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Hypertension intracrnienne

idiopathique
V. Biousse, M.-G. Bousser
Le terme hypertension intracrnienne idiopathique (HIC idiopathique) dcrit un syndrome
dhypertension intracrnienne isol sans lsion intracrnienne. Les critres diagnostiques impliquent que
limagerie soit normale, que la pression du liquide crbrospinal (LCS) soit leve et que lanalyse du LCS
soit normale. Ce syndrome ninclut donc pas les autres causes dhypertension intracrnienne scanner
normal telles que les thromboses veineuses crbrales, les mningites et les stules durales. Le terme
pseudotumor cerebri , qui est souvent utilis pour dcrire toutes les causes dhypertension
intracrnienne scanner normal, ne devrait plus tre employ. La prise en charge des patients ayant une
HIC idiopathique est fonction de la svrit des signes oculaires (dme papillaire et anomalies du champ
visuel) qui conditionnent le pronostic de cette affection.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Mots cls : Hypertension intracranienne idiopathique ; Pseudotumor cerebri ; dme papillaire
Plan
Introduction 1
Physiopathologie de lhypertension intracrnienne idiopathique 2
pidmiologie 2
Diagnostic de lhypertension intracrnienne idiopathique 2
Manifestations neurologiques et oculaires de lhypertension
intracrnienne idiopathique 2
Autres symptmes 5
Examens complmentaires 6
Traitement 6
Suppression des facteurs favorisants 7
Ponction lombaire 7
Traitement mdical 8
Traitement chirurgical 8
Hypertension intracrnienne idiopathique et grossesse 8
Conclusion 9
Introduction
Les premires descriptions de lhypertension intracrnienne
idiopathique (HIC idiopathique) remontent la fin du XIX
e
sicle et taient anatomopathologiques
[1, 2]
. Le terme pseudo-
tumor cerebri , qui est encore en vigueur dans de nombreux
ouvrages, a t introduit pour la premire fois au dbut du XX
e
sicle. Dandy, en 1937 (cit dans
[1]
) a dfini les critres de ce
quil a appel hypertension intracrnienne sans tumeur
crbrale qui incluait diverses pathologies. En effet, ce terme
pseudotumor cerebri dcrit un syndrome qui ressemble
une tumeur puisquil existe une lvation anormale de la
pression intracrnienne ( pseudotumor ), mais dans lequel
lautopsie ou limagerie crbrale des patients ne montre ni
processus expansif intracrnien ni hydrocphalie. Ce nest qu
partir des annes 1950 que le terme hypertension intracr-
nienne bnigne a remplac pseudotumor cerebri dans de
nombreuses publications, suggrant que ces affections taient
synonymes. Cependant, tandis que le terme pseudotumor
cerebri dfinit le syndrome dhypertension intracrnienne sans
masse ni hydrocphalie et inclut donc de multiples tiologies,
au terme hypertension intracrnienne bnigne correspond
une entit bien particulire. Par exemple, les mningites, quelle
quen soit la cause, sont souvent associes une lvation de la
pression intracrnienne et se prsentent ainsi comme une
pseudotumor cerebri . Cest pourquoi la composition normale
du liquide crbrospinal (LCS) est lun des critres ncessaires au
diagnostic dHIC idiopathique
[1-4]
. Ainsi, la plupart des articles
consacrs lHIC idiopathique dans les annes 1980 dcrivent
des patients ayant une symptomatologie dhypertension intra-
crnienne, un scanner crbral normal, une lvation de la
pression intracrnienne et un LCS de composition normale, ce
qui correspond aux critres de Dandy modifis pour le diagnos-
tic dHIC idiopathique
[3, 4]
. Nanmoins, certains patients
rapports comme ayant une HIC idiopathique selon ces
critres, avaient en fait une thrombophlbite crbrale ou une
fistule durale (Tableau 1)
[1, 2, 5, 6]
. Pour ajouter la confusion,
certains auteurs ont postul quun des mcanismes de lHIC
idiopathique tait une thrombose ou une stnose dun des sinus
veineux, ce qui expliquerait une diminution de la rsorption du
LCS dans les sinus intracrniens
[7-9]
. Du fait de cette confusion
nosologique entre les termes pseudotumor cerebri et HIC
bnigne ou idiopathique , la liste daffections publies sous le
terme d HIC idiopathique est sans fin. Cette confusion peut
avoir de graves consquences pour le patient, car mme si la
prsentation clinique initiale est parfois semblable, le traitement
et le pronostic de lHIC idiopathique sont diffrents de ceux
dune mningite, dune thrombophlbite crbrale ou dune
fistule durale
[1, 2, 5, 6]
.
