meni nge, el piso J e la fosa craneal y los t egument os facales.

Los recursos pa-

ra reconst rui rl os consi st en en prtesis, injertos, colgajos pcdicul ados o injer-
tos con anast omosi s microquirrgi ca.
Pr onst i co
Depende del cipo y la ubi caci n del t umor y de la rapidez del di agnst ico.
En lneas generales, la supervi venci a global a los 5 aos oscila en un 45-50%;
es imporrance dest acar que la supervi venci a de los t umoi e .'1 J^rect ados en es-
radios i niciales es del or den del 65%, y la de aquellos en estadios avanzados,
del 40%.
TUMORES DE LA RINOFARINGE
A n a t o m a r e g i o n a l
Se puede r epr esent ar a la r i nofari nge o nasofaringe {cavum) como un cubo
abi er t o par ci al ment e en sus caras ant er i or e inferior.
Las caras anterior e inferior est n comuni cadas con el ext er i or por del ant e ;
medi ant e (as abert uras de las coanas (orificios o nar nas posteriores de las fo- .
sas nasales) y por abajo con el espacio que la comuni ca c on la orofaringe. El :
borde libre del velo del paladar marca el l mit e inferior de la rinofari nge.
Las caras laterales c o n t i e n e n los hoci cos de desembocadur a de las t rompas 1
de Eust aqui o (torus tubarius). Por detrs de ellos, un ngul o ent r e esta pared y j
la posterior, de nomi nado receso o fosa de Rosenmller, es el sitio donde con
frecuenci a comi enzan a desarrollarse los carci nomas nasofarngeos. ;
La pared posterior de la rinofari nge est ocupada por arriba por la pro t rusi n :
del seno esfenoi dal y por debaj o por la apfisis basilar del hueso occi pi t al (cli- ;
vus) y las dos primeras vrt ebras cervicales. :
La cara superior, o bveda, est abombada desde su por ci n post eri or hac a ;
abaj o y ade l a nt e por el seno esfenoidal.
El epi t el i o que recubre la rinofari nge es de tres tipos segn la zona: a) epi- \
telio seudoest rat i f cado ci l iado en la regin pevicoanal; b) epit eli o t ransi ci o- :
nal en las paredes l aterales y el t echo, y c) epi t el i o escamoso estrati fi cado e n ::
la pared posteroinferi or. Esto confi gura una regin compl ej a desde el punco de i
visca hi st o lgico e his t opa to lgico.
Por debaj o de la mucosa se ubica el mscul o const r i ct or superi or de la fa- ;
ringe, cuya superficie ext er na est en c ont a c t o con la fascia bucofarngea, la :
cual se i nser t a e n la vai na de la art eri a cart i da y en la apfisis cstiloides. Ot r a
fascia, la farngobasilar, se une a la ant er i or y cubre la regi n l at eral y superi or ;
de la rinofari nge.
Los vasos y ganglios linfticos est n ubicados en el espaci o ret rofar ngeo y ;
parafar ngco, por del ant e de la fascia pr evertebral . El gangli o de Rouvi ere es i
el pr i mer gangli o i mpor t ant e que recoge el dr enaj e l inft i co de la regi n. Es- |
t localizado por dent r o de la cart i da i nt er na. No es posible det ect ar l o por j
pa l paci n. ext er na y t ampoco por el examen endoscp co.
ANGIOFI BROMA NASOFARNGEO JUVENIL
A pesar de trat arse de u n t umor taro, hi st ol gica y bi ol gi cament e benig- ;
no, su apar i ci n en edades j uveni les, su agresividad local, las i mpor t ant es ;
epist axis que provoca, sus frecuentes recidivas y su compl ej i dad ceraputica :
j ust i fi can que le dedi quemos esve apart ado.
Epi demi olog a
Segn di st i nt as series de hospi t al es europeos y nor t eamer i canos, la f r ecuen-
cia del angi of i hroma nasofarngeo j uveni l es a pr oxi madament e det or den de
1 cada 5. 000, 6. 000 o 10. 000 consul t as ot orr i nol ari ngol gi cas, y r epr esent a
un 0, 5% de los t umores de cabeza y cuell o. Esta pr opor ci n es varias veces
mayor e n la Indi a y ot ros pases det Sudeste asit ico y e n frica.
Cl s i cament e se consi der a que esta e nt i dad es exclusi va del sexo mascuii-
no, ya que los casos i nformados e n mujeres son dudosos. Batsakis, si n e mba r -
go, ci t en su t ext o Tumors o f ihe Head and Neck dos casos estudi ados perso-
n a l me n t e y ot ros de ot ros aut ores c on exmenes realizados c on microscop a
el ect r ni ca. De t odos modos, la i nmensa mayor a de los casos se ha n descri t o
e n varones.
Las edades ext r emas publ icadas e n la bibliografa son 7 y 21 aos; la edad
pr omedi o vari a, segn las di st i nt as series, ent r e tos 13 y 18 aos. La mayor fre^
c uenci a se hal l a ent r e los 1 0 y los 18 aos.
Et i opat ogeni a
Se h a n f ormul ado diversas teoras et i opat ogni cas:
a) Congnita. El t umor se originara:
A expensas del t errit ori o que recubre el fibrocartlago de uni n ent r e
el basiesfenoides y el basioccipital, o del que recubre el al a i nt e r na de
la apfisis pterigoides.
A expensas del periostio.
A expensas de la fascia faringobasal.
A expensas del c onduct o craneofarngeo.
A expensas de clulas no cromaf nes present es a ni vel de las t er mi na-
ci ones de la arteria maxi l ar i nterna.
