425 Estrabismo vertical

CAPITULO
10
ESTRABISMO VERTICAL
La constancia es capaz de vencer
al talento y al arte
(CICERN)
Jos Perea
No es triste envejecer,
lo triste es no madurar
(Alfonso DAUDET)
426 Estrabismos
Fernando GMEZ DE LIAO
427 Estrabismo vertical
10.1
CONCEPTO
El estrabismo vertical es un desequilibrio
sensorio-motor ocular con prdida de la posicin
de paralelismo de los ejes visuales, de forma que
mientras uno de los ojos mantiene la fijacin del objeto
motivo de su atencin, la situacin esttica o dinmica
del eje visual del otro se desva en sentido
vertical: Hacia arriba (hipertropa, estrabismo
sursumvergente o estrabismo superior), o hacia
abajo (hipotropa, estrabismo deorsumvergente o
estrabismo inferior).
Puede verse aislado, pero, con mayor frecuencia y
para algunos autores siempre, acompaando o asociado
a estrabismos horizontales: endotropas y exotropas.
Consideramos:
* Alteraciones verticales asociadas.
* Sndromes alfabticos.
* DVD.
428 Estrabismos
10.2
ALTERACIONES VERTICALES ASOCIADAS
La alteracin vertical de esta forma clnica puede
definirse como: Desequilibrio motor, en virtud del cual
un ojo, en alguna de las diferentes posiciones de visin
o direcciones de la mirada, est ms alto que el otro
(sursumvergens), imposibilitando con esta situacin el
trabajo en binocularidad.
La alteracin vertical puede verse aislada,
compensada por la fusin como ocurre en pequeas
hiperforias, o no compensada, en correspondencia,
entonces, con el estrabismo vertical puro. Tambin, y
es lo ms frecuente, podemos encontrarla asociada a
desviacin horizontal: endotropa o exotropa. La
alteracin motora vertical es un desequilibrio muy
corriente a observar en clnica.
Rene Pigassou (1992) niega la existencia del
estrabismo vertical puro. Para esta autora se precisa la
existencia de desviacin horizontal previa para que
aparezca el verticalismo, que sera siempre secundario.
Esta alteracin vertical o hipertropa, puede
encontrarse con carcter concomitante. O sea, que su
valor es el mismo en todas las posiciones versionales
de mirada, y esto nos llevar a pensar que su origen se
encuentra en los msculos rectos verticales. Cuando la
desviacin vertical es mayor en lateroversiones que en
posicin primaria de mirada, hay que sospechar el
problema en los msculos oblicuos.
Cuando se trata de alteracin no paraltica, el cuadro
ser proporcionadamente igual, tanto fije uno u otro ojo,
en visin prxima o lejana. Y puede ser alternante o
monocular. Por el contrario, en la parlisis de la
motilidad ocular extrnseca se da, de modo claro, la
incomitancia de fijacin de uno u otro ojo, debido al
distinto valor de la desviacin primaria y secundaria,
en virtud de la ley de Hering (1879).
En relacin a la alteracin vertical, clsicamente se
consideraban dos formas, muy bien descritas por Ren
Hugonnier (1965): la alteracin vertical como elemento
primario y la alteracin vertical como elemento
secundario (Strabismes, pg. 233).
Alteracin vertical como elemento primario
Sera el origen de toda la desviacin en su conjunto.
La desviacin horizontal aparecera como acompaante
al verticalismo, consecuencia de una heteroforia
existente, (normalmente endoforia), que, incluso, podra
aumentar el ngulo al hacer un estrabismo de escape o
fuga, para poder liberarse mejor de la diplopa. Esta
alteracin vertical primaria sera debida, con frecuencia,
a malformacin anatmica o a cuadro paraltico. Estos
estrabismos verticales han recibido los nombres de
estrabismos oblicuos por Jorge Malbran y Alfred
Bielschowsky y, tambin, desviaciones cicloverticales
por Francis Bernard Chavasse.
Alteracin vertical como elemento secundario
En este caso, se tratara de mera consecuencia
fisiolgica de la tropia horizontal, de mecanismo
desconocido y al que se le dio el apellido etiolgico de
inervacional, sin saber, realmente, lo que se quera decir
con ello.
En referencia al verticalismo secundario ms
frecuente, la elevacin en aduccin, hemos de explicar
su fisiologa mediante una serie de parmetros que hacen
singular al msculo oblicuo inferior: mayor fortaleza
anatmica, mayor arco de contacto y mayor
sagitalizacin de su eje de accin en aduccin,
comparando con su antagonista homolateral el oblicuo
mayor. Esto dara ventaja a la accin elevadora sobre el
descenso. Todo ello posibilita que exista hiperfuncin
fisiolgica a partir de 30 de aduccin.
Veremos diferentes desviaciones verticales
asociadas a los desequilibrios oculomotores
horizontales:
* Elevacin en aduccin.
* Otras desviaciones verticales.
ELEVACION EN ADUCCION
La elevacin en aduccin es muy frecuente. Suele
acompaar a la endotropa en el 40% de los casos.
429 Estrabismo vertical
Figura 1. Grados de hiperfuncin del oblicuo inferior.
Corresponde a la hiperfuncin del oblicuo inferior.
Aunque puede darse en un solo ojo, es frecuente que
sea bilateral, y no simtrica. Lo habitual es que sea ms
importante en un ojo que en el otro.
Clnica
Al explorar un estrabismo, despus de comprobar la
desviacin horizontal y la dominancia ocular, hay que
investigar si existe alteracin vertical. El cuadro ms
usual es el de elevacin en aduccin.
En verticalismos idiopticos, que no es posible
determinar elemento etiolgico alguno, anatmico o
partico, lo normal es que en posicin primaria de
mirada apenas se aprecie la elevacin del ojo que
denuncia el elemento vertical hiperactivo. Hay que
explorar las versiones para poder detectar que fijando
un ojo en abduccin o elevacin-abduccin, el otro, que
se sita en aduccin, o elevacin aduccin, muestra el
verticalismo elevndose. Es esta la posicin diagnstica
que hay que buscar y que evidencia, con toda claridad,
la hiperfuncin del msculo oblicuo inferior.
Cuando en posicin primaria de mirada la hipertropa
es importante, se presupone paresia del antagonista
ipsilateral (oblicuo superior) o de su sinergista opuesto
(recto superior). Seguidamente se valora si el cuadro es
bilateral, y, en su caso, simtrico a asimtrico (Figuras
2 y 3).
En el captulo de exploracin vimos cmo la
cuantificacin angular del ojo que se eleva en aduccin
puede hacerse mediante el test de Hirschberg, en
oblicuo, comprobando si el reflejo luminoso de la
linterna, controlada por el oftalmlogo, se observa sobre
el borde pupilar (15), entre el borde pupilar y el limbo
(30), en el limbo, o a partir del limbo (>45). Se puntan
estas cuatro situaciones como de una, dos, tres o cuatro
cruces, que ser el dato a tener en cuenta para, de modo
aproximado, cuantificar la ciruga a realizar (Figura 1).
En hiperfunciones del oblicuo inferior secundarias
a paresia o parlisis del oblicuo superior del mismo ojo,
es frecuente ver tortcolis torsional debido a
exciclotorsin del oblicuo inferior hiperactivo, que
origina inclinacin de la cabeza sobre el hombro opuesto
al del ojo con elevacin en aduccin.
A continuacin se pasa al estudio de las versiones
para comprobar si existe alguna otra alteracin vertical
y, muy particularmente, la posible incomitancia entre
supra e infraversin buscando un sndrome alfabtico
acompaante, que se ve, normalmente, cuando la
hiperfuncin del oblicuo inferior o la elevacin en
aduccin es bilateral. Se trata de desviacin horizontal
con patrn en V, en la que la endotropa aumenta en la
mirada hacia abajo, o la exotropa es mayor en la mirada
hacia arriba, clsicamente debida a la accin abductora
de los msculos oblicuos. La endotropa aumenta en la
mirada hacia abajo debido a que los oblicuos inferiores
son ms abductores en la supraversin. La exotropa es
ms importante en la mirada hacia arriba por el mismo
motivo.
430 Estrabismos
Figura 2. Elevacin en aduccin bilateral simtrica.
A) Ortotropa en posicin primaria de mirada.
B) Elevacin en aduccin OI ++ (supradextroversin).
C) Elevacin en aduccin OD++ (supralevoversin).
Figura 3. Elevacin en aduccin bilateral asimtrica.
A) Elevacin en aduccin OI+++ (supradextroversin).
B) Elevacin en aduccin OD++ (supralevoversin).
