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S ECCIÓN

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S ECCIÓN 6 O FTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA Luis Moreno García-Rubio Eva García Suárez Sergio del Río Fernández

O FTALMOLOGÍA

PEDIÁTRICA

Luis Moreno García-Rubio Eva García Suárez Sergio del Río Fernández Susana Perucho Martínez Pilar Tejada Palacios Antonio Gutiérrez Díaz

11
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INFECCIONES

CONGÉNITAS

E. García Suárez, P. Tejada Palacios

Las infecciones congénitas que pueden producir afec- tación ocular son muy variadas. Aquí vamos a tratar de sintetizar las más frecuentes.

 

INCIDENCIA

PRINCIPALES

MANIFESTACIONES

TRATAMIENTO

   

MANIFESTACIONES

OCULARES

 

SISTÉMICAS

 
  • 50 % de los fetos de

Formas varias,

– Coriorretinitis. bilateral

Embarazada:

madres que adquieran infección en gestación

1. er trimestre

desde afectación monosintomática ocular

de predominio macular – Parálísis congénita del

espiramicina Nacido infectado:

 

TOXOPLASMOSIS

Mayor gravedad en el

Fig. 1 a-b

hasta generalizada – Hidrocefalia – Calcificaciones

III par craneal

sulfadiazina pirimetamina, 6 meses, luego 6 meses

espiramicina 1 mes,

intracraneales difusas – Hepatospleno-megalia con ictericia

alternar con: espiramicina, y añadir ácido folínico Infección subclínica:

luego comprobar serología

INFECCIÓN

POR CMV

1-2 % de los recién nacidos infectados. Menos del 5 % desarrollan síntomas

Microcefalia Calcificaciones intracraneales periventriculares Púrpura trombocitopénica

– Coriorretinitis

No existe

 
  • 70 % de los infectados

Lesiones óseas estriadas

– Catarata congénita

No existe

INFECCIÓN

POR RUBÉOLA

desarrollan signos de rubéola congénita

Ductus arterioso Sordera Retraso mental

bilateral (15 %) – Glaucoma – Retinitis en “sal y pimienta” (fig. 2) – Estrabismo – Microftalmos – Ptisis

Continúa

263

ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

 

INCIDENCIA

PRINCIPALES

MANIFESTACIONES

TRATAMIENTO

   

MANIFESTACIONES

OCULARES

 

SISTÉMICAS

INFECCIÓN POR SÍFILIS

Infrecuente

Osteocondritis Periostitis Lesiones mucocutáneas Hepatospleno-megalia Neumonitis

– Retinitis Desde lesiones pigmentarias en periferia hasta retinitis activa – Manifestación tardía

El tratamiento de la madre infectada ante detección serológica elimina el riesgo de sífilis congénita penicilina benzatina:

Fiebre

queratitis intersticial

  • 2.400.000 U/semana

(fig. 3) – Catarata congénita

1-3 dosis, ante neurosífilis o VIH + penicilina procaína

precoz

  • 1.200.000 U/día 15 días

INFECCIÓN POR

HERPES SIMPLE

50 % de riesgo de

Vesículas cutáneas

Queratoconjuntivitis

Aciclovir de forma precoz

infección ante

Meningoencefalitis

Coriorretinitis tardía

primoinfección materna

– Ictericia

Microftalmía

– Alteraciones del SNC – Hepatospleno-megalia

Cataratas

Figura 1. a) Reactivación de una toxoplasmosis en el embarazo.
Figura 1. a) Reactivación de una toxoplasmosis en el
embarazo.
Figura 1. b) Toxoplasmosis congénita. Aspecto cicatri- zal de la coriorretinitis.
Figura 1. b) Toxoplasmosis congénita. Aspecto cicatri-
zal de la coriorretinitis.

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Figura 2. Retinitis “en sal y pimienta” en un paciente con rubéola.
Figura 2. Retinitis “en sal y pimienta” en un paciente
con rubéola.
Figura 3. Neovasos fantasma en una queratitis inters- ticial por sífilis congénita.
Figura 3. Neovasos fantasma en una queratitis inters-
ticial por sífilis congénita.

O FTALMÍA

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DEL

RECIÉN

NACIDO

L. Moreno García-Rubio, S. Perucho Martínez, P. Tejada Palacios

Se define como la conjuntivitis aguda que aparece en recién nacidos durante el primer mes de vida.

MOTIVO DE CONSULTA

Suelen presentarse con hiperemia conjuntival bulbar, con importante exudación e intensa inflamación palpe- bral. Pueden producir importantes repercusiones sisté- micas, por lo que deben seguirse con sumo cuidado (fig. 1).

Figura 1. Aspecto externo de una conjuntivitis en la infancia.
Figura 1. Aspecto externo de una conjuntivitis en la
infancia.

FORMAS CLÍNICAS

a) Conjuntivitis químicas. Ocurren en las primeras 24 horas del nacimiento. Durante años se utilizó como medida profiláctica de la oftalmía neonatal la insti- lación de 2 gotas de nitrato de plata al 2 % (profilaxis de Credé). Este método producía, en el 90 % de los casos, edema palpebral bilateral leve, inyección con-

juntival y exudado acuoso. En pocos días el cuadro clínico se resuelve sin tratamiento. b) Conjuntivitis bacterianas. Se deben dividir en dos grupos:

– Gonocócicas: no son muy frecuentes gracias a la profilaxis, pero por su gravedad deben descartarse en primer lugar. La transmisión se produce al atra- vesar el feto el canal del parto. Suele aparecer a las 48-72 horas del nacimiento, tiempo que se reduce si hay rotura precoz de las membranas. – No gonocócicas: suelen estar producidas por Sta- phylococcus aureus, S. epidermidis o algún otro es- treptococo. Producen una conjuntivitis bacteriana típica. c) Conjuntivitis por Clamidias. Es la forma más fre- cuente de conjuntivitis neonatal en los países de- sarrollados, ya que la mayoría de la profilaxis utiliza- da no cubre este microorganismo. Se inicia general- mente entre el 4.° y el 7.° día tras el parto. Se presenta como una conjuntivitis leve con intenso edema y tumefacción palpebral bilateral. Con fre- cuencia aparecen seudomembranas en la conjuntiva tarsal. Puede acompañarse de una neumonitis de muy mal pronóstico. d) Conjuntivitis herpética. Producida por el virus her- pes simple (VHS) tipo-2. Se transmite a través del canal del parto. Comienza en la 1. a -2. a semanas tras el nacimiento. Suele presentarse como una exudación serosa con inyección conjuntival y queratitis geográfica, acom- pañada de vesículas palpebrales en la mayoría de los casos (fig. 2 a-b). No son frecuentes las dendritas cor- neales, siendo más típico la presencia de microden- dritas conjuntivales. Pueden llegar a producir retino- coroiditis y cataratas.