Le terme HIC bnigne a t rcemment abandonn car la
notion de bnignit est toute relative ; en effet, lHIC idiopathi-
que entrane une baisse dacuit visuelle svre chez 10 30 %
des patients
[10]
. Cela explique pourquoi le terme d hyperten-
sion intracrnienne idiopathique est maintenant le terme
prfr pour dcrire cette affection. Cependant, ce terme
d hypertension intracrnienne idiopathique est lui aussi
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1 Neurologie
critiquable puisquil implique labsence de cause lHIC, ce qui
nest pas le cas lorsque lHIC est associe une prise de poids
ou labsorption de certains mdicaments (Tableau 2). Selon
que lHIC est isole, sans cause trouve, ou associe dautres
affections ou facteurs favorisants, elle peut tre classe en HIC
idiopathique et HIC secondaire (tant entendu quil sagit
dune HIC secondaire non lsionnelle) (Tableau 2). Seule une
dmarche diagnostique rigoureuse (Fig. 1) permet dliminer les
autres affections se prsentant parfois comme une hyperten-
sion intracrnienne scanner normal (Tableau 3).
Physiopathologie
de lhypertension intracrnienne
idiopathique
La physiopathologie de lHIC idiopathique est inconnue
[1-3]
.
Les thories sont dautant plus nombreuses que le cadre
nosologique de lHIC idiopathique reste dbattu (voir introduc-
tion). Lhypertension intracrnienne est, par dfinition, caract-
rise par une lvation anormale de la pression du LCS, qui est
secondaire soit une augmentation de production du LCS au
niveau des plexus chorodes, soit sa mauvaise rsorption au
niveau des villosits arachnodiennes. Lhypothse la plus
admise est celle dune augmentation de la rsistance lcoule-
ment passif du LCS dans la circulation veineuse par le biais
dune augmentation de la pression veineuse intracrnienne
[6-9,
11]
. Celle-ci pourrait tre due une stnose des sinus transverses
qui serait prsente dans la majorit des cas dHIC idiopathique,
avec mme gurison aprs pose de stents au niveau de ces
stnoses
[7, 9, 12-14]
. Nanmoins, des rsultats trs contradictoires
ont t obtenus concernant les relations entre HIC idiopathi-
que, pression du LCS et stnoses des sinus transverses : certains
auteurs ont montr que certaines stnoses taient secondaires
lHIC et disparaissaient lorsque la pression intracrnienne tait
normalise
[15]
; dautres, au contraire, ont montr la persistance
des stnoses aprs gurison clinique et normalisation de la
pression du LCS
[16]
. Il est donc possible que ces stnoses soient
non pas la cause mais lun des facteurs favorisants de lHIC
idiopathique. Lobsit pourrait jouer un rle par le biais dune
augmentation de la pression intra-abdominale et le syndrome
dapne du sommeil, mais il est difficile dexpliquer les formes
survenant chez les non-obses ou chez lenfant
[2]
. Le fait que
lHIC idiopathique prdomine nettement chez la femme jeune
et obse pose la question de linfluence hormonale, mais
aucune rponse nest satisfaisante
[2, 17-20]
. Des anomalies dans
le mtabolisme de la vitamine A ont galement t suggres,
avec une augmentation de la concentration en rtinol dans le
LCS mais pas dans le srum
[2, 21]
.
Lorsque lHIC idiopathique est associe une prise mdica-
menteuse ou une autre pathologie (Tableau 2), on parle dHIC
secondaire non lsionnelle
[17, 20-22]
. Cependant, comme pour
lHIC idiopathique, il ny a pas dexplication satisfaisante au
dveloppement de lhypertension intracrnienne au cours de
cette varit dHIC secondaire.
pidmiologie
Lincidence annuelle de lHIC idiopathique est estime 1
2 pour 100 000 personnes, et augmente 20 pour 100 000 dans
le groupe haut risque des femmes jeunes obses
[2]
. Seulement
14 % sont des hommes et, chez les enfants, il ny a pas de
diffrence selon le sexe. Lge moyen de survenue est compris
entre 26 et 34 ans avec des extrmes de 10 60 ans. Les
facteurs de risque associs lHIC idiopathique restent dbattus
et les tudes cas-tmoins ralises ce jour
[17-20]
nont pas
confirm la plupart des associations rapportes dans les tudes
rtrospectives (Tableau 2). Les facteurs favorisants les plus nets
sont lobsit et le caractre rcent du surpoids
[2]
.
