Vous êtes sur la page 1sur 4

www.Faculte-Medecine-Alger.

com

[Texte]
www.Faculte-Medecine-Alger.com









Prparation rsidanat Neurologie

Cours
www.Faculte-Medecine-Alger.com
www.Faculte-Medecine-Alger.com

[Texte]
www.Faculte-Medecine-Alger.com

Epilepsies partielles
idiopathiques


Epilepsie partielle bnigne paroxysme rolandique
Cest la plus frquente des pilepsies de lenfant entre 3 et 13 ans. Prdominance masculine. Le pronostic est
excellent et gurison aprs la pubert.
Les crises sont partielles avec conscience conserve, dhoraire nocturne, en fin de nuit. Elles sont cloniques ou
tonicocloniques, au niveau de lhmiface et la rgion bucco-pharyngolarynge.
Elles peuvent stendre aux membres suprieurs ou se gnraliser secondairement. Les parents sont rveills
par des vocalises lies lanarthrie.
LEEG intercritique montre des pointes centro-temporales, lentes, biphasiques, de haut voltage qui se potentia-
lisent dans le sommeil.
Le traitement des crises nest pas indispensable si les crises sont peu frquentes (1 2 par an). On doit propo-
ser quun seul mdicament


Epilepsie gnralise
idiopathique


Epilepsie nonatale familiale bnigne
Elle se manifeste ds le 3
e
jour de la vie, par des crises cloniques, tonicocloniques. Lexamen clinique est nor-
mal. LEEG nest pas spcifique. Les patients peuvent prsenter ultrieurement une pilepsie. Lhrdit est
dominante par mutation de canal potassique.

Epilepsie-absences de lenfant
Cest une forme frquente dpilepsie gnralise chez lenfant normal dge scolaire ; pic de frquence 7
ans. Prdominance fminine.
Les crises sont trs frquentes (10 200/j). Rupture de contact brve (simples ou complexes) de quelques se-
condes favorises par lhyperpne.
LEEG est caractristique avec un dbut et une fin brusques, des pointes-ondes 3 hertz, rgulires, sym-
triques, bilatrales et synchrones.
Les facteurs de moins bob pronostic : survenue aprs 8 ans, sexe masculin, rsistance au traitement, photosen-
sibilit des crises.

Epilepsie myoclonique juvnile
Dbut entre 6 et 25 ans ; pic de frquence entre 12 et 17 ans. Ce sont des secousses myocloniques, symtriques,
bilatrales, isoles ou rptes, impliquant les membres suprieurs et la face. Elles surviennent au rveil, favori-
ses par une dette de sommeil. Des crises gnralises sont associes aux myoclonies (crises tonicocloniques).
EEG (PO et PPO asymtriques). La photosensibilit est frquente. les myoclonies sont prcdes de complexes
PPO. Cette pilepsie est pharmacodpendante et larrt du traitement entrane une rcidive dans 90 % des cas.


www.Faculte-Medecine-Alger.com

[Texte]
www.Faculte-Medecine-Alger.com

Epilepsie gnralise
cryptognique


Syndrome de West (ou maladie de spasme en flexion)
Ce sont des spasmes infantiles qui surviennent chez le nourrisson de moins de 1 ans (4
e
ou 7
e
mois).
Triade diagnostique : spasme infantile en flexion ou en extension ; arrt du dveloppement psychomoteur et
rgression des acquisitions ; hypsarythmie.
Les spasmes sont en salves de 10 20 spasmes, sur une dure de 10 20 minutes survenant en changement de
vigilance (endormissement ou veil)
LEEG pathognomonique (hypsarythmie) : ondes trs amples, trs lentes, pointes sans rgularit, asynchrones,
diffuses et permanentes ; interrompues lors des spasmes par un aplatissement transitoire.
Il existe des formes symptomatiques (lsion crbrales svres) plus pjorative et des formes idiopathiques
plus favorables.

Syndrome de Lennox-Gastaut
Il sagit de lune des formes les plus svres des pilepsies de lenfant. Le syndrome associe 3 types de crises :
crises toniques nocturnes ; absence atypique ; crises atonique. Troubles mentaux, retard intellectuel, troubles de
la personnalit. Il peut faire suite un syndrome de West.
Lge de dbut se situe avant 8 ans, avec pic de frquence entre 3 et 5 ans.
Lassociation des crises toniques et atoniques engendre des chutes traumatisantes, caractristiques du syn-
drome. Les absences sont dbut et fin progressif ; les tats de mal non convulsifs (statut) sont frquents.
LEEG comporte un trac de fond perturb, des pointes ondes lentes, amples, diffuses de faible frquence (2,5
Hz). Des dcharges de rythme rapide (10 Hz) associes au crises toniques sont caractristiques.
Lvolution est svre, avec dtrioration intellectuelle, des troubles de personnalit et du comportement.
Le syndrome est symptomatique de lsions crbrales congnitales ou acquises. Il peut tre idiopathique.


Epilepsies gnralises symp-
tomatiques


Epilepsie myoclonique progressive
Elle est secondaire une maladie plus gnrale volutive due une anomalie du mtabolisme des molcules
complexes de lorganisme (mucopolysaccharidoses : maladie de Lafora ; maladies mitochondriales).
Ttrade : myoclonies (asynchrones, asymtriques, segmentaires) + crises tonicocloniques + dtrioration intel-
lectuelle progressive + signes crbelleux et extrapyramidaux.
Lvolution est caractrise par une rgression des acquisitions motrices et intellectuelles, voluant vers un tat
grabataire et un dcs.


Le syndrome de Kojevnikow ou pilepsie partielle continue est secondaire une lsion spcifique (vasculaire,
inflammatoire, post-traumatique ou noplasique) du cortex rolandique moteur. Il se caractrise par un tat de
mal partiel focal souvent rebelle la thrapeutique. Lvolution dpend de la lsion causale

Traitement

DCI Posologie Indications
Diazpam (DZP) VALIUM 0,5 mg/kg par voie
rectale
Traitement de la crise en ur-
gence
Benzodiazpine
www.Faculte-Medecine-Alger.com

[Texte]
www.Faculte-Medecine-Alger.com
Carbamazpine
(CBZ)
TEGRETOL 10 20 mg/kg (per
os)
Epilepsies partielles (idiopa-
thique ou 2aire)
Stabilise la mem-
brane neuro
Acide valproque
(VPA)
DEPAKINE 30 mg/kg/j (per os) Epilepsie gnralise (idiopa-
thique ou 2aire)
Stimule les canaux
potassiques
Vigabatrine (VGB) SABRIL 50 mg/kg/j (per os) Spasme infantile ; pilepsie
partielle rsistante
Inhibe la GABA
transaminase
Ethosuximide ZARONTIN Actif sur les absences (mais son indication est restreinte du fait de ses effets
2aires)


Les mdicaments actifs sur tous les types de crises y compris les absences et les myoclonies : valproate de so-
dium (Dpakine) ; diazpam et clonazpam.
Les mdicaments actifs sur toutes les crises sauf absences et myoclonies : carbamazpine ; phnytone (Di-
Hydan) surtout crises partielles ; les crises gnralises tonicocloniques et les crises secondairement gnra-
lises.
Les mdicaments actifs sur tous les types de crises sauf les absences : phnobarbital (Gardnal) ;
Actifs sur les tats de mal : benzodiazpines (clonazpam : Rivotril) ; dihydrophnylhydantone (Dilantin) ;
Dpakine injectable ; le phnobarbital.