1

2


3



DedicatoriaPg. 4

Introduccin Pg. 5
DefinicinPg. 6
Importancia de la mitocondria Pg. 7
El ncleo en organismos auttrofos Pg. 9
Estructura de las mitocondrias Pg. 10
Funcin mitocondrial Pg. 11
Investigacin reciente sobre la mitocondria Pg. 12
Bibliografa Pg. 15


4











Dedicatoria:
Quiero dedicar este informe a mi familia que
me apoya y estn ah conmigo cada da de mi
vida, este pequeo libro es para ustedes.

5
Introduccin:

En este trabajo les voy a presentar sobre la mitocondria, estos
organismos estn presentes en todas las clulas sin excepcin. El nmero
de ellas puede variar, pero nunca faltan, y es que estos organoides son
fuente de energa que posee la clula. En ellas se fabrica un compuesto
qumico, conocido como ATP (adenosina trifosfato), que tiene la magia de
almacenar cuantiosa energa para liberarla cuando la celula necesita de
ella, y constantemente la celula la usa.
Gracias al microscopio electrnico se sabe que tienen ms o menos forma
alargada, de salchicha, y miden de largo alrededor de 15,000 angstrom, y
de dimetro 5,000. El angstrom es la diezmillonsima parte de un
milmetro.
Se sabe tambin que estn formadas bsicamente por dos membranas,
una externa y otra interna, en cuyo interior se encuentra un lquido.
Partiendo de la interna hacia el interior, la mitocondria encierra una
serie de crestas
Estas organelas estn presentes en todas las clulas sin excepcin; su
tamao oscila entre 0,2 a 3 micras. Su forma puede ser esfrica u oval,
poseen dos membranas, la externa, que es lisa y otra interna, que se
repliega hacia el interior formado numerosas crestas
Las mitocondrias son las centrales energticas de la vida animal, es
decir, donde se produce la energa que estas necesitan para sus
actividades.
Mitocondria (del griego mitos = hilo, hebra; chondros = grano, terrn,
cartlago): La usina celular. Organelas autorreplicantes, que se
encuentran en el citoplasma de la clula eucariota rodeadas por dos
membranas, completan el proceso de consumo de la glucosa generando
(por quimismosis) la mayor parte del ATP que necesita la clula para
sus funciones.


6
Definicin:

Esta energa se obtiene mediante el mecanismo de la respiracin celular, que
consiste en romper con oxgeno los enlaces de la molcula de glucosa
(combustible celular) para poder utilizar la energa almacenada en ellos. Se
deprenden CO2 y H2O como productos de desecho.
Las mitocondrias son uno de los orgnulos ms conspicuos del citoplasma y se
encuentran en casi todas las clulas eucariticas. Observadas al microscopio,
presentan una estructura caracterstica: la mitocondria tiene forma alargada u
oval de varias micras de longitud y est envuelta por dos membranas distintas,
una externa y otra interna, muy replegada. Las mitocondrias son los orgnulos
productores de energa. La clula necesita energa para crecer y multiplicarse,
y las mitocondrias aportan casi toda esta energa realizando las ltimas etapas
de la descomposicin de las molculas de los alimentos. Estas etapas finales
consisten en el consumo de oxgeno y la produccin de dixido de carbono,
proceso llamado respiracin, por su similitud con la respiracin pulmonar. Sin
mitocondrias, los animales y hongos no seran capaces de utilizar oxgeno para
extraer toda la energa de los alimentos y mantener con ella el crecimiento y la
capacidad de reproducirse. Los organismos llamados anaerobios viven en
medios sin oxgeno, y todos ellos carecen de mitocondrias.
Diminuta estructura celular de doble membrana responsable de la conversin
de nutrientes en el compuesto rico en energa trifosfato de adenosina (ATP),
que acta como combustible celular. Por esta funcin que desempean, llamada
respiracin, se dice que las mitocondrias son el motor de la clula.
Se encuentran mitocondrias en las clulas eucariticas (clulas con el ncleo
delimitado por membrana). El nmero de mitocondrias de una clula depende
de la funcin de sta. Las clulas con demandas de energa particularmente
elevadas, como las musculares, tienen muchas ms mitocondrias que otras. Por
su acusado parecido con las bacterias aerbicas (es decir, que necesitan
oxgeno), los cientficos creen que las mitocondrias han evolucionado a partir de
una relacin simbitica o de cooperacin entre una bacteria aerbica y una
clula eucariticas ancestral.



