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APLASIA MEDULAR Y ANEMIAS HEMOLITICAS

APLASIA:
1. Idiopticas: lo ms frecuente (hasta el 50-70%).
Frmacos: cloranfenicol, sulfamidas, sales de oro, tiacidas, antidiabticos orales,
hidantonas, pirazolonas, quinidina, antitiroideos, quimioterpicos.
Txicos: benceno, tolueno, tetracloruro de carbono, DDT, insecticidas,
pegamentos.
Radiacin.
Virus: aplasias durante la infeccin vrica o despus se han objetivado en las
infecciones por virus de hepatitis, herpes virus, togavirus, rubola, VIH y parvovirus B-
19 (que ocasiona crisis aplsicas en enfermos con procesos hemolticos).

2. Clnica
Inespecfica.
- Anemia.
- Infecciones (neumonas, sepsis,...).
- Hemorragias mucocutneas.
- Ausencia de adenopatas, esplenomegalia o hepatomegalia (a diferencia de las
pancitopenias de origen perifrico).

3. Diagnstico
- Hemograma y frotis sangre perifrica (SP): pancitopenia
(anemia normoctica-normocrmica, neutropenia, trombopenia),
reticulocitos en sangre
- Biopsia de mdula sea: hipocelular con prdida del tejido hematopoytico y
sustitucin por grasa. Sirve para el diagnstico definitivo y para el diagnstico diferencial
con otras entidades.



4. Criterios de aplasia medular grave:


APLASIA MEDULAR MUY GRAVE: NEUTROFILOS <200
RESTO IGUAL

















Existencia de <25-30% de celularidad
hematopoytica normal en MO ms al
menos 2 de los siguientes criterios:
- Neutrfilos <500/mm3.
- Plaquetas <20000/mm3.
- Reticulocitos <1%.

ANEMIAS HEMOLITICAS
1. Signos de hemlisis:













2. Anemias hemolticas adquiridas.
1. HIPERESPLENISMO: Suele asociarse a otras citopenias, como consecuencia de
la destruccin de clulas hematolgicas en el bazo.
2. HEMLISIS QUMICA.: Arsnico, cobre (tambin en la enfermedad de Wilson),
anfotericina B, venenos de araas, serpientes y toxina de clostridios producen
lesin directa de membrana del hemate con la consiguiente hemlisis.
3. ALTERACIONES METABLICAS:
Hiperlipoproteinemias y hepatopatas que alteran los lpidos plasmticos.
Por alteracin de las lipoprotenas plasmticas se produce un aumento de
depsito de lpidos en la membrana del hemate, que ocasiona alteraciones en la
deformabilidad del mismo y hemlisis.
Una de estas variantes es lo que se denomina sndrome de Zieve, que aparece en
enfermos con hepatopatas alcohlicas.
4. PARASITOSIS.
Malaria, babesiosis, bartonelosis.
5. TRAUMA ERITROCITARIO. : Esquistositos
a) Hemoglobinuria de marcha: se produce hemlisis intravascular como
consecuencia de traumatismos repetidos al caminar (carreras, marcha).
b) Patologa cardiovascular: estenosis o insuficiencia artica, bypass, prtesis
valvulares.
c) Alteracin de la microcirculacin (anemia microangioptica): coagulacin
intravascular diseminada, hemangioma cavernoso gigante (sndrome de
Kassabach-Merrit), rechazo de injerto renal, hipertensin maligna, eclampsia,
vasculitis, neoplasias diseminadas, sndrome hemoltico urmico, prpura
trombocitopnica trombtica.








HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA:



PRECUNTAS:
1. En un enfermo, con pancitopenia y disminucin del nmero de reticulocitos en sangre perifrica,
habra que descartar en primer lugar la existencia de: APLASIA DE MDULA SEA
2. El diagnstico se confirma mediante: BIOPSIA DE MDULA SEA, QUE PRESENTAR
HIPOCELULARIDAD
3. Clnica fundamental de los enfermos con aplasia: Sndrome anmico, infecciones de
repeticin y fenmenos hemorrgicos