Diagnostic de lhypertension
intracrnienne idiopathique
Le diagnostic de lHIC idiopathique est actuellement fond
sur les critres modifis de Dandy
[3, 4]
(Tableau 1). Ces critres,
bien que restrictifs, permettent lhomognisation des tudes
pidmiologiques, exprimentales, cliniques et thrapeutiques.
Manifestations neurologiques et oculaires
de lhypertension intracrnienne
idiopathique
La prsentation clinique classique de lHIC idiopathique est
lapparition rcente de cphales associes des clipses
Tableau 1.
Critres modis de Dandy, remodis pour le diagnostic dhypertension
intracrnienne idiopathique (HIC) et secondaire.
1. Clinique
Symptmes et signes dhypertension intracrnienne isole (cphales,
nauses, vomissements, dme papillaire, clipses visuelles, paralysie
du VI uni- ou bilatrale, acouphnes)
Vigilance normale
Absence de signe de localisation neurologique en dehors dune paralysie
du VI
2. Neuro-imagerie
Neuro-imagerie normale (crbrale et vasculaire) en dehors de petits
ventricules ou dune selle turcique vide
Scanner ou IRMcrbrale sans et avec contraste (liminent un processus
expansif ou une hydrocphalie)
ARMveineuse, angioscanner veineux ou angiographie conventionnelle
(liminent une thrombose veineuse crbrale ou une fistule durale)
3. Liquide crbrospinal
Pression douverture du LCS leve (suprieure ou gale 250 mm
deau)*
Composition normale (la protinorachie est parfois basse)
4. tiologie (Tableau 2)
Absence de facteur favorisant : HIC idiopathique
Facteur favorisant : HIC secondaire (non lsionnelle)
*Lamesuredelapressionduliquidecrbrospinal (LCS) seffectuechezunpatient
endcubitus latral et dtendu. IRM : imageriepar rsonancemagntique ; ARM :
angiographie par rsonance magntique.
Tableau 2.
Causes dhypertension intracrnienne idiopathique (HIC) et secondaire
(non lsionnelle).
HIC idiopathique
Associee :
sexe fminin
ge de reproduction
obsit et gain de poids rcent
HIC secondaire
Endocrinopathies
Maladie dAddison
Maladie de Cushing
Hypoparathyrodisme
Hypothyrodie
Pathologies diverses
Insuffisance rnale chronique
Anmie par carence martiale
Syndrome dapne du sommeil
Mdicaments
Multivitamines (vitamine A) Diphnyl hydantone
Ttracyclines Carbonate de lithium
Acide nalidixique Danazol
Nitrofurantone Implants - Norplants
Sulfamides Tamoxifne
Rtinodes Corticodes, arrt des corticodes
Cimtidine Anabolisants
Ciclosporine Hormone de croissance
17-037-M-10 Hypertension intracrnienne idiopathique
2 Neurologie
visuelles chez une femme jeune et obse, dont la vigilance est
strictement normale. Lexamen neurologique est habituellement
normal lexception dun dme papillaire bilatral associ ou
non des anomalies du champ visuel et parfois une diplopie.
Toutes les prsentations sont possibles, du patient trs sympto-
matique, avec des cphales svres et une diplopie permanente
mais sans dme papillaire, au patient totalement asymptoma-
tique avec un dme papillaire majeur voluant vers latrophie
optique avec une dtrioration du champ visuel insidieuse et
non reconnue. Le mode dinstallation des symptmes est
variable, le plus souvent subaigu en quelques semaines, mais il
existe des formes aigus et des formes chroniques. Cette
affection peut tre spontanment rsolutive et rcidivante
[1, 2]
.
