UNIVERSIDAD ESTATAL DEL SUR DE MANAB

Creada mediante Ley Publicada Registro Oficial N 261 del 7 de Febrero del 2001
CARRERA DE LABORATORIO CLNICO
Enfermedad de von Willebrand
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hereditario lo que significa que se
trasmite de padres a hijos a travs de los genes que afecta a la capacidad de la sangre
para coagularse adecuadamente. La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno de
la coagulacin de base hereditaria ms frecuente, afectando aproximadamente a entre
el 1% y el 2% de la poblacin. A diferencia de la hemofilia, que suele afectar solamente
a los chicos, la enfermedad de von Willebrand afecta tanto a los chicos como a las
chicas.
Normalmente, la gente solamente sangra cuando se rompe o corta uno o varios vasos
sanguneos. Las plaquetas (unas clulas diminutas que flotan en la sangre) taponan el
agujero del vaso sanguneo para impedir que siga saliendo sangre. Con la ayuda del
calcio, la vitamina K y una protena denominada fibringeno, las plaquetas fabrican
una especie de maya para que el tapn formado por las plaquetas permanezca en su
sitio a fin de cerrar la herida. Cuando la maya se seca, se endurece y forma una costra
que protege la herida mientras se va curando.
Una sustancia contenida en la sangre conocida como factor von Willebrand ayuda a las
plaquetas a agregarse o pegarse a las partes daadas de los vasos sanguneos. Para
que la sangre se pueda coagular tambin son necesarias unas protenas especiales
conocidas como factores de coagulacin. El factor Von Willebrand es el transportador
de uno de esos factores de coagulacin, concretamente el factor VIII.

UNIVERSIDAD ESTATAL DEL SUR DE MANAB
Creada mediante Ley Publicada Registro Oficial N 261 del 7 de Febrero del 2001
CARRERA DE LABORATORIO CLNICO
Tipos de enfermedad de von Willebrand
Como ocurre con otras afecciones, la enfermedad de von Willebrand puede
presentarse de varias formas diferentes:
Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 1 tienen menos cantidad
del factor von Willebrand en sangre de lo normal. A pesar de que el trastorno
puede empeorar tras el consumo de aspirina y de otros frmacos
antiinflamatorios no esteroideos (que pueden bloquear el proceso de
coagulacin), los sntomas pueden ser tan leves que es posible que la persona
no llegue nunca a ser diagnosticada. Las personas con enfermedad de von
Willebrand tipo 1 no suelen tener hemorragias espontneas, pero pueden
sangrar considerablemente al hacerse heridas, en las intervenciones
quirrgicas o en las extracciones dentales. Se trata del tipo ms frecuente y de
la forma ms leve de enfermedad de von Willebrand.

En la enfermedad de von Willebrand tipo 2, el cuerpo fabrica un factor von
Willebrand anmalo, lo que genera problemas de coagulacin.

Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 3 tienen problemas de
coagulacin graves. No tienen concentraciones medibles de este factor en
sangre y niveles muy bajos de factor VIII.

En la pseudoenfermedad de von Willebrand o enfermedad de von Willebrand
de tipo plaquetario, las plaquetas son anmalas, lo que hace que se peguen al
factor von Willebrand demasiado bien. Esto provoca problemas de coagulacin
debido a la escasa cantidad de plaquetas y a la (baja) concentracin de factor
von Willebrand en sangre.
Cul es su causa?
Como la hemofilia, la enfermedad de von Willebrand es un trastorno gentico que se
transmite de padres a hijos. El hijo de un hombre o una mujer con enfermedad de von
Willebrand tiene un 50% de probabilidades de heredar el gen de la enfermedad. En los
tipos 1 y 2, el hijo ha heredado el gen de la enfermedad de un solo progenitor. En el
tipo 3, el hijo ha heredado los genes de la enfermedad de ambos padres.
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von
Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y
adherirse a las paredes de los vasos sanguneos, lo cual es necesario para la
UNIVERSIDAD ESTATAL DEL SUR DE MANAB
Creada mediante Ley Publicada Registro Oficial N 261 del 7 de Febrero del 2001
CARRERA DE LABORATORIO CLNICO
coagulacin normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von
Willebrand.
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno hemorrgico.
Sntomas
Sangrado menstrual anormal
Sangrado de las encas
Hematomas
Hemorragias nasales
Erupcin cutnea

Pruebas y exmenes
La enfermedad de von Willebrand puede ser difcil de diagnosticar. Los bajos niveles
del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta
enfermedad.
Entre los exmenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se
cuentan:
Tiempo de sangra
Tipificacin de la sangre
Nivel del factor VIII
Examen de agregacin plaquetaria
Conteo de plaquetas
Prueba del cofactor de ristocetina
Pruebas especficas para el factor de von Willebrand
Se puede presentar sangrado despus de una ciruga o cuando le extraen un diente.
UNIVERSIDAD ESTATAL DEL SUR DE MANAB
Creada mediante Ley Publicada Registro Oficial N 261 del 7 de Febrero del 2001
CARRERA DE LABORATORIO CLNICO

Referencias
Kessler CM. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L,
Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;
2007:chap 180.
http://kidshealth.org/teen/en_espanol/enfermedades/vwd_esp.html
http://www.wfh.org/3/docs/Publications/VWD_WomenBleedingDisorders/TOH-47-
VWD-intro-SP.pdf