S. Auvin Las crisis epilpticas son un motivo frecuente de consulta en los ni nos. Se trata del motivo de consulta en urgencia ms frecuente en neurologa peditrica. Puede tratarse de una primera crisis epilptica o de una recidiva de una crisis epilptica en un ni no en seguimiento por epilepsia. Cuando se trata de una primera crisis epilptica o de una serie de crisis epilpticas en un ni no que no estaba previamente en seguimiento por epilepsia, es importante seguir un enfoque estructurado basado esencialmente en la clnica. Despus de descartar un episodio paroxstico no epilptico, el proceso diagnstico debe eliminar las crisis epilpticas ocasionales. La crisis ocasional es el sntoma de una alteracin transitoria como puede ser un trastorno electroltico o una intoxicacin farmacolgica no relacionados con la epilepsia. El proceso diagnstico debe comenzar por eliminar las causas graves y curables. Cuando el ni no tiene ebre, hay que pensar en primer lugar una meningoencefalitis herptica, mientras que en los ni nos sin ebre se debe buscar una causa traumtica. Puede que sea necesario realizar pruebas complementarias, aunque no se deben efectuar sistemticamente. Los datos de la anamnesis y de la exploracin fsica son los que deben guiar la eleccin de los estudios posteriores. Cuando la crisis epilptica persiste durante ms de 5 minutos, se debe administrar una benzodiazepina, junto a la instauracin del tratamiento de la causa para evitar la ocurrencia de una crisis epilptica prolongada. 2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados. Palabras clave: Benzodiazepina; Crisis epilptica; Ni no; Electroencefalograma; Prueba de imagen cerebral Plan Introduccin 1 Epidemiologa 2 Proceso diagnstico 2 Identicar las situaciones urgentes 2 Diagnstico diferencial: episodios paroxsticos no epilpticos 2 Crisis epilpticas en el contexto de un episodio febril 3 Crisis epilptica fuera del contexto de ebre 4 Crisis epilptica en el contexto de un contexto mdico conocido 4 Lugar de las pruebas complementarias 5 Pruebas de laboratorio 5 Lugar de la puncin lumbar en las crisis epilpticas asociadas a ebre 5 Lugar de la electroencefalografa 5 Manejo teraputico de una crisis epilptica persistente 5 Situacin extrahospitalaria 5 Duracin 5 Crisis epilpticas aisladas sin causa aparente 6 Habr otra crisis? 6 Con qu retraso se producir esta recidiva? 6 Si no se instaura un tratamiento, podra tener consecuencias a largo plazo? 6 Debemos restringir las actividades de nuestro hijo? 6 Conclusin 7 Introduccin Las crisis epilpticas son el motivo de consulta en urgencias ms frecuente en neurologa peditrica. Puede tratarse de una primera crisis epilptica o de la recidiva de una crisis epilptica en un ni no ya en seguimiento por epilepsia. Cuando se trata de una primera convulsin o de una serie de convulsiones en un ni no que no est en seguimiento por epilepsia, es importante tener un enfoque estructurado, basado principalmente en la clnica. En primer lugar es necesario ase- gurarse de que no se trata de crisis epilpticas ocasionales. Una crisis epilptica ocasional es una crisis epilptica secundaria a una alteracin transitoria como un trastorno electroltico o una into- xicacin farmacolgica sin relacin con una epilepsia o el inicio de una epilepsia. Es necesario adoptar un enfoque mdico cl- sico comenzando por descartar las causas graves que requieran una intervencin teraputica rpida. Tambin hay que consi- derar la posibilidad de que el episodio paroxstico no sea una crisis epilptica. Se deben descartar los posibles diagnsticos diferenciales. Entre estas crisis epilpticas ocasionales, se comentar el caso particular que constituyen las crisis epilpticas que aparecen en el contexto de un episodio febril. A continuacin se considerarn las crisis epilpticas ocasionales que aparecen sin ebre. Para nalizar, se abordar el papel de las pruebas complementarias y del manejo teraputico. EMC - Pediatra 1 Volume 48 > n
2 > junio 2013
http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(13)64497-2 E 4-091-A-10 Crisis epilpticas ocasionales en la infancia Punto fundamental Deniciones Crisis epilptica: se trata del conjunto de manifestaciones clnicas secundarias a una descarga neuronal excesiva e hipersincrnica de una parte ms o menos extensa de una red neuronal. Los sntomas pueden ser muy variables y dependen de las poblaciones neuronales afectadas por la descarga. La magnitud de la descarga neuronal (localizada o generalizada) durante la crisis permite diferenciar a las crisis parciales de las crisis generalizadas. Crisis febril: las crisis febriles son crisis epilpticas que apa- recen en un lactante (entre 6 meses y 5 a nos) durante un episodio febril sin que exista una infeccin intracraneal. Convulsin: se trata de una crisis epilptica con un compo- nente motor con ms frecuencia clnico. Una convulsin es una crisis epilptica, pero no todas las crisis epilpticas son convulsiones. Epilepsia: se trata de una enfermedad cuya caracterstica principal es la recidiva espontnea de crisis epilpticas. Existe una clasicacin internacional de la epilepsia que permite considerar el pronstico, el riesgo de comorbili- dades, as como el manejo teraputico. Epidemiologa La aparicin de una crisis epilptica en la infancia no es rara. La incidencia es variable con la edad. La incidencia de las crisis epilpticas es mayor en los ni nos, con una tasa ms elevada durante el primer a no de vida. La tasa de incidencia disminuye a continuacin con la edad, hasta la edad adulta [1] . Esto se ilustra muy bien en la prctica cotidiana, ya que las crisis epilpticas son el motivo neurolgico ms frecuente en las urgencias peditricas y representaran hasta un 5% de las admisiones. Un estudio epidemiolgico realizado a principios de la dcada de 2000 ha permitido caracterizar mejor las crisis epilpticas que aparecen en el ni no sin antecedentes. Este estudio tuvo como obje- tivo evaluar la duracin de las crisis epilpticas presentadas en 407 pacientes [2] . Tambin se observ que el 50% de las crisis duraba ms de 5 minutos, mientras que las crisis de ms de 10 minutos y de ms de 20 minutos slo representaban el 29 y 16% de las crisis