431 Estrabismo vertical
Por ltimo, apunte importante a considerar es el
diagnstico diferencial de la hiperfuncin del oblicuo
inferior con la DVD, que a veces no es sencillo,
sobre todo cuando la abduccin se encuentra muy
dificultada. El mejor procedimiento para detectarlo es
la video-oculografa Se procede a ocluir un ojo,
detectando el VOG su elevacin en los diferentes
movimientos ductores del ojo fijador. Si la elevacin
del ojo ocluido se ve en todos los movimientos
ductores (aduccin, de frente y abduccin del ojo
fijador), se trata de DVD. Si la elevacin del ojo
ocluido slo ocurre cuando el ojo fijador se encuentra
en abduccin, pero no en aduccin, significa
hiperfuncin aislada del oblicuo inferior. Por ltimo,
sabiendo que hay DVD, si al pasear la luz fijada por el
ojo descubierto desde la aduccin hasta la abduccin
extrema vemos en el ojo ocluido hipertropa en todas
las posiciones, pero aumentando conforme el ojo
fijador descubierto camina de la aduccin hasta la
mxima abduccin, significa que la DVD presenta,
sobreaadida, hiperfuncin del oblicuo inferior en este
ojo.
Esta exploracin hasta ahora se ha venido haciendo
con pantallas translcidas.
Patogenia
La hiperfuncin del oblicuo inferior de un ojo, al
menos en teora, puede ser primaria o secundaria a
parlisis del oblicuo superior del mismo ojo (antagonista
homolateral), o a parlisis del sinergista opuesto, es
decir, del recto superior contralateral.
Los cuadros paralticos, cuando aparecen por encima
de cinco o seis aos, se manifiestan con diplopa,
poniendo en evidencia la enfermedad de modo tan
sencillo como en el adulto.
Cuando la parlisis es precoz, el nio puede hacer,
como mecanismo de defensa, tortcolis compensador
de su binocularidad, que orienta en el diagnstico. Puede
recuperarse de esta situacin si la parlisis regresa, o
mantenerse en ella durante toda la vida. Tambin puede
ocurrir que la alteracin vertical sea el agente
desestabilizador, que induce al estrabismo horizontal
por existencia de una heteroforia horizontal de base,
compensada hasta ese momento. En este caso el
tortcolis no tiene razn de existir, y pueden aparecer
todas las perversiones sensoriales que conocemos
(neutralizacin, correspondencia retiniana anmala,
ambliopa etc.).
La etiologa paraltica de la hiperfuncin del oblicuo
inferior es muy discutida. Muchos autores no lo admiten
basndose en la frecuencia con que se ve en clnica el
cuadro de elevacin en aduccin comparando con la
poca frecuencia con que se observa en el adulto la
parlisis del IV par. Pero tambin es cierto que algunas
patologas, en particular ciertas virasis, son muy
frecuentes en nios, mucho ms que en adultos, y que,
adems, de forma habitual los padres nos informan de
ser las responsables del problema, en razn de su
coincidencia en el tiempo.
Otros dan mucha importancia al origen anatmico,
bajo la forma de algn tipo malformativo,
como inserciones anormales en la esclera de los
msculos rectos medios, e, incluso, ciertos cuadros
restrictivos.
Por ltimo, hay una serie de hechos que nos deben
hacer meditar sobre la etiopatogenia del cuadro de
elevacin en aduccin:
a) Su muy frecuente asociacin a la endotropa, de
ah la importancia que debera tener la
hiperfuncin del recto medio.
b) La elevacin en aduccin de un ojo que
apreciamos a veces en la simple versin horizontal,
en la que no tendran que participar ms que los
msculos horizontales si nos basamos en las leyes
de la inervacin recproca. Incluso, a veces, la
elevacin en aduccin de un ojo es la misma
cuando este se encuentra en aduccin que cuando
est en elevacin-aduccin, que es la posicin
diagnstica de la funcin del oblicuo inferior.
c) La influencia que tiene la actuacin quirrgica
en el oblicuo inferior sobre la alteracin motora
horizontal.
d) La frecuente desaparicin de estos verticalismos
conforme va mejorando el estrabismo horizontal.
De lo referido se evidencia la relacin funcional
e ntima del oblicuo inferior y del recto medio.
Ambos msculos, coincidentemente, estn inervados
por la misma rama inferior del III par, que, a su
vez, porta las fibras motoras parasimpticas que
terminarn en el msculo de la acomodacin, cuya
funcin tiene mucha importancia en patologa motora
horizontal.
432 Estrabismos
En la actualidad hay que reconocer que del
componente vertical asociado al estrabismo conocemos
su existencia, pero su mecanismo patognico es
desconocido.
Tratamiento
Nos vamos a referir al tratamiento quirrgico de la
elevacin en aduccin idioptica que acompaa, con
frecuencia, al estrabismo horizontal, sin antecedente que
recuerde etiologa alguna y, adems, no asociada a otro
tipo de verticalismo como pudiera ser el sndrome
alfabtico o la DVD.
Uno de los problemas ms importantes que se plantea
es saber cundo el verticalismo debe intentarse corregir
quirrgicamente, en el mismo tiempo en que se opera
la desviacin horizontal.
En la ciruga existen varios factores decisivos a tener
en cuenta:
a) Valorar la importancia del verticalismo en
posicin primaria y en posicin diagnstica. Si
es pequeo en ambas, se puede esperar a
comprobar el resultado aislado de la ciruga
horizontal.
b) Si la hipertropa es ms acentuada en las miradas
horizontales que en las posiciones diagnsticas
oblicuas, podramos estar ante un verticalismo
secundario y sera prudente no operarlo en
primera intencin.
c) Si el elemento vertical se observa en el ojo
director, sera indicador de verticalismo primario
y habra que intervenir.
d) La simetra o asimetra de la elevacin en
aduccin bilateral es un dato muy importante
que va a condicionar la ciruga. Aunque la
elevacin en aduccin de uno de los dos ojos
sea muy pequea, es conveniente operar los dos
ojos, aunque sea asimtricamente, si bien con
cierta tendencia a la generosidad quirrgica en
el ojo con menor verticalismo. Se habr de
considerar que siempre, con el tiempo,
hay tendencia a hacerse simtricas las
hiperfunciones de los oblicuos inferiores. De ah
la prudencia en el comportamiento y esperar, si
fuera preciso, para valorar la evolucin del
cuadro vertical. La asimetra puede variar a
cuadro simtrico.
e) La existencia de tortcolis compensador estara a
favor del verticalismo primario, y habra que
actuar quirrgicamente.
Nuestro comportamiento de actuacin es:
1. Las hiperfunciones de oblicuos inferiores, la
mayor parte de veces son bilaterales. Hay que
asegurarse de la monocularidad o bilateralidad.
A veces es necesario esperar cierto tiempo antes
de la ciruga, sobre todo si el comienzo del
desequilibrio oculomotor ha sido reciente, porque
la bilateralidad, con frecuencia, termina
imponindose.
2. En principio, siempre realizamos intervenciones
debilitantes del msculo oblicuo inferior.
Dejamos para un segundo tiempo, si fuera
preciso, el refuerzo del antagonista homolateral,
el oblicuo superior.
3. Si la hiperfuncin del oblicuo inferior es bilateral
de 1+ mantenemos al paciente en observacin y
no actuamos ms que sobre la desviacin
horizontal.
Si la hiperfuncin del oblicuo inferior es
monolateral de 1+, sobre todo si es del ojo
director, debilitamos este msculo con
retroinsercin de 8 mm segn tcnica de Fink, o
alargamiento en Z de Mocorrea de 4 mm.
4. Si la hiperfuncin del oblicuo inferior es de 2+,
actuamos quirrgicamente, simtrica o
asimtricamente con dependencia de que el
verticalismo tambin lo sea o no.
La tcnica que seguimos es la retroinsercin de
10-12 mm segn medidas de Apt o alargamiento
en Z de Mocorrea de 6 mm.
5. Si la hiperfuncin del oblicuo inferior es de 3+,
tratamos, tambin, simtrica o asimtricamente
de acuerdo a que el verticalismo sea simtrico o
asimtrico.
En este caso hacemos debilitamiento del oblicuo
inferior mediante retroinsercin con anteriorizacin,
alargamiento en Z de Mocorrea de 8 mm o
miectoma del msculo con denervacin.
433 Estrabismo vertical
OTRAS ALTERACIONES VERTICALES
Dificultad de elevacin en aduccin
Es un cuadro clnico que nos podra hacer pensar en
la parlisis del oblicuo inferior. En l encontramos
hiperfuncin del sinergista contralateral, el recto
superior del otro ojo, e hiperfuncin del antagonista
homolateral, el oblicuo superior del mismo ojo.