A part i r de islotes celulares ect pi cos hor monodependi ent es .
b) lnflamaioria. El t umor se desarrollara e n ni os y j venes con ant eceden-
tes de i nfecci ones crni cas o a repet i ci n de la ri nofari nge (estos hechos
no es t n compr obados).
c) Hormonal. Est origi nada en la casi exclusiva pr esent aci n de la pat ol o-
ga en el sexo mascul ino y h a sido la base de ensayos t eraput i cos c!e r e'
sultados dudosos. Para algunos la causa radicara en un dficir androgni -
co y para ot ros se trat ara de una anomal a de los receptores hormonal es.
d) Mixta. Es la hi ptesis ms pr obabl e; el t umor sera el resul t ado de la
combi naci n de la pr esenci a de un ni do tumoral fibrovascul ar i nact i vo
e n la ni ez y de su act i vaci n en la pubert ad por el a ume nt o del ni vel de
test osterona.
Anat om a patol gica
Sus caract er st i cas generales son las de ser beni gno, no encapsul ado, a l t a -
ment e vascul ati zado, agresivo l ocal ment e y submucoso.
Hi s t opat ol og a. El t umor est compuest o por vasos anor mal es y i ma estro-
ma de fibrosis variable; la vascul ari zaci n es mayor e n los paci ent es ms j v e -
nes y en los t umor es ms agresivos. Se di st i nguen tres clases de vasos: capi l a-
res angi omat osos de paredes muy delgadas, vasos similares a los de los angio-
mas cavernosos y vasos erctiles. La est r oma est compuest a por fibroblastos
estrell ados o fusiformes rodeados por fibras colgenas con vari abl e fi bromat o-
sis mi xomat osa y hi al i ni zaci n.
As pe c t o macr oscpi co. Es un rumor duro, liso, de color variable ent r e el
bl anco y el rojo violceo; pueden di st i nguirse unti forma compact a y ot r a ra-
cemosa, lo que riene i mpl icancias en c u a n t o a la dificultad de la exresis qui -
rrgica.
Pr esent a di fer ent es lugares de i mpl ant aci n, segn los di st i nt os autores:
Farngeo: el t umor se i mpl ant a a nivel del tejido fibroso que recubre la
apfisis basilar del occipital.
Nasal: i mpl ant ado a nivel del receso etmoidoesfenoi dal.
Pterigopalatino: a nivel del agujero homni mo o del ala i nt er na de la
apfisis pterigoides.
El lugar de i mpl ant aci n t ambi n es di st i nt o segn la edad, pues en el n i -
o el rumor es coanal y en el adol escent e, rinofarfngeo.
Ext e ns i n. Se ve faci li tada por la comuni caci n de la fosa pt er i gopal at i na
c on las fisuras orbit ari as superior e inferior, el agujero r edondo mayor y la fo-
sa nasal , y su cercan a al seno maxi l ar y la apfisis pterigoides, as como las re-
laci ones de la r i nofari nge c on las coanas, cl cueq?o del esfenoides y la fosa in-
frat emporal . Las posibles ext ensi ones son:
a) Anterior. Se ext i ende hacia la fosa nasal y el etmoides.
b) Lateral. El t umor separa la apfisis pt erigoides de la cara posrerior del
maxilar, destruye la raz de la apfisis o pasa por detrs de ella a t ravs de
la fascia faringobasal, a las regiones pterigoinaxilar, yugal, infratemporal
y t emporal .
c) Superior. Medi al ment e, por rot ura de la pared ant er oi nf eri or del cuerpo
del esfenoides, llega al seno esfenoidal y, por rotura de sus paredes supe-
rior y ext er na, se pone en cont a c t o extradural con la silla turca y el se-
no cavernoso. En la regin paramedi ana, invade la rbica a travs de las
fisuras orbit ari as superior e inferior, y de all pasa al seno cavernoso. Ms
e xt er nament e, por lisis de la raz pterigoidea, el t umor progresa en forma
extradural por el piso de la fosa medi a l at eral ment e al seno cavernoso.
Manifest aci ones clnicas
En la gran mayor a de los casos el t umor pr oduce una combi naci n vari a-
ble de obst r ucci n nasal cr ni ca y epistaxis de variada i nt ensi dad en u n ado-
l escent e varn, pero t ambi n suelen agregarse diversos signos de i nvasi n. La
obst r ucci n nasal, si bi en no es un signo pat ognomni co, est siempre pr esen-
te, y mer ece destacarse su rebelda y su progresividad. Las epistaxis son de va-
riable i nt ensi dad, y si bi en const i t uyen el signo ms caracterst ico, su ausen-
cia no descar t a el di agnstico.
Los signos de i nvasi n son menos frecuent es y se ven sobre rodo en los pa-
ci ent es de menor edad. Son pr oduct o de las diversas formas de ext ensi n ya
descritas; puede observarse defor maci n facial, mala i mpl ant aci n dent ari a,
exoft alma, t rastornos visuales, hi poacusi a, ri nol al i a y cefalea.
For mas clnicas. La sint omat ologi a general ment e es mixta, pero pueden des-
tacarse, de acuer do con el snt oma de consult a, diferentes formas clnicas: a)
obstructiva, b) epstxica, c) deformant e, d) oftalmolgica y e) neurolgica.
Di agnst i co
El di agnst i co presuntivo es de capit al i mpor t anci a y se basa e n e i nt er r o-
gat or i o y el e xa me n cl nico. En el i nt er rogat or i o deben destacarse las car ac-
ter st icas evol ut i vas de los s nt omas que mot i var on la consult a: duraci n, re-
belda y progresividad. El examen ot orr i nol ari ngol gi co debe ser compl et o e
. 2-36. .4. Tomoyml'a
compuruvi zadu (corte
cixul) de un
cinyiohbrovna
nnoi ar uyco del ludo
der echo que i nvade la
fosa nasa!. 1mayen
po.soperororia de lu
misma cavi dad
4 ; . ) .
i ncl uir ri noscopia posterior e inspeccin y palpaci n de la cavidad bucal, la
cara y el cuello.
Lli endoscopi a, sea con pt icas rgidas o fibroscopio, debe empi carse ant e
t oda obst r ucci n nasa) rebelde y progresiva o a nt e epistaxis rebeldes, cual '
quiera que sea su i nt ensi dad, pr ef er ent ement e con r et r acci n adecuada de la
mucosa.
El examen of t al mol gico es necesario en presencia de signos de i nvasi n
ocular o de deformaci n. Debe realizarse un examen neurol gi co en presen-
cia ele cefaleas o signos de i nvasi n ocul ar o defor maci n facial.
