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Prparation rsidanat Neurologie

Cours
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Maladie de parkinson


A. INTRODUCTION
Syndrome parkinsonien : akinsie (ralentissement linitiation du mouvement) ou bradykinsie ( lexcution
du mouvement) ; tremblement de repos et rigidit plastique extrapyramidale. Les mouvements automatiques
sont les plus touchs
Il est lexpression clinique dun dficit en en dopamine crbrale. 9 cas sur 10 sont des maladies de Parkinson.
Dbute en moyenne entre 55 et 65 ans.
Cest une maladie dgnrative caractrise par la perte progressive des neurones dopaminergiques (voie ni-
grostriale). Avec dautres atteintes (locus coeruleus et nucleus basalis de Meynert), qui explique la survenue au
cours de lvolution des signes rsistants au traitement dopaminergique. Le corps de Lewy est une inclusion in-
traneuronale caractristique de la maladie de Parkinson.
Facteurs tiologiques : environnementaux (MPTP) ; gntique (transmission autosomique rcessive).

B. CLINIQUE
Tremblement : prsent au repos et disparaissent lors du mouvement ; lent (6 Hz) ; touchant les membres
ventuellement la mchoire mais pargne le chef ; unilatral ou trs asymtrique. Il est quasi pathognomonique.
Cependant il nest pas rvlateur de cette maladie chez la majorit des cas. Certains patients ne prsentent ja-
mais de tremblement. Le tremblement est sensibilis par le stress (calcul mental)
Syndrome akinso-rgide : gne de lcriture (micrographie) ; raideur la marche ; marche petit pas ; aspect
trompeur (raideur, ralentissement, apathie). La rigidit est sensibilise par la manuvre de Froment. Amimie de
la face ; perte du ballant du bras lors de la marche. Battre la mesure avec le pied (gne aux mouvements alterna-
tifs)
les lments suivant seront en faveur du diagnostic de la maladie de Parkinson :
Prsence dun tremblement au repos caractristique
Asymtrie de la symptomatologie parkinsonienne
La normalit du reste de lexamen neurologique
Labsence de facteurs iatrognes explicatifs
Signes mineurs : rflexe naso-palpbral inpuisable ; hypersialorrhe ; hyperscrtion sbace ; hypersuda-
tion.
Le diagnostic sera confirmer cliniquement par lobtention dune nette amlioration de la symptomatologie lors
de la mise en route du traitement dopaminergique.
Aucun examen paraclinique nest justifi lorsque ces lments cliniques sont obtenus except les jeunes de
moins de 40 ans o une IRM et un bilan cuivr sont systmatiques.

C. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Syndrome parkinsonien provoqu par les neuroleptiques (Primpran

). Le syndrome parkinsonien ne rpond


pas au traitement dopaminergique.
Autres syndromes parkinsoniens dgnratifs : faible ractivit au traitement dopaminergique et existence de
signes neurologiques associs au syndrome parkinsonien. 4 maladies : atrophie multisystmique (maladie de
Shy-Drager) ; paralysie supra nuclaire progressive ; la dgnrescence cortico-basale et la dmence corps de
Lewis.
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Maladie de Wilson : maladie autosomique rcessive responsable dune accumulation de cuivre (dficit
dexcrtion du cuivre). Le dbut peut tre tardif (50 ans). Tous mouvement anormal ou syndrome parkinsonien
chez un patient de moins de 40 ans impose la recherche de cette maladie.
Syndrome parkinsonien vasculaire

D. COMPLICATIONS
Complications indpendantes du traitement dopaminergiques
Signes axiaux : trouble de lquilibre postural (chutes en arrire) ; troubles de la marche : freezing ; festination
(marche incontrlable).Dysarthrie avec au maximum un mutisme. Troubles de la posture avec tendance la
triple flexion
Dtrioration cognitive : qui volue vers un tat dmentiel

Complications lis au traitement dopaminergique
Non spcifiques : vomissements, hypotension orthostatique
Dyskinsie (mouvements anormaux involontaire) : de type chorique ; ballique ; dystonique. Dlai = 6 ans.
Fluctuation defficacit (rapparition de la symptomatologie parkinsonienne au cours du nycthmre). Ph-
nomne on-off avec passage dun tat normal un tat parkinsonien svre. Ces fluctuations apparaissent 4
ans aprs le dbut de la maladie.
Complications psychiatriques : hallucinations, dlire

E. TRAITEMENT
Deux catgories de mdicaments sont utilisables : L-Dopa et agonistes dopaminergiques
La L-Dopa est le prcurseur immdiat de la dopamine qui passe la barrire hmato-encphalique (contraire-
ment la dopamine). La transformation seffectue pat la DDC (dopadcarboxylase) qui se trouve aussi en de-
hors du SNC (association un inhibiteur de la DDC qui ne passe pas la BHE). Ce traitement est le plus efficace
et le mieux tolr. Nanmoins, son utilisation en dbut de la maladie et surtout forte dose chez les patients <
65 ans les exposes prcocement aux dyskinsies
Lutilisation des dopaminergiques (qui sont moins efficaces et moins tolre) au dbut de la maladie semble
pouvoir retarder lapparition de dyskinsies.
Lamantadine est utilis pour rduire les phnomnes dyskintiques dans les formes avances de la maladie.
Les IMAO-B exercent une action dopaminergique modre
Les inhibiteurs de la COMT augmentent la biodisponibilit et la dure daction de la Dopa.
Pour amliorer la tolrance linitiation thrapeutique une co-prescription de dompridone (Motilium) est
utile
En cas de fluctuation defficacit : fractionnement du traitement ou utilisation dun agoniste ou renforcement
des doses dagoniste ou utilisation des formes libration prolonge ou inhibiteur de la COMT
La survenue de dyskinsie de milieu de dose justifie la rduction de la posologie ponctuelle de L Dopa avec
plus de fractionnement sur la journe