Ante la dificultad de elevacin en aduccin, siempre debe
hacerse diagnstico diferencial con el sndrome de Brown.
Elevacin en abduccin
Este cuadro correspondera a una paresia del recto
inferior, con hiperaccin del antagonista homolateral,
el recto superior.
J. Lang en su libro describe ... una forma
especial de divergencia vertical, que se observa a
veces en la anisomiopa, en la que el ojo ms
miope se encuentra desviado hacia abajo, como si
pesara ms (heavy eye = ojo pesado).
434 Estrabismos
El vocablo concomitancia se cre para designar
desviaciones oculares con el mismo ngulo horizontal
en todas las posiciones de mirada, fijara uno u otro ojo.
Su mejor exponente era la endotropa esencial.
Como trmino opuesto tenamos la incomitancia, que
expresaba desviaciones con ngulo distinto segn la
posicin de mirada. El ejemplo ms significativo era la
parlisis ocular (estrabismo paraltico).
Segn fueron evolucionando los medios de
exploracin, algunos autores observaron que muchas
de las desviaciones que clsicamente estaban
encuadradas en el grupo de los estrabismos
concomitantes, no lo eran.
Las incomitancias se consideran referidas a pacientes
en los que la desviacin ocular vara de acuerdo a:
* Ojo fijador.
* Direccin de mirada, segn mire el individuo de
frente o lateralmente.
* Direccin de mirada (arriba, de frente o abajo).
* Profundidad del objeto fijado (lejano o prximo).
* Variabilidad e intermitencia segn el
procedimiento de exploracin.
La incomitancia podemos encontrarla en cualquier
meridiano: horizontal, vertical u oblicuo. En este
captulo estudiamos las incomitancias horizontales en
el meridiano vertical.
INCOMITANCIAS ALFABETICAS
Concepto
La incomitancia en verticalidad de la desviacin
horizontal de algunos estrabismos se conoce desde
mediados del siglo XIX (De Graeffe, 1855).
Duane (1897) observ la variacin del ngulo de
estrabismo segn mirara el paciente arriba o abajo.
Fue necesario el paso de cien aos ms para que
autores como Urrest Zavalia (1948), Urist (1958) y
Costenbader (1958) hagan las primeras descripciones
con carcter, e introduzcan estas formas clnicas al
considerar la semiologa motora de los estrabismos.
Las incomitancias alfabticas son aquellas en las que
la desviacin horizontal vara en las posiciones
secundarias verticales de los ojos. Es decir, segn la
mirada sea de frente, arriba o abajo.
a) Toma el nombre de sndrome en V cuando la
desviacin en convergencia relativa es mayor en
mirada hacia abajo, o la desviacin en divergencia
relativa es mayor en mirada hacia arriba.
b) Se denomina sndrome en A cuando la desviacin
en convergencia relativa es mayor en mirada
hacia arriba o la desviacin en divergencia
relativa es mayor en mirada hacia abajo. Puede
tratarse de endotropa o exotropa, e, incluso,
haber ortotropa en alguna de las posiciones de
mirada, arriba, abajo, de frente, o en alguna de
las intermedias.
Es importante saber que para ser etiquetado en
cualquiera de ambos sndromes se precisa que la
diferencia angular entre las dos posiciones extremas de
arriba y abajo tenga cierta entidad. A falta de norma
internacional que lo establezca, podemos considerar un
mnimo de 8 en los sndromes en V y de 5 en los
sndromes en A.
Existen otras formas clnicas de incomitancias
alfabticas, distintas a estas dos formas clsicas en A y
V. As podemos considerar el sndrome en X de menor
desviacin en convergencia relativa arriba y abajo que
en la parte central, o mayor desviacin en divergencia
relativa arriba y abajo que en la parte central. El
sndrome en Y, en el que la menor convergencia relativa
o mayor divergencia relativa la encontramos en la
mirada arriba con relacin al centro y abajo que se
mantiene con el mismo ngulo. Todo lo contrario que
el sndrome en lambda, con menor convergencia
relativa o mayor divergencia relativa en la mirada abajo,
con relacin al centro y arriba donde se mantiene igual
y constante. La aparicin de estas diferentes formas ha
generalizado la denominacin de sndromes
alfabticos.
10.3
SINDROMES ALFABETICOS
435 Estrabismo vertical
Figura 4. Esquema representando los
sndromes alfabticos A y V.
El ojo izquierdo en todos los casos es el ojo
fijador.
Las dos figuras superiores representan un
sndrome en A: La de la izquierda va de la
endotropa en la mirada arriba a la exotropa
en la mirada abajo; mientras que la de la
derecha lo hace desde la ortotropa en
supraversin a la exotropa en infraversin.
Las dos figuras inferiores corresponden al
sndrome en V: La de la izquierda hace un
recorrido de la ortotropa en supraversin a
la endotropa en la mirada abajo; en tanto
que la de la derecha camina de la exotropa
en mirada arriba hasta la ortotropa en
infraversin.
No hay que confundir los sndrome alfabticos con
determinadas incomitancias horizontales, como las que
se encuentran en la endotropa acomodativa, en la que
podemos ver ortotropa en mirada arriba y endotropa
en mirada abajo, o la incomitancia horizontal que puede
darse en las exotropas intermitentes en las que se puede
ver mayor exodesviacin en mirada arriba con relacin
a la mirada abajo.
Clnica
Desde el punto de vista clnico, en la incomitancia
vertical descrita, y sabiendo que siempre acompaa a
la tropia horizontal, podemos encontrar todas las
variantes imaginables: endotropa o exotropa arriba y
abajo, ortotropa arriba y endotropa o exotropa abajo,
ortotropa abajo y endotropa o exotropa arriba,
endotropa o exotropa arriba o abajo y la desviacin
opuesta en versin, asimismo, opuesta.
A su vez, debemos mencionar de modo especial que
los sndromes alfabticos pueden acompaarse de
ortotropa en alguna posicin, que podra inducir a
tortcolis vertical compensador, con elevacin o
descenso del mentn, buscando la posicin privilegiada
de visin binocular con fusin. Tambin pudiera haber
la feliz coincidencia de que la posicin privilegiada fuera
la posicin primaria de mirada, en cuyo caso no habra
necesidad de adoptar posicin viciosa alguna con la
cabeza.
Es muy frecuente encontrar en los sndromes
alfabticos un elemento vertical acompaando al
cuadro. Lo ms comn es ver hiperfuncin de oblicuos
inferiores en el sndrome en V, e hiperfuncin de
oblicuos superiores en el sndrome en A. No obstante,
Gunter von Noorden (1984) ha encontrado, tambin,
alteraciones verticales opuestas.
Al considerar el estado sensorial, podemos asistir a
la presencia de todas las alteraciones que se encuentran
en cualquier otro estrabismo: existencia o no de
436 Estrabismos
Figura 5. Exotropa en A.
A y C. Antes de ciruga.
B y D. Despus de ciruga.
ambliopa, y determinada correspondencia retiniana de
acuerdo a que haya, o no, binocularidad normal en
alguna posicin de mirada. Cuando no hay ortotropa
en posicin alguna, veremos correspondencia retiniana
anmala, comnmente no tan arraigada como la que
existe en estrabismos con menor variabilidad angular.
Patogenia
Como mecanismo de produccin se ha inculpado al
mal funcionamiento de los msculos horizontales, en
relacin a la funcin aductora de los rectos medios en
la mirada abajo y a la funcin abductora de los rectos
laterales en la mirada arriba (Urist, 1958).
Tambin se ha imputado a los msculos rectos
verticales (Brown, 1953), y, de modo especial y muy
generalizado a los msculos oblicuos (Jampolsky,
1962), como verdaderos responsables de los sndromes
alfabticos, en funcin de la accin horizontal que todos
ellos tienen, mxime al haberse demostrado y
reconocido alteraciones torsionales en los sndromes A
y V (Weiss, 1966). Es seguro que existen otros factores
que han de influir en esta patologa, porque no hay que
olvidar la existencia de trastornos alfabticos en los que
no es posible precisar disfuncin alguna por parte de
estos msculos.
Cuando se habla de patogenia de los sndromes
alfabticos se debe mencionar las investigaciones
realizadas por el argentino Alberto Urrest-Zavalia
(1961) sobre los sndromes en V en la poblacin india
de Bolivia, que presentaban oblicuidad antimongoloide
de las hendiduras palpebrales y sobre los sndromes en
A en pacientes con oblicuidad mongoloide de las
mismas, viendo como se asociaban los sndromes
alfabticos con malformaciones faciales relacionadas
con la orientacin y configuracin de las rbitas.