epilpticas, respectivamente. Utilizando una modeli- zacin matemtica, se ha demostrado que la duracin espontnea de la primera crisis en la infancia sigue una distribucin bimodal: en 76% de los ni nos la duracin media de la crisis fue de 3,6 minu- tos y en 24% la duracin media de la crisis fue de 31 minutos. Estos datos sugieren que slo es necesario administrar un trata- miento para detener la crisis epilptica en las crisis de ms de 5- 10 minutos, ya que la probabilidad de que se detengan por s solas es baja. Proceso diagnstico Identificar las situaciones urgentes El enfoque clnico de una crisis epilptica no debe ir en detri- mento de la actitud habitual de tratamiento de un paciente. En primer lugar es necesario evaluar los diagnsticos de urgencia, incluso antes de centrase en un enfoque clnico ms preciso. Determinadas crisis epilpticas ocasionales pueden tener una causa grave y potencialmente curable (Cuadro 1). En esta primera etapa, el mayor inters reside en la anamnesis y la exploracin fsica. Si es necesario, se llevarn a cabo todas las pruebas que permitan refutar o conrmar el diagnstico. En el Cuadro 1 se pre- senta una lista no exhaustiva de las posibles etiologas de las crisis epilpticas ocasionales, destacando las causas urgentes y graves. Cuatro preguntas permiten obtener una orientacin rpida: la crisis epilptica se present en el contexto de un episodio febril?; la crisis epilptica se present en el contexto de un trauma- tismo?; la crisis epilptica se ha presentado en un paciente con una historia de enfermedad mdica aguda o crnica?; cul es el estado clnico del paciente? Presenta algn problema neurolgico, cardiolgico, hemodinmico o respira- torio? Diagnstico diferencial: episodios paroxsticos no epilpticos Tambin es necesario considerar los fenmenos que pueden asemejarse a una crisis epilptica pero que son fenmenos paro- xsticos sin origen epilptico. El objetivo es evitar un enfoque clnico errneo o realizar pruebas complementarias intiles. Nin- gn elemento clnico aislado permite determinar si un fenmeno paroxstico ha sido o no una crisis epilptica. El carcter paro- xstico con un inicio y un n violentos son los elementos semiolgicos que ms evocan el origen epilptico del episodio. No existe una semiologa tpica de una crisis epilptica. Los sn- tomas observados dependern del origen de la propagacin de la descarga a nivel de la corteza cerebral. El episodio suele ser breve. Puede existir confusin poscrtica, aunque no es ni sistemtica ni especca del origen epilptico. As mismo, algunos signos clnicos que se suelen buscar, como mordedura de la lengua o prdida de orina, no son sensibles ni especcos [3] . No hay ninguna prueba complementaria que permita armar a posteriori si se ha produ- cido una crisis epilptica. As, se debe razonar a partir de una gran variedad de argumentos. Los acontecimientos paroxsticos no epilpticos observados con ms frecuencia son: espasmo del sollozo: es la causa ms frecuente de sncope entre los 6 meses y los 3 a nos. Existe un factor desencadenante que a menudo es el mismo en cada paciente. Con frecuencia se trata de un ataque de ira despus de un rechazo o una contrarie- dad. El diagnstico se realiza mediante la anamnesis. Por lo tanto, es necesaria una anamnesis de calidad para poder llegar al diagnstico. Hay dos formas clnicas: la forma denominada azul o ciantica y la forma denominada blanca o sincopal. La forma azul con cianosis es la ms frecuente. El espasmo Cuadro 1. Causas ms frecuentes de crisis epilpticas, indicando las causas graves y curables. Infecciosa Traumtica Metablica Txica Otras Urgente y curable Encefalitis Meningitis Neuropaludismo Absceso cerebral HSD HED Hiponatremia Hipoglucemia Hipocalcemia Tricclicos CO HTA (leucoencefalopata posterior reversible) HTIC ACV Cisticercosis Crisis febril Contusin cerebral Enfermedad metablica Olvido del tratamiento en el paciente epilptico Tumores HSD: hematoma subdural; HED: hematoma extradural; CO: monxido de carbono; HTA: hipertensin arterial; HTIC: hipertensin intracraneal; ACV: accidente cerebro- vascular. 2 EMC - Pediatra Crisis epilpticas ocasionales en la infancia E 4-091-A-10 aparece despus de un factor emocional desencadenante: dis- gustos, miedo, ira, etc. El ni no que llora retoma cada vez menos la respiracin, con una fase espiratoria cada vez ms larga hasta que se produce un bloqueo torcico. Estos episodios pueden ir hasta la prdida de conocimiento con hipotona global. La forma blanca suele desencadenarse por el miedo. Puede exis- tir un grito corto. Se trata de un episodio de palidez seguido de prdida de conocimiento con una posible cada. En esta forma blanca se producen en algunas ocasiones sacudidas clnicas oculares o de las extremidades (sncope convulsivante). En estas formas a veces existe duda con una crisis epilptica [4] ; sncope vagal: es frecuente y casi siempre se desencadena por un contexto particular (miedo, dolores, etc.). En el lactante, la causa puede pasar desapercibida, en particular porque puede producirse un cuadro vagal como resultado del dolor secun- dario a una esofagitis que complica un reujo gastroesofgico. Comienza con una sensacin de malestar que se expresa fcil- mente en los ni nos en edad de explicar lo que les pasa. Desde el punto de vista clnico, se observa palidez. Durante el epi- sodio no se pueden tomar el pulso ni la presin arterial. En los raros casos en los que el sncope vagal se prolonga durante ms de 10-15 segundos, pueden aparecer movimientos clni- cos de origen hipxico. Estos casos particulares pueden orientar errneamente hacia el diagnstico de crisis epilptica ocasional; enfermedades de origen cardaco: son poco frecuentes pero pueden ser mortales en caso de recidiva [5] . Como en el cua- dro vagal, si la baja perfusin cerebral se prolonga, se pueden observar movimientos epilpticos clnicos. La aparicin brusca y no progresiva puede ser orientativa, al igual que determina- das circunstancias (cuadro que aparece en la piscina o durante la prctica deportiva). En estos casos, estar indicada la realiza- cin de un electrocardiograma (ECG), con atencin particular al intervalo QT (para poder descartar un sndrome del QT largo). Un ECG normal