Las bases f undament al es del di agnst i co positivo son el e xa me n cl ni co y
los estudi os por imgenes, pa r t i cul a r me nt e la t omograf a comput ari zada,
que muest ra en posi ci n axial con v e n t a n a sea el agranda mi ent o de la
hendi dur a pt eri gomaxi l ar, el rechazo haci a adel ant e de la pared post er i or
del seno maxi l ar y la desvi aci n de la col a del t abi que nasal haci a el lado
cont r a r i o (fig. 2-36, A) , y con cont r as t e la i nt ens a t i nci n del t umor. La
biopsia, como excepci n, no es necesaria, salvo en casos de sexo f emeni no,
edad at pi ca o imgenes dudosas. Cua ndo se deci de su real izacin se debe
efect uar con el pa c i e nt e i nf er nado, bajo anest esi a general e nt ubado, con-
di ci ones estas necesarias en visca del profuso sangrado que puede ocasi onar '
se al realizarla.
Di agnst i co t opovol umt r i co. Es esenci al para or i ent ar una correcca elec-
cin t eraput i ca. Se basa en el examen ot or r i nol ar i ngol og a) , la cndoscopi a,
la tomografa comput eri zada y la r esonanci a magnt ica. La t omografa c o m-
put erizada permi te la eval uaci n axial y coronal de las usuras seas y, medi an-
t e el cont r ast e, dest aca el tumor. La resonanci a brinda i nformacin en el pl a-
no sagital y permi t e conocer con exact i t ud los lmites del t umor con respec-
to a otros tejidos normal es o patolgicos; es de gran ut il idad en los t umores
ext endi dos al endocr neo y a la rbita.
Di agnst i co anat omovas cul ar . Es i mporcant e para demost rar el grado de
vascularizacin y los pedculos nut ri cios del tumor. Se realiza medi ant e la an-
giograa. Sus i ndicaci ones precisas son los casos dudosos, la ext ensi n al se-
no cavernoso y la necesi dad de embol izacin preoperatoria.
A

000657216- 05
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Clasificacin t opovolumtrica
Es de gran ut il idad para la eleccii del mi r ami ent o, sobre t odo para el abor -
daje quirrgico y a me la necesi dad de combi naci n de medios t eraputicos.
La ms adecuada es la clasificacin de Fisch ( t abl a 2-7).
Diagnstico diferencial
Se debe realizar con el pl ipo antroco;)nal, el fibroma o fibromi xoma, el
cr aneof anngi oma, el cordoma, el r abdomi osarcoma, el carci noma i ndifereiv
ci ado y el linfoma.
El sexo, la edad, la evolti tividad, el aspect o macroscpi co, las lisis seas de-
mostradas por las i mgenes y eve nt ua l me nt e la biopsia son dat os tiles, para
la di ferenci aci n.
Tabl a 2-7. Clasificacin
topovolumtrica del
aiKjiotihroiiia
nasoarinyeo juvenil.
Tipo 1 Tumor limitado a la nasofaringe y a la cavidad na-
sal sin invasin sea
Tipo 11 Tumor que invade la tosa prerigoraaxilar o el seno
maxilar o el etmoides o el esfenoides con invasin
sea
Tipo lila Tumor que invade la (osa subtemporal o la rbita
sin ataque endocraneano
Tipo l li h Tumor con invasin intracraneana extradural
Tipo IVa Tumor con invasin intracraneana extradural e
intradural sin invasin del nervio ptico, la silla
turca o el seno cavernoso
Tipo IVh Tumor con invasin i ntracraneana extradural e
intradural con invasin del nervio ptico, la silla
turca o el seno cavernoso
Tr at ami ent o
Los t r at ami ent os i ndicados va n desde la abs t enci n c on vi gil anci a hasta la
c ombi na ci n de t cni cas qui rrgicas compl ej as c o a r adi ot erapi a y embol iza-
cin.
Ab s t e n c i n con vi gil anci a. Esta conclucra est basada e n la pr esunt a desa-
cel er aci n evol ut i va que el t umor sufre con la edad, pero se ha demost rado
que no es aconsej abl e e n la mayor a de los casos. Est i ndicada en el cont r ol
de recidivas i nt r acr aneanas no evolut ivas ni si nt omt i cas.
Ho r mo n o t e r a p i a . Cons i der ando la i nfl uenci a de las hor monas sexuales en
el origen y cr eci mi ent o del tumor, varias escuelas h a n ensayado la admi ni s-
t r aci n de t est ost er ona o estrgenos, ya sea como t er aput i ca de base o para
mej or ar las condi ci ones del t umor en el preoper at or i o, c on resultados di s mi -
les. Ac t u a l me n t e no se la empl ea dado que los resul tados no compens an las
compl i caci ones del t r at ami ent o.
Emboli zaci n. Ti ene por obj et o di smi nuir el sangrado operatorio, y debe rea-
lizarse no antes de las 96 horas previas a la ciruga. Si bi en es til, no est exen-
ta de riesgos y debe ser efectuada por un equipo de hemodi nami a muy bi en e n -
t renado. Sus indicaciones precisas son los tumores invasores muy vascularizados
y la oclusin de la cart ida i nt er na supraofilmica en tumores tipo IV o las r e -
cidivas invasivas del seno cavernoso c on buen polgono de Wilis.
Radi ot er api a. Su efecto consist e e n pr ovocar fibrosis y vasculitis r adi ant e
que di smi nuyen el t amao y el sangrado del t umor y f renan su evol uci n. Es-
ta acci n no es efecti va c on dosis bajas, y las lesiones posradi aci n de la h i -
pfisis, el hi pot l amo y los nervi os pt icos, sumadas a la acci n cancer gena
que pueden ejercer las radi aci ones sobre la rinofari nge en dosis tiles, l i mi t an
sus i ndi caci ones a los t umores l ipo IVb y a las reci divas evolut ivas o s i n t om -
ticas inoperables.