Sin embargo, una vez ms hemos de reconocer lo
lejos que aun nos encontramos del conocimiento de la
enfermedad que nos ocupa, y por tanto que nos pueda
aportar ayuda suficiente para poder extraer conclusiones
teraputicas.
437 Estrabismo vertical
Figura 6. Endotropa en A.
A) Endotropa OD de 10 en posicin primaria de mirada.
B) Endotropa OD de 20 en supraversin.
C) Ortoptropa en infraversin.
D) Hiperfuncin oblicuo superior izquierdo.
E) Hiperfuncin oblicuo superior derecho.
438 Estrabismos
Figura 7. Sndrome en V.
A) Ortotropa en posicin primaria de mirada.
B) Exotropa en supraversin.
C) Endotropa en infraversin.
Tratamiento
Al emprender tratamiento de los sndromes
alfabticos, hemos de considerar, en primer lugar, si se
acompaan o no de anomalas de msculos oblicuos, al
estudiarlos en posiciones diagnsticas.
Sndromes alfabticos sin alteracin
de los msculos oblicuos
En estos casos, tenemos varias posibilidades: actuar
sobre los msculos rectos horizontales desplazndolos
verticalmente (tcnica de Knapp, 1959); trabajar sobre
las fibras mecnicamente ms activas del cuerpo
muscular en la supra e infraversin (tcnica de Bietti,
1970); o intervenir sobre los msculos rectos verticales
desplazndolos horizontalmente (tcnica de Fink,
1959).
En el sndrome alfabtico preferimos intervenir
los msculos horizontales, fundamentndolo como
comportamiento de menor posibilidad iatrognica. De
esta manera, al operarlos para compensar el defecto
horizontal que hay en posicin primaria de mirada, se
puede aprovechar la desinsercin del msculo para
hacer, a su vez, los desplazamientos oportunos de las
inserciones. En tanto que si acturamos, tambin, sobre
los rectos verticales seran ms los msculos a
desinsertar, con el peligro aadido de provocar el
sndrome isqumico del segmento anterior por haber
seccionado mas arterias ciliares anteriores.
La ciruga de los sndromes alfabticos mediante
intervencin sobre los msculos rectos verticales, es
ciruga que preferimos dejar como segunda opcin tras
haber fracasado la primera y habiendo pasado cierto
tiempo de sta, para que la posibilidad de aparicin de
las complicaciones isqumicas referidas antes sea
menor.
439 Estrabismo vertical
Veamos la base para esta ciruga:
Por fisiologa sabemos que la mxima accin
aductora y abductora de los msculos rectos
horizontales, recto medio y recto lateral, se lleva a cabo
cuando la situacin de los msculos se encuentra en el
plano horizontal. En sta, los movimientos laterales son
puros y plenamente efectivos, disminuyendo su
efectividad si dirigimos los ojos hacia arriba
(supraversin) o hacia abajo (infraversin).
Tambin, por fisiologa, conocemos de los msculos
rectos horizontales que cuando el paciente mira hacia
arriba (supraversin), las fibras inferiores del msculo
quedan tensas, es decir, son activas. En tanto, las fibras
superiores quedan mas relajadas o menos activas. Del
mismo modo, cuando el paciente mira hacia abajo
(infraversin), son las fibras superiores del msculo las
que quedan tensas, en tanto las inferiores se relajan.
Por tanto, si queremos debilitar el msculo recto medio
en la mirada hacia arriba, hemos de hacerlo sobre sus
fibras inferiores o desplazar verticalmente hacia arriba
la insercin muscular completa. Si queremos debilitar
el msculo recto medio en la mirada hacia abajo,
tendremos que debilitar sus fibras superiores o desplazar
verticalmente hacia abajo la insercin muscular
completa.
Tras estas consideraciones, veamos cual debe ser el
comportamiento en la endotropa en V, en la endotropa
en A, en la exotropa en V y en la exotropa en A, cuando
actuamos sobre los dos rectos medios, sobre el recto
medio y el lateral, y, por ltimo, cuando lo hacemos
sobre los dos rectos laterales.
Endotropa en V
* Si la ciruga planteada es el debilitamiento de los
dos rectos medios, realizamos retroinsercin
oblicua de ambos rectos medios, de mayor
intensidad en sus fibras musculares superiores, o
bien hacemos retroinsercin de los dos msculos
con desplazamiento vertical inferior de los mismos.
* Si la ciruga combina debilitamiento del recto
medio con reseccin del recto lateral del mismo
ojo, practicamos retroinsercin oblicua del recto
medio de mayor intensidad en sus fibras
musculares superiores, o retroinsercin de este
msculo con desplazamiento vertical inferior del
mismo. Todo sto combinado con la reseccin del
recto lateral, reinsertndole, bien oblicuamente con
mayor intensidad en las fibras superiores, bien con
desplazamiento vertical superior de este msculo.
Endotropa en A
* Si la ciruga pensada es el debilitamiento de los
dos rectos medios, realizamos retroinsercin
oblicua de ambos rectos medios, mayormente en
sus fibras musculares inferiores, o hacemos doble
retroinsercin muscular con desplazamiento
vertical superior de los mismos.
* Si la ciruga combina el debilitamiento del recto
medio con la reseccin del recto lateral del mismo
ojo, practicamos retroinsercin oblicua del recto
medio, de ms intensidad en sus fibras musculares
inferiores, o retroinsercin de este msculo con
desplazamiento vertical superior. Todo ello
combinado con reseccin del recto lateral,
reinsertndole, bien oblicuamente sobre todo en
las fibras inferiores, bien con desplazamiento
vertical inferior de este msculo.
Exotropa en V
* Si la ciruga planificada es de debilitamiento de
los dos rectos laterales, hacemos retroinsercin
oblicua de ambos rectos laterales, de mayor
intensidad en sus fibras musculares inferiores, o
retroinsercin de estos msculos con
desplazamiento vertical superior.
* Si la ciruga asocia el debilitamiento del recto
lateral con la reseccin del recto medio del mismo
ojo, realizamos retroinsercin oblicua del recto
lateral, de mayor intensidad en sus fibras
musculares inferiores, o retroinsercin de este
msculo con desplazamiento vertical superior.
Adems, combinado con reseccin del recto
medio, reinsertndole, bien oblicuamente con
mayor intensidad en sus fibras inferiores, bien con
desplazamiento vertical inferior de este msculo.
Exotropa en A
* Si la ciruga a ejecutar es de debilitamiento de los
dos rectos laterales, efectuamos retroinsercin
oblicua de ambos rectos laterales, de mayor
intensidad en sus fibras musculares superiores, o
bien retroinsercin de estos dos msculos con
desplazamiento vertical inferior.
* Si la ciruga opta por debilitamiento del recto
lateral y reseccin del recto medio del mismo ojo,
procedemos a la retroinsercin oblicua del recto
lateral, de mayor intensidad en sus fibras
musculares superiores, o retroinsercin de este
msculo con desplazamiento vertical inferior.
Tambin combinado con reseccin del recto medio,
440 Estrabismos
reinsertndolo, bien oblicuamente con mayor
intensidad en las fibras musculares superiores, bien
con desplazamiento vertical superior de este
msculo.
Comentario:
* En la tcnica de desplazamiento vertical de los
msculos rectos horizontales (tcnica de Knapp,
1959), la regla nemotcnica a utilizar es: el
desplazamiento de los rectos medios se harn hacia
la punta de la V o de la A. Los rectos laterales
sern desplazados verticalmente en sentido
opuesto.
* Cuando la tcnica a utilizar es la insercin oblicua,
la diferencia entre uno y otro extremo depender
de la importancia del sndrome alfabtico. Pero
ser como mnimo de 3 mm, y no sobrepasando la
cantidad de 7 mm.
* Cuando la tcnica a practicar sea el desplazamiento
vertical del msculo, ser ms o menos importante
segn la diferencia angular habida entre la supra y
la infraversin. Para una diferencia angular de 10,
se har un desplazamiento de 5 mm. Con una
diferencia angular de 15, realizaremos un
desplazamiento de 7 mm.
* El cuadro torsional que, en teora, deberan dar
los desplazamientos verticales de los msculos
rectos horizontales es prcticamente inexistente.
Sndromes alfabticos con alteracin
de los msculos oblicuos
* En verticalismo en V <10 e hiperfuncin del
oblicuo inferior de 1+, simtrica o asimtrica, no
intervenimos quirrgicamente. Actuamos slo
sobre el componente horizontal.
* Con verticalismo en V <10 e hiperfuncin del
oblicuo inferior de 1+, bilateral y simtrica, no
operamos este componente. Actuamos slo sobre
el horizontal.