no descarta una causa cardaca. En algunos casos ser necesaria una consulta especializada para comentar la indicacin de otras pruebas complementarias (ECG Holter); terrores nocturnos: forman parte de las parasomnias y en algunas ocasiones se pueden confundir con crisis epilpticas nocturnas. Se trata de manifestaciones paroxsticas nocturnas sin gravedad. Aparecen habitualmente entre los 2 y los 4 a nos. El ni no presenta un despertar nocturno y se sienta con un aire aterrorizado. El cuadro de terror dura varios minutos, durante los cuales se pueden observar llantos y gritos que los padres no pueden calmar. El ni no se suele volver a dormir enseguida, en calma, sin que tenga recuerdo del episodio. Estos terrores noc- turnos se observan con ms frecuencia en la primera parte de la noche durante el sue no lento profundo [6] . Estos episodios pueden confundirse con una epilepsia frontal con sensacin de terror. Ser necesario realizar una exploracin cuando exista una atipia en el cuadro clnico o sntomas intercrticos; crisis migra nosas: en algunas ocasiones se pueden confundir con crisis epilpticas. ste es particularmente el caso de las auras, migra nas con afectacin de la motricidad o con modi- cacin del estado de conciencia. En el caso de auras visuales, la anamnesis permite por lo general distinguir entre crisis epi- lpticas (de duracin breve y visin de puntos de colores) y auras migra nosas (larga duracin con alucinaciones geomtri- cas en blanco y negro). Las crisis de migra na con hemipleja se toman en algunas ocasiones por dcit motores poscrticos. En estas condiciones, la anamnesis permite diferenciar en el plano diagnstico. En algunas ocasiones es necesaria una opi- nin especializada; durante los episodios de simulacin, el individuo imita delibe- radamente la enfermedad. En realidad se trata de casos muy poco frecuentes y por lo general involucran a adolescentes. Crisis epilpticas en el contexto de un episodio febril Cuando nos enfrentamos a una crisis epilptica que se presenta concomitantemente con ebre, ser necesario eliminar las crisis epilpticas ocasionales asociadas a la ebre (Cuadro 1) antes de hablar de crisis febriles (CF). Cuadro 2. Caractersticas de las crisis febriles simples y complicadas. Crisis febril simple Crisis febril complicada Edad de aparicin 1a no <1 a no Duracin <15 min o 1 crisis/24 horas >15 min o >1 crisis/24 horas Focalizacin Crisis generalizada Crisis parcial Exploracin neurolgica Normal Anmala Antecedentes familiares de epilepsia No S En relacin con las CF, es ms correcto denominarlas as que hablar de convulsin febril o crisis convulsiva hipertrmica. Un gran nmero de CF se caracteriza por una prdida de contacto con hipotona sin fenmeno convulsivo. Las CF son crisis epilp- ticas que aparecen con ms frecuencia en un ni no de 6 meses a 5 a nos, asociadas a ebre sin signos de infeccin intracraneal o de otras causas denidas. Se distinguen las CF simples y las CF complicadas, en funcin de la edad de aparicin de la duracin o del nmero de crisis, del carcter focalizado de la crisis y de la exploracin neurolgica (Cuadro 2). Los datos de la exploracin fsica permiten la diferenciacin entre la CF y las crisis epilpticas secundarias a una encefali- tis o meningitis. Cuando exista la ms mnima duda o cuando la crisis febril presente criterios de crisis febril complicada, ser necesario realizar las pruebas complementarias adecuadas (pun- cin lumbar [PL], pruebas de imagen cerebrales). Cualquier crisis epilptica braquiofacial que aparezca en el curso de ebre en un lactante debe hacer sospechar y temer una encefalitis por replica- cin vrica, en particular una encefalitis herptica. La repeticin de las crisis epilpticas, una exploracin neurolgica anmala y la persistencia de la ebre son especialmente evocadoras. En este caso, se trata de una urgencia diagnstica y teraputica: se deben implantar todas las medidas necesarias para realizar los estudios diagnsticos (PL, tcnicas de imagen, electroencefalo- grama [EEG], etc.) e iniciar el tratamiento (aciclovir y tratamiento sintomtico). Respecto a las meningitis, los diversos estudios comunican una baja prevalencia de episodios de meningitis entre los ni nos con crisis epilpticas durante episodios febriles [7] . Sin embargo, se ha establecido una relacin entre las crisis epilpticas prolongadas durante un episodio febril y el riesgo de meningitis. El nico signo evocador a esta edad parece ser la negativa a beber [8] . En un estudio realizado en 503 casos de meningitis, se observaron crisis epilpticas en 115 pacientes (23%) pero 105 presentaban signos evocadores de meningitis del tipo de obnubilacin o coma. En los otros 10, estaban presentes rigidez menngea o petequias, que per- mitieron sospechar el diagnstico [9] . La aparicin de una o varias crisis epilpticas en el curso de un episodio de meningitis debera sobre todo hacer sospechar una meningitis complicada [10] . La PL debe realizarse ante la menor duda clnica, pero no debe ser sis- temtica, en particular si los datos cnicos son concordantes con una CF (cf infra). Por lo tanto, se debe dudar menos a la hora de realizarla en un ni no peque no, especialmente cuando es menor de 1 a no. La anamnesis tambin puede hacer pensar en un paludismo. En este caso se debe distinguir entre las CF que aparecen durante una crisis de paludismo simple de las que aparecen en un crisis perniciosa de paludismo. En el caso de las crisis perniciosas de paludismo, se trata de crisis epilpticas que aparecen en un ni no en estado de coma febril. En un 25% de estos pacientes, las crisis epilpticas pueden ser discretas. Puede tratarse en particular de crisis oculoclnicas [11] . Cuando se considera el diagnstico de CF, es necesario evaluar las caractersticas del episodio para poder clasicar la CF como simple o compleja (Cuadro 2). Cinco criterios hacen sospechar una CF compleja: edad de presentacin inferior a 1 a no, duracin EMC - Pediatra 3 E 4-091-A-10 Crisis epilpticas ocasionales en la infancia Cuadro 3. Etiologas poco frecuentes de las crisis epilpticas ocasionales en la infancia. Contexto infeccioso asociadas a infecciones por rotavirus asociadas a infecciones por