Ci r ug a . Es el mt odo bsico en la act ual i dad, que puede combi narse con
la embol i zaci n y la r adi ot erapi a en las si t uaci ones que as lo requi eran.
TCNICA. D es de e ste p unto de vis t a se d e b e n destacar dos pasos f u n d a m e n -
tales, el abordaje y la r e se c c i n.
Abordaje. La el ecci n del abordaj e se basa en la t opografa y el vol umen del
t umor; pueden di stinguirse los siguientes:
Transpal at i no: es un abordaj e clsico y fue muy usado, pero t iene como
desvent aj as principales el escaso cont r ol sobre el pedcul o y las pr ol on-
gaciones laterales; puede dejar adems secuelas palatinas.
Transmaxilonasal: realizado con el microscopi o quirrgico, es act ual -
ment e el abordaje usado en la mayora de los casos; el abordaje de las
part es blandas puede efectuarse por ri not om a lateral o por una incisin
sublabial; con esta l ti ma puede lograrse un campo igual que con la i n-
cisi n cut nea sin la desvent aj a de la cicatriz facial; sus indicaci ones son
t umores de t ipo I, II y Illa, sit uaciones en que se lo usa como ni co abor -
daje, y t umores de t ipo IIIb y IV, e n los que es aconsej abl e combi narl o
con otros abordajes.
Infratemporal: permi te el cont r ol de las prol ongaci ones laterales i nt r a-
craneanas y extracraneanas; sus i ndi caci ones especficas son t umores ti-
po 11Ib y IV, combi nado con el abordaj e transmaxi lonasal y en ocasiones
c o n el neuroquirrgico.
Neuroquirrgico: permi t e el cont r ol del seno cavernoso y la zona se lar;
est i ndicado en t umores tipo IV y e n recidivas i nt racraneanas i ntradu-
rales evolutivas y sintomticas; se lo usa combi nado en forma variable
con los abordajes anteriores, embol izacin y radi ot erapia posoperaroria.
Reseccin. Este t i empo const a de los sigui entes pasos genricos:
1. Ligadura del ped cul o tumoral: este paso es esenci al pues asegura un
campo menos sangrant e, lo que permi t e efectuar los siguientes c o n efi-
cacia; si bi en no siempre es fcil, el uso de un abordaj e elegido y ejecu-
tado a decuadament e y una c onve ni e nt e magni fi caci n simpl ifican la
mani obra.
2. Despegami cnr o de las prolongaciones: en los casos vrgenes de ciruga,
estas pr esent an u n pl ano de despegami ent o que facilita su i dent i fi caci n
y movilizacin, la que puede ser he c ha bajo cont r ol visual o t ct il y en
lo posible con ambos a la vez; en las recidivas el t rabaj o suele ser ms di-
fcultoso.
3. . / Desprendi mi ent o de la i i npl ant aci n: si se h a n cumpl i do los pasos pre-
vios, este t i empo, si bi en t rabajoso, puede ser l levado a cabo sin pr obl e-
ma.
4. Expl oraci n de la cavidad operat ori a: t iene por obj et o evi t ar la persis-
t enci a de al guna pr ol ongaci n t umoral, c ont r ol ar la hemost asi a y c h e -
quear la i ndemni dad de la dur amadr e y ot ros el ement os nobl es en los ca-
sos invasivos; en general, cuando la cavi dad oper at or i a es exange, de-
not a la ext i r paci n total del tumor.
5. Taponami ent o: puede ser h e c h o con venda vasel i nada o con bal ones i n-
flados c on agua desellada o suero fisiolgico (estos l ti mos t i enen la v e n -
taja de su facilidad de ext r acci n); si bi en hay autores que no lo em-
pl ean, el t apona mi e nt o con ba l n es r ecomendabl e.
C o m p l i c a c i o n e s . D e p e n d e n d e l t ipo de tumor, de la c o m p l e j i d a d de la c i -
ruga y d e l n m e r o de a c t o s quirrgicos requeridos para c o n t r o l a r e l a n g i o f i -
broma. Las ms f r e c u e n t e s s o n costras nasales y s e c ue la s c icat rizales f ac ales o
bu c a le s , y las ms graves s o n las n e u r o l g ic a s , las oculares y las hemorrgicas.
La mor t al i dad oper at or i a es baj a a pesar de l a compl ej i dad t eraput i ca; gi-
ra al r ededor del 1 a 2 %, i ncl uidos los casos graves.
RESULTADOS. Las reci divas h a n di smi nui do mucho e n los l t i mos t iempos
( baj ar on de 30- 50% hace 25 aos a 5-15% en la act ual i dad) debi do al mej or
c ono c i mi e n t o t opovol umt r i co previ o, a los mejores abordaj es y al uso de la
embol i zaci n y del mi cr oscopi o quirrgico.
Las pr i nci pal es causas de reci di va son una mala evol uci n pr eoper at or i a y
la resecci n i ncompl et a.
La c on du c t a de pende de su evol ut i vi dad, si nt omat ol og a y resecabilidad;
as, en las reci divas as i nt omt i cas y no evolut ivas, la a bs t e nc i n c o n vi gi l an-
cia es la c onduc t a adecuada, sean resecables o irresecables, mi ent r as que las
evol ut i vas o sincomti cas de be n ser operadas cuando son resecables e i rradia-
das cuando no lo son.
CONTROL POSOPERATORIO. Debe llevarse a cabo c o n e xamen cl ni co, en-
doscopi a y estudi os por i mgenes; son muy tiles las i mgenes de r esonanci a
magnt i ca c o n cont r ast e, la pr i mera de las cuales debe efectuarse a ios seis
meses de la i nt er venci n.
Co mo concl usi n, para lograr la eficacia en el cont r ol de esta enfer medad
se debe pr oceder de la maner a expuest a en la t abla 2 - 8 .
C a r c i n o m a n a s o f a r n g e o
El c ar ci noma nasofar ngeo o t umor epi der moi deo de la mucosa ri nofar n-
gea es poco f r ecuent e e n Oc c i d e n t e y muy c omn e n ciertas part es de Chi na .