Cphales
Les cphales sont le symptme le plus frquent au cours de
lHIC idiopathique. Elles sont prsentes chez 75 99 % des
patients
[1, 2, 19, 23-30]
. Elles sont frquemment rvlatrices et
nont pas de caractre particulier
[2]
. Elles sont aussi bien
pulsatiles que continues, unilatrales que bilatrales et sont
parfois localises dans la rgion rtro-orbitaire, ventuellement
accentues par les mouvements oculaires. Elles sont parfois
dcrites comme des cphales migraineuses ou de tension. Les
cphales sont parfois aigus, justifiant une valuation dans un
centre durgences
[31]
. Il nexiste pas de corrlation entre la
mesure de la pression intracrnienne et la svrit des cpha-
les
[19, 23]
; nanmoins, le mcanisme prsum des cphales
est lhypertension intracrnienne. Ainsi, lorsque les cphales ne
sont pas amliores par la ponction lombaire, il faut savoir
remettre en cause le diagnostic dHIC idiopathique. Rarement,
la ponction lombaire peut tre suivie de cphales par hypoten-
sion du LCS
[27]
. La prsence dclipses visuelles, dacouphnes,
dune diplopie, et surtout la dcouverte dun dme papillaire
lors de lexamen du fond dil suggrent le diagnostic dHIC.
clipses visuelles
Les clipses visuelles sont frquemment rapportes par les
patients ayant un dme papillaire. Elles sont habituellement
bilatrales, durent quelques secondes et sont dcrites comme
une ccit brutale. Elles sont typiquement dclenches par les
changements de position de la tte, par le fait de se pencher en
avant et par les manuvres de Valsalva
[1, 2]
. Bien quelles
samliorent avec le traitement de lHIC, elles ne sont pas
prdictives dune baisse dacuit visuelle permanente
[1, 2]
.
dme papillaire
Ldme papillaire est le signe le plus frquent et le plus
important au cours de lHIC idiopathique
[1, 2]
. Il est prsent
chez la quasi-totalit des patients (98-100 %) et est le plus
Tumeur/masse
Hydrocphalie
Thrombose veineuse
crbrale
Fistule durale
Mningites
Tumeurs de la queue
de cheval
Ponction lombaire avec
prise de pression
Pression > 25 cmH2O
Composition normale
Scanner
Pas d'HIC
Normaux
HIC isole
HIC idiopathique
IRM/ARM/VRM
Angioscanner veineux
parfois, artriographie
HIC de cause
endocrinienne, mtabolique,
toxique, apne du sommeil...
Pression
normale
Composition
anormale
Figure 1. Arbre dcisionnel pour le diagnos-
tic dhypertension intracrnienne (HIC) idio-
pathique. IRM : imagerie par rsonance ma-
gntique ; ARM : angiographie par rsonance
magntique ; VRM : veinogramme par rso-
nance magntique.
Tableau 3.
Causes dhypertension intracrnienne scanner crbral normal.
Mningites chroniques (scanner presque toujours normal)
Bactrienne (syphilis, Lyme, tuberculose, brucellose)
Virale
Fungique (cryptocoque)
Carcinomateuse
Inflammatoire (sarcodose, Wegener)
Protinorachie trs leve
Polyradiculonvrites
Tumeurs de la queue de cheval
Thrombose veineuse crbrale (scanner parfois normal)
Hypertension veineuse sans thrombose veineuse crbrale
Stnose dun sinus veineux
Thrombose ou compression jugulaire
Syndrome cave suprieur
Syndrome dapne du sommeil
Fistule durale (scanner parfois normal)
Hypertension intracrnienne idiopathique
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3 Neurologie
souvent bilatral bien quil puisse tre asymtrique (Fig. 25)
[1,
2]
. Exceptionnellement, il ny a pas ddme papillaire alors que
la pression intracrnienne est leve
[28-30]
. Cest ldme
papillaire qui est responsable de la dtrioration de la fonction
visuelle et de lvolution vers latrophie optique (Fig. 6). En
labsence ddme papillaire, il ny a donc pas de risque de
perte visuelle quelle que soit la svrit de lHIC
[1, 2]
. Le
retentissement sur la fonction visuelle varie selon les patients.
