BAB I

PENDAHULUAN
A. DEFINISI
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar
yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan
tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung bawaaan baru
bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan
beberapa tahun ( Markum, 1996).
Penyakit jantung bawaan yang kmpleks terutama ditemukan pada bayi dan anak!anak.
"pabila tidak diperasi, kebanyakan akan meninggal pada waktu bayi. #leh karena itu, penyakit
jantung bawaan yang ditemukan pada rang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu
melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan perasi dini pada usia muda. $al ini pulalah
yang menyebabkan perbedaan pla penyakit jantung bawaan pada anak dan pada rang dewasa
(Panggabean % $arun, 1999).
&elainan jantung bawaan '(" ( 'ranspsitin #f 'he (reat "rteries ) merupakan
kelainan pada jantung berupa adanya pemindahan asl dari arta dan arteri pulmnalis) arta
keluar dari *entrikel kanan dan arteri pulmnalis dari *entrikel kiri. +elain kelainan asal arta
dan arteri pulmnalis pada '(" terdapat kelainan pada jantung yang menyertai '(" seperti
letak katup arta, katup pulmnal, dan sebagainya. Pada P,- yang disebut '(" kmplek ialah
adanya letak katup arta di kanan pada lengkung arta ke kanan. ( .gastiah, hal 11/ )
"da 0 macam '(", yaitu (1) dengan 1ntact 2entricular +eptum (12+) atau tanpa 2+3,
dan (0) dengan 2+3. Masing!masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari
ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan *askuler paru.
Penampilan klinis yang paling utama pada '(" dengan 12+ adalah siansis sejak lahir
dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya P3". +iansis akan makin nyata
saat P3" mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada "+3 akan timbul
hipksia berat dan asidsis metablik. +edangkan pada '(" dengan 2+3 akan timbul tanda dan
gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kngestif pada usia 045
bulan saat tahanan *askuler paru turun. &arena pada '(" psisi arta berada di anterir dari
arteri pulmnalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras,
sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada P3" yang besar, 2+3 atau
bstruksi pada alur keluar *entrikel kiri.
.enatus dengan '(" dan siansis berat harus segera diberikan infus P(61 untuk
mempertahankan terbukanya P3" sehingga terjadi pencampuran yang baik antara *ena sistemik
dan *ena pulmnal. +elanjutnya bila ternyata tidak ada "+3 atau defeknya kecil, maka harus
secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (-"+), yaitu membuat lubang di septum atrium
dengan kateter baln untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. -iasanya dengan
kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan perasi kreksi dapat
dilakukan secara elektif. #perasi kreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar
ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 047 minggu
sebelum *entrikel kiri menjadi terbiasa memmpa darah ke paru!paru dengan tekanan rendah.
#perasi arterial switch dan penutupan 2+3 pada '(" dengan 2+3, tidak perlu
dilakukan pada usia nenatus dan tergantung pada kndisi penderita dapat ditunda sampai usia
546 bulan dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit bstruktif *askuler
paru akibat hipertensi pulmnal yang ada. ( 8udlph, 0//1)
B. ETIOLOGI
Penyakit jantung bawaan diduga terjadi dimasa embrinal. 3isebabkan 9
a. :actr genetic.
1. "danya gen 4 gen mutan tunggal ( dminan autsmal, resesif autsmal, atau terkait 4 ; )
yang biasanya menyebabkan penyakit jantung bawaan sebagai bagian dari suatu kmpleks
kelainan.
0. &elainan krmsm juga menyebabkan penyakit jantung kngenital sebagai bagian suatu
kmpleks lesi.
5. :actr gen multifaktrial, dipercaya merupakan dasar terjadinya duktus anterius paten dan
dasar penyakit cngenital lainnya.
b. :actr lingkungan.
1. <ingkungan janin, ibu yang diabetic atau ibu yang meminum prgesterne saat hamil mungkin
akan mengalami peningkatan resik untuk mempunyai anak dengan penyakit jantung cngenital.
0. <esi *iral. 6mripati rubella sering menyebabkan stensis pulmnal perifer, duktus artesus
paten dan kadang 4 kadang stensis katup pulmnal. ( 8udlph 2l 1, hal 16/5 )
C. PATOFISIOLOGI
&elainan jantung cngenital dua perubahan hemdinamik utama. +hunting atau
percampuran darah arteri dan *ena serta perubahan aliran darah pulmnal dan tekanan darah.