7
Importancia de la mitocondria:
Las mitocondrias son orgnulos granulares y filamentosos que se encuentran
como flotando en el citoplasma de todas las clulas eucariotas. Aunque su
distribucin dentro de la clula es generalmente uniforme, existen numerosas
excepciones. Por otro lado, las mitocondrias pueden desplazarse de una parte a
otra de la clula. El tamao es tambin variable, pero es frecuente que la
anchura sea de media micra, y de longitud, de cinco micras o ms. En
promedio, hay unas 2000 mitocondrias por clula, pero las clulas que
desarrollan trabajos intensos, como las musculares, tienen un nmero mayor
que las poco activas, como por ejemplo las epiteliales.
Una mitocondria est rodeada por una membrana mitocondrial externa, dentro
de la cual hay otra estructura membranosa, la membrana mitocondrial interna,
que emite pliegues hacia el interior para formar las llamadas crestas
mitocondriales. stas a su vez se encuentran tapizadas de pequeos salientes
denominados partculas elementales. Entre las dos membranas mitocondriales
queda un espacio llamado cmara externa, mientras que la cmara interna es
un espacio limitado por la membrana por la membrana mitocondrial interna,
que se encuentra llena de un material denominado matriz mitocondrial. En el
interior de las mitocondrias, localizadas en distintas porciones, se han podido
identificar las enzimas que intervienen en el ciclo de Krebs, as como las que
participan en las cadenas de transporte de electrones y la fosforificacin
oxidativa. Esto ha hecho que se compare a las mitocondrias con calderas en las
que los seres vivos queman (oxidan) diferentes componentes para recuperar la
energa que contienen y convertirla en ATP (cido adenosn trifosftico). Es
muy probable que la mayora de las mitocondrias, si no todas, se originen por
fragmentacin de otras ya existentes, antes de la divisin celular.
Las mitocondrias presentan estrechas asociaciones topograficas con los
elementos del retculo endoplasmtico, lo cual se debe a las necesidades de este
ltimo para recibir para su proceso d sntesis la energa producidas por ellas,
que, por otra parte, son probablemente deudoras, frente al retculo
endoplasmtico de las protenas o de otros compuestos necesarios para su
crecimiento y multiplicacin.
En partes particulares de la actividad celular, sobre todo en los periodos de
intensa multiplicacin del condrioma, las mitocondrias se adosan de la
membrana nuclear, proceso que se ha observado con el microscopio ptico,

8
valindose de la microcinematografa en contraste de fase, y tambin con el
electrnico. Ha sido posible constatar, en ocitos de muchos animales en fases
precoces del desarrollo, la salida del ncleo de una notable cantidad de
material, producido verosilmente en el mismo. Las mitocondrias reciben del
ncleo un estmulo para su intensa multiplicacin. Se ignora todava la
naturaleza qumica de este material que parece desempaar un papel tan
importante en la multiplicacin mitocondrial: Es posible, no obstante, que se
trate de RNA, o bien de NAD+ o NADP+, es decir de una coenzima necesaria
para las mitocondrias, pero sintetizada solamente al nivel del nuclolo.



















9
El ncleo en organismos auttrofos:
Mientras que los plastos intervienen de distintas formas en el
almacenamiento de energa, las mitocondrias (otros orgnulos celulares)
son las sedes de la respiracin. Este proceso consiste en la transferencia
de energa qumica desde los compuestos que contienen carbono al
trifosfato de adenosina o ATP, la principal fuente de energa para las
clulas
. La transferencia tiene lugar en tres etapas:
-Glicolisis (produccin de cidos a partir de los hidratos de carbono)
-Ciclo de Krebs
-Transferencia de electrones.
Como los plastos, las mitocondrias estn envueltas en dos membranas, la
interna muy plegada; estos pliegues internos o crestas mitocondriales
constituyen las superficies en las cuales se producen las reacciones
respiratorias.