En effet, certains patients ont un dme papillaire chronique
pendant des annes avec seulement un dficit modr sur les
champs visuels, tandis que dautres ont une baisse dacuit
visuelle rapide et irrversible. Ainsi, il est impossible de prdire
chez un patient donn si ldme papillaire va avoir un
retentissement svre sur la fonction du nerf optique et seul un
suivi rigoureux par des champs visuels rpts permet destimer
ce risque
[1, 2, 18, 32, 33]
. La baisse dacuit visuelle svre en
rapport avec une atrophie optique secondaire ldme
papillaire chronique est la complication majeure de lHIC
idiopathique. Le champ visuel se rtrcit progressivement alors
que lacuit visuelle centrale est relativement prserve jusqu
un stade plus tardif de la maladie (Fig. 79)
[1, 2, 32, 33]
. Du fait
du caractre trs insidieux, progressif et totalement imprvisible
de ces altrations du champ visuel, un suivi rgulier systmati-
que est impratif
[1, 2, 32]
. La technique de choix est la prim-
trie automatique statique avec tude des 24 ou 30 degrs
centraux (type Humphrey) qui est beaucoup plus sensible que
la primtrie de Goldmann pour surveiller ces patients
[1, 2]
.
Diplopie
Une diplopie survient chez environ un quart un tiers des
patients prsentant une HIC idiopathique. Elle est typiquement
horizontale, lie latteinte du nerf abducens et est un signe sans
Figure 2. dme papillaire modr bilatral au cours de lhypertension intracrnienne (HIC) idiopathique. Lacuit visuelle et le champ visuel sont normaux
ce stade. Les papilles sont turgescentes. Les vaisseaux quittant et arrivant au nerf optique sont levs et disparaissent dans ldme (obscurcissement des
vaisseaux). Les veines sont modrment dilates et tortueuses. Il existe de rares hmorragies pripapillaires.
Figure 3. dme papillaire bilatral svre. Les contours de la papille ne sont plus visibles. Il existe des exsudats et des hmorragies papillaires et
pripapillaires.
Figure 4. dme papillaire bilatral svre et chronique. Il existe de nombreux exsudats lipidiques. Les contours de la papille ne sont plus visibles.
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4 Neurologie
valeur localisatrice au cours de lhypertension intracrnienne
[1, 2]
.
Elle est aussi amliore par le traitement de lHIC (Fig. 10).
Acouphnes
Les acouphnes sont peu signals spontanment par les
patients et sont donc sous-estims dans les sries rtrospecti-
ves
[1, 2, 19]
. Ils sont le plus souvent intermittents, unilatraux et
pulsatiles mais nont pas de caractre particulier. Ils disparais-
sent ou samliorent habituellement immdiatement aprs la
ponction lombaire et sont souvent le premier symptme
rapparatre en cas de rcidive de lHIC. La persistance des
acouphnes aprs traitement de lHIC ou leur modification avec
apparition dun caractre nettement pulsatile doit faire suspecter
une fistule durale
[1, 2, 6]
.
Autres symptmes
Dautres symptmes sont parfois dcrits par les patients,
tels que des paresthsies des extrmits, des douleurs
articulaires, une radiculopathie et une sensation de raideur
de nuque
[1, 2, 19]
. Cependant, la prsence de tout symptme
en dehors de ceux de lhypertension intracrnienne
doit faire discuter une affection autre que lHIC idiopa-
thique.
Figure 5. Ldme sest rsorb et les papilles sont ples (atrophie
optique). Il existe des plis chorodiens et des anomalies pripapillaires avec
nombreux exsudats, tmoignant de la svrit de ldme initial.
Figure 6. Atrophie optique secondaire un dme papillaire de stase chronique. Il existe des plis chorodiens et des anomalies pripapillaires.
Figure 7. Primtrie automatique (SITA standard 24-2). Il existe un largissement de la tache aveugle secondaire ldme papillaire.
Hypertension intracrnienne idiopathique 17-037-M-10
5 Neurologie
Examens complmentaires
Par dfinition, dans lHIC idiopathique, limagerie crbrale a
pour but dliminer un processus expansif, une hydrocphalie
ainsi quune thrombophlbite crbrale ou une fistule durale. La
ponction lombaire affirme ensuite le diagnostic dHIC idiopa-
thique et dautres investigations sont parfois ralises afin den
rechercher les causes (Fig. 1) (Tableau 1). LIRM, avec, en
particulier, squences T1, T2 et cho de gradient, est indispen-
sable pour le diagnostic dHIC idiopathique, notamment pour
liminer une thrombose veineuse crbrale
[1-5]
. Elle peut tre
couple langiographie par rsonance magntique (ARM)
veineuse ou langioscanner, permettant ainsi dviter, dans la
majorit des cas, la ralisation dune angiographie convention-
nelle. En aucun cas, un scanner X crbral ne saurait tre
considr comme suffisant
[5]
. La suspicion dune fistule durale
peut aussi justifier la ralisation dune artriographie
conventionnelle
[6]
.