.rmalnya, tekanan pada jantung kanan lebih besar daripada sirkulasi pulmnal. +hunting
terjadi apabila darah mengalir melalui lubang abnrmal pada jantung sehat dari daerah yang
bertekanan lebih tinggi kedaerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang
terksigenasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik. "liran darah pulmnal dan tekanan darah
meningkat bila ada keterlambatan penipisan nrmal serabut tt lunak pada arterila pulmnal
sewaktu lahir. Penebalan *ascular meningkat resistensi sirkulasi pulmnal, aliran darah pulmnal
dapat melampaui sirkulasi sis dan aliran darah bergerak dari kanan ke kiri.
Perubahan pada aliran darah, percampuran darah *ena dan arteri, serta kenaikan tekanan
pulmnal akan meningkatkan kerja jantung. Menifestasi dari penyakit jantung cngenital yaitu
adanya gagal jantung, perfusi tidak adekuat dan kngesti pulmnal.
D. MANIFESTASI KLINIS
a. -ayi lahir dalam keadaan siansis, pucat kebiru 4 biruan yang disebut Picass -lue. +iansis
merata keseluruh tubuh kecuali jika resistensi *ascular paru sangat tinggi, dibagian tubuh sebelah
atas akan lebih siantik dibanding bagian bawah.
b. Pada ft thra= terlihat jelas gambaran pembuluh darah abnrmal.
c. Pada umur tiga bulan, terjadi kelambatan penambahan berat badan dan panjang badan serta
perkembangan tak terganggu.
d. 3isertai pulmnal stensis sering timbul serangan anksia, yang menandakan bahaya kematian.
e. -ila terdapat gejala takipnea, maka tanda adanya gejala gagal jantung.
f. Pada aliran darah paru yang meningkat menunjukkan penampangan anterir 4 psterir dada
bertambah.
g. Pada anak besar, tampak jelas *ussure cardiac ke kiri.
h. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung 11 tunggal leh karena katup pulmnal
bersembunyi di belakang katup arta. -ising dapat tidak ada sama sekali sampai bising
pansistlik atau bising kntinu melalui duktus arterisus.
E. KOMPLIKASI
Pasien dengan penyakit jantung cngenital terancam mengalami berbagai kmplikasi
antara lain 9
1. (agal jantung kngestif.
0. 8enjatan kardigenik henti jantung.
5. "ritmia.
7. 6ndkarditis bakterialiastis.
>. $ipertensi.
6. $ipertensi pulmnal.
?. 'rmbembli.
@. "bses tak.
F. PANATALAKSANAAN
a. Penatalaksanaan Medik
3engan perasi, memungkinkan pasien dapat bertahan hidup setelah klien berumur 0
tahun. ,ika sering mengalami spell, segera perasi paliatif ( -' shunt 4 membuat saluran dari
arteri subkla*ia ke arteri pulmnal.).
Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi pencampuran darah. Pada saat prsedur suatu
kateter baln dimasukan ketika katerisasi jantung untuk membesar kelainan septum intra arterial.
Pada cara -lalck $alen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada 6dward *ena pulmnale
kanan. Aara Mustard digunakan untuk kreksi yang permanent. +eptum dihilangkan, dibuatkan
sambungan sehingga darah yang terksigenasi dari *ena pulmnal kembali ke *entrikel kanan
untu sirkulasi tubuh dan darah tidak terksigenasi kembali dari *ena pulmnal kembali ke
*entrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak terksigenasi kembali dari *ena ca*a ke
arteri pulmnal untuk keperluan sirkulasi paru!paru. &emudian akibat kelainan ini telah
berkurang secara nyata dengan adanya kreksi dan paliatif. ( Pediatrica, hal 111.09 )
b. Penatalaksanaan Kepea!atan
+ama dengan pasien ': dan penyakit jantung lainnya. -edanya tidak perlu tindakan
memberikan sikap knee-chest karena siansis selalu terdapat, maka #0 harus diberikan terus
menerus secara rumat. +elain itu juga mengetahui bagaimana persiapan pasien untuk suatu
tindakan seperti9
1) Membuat rekaman 6&(
0) Mengukur tekanan darah secara benar
5) Mempersiapkan pasien untuk kateterisasi jantung atau perasi
7) Mengambil darah untuk pemeriksaan gas darah arteri. (.gastiah, 111)
BAB II
ASUHAN KEPE"A#ATAN
I. MANA$EMEN KEPE"A#ATAN
". Pengkajian
1) 1dentitas Pasien9 nama, umur, jenis kelamin, berat dan panjang badan lahir, berat dan tinggi
badan sekarang.