En la t abl a 2-9 se me nc i on a n de maner a s i nt t i ca al gunos punt os i mp o r t a n -
tes acer ca de est a afeccin.
Tabla 2-8. Hitos
necesarios para el control
del ungiofil'ronui
nasofarngeo juvenil.
Tabla 2-9. Aspectos
importantes del
carcinoma nasofarngeo.

Prestar la debida atencin a la obstruccin nasal rebelde

del adolescente
0
Recurrir a la endoscopia

Realizar una correcta evaluacin topovolumtrica

6
Planificar adecuadamente el abordaje
0
Cont rolar de entrada los pedculos tumorales
/

Realizar un control posoperatorio eficaz

A n a t o m a p a t o l g i c a
Pocas afecciones han recibido de no rtr i naci ones hist opatol gicas tan di stin-
; tas y confusas como los tumores epidermoideos de la rinofaringe. Por ello, en
j la actuali dad se ha unlversalizado la clasificacin de la Organizacin Mundi al
; de la Sal ud ( OMS) , qin' engloba en tres tipos:
; Tipo I Car ci nomas de clulas escamosas querat ini zanres
Ti po II Car ci nomas de clulas escamosas no querat ini zanfes
Tipo III Car ci nomas de clulas indiferenciadas
; En las regioiics donde la afeccin es endmi ca, el tipo histolgico ms fre-
| cuent e es el III (indi crenci ado). Los adenocar ci nomas y carcinomas adenoi-
i dos qusticos (cilindromas) se observan con mucho menor frecuencia.
: La i nmunohi scoqumi ca es de valor para establecer el d i a g n st i co diferen-
\ cial en casos dudosos, en especial c o n los linfomas.
Tumor epidermoideo de la mucosa rinofarngea
Poco frecuente en Occidente y muy frecuente en el su-
deste de Chi na
La alimentacin con pescado salado tico en nitrosammas
voltiles durante la niez parece tener una fuerte rela-
cin con su etiologa
El tabaco y el alcohol no parecen guardar relacin con la
frecuencia de este tipo de tumor
El aumento de los ttulos de anticuerpos contra el virus
de Epstein-Barr (EBV) se asocia con su incidencia
El tratamiento radiante es universalmente aceptado y
empleado
Dehido a las dificultades y complicaciones de las vas de
acceso a a regin, el tratamiento quirrgico solo es em-
picado en pocos centros especializados
El valor de la quimioterapia ncoadyuvante o coadyuvan-
te a la radioterapia an no se ha evaluado con claridad
La tasa de supervivencia global a 5 aos, segn distintas
publicaciones, vara entre el 30 y el .58%
Los casos con invasin de la base de crneo, en especial
de la regin paraselar (con compromiso del seno caver-
noso y de los nervios oculomotores) y del ganglio de Gas-
ser, son los de peor pronstico
4
Epi demi ol og a
E c a r c i noma nasofar ngeo es muy f r ecuent e e n algunas regi ones de Asia; a
pr i nci pi os de siglo XX se lo c onoc a como enf er medad de G u a n d o n g , t cr n-
l ori o ubi cado e n el sudesre de Ch i n a . Al l se obser van 50 casos nuevos cada
i 0 0 . 0 0 0 ha b i t a n t e s por ao, mi ent r as que en ot ras l at i t udes solo se observa
0, 5 caso nuevo por ao. En la pobl aci n occi dent al de raza bl anca la i nci den-
cia es muy baja, ya que cor r esponde al 0, 25% de t odos los t umores mal ignos,
mi ent r as que e n Ch i n a r epr esent a el 18%. Ot r as pobl aci ones de al t o riesgo
son los esqui mal es nat i vos del r t i c o, los rabes de f r i ca del No r t e y Kuwai t
y los h a b i t a n t e s del sudest e de Mal asi a.
La mayor i nci denci a se registra e n el sexo mascul i no y e nt r e los 40 y 50
aos de edad. C u a n t o ms j ov en es el paci ent e, mayor es la agresi vidad de la
enf er medad. En ellos ge ne r a l me nt e pr ovoca met stasis gangl i onares cer vi ca-
les fijas y bi l at eral es, y adems met st asi s precoces y alej adas e n el pul mn, el
h gado y los huesos.
Et i ol oga
Ent r e los fact ores eti olgi cos i mpl i cados se h a n ci t ado factores a mb i e n t a -
les, el virus de Epst ei n-Barr, los hi dr ocar bur os pol iccl icos y e n especi al las ni-
t rosami nas, ut ilizadas c omo cons er va nt e s en los pr oduct os al i ment i ci os de es-
tas regi ones (pescado salado, pastas de pescado y mariscos, et c. ). Ni el t abaco
ni el al cohol h a n sido r el aci onados c omo l acrores causales o favorecedores de
esta pat ol og a t umoral.
As o c i a c i n c on el vi r us de Hpst ei n- Bar r . La r el aci n del virus de Eps-
t ei n- Bar r (EBV) c on esta afecci n h a l l amado la a t e nc i n de muchos i nves-
tigadores, pero hasca el da de hoy no queda muy claro si el virus es la causa,
col oni za el t umor o bi en favorece el desarroll o t umoral.
La serol oga para el EBV es til, ya que el a u me n t o de los t t ulos de a n t i -
cuer pos conf i r ma el di agnst i co, y t ambi n se lo observa en casos de r eci di -
vas. Se regi stra di smi nuci n de los t t ulos cuando el t r a t a mi e n t o es eficaz.
Los pac i e nt e s que padecen car ci noma nasofar ngeo pr es ent an t t ulos el eva-
dos de IgA c o n t r a el EBV. Estos ant i cuer pos pr eceden a la apar i ci n cl ni ca
del cumor. La posi bi l i dad de ob t e n e r mar cador es serolgicos especficos ant es
de la apar i ci n cl ni ca del car ci noma ha c e de este un mt odo til, no i nvasi -
vo, para realizar "rastreos' e n pobl aci ones de riesgo y como estudi o c ompl e -
me nt a r i o e n aquel l os paci ent es c on met stasis cervi cal es de t umor pri mari o
desconoci do.