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ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

Figura 2. a-b) Blefaroconjuntivitis herpética en la que se observa la existencia de vesículas palpebrales.
Figura 2. a-b) Blefaroconjuntivitis herpética en la que
se observa la existencia de vesículas palpebrales.

El VHS puede, además, producir infecciones genera- lizadas, con afectación del SNC, el hígado y los pul- mones.

DIAGNÓSTICO

Ante cualquier conjuntivitis en el recién nacido es necesario realizar una tinción de los exudados median- te Gram o Giemsa, así como cultivo en medios ade- cuados.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

– Dacriocistitis: es mayor la hiperemia en la zona del canto interno, observándose la salida de material mucopurulento por el orificio lagrimal al presionar el saco. Suele haber rinitis acompañante. – Obstrucción del conducto nasolagrimal: aparece fun- damentalmente lagrimeo junto con exudación muco- purulenta que proviene del conducto nasolagrimal.

TRATAMIENTO

La conjuntivitis química es autolimitada y no precisa tratamiento.

La conjuntivitis gonocócica es potencialmente muy grave y requiere la administración de ceftriaxona (30- 50 mg/kg/día i.v. en dosis fraccionadas durante 7 días) o penicilina G (50.000 U/kg i.v. cada 12 horas durante 7 días). Además, es necesario realizar lavados frecuen- tes con suero fisiológico y pomada de eritromicina tó- pica que cubre frente a las clamidias. En caso de afec- tación corneal será necesario añadir colirio cicloplé- jico.

En las conjuntivitis por clamidias debe aplicarse po- mada de eritromicina tópica 4-6 veces al día. Es impor- tante añadir eritromocina (30-50 mg/kg/día p.o. fraccio- nados en 4 dosis) durante 2 semanas, para tratamiento de la neumonitis, en caso de presentarse. Si se confir- ma la conjuntivitis por clamidias en el cultivo, es nece- sario tratar a los padres con tetraciclina, doxiciclina o eritromicina oral durante 7 días.

La afectación conjuntival por herpes en el recién naci- do debe tratarse con un antivírico tópico 5 veces al día durante una semana y asociar aciclovir sistémico para prevenir la afectación sistémica.

PROFILAXIS Y SEGUIMIENTO

Dada la gravedad de estos procesos se requiere segui- miento diario para seguir la evolución y, en caso de empeoramiento, actuar inmediatamente.

La profilaxis de Credé con nitrato de plata está en desuso dado que no cubre las clamidias y es poco efectiva fren- te a Neisseria gonorrhae. Además, produce conjuntivitis química, lo que podría despistar en el diagnóstico.

Posteriormente se utilizó la aplicación de pomadas de tetraciclina o eritromicina; sin embargo, está demos- trado que la mejor profilaxis es la administración tópi- ca de povidona yodada diluida al 5 %.

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33

I NFLAMACIONES

EN

EL

NIÑO

E. García Suárez, L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios

La uveítis pediátrica se asocia con un número limitado de entidades nosológicas.

1. UVEÍTIS ANTERIOR

De forma característica asociada en la infancia a la artritis reumatoide juvenil (ARJ). Otras causas serían las espondilitis relacionadas con el haplotipo HLA- B27 (síndrome de Reiter, artritis psoriásica, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa). Más infrecuente es la iridoci- clitis herpética (ver capítulo relacionado).

Artritis reumatoide juvenil

MOTIVO DE CONSULTA

Habitualmente es de curso indolente, sin causar sínto- mas y signos externos. De forma característica afecta a niñas jóvenes. Cuando el primer síntoma de la artritis es la uveítis, el pronóstico suele ser peor.

EXPLORACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

Suele presentarse como una afectación inflamatoria cró- nica del segmento anterior ocular, bilateral, no granu- lomatosa (células y flare) (fig. 1 a) y sin inyección ciliar (fig. 1 b), catarata subcapsular posterior (40 %), quera- topatía ampollar, glaucoma (14-22 %) por administra- ción de corticoides o cierre progresivo del ángulo y ede- ma macular quístico.

Se debe buscar la presencia de uveítis en la forma pau- ciarticular (20 % con uveítis), con factor reumatoide nega- tivo, anticuerpos antinucleares positivos y VSG eleva-

Figura 1. a) En la uveítis anterior de la ARJ suelen presentarse precipitados queráticos.
Figura 1. a) En la uveítis anterior de la ARJ
suelen presentarse precipitados queráticos.
Figura 1. b) La inyección conjuntival suele ser de me- nor intensidad que en las uveítis
Figura 1. b) La inyección conjuntival suele ser de me-
nor intensidad que en las uveítis de la edad adulta.

da, aunque puede aparecer en otras formas de artritis crónica juvenil.

TRATAMIENTO

Los corticoides junto con los midriáticos siguen siendo los fármacos de primera linea en el tratamiento de

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ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

la uveítis pediátrica. Es necesario utilizar corticoides de alta potencia, como el acetato de prednisolona, cada hora en las exacerbaciones y luego una pauta descen- dente según la evolución. Si no hay respuesta con el tratamiento tópico, es necesaria la administración sub- tenoniana de corticoides.

En cuanto a los midriáticos tópicos, se tiende a utilizar la tropicamida para prevenir la aparición de sinequias posteriores. El ciclopléjico se emplea menos por el riesgo de desarrollar ambliopía si es de uso prolon- gado.