Si la hiperfuncin del oblicuo inferior es
monolateral de 1+, sobre todo si es en el ojo
director, debilitamos este msculo haciendo
retroinsercin de 8 mm segn tcnica de Fink, o
alargamiento en Z de 4 mm.
* Si es verticalismo en V <10 e hiperfuncin del
oblicuo inferior de 2+, con hiperfuncin
monolateral, practicamos debilitamiento del
oblicuo inferior hiperactivo. Si la hiperfuncin es
bilateral, el debilitamiento ser bilateral y en el
caso de asimetra somos generosos en el
comportamiento sobre el ojo con menor
verticalismo.
Seguimos la tcnica de retroinsercin del oblicuo
inferior de 10-12 mm segn medidas de Apt, o el
alargamiento en Z de 6 mm de este msculo.
* Cuando el verticalismo en V es >10 e hiperfuncin
del oblicuo inferior de 3+, sea monolateral o
bilateral, aconsejamos intervenir mediante
debilitamiento bilateral de ambos oblicuos
inferiores. De forma asimtrica en los casos
monolaterales y asimtricos, pero, a igual que
antes, tendiendo a la generosidad en el ojo con
menor verticalismo.
La tcnica que seguimos es: debilitamiento del
oblicuo inferior mediante retroinsercin con
anteriorizacin, alargamiento en Z de 8 mm, o
miectoma del msculo con denervacin.
441 Estrabismo vertical
Figura 8. Sndrome en V.
A) Endotropa en posicin primaria de mirada.
B) Exotropa en supraversin.
C) Ortotropa en infravesin.
D) Hiperfuncin oblicuo inferior +++ de ojo izquierdo.
E) Hiperfuncin oblicuo inferior ++ de ojo derecho.
442 Estrabismos
10.4
DESVIACION VERTICAL DISOCIADA (DVD)
Figura 10. DVD (Forma compensada)
La elevacin del ojo se produce al ocluirle con pantalla (B).
Figura 9. DVD simtrica (Forma descompensada)
A) Fijando ojo derecho, el ojo izquierdo se eleva.
B) Fijando ojo izquierdo, el ojo derecho se eleva con el mismo grado.
Bajo las siglas DVD se conoce la entidad referida
hace ms de cien aos por Carl Ernst Theodor
Schweiger (1894). Otros autores le dieron nombres
muy diversos.
Puedo recordar las denominaciones: doble
hiperforia (Billet), doble hipertropa, hiperforia
alternante (Duane), hipertropa alternante,
hiperforia intermitente, hipertropa de oclusin
(Verhoeff), anaforia (Stevens), sursumduccin
alternante (Lancaster), divergencia vertical
disociada (Duke-Elder), hiperdesviacin disociada
(Sargent), desviacin vertical disociada (Raab),
elevacin de oclusin (Spielmann).
Pero, tras la minuciosa investigacin realizada por
Fernando Gmez de Liao durante ms de treinta aos,
el nombre ms adecuado con que, a su juicio, se podra
conocer la DVD es elevacin alternante especial
(EAE). Despus se justificar y explicar.
Concepto y clnica
La desviacin vertical disociada, estrabismo
disociado o DVD, es una hipertropa, variable en
amplitud, de comienzo, por lo comn, bastante precoz,
expresada clnicamente en forma de elevacin
involuntaria de un ojo tras ser ocluido con pantalla
443 Estrabismo vertical
Figura 11. DVD asimtrica.
A) Fijando ojo derecho, el ojo izquierdo se eleva y diverge
ligeramente.
B) Fijando ojo izquierdo, el derecho tambin se eleva pero se
produce una exodesviacin ms importante.
Figura 12. DVD asociada a desviacin horizontal disociada (DHD).
A) Defecto asimtrico con ngulo mnimo al fijar con ojo izquierdo.
B) DVD asociada a DHD espontnea al fijar con el ojo derecho.
(disociacin), en fijacin mantenida y atenta por el otro
(Figura 10). Se trata de un movimiento lento
(movimiento de flotacin), similar al que ocurre en
la heteroforia o en las exotropas intermitentes, que suele
volver a su posicin inicial al destaparle, aunque tambin
puede mantenerse en situacin de hipertropa. Otras
veces, podemos hacer descompensar la desviacin
vertical de la DVD disminuyendo con rapidez la luz
ambiental y, tambin, mediante otra serie de
procedimientos que provoquen sobre los ojos disparidad
lumnica y morfolgica, como despus veremos al
estudiar las maniobras de Bielschowsky y Posner.
En ocasiones, se observa de forma espontnea (forma
descompensada de Prieto y Souza) (Figura 9).
La DVD, aunque puede verse slo en un ojo, es casi
constante la bilateralidad, y lo normal es que sea
asimtrica (Figura 11). De valor distinto segn fije uno
u otro ojo (ms importante cuando mira el ojo
dominante). Incluso podemos encontrarla incomitante,
y variar segn se explore en abduccin o aduccin, en
supraduccin o infraduccin. Resulta mayor en
abduccin e infraduccin. Lo importante, y que
caracteriza a la DVD, diferencindola de cualquier otra
alteracin vertical, es que en esta enfermedad falla la
ley de la correspondencia motora binocular (ley de
Hering, 1879), porque si al ocluir un ojo se eleva,
cuando este ojo fijara su congnere tendra que
descender y ocupar una posicin de hipotropa, cosa
que jams ocurre en la DVD.
Cuando realizamos la exploracin, ocluyendo un ojo
mediante pantalla o filtro translcido, apreciaremos la
desviacin hacia arriba del ojo ocluido, y, a veces,
desviacin hacia afuera (abduccin) (Figura 12) y
excicloduccin (extorsin de oclusin). De estos tres
posibles componentes aparecidos en la disociacin, la
hipertropa, es decir, el desplazamiento vertical del ojo
no fijador (desviacin vertical disociada o DVD) es el
signo ms frecuente e importante. En casos ms raros
444 Estrabismos
Figura 13. Desviacin horizontal disociada (DHD).
A) Endotropa congnita ojo izquierdo. En la actualidad microendotropa
secundaria a intervencin quirrgica realizada a la edad de tres aos.
B) y C) Desviacin horizontal disociada (DHD) en exotropa unilateral, en ojo izquierdo, provocada mediante oclusin con
pantalla translcida.
pueden ser la exodesviacin (desviacin horizontal
disociada o DHD) (Figura 13), o la exciclotorsin
(desviacin torsional disociada o DTD) los sntomas
predominantes (Raab 1985). Se asocia muchas veces a
nistagmo latente, que observamos en el ojo fijador al
ocluir el otro ojo donde se investiga la DVD, y que
desaparece al desocluirlo.
Es importante realizar la exploracin de la DVD de
lejos y de cerca, siendo ms fcil su aparicin en visin
lejana. Tambin, como antes dijimos, su frecuencia es
mayor en infraduccin y en abduccin; y si seguimos a
Arthur Jampolsky, el verticalismo es ms importante
cuando inclinamos la cabeza del paciente sobre el
hombro del lado opuesto al ojo que se investiga.
En estos pacientes, puede observarse tortcolis
torsional con inclinacin de la cabeza hacia el lado del
ojo fijador. Su finalidad es tratar de compensar la
inciclotorsin del ojo director. Menos frecuente es
encontrarse con tortcolis inverso, en el que la cabeza
se encuentra inclinada sobre el hombro del ojo no fijador
(Figura 14). Este tortcolis puede asociarse al horizontal
de la endotropa congnita. El tortcolis torsional se da
con mayor frecuencia en presencia de ambliopa.
Con frecuencia, la DVD se encuentra asociada a
endotropa congnita, acompaada de nistagmo latente.
Sin embargo, se trata de un trastorno vertical que
podemos ver vinculada a otras tropias, como: exotropas,
estrabismos verticales, estrabismos sensoriales, e,
incluso, se ha descrito su existencia en individuos
ortofricos con normalidad sensorio-motora (Verhoeff,
1941).
La desviacin vertical acompaa con frecuencia a
la DVD, muy particularmente la hiperfuncin de
oblicuos inferiores, de diagnstico a veces complicado.
Con el tiempo, podemos encontrar en los ojos
afectados por DVD cmo los rectos superiores estn
contracturados, signo que pone en evidencia el test de
duccin pasiva.
445 Estrabismo vertical
La medicin de la DVD puede hacerse con el video-
oculgrafo y, tambin, aunque ms dificultoso mediante
cover unilateral y lentes prismticas, o aplicando un
mtodo similar al de Hirschberg, usado en estrabismos
horizontales. Se determina en uno y otro ojo para saber
si la DVD es simtrica o asimtrica. Asimismo, se
comprueba en todas las posiciones de mirada si hay
variacin en aduccin, de frente y en abduccin. Incluso
si hay diferencia entre supra e infraduccin.