4. Otras causas de pancitopenia que hay que descartar ante la sospecha de aplasia medular: Anemia
megaloblstica, hemoglobinuria paroxstica nocturna, sndromes mielodisplsicos
5. Tratamiento de eleccin de la aplasia: Trasplante alognico de progenitores
hematopoyticos
6. En un paciente varn de 68 aos, con aplasia de mdula sea tras radioterapia y con anemia e
infecciones de repeticin, el tratamiento de eleccin ser: Globulina antilinfocitaria o
antitimoctica con ciclosporina como tratamiento inmunosupresor
7. Parmetros bioqumicos que nos hacen sospechar la presencia de hemlisis: Aumento de LDH
srica y bilirrubina indirecta en suero
8. La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una: Hemlisis
intravascular
9. En sangre perifrica es tpico en las anemias hemolticas la presencia de: Reticulocitos y
policromatfilos, que indican una respuesta medular incrementada ante la destruccin
de hemates
10. Cul es la anemia hemoltica congnita ms frecuente? La esferocitosis hereditaria
11. La existencia de esquistocitos en la extensin de sangre perifrica es caracterstica de:
1) Talasemias.
2) Mieloptisis.
3) Hemlisis traumtica.
4) Mielodisplasia.
5) Hipoesplenismo.
12. NO es un dato propio de la aplasia de mdula sea:
1) Pancitopenia.
2) Presencia de blastos incrementados en M.O.
3) Reticulocitopenia.
4) Incremento de grasa medular.
5) Volumen eritrocitario normal o aumentado.
13. En el diagnstico diferencial de la pancitopenia, cabran las siguientes posibilidades, con la
EXCEPCIN de:
1) Cirrosis heptica con hipertensin portal.
2) Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
3) Dficit de vitamina B12.
4) Mielodisplasia.
5) Ferropenia.
14. Un paciente diagnosticado de aplasia de mdula sea presentar las siguientes manifestaciones
clnicas, con la EXCEPCIN de:
1) Palidez.
2) Hemorragias mucocutneas.
3) Esplenomegalia.
4) Fiebre.
5) Ausencia de signos inflamatorios, a pesar de infeccin activa.
15. En el tratamiento de un paciente de 60 aos con aplasia medular severa se utilizara:
1) Globulina antitimocito y ciclosporina.
2) Autotrasplante de progenitores hemopoyticos.
3) Alotrasplante de progenitores hemopoyticos.
4) Andrgenos con eritropoyetina.
5) Transfusiones de concentrados de hemates.
16. En la diferenciacin entre las hemlisis intravasculares y extravasculares,
el dato ms fiable entre los siguientes es:
1) Elevacin de LDH srica.
2) Elevacin de bilirrubina indirecta en suero.
3) Descenso de haptoglobina srica libre.
4) Presencia de hemoglobinuria.
5) Existencia de esplenomegalia.
17. Seale la respuesta INCORRECTA en referencia a la drepanocitosis:
1) Se produce por polimerizacin y precipitacin de Hb intraeritrocitaria.
2) Se debe realizar esplenectoma.
3) Cursa caractersticamente con isostenuria.
4) En las crisis agudas puede haber insuficiencia respiratoria.
5) Debe hacerse profilaxis de infeccin neumoccica.
18. La asociacin de anemia con frecuentes esquistocitos en el frotis y trombopenia es tpica de las
siguientes enfermedades, EXCEPTO:
1) Sndrome de Evans.
2) Prpura trombopnica trombtica.
3) Sndrome hemoltico-urmico.
4) Coagulacin intravascular diseminada.
5) Sndrome HELLP.
19. Cul de las siguientes NO es componente caracterstico de la hemoglobinuria paroxstica
nocturna?:
1) Trombocitosis.
2) Posibilidad de evolucin a leucemia aguda.
3) Hemlisis intravascular.
4) Trombosis venosa.
5) Asociacin caracterstica a ferropenia.
20. La prueba ms sensible y especfica entre las siguientes para el
diagnstico de hemoglobinuria paroxstica nocturna es:
1) Prueba de Ham.
2) Prueba de lisis con sacarosa.
3) Citometra de flujo sangunea.
4) Estudio de mdula sea.
5) Cariotipo de precursores hemopoyticos.
21. En el tratamiento de la hemoglobinuria paroxstica nocturna, es beneficioso para el paciente todo
lo siguiente, con EXCEPCIN de:
1) Hierro.
2) Terapia anticoagulante.
3) Piridoxina.
4) Transfusiones de concentrados de hemates.
5) Globulina antitimocito.
22Qu es FALSO sobre las anemias inmunohemolticas?:
1) La activacin del complemento ocurre sobre todo por IgM y causa hemlisis intravascular.
2) La hemlisis extravascular tiene lugar por clulas con receptores Fc de IgG.
3) El Coombs directo es la prueba diagnstica de hemlisis inmune.
4) La prueba de Coombs indirecta no siempre es positiva.
5) La prueba de Coombs directa siempre es positiva.
23. Seale cul de las siguientes respuestas asegura que la hemlisis de un paciente es intravascular:
1) Incremento de LDH srica.
2) Descenso de haptoglobina srica.
3) Tincin de Perls positiva en sedimento urinario.
4) Elevacin de bilirrubina indirecta en suero.
5) Existencia de coluria.
24. Un enfermo adolescente presenta un cuadro de faringitis y fiebre. En la exploracin fsica se
objetivan poliadenopatas y esplenomegalia. El paciente present de forma rpida una disminucin
del hematocrito. En relacin con dicha entidad, NO es tpica la aparicin de:
1) Esferocitos.
2) Prueba de Coombs directa positiva a complemento.
3) Autoanticuerpos IgG.
4) Crioaglutininas anti-i.
5) Reticulocitosis.

ADICIONALES:

25. Cul es la protena de membrana ms importante del hemate? La espectrina
26. Cul es la anemia hemoltica congnita ms frecuente? La esferocitosis hereditaria
27. La esferocitosis cursa con aumento de la destruccin de hemates como consecuencia de:
Aumento de la permeabilidad de membrana del hemate que se llena de agua y
adopta forma esfrica destruyndose en los capilares de la microcirculacin
esplnica.
28. La infeccin por parvovirus B19 produce en estos pacientes: Crisis aplsicas
29. Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar: Una hemlisis crnica
30. Prueba caracterstica para el diagnstico de esferocitosis: La prueba de la hemlisis
osmtica, que se previene administrando glucosa al medio.
31. Causa ms frecuente de anemia hemoltica por dficit enzimtico: Deficiencia de glucosa-
6-fosfato deshidrogenasa
32. El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es: Un 1%
33. A qu edad comienzan las manifestaciones clnicas de las betatalasemias? A los 6-8 meses
de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1
del adulto
34. Causa ms frecuente de mortalidad en nios con drepanocitosis: Sepsis neumoccica
35. En los nios con drepanocitosis es tpica la infeccin por: Salmonela
36. Tratamiento de las crisis vasooclusivas: Analgesia e hidratacin, y vacunacin contra
microorganismos encapsulados
37. En HPN, por qu las crisis hemolticas suelen producirse por la noche?: Porque existe
tendencia a la acidosis, que facilita la activacin del complemento