Se r ecomi enda las det er mi naci ones de Ea- IgA e IgG ( ant i cuer pos IgA e
IgG c o n t r a el compl ej o t empr ano) y VC A- I g A ( co nt r a ant genos de la cp-
side viral).
Mani f est aci ones clnicas
La ubi caci n del cumor y su r el aci n c o n las est r uct ur as vecinas (fg. 2-37)
da r n l ugar a di versos s nt omas y signos.
Ot o p a t a . Por lo general , por comenzar su desarrol l o en la fosa de Rosen-
mller, depr es i n i nmedi at a a la desembocadur a de la t r ompa de Eustaquio,
el pa c i e n t e mani f i est a t rast or nos ot ol gi cos (fig. 2-38, A) ; el ms t empr ano y
d e t e c t a do por el paci ent e es la hi poacusi a de c o n d u c c i n uni l at er al , s e cunda -
ria a ot opat a secretora.
La gr an opor t uni dad del di agnst i co t empr ano est dada por la i mp o r t a n -
cia que el paci ent e y el mdi co conf i er an a este s nt oma y signo, y es por ello
Fg. 2'37. Corte tle la
cabeza. 1, seno
esfenoidol; 2, cometes
nasales;
3, desembocadura de la
trompa de'Eustaquio;
4, fosa de Rosenmller.
Las zonas 3 y 4 son las
ms afectadas por los
carcinomas
rinofarngeos.
Fig. 2-38. Manifestaciones
clnicas del carcinoma
nasofarngeo.
A. Cuando e! tumor
compromete la trampa de
Eustaquio, el
funcionamiento anormal de
esta se manifiesta a nivel
del odo medio
(hipoacusia de
conduccin).
B. Ade opa ta
subangulomundibular; es la
primera manifestacin en
un 50% de los casos no
diagnosticados a tiempo.
C. Sntomas neurolgcos
de la cara a cargo de las
ranias del trigmino:
VI, nervio oftlmico;
V2, nervio maxilar
superior; V3, nervio
maxilar inferior.
D. Estrabismo por parlisis
oculomotora.
EPtosis palpebral.
F. Epistaxis.
que los paci ent es deri vados por los otlogos son los di agnost icados ms pre-
cozment e (as es al menos en nuest ra experi enci a). Toda hi poacusi a de c o n -
ducci n uni l at er al que no ceda al t r at ami ent o en un lapso prudenci al debe
despert ar a sospecha de una patologa t umoral nasofarngea.
Epi st axi s. El t umor es de superficie frgil y puede sangrar, lo que determi -
n a epistaxis por lo general no muy i mpor t ant e (fig. 2-38, F). La conjuncin e
hipoacusia unilateral y epistaxis es al t ament e sugestiva de la presencia de u n car-
ci noma nasofarngeo.
Obs t r u c c i n vent i l at or i a nasal . Por su ubi cacin, la t umor aci n y los teji-
dos ci r cundant es i nflamados y en algunos casos i nfectados pueden provocar
obst r ucci n del paso de aire a nivel de las coanas e n forma uni l at er al o, e n ca-
sos avanzados, bilateral.
Los tres snt omas descritos hasta ahora confi guran una al t a pr esunci n
di agnst ica de car ci noma nasofarngeo. El avance de la enfer medad dar l u-
gar a signos y s nt omas de mayor gravedad. Estos consi st en en la apari ci n de
adenopat as cervicales y trastornos neurooft al mol gi cos.
D
Ade nopa t a s . Son una mani f est aci n tarda, pero muy f recuent e, dado que
a menudo los snt omas arriba menci onados no son j ust i preciados suf i ci ent e'
men t e t ant o por el mismo paci ent e como por el mdi co consul t ado.
La apari ci n de una a denopat t a yugul ocarot dea alt a ( en la zona t ambi n
d e nomi na da r egi n r et r osubmandi bul ar o l a) (fig. 2-38, B) es una manifes-
r aci n t ard a de la enfermedad, ya que los ganglios cervicales no son la pr i -
mera est aci n ganglionar. Los l infti cos de la regi n dr enan en pr i mer lugar
en los ganglios ret rofarngeos y parafar ngeos (ganglios de Rouvi re) , que es-
t n localizados medi al ment e a la cart i da i nt er na. Por su ubi caci n n o pue-
den ser det ect ados por el e xa me n visual o por palpacin. Por consi gui ent e, el
r umor merastati za en los ganglios cervi cal es altos una vez que h a superado la
red l i nfti ca y los ganglios ret rofarngeos y parafarngeos.
Tr a s t o r n os neur oof t al mol gi cos. La r inofari nge se hal l a e n est r echa veci i v
dad c on el seno esfenoi dal y est a su vez en r el aci n, por sus paredes lat era-
les ( regi n paraselar), con el seno cavernoso. En el i nt eri or del seno caver no-
so est n cont eni dos, adems de la art eri a cart i da i nt er na, los nervi os oculo-
mot ores ( mot or ocul ar c mn, pat t i co y mot or ocul ar ext er no) y el plexo
si mpt i co peri carocdeo i nt r acavernoso.
La i nvasi n t umoral de esta regi n pr ovoca signos oculomotores; el ms
t empr ano de ellos es la paresia y ul t eri or parlisis del msculo recto extemo del
oj o (fig. 2' 38, D). Esto se debe a una razn anat mi ca, ya que el VI par es el
ms pr xi mo a la pared e x t e ma del seno esfenoidal, por una part e, y no est
pr ot egi do por un desdobl ami ent o de la dur amadre como los rest antes. El pa-
c i ent e n o podr realizar movi mi ent o ext er no del oj o del l ado afectado, lo cual
pr ovoca en su i nt e nt o el s nt oma de diplopa.
Ms avanzada la enfer medad se agregan otros s nt omas que dan l ugar a va-
rios sndromes, tales como:
Sruirome de la hendidura esfenoidal. Se debe a la compr esi n de los tres n e r -
vios ocul omot or es y la rama of t l mi ca del t ri gmi no que di scurren por ella.