VRS Eliminar un trastorno hidroelectroltico antes de considerar este diagnstico En relacin con medicamentos teolina penicilina cefalosporinas metronidazol Riesgo alto con ceftazidima, moderado con ceftriaxona, bajo con cefuroxima y cefotaxima En caso de quimioterapia ciproheptadina asparaginasa metotrexato Riesgo ms alto con las inyecciones intratecales Tras un trasplante trastornos hidroelectrolticos infecciosa farmacolgica HTA El tacrolims es un factor favorecedor de leucoencefalopata posterior reversible VRS: virus respiratorio sincitial; HTA: hipertensin arterial. del episodio y nmero de episodios en un perodo de 24 horas, carcter parcial de la CF, presencia de anomalas en la exploracin neurolgica poscrtica y antecedentes neurolgicos. No obstante, no todos estos criterios tienen el mismo signicado. Los antece- dentes familiares y la repeticin en el mismo da aumentan el riesgo de recidiva de un episodio de CF. Por el contrario, las cri- sis prolongadas y/o el dcit neurolgico poscrtico constituyen factores de riesgo de aparicin de una epilepsia ulterior. La pre- sentacin antes del a no de edad constituye un riesgo de recidiva y de gravedad. En ausencia de criterios para un episodio de CF complicada, se habla de CF simple. Por extensin, esos criterios sirven a menudo como gua para la conducta prctica. En el caso de CF complicada, suele realizarse una consulta neurolgica y, a veces, pruebas complementarias. En algunas ocasiones puede estar indicado el tratamiento. La presentacin de una CF simple no suele inquietar dema- siado a los mdicos, pero los padres demandan en gran medida ser escuchados y tranquilizados. La mayora de los padres de ni nos que han presentado una CF crea que su hijo iba a morir [12] . Esto produce una profunda angustia con una exacer- bacin de este sentimiento al inicio de la ebre. Una informacin transparente permite reducir la angustia parental [13] . En las CF simples no es necesario realizar pruebas complementarias, aparte de posibles estudios diagnsticos para identicar la causa de la ebre. Crisis epilptica fuera del contexto de fiebre Existen muchas causas de crisis epilpticas ocasionales no febri- les que van desde causas graves y curables (Cuadro 1) a causas poco frecuentes. En primer lugar, es necesario excluir una causa traumtica (Cuadro 3). El contexto clnico permite sospechar esta causa. Los datos de la exploracin neurolgica ayudarn a denir el grado de urgencia de la realizacin de las prue- bas de imagen cerebrales. Las crisis epilpticas que aparecen de forma precoz tras un traumatismo craneal pueden estar relacio- nadas con un hematoma subdural, un hematoma extradural, una hemorragia subaracnoidea, una hemorragia cerebral o un edema cerebral. La presentacin de una crisis epilptica constituye entonces una indicacin para una prueba de imagen cerebral de urgencia [14] . Los tumores cerebrales son una causa rara (pero posible) de crisis epilpticas. En el ni no, los tumores cerebrales son con ms fre- cuencia subtentoriales, con manifestaciones clnicas neurolgicas e hipertensin intracraneal. Sin embargo, la presentacin de una crisis epilptica inexplicada con una anomala en la exploracin neurolgica fuera de un contexto traumtico debe ser indicacin para realizar una prueba de imagen cerebral (resonancia magn- tica [RM] con inyeccin de gadolinio) en bsqueda de un posible tumor. La anamnesis debe ser completa, con el objetivo de no pasar por alto una causa txica. Habitualmente se inicia como la lista de medicamentos utilizados por las personas del entorno habi- tual (padres, abuelos, etc.). No se debe culpabilizar, ya que estas cuestiones a menudo se perciben como intrusivas a pesar de que pueden ayudar a establecer rpidamente un diagnstico. Aparte de la ingestin de medicamentos, no se debe olvidar tener en cuenta las intoxicaciones por monxido de carbono. Tambin son sugestivos el contexto invernal y el modo de calefaccin. As mismo, es necesario conocer el ambiente en el que vive el ni no (profesiones de los padres, hbitat, etc.) e interesarse por lo que ha pasado durante las horas previas a la crisis epilptica (por ejemplo: intoxicacin por organofosforados que se utilizan como insecticidas). Crisis epilptica en el contexto de un contexto mdico conocido Hay muchos ejemplos de crisis epilpticas ocasionales que ocurren en el contexto de contextos mdicos ya conocidos. Es difcil hacer una lista exhaustiva. En los pacientes con drepanocitosis, la aparicin de una crisis epilptica no debe considerarse como anodina. La incidencia de las CF parece ser la misma que en la poblacin general (2,2%) [15] . Las crisis epilpticas sintomticas son igual de frecuentes que las CF. En alrededor del 50% de los casos, existe una causa infec- ciosa subyacente (incluidas las meningitis). Las crisis epilpticas ocasionales pueden ser igualmente sintomticas de accidentes isqumicos [15] . En los pacientes en seguimiento en hematooncologa pedi- trica, se puede tener en cuenta diferentes etiologas de las crisis epilpticas ocasionales. Aqu expondrn las ms frecuentes. La toxicidad de determinados productos de quimioterapia puede ser la causa de crisis epilpticas ocasionales (Cuadro 3). Otros medicamentos utilizados en el contexto de trasplantes pueden estar igualmente implicados, como la ciclosporina o el tacrolims (Cuadro 3). Los pacientes en tratamiento con quimioterapia estn expuestos a un mayor riesgo infeccioso debido a la inmunosupre- sin inducida. Por lo tanto, es necesario eliminar la posibilidad de una meningitis o de una meningoencefalitis. Del mismo modo, se deben descartar diferentes tipos de complicaciones vasculares, como las tromboebitis cerebrales. La presencia de hiperten- sin arterial puede ser un factor favorecedor de la presentacin de encefalopatas posteriores reversibles (PRES, posterior reversi- ble encephalopathy syndrome). El PRES se observa especialmente en los pacientes trasplantados. Este sndrome, denido por Hin- chey, se ha observado en las diferentes alteraciones: eclampsia, aloinjerto de mdula sea, trasplantes de rganos, glomerulonefri- tis, encefalopatas hipertensiva, enfermedades autoinmunitarias, pacientes tratados con