Existe en la DVD el fenmeno singular conocido
como maniobra de Bielschowsky (1943). Veamos:
Tras provocar en un ojo la DVD mediante oclusin
del mismo con pantalla translcida, y disminuyendo
la entrada de luz en el ojo fijador con la escala de
filtros rojos de oscuridad creciente (Bagolini), se
observa descenso del ojo en hipertropa. Esta maniobra
puede resultar positiva incluso sin ocluir el ojo en el
que se pretende provocar la DVD (Figura 15).
Figura 14. Tortcolis torsional inverso.
La cabeza est inclinada sobre el hombro del ojo no fijador.
Figura 15. Maniobra de Bielschowsky.
A) Ojos paralelos en posicin primaria de mirada.
B) Hipertropa de ojo izquierdo al anteponerle la pantalla translcida.
C) Descenso de ojo izquierdo al disminuir la entrada de luz merced a un filtro rojo.
446 Estrabismos
Por ltimo, haremos referencia a la maniobra de
Posner (1944). Trata de demostrar que el estmulo que
desencadena el juego hiper/hipotrpico del ojo es la
asimetra de los estmulos morfolgicos visuales y no
slo la de los lumnicos. Para ello, el paciente mira un
punto luminoso a cinco metros en una habitacin bien
iluminada, y se le coloca ante un ojo una pantalla situada
a quince centmetros del mismo, que produce supresin
fundamentalmente de formas, debido a que la
iluminacin homognea ambiental que excita este ojo
contina, dada la distancia de la pantalla al ojo. Este
hecho da lugar a hipertropa del ojo ocluido. Es decir,
se produce clara reaccin de DVD. Todava, mirando
el punto luminoso y sin quitar la pantalla del ojo
primeramente ocluido, se coloca, seguidamente, otra
pantalla similar a la primera y a la misma distancia
delante del ojo fijador, desencadenando as hipotropa
del ojo que previamente se haba elevado, para volver a
situarse en hipertropa si volvemos a quitar la pantalla
del ojo fijador (Figura 16).
Electrofisiologa
En la DVD, al igual que en la endotropa congnita,
hay asimetra del nistagmo optocintico, si bien con la
diferencia de no ser en sentido horizontal como ocurre
en sta, sino en sentido vertical, con inexcitabilidad
cuando el tambor gira hacia abajo.
Diagnstico diferencial
Se har entre DVD y:
Desviacin vertical no disociada
Una vez ocluido un ojo y comprobando que se ha
puesto en hipertropa, hemos de saber si estamos ante
una desviacin vertical disociada o no disociada. Para
encontrar la diferencia, hacemos fijar este ojo en
hipertropa y ocluimos el otro, observando el
movimiento del penalizado. Si el ojo ahora ocluido se
pone en hipertropa estamos ante una DVD. Si, por el
contrario, se pone en hipotropa estamos ante una
desviacin vertical no disociada, cumplimentando la ley
de Hering (1879).
Hiperfuncin del oblicuo inferior
A veces, el diagnstico diferencial es difcil,
sobre todo cuando la abduccin se encuentra muy
comprometida, como ocurre en las endotropas con
limitacin de la abduccin.
En aquellos casos en que los ojos tienen capacidad
abductora, ocluimos con pantalla translcida un ojo,
observando en el video-oculgrafo la hipertropa, que
podemos cuantificarla. Si la desviacin vertical existe
en todos los movimientos ductores del ojo fijador
(aduccin, de frente y abduccin), nos conduce al
diagnstico de DVD en el ojo ocluido.
Figura 16. Maniobra de Posner.
Mirando el paciente un punto luminoso a 5 m, se le ha
antepuesto al ojo derecho una pantalla a 15 cm, de tal manera que
el paciente no puede ver formas con este ojo pero s est recibiendo
iluminacin dada la distancia de la pantalla. Esta maniobra
desencadena DVD (hipertropa del ojo ocluido). Seguidamente, sin
retirar la pantalla del ojo derecho colocamos delante del ojo izquierdo
y a la misma distancia otra pantalla, lo que ocasiona una hipotropa
del ojo derecho que antes se haba elevado. Al final del dibujo vuelvo
a expresar lo que ocurre si quito la oclusin del ojo izquierdo dejando
la del derecho, con resultado de hipertropa de este ojo.
447 Estrabismo vertical
Si la elevacin del ojo ocluido se mantiene en la misma
magnitud, tanto fije el ojo descubierto en aduccin como
en abduccin, indicar que estamos ante una DVD sin
componente de oblicuo inferior (Figura 18-A).
Si aumenta la hipertropa del ojo ocluido cuando el
ojo descubierto fija la luz desde la aduccin hasta la
abduccin extrema, significa que la DVD presenta
sobreaadida hiperfuncin del oblicuo inferior (Figura
18-B).
Si cuando el ojo fijador se encuentra en aduccin, no
hay elevacin del ojo ocluido y slo existe en posicin
de abduccin, indicara que estamos ante hiperfuncin
del oblicuo inferior aislada, sin DVD (Figura 18-C).
Este esquema mostrado no siempre es fcil de
interpretar y, aunque tiene importancia orientadora,
hemos de ayudarnos de los otros signos de DVD citados
antes: extorsin del ojo no fijador, nistagmo manifiesto
o manifiesto latente, tortcolis, sndrome alfabtico en
A, fenmeno de Bielchowsky y, sobre todo, mucha
paciencia e, incluso, si no se dispone de video-
oculgrafo, se precisarn de medios de ampliacin como
la lmpara de hendidura para captar pequeos
movimientos.
Sndrome de Magendie-Hertwig (Skew deviation)
Existen formas congnitas de este sndrome, cuyo
diagnstico diferencial con la enfermedad que nos ocupa
no debera ofrecer dificultades.
En el sndrome de Magendie-Hertwig, cuando fija
el ojo del lado enfermo, el otro se dirige hacia arriba y
afuera, pero cuando fija el del lado sano, el ojo del lado
de la lesin se desva hacia abajo y adentro. Existe, pues,
disociacin vertical u oblicua de los dos ojos o
Figura 17. DVD (video-oculografa).
Desviacin vertical disociada bilateral.
En la grfica superior se aprecia el movimiento
lento del OD al ser ocluido. En la inferior,
movimiento vertical similar al ocluir el OI.
448 Estrabismos
desviacin en bscula, persistiendo esta disociacin
vertical en todas las direcciones de mirada. Tambin se
puede apreciar ciclorrotacin conjugada, con
exciclotorsin de un ojo e inciclotorsin del otro. Es
frecuente la presencia de nistagmo rotatorio.
Patogenia
No conocemos el mecanismo ntimo de la DVD,
verticalismo descrito por vez primera de forma
minuciosa y completa por Alfred Bielchowsky en 1938.
De esta entidad, de la que incluso se discute la fecha
de comienzo, se conocen gran variedad de enfermedades
que puede acompaarla. Incluso se ha podido observar
en individuos con visin binocular y estereopsis de
sesenta segundos de arco. Exponer las mltiples teoras
patognicas propuestas, me parece interesante desde el
punto de vista de ampliacin cultural, pero con escaso
inters prctico.
En primer lugar, es justo recordar a Bielschowsky,
por las aportaciones que leg para el diagnstico de la
DVD. Pens en un hipottico centro de la divergencia
vertical, cuya alteracin dara lugar a este desequilibrio
Figura 18. Diagnstico diferencial entre DVD e hiperfuncin de oblicuo inferior.
A) La hipertropa del ojo derecho, ocluido por la pantalla translcida, se mantiene del mismo grado en las tres posiciones de
fijacin del ojo izquierdo, desde la aduccin a la abduccin, pasando por la PPM (dibujo del centro). Representa una DVD sin componente
de oblicuo inferior).
B) La hipertropa del ojo ocluido aumenta cuando el ojo descubierto fija la luz desde la aduccin hasta la abduccin extrema. Su
significado es DVD e hiperfuncin del oblicuo inferior.
C) Aqu, con el ojo fijador en posicin de aduccin no hay elevacin del ojo ocluido. Esta slo existe en posicin de abduccin.
Se trata de hiperfuncin del oblicuo inferior del ojo derecho aislada, sin DVD.
449 Estrabismo vertical
oculomotor. Hasta el momento no hay evidencia alguna
en relacin a la existencia de este centro.