Los inmunodepresores sistémicos cada vez son de ma- yor utilidad, y de ellos el metotrexato parece ser el me- nos peligroso.

El pronóstico depende de la intensidad del proceso, así como de la forma de presentación, pudiendo ser en muchos casos necesaria la cirugía de cataratas.

Es conveniente que el tratamiento y el seguimiento los realicen de forma conjunta pediatras y reumatólogos.

2. UVEÍTIS INTERMEDIA

MOTIVO DE CONSULTA

El paciente suele referir la presencia de miodesopsias de forma brusca y, en algunos casos, también meta- morfopsias y visión borrosa.

Figura 2. a) Uveítis intermedia con opacidades vítreas.
Figura 2. a) Uveítis intermedia con opacidades vítreas.

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EXPLORACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

Celularidad en el medio vítreo con opacidades simila- res a “bolas de nieve” en el vítreo periférico (“bancos de nieve”) (fig. 2 a-b). Predomina la afectación en los cuadrantes inferiores. La afectación suele ser bilateral y crónica. Puede haber neovascularización en la base del vítreo y la ora serrata. En la exploración de la retina pueden observarse edema macular y flebitis periférica.

Las complicaciones más frecuentes suelen ser catara- tas, edema macular quístico, hemorragia vítrea, des- prendimiento de retina, queratopatía en banda y glau- coma.

Se aconseja descartar sarcoidosis (sobre todo en enfer- mos de raza negra) y enfermedad de Lyme.

Figura 2. b) En la pars planitis suelen observarse opaci- dades blanquecinas en la retina periférica.
Figura 2. b) En la pars planitis suelen observarse opaci-
dades blanquecinas en la retina periférica.

TRATAMIENTO

Indicaciones para el tratamiento:

– Agudeza visual de 20/40 o inferior. – Edema macular quístico. – Opacidad intensa del vítreo (fig. 2 c).

La primera opción de tratamiento suele ser el empleo de corticoides subtenonianos, ya que se consiguen dosis elevadas en la cavidad vítrea.

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Figura 2. c) Opacidad vítrea de grado intermedio.
Figura 2. c) Opacidad vítrea de grado intermedio.

Si no evoluciona de forma adecuada, puede ser nece- sario:

– Considerar criopexia de la retina periférica y base del vítreo y, si no mejora, vitrectomía posterior, que suele mejorar el edema macular. – Ciclosporina y metotrexato pueden ser necesarios cuando las medidas anteriores no son efectivas y en los casos graves.

3. UVEÍTIS POSTERIOR

Existen múltiples enfermedades que pueden producir uveítis posterior, aunque más del 50 % de los casos se deben a toxoplasmosis.

MOTIVO DE CONSULTA

El paciente suele referir miodesopsias y disminución de la AV.

ETIOLOGÍA

– Toxoplasmosis (ver capítulo relacionado). • Signos. Lesión coriorretiniana redondeada de as- pecto blanquecino, asociada a reacción inflamato- ria localizada o difusa del vítreo (imagen de “faro en la niebla”) (fig. 3). • Diagnóstico. Clínica. Puede apoyarse en pruebas de laboratorio, sobre todo la serología.

Figura 3. Toxoplasmosis retiniana en un niño de 5 años.
Figura 3. Toxoplasmosis retiniana en un niño de 5 años.

• Tratamiento. Sulfadiazina. Pirimetamina. Ácido folínico. Prednisona asociada a los anteriores. – Toxoplasmosis congénita sistémica Generalmente se debe a transmisión de la infección por parte de la madre durante el embarazo, y es más frecuente en el primer trimestre. • Manifestaciones. Cuadro clínico que incluye calcifi- caciones intracraneales con hidrocefalia y microce- falia y hepatosplenomegalia con ictericia. • Signos oculares característicos. Lesiones coriorreti- nianas bilaterales maculares. – Toxocariasis. Toxocara canis es un parásito que infesta las crías de perro y que, de forma esporádica, puede infestar al hombre, sobre todo en la infancia. La edad de aparición suele oscilar entre los 3 y los 10 años. La enfermedad sistémica (larva migrans visceral) precede, incluso en años, a la afectación ocular. Lo más frecuente es la aparición de granulomas en polo posterior o periferia. • Signos. Tres son las formas características de pre- sentación:

Endoftalmitis: es la forma más común, entre los 2 y los 9 años de edad. Granuloma del polo posterior: suele darse en pa- cientes de 6 a 14 años. Consiste en una lesión blan- quecina y sobrelevada con vitritis. Suele resolverse espontáneamente, dejando una membrana fibrosa prerretiniana.

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ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

Granuloma periférico: es la forma más común en pacientes adultos. • Diagnóstico. Clínico. • Tratamiento: Fundamentalmente, corticoides tópi- cos, subconjuntivales y sistémicos. El uso de anti- helmínticos como el tiabendazol está en duda, pero cuando se utilizan hay que añadir corticoides para disminuir la inflamación que produce la muerte de los parásitos. La cirugía puede ser necesaria si exis- ten complicaciones. – Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Panuveítis bilateral grave de etiología desconocida, que ocurre en adolescentes y adultos, siendo poco fre-

cuente en niños pequeños (v. capítulo correspon- diente). – Oftalmía simpática. Los niños constituyen una proporción significativa del total de pacientes afectos. Se trata de una uveítis anterior granulomatosa, que aparece tras traumatis- mos perforantes y cirugía del ojo contralateral. – Manifestaciones oculares del VIH. No parecen diferenciarse de las del adulto (v. capítu- los relacionados). Retinopatía por VIH. Retinitis por citomegalovirus. Retinocoroiditis toxoplásmica.

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L EUCOCORIA

44 EN LA
44
EN
LA

INFANCIA

S. del Río Fernández, L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios

La leucocoria, pupila blanca o reflejo blanco pupilar, es un signo clínico de vital importancia cuando aparece en la infancia, debido a que a esta edad las patologías que la producen pueden conducir a una importante merma de la AV final e, incluso, a la pérdida completa del órgano.