ciclosporina y otros inmunosupresores y, tambin, en los pacientes tratados con quimioterapia [16, 17] . Este sndrome asocia la aparicin de sntomas neurolgicos agu- dos y de anomalas tpicas en la RM cerebral. Los sntomas neurolgicos incluyen cefaleas, trastornos visuales, trastornos del nivel de conciencia, crisis epilpticas y dcit neurolgicos. En el 70-80% de los casos se observa la presencia de hiper- tensin arterial. En la RM cerebral se observa aumento de la se nal en las secuencias T2 y FLAIR (recuperacin de la inver- sin atenuada por lquidos) predominantemente en las regiones cerebrales posteriores, asociado a edema vasognico en las secuen- cias de difusin. El conjunto de estas anomalas es reversible en la mayora de los casos. En los ni nos en tratamiento en hema- tooncologa peditrica son especialmente frecuentes los factores que favorecen la presentacin del PRES: hipertensin, trata- miento mediante ciclosporina y corticoides, insuciencia renal e hipomagnesemia. Estos diferentes ejemplos muestran que los antecedentes son fundamentales y pueden orientar hacia etiologas frecuentes rela- cionadas con el contexto. 4 EMC - Pediatra Crisis epilpticas ocasionales en la infancia E 4-091-A-10 Lugar de las pruebas complementarias Pruebas de laboratorio Los estudios que evalan el valor diagnstico de las pruebas de laboratorio sistemticas, incluidos la glucemia y el ionograma, han mostrado que las anomalas biolgicas que se observan estn casi siempre asociadas a la presencia de factores clnicos evoca- dores. Ante una crisis epilptica aislada de corta duracin no hay necesidad de realizar un estudio biolgico sistemtico. En los lac- tantes peque nos es necesario ser prudente, ya que existen menos datos en esta poblacin. ste no es el caso cuando se repiten las crisis epilpticas o en el caso de crisis epilpticas prolongadas. Es evidente que en caso de ebre, todos los estudios necesarios para el diagnstico de una infeccin intracraneal son una urgencia, como ya se ha mencionado antes. La prescripcin de pruebas de laboratorio no ofrece rendimiento diagnstico en ausencia de elementos que produzcan trastornos electrolticos, como vmitos, absorcin de agua pura durante la rehidratacin, consumo de medicamentos o de txicos, etc. El estudio prospectivo de Valencia et al se realiz sobre 107 pacientes: en 54 de los 107 ni nos se realizaron estudios bioqumicos [18] ; en siete ni nos se observaron ocho alteraciones metablicas; en slo tres de ellos se observ una anomala que pudiese ser el origen de la crisis epilptica (dos hiponatremias y una hipoglucemia); entre estos pacientes siempre existan signos clnicos consistentes en trastornos del nivel de conciencia o problemas digestivos (vmi- tos o diarrea). Las intoxicaciones tambin pueden ser la causa de crisis epilpticas ocasionales. El diagnstico no es siempre fcil y la anamnesis debe centrarse en los medicamentos que se toman en el entorno del ni no. Existen muy pocos datos sobre el inters de un estudio toxicolgico tras una primera crisis epilptica. Esta situacin no parece frecuente en los estudios publicados sobre este tema. En un estudio realizado sobre 65 ni nos que haban presentado una crisis convulsiva no febril, slo en un caso el anlisis toxicolgico fue positivo (cocana) [19] . Las pruebas de deteccin sistemtica toxicolgica podrn solicitarse segn el con- texto clnico (riesgo de ingestin y/o de exposicin a un txico proconvulsivante en el domicilio o en el entorno). Esta demanda estar tanto ms motivada cuando se trate de una crisis epilptica prolongada, si existen anomalas en la exploracin fsica o cuando no se vuelve al estado habitual tras la crisis epilptica. Lugar de la puncin lumbar en las crisis epilpticas asociadas a fiebre En ausencia de signos clnicos de meningitis o de meningoen- cefalitis, no hay necesidad de realizar una PL. En este caso se trata de una CF. Se debe tener precaucin en los lactantes, en los que los signos clnicos de meningitis son hipotona y alteracin del estado general. En los pacientes con dcit inmunitario o que han recibido antibiticos previamente, los sntomas de meningi- tis pueden estar atenuados. Antes de tomar una decisin sobre si realizar o no esta prueba, es necesario tener lo anterior en cuenta. Lugar de la electroencefalografa El lugar del EEG es relativamente limitado en el contexto de las crisis epilpticas ocasionales. Es importante recordar que slo el registro de una crisis epilptica permite armar el origen epi- lptico de la crisis por la correlacin entre los fenmenos clnicos observados y la modicacin del trazado del EEG. El registro de una crisis epilptica es excepcional tras una primera crisis epilp- tica. En la prctica, el EEG se realiza ms a menudo en el perodo intercrtico. El EEG puede ser de inters en el diagnstico etio- lgico de determinadas entidades como las encefalitis. El EEG es especialmente importante cuando se considera la posibilidad de que se trate de una epilepsia que comienza. Por lo tanto, no existe ninguna indicacin para realizar un EEG tras una crisis febril simple [20] . Manejo teraputico de una crisis epilptica persistente Uno de los primeros aspectos es no olvidar jams los datos epi- demiolgicos que han permitido establecer que, en su inmensa mayora, las crisis epilpticas se detienen de forma espontnea. Las crisis de ms de 5-10 minutos tienen un mayor riesgo de durar que de detenerse espontneamente [2] . Esto implica que el uso de medicamentos para detener una crisis epilptica persistente debe reservarse a las crisis de ms de 5 minutos. Cuando comienza la crisis epilptica, ser necesario conocer lo que hay que hacer, pero tambin las cosas que no deben hacerse. Es til se nalar la semiologa de inicio de la crisis. Esto slo es posi- ble cuando el tratamiento lo realiza personal mdico, ya que el shock emocional que suscita una crisis epilptica suele perturbar el recuerdo que tienen los padres de los sntomas. Se suelen acor- dar esencialmente de la fase clnica ms impresionante (la fase tnico-clnica). Situacin extrahospitalaria Si se encuentra en una situacin extrahospitalaria, ante todo debe evitarse que el ni no se lesione. Conviene desplazar los obje- tos, ms que