Cuando la DVD se desencadena, hay dos msculos
que estn especialmente estimulados: el recto superior
(cuya funcin primordial es elevadora), y el oblicuo
inferior (con principal funcin exciclo-rotadora del
globo). Ambos msculos estn inervados por el mismo
nervio: el III par craneal, situado en el tronco del
encfalo.
La falta de control del encfalo, por producirse la
enfermedad que nos ocupa antes de haber comenzado la
permeabilidad de las vas pticas hacia el cuerpo
geniculado, y mantenido este control por los reflejos
posturales optomotores no pticos de Keiner, bajo
dependencia del laberinto y de los receptores
propioceptivos de los msculos oculomotores, de la
columna vertebral y del cuello, gobernados por el
mesencfalo, llevan a Crone (1954) a pensar que en la
DVD la motilidad binocular normal es sustituida por
dispositivos de ndole monocular, recordando lo que
ocurre en especies inferiores de la escala filogentica.
En estas, el control de los movimientos oculares se realiza
slo a travs de los ncleos vestibulares y de la va
ascendente vestibular. La actividad es exclusivamente
subcortical mesenceflica, mediante reflejos posturales
bajo dependencia del laberinto y de determinados
receptores propioceptivos controlados por el mesencfalo.
Esto sera el comienzo de la DVD, proceso que, como
sabemos, se encuentra con mucha frecuencia
estrechamente vinculado a la endotropa congnita.
Sobre los reflejos posturales vinculados al sistema
vestibular central, von Holst (1935) haba realizados
sus experiencias en peces, comprobando que la
iluminacin de un ojo provoca su depresin, en tanto
que se eleva el opuesto no iluminado. Estas respuestas
motivadas por estimulacin lumnica ocular asimtrica,
es clave para sus movimientos y defensa en el medio en
que se desarrollan.
Brodsky (1999) piensa que lo ocurrido en estas
especies inferiores podra trasladarse a las superiores,
como el hombre, cuando en ausencia del desarrollo
binocular normal el control no es cerebral sino
mesenceflico, apareciendo la DVD desencadenada de
forma refleja primitiva por estimulacin visual
asimtrica. En la prctica habitual se ve con el fenmeno
de Bielschowsky o, simplemente, tapando un ojo con
pantalla translcida.
Finalmente, Guyton (2000), cree que la DVD es un
mecanismo compensador del nistagmo latente del ojo
contralateral.
Muchas ms teoras han sido expuesta a lo largo del
tiempo, pero todas fcilmente derrumbadas con mnimos
razonamientos.
S sabemos que:
1. La DVD no es patrimonio de la endotropa
congnita, con frecuencia asociada, sino que la
encontramos en otras muchas enfermedades
(como la catarata congnita unilateral) y, en
general, en los llamados estrabismos sensoriales,
que, por su aparicin muy precoz (antes de los 6
meses) han impedido la maduracin de la visin
binocular. Sin embargo, la DVD hace su
aparicin no antes del ao, ms tarde que la
desviacin horizontal.
2. La forma de desencadenar la DVD en la
exploracin, e, incluso, con las maniobras de
Bielschowsky y Posner, nos hace creer que la
asimetra de estmulos en ambos ojos es el factor
inductivo, expresando as la bilateralidad como
carcter esencial de la misma.
Tratamiento
El tratamiento pretende compensar la alteracin
vertical que supone la DVD y tambin el tortcolis si lo
hubiere.
Si la DVD acompaa a otro desequilibrio
oculomotor (endotropa, exotropa o estrabismo
vertical), como primera medida se acta sobre ste. Al
final, de acuerdo a la importancia de la DVD, bien sea
en amplitud o frecuencia espontnea, ser cuando
planteemos la posibilidad de intervenir activamente
sobre ella.
Si la DVD es poco frecuente y est compensada, no
apareciendo ms que tras oclusin de un ojo, no justifica
tratamiento quirrgico alguno. Slo en aquellos casos
en que el desequilibrio vertical es muy constante,
comprometiendo la esttica de modo importante,
valoraremos la posibilidad de intervencin.
Puede intentarse la colocacin de filtros Ryser o
lentes positivas sobre el ojo dominante, siempre y
cuando no haya ambliopa en el otro (si ste es el
portador de la DVD), que permita al enfermo mantener
vida normal de relacin e intelectual. La finalidad de
este tratamiento es igualar los estmulos de ambos ojos,
cuya asimetra parece intervenir en el mecanismo de la
DVD (Bielschowsky).
450 Estrabismos
Si la DVD es monolateral, recayendo siempre sobre
el ojo dominado ambliope, la intervencin ser
unilateral, y sobre este ojo. Si la DVD es monolateral
y no hay ambliopa, la ciruga de la DVD debe ser
bilateral asimtrica, haciendo ciruga menos generosa
sobre el ojo que no presenta el fenmeno de la DVD,
a fin de evitar, en el supuesto caso de que tras la ciruga
haya cambio de dominancia, se produzca una bscula,
con el efecto pernicioso que podramos encontrar en
aplicacin de la ley de Hering (1879). Si la DVD es
bilateral, la intervencin se har sobre los dos ojos, de
modo simtrico o asimtrico segn el defecto que
presente.
Las intervenciones propuestas son:
* Refuerzo del recto inferior.
* Debilitamiento del recto superior.
* Combinacin de retroinsercin de recto superior
y reseccin del recto inferior.
* Combinacin de retroinsercin del recto superior
y Fadenoperacin en este msculo.
* Debilitamiento de los dos msculos elevadores
(recto superior y oblicuo inferior).
Algunos autores, como Parks (1975), tras
comprobar despus de hacer retroinsercin del recto
superior, aplicando los mximos valores admitidos por
los clsicos (3-4 mm), que la ciruga se quedaba muy
corta, defiende la reseccin de su antagonista
homolateral, el recto inferior, en cantidades que oscilan
de 4 a 8 mm segn la importancia de la DVD.
Trabajando con cantidades pequeas de reseccin
del recto inferior, se vio que el efecto conseguido era
pequeo, y aplicando cantidades mayores, de 7 mm en
adelante, aparecan retracciones palpebrales.
Por esta razn, Knapp (1976) propuso asociar la
retroinsercin del recto superior mediante dosificacin
ajustada a las normas estndar de 4-5 mm como mximo,
con reseccin del recto inferior en igual cuanta, sin
sobrepasar estas cantidades para evitar efectos
desagradables sobre el prpado inferior.
Fue Arthur Jampolsky (1971) quien propuso
retroinserciones aisladas y amplias, de 10-12 mm, de
los rectos superiores, sin resecciones combinadas sobre
el antagonista homolateral. Lo realiza mediante
escrupulosa diseccin, aislando y liberando
cuidadosamente el msculo, y respetando su lnea de
accin. Intervencin que, a pesar de la importancia
del desplazamiento de la insercin muscular, valor y
demostr por electrooculografa, que no produca
disminucin de la funcin muscular. Braverman
(1976), lo confirm, posiblemente por la hipertona
que presenta este msculo en el momento de la ciruga,
no dando lugar tampoco a alteracin sobre el prpado
superior, y evitando, asimismo, obviamente, la
alteracin sobre el prpado inferior, que ocasionan las
resecciones del msculo recto inferior, sobre el que
no se acta. La intervencin debe ser simtrica y
bilateral si la DVD es de la misma importancia en
ambos ojos. En el caso de ser asimtrica, aun en
aquellos casos en los que en uno de los ojos es de muy
escasa importancia, la intervencin debe ser bilateral
y asimtrica. Ms conflictivos son aquellos casos,
menos frecuentes, de DVD monolateral, sobre todo si
no existe ambliopa. Si el ojo ambliope es el que
presenta la alteracin vertical, la intervencin recaer
slo sobre este ojo. Si no hay ambliopa y
aparentemente se trata de DVD monolateral, hay que
afinar mucho en la exploracin y estar muy seguro
que se deba sentar la intervencin sobre un solo ojo,
para evitar el trastorno en bscula que aparecera por
la aplicacin de la ley de Hering (1879).
Esta intervencin la realizan algunos autores (Prieto
Daz-1989, Castanera Molina-1995) mediante suturas
supendidas o hang-loose sujetas a la insercin
anatmica, con el fin de permitir movilidad normal del
oblicuo superior por debajo del recto, sin que quede
frenado por la reinsercin a la esclera del recto superior
en la nueva posicin conseguida a 10-12 mm de la
insercin primitiva.
Von Noorden (1978), Spielmann (1978), Bagolini
(1982) y Duncan (1984) recomiendan retroinsercin
del recto superior en dosificacin clsica de 4 mm,
asociada a Fadenoperacin de este msculo a 13 mm.