MOTIVO DE CONSULTA

La mayoría de las veces la leucocoria es percibida por la madre y, aunque no constituye una verdadera urgencia, el retraso en el diagnóstico agrava el pronóstico visual.

DIAGNÓSTICO

En todos los casos debe realizarse la exploración del fondo de ojo en midriasis. Cuando no es posible pre- cisar con exactitud la causa de la leucocoria, podrá recurrirse a otras pruebas, como ecografía ocular o TC orbitaria, para valorar la existencia, por ejemplo, de calcificaciones, muy sugestivas de retinoblastoma. En algunas ocasiones incluso habrá que realizar enuclea- ción para estudio histopatológico del globo ocular.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA LEUCOCORIA

  • 1. Retinoblastoma

  • 2. Vítreo primario hiperplásico persistente

  • 3. Enfermedad de Coast (aneurismas miliares de Leber)

  • 4. Retinopatía del prematuro

  • 5. Catarata congénita

  • 6. Toxocariasis

  • 7. Enfermedad de Norrie

  • 8. Incontinentia Pegmenti

1. RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma es la neoplasia maligna intraocular más frecuente en niños (su incidencia es de alrededor de 1 de cada 20.000 nacidos vivos) y la causa más fre- cuente de leucocoria en la infancia (fig. 1.1). Además, es el segundo tumor intraocular maligno más frecuente en todos los grupos de edad (tras el melanoma coroideo).

Figura 1.1. El retinoblastoma es la causa más frecuen- te de leucocoria en la infancia.
Figura 1.1. El retinoblastoma es la causa más frecuen-
te de leucocoria en la infancia.

GENÉTICA

El gen predisponente (gen RPE 1) se localiza en la región 14 del cromosoma 13 (Cr13q14). La mutación se com- porta como herencia autosómica dominante, con una penetrancia superior al 90 %, por lo que ambos genes deben ser anormales para que la célula se convierta en maligna.

El 40 % de los retinoblastomas corresponden a la forma hereditaria: la mutación se produjo en las células ger-

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ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

minales, es expresada por todas las células del indivi- duo y, por consiguiente, puede transmitirse a la des- cendencia. En estos casos, sólo el 6 % de los pacientes tienen antecedentes familiares positivos. En el 60 % de los casos la mutación se produce en la propia célula retiniana, es la forma no hereditaria.

El 85 % de los retinoblastomas únicos se deben a la for- ma no hereditaria. El 85 % de los retinoblastomas here- ditarios son bilaterales múltiples.

No se ha observado predilección sexual.

PRESENTACIÓN

La edad media de presentación es menor en la forma hereditaria, alrededor de 18 meses, que en la forma no hereditaria (2 años). En ambos casos es excepcional después de los 5 años.

SIGNOS CLÍNICOS

La leucocoria es el primer signo clínico de retinoblas- toma en el 60 % de los casos (fig. 1.2) y se corresponde con un estado más avanzado del tumor que cuando el retinoblastoma se descubre tras estrabismo (20 % de los casos).

El ojo afectado suele ser de tamaño normal. En el seg- mento anterior pueden encontrarse neovasos en el iris e, incluso, seudohipopión (típico en niños mayores).

Figura 1.2. La leucocoria es el primer signo clínico del retinoblastoma.
Figura 1.2. La leucocoria es el primer signo clínico del
retinoblastoma.

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Puede dar lugar a glaucoma secundario (con buftalmos o sin éste).

En el fondo de ojo (realizarlo siempre en midriasis y con indentación escleral) el retinoblastoma puede observarse en las siguientes formas:

– Tumor intrarretiniano precoz: lesión blanca plana o redondeada. – Tumor endofítico: masa blanca con vasos nuevos. En el 75 % de los casos está calcificado (aspecto de “re- quesón”). Puede tener siembras vítreas (fig. 1.3). – Tumor exofítico: masa blanca multiglobulosa con desprendimiento de retina suprayacente.

Figura 1.3. Retinoblastoma endofítico con el típico aspecto de “requesón”
Figura 1.3. Retinoblastoma endofítico con el típico
aspecto de “requesón”
Figura 1.4. Forma exofítica de retinoblastoma.
Figura 1.4. Forma exofítica de retinoblastoma.

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Cuando se produce la necrosis masiva del tumor, la in- flamación orbitaria semeja clínicamente una celulitis, aunque no implica necesariamente invasión orbitaria. Metastatiza en ganglios regionales y SNC (fig. 1.4).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Ninguna de las pruebas ha demostrado que pueda des- plazar completamente a las demás:

– Ecografía: inocua, es excelente para detectar calcio in- tratumoral y determinar las dimensiones de la masa tumoral. – TC: puede ser peligrosa en pacientes con mutaciones germinales. Detecta el calcio intratumoral, la afecta- ción de nervio óptico y órbita, la extensión al SNC y la existencia de pinealoblastoma. – Resonancia magnética: no detecta calcio, pero es me- jor que la TC para el estudio del nervio óptico y el pi- nealoblastoma.

PRONÓSTICO

En ausencia de tratamiento, el retinoblastoma es letal en la mayoría de los casos. Se ha avanzado mucho en el tratamiento de este tumor y los porcentajes de supervi- vencia de dichos pacientes superan ya el 90 %, de hecho, es el tumor maligno con el índice de curación más ele- vado.

Figura 2.1. Persistencia de vítreo primario hiperplásico con leucocoria central.
Figura 2.1. Persistencia de vítreo primario hiperplásico
con leucocoria central.

2. VÍTREO PRIMARIO HIPERPLÁSICO PERSISTENTE

La enfermedad conocida como vítreo primario hiper- plásico persistente (VPHP) está causada por la regre- sión incompleta del árbol vascular fetal (fig. 2.1).

Aunque la asociación con otras enfermedades no ocu- lares no está del todo aclarada, los pacientes con VPHP deben ser cuidadosamente examinados para descartar otras posibles enfermedades oculares o sistémicas producidas por alteración en el desarrollo de la cresta neural.

Aparece generalmente entre los 3 y los 8 meses de vi- da y casi siempre es unilateral. No suele haber antece- dentes familiares. No se ha observado predilección sexual.