desplazar al ni no. Hay que recordar que no hay que empe narse en impedir los movimientos ni introducir cualquier cosa en la boca. Se puede utilizar la posicin lateral de seguridad (PLS) pero nicamente cuando sea posible. No es aconsejable man- tener a un ni no de forma forzada en PLS mientras est siendo sacudido por movimientos clnicos. En todos los casos, siempre se debe colocar al ni no en PLS en la fase poscrtica. Medio hospitalario Cuando la crisis epilptica acontece en medio hospitalario, es necesario adoptar el mismo enfoque. Se tiene tendencia a asegu- rar el ABC (airway, breathing, circulation). Se trata de despejar la va respiratoria (hay que evitar el uso de la cnula de Guedel, no necesaria y traumtica) y, en ocasiones, administrar oxgeno. Duracin Cuando la crisis epilptica dura ms de 5 minutos, estar indi- cado considerar un tratamiento farmacolgico. El objetivo ser detener una crisis epilptica que podra prolongarse. No hay nin- gn peligro inmediato en que se prolongue la crisis epilptica. Dada su rapidez de accin y su ecacia, las benzodiazepinas son los antiepilpticos de primera intencin en esta situacin. A pesar de la existencia de numerosos estudios comparativos, no se ha identicado ninguna molcula como superior en relacin con las otras, ya sea por la ecacia o por la presencia de efectos secun- darios. En estas condiciones, nicamente se pueden considerar las vas de acceso rpido: intrarrectal, intravenosa o intrabucal. Cuando no se dispone de acceso intravenoso o mientras se espera obtenerlo, se puede administrar diazepam por va rectal en dosis de 0,5 mg/kg, sin superar los 10 mg. El uso de esta va ha sido validado en muchos ensayos clnicos en los que con frecuencia se ha observado una ecacia superior al 60% [21] . Los posibles efec- tos secundarios del diazepam por va rectal son: efecto sedante, depresin respiratoria e hipotensin arterial. El riesgo de insu- ciencia respiratoria es muy bajo. En un estudio sobre la seguridad de uso se calcul que en dos millones de dosis de diazepam rectal se observaron nueve casos de depresin respiratoria y tres falle- cimientos. Adems, no exista relacin evidente entre el uso del diazepam y las muertes [22] . Recientemente, el uso del midazolam (oral) ha mostrado una mayor ecacia que el diazepam rectal sin diferencias en la tolerancia [23] . Este tipo de tratamiento estar dis- ponible muy pronto, ya que se ha emitido una autorizacin de comercializacin en el mercado europeo de esta molcula para esta indicacin. La presentacin tan prctica de este producto (jerin- gas precargadas) facilitar la administracin en el contexto de la urgencia. EMC - Pediatra 5 E 4-091-A-10 Crisis epilpticas ocasionales en la infancia Crisis epilpticas aisladas sin causa aparente La diferencia entre una crisis ocasional sin causa aparente o una primera crisis de una epilepsia de inicio reside en la recidiva de las crisis epilpticas durante su evolucin. El diagnstico de epilepsia no puede considerarse en ausencia de repeticin de las crisis epilpticas. Es necesario saber que se puede observar una crisis epilptica aislada sin que se produzca posteriormente otra crisis epilptica. En los ni nos con una exploracin fsica normal en los que no se instaura tratamiento, se estima el riesgo de recidiva en un 40-50% en los 2 a nos siguientes a la primera crisis epilptica aislada [24, 25] . Cuando no se encuentra la etiologa de una primera crisis epilptica, el objetivo ser recoger los elementos clnicos que per- mitirn denir posteriormente el tipo de epilepsia en caso de recidiva. Punto fundamental Elementos clnicos que se deben reunir tras una primera crisis epilptica aislada no explicada que pueda servir posteriormente para el diagnstico de epilepsia en caso de que se repitan las crisis epilpticas El enfoque sindrmico se basa en un determinado nmero de elementos clnicos. En primer lugar, se debe precisar la edad de las primeras crisis, el tipo o tipos de crisis y el estado clnico entre las crisis. El anlisis de las crisis epi- lpticas reposa en la semiologa observada por el entorno. Se debe tratar de preguntar a la persona que haya pre- senciado la crisis y al paciente mismo si es posible. Los elementos que se deben tener en cuenta son: existencia de aura, existencia de prdida de conocimiento, descrip- cin de los fenmenos motores y/o de los automatismos, presencia de vocalizacin, existencia de signos vegetativos (palidez, modicacin de los ritmos cardaco y respiratorio, incontinencia, etc.). Tambin se deben notar los elemen- tos clnicos posteriores a la crisis. Se debe tener en cuenta en particular: la presencia de cefalea, la duracin de la con- fusin poscrtica y la presencia de nuseas y/o vmitos. Es importante precisar la cronologa de los acontecimientos. La calidad de la informacin recogida durante la primera cri- sis epilptica ayudar a realizar este diagnstico con ms rapidez. Durante la anamnesis tras una primera crisis epilptica, es necesa- rio investigar especialmente si las crisis epilpticas han pasado desapercibidas. Esta situacin es frecuente (casi el 50% de los pacientes) [26, 27] y es mediante la anamnesis orientada a la bs- queda de sntomas mal interpretados hasta el presente lo que permitir descubrirlo. En este caso, podra considerarse el diag- nstico de epilepsia, pero requiere conrmacin por la opinin de un especialista. Los datos del EEG tras una primera crisis epilptica rara vez permiten saber si el episodio paroxstico fue una crisis epilp- tica u otro episodio paroxstico no epilptico. Slo el registro de un episodio paroxstico puede aportar la certeza sobre su naturaleza epilptica. El descubrimiento de anomalas en el EEG sin manifestacin clnica no permite realizar un diagnstico de epilepsia. Tambin hay que saber que se pueden observar puntas o punta-ondas focalizadas o generalizadas en los ni nos no epilpticos fuera de cualquier manifestacin paroxstica [28] . Por ltimo, el EEG puede ser normal, incluso tras una crisis epilptica. Varios estudios han evaluado si los datos del EEG tras una primera crisis epilptica permitiran denir el riesgo de recidiva de una o ms crisis epilpticas ulteriores. Es importante ana- lizar estos datos