare et ne possde pas les caractristiques morphologiques et de
signal du chordome. Le plasmocytome et la mtastase osseuse
voluent le plus souvent dans un contexte clinicobiologique trs
vocateur.
Rachis cervico-thoraco-lombaire
Comme ailleurs, le chondrosarcome constitue le principal
diagnostic diffrentiel. Il faut citer galement le plasmocytome,
le lymphome, la mtastase, voire la tumeur cellules gantes.
Latteinte discale associe peut galement faire voquer une
spondylodiscite, mais le contexte clinicobiologique est bien
diffrent.
Traitement et pronostic
Le traitement du chordome repose sur une rsection chirur-
gicale en bloc avec limite dexrse en zone saine. Celle-ci peut
tre rendue difficile par la taille, le sige et lextension de la
tumeur, mais elle prsente une incidence majeure sur la survie
et le risque de rcidive (moins de 20 % de rcidives
56-94 mois de lopration quand la limite dexrse est en zone
saine)
[76]
. Les techniques chirurgicales partielles, palliatives, de
dcompression, sont parfois invitables ; le pronostic associ est
alors moins bon (taux de rcidive suprieur 70 %)
[76]
. Si ce
traitement chirurgical radical permet le meilleur pronostic vital,
il nest pas sans consquence sur le plan fonctionnel. Ainsi,
ltage sacr, la section des racines S1 et S2 ne permet pas de
prserver la dambulation, la continence sphinctrienne
urinaire et digestive, ainsi que les fonctions sexuelles. Les
tumeurs situes sous S3 sont en revanche plus facilement
extirpables et possdent un meilleur pronostic fonctionnel. Au
crne, cest lextension travers la base du crne qui reprsente
la limite principale de lexrse totale.
Le chordome est une tumeur radiorsistante qui requiert des
doses suprieures 60 Gy, ce qui est suprieur aux doses
tolres par la plupart des structures neurologiques. La radio-
thrapie est donc le plus souvent associe la chirurgie si celle-
ci, pour des raisons de topographie tumorale (contact avec des
structures vitales) ne peut tre radicale. Des techniques utilisant
des particules (protons, hlium, carbone) radiocharges pour-
raient permettre un meilleur contrle de la tumeur et de la
dose, ainsi quune diminution des effets secondaires.
Le chordome nest pas non plus chimiosensible. La chimio-
thrapie a donc peu de place dans le traitement, mme si les
techniques molculaires cibles peuvent reprsenter un
espoir
[6]
.
La radiofrquence est une technique peu invasive qui peut
tre utilise dans le traitement des chordomes, notamment des
rcidives sacrococcygiennes. Neeman et al.
[77]
et Anis et al.
[78]
rapportent leur exprience fructueuse avec cette mthode
ralise sous contrle tomodensitomtrique permettant, avec
peu deffets indsirables, un traitement palliatif et antalgique de
bonne qualit. Teichgrber et al.
[79]
prconisent de raliser cet
acte sous IRM pour un meilleur reprage de la lsion dans tous
les plans de lespace et une visualisation en direct des lsions
thermo-induites.
La survie globale est estime 50 % 5 ans, avec une
moyenne de survie de 10 ans, les localisations craniocervicales
tant toutefois de moins bon pronostic. Les rcidives sont
constantes en dehors dune exrse en bloc avec des marges
saines. Les mtastases distance (poumons, foie, os, ganglions,
surrnales) sont en revanche rares et tardives, en particulier
dans les cas de chordomes chondrodes.
Conclusion
Le chordome est une tumeur osseuse primitive rare, intres-
sant essentiellement la rgion sacrococcygienne et le clivus.
Cette tumeur prsente un faible risque de mtastases distance,
Figure 7. Tumeur bnigne cellules notochordales du sacrum. Noter la
discrte ostosclrose de S3 en scanner (A). La lsion est hypo-intense en
T1 (che) (B), discrtement hyperintense en T2 (C) et se rehausse aprs
injection de gadolinium (che) (D).
.
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mais une forte tendance la rcidive. Le diagnostic repose sur
lIRM et lanatomopathologie (immunohistochimie). Plusieurs
formes anatomocliniques ont t dcrites. Limmunohistochi-
mie permet de les diffrencier du chondrosarcome, premier
diagnostic diffrentiel du chordome. Le traitement de choix
repose sur la rsection chirurgicale en bloc, avec limite dexrse
en zone saine, malheureusement rarement ralisable en pratique
en raison de lextension locorgionale importante.
Conit dintrt : aucun.
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C. Hannedouche.
Service de radiologie et imagerie musculosquelettique, Hpital Roger Salengro, rue mile-Laine, 59037 Lille, France.
X. Leroy.
Ple de pathologie, Centre de biologie-pathologie et cytologie pathologique, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille, France.
C. Dabbche.
C. Canella.
Service de radiologie et imagerie musculosquelettique, Hpital Roger Salengro, rue mile-Laine, 59037 Lille, France.
F. Durand.
Service dimagerie, Centre hospitalier gnral de Lens, 99, route de la Basse, SP 8, 62307 Lens cedex, France.
A. Cotten (acotten@chru-lille.fr).
Service de radiologie et imagerie musculosquelettique, Hpital Roger Salengro, rue mile-Laine, 59037 Lille, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Hannedouche C., Leroy X., Dabbche C., Canella C., Durand F., Cotten A. Chordome. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Radiologie et imagerie mdicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale, 31-520-A-35, 2009.
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Chordome du sacrum responsable d'une ostolyse des deux tiers distaux du sacrum.
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Chordome du sacrum. Ostolyse centrale du sacrum avec importante extension dans les tissus mous. Noter les fragments osseux
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Chordome du sacrum. Volumineuse formation tumorale comportant quelques fragments osseux intralsionnels.
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Chordome du clivus responsable d'une ostolyse.
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Chordome thoracique. Tassement vertbral avec extension aux corps vertbraux sus- et sous-jacent et infiltration pidurale et
paravertbrale. a. Coupe sagittale pondre en T1. b. Coupe sagittale pondre en T2. c. Coupe sagittale pondre en T1 aprs
injection de gadolinium.
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Mtastases vertbrales multiples d'un chordome sacr rsqu. a. Coupe sagittale pondre en T1. b. Coupe sagittale pondre
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