Posteriormente, Von Noorden (1996) cita recidivas
mediante este procedimiento y vuelve a la retroinsercin
de 9 mm del recto superior.
La reseccin del recto inferior en cantidad no
agresiva (4-8 mm), se puede aplicar como segunda
intervencin en caso de quedar hipocorreccin con
tcnica de debilitamiento.
Por ltimo, Gobin (1983) propugna actuar sobre los
dos msculos elevadores del ojo, recto superior y
oblicuo inferior, debilitndolos.
Cuando hay tortcolis asociado (por lo comn
inclinacin de cabeza hacia el lado del ojo fijador),
si este componente torsional no desaparece tras
ciruga realizada sobre la desviacin horizontal y
vertical, la intorsin del ojo fijador se trata, en casos
451 Estrabismo vertical
leves, mediante seccin de las fibras anteriores del
oblicuo superior (intorsionadoras), con posible prctica
de tenectoma de 1 cm de sus fibras anteriores a
partir de la insercin escleral, combinado, en casos
ms graves, con refuerzo de las fibras anteriores del
oblicuo inferior (extorsionadoras) o del total del
msculo.
Si el tortcolis es inverso, tambin ser opuesto
nuestro comportamiento sobre las fibras anteriores de
los msculos oblicuos.
Figura 19. DVD antes y tras cuatro meses de ciruga.
A, B y C antes de ciruga. D, E y F mismas posiciones despus de ciruga. Se le hizo anteroposicin OI y reseccin de 4 mm
de RI de ojo izquierdo.
452 Estrabismos
APORTACION A LA D.V.D.
(FERNANDO GOMEZ DE LIAO)
Fernando Gmez de Liao define esta entidad:
elevacin alternante con caractersticas especiales,
en la que caben diferentes signos, pero que aun en
ausencia de estos la enfermedad puede no ser
excluida.
Aunque piensa que sera ms acertado denominar
a este desequilibrio vertical elevacin alternante
especial (EAE), est convencido de la dificultad en
poder desterrar el nombre de DVD, que,
considerndolo impropio, el uso y el tiempo ha
consolidado.
Este autor est convencido de la existencia de
otras formas clnicas diferentes a la que hoy es
considerada y mostrada, dogmticamente, como
DVD. Se caracteriza por hipertropa monocular o
bilateral, espontnea o provocada bajo la oclusin
de un ojo. De amplitud y velocidad variable. A
veces, con abduccin y exciclotorsin, y en
asociacin ocasional con nistagmo latente en el ojo
fijador, sin dar cumplimiento a las leyes de la
inervacin recproca.
El pensamiento de Gmez de Liao est basado
en que en los estrabismos, sobre todo cuando la
visin binocular se encuentra alterada de modo
importante, se producen modificaciones de desviacin
con cambios de la sensibilidad propioceptiva y
contracturales, dependientes de varios factores: ojo
dominante, tiempo de dominancia, factores anatmicos
y fisiolgicos etc.
Por otra parte, tambin piensa en la posibilidad de
coincidencia de diferentes factores, de tal forma que su
suma pueden dar origen a casos clnicos diversos: DVD,
hiperfunciones de oblicuos inferiores o superiores, mono
o bilaterales, parlisis oculares etc.
AGmez de Liao le parece que la DVD tiene gran
relacin con la edad en que aparece la desviacin. De
ah las consecuencias relacionadas con las alteraciones
de visin binocular que presenta.
El convencimiento de motivos suficientes para
pensar en otras formas clnicas de DVD, es consecuencia
de la investigacin de esta enfermedad durante ms de
treinta aos.
Valora la elevacin alternante y sntomas que
acompaan para diagnosticar la DVD, pero encuentra
una serie de signos especiales, que no siempre son los
mismos.
Sntomas de apoyo para considerar DVD son:
a) Movimiento caracterstico de elevacin,
abduccin y exciclotorsin, espontneo o bajo
oclusin, de velocidad e intensidad variable.
b) Nistagmo manifiesto, manifiesto latente o de
fijacin retiniana.
c) Tortcolis horizontal, vertical o torsional.
d) Sndromes alfabticos, en especial en A.
e) Mayor elevacin en abduccin que en aduccin.
f) Compensacin con prismas de base inferior en
el ojo elevado y en ese momento oclusin del
ojo que lleva el prisma para ver si el otro se
eleva.
g) Cuando hay ms elevacin en aduccin, utiliza
la prueba de Matteus Komme Rell en el
sinoptforo.
h) Valoracin del fenmeno de Bielchowsky.
i) Desaparicin de la elevacin con oclusin
bilateral mediante pantallas translcidas.
Si a veces la elevacin del ojo que tipifica la DVD
era inmediata, fue necesario, en algunos casos, hacer
oclusin durante cierto tiempo para despertarla.
En ocasiones, era tan pequea la elevacin que tuvo
que tomar referencias e incluso valorar el movimiento
con procedimientos de magnificacin de imagen.
Hubo casos de diagnstico fcil y difcil y alguno
sin seguridad, aunque s sospecha. Incluso en otros se
hizo el diagnstico despus de operado y tambin
algunos que aparecieron pasados varios aos.
Fernando Gmez de Liao tras su investigacin
llega a las siguientes conclusiones:
1. La DVD es un estrabismo vertical muy
frecuente, pero a veces difcil de diagnosticar.
Existen formas que pueden pasar desapercibidas
si no se realiza estudio profundo y se es buen
observador.
En ocasiones, el diagnstico es muy difcil,
precisando varias sesiones para conseguirlo.
453 Estrabismo vertical
2. La clnica de la DVD es cambiante en forma de
presentacin y en intensidad de los sntomas:
elevacin variable en velocidad y amplitud;
monocular o ms frecuentemente alternante;
espontnea o provocada (por la oclusin u otros
procedimientos); existencia o no de tortcolis
(torsional, lateral o vertical, siendo ms
frecuente el primero); con presencia o no de
nistagmo y, en su caso, de diferente forma e
intensidad; alteraciones o no de oblicuos;
anisotropas o no etc. etc.
3. La DVD, adems de la forma clsica de
presentacin, lo puede hacer bajo otras
diferentes.
4. El autor ha reconocido hasta catorce formas
clnicas distintas de presentacin. Es decir, trece
adems de la clsica descrita. Y puede que el
tiempo de oportunidad de encontrar an ms. Los
signos especiales de estas formas clnicas hay
que buscarlos. Normalmente provocndolos
mediante oclusin.
5. Las formas ms frecuentes fueron:
* Supra-aduccin de un ojo, fijando de frente
con el otro. Cuadro bilateral. (29 casos).
* Hipertropa e hipotropa concomitante de
lateralidad (19 casos).
* Hipertropa monocular o alternante,
espontnea o provocada al ocluir el ojo. Es la
forma clsica. (16 casos).
* Supra-aduccin de un ojo, fijando el otro en
abduccin. (13 casos).
* Supra-aduccin de un ojo, fijando de frente
con el otro, y aduccin de este fijando de frente
con el primero. (11 casos).
* Infra-aduccin de un ojo, fijando de frente con
el otro. Cuadro bilateral. (9 casos).
6. Muchos pacientes durante su evolucin
cambiaron de forma clnica.
7. La variacin en la forma de manifestarse es
caracterstica de la DVD, y puede ocurrir en
diferentes momentos de la exploracin,
determinado da, o variar al cabo de das, meses
e, incluso, aos. Esta variacin puede estar ligada
a secundarismos contracturales.
Puede no observarse en el momento de aparicin
del estrabismo y tardar en aparecer aos.
18. Estas formas clnicas se ven con ms frecuencia
en endotropas que en exotropas. Pero tambin
es cierto que en clnica diaria son ms frecuentes
las primeras que las segundas. Pueden verse en
endotropas, exotropas intermitentes y
permanentes, en microtropas, en endotropas
acomodativas descompensadas y tras ciruga y
tratamiento con toxina botulnica.
19. Aunque se observa en formas de comienzo
tardo, es ms frecuente en estrabismos de
comienzo precoz (80%).
10. La mayora de casos tienen mala visin
binocular. Pero se han visto dos con sesenta
segundos de arco en el TNO, sin signos de
microestrabismo. Esto confirma las opiniones de
Souza Dias y Von Noorden.
11. Se han encontrado pacientes con los ojos
alineados precozmente, bien con toxina o ciruga
precoz, que, posteriormente, han presentado
DVD. Y en alguno de ellos la DVD ha disminuido
de modo importante pasado el tiempo.
12. As y despus de lo referido, no extraa la gran
discrepancia de los distintos autores en cuanto a
la frecuencia de DVD.