con prudencia y en funcin del retraso entre la crisis epilptica y el registro del EEG. Se ha observado que se encuentran con mayor frecuencia anomalas electroencefalo- grcas cuando se realiza un registro precoz en las 24-48 horas posteriores a la crisis epilptica. Estas anomalas se pueden obser- var en el 18-56% de los ni nos, segn los estudios [29] . No todas las anomalas electroencefalogrcas tienen el mismo signicado. Se distinguen por un lado las anomalas epileptiformes, que corres- ponden a puntas o puntas-ondas, y por otro lado las anomalas no epileptiformes. No est establecido el valor predictivo de las anomalas no epileptiformes [29] . En relacin con las anomalas epileptiformes, parece que se relacionan con un riesgo mayor de recidiva [25, 30] . Slo se trata de un factor de riesgo. Los ni nos con un trazado EEG normal pueden presentar recidivas. Por este motivo, algunos autores cuestionan el inters del EEG tras una primera crisis aislada que haya sido bien evaluada desde el punto de vista neurolgico [31] . Cuando se encuentran frente a una primera crisis epilptica de origen desconocido, los padres a menudo exigen explicaciones. Surgen muchas preguntas, como las que se describen a continua- cin. Habr otra crisis? El riesgo de recidiva de una crisis epilptica en el ni no es simi- lar a la que se observa en el adulto [32] . El riesgo de recidiva es ms importante cuando ha sido una crisis focal, ha existido una ano- mala en la exploracin neurolgica o se observ una descarga de puntas en el EEG. Cuando no est presente ninguno de estos elementos, el riesgo de recidiva es del 20%, mientras que cuando estn presentes todos, el riesgo es prximo al 80%. Lamentable- mente, aunque estos datos se han validado en una poblacin, no es posible decirle a un paciente si va a producirse una recidiva o no. Por este motivo, es necesario explicar a los padres un plan de accin claro en caso de recidiva. Con qu retraso se producir esta recidiva? En este punto, los datos en los ni nos no parecen ser diferentes de lo que se observa en el adulto. El 60% de las recidivas aparece en los primeros 6 meses tras la primera crisis, el 77% durante el primer a no y el 90% durante los primeros 2 a nos. Por lo tanto, hay que decir que el riesgo es mayor durante los primeros 6 meses, pero sigue siendo importante durante los dos primeros a nos sin que este riesgo vuelva a ser cero. Si no se instaura un tratamiento, podra tener consecuencias a largo plazo? No se recomienda instaurar un tratamiento antiepilptico tras una primera crisis epilptica. Esto se explica en primer lugar por- que aproximadamente el 50% de los pacientes no presentar un nuevo episodio de crisis epilptica. Adems, no existe ninguna relacin entre el momento en el que se instaura un tratamiento antiepilptico (precoz y tras una primera crisis o tras varias crisis) y el nmero de pacientes que responden al tratamiento. Debemos restringir las actividades de nuestro hijo? La presentacin de una primera crisis epilptica es un acon- tecimiento que marca a los padres, que se preguntarn sobre la libertad que deben dejar a si hijo para protegerle en caso de reci- diva. No existen datos que permitan ofrecer recomendaciones con base en un buen nivel de prueba. No parece lgico proponer res- tricciones, aunque esto deber evaluarse caso por caso. Si hay dudas sobre la restriccin de una actividad de riesgo, estara espe- cialmente justicado en los primeros 6-12 meses (el perodo con el riesgo de recidiva ms elevado). Algunos autores recomiendan durante este tiempo tomar mejor una ducha que utilizar la ba nera. En relacin con la prctica deportiva, se trata ms de medidas de 6 EMC - Pediatra Crisis epilpticas ocasionales en la infancia E 4-091-A-10 vigilancia que de restricciones. Por lo tanto, es posible la prctica de la natacin en un medio con vigilancia con un acompa nante que observe particularmente al paciente. Conclusin Las crisis epilpticas ocasionales requieren una valoracin cl- nica rigurosa para descartar las causas urgentes y curables. Los episodios paroxsticos no son todos de naturaleza epilptica. La realizacin de pruebas complementarias tras una crisis epilp- tica no debe ser sistemtica. La realizacin de las pruebas debe decidirse con base en la valoracin clnica. Debe instaurarse el tratamiento de la causa de la crisis ocasional. No es necesario limi- tarse al tratamiento sintomtico de la crisis epilptica. En ausencia de causa aparente, se considerar que se trata de una crisis epilp- tica aislada. A continuacin, deber intentar recogerse el mximo de informacin para orientar rpidamente el diagnstico en el caso de que se repitiesen las crisis epilpticas: sera entonces en el contexto de una epilepsia de inicio. Puntos esenciales Una primera crisis epilptica es una situacin frecuente en pediatra. Ante una primera crisis es necesario en primer lugar ase- gurarse de que no existe una causa urgente y grave que se deba tratar. El enfoque clnico es la base de la valoracin de los ni nos que han presentado una crisis epilptica. No existe una lista de pruebas complementarias que deban realizarse de forma sistemtica. Las crisis epilpticas de ms de 5 minutos presentan una baja probabilidad de que se detengan espontneamente y por lo tanto est indicado el tratamiento (benzodiazepina oral o intrarrectal). Por el contrario, las crisis de menos de 5 minutos no tienen indicacin de tratamiento. Los padres que han observado una crisis epilptica en su hijo tienen el sentimiento intenso de su muerte inmi- nente. Es necesario tomarse el tiempo de tranquilizarles y explicarles. Bibliografa [1] Hauser WA. The prevalence and incidence of convulsive disorders in children. Epilepsia 1994;35(Suppl. 