Est conf or mado por ptosis pal pebral (fig. 2-38, E), of t al mopl ej a ext er na, mi-
driasis y abol i ci n del reflejo c ome a no.
Sndrome de la punta del peasco o de Gradenigo. Se caracteriza por neural gi a
facial (fig. 2-38, C) , ot it is y parlisis del rect o ext erno, s nt omas produci dos
por la oste ti s del vrt i ce del peasco ( donde el gangli o de Gasser y el ner vi o
mot or ocul ar e xt er no est n nt i ma ment e rel aci onados).
Sndrome pecroclival de Jacob. Se debe al compr omi so de los agujeros oval, re-
dondo menor y mayor, la he ndi dur a esfenoidal y el agujero rasgado anterior.
El s ndr ome esr compuest o por of t al mopl ej a t otal, dolorosa, e hi poacusi a de
c onduc ci n homol at er al .
Di agnst i co
Interrogatorio. Se debe estar al erta a fin de det ect ar los s nt omas y signos an-
res descritos: hi poacusi a de conducci n uni l at er al que no cede al t r a t a mi e n -
to y cuya causa se desconoce, epistaxis, i nsufi ci enci a vent i l at or i a nasal, ade-
nopat as y s nt omas neurooft al mol gi cos. Es necesari o descar t ar ot ras causas
de adenopat as ( odont genas, faringoamigdalitis, i nfecci ones regi onales o sis-
t micas, l infomas u ot ro t umor ) . Se averiguar si las adenopat as h a n cedido
en su t amao, consi st enci a y sensi bi li dad (las adenopat as mi nr al es por lo
general o no ceden o a u me n t a n estas caracterst icas).
Palpacin del cuello. A excepci n de las formas f ul mi nant es, las pri meras
adenopat as a consecuenci a de un car ci noma nasofarngeo apar ecen en la r e-
gi n yugul ocar ot dea al t a (o regin l i a o r et r osubmandi bul ar) . So n por lo ge-
I ner al de r amano medi ano, algo sensi bl es a la pr esi n y mviles. Segn la evo-
; ILicin, pueden fijarse, ext ender se al rest o del cuel l o o ser bilaterales.
\ Inspeccin de la rinofaringe. La ri noscopi a posterior puede realizarse i ndirec-
j t amencc con espejos a travs de la or o ar i nge (fig. 2-39), pero, tras el adveni -
i mi e n t o de la fibra pt i ca, se pueden i nspecci onar estas regi ones en forma di-
I r ect a c on el endoscopi o rgido o flexible, lo que permi t e efect uar un proli jo
| r el evami ent o de las paredes de la r inofari nge, en especial de sus paredes l at e-
| rales donde se hal l an las desembocadur as de las t rompas de Eust aqui o y las fo'
| sas de Rosenml l er (fig. 2-40).
i
i Los t umores pequeos e n sus estadi os iniciales pueden det ect ar se con este
| mt odo, que requi ere de par t e del e xa mi nador sufi ci ent e exper i enci a para
or i ent ar se en la regi n y di scer ni r lo nor mal de lo pat ol gico.
Estudios por imgenes. Si n l ugar a dudas, el exa me n ms compl et o de la r e '
; gi n r i nof ar ngea es el que nos br i ndan la t omograf a comput ar i zada y la re-
1 s onanci a magnt i ca. La t omograf a comput ari zada or i ent a en especial sobre el
i est ado de las est ruct uras seas de la base del cr neo y c on menor preci si n so-
i bre el de las part es bl andas, mi ent r as que la r esonanci a magnt i ca ofrece mu-
: chos detal les sobre las est ruct uras bl andas de la regi n, i ncl uso sobre los c o n v
: ponent es (edema, tumor, necrosis, et c. ), pero casi ni nguna i nf or maci n sobre
i los huesos. Ambos mt odos se c ompl e me nt an .
Fig. 2^40. Endoscopici
rgido nasa) con ptica
de 30. Con ella se logra
observar la nasofarineje
por completo, con buena
luz y de manera directa.
Fig. 2-41- Tumor
paratulxirio que no
modifica la luz de la
rinofaringe.
El di agnst i co de anomal as de la regi n con estos exmenes es bi en claro,
al d e no t a r desde leves anomal as de la simetra hast a la pr esencia de una ma-
sa que i nvol ucra, protruye o destruye la r egi n (fig. 2-41).
Biopsia. Debe t enerse especial cui dado de que sea suficiente y profunda, a
fin de evi t ar falsos negati vos al r emi t i r una muest ra que solo t om la capa i n-
f l amat ori a peri t umoral . El mej or mt odo es la biopsia dirigida realizada con el
auxil io de un endoscopi o rgido; per mi t e la obt enc i n de muestras precisas y
suficientes, c o n un mar gen de error m ni mo (fig. 2-42).
Las adenopat as cervicales pueden biopsiarse por el mt odo de punc i n as-
pi r aci n con aguja fina. Este es un pr ocedi mi ent o rpido, casi i ndoloro, que
no necesi t a pr epar aci n previa ni cui dados posteriores. El ndice de confi abi-
lidad es bas t ant e alt o. Solo requi ere obt ener l a con la t cni ca adecuada.
Fig. 2'42. Toma de
biopsia bajo visin
endoscpica.
I Di agnsti co diferencial
; Una minoraci n en la regin rinofarngea puede ser product o de otras patolo-
gas, t ant o benignas como malignas. Entre las afecciones benignas, cabe distin-
; guir al angiofibroma nasofarngeo juvenil, el plipo solitario de Killian, el quis-
I te de Tbomwal d, la hipertrofia del anillo de Waldeyer y los quistes salivales.
; Ent re las t umor aciones malignas, el car ci noma nasofarngeo debe diferen-
i ciarse de linfomas, cordomas, mel anomas, adenocar ci nomas y rabdomi osarco-
: mas.