Puede afectarse principalmente el segmento anterior, el segmento posterior del ojo o ambos (lo que ocurre con mayor frecuencia).

Figura 2.2. Tracción vítrea secundaria a persistencia del vítreo primario hiperplásico.
Figura 2.2. Tracción vítrea secundaria a persistencia del
vítreo primario hiperplásico.

Se debe a la existencia de una membrana fibrovascular retrolental que tracciona los procesos ciliares (fig. 2.2). Se manifiesta con leucocoria (segunda causa más frecuente de leucocoria infantil). Puede observarse microftalmía (sal- vo cuando se asocia miopía), catarata, glaucoma o des- prendimiento de retina.

El pronóstico visual en estos pacientes es muy pobre.

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ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

periferia, completándose tras el nacimiento. En la reti- na sana del prematuro no hay transición entre
periferia, completándose tras el nacimiento. En la reti-
na sana del prematuro no hay transición entre la retina
vascularizada y la retina aún sin vascularizar.
Aunque la etiopatogenia de la enfermedad no está
aclarada, parece evidente el efecto vasoconstrictor que
las concentraciones altas de oxígeno producen en la
retina del prematuro.
FACTORES DE RIESGO
1.
Exposición a un ambiente enriquecido en oxígeno.
Figura 3. Afectación retiniana intensa en la enferme-
dad de Coats.
2.
Prematuridad.
3.
Bajo peso al nacer.
  • 3. ENFERMEDAD DE COATS

(ANEURISMAS MILIARES DE LEBER)

La enfermedad de Coats es una anomalía vascular reti- niana que cursa con múltiples aneurismas saculares que producen exudación masiva (fig. 3).

Si la exudación avanza, puede desprenderse totalmen- te la retina, dando lugar a leucocoria. La enfermedad de Coats es la tercera causa más frecuente de leucocoria infantil.

Es más frecuente al final del primer decenio de vida; normalmente unilateral, es más frecuente en varones y habitualmente no hay antecedentes familiares.

Las anomalías periféricas pueden tratarse con criotera- pia, fotocoagulación o ambas. La disminución de la AV por exudación subretiniana o intrarretiniana debe foto- coagularse sin demora, y hay que realizar revisiones periódicas debido a la alta tasa de recidivas.

  • 4. RETINOPATÍA DEL PREMATURO

La retinopatía del prematuro (RDP) es una enfermedad vascular de la retina que afecta a lactantes prematuros, antes denominada fibroplasia retrolental.

Durante la segunda mitad de la gestación se desarrolla la vascularización de la retina, desde la papila hacia la

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CLASIFICACIÓN

Según la gravedad la RDP se divide en:

  • 1. Estadio 1: existe una línea de transición blanca y pla- na entre la retina vascularizada y la retina sin vascu- larizar. En la proximidad de esta línea los vasos tie- nen una ramificación anormal.

Figura 4. Retinopatía de la prematuridad de grado 5.
Figura 4. Retinopatía de la prematuridad de grado 5.
  • 2. Estadio 2: ambas zonas separadas por una cresta blanquecina. Los vasos se extienden hasta la cresta.

  • 3. Estadio 3: se observa neovascularización, que se ex- tiende al vítreo desde el borde posterior de la cresta.

  • 4. Estadio 4: desprendimiento de retina incompleto.

  • 5. Estadio 5: desprendimiento de retina completo (fig. 4).

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Enfermedad plus: si además hay dilatación o tortuosi- dad de los vasos sanguíneos del polo posterior, se añade un signo (+) al estadio.

Según la localización:

  • 1. Zona 1: limitada por un círculo imaginario centrado en la papila cuyo radio es doble a la distancia papi- la-fóvea.

  • 2. Zona 2: concéntrica al límite de la zona 1, hasta la ora serrata nasal.

  • 3. Zona 3: semiluna temporal, superior e inferior por fue- ra de la zona 2.

Según la extensión: número de horas del reloj afecta- das, ya sean contiguas o totales.

SEGUIMIENTO

A las 4 semanas del nacimiento debe explorarse a:

– Los recién nacidos de menos de 35 semanas de edad gestacional o con peso inferior a 1.800 g que recibie- ron oxígeno suplementario. – Todos los recién nacidos de menos de 30 semanas de edad gestacional o con peso inferior a 1.250 g.

Debe repetirse los exámenes cada 2-3 semanas hasta que los vasos hayan alcanzado la ora serrata.

TRATAMIENTO

La fotocoagulación con láser ha desplazado a la criote- rapia transescleral, pues parece ser tan efectiva como ésta y produce menos lesiones en los tejidos.

Deben recibir tratamiento los ojos que presenten con 5 horas contiguas (u 8 horas no contiguas) con la enfer- medad en estadio 3, en la zona 1 o 2, asociada a enfer- medad plus.

  • 5. CATARATA CONGÉNITA

La posibilidad de aparición de una ambliopía profunda en la catarata congénita debe ser determinante en el tratamiento de estos pacientes.

Figura 5. Catarata congénita nuclear.
Figura 5. Catarata congénita nuclear.

El síntoma más común en las cataratas congénitas es la baja AV, seguida de visión borrosa, estrabismo, nis- tagmo y leucocoria (fig. 5).

Son más frecuentes y de mejor pronóstico visual los ca- sos bilaterales. En los casos unilaterales puede haber además otras anomalías oculares, como microftalmía.

Las cataratas unilaterales y las bilaterales densas de- ben ser intervenidas inmediatamente tras el diagnósti- co, incluso en los primeros días de vida. En los casos bilaterales, sobre todo si no impiden el desarrollo visual del paciente, como las cataratas de desarrollo zonular o cataratas lamelares, puede demorarse el tratamiento quirúrgico.

6. TOXOCARIASIS

Esta entidad debe tenerse en consideración en el diag- nóstico diferencial de la leucocoria, aunque es poco frecuente. Ver capítulo 3.

7. ENFERMEDAD DE NORRIE

Los varones con este trastorno generalmente presen- tan leucocoria bilateral, casi siempre desde el naci- miento, por desprendimiento de la retina displásica que caracteriza esta enfermedad.