Quelques anomalies radiologiques (sur le scanner ou lIRM
crbrale) ont t associes lHIC idiopathique. Elles ne sont
en aucun cas spcifiques de cette affection et ne servent qu
orienter le diagnostic lorsque lensemble du tableau clinique est
vocateur. Ainsi, un largissement de la gaine des nerfs opti-
ques, un aplatissement de la partie postrieure des globes
oculaires (Fig. 11), une selle turcique vide (Fig. 12) et des
ventricules de petites taille ont t dcrits au cours de lHIC
idiopathique
[2]
. La prsence en veinogramme par rsonance
magntique (VRM) ou en angioscanner veineux dune stnose
bilatrale des sinus transverses est, on la vu, frquente, mais
dinterprtation discutable et discute. Dans lHIC idiopathique,
la pression douverture du LCS est, par dfinition, anormale-
ment leve
[3, 4]
. La limite suprieure normale de la pression du
LCS a t fixe 200 mm deau ou 250 mm deau chez les
personnes obses
[2]
. Il est parfois ncessaire de rpter les
mesures ou de faire un monitoring de la pression du LCS
[1, 2]
.
Lautre critre ncessaire au diagnostic dHIC idiopathique est la
composition normale du LCS, en dehors de la protinorachie
qui est parfois basse
[2-4]
. En effet, en cas danomalie du LCS,
une autre tiologie lhypertension intracrnienne doit tre
recherche, notamment une mningite chronique (une mnin-
gite syphilitique par exemple), une thrombose veineuse cr-
brale, ou une fistule durale (Tableau 3) (Fig. 1)
[1-6]
. Nanmoins,
le LCS peut tre de composition strictement normale, mme en
cas de thrombose veineuse crbrale ou de fistule durale,
rendant indispensable la ralisation dune IRM crbrale
[5]
.
Une fois le diagnostic dHIC idiopathique confirm, un bilan
endocrinien et mtabolique est en gnral ralis afin de
rechercher un facteur favorisant. La recherche dune anmie et
du syndrome dapne du sommeil complte lvaluation de ces
patients
[1, 2, 22]
.
Traitement
En dehors de la correction ventuelle dun facteur favorisant
(Tableau 2), le traitement de lHIC secondaire non lsionnelle
ne diffre pas de celui de lHIC idiopathique. La physiopatho-
logie de lHIC idiopathique ntant pas connue, le traitement
reste empirique et a pour but principal de diminuer la pression
intracrnienne. La conduite thrapeutique est dicte par
lexistence et la svrit des signes oculaires qui conditionnent
le pronostic de cette affection, ainsi que par la svrit des
cphales
[1-3, 19, 33]
. Chez un patient ayant une dtrioration
progressive de la fonction visuelle, un traitement rapide et
parfois rigoureux peut tre indiqu. Bien que de nombreux
traitements visant rduire la pression intracrnienne aient t
essays dans cette affection, aucun na fait lobjet dessai
prospectif randomis
[34]
.
Figure 8. Primtrie automatique (SITA
standard 24-2). Les zones sombres reprsen-
tent les dcits du champ visuel. Il existe un
largissement de la tache aveugle et un rtr-
cissement concentrique du champ visuel.
Figure 9. Primtrie automatique (SITA
standard 30-2). Les zones sombres reprsen-
tent les dcits du champ visuel. Il existe un
rtrcissement concentrique trs svre du
champ visuel.
17-037-M-10 Hypertension intracrnienne idiopathique
6 Neurologie
Suppression des facteurs favorisants
Larrt dun mdicament potentiellement favorisant et la
perte de poids chez une patiente obse sont essentiels pour
limiter la dure de laffection et prvenir les rcidives
[1-3, 33, 35]
.