0) 8iwayat &esehatan9
a. 8iwayat penyakit sekarang, dan faktr pencetus.
b. 8iwayat kehamilan ibu.
c. 8iwayat penyakit dulu9 3ata fkus, kaji9
1. 8iwayat batuk panas sering (infeksi saluran nafas), cepat lelahB sering berhenti saat menghisap
"+1B susuB makan (:3), banyak keringat, -- sulit naik, dan perkembangan mtrik terlamba
(:'').
0. -ila pasien biru (siansis)9 kaji riwayat bertambahnya siansis saat beraktifitas) saat menghisap
"+1B susuB menangisB mandi pagi atau -"-, dengan suara nafas yang memburu. &emudian
lemasB pingsanB kejang, serta riwayat sCuatting.
5. -ila edema9 kaji daerah edema, skala edema, intake cairan dan utput 07 jam.
II. PEME"IKSAAN FISIK
1. &epala9 ukuran diameter kepala bayiB anak, bentuk kepala bayiB anak.
0. Dajah9
a. Mata9 knjungti*a, sklera, palpebra, pupil.
b. $idung9 terdapat masaB tidak, sekret, kembang kempis cuping, epistaksis (mimisan).
c. 'elinga9 serumen, simetris.
d. Mulut9 bibir ( siansis, kering), tnsil, gusi, gigi (pada anak ukup usia), smatitis.
5. <eher9 ,2P.
7. 3ada9
a. 1nspeksi9 kemerahan, kebiruan, bentuk dada, simetris, retraksi dada.
b. Palpasi9 nyeri tekan (diindikasi dengan menangis pada bayi), ekspansi dada.
c. Perkusi9 kaji suara perkusi dari setiap 1A+
d. "uskultasi9 kaji suara jantung dan paru.
>. "bdmen9 asites, bising usus, lingkar perut, pemeriksaan kuadran 1 (hepar, limpa, ginjal),
kuadran 0 (lambung, ginjal), kuadran 5 (kln), kuadran 7 (kln, appendiks).
6. 6kstremitas9 kehangatan (suhu), kelembaban, edema, kekuatan pulsasi, pengisian kapiler, warna
kuku.
III. PEME"IKSAAN PENUN$ANG
1. Eltra sn grafi (E+() untuk menentukan besar jantung, sis bentuk *askularisasi paru, sera
untuk mengetahui keadaan thymus, trachea, dan esphagus.
0. 6lectr Aardigrafi ( 6A( ), untuk menetahui adanya aritmia atau hipertrpi.
5. 6ch Aardigrafi, untuk mengetahui hemdinamik dan anatmi jantung.
7. &ateterisasi dan "ngigrafi, untuk mengetahui gangguan anatmi jantung yang dilakukan dengan
tindakan pembedahan.
>. Pemeriksaan labratrium, berupa pemeriksaan darah untuk serum elektrlit, $b, packet cell
*lume ( PA2 ) dan kadar gula.
6. Pht thra= untuk melihat atau e*aluasi adanya cardimegali dan infiltrate paru. ( "suhan
&eperawatan -ayi dan "nak, hal. 10/ )
I%. ANALISA DATA DAN DIAGNOSA
.. 3ata Pendukung 6tilgi Masalah
1. 3+ 9 !
3# 9 pasien terlihat
siansis dan lemah.
Penurunan ktrifiktas
jantung
Penurunan cardiac utput
0. 3+ 9 !
3# 9 pasien terlihat
menarik nafas dalam.
Peningkatan resistensi
*askular paru
'idak efektifitas pla
napas
5. 3+ 9
3#9 pasien selalu
melepaskan susuan
saat menyusui.
&etidakmampuan menyusui
dan makan
Perubahan nutrisi
7. 3+ 9 !
3# 9 pasien terlihat
udem di bagian perifer
serta terdapat clubbing
finger.
Penurunan sirkulasi darah
perifer
(angguan perfusi jaringan
%. DIAGNOSA KEPE"A#ATAN
1. Penurunan cardiac utput berhubangan dengan penurunan kntraktifitas jantung.
0. 'idak efektifitas pla nafas berhubungan dengan peningkatan resistensi *askular paru
5. Perubahan nutrisi berhubungan ketidakmampuan menyusu.
7. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan sirkulasi darah perifer.
%I. PE"ENCANAAN DAN "ASIONAL
$ariB
'gl
..