275

ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

8. INCONTINENTIA PIGMENTI

Enfermedad que sólo se presenta en mujeres (por abor- to espontáneo de los fetos varones). Además de múlti- ples anomalías en la piel, sistema musculosquelético,

nervioso central y corazón, en el ojo puede haber ca- tarata, microftalmos, inflamación intraocular, estrabis- mo, atrofia óptica y desprendimiento de retina en la lactancia.

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55

E STRABISMOS

AGUDOS

E. García Suárez, P. Tejada Palacios

Un estrabismo súbito en un paciente pediátrico puede ser la primera manifestación de una enfermedad sisté- mica grave.

TIPOS

Las formas de comienzo agudo pueden ser:

– Secundarias a procesos orbitarios como el rabdo- miosarcoma (fig. 1 a), la miositis o la celulitis orbi- taria (fig. 1 b). – Parálisis oculomotora infantil:

• Congénitas. • Asociadas a traumatismo obstétrico. • Secundarias a procesos intracraneales: tumores (tí- picamente meduloblastoma del cerebelo), inflama- ciones (meningitis), infecciones.

Figura 1. a) Rabdomiosarcoma orbitario que produce proptosis y estrabismo de aparición brusca.
Figura 1. a) Rabdomiosarcoma orbitario que produce
proptosis y estrabismo de aparición brusca.
Figura 1. b) Celulitis orbitaria.
Figura 1. b) Celulitis orbitaria.

Otros estrabismos pueden ser de curso crónico, y haber pasado inadvertidos hasta la consulta en urgencias.

– Nistagmo. Un nistagmo súbito requiere de un exa- men neurológico. – Nistagmo latente manifiesto. Es aquel en el que la oclusión de uno de los ojos provoca el bandeo pen- dular del ojo no ocluido. No traduce una patología sistémica grave, aunque sí se asocia a estrabismo más o menos oculto. – Descompensaciones de estrabismos no manifiestos. Forias descompensadas. • Esotropías: infantil, acomodativa, no acomodativa concomitante. • Exotropías: intermitentes, fijas, insuficiencia de con- vergencia. – Síndromes estrábicos: Brown, Duane, Möbius.

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6 6 BSTRUCCIÓN DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL L. Moreno García-Rubio, S. del Río Fernández, P. Tejada Palacios

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O BSTRUCCIÓN

DEL

CONDUCTO

NASOLAGRIMAL

L. Moreno García-Rubio, S. del Río Fernández, P. Tejada Palacios

Constituye la patología más frecuente del sistema lagrimal en la infancia (6 %).

MOTIVO DE CONSULTA

Los pacientes son remitidos a urgencias por presentar intenso lagrimeo y conjuntivitis de repetición con se- creción, que en algunos casos puede ser muy abun- dante.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

Suelen presentarse conjuntivitis agudas o crónicas con exudados mucopurulentos en la superficie del ojo. Los párpados y las pestañas están cubiertos de costras por desecación de los exudados. La piel periocular se pre- senta irritada y enrojecida. No debe confundirse con una conjuntivitis, por lo que es muy importante la expre- sión del saco lagrimal, observando salida de material purulento por el orificio lagrimal.

No es frecuente que evolucione a dacriocistitis o celuli- tis preseptal. Si esto ocurre, es necesario el tratamien- to con antibióticos sistémicos (fig. 1).

DIAGNÓSTICO

Se realiza mediante la prueba de la fluoresceína: se apli- ca una gota de fluoresceína en el ojo donde se sospe- cha la obstrucción y, tras 10-15 minutos, se explora la nariz con una torunda de algodón. Si ésta aparece teñi- da, la vía es permeable.

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Figura 1. Celulitis preseptal por obstrucciones repeti- das de la vía lagrimal.
Figura 1. Celulitis preseptal por obstrucciones repeti-
das de la vía lagrimal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se realiza con los siguientes cuadros:

– Conjuntivitis. – Mucocele o dacriocistocele. – Irritación corneal o conjuntival (por el lagrimeo y el blefarospasmo que producen). – Glaucoma congénito, causa de epífora.

EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO

En el 90 % de los casos se produce la resolución espon- tánea del cuadro. Cuando esto no ocurre se debe actuar médicamente e incluso mediante cirugía.

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Figura 2. a) Masaje de Crigler en saco lagrimal. b) Sondaje en niño con obstrucción de
Figura 2. a) Masaje de Crigler en saco lagrimal. b) Sondaje
en niño con obstrucción de vía lagrimal, dilatación del pun-
to lagrimal. c) Dilatación del conducto lagrimal. d) Intro-
ducción de la sonda en el punto lagrimal. e) Introducción
de la sonda de plata de 00, en el conducto nasolagrimal.

Hasta los 6 meses no está indicado el sondaje del con- ducto lagrimal, pues puede producirse la resolución espontánea del proceso. Sí está indicado el masaje hidrostático o masaje de Crigler, 2 o 3 veces al día, para romper el bloqueo membranoso, asociado a antibióti- cos tópicos cada 6-8 horas.

A los 6 meses se puede sondar el conducto lagrimal con el fin de romper la válvula de Hasner, facilitando el dre-

naje del conducto lagrimal. La realización precoz evita la fibrosis cicatrizal de esta válvula por infecciones repe- tidas (fig. 2 a-e).

Después de los 13 meses, o tras repetidos sondajes ine- ficaces (más de tres), se debe colocar un tubo de silastic que tutorice la vía, manteniéndolo durante 6 meses.

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7 7 D ACRIOCISTOCELE CONGÉNITO L. Moreno García-Rubio, S. del Río Fernández, P. Tejada Palacios El

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D ACRIOCISTOCELE

CONGÉNITO

L. Moreno García-Rubio, S. del Río Fernández, P. Tejada Palacios

El dacriocistocele congénito es una anomalía infre- cuente, conocida también como dacriocele, mucocele, amniotocele o quiste del saco lagrimal, que se debe a una inflamación masiva del saco lagrimal no infeccio- sa, producida por una obstrucción funcional de la por- ción distal por incompetencia de la válvula de Rosen- müller.