10
Estructura de las mitocondrias:
La mitocondria, que tiene una longitud comprendida entre 0,5 y 1 micrmetro, est
envuelta en una membrana doble. La membrana exterior lisa est separada de la
interior por una pelcula lquida. La membrana interior, replegada en unas
estructuras llamadas crestas, rodea una matriz lquida que contiene gran cantidad
de enzimas o catalizadores biolgicos. Dentro de esta matriz lquida hay cido
desoxirribonucleico mitocondrial (mDNA), que contiene informacin sobre sntesis
directa de protenas.
Se evidencian por medio de tcnicas histolgicas especiales e incluso se los puede
aislar mediante ultracentrifugacin; estn presentes y repartidas de modo
uniforme en todas las clulas, tanto vegetales como animales. En la clula se hallan
en continuo movimiento.















11
Funcin mitocondrial:
La principal funcin de las mitocondrias es generar energa para mantener la
actividad celular mediante procesos de respiracin aerobia. Los nutrientes se
escinden en el citoplasma celular para formar cido pirvico que penetra en la
mitocondria. En una serie de reacciones, parte de las cuales siguen el llamado ciclo
de Krebs o del cido ctrico, el cido pirvico reacciona con agua para producir
dixido de carbono y diez tomos de hidrgeno. Estos tomos de hidrgeno se
transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo de una cadena de
molculas especiales llamadas coenzimas. Una vez all, las coenzimas donan los
hidrgenos a una serie de protenas enlazadas a la membrana que forman lo que se
llama una cadena de transporte de electrones.
La cadena de transporte de electrones separa los electrones y los protones de cada
uno de los diez tomos de hidrgeno. Los diez electrones se envan a lo largo de la
cadena y acaban por combinarse con oxgeno y los protones para formar agua.
La energa se libera a medida que los electrones pasan desde las coenzimas a los
tomos de oxgeno y se almacena en compuestos de la cadena de transporte de
electrones. A medida que stos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena
bombean aleatoriamente protones desde la matriz hacia el espacio comprendido
entre las membranas interna y externa. Los protones slo pueden volver a la matriz
por una va compleja de protenas integradas en la membrana interior. Este
complejo de protenas de membrana permite a los protones volver a la matriz slo
si se aade un grupo fosfato al compuesto di fosfato de adenosina (ADP) para
formar ATP en un proceso llamado fosforilacin.
El ATP se libera en el citoplasma de la clula, que lo utiliza prcticamente en todas
las reacciones que necesitan energa. Se convierte en ADP, que la clula devuelve a
la mitocondria para volver a fosforilarlo.





12
Investigacin reciente sobre la
mitocondria:
Las mitocondrias se utilizan para buscar los ancestros de organismos que contienen
clulas eucariticas. Entre los mamferos, las mitocondrias tienden a seguir una
pauta de herencia materna.
Cuando una clula se divide, las mitocondrias se reproducen con independencia del
ncleo. Las dos clulas hijas formadas despus de la divisin reciben cada una la
mitad de las mitocondrias. Cuando el espermatozoide fecunda al vulo, sus
mitocondrias quedan fuera del huevo. El cigoto fecundado hereda slo las
mitocondrias de la madre. Esta herencia materna crea un rbol familiar que no se
ve afectado por la recombinacin de genes que tiene lugar entre el padre y la
madre.
Una comparacin reciente de muestras de mDNA humano sugiere que la
humanidad desciende de una mujer que vivi en frica hace entre 140.000 y
290.000 aos. Muestras genticas tomadas de grupos tnicos africanos, asiticos,
australianos, europeos y de Nueva Guinea han revelado un nmero especfico de
tipos de mDNA. La comparacin de estos tipos ha permitido a los cientficos
construir un rbol genealgico que sugiere que los distintos grupos empezaron
probablemente a evolucionar por separado. En este rbol, el mDNA africano ocupa
la rama ms larga y antigua y de ella brotan los dems grupos tnicos.
Probablemente haba muchas otras mujeres vivas en la poca de la llamada Eva
mitocondrial, pero sus lneas de herencia materna se han extinguido. Esto ocurre
habitualmente cuando una generacin de una familia no produce ninguna hija.
El anlisis de mDNA se aplica tambin en investigacin forense. Recientemente se
ha establecido la identidad de unos esqueletos atribuidos a Nicols II, ltimo zar de
Rusia, y a su familia utilizando mDNA. El obtenido de un pariente vivo de la familia
del zar result ser idntico al encontrado en los restos de Alejandra de Rusia,
esposa de Nicols, y en tres de sus hijos. Como el mDNA se hereda por lnea
materna, el del esqueleto del zar no coincida con el hallado en los restos de la
zarina y de sus hijos.