Des traitements chirurgicaux de lobsit ont t proposs chez
les patients ayant une obsit svre
[36]
. Cependant, le caractre
agressif de ces chirurgies, chez des patients ayant un risque
chirurgical lv, fait quelles ne sont que rarement ralises. La
correction dune anmie et du syndrome dapne du sommeil
contribue amliorer ltat de ces patients
[22]
.
Ponction lombaire
La ponction lombaire effectue pour le diagnostic de lHIC
idiopathique est le premier traitement. En effet, la plupart des
patients signalent une amlioration immdiate des cphales,
des clipses visuelles et des acouphnes. Parfois, la totalit des
Figure 10. Mouvements oculaires dune jeune femme ayant une hypertension intracrnienne (HIC) idiopathique. Elle a une paralysie du VI bilatrale
secondaire lHIC (trois lignes du haut). Deux jours aprs une ponction lombaire, sa diplopie sest nettement amliore et ses mouvements oculaires sont
normaux (trois lignes du bas).
Hypertension intracrnienne idiopathique 17-037-M-10
7 Neurologie
symptmes disparat aprs seulement une ou deux ponctions
lombaires. Bien quil ait t suggr de raliser des ponctions
lombaires rptes pour rduire de faon efficace la pression
intracrnienne, cette approche peut cependant tre limite par
la mauvaise tolrance du patient et la difficult de raliser les
ponctions lombaires chez ces patients souvent obses
[1-3, 33]
.
Traitement mdical
Lactazolamide (Diamox

), qui diminue la scrtion de LCS,


est un moyen efficace et assez bien tolr de traitement de lHIC
idiopathique
[1-3, 33, 35]
. Il est habituellement prescrit la dose
de 1 2 g/j. Cependant, son utilisation ces fortes doses est
souvent limite par des effets secondaires, en particulier
paresthsies, nauses, somnolence et malaise, qui sont rduits
par ladjonction de potassium. Lactazolamide est contre-
indiqu en cas dantcdents de colique nphrtique.
Dautres diurtiques sont parfois utiliss quand lactazola-
mide nest pas tolr, cependant, leur efficacit dans le traite-
ment de lhypertension intracrnienne nest pas prouve et ils
comportent un risque marqu de dshydratation en cas de
traitement prolong
[33]
. Le topiramate, qui diminue aussi la
scrtion de LCS, nous parat particulirement indiqu dans
cette affection car il est efficace sur les cphales et favorise la
perte de poids. Sa place, en particulier vis--vis de lactazola-
mide quil pourrait remplacer, reste valuer. Les corticodes
ont galement t rapports comme efficaces dans le traitement
de lHIC idiopathique
[3, 33]
. Cependant, le taux de rcidive de
lHIC idiopathique aprs larrt des corticodes est lev. Par
ailleurs, il est quasiment impossible dobtenir un amaigrisse-
ment sous corticodes. Nous nutilisons donc pas les corticodes
dans le traitement de lHIC idiopathique
[1]
.
Traitement chirurgical
Il est utile lorsque la fonction visuelle (neuropathie optique)
se dgrade malgr un traitement mdical maximum
[1-3, 32, 33, 37,
38]
. Lexistence de cphales persistantes secondaires lhyper-
tension intracrnienne peut aussi tre une indication au
traitement chirurgical. Les deux techniques utilises dans lHIC
idiopathique sont la fenestration de la gaine du nerf optique
(Fig. 13) et la mise en place dune drivation du LCS (lombo-
ou ventriculopritonale) (Fig. 14)
[33]
. Bien quil ny ait pas eu
dtudes comparant les deux techniques de drivation
[39]
,
lexistence de petits ventricules fait souvent prfrer la voie
lombopritonale, mais au risque de favoriser une descente des
amygdales crebelleuses. Par ailleurs, les deux techniques
connaissent des checs assez frquents, avec necessit dune ou
de plusieurs rvisions
[37]
.
Dun point de vue pratique, il semble raisonnable de ne
proposer un traitement chirurgical de lHIC idiopathique que
dans les cas o il existe une altration de la fonction visuelle
svre et volutive (baisse dacuit visuelle et/ou dtrioration
du champ visuel), et/ou des cphales rsistantes au traitement
mdical ou aux ponctions lombaires rptes. On sorientera
prfrentiellement vers une fenestration de la gaine du nerf
optique sur lil le plus atteint en cas de troubles visuels
prdominants et plutt vers une drivation du LCS en cas de
cphales prdominantes. La place des gestes de dilatation et
stenting des sinus latraux reste valuer mais ces techniques
mritent probablement dtre essayes en cas dHIC symptoma-
tique rsistantes au traitement mdical avant de proposer la
chirurgie.