MOTIVO DE CONSULTA

Los pacientes suelen acudir por la aparición de una masa azulada de aspecto quístico debajo del tendón cantal medial del recién nacido, que evoluciona en 1-2 semanas hacia la inflamación.

Los dacriocistoceles aparecen cuando el saco y el con- ducto nasolagrimales están distendidos por líquido, se produce atrapamiento mucoso que crea un agranda- miento tenso similar a una masa del saco y se produce con frecuencia infección secundaria. Puede complicar- se con una dacriocistitis o una celulitis preseptal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

– Meningoencefaloceles, – Hemangiomas. – Quistes dermoides.

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

Algunos casos se resuelven espontáneamente sin tra- tamiento.

El tratamiento propuesto comienza con masaje local y antibióticos tópicos. Si no hay signos de infección, el sondaje de la vía lagrimal, en una o varias ocasiones, puede ser efectivo.

Si se observan signos de infección se indican antibióti- cos sistémicos y se evitan la incisión y el drenaje exter- no por el peligro de formación de fístulas cutáneas.

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G LAUCOMA

G LAUCOMA 8 8 CONGÉNITO PRIMARIO L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios, E. Gutiérrez Díaz Son

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CONGÉNITO

PRIMARIO

L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios, E. Gutiérrez Díaz

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por un desarrollo defectuoso del sistema de drenaje del humor acuoso y que generalmente se presenta durante los pri- meros años de la vida, aunque también puede hacerlo en la edad adulta (fig. 1 a). El aumento de la PIO con- diciona la presencia de importantes secuelas debido a la inmadurez de los tejidos oculares, por lo cual son fundamentales su diagnóstico y tratamiento precoces.

Figura 1. a) Goniodisgenesia en glaucoma de aparición en edad infantil.
Figura 1. a) Goniodisgenesia en glaucoma de aparición
en edad infantil.

MOTIVO DE CONSULTA

Inicialmente el paciente suele presentar fotofobia, lagrimeo y edema corneal, que pueden confundirse con patologías potencialmente menos graves. Cuando el paciente presenta buftalmos, el diagnóstico es más sencillo, aunque suele ser poco frecuente que se con- sulte por este signo (fig. 1 b).

Figura 1. b) Paciente con glaucoma congénito asocia- do al síndrome de Von Recklinghausen.
Figura 1. b) Paciente con glaucoma congénito asocia-
do al síndrome de Von Recklinghausen.

Afecta a 1 de cada 10.000 recién nacidos, siendo más frecuente en los varones. El 60 % de los casos se diag- nostican alrededor de los 6 meses, y el 80 %, al año. En el 75 % de los casos son bilaterales, aunque no simé- tricos.

Habitualmente son esporádicos, aunque en el 10 % tie- nen una herencia autosómica recesiva de penetrancia variable

EXPLORACIÓN CLÍNICA

Las malformaciones que se producen pueden explicar- se por la elasticidad del ojo del lactante:

– Esclerótica y córnea. Se produce una distensión por aumento de la PIO. La esclerótica aparece azulada debido a su adelgazamiento. La córnea se presenta de mayor tamaño, siendo un signo cardinal del glau-

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ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

Figura 2. Glaucoma congénito con megalocórnea.
Figura 2. Glaucoma congénito con megalocórnea.

coma. La presencia de una córnea > 12 mm al año de vida se considera megalocórnea (fig. 2), La distensión de la córnea produce roturas en la membrana de Descemet, que causan intenso edema corneal por paso del humor acuoso. Estas roturas dejan unas estrías longitudinales en dirección horizontal conoci- das como estrías de Haab. El edema corneal asocia- do produce fotofobia y blefarospasmo. – Refracción. Las modificaciones corneales determinan la aparición de astigmatismos corneales, anisometro- pías que pueden condicionar el desarrollo de amblio- pía y estrabismos secundarios. La presencia de una intensa miopía axial antes de los 3 años es muy fre- cuente por el mayor tamaño del globo ocular.

SIGNOS Y SÍNTOMAS QUE SE PRESENTAN EN EL GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO

Fotofobia

Aumento de la PIO

Blefarospasmo

Miopía

Irritabilidad

Anisometropía

Buftalmos

Astigmatismo

Megalocórnea

Ambliopía

Edema corneal (fig. 3)

Aumento de la copa del nervio óptico (fig. 4)

Estrías de Haab

Subluxación de cristalino

Figura 3. Edema corneal de intensidad leve.
Figura 3. Edema corneal de intensidad leve.

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Figura 4. Copa neural excavada en glaucoma congé- nito.
Figura 4. Copa neural excavada en glaucoma congé-
nito.

OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA

– Nervio óptico. Se produce un aumento de la copa neural que no aparece en los lactantes normales. Son redondas, centrales y profundas. La presencia de una gran asimetría de los nervios ayuda en el diagnóstico. Este abombamiento es producido por la debilidad de la lámina cribosa. (No siempre se debe al glaucoma, ya que pueden aparecer en la leucomalacia periven- tricular.) – Otras alteraciones. Queratitis, fibrosis corneal, sublu- xación de cristalino, ptisis etc.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de presunción es por la clínica, pero la confirmación se basa en la determinación de la presión ocular.

La PIO en los niños es algo menor que en los adultos, dado que en el recién nacido es de 9,59 ± 2,3 mmHg, y a los 2-3 años, de 12,58 ± 1,46 mmHg. En el glaucoma congénito la PIO suele oscilar entre 30 y 40 mmHg.

Para tomar la PIO en niños se consideran de mucha uti- lidad el tonopen, el neumotonómetro o incluso el de Perkins. En caso de mala colaboración puede ser nece- sario la medición de la PIO bajo anestesia, aunque se trata de un tema polémico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • a) Por la epífora: obstrucción de vías lagrimales, con- juntivitis, erosiones corneales, etc.

  • b) Por el aumento del tamaño corneal: megalocórnea o queratoglobo.

  • c) Por la opacidad corneal: distrofias corneales, enfer- medades metabólicas, traumatismos, queratitis o esclerocórnea.