2):S16. [2] Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, Shinnar R. How long do new-onset seizures in children last? Ann Neurol 2001;49:65964. [3] Benbadis S, Wolgamuth B, Goren H, Brener S, Fouad-Tarazi F. Value of tongue biting in the diagnosis of seizures. Arch Intern Med 1995;155:23469. [4] Di Mario FJ. Breath-holding spells in childhood. Curr Probl Pediatr 1999;29:277308. [5] Allan WC, Gospe SM. Seizures, syncope, or breath-holding presenting to the pediatric neurologist when is the etiology a life-threatening arrhythmia? Semin Pediatr Neurol 2005;12:29. [6] DiMario FJ, Emery E. The natural history of night terrors. Clin Pediatr 1987;26:50511. [7] Hom J, Medwid K. The low rate of bacterial meningitis in children, ages 6 to 18 months, with simple febrile seizures. Acad Emerg Med 2011;18:111420. [8] Offringa M, Beishuizen A, Rksen-Lubsen G, Lubsen J. Seizures and fever: can we rule out meningitis on clinical grounds alone? Clin Pediatr 1992;31:51422. [9] Green SM, Rothrock SG, Clem KJ, Zurcher RF, Mellick L. Can seizures be the sole manifestation of meningitis in febrile children? Pediatrics 1993;92:52734. [10] Vasilopoulou VA, Karanika M, Theodoridou K, Katsioulis AT, Theo- doridou MN, Hadjichristodoulou CS. Prognostic factors related to sequelae in childhood bacterial meningitis: data from a Greek menin- gitis registry. BMC Infect Dis 2011;11:214. [11] Crawley J, Smith S, Kirkham F, Muthinji P, Waruiru C, Marsh K. Seizures and status epilepticus in childhood cerebral malaria. QJM 1996;89:5917. [12] Baumer JH, David TJ, Valentine SJ, Roberts JE, Hughes BR. Many parents think their child is dying when having a rst febrile convulsion. Dev Med Child Neurol 1981;23:4624. [13] van Stuijvenberg M, de Vos S, Tjiang GC, Steyerberg EW, rksen- Lubsen G, Moll HA. Parents fear regarding fever and febrile seizures. Acta Paediatr 1999;88:61822. [14] Tang PH, Lim CC. Imaging of accidental paediatric head trauma. Pediatr Radiol 2009;39:43846. [15] Ali SB, Reid M, Fraser R, MooSang M, Ali A. Seizures in the Jamaica cohort study of sickle cell disease. Br J Haematol 2010;151:26572. [16] Morris EB, Laningham FH, Sandlund JT, Khan RB. Posterior rever- sible encephalopathy syndrome in childrenwith cancer. Pediatr Blood Cancer 2007;48:1529. [17] Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al. A reversible posterior leukoencephaolpathy syndrome. N Engl J Med 1996;334:494500. [18] Valencia I, Sklar E, Blanco F. The role of routine serum laboratory tests in children presenting to the emergency department with unprovoked seizures. Clin Pediatr 2003;42:5117. [19] Garvey MA, Gaillard WD, Rusin JA. Emergency brain computed tomo- graphyin children with seizures: who is most likely to benet? J Pediatr 1998;133:6649. [20] American Academy of Pediatrics. Provisional Committee on Quality Improvement. Subcommittee on Febrile Seizures. Practice parameter: the neurodiagnostic evaluation of the child with a rst simple febrile, seizure. Pediatrics 1996;97:76972. [21] Appleton R, Macleod S, Martland T. Drug management for acute tonic- clonic convulsions including convulsive status epilepticus in children. Cochrane Database Syst Rev 2008;(3):CD001905. [22] Pellock JM, Shinnar S. Respiratory adverse events associated with diazepam rectal gel. Neurology 2005;64:176870. [23] McIntyre J, Robertson S, Norris E. Safety and efcacy of buccal mida- zolam versus rectal diazepam for emergency treatment of seizures in children: a randomised controlled trial. Lancet 2005;366:20510. [24] Berg AT. Risk of recurrence after a rst unprovoked seizure. Epilepsia 2008;49(Suppl. 1):138. [25] Shinnar S, Berg AT, Mosh SL, Petix M, Maytal J, Kang H, et al. Risk of seizure recurrence following a rst unprovoked seizure in childhood: a prospective study. Pediatrics 1990;85:107685. [26] King M, Newton M, Jackson G. Epileptology of the rst-seizure presentation: a clinical, electroencephalographic, and magnetic resonnance imaging study of 300 consecutive patients. Lancet 1998;352:100711. [27] Hamiwka LD, Singh N, Niosi J, Wirrell EC. Diagnostic inaccuracy in children referred with rst seizure: role for a rst seizure clinic. Epilepsia 2007;48:10626. [28] Cavazzuti GB, Cappella L, Nalin A. Longitudinal study of epileptiform EEG patterns in normal children. Epilepsia 1980;21:4355. [29] Wirrell EC. Prognostic signicance of interictal epileptiform dis- charges in newly diagnosed seizure disorders. J Clin Neurophysiol 2010;27:23948. [30] Shinnar S, Kang H, Berg AT, Goldensohn ES, Hauser WA, Moshe SL. EEG abnormalities in children with a rst unprovoked seizure. Epilepsia 1994;35:4716. [31] Gilbert DL, Buncher CR. An EEG should not be obtained rou- tinely after rst unprovoked seizure in childhood. Neurology 2000;54:63541. [32] Berg AT, Shinnar S. The risk of seizure recurrence following a rst unprovoked seizure: a quantitative review. Neurology 1991;41:96572. Para saber ms Auvin S, Walls E, Sabouraud P, Bednarek N, Villeneuve N, Valle L et Commission pilepsie de la Socit francaise de neurologie pdia- trique. Conduite tenir devant une premire crise pileptique du nourrisson et de lenfant. Arch Pediatr 2008;15:167784. Cameld P, Cameld C. Special considerations for a rst seizure in childhood and adolescence. Epilepsia 2008;49(Suppl. 1):404. EMC - Pediatra 7 E 4-091-A-10 Crisis epilpticas ocasionales en la infancia Freeman JM. Less testing is needed in the emergency room after a rst afebrile seizure. Pediatrics 2003;111:1946. Gaillard WD, Chiron C, Cross JH, Harvey AS, Kuzniecky R, Hertz-Pannier L, et al.; ILAE, Committee for Neuroimaging, Subcommittee for Pedia- tric. Guidelines for imaging infants and children with recent-onset epilepsy. Epilepsia 2009;50:214753. Pohlmann-Eden B, Newton M. First seizure: EEG and neuroima- ging following an epileptic seizure. Epilepsia 2008;49(Suppl. 1): 1925. Subcommittee on Febrile Seizures; American Academy of Pediatrics. Neu- rodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure. Pediatrics 2011;127:38994. S. Auvin, Md PhD (auvin@invivo.edu). Service de neurologie pdiatrique et des maladies mtaboliques, Hpital Robert-Debr, APHP, 48, boulevard Srurier, 75935 Paris cedex 19, France. Inserm U676, Universit Denis-Diderot, La Sorbonne Paris-Cit, France. Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Auvin S. Crisis epilpticas ocasionales en la infancia. EMC - Pediatra 2013;48(2):1-8 [Artculo E 4-091-A-10]. Disponibles en www.em-consulte.com/es Algoritmos Ilustraciones complementarias Videos/ Animaciones Aspectos legales Informacin al paciente Informaciones complementarias Auto- evaluacin Caso clinico 8 EMC - Pediatra