J En t odos ios casos deben agotarse los recursos semiolgicos; as, el interro-
! gatori o (la edad, el sexo, la ocupaci n, la si nt omat ol og a) y los exmenes re-
\ vel ar n detal les que podr n conduci r a un di agnst i co presunt ivo, que se con-
; firmar con la biopsia.
; Clasificacin
i
Las di vergenci as e n la clasificacin macroscpi ca de estos t umores ha n lie-
I vado por largos aos a una confusi n comprensi bl e en el moment o de com-
parar di st i nt as publ icaci ones. Tres son las clasificaciones que ms se utilizan
| en la act ual i dad e n la mayor a de los centros: la del Amer i can J oi nt Co mmi t '
j t ee against Ca n c e r ( AJ CC) , la de la Un i o n I nt er nat i onal e Cont r e le Cancer
i ( UI CC; 1979) y la clasificacin o sistema Ho. La ms empl eada en nuest ro
I medi o es la clasificacin del AJ CC, que se reproduce en la t abl a 2 ' 1 0 .
i
Tabla 2-10. Clasificacin j
del carcinoma j
nasofarngeo segn el i
AJCC. |

T (tamao y extensi n del t umor)

Tis Carcinoma in situ
T 1 Tumor confinado a una sola regin
T2 Tumor confinado a dos regiones
T3 Tumor extendido a la cavidad nasal u orofarngea o a ambas
T4 Compromiso de la base de crneo o de nervios craneales (o
ambos)
N (afectacin ganglionar)
NO Ausencia clnica de compromiso ganglionar
NI Ganglio positivo homolaceral < 3 cm
N2 Ganglio positivo nico o mltiples, homolateral(es), < 6 cm
N3 Adenopatas homolaterales > 6 cm, o bilaterales, o adeno-
para conrralateral
M (metstasis)
Mx No evnluable
M0 Ausencia de metstasis
MI Metstasis a distancia
Estadficacin
Estadio 1 TI NO
Estadio 11 T2 NO
Estadio III T3 NO
TI -2-3 NI
Estadio IV T4 cualqui er N
N2' 3 cual qui er T
MI cualquier T cualquier N
n
Tratamiento
La r adi ot er api a sigue si endo el t r a t ami e nt o umver sal ment e acept ado para ;
est a pat ol og a por dos razones: a) la i naccesi bi li dad de la regi n para su abor- ;
daje qui rrgico, y b) la mar cada radi osens b li dad de los t umores epi der moh j
dos de la nasofaringe.
Las dosis empl eadas var an al r ededor de los 6. 500 cGy. A fin de evi t ar el i
d a o de los tejidos nobl es ci r cundant es, muchos prefi eren dosis ms reduci - ;
das e n el c a mno t umo ral, pero a u me nt a ndo el refuerzo localizado (boost) c o n \
r adi ot er api a est er eot xi ca (gamma knife) o bi en c on br aqui t erapi a.
Los por cent aj es de supervi venci a global a 5 aos con la r adi ot er api a var an i
e n t r e 30 y 58%. i
La qui mi ot er api a, neoadyuvant e o coadyuvant e con respecto a la r adi t e'
rapia, es empl eada en muchos centros, pero an no se t i ene una clara cert eza ;
de su efi cacia. La mayora de los cent r os prefi eren la i rr adi aci n pr ofi l ct i ca i
del cuell o.
En los casos refract ari os al t r at ami ent o r adi ant e, o en casos de r eci diva lo- |
cal de la enfer medad, algunos aut ores pr ef i er en realizar un t r at ami ent o qui- j
r rgi co a fin de evi t ar las compl i caci ones de la r epet i ci n de la i rradiacin. j
Para ell o se h a n utilizado vas ext er nas, r i not om as laterales, transmaxi lar, j
t ranspal at al , t ranscervical , t ranscigomt i cas, craneofaci al es, de movil izacin j
en bi sagra del seno maxilar, ent r e otras.
C o n t cni cas microquirtgi cas, al gunos h a n realizado un vaci ami ent o mu- \
comuscul oper i st i co de la ri nofari nge y resecado la t r ompa de Eust aqui o has- ;
ta su e n t r a d a en la base del crneo, seguido luego de r adi ot er api a c on dosis i
habi t ual es. Vale decir que r ecur ren a la microci rug a como pr ocedi mi ent o j
c o mpl e me nt ar i o de la r adi ot er api a. Co n un segui mi ent o m ni mo de 5 a 18 ;
aos, el por cent aj e de supervi venci a global es del 63%. Lo l l amat i vo de este \
pr oce di mi e nt o es el inusual por cent aj e de supervi venci a global a 3 aos del \
93%, i ndepe n d i e n t e me n t e del estadi o t umor al . j
Ot r os pr ocedi mi ent os t er aput i cos utilizados i ncl uyen la i nmunot er api a y i
la r adi ot er api a c on hi per t er mi a o c on cmara bri ca. En los l t i mos aos se j
h a ensayado la t erapia forodi nmi ca, la que al parecer puede llegar a ser muy j
valiosa, tal como sucede e n ot ras regi ones del organi smo. Su i mpor t anci a es- ;
t r i ba e n la posibi l idad de r epet i r varias veces el pr ocedi mi ent o y e n los pocos !
efectos col at eral es que provoca. Como i nconve ni ent e cabe ci t ar la poca pe- i
ne t r a c i n de la luz, lo cual l imit a su uso, al menos en la act ual i dad, a los ca- !
sos superficiales. \
EPISTAXIS
Es la hemorragi a pr oveni ent e de las fosas nasales o de los senos paranasales.
Cl asificacin
Las episcaxis pueden clasificarse segn su eti olog a, su localizacin, su fre-
cucnci a y su repercusi n general (tabl a 2 - 1 1 ).
Etiologa
De s e n c a d e n a n t e s l ocal es o de acci n di r ect a sobre la mucos a nasal .
T R A U M A T I S M O S . Pueden s e T T r m i a ^ s c ven en los ni os, rel aci onados direc-
t a me n t e c on la i nt r oducci n del dedo, ya sea porque pr esent an pruri t o nasal,
costras o por hbi t o) o externos (golpes sobre la pi rmide nasal ).