  • d) Por apariencia del nervio óptico: colobomas, fosetas o hipoplasia. También hay que recordar la leucoma- lacia periventricular.

TRATAMIENTO

Es quirúrgico, puesto que se trata de una disgenesia localizada y limitada que no mejorará sin la recons- trucción anatómica. No obstante el tratamiento tópico es necesario.

A) Tratamiento tópico. Con él se consigue el aclara- miento corneal, lo que facilita la exploración, pre- viene la lesión del nervio óptico y, a veces, es nece- sario tras el tratamiento quirúrgico. Suelen ser útiles el timolol al 0,25 %, la pilocarpina y la azetazolami- da; los análogos de las prostaglandinas, los agonis- tas α2, la dorzolamida y la brinzolamida son fárma- cos de segunda línea. B) Tratamiento quirúrgico. Es el más importante y, cuan- to más precoz, mejor es el pronóstico. La goniotomía y la trabeculotomía han demostrado tener aproxi- madamente un 75-90 % de éxitos. La trabeculectomía queda en segunda o tercera línea, y la asociación de antimetabolitos puede mejorar el pronóstico.

Existen múltiples enfermedades congénitas en las cua- les es frecuente la aparición de glaucoma asociado. De ellas las más frecuentes son:

– Aniridia. Suele presentar glaucoma tardío. Se produ- ce un cierre progresivo del ángulo iridocorneal entre los 5 y los 15 años de edad. La intensidad del glauco- ma dependerá del grado de aniridia. Suele requerir cirugía. – Síndrome de Axenfeld-Rieger. Se trata de un trastor- no congénito bilateral por formación anómala de estructuras derivadas de la cresta neural. Suele pre- sentar embriotoxon posterior, corectopia y atrofia iri- diana (fig. 5). El glaucoma se debe, en más de la mitad de los casos, a una detención del desarrollo de la malla trabecular. Suele tratarse con supresores del humor acuoso o trabeculectomía.

Figura 5. Síndrome de Axenfeld en OI.
Figura 5. Síndrome de Axenfeld en OI.

283

ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

Cuando las anomalías oculares se combinan con tras- tornos sistémicos como alteraciones dentarias, alte- raciones óseas o redundancia de la piel abdominal, se conoce como síndrome de Rieger. – Anomalía de Peters. Se trata de un trastorno congé- nito del segmento anterior y la córnea (fig. 6). El glau- coma puede ser congénito o juvenil. Es conveniente controlar la PIO en caso de ser necesaria una quera- toplastia penetrante.

Figura 6. Preparación para tonometría en un paciente con anomalía de Peters.
Figura 6. Preparación para tonometría en un paciente
con anomalía de Peters.

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P ATOLOGÍA

P ATOLOGÍA 9 9 CORNEAL EN NIÑOS E. García Suárez, L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios

99

CORNEAL

EN

NIÑOS

E. García Suárez, L. Moreno García-Rubio, P. Tejada Palacios

1. ANOMALÍAS ESTRUCTURALES DE LA CÓRNEA

– Megalocórnea. Agrandamiento no progresivo de la córnea que alcanza diámetros de 13 mm o más, sin que exista glaucoma asociado (fig. 1). La córnea es transparente, presentando un astigmatismo a favor de la regla. Puede presentarse en los síndromes de Apert, Down, Alport, Marfan y megalocórnea con retra- so mental. Pueden desarrollar en la edad adulta cata- ratas y glaucoma.

Figura 1. Megalocórnea en un paciente sin glaucoma.
Figura 1. Megalocórnea en un paciente sin glaucoma.

– Queratocono. Ectasia corneal no inflamatoria que tiende a ser leve en la primera infancia. Suele ser bila- teral, produciendo un adelgazamiento central (fig. 2). Se manifiesta por visión borrosa, fotofobia y diplopía monocular producida por astigmatismo irregular y miopía. Puede observarse protrusión del párpado superior, estrías de Vogt, anillo de Fleischer y edema corneal.

Suelen ser esporádicos, aunque hay casos heredita- rios. El diagnóstico es clínico y puede asociarse a síndromes como Down, Ehlers-Danlos u osteogéne- sis imperfecta. El tratamiento consiste en alcanzar la mejor correc- ción óptica posible y la queratoplastia si no es posi- ble o existe fibrosis corneal. – Queratoglobo. Anomalía bilateral rara que produce una ectasia corneal difusa sin aumento del diámetro corneal. Suele estar presente en el nacimiento y tiene una estrecha asociación con el síndrome de Ehlers- Danlos. – Microcórnea. Córnea de tamaño reducido (10 mm o menos) con el resto del globo ocular normal. Es infre- cuente y puede ser unilateral o bilateral. La córnea suele ser plana y presenta con mayor frecuencia glau- coma, así como goniodisgenesias. Se asocia a múlti- ples síndromes sistémicos.

Figura 2. Adelgazamiento corneal central en un queratocono.
Figura 2. Adelgazamiento corneal central en un
queratocono.

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ATLAS URGENCIAS EN OFTALMOLOGÍA

– Esclerocórnea. Anomalía congénita en la que parte de la córnea está sustituida por tejido escleral. Puede ser periférica o total. Muy infrecuente, es bilateral y asimétrica (fig. 3).

2. EROSIONES CORNEALES

MOTIVO DE CONSULTA

Ojo rojo, dolor, fotofobia.

EXPLORACIÓN

Tinción de fluoresceína corneal visible bajo luz azul de cobalto.

ETIOLOGÍA

– Traumática. – Erosiones corneales de repetición. Pueden estar aso- ciadas a distrofias corneales anteriores:

• Reis-Buckler. Distrofia de la membrana de Bowman.

• Distrofia microquística de Cogan. Suele manifestar- se clínicamente a edades posteriores.

TRATAMIENTO

Oclusión mediante parche compresivo durante 24 horas, asociada al uso de antibioterapia y cicloplejía tópica del ojo afecto. Revisión en 24-48 horas.

Figura 3. Esclerocórnea.
Figura 3. Esclerocórnea.

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