3=
'ujuan 'indakan 8asinal
+eninB
10B10B11
1 pasien dapat
mentleransi gejala!
gejala yang
ditimbulkan akibat
Mnitr tanda!tanda
*ital.
1nfrmasikan dan
anjurkan tentang
(angguan pada jantung
akan ada perubahan pada
tanda!tanda *ital seperti
pernafasan menjadi cepat,
penurunancurah
jantung, dan setelah
dilakukan tindakan
keperawatan terjadi
peningkatancurah
jantung sehingga
kekeadaan nrmal.
pentingnya istirahat yang
adekuat.
-erikan ksigen
tambahan dengan kanula
nasalBmasker sesuai
indikasi.
&aji kulit terhadap pucat
dan siansis
+ecara klabrasi
berikan tindakan
farmaklgis berupa
digitalis) dig=in
peningkatan suhu, nadi
meningkat, peningkatan
tekanan darah, semuanya
cepat dideteksi untuk
penangan lebih lanjut.
istirahat yang adekuat
dapat meminimalkan kerja
dari jantung dandapat
mempertahankan energi
yang ada.
meningkatkan sediaan
ksigen untuk kebutuhan
mikrd untukmelawan efek
hipksiaBiskemia.
pucat menunjukan
adanya penurunan perfusi
sekunder terhadap
ketidakadekuatan curah
jantung, *asknstriksi dan
anemi.
mempengaruhi
reabsrbsi natrium dan air,
dan digksin
meningkatkankekuatan
kntraksi mikard dan
memperlambat frekuensi
jantung dengan menurunkan
knduksi dan memperlama
peride refraktri pada
hubungan "2 untuk
meningkatkan efisiensi curah
jantung.
+eninB
10B10B11
0 tidak terjadi
ketidakefektitan pla
nafas.
6*aluasi frekuensi
pernafasan dan
kedalaman.
#bser*asi
penyimpangan dada,
selidiki penurunan
ekspansi paru atau
ketidaksimetrisan
gerakan dada.
&aji ulang lapran ft
pengenalan dini dan
pengbatan *enilasi
abnrmal dapat mencegah
kmplikasi.
udara atau cairan pada area
pleural mencegah akspansi
lengkap(biasanya satu sisi)
dan memerlukan pengkajian
lanjut status *entilasi.
pantau keefektifan terapi
pernafasan dan atau catat
terjadinya kmplikasi.
menangis akan
menyebabkan pernafasan
dada dan pemeriksaan
labratrium (3", hb
sesuai indikas
Minimalkan menangis
atau aktifitas pada anak.
anak akan meningkatkan.
+eninB
10B10B11
5. anak dapat makan dan
menyusu dan tidak
terjadi penurunan
berat badanselama
terjadi perubahan
status nutrisi tersebut
"njurkan ibu untuk
terus memberikan
anak susu, walaupun
sedikit tetapi sering.
,ika anak menunjukan
kelemahan akibat ketidak
adekuatannya nutrisi
yang masuk maka
pasang i* infuse
Pada anak yang sudah
tidak menyusui lagi maka
berikan makanan dengan
prsisedikit tapi sering
dengan diet sesuai
instruksi.
#bser*asi selama
pemberian makan atau
menyusui.
air susu akan
mempertahankan kebutuhan
nutrisi anak.
infuse akan menambah
kebutuhan nutria yang tidak
dapat dipenuhi melalui ral.
meningkatan intake, dan
mencegah kelemahan.
selama makan atau
menyusui mungkin dapat
terjadi anak sesak atau
tersedak.
+eninB
10B10B11
7. +etelah diberikan
asuhan keperawatan
selama 5= 07 jam
perfusi jaringan
adekuat.
Mnitr perubahan tiba!
tiba atau gangguan
mental kntinu (cemas,
bingung,letargi, pinsan).
#bser*asi adanya pucat,
siansis, belang, kulit
dinginBlembab, catat
kekuatannadi perifer.
&aji tanda $man (nyeri
pada betis dengan psisi
drsfleksi), eritema,
edema.
3rng latihan kaki
aktifBpasif.
Pantau pernafasan.
Perfusi serebral secara
langsung berhubungan
dengan curah jantung,
dipengaruhi leh
elektrlitB*ariasi asam basa,
hipksia atau embli
sistemik.
2asknstriksi sistemik
diakibatkan leh
penurunan curah
&aji fungsi (1, catat
anreksia, penurunan
bising usus,
mualBmuntah,
distensiabdmen,
knstipasi.