13
Segn investigaciones recientes, unas pocas enfermedades heredadas por lnea
materna son imputables a defectos del mDNA, entre ellas algunas patologas
neuromusculares y ciertas formas de diabetes mellitus.
Las mitocondrias son uno de los orgnulos ms conspicuos del citoplasma y se
encuentran en casi todas las clulas eucariticas. Observadas al microscopio
electrnico de transmisin (M.E.T.), presentan una estructura caracterstica: la
mitocondria tiene forma alargada u oval de 0,5 a 1 m de dimetro, y entre 1 m y
varias micras de longitud y est envuelta por dos membranas distintas, una externa
y otra interna (la que presentan crestas mitocondriales), muy replegada.
Las mitocondrias son los orgnulos celulares encargados de suministrar la mayor
parte de la energa necesaria para la actividad celular, actan por tanto, como
centrales energticas de la clula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes
metablicos (glucosa, cidos grasos y aminocidos). Sin mitocondrias, los animales
y hongos no seran capaces de utilizar oxgeno para extraer toda la energa de los
alimentos y mantener con ella el crecimiento y la capacidad de reproducirse. Los
organismos llamados anaerobios viven en medios sin oxgeno, y todos ellos carecen
de mitocondrias.
La ultra estructura mitocondrial est en relacin con las funciones que desempea:
en la matriz se localizan los enzimas responsables de la oxidacin de los cidos
grasos, los aminocidos, el cido pirvico y el ciclo de Krebs.
En la membrana interna estn los sistemas dedicados al transporte de los
electrones que se desprenden en las oxidaciones anteriores y un conjunto de
protenas (corpsculos respiratorios) encargadas de acoplar la energa liberada del
transporte electrnico con la sntesis de ATP, estas protenas le dan un aspecto
granuloso a la cara interna de la membrana mitocondrial.
Tambin se encuentran dispersas por la matriz una molcula de ADN circular y
unos pequeos ribosomas y poli ribosomas implicados en la sntesis de un pequeo
nmero de protenas mitocondriales
(Una caracterstica peculiar de las mitocondrias es que son de origen materno, ya
que slo el vulo aporta las mitocondrias a la clula original, y cmo la mitocondria
posee ADN, podemos decir que esta informacin va pasando a las generaciones
exclusivamente a travs de las mujeres.)

14
Las mitocondrias son unos orgnulos celulares, formados por una doble membrana
(externa e interna) que limita un espacio inter-membranoso y una matriz
mitocondrial.
La membrana externa es lisa pero la interna forma unos pliegues o crestas, que
aumentan su superficie y permiten que se distribuyan en ellas muchas protenas
enzimticas y de transporte, entre ellas, las que forman los complejos enzimticos
de la cadena respiratoria destinados a la produccin de energa.
En la matriz se halla el DNA mitocondrial (mDNA), molcula circular formada por
una doble cadena, que contiene informacin para 37 genes, todos ellos
relacionados con la produccin de energa, principal funcin mitocondrial.

Por ello, las mitocondrias son especialmente abundantes en los rganos y tejidos
del organismo con mayores requerimientos energticos.
Las mitocondrias tienen tambin otras funciones importantes, entre ellas:
sealizacin, diferenciacin, muerte celular programada y control del crecimiento
celular. .



15
Bibliografa:
http://javeriana.edu.co/Facultades/Ciencias/neurobioquimi
ca/libros/celular/mitocondria.html

http://www.botanica.cnba.uba.ar/Pakete/3er/LaCelula/MIT
OCONDRIAS.htm
http://www.guiametabolica.org/informacion/que-son-las-
mitocondrias?enfermedad=358
http://es.slideshare.net/DUNIALOZADA/mitocondrias-
5599318
http://es.wikibooks.org/wiki/Biolog%C3%ADa_celular/Mito
condria