Hypertension intracrnienne
idiopathique et grossesse
La question de la grossesse se pose frquemment chez ces
femmes jeunes
[40-42]
. Bien que la grossesse ne soit pas un
facteur de risque indpendant dHIC idiopathique, les sympt-
mes peuvent apparatre ou saggraver durant la grossesse. Il ny
a pas dargument indiquant un risque maternel ou ftal accru
et il ny a pas de prcautions particulires prendre lors de
laccouchement. En thorie, les modalits du traitement de
lHIC sont les mmes quen dehors de la grossesse, mais nous
privilgions les ponctions lombaires rptes (en dpit de la
difficult frquente de leur ralisation) par rapport lutilisation
des mdicaments de toute faon contre-indiqus au moins
jusqu la 20
e
semaine et par rapport aux techniques
chirurgicales.
Figure 11. Imagerie par rsonance magntique (IRM) des orbites mon-
trant un aplatissement de la partie postrieure des globes oculaires au
cours de lhypertension intracrnienne (HIC) idiopathique.
Figure 12. Imagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale mon-
trant une selle turcique vide au cours de lhypertension intracrnienne
(HIC) idiopathique.
Figure 13. Fenestration de la gaine du nerf optique. La conjonctive est
ouverte et le muscle droit interne sectionn, exposant ainsi la tte du nerf
optique. Le globe oculaire est rclin et une (ou plusieurs) incision(s) sont
ralises dans la gaine du nerf optique. Le muscle droit interne est ensuite
rattach et la conjonctive referme.
17-037-M-10 Hypertension intracrnienne idiopathique
8 Neurologie
Conclusion
Bien que sa physiopathologie reste mystrieuse, lHIC idiopa-
thique semble correspondre une entit bien particulire
affectant essentiellement la jeune femme obse. Les cphales
sont quasi constantes et non spcifiques. Cest la dcouverte
dun dme papillaire lors de lexamen du fond dil qui
suggre ce diagnostic. Une dmarche diagnostique rigoureuse est
indispensable afin dliminer les causes dhypertension
intracrnienne scanner normal ncessitant un traitement
spcifique et de rechercher des facteurs favorisant une HIC
secondaire. Le pronostic de lHIC idiopathique est essentielle-
ment visuel et le risque de baisse dacuit visuelle svre justifie
un traitement parfois agressif et un suivi rigoureux en milieu
ophtalmologique par des champs visuels rpts.
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Points forts
Le diagnostic de lHIC idiopathique est actuellement
fond sur les critres modis de Dandy (Tableau 1). Ces
critres, bien que restrictifs, permettent
lhomognisation des tudes pidmiologiques,
exprimentales, cliniques et thrapeutiques.
Les causes dhypertension intracrnienne scanner
normal (Tableau 3) doivent tre limines avant de porter
le diagnostic dHIC idiopathique.
Le traitement est essentiellement fonction de la svrit
des signes oculaires qui conditionnent le pronostic de
cette affection.
Le traitement chirurgical est utile lorsque la fonction
visuelle (neuropathie optique) se dgrade malgr un
traitement mdical maximum.
Les patients ayant une HIC idiopathique doivent tre suivis
rgulirement par un neurologue et un ophtalmologue.
Des champs visuels automatiques rpts sont
indispensables.
Figure 14. Primtrie automatique (SITA
standard 24-2). Les zones sombres reprsen-
tent les dcits du champ visuel. Il existe un
largissement de la tache aveugle et un rtr-
cissement concentrique du champ visuel
(haut). Aprs drivation du liquide crbrospi-
nal (LCS), le champ visuel sest amlior.
.
Hypertension intracrnienne idiopathique 17-037-M-10
9 Neurologie
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Neuro-ophthalmology unit, Emory University School of Medicine, Atlanta, Georgia, tats-Unis.
M.-G. Bousser.
Service de neurologie, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Biousse V., Bousser M.-G. Hypertension intracrnienne idiopathique. EMC (Elsevier SAS, Paris),
Neurologie, 17-037-M-10, 2006.
Disponibles sur www.emc-consulte.com
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