Pantau masukan dan
perubahan keluaran
urine.
jantungmungkin dibuktikan
leh penurunan perfusi kulit
dan penurunan nadi.
1ndikatr adanya trmbsis
*ena dalam.
Menurunkan stasis *ena,
meningkatkan aliran balik
*ena danmenurunkan resik
trmbplebitis.
Pmpa jantung gagal dapat
mencetuskan distres
pernafasan. .amundispnea
tiba!tibaBberlanjut
menunjukkan kmplikasi
trmbembli paru.
Penurunan aliran darah ke
mesentrika dapat
mengakibatkan disfungsi (1,
cnth kehilangan peristaltik.
Penurunan pemasukanBmual
terus!menerus dapat
mengakibatkanpenurunan
*lume sirkulasi, yang
berdampak negatif pada
perfusi dan rgan.
%II. E%ALUASI
.. $ariB'anggal 6*aluasi
1 +eninB
10B10B11
+ 9 ! 1bu mengatakan bagaimanapun dan dalam keadaan apapun ia
tetap menyayangi anaknya, ia sadar bahwa anaknya adalah titipan
'uhan
! 1bu menyadari dukungan da akan mempercepat penyembuhan
anaknya
# 9 ! 1bu mengekpresikan perasaanya
! 1bu mengatakan siap menerima anaknya
! 1bu mengatakan dalam keadaan menangis
! ibu selalu mengunjungi anaknya
" 9 Masalah teratasi
P 9 Pertahankan rencana tindakan yang ada n 1, 0
BAB III
PENUTUP
&' KESIMPULAN
Penyakit jantung bawaan yang kmpleks terutama ditemukan pada bayi dan anak!anak.
"pabila tidak diperasi, kebanyakan akan meniinggal pada waktu bayi. #leh karena itu, penyakit
jantung bawaan yang ditemukan pada rang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu
melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan perasi dini pada usia muda. $al ini pulalah
yang menyebabkan perbedaan pla penyakit jantung bawaan pada anak dan pada rang dewasa
(Panggabean % $arun, 1999).
&elainan jantung bawaan '(" ( 'ranspsitin #f 'he (reat "rteries ) merupakan
kelainan pada jantung berupa adanya pemindahan asl dari arta dan arteri pulmnalis) arta
keluar dari *entrikel kanan dan arteri pulmnalis dari *entrikel kiri. +elain kelainan asal arta
dan arteri pulmnalis pada '(" terdapat kelainan pada jantung yang menyertai '(" seperti
letak katup arta, katup pulmnal, dan sebagainya. Pada P,- yang disebut '(" kmplek ialah
adanya letak katup arta di kanan pada lengkung arta ke kanan. ( .gastiah, hal 11/ )
(' SA"AN
Mengingat dewasa kini semakin banyak bayiB anak yang menderita P,&, hendaknya
rang tua yang memiliki peran besar terhadap anaknya bisa mencegah dan meminimalisir resik
terjadinya P,&.
,antung merupakan rgan paling penting dalam tubuh. ,ika terjadi sedikit kesalahan kecil
pada jantung akibatnya sangatlah besar.
+ang ibu hendaknya memenuhi kebutuhan dasarnya pada saat kehamilan dan tidak
mengnsumsi alkhl serta tidak merkk ataupun terkena paparan asap rkk.
+ang ayah pun harus bisa mengntrl dan memantau keadaan keadaan ibu yang dalam
masa kehamilan. +erta tidak merkk di sekitar ibu hamil. Entuk meminimalisir paparan asap
rkk terhadap janin.
DAFTA" PUSTAKA
.gastiah. 0//>. Perawatan "nak +akit 6disi 0. 6(A 9 ,akarta.
.ursalam. dkk. 0//>. "suhan &eperawatan -ayi dan "nak. +alemba Medika 9 ,akarta.
MirFanie, $anifah. 0//6. Pediatrica. 'sca 6nterprise 9 ,gjakarta.
8udlph, "braham M. dkk. 0//?. -uku "jar Pediatrik 8udlp 2lume 5. 6(A 9 ,akarta.
Dng, 3nna <. 0//7. Pedman &linis &eperawatan Pediatrik, edisi 7. 6(A ) ,akarta.
http://princyleni.blogspot.com/2012/01/askep-tga.html di unduh tgl 14/08/2014
Hanafah !sikindkk.1""8. Buku Ajar Kardiologi.#akarta: $alai %enerbit &akultas
'edokteran (ni)ersitas *ndonesia.