CONCEPTO

D erm atosis eruptiva autolim itada, con lesiones

cutneas caractersticas y variable afectacin de
m ucosas, que en algo m s de la m itad de los casos
puede relacionarse con un proceso o agente des-
encadenante. Aunque tanto el sndrom e de Ste-
vens-Johnson com o la necrlisis txica epidrm ica
pueden considerarse procesos con entidad propia,
en determ inados casos es difcil diferenciarlos de
las form as severas de eritem a exudativo m ultifor-
m e.
ETIOPATOGENIA
Entre un 25% y un 50% de casos no puede esta-
blecerse el agente desencadenante. Entre los m lti-
ples procesos con los que se ha relacionado desta-
can las infecciones, m uy diversas, y la sensibilidad
a frm acos. Entre los casos de origen infeccioso
prevalece por su frecuencia el eritem a polim orfo
postherptico en el que las lesiones aparecen poco
despus de un herpes sim ple, facial o genital. Los
casos relacionados con drogas incluyen num ero-
sos m edicam entos, especialm ente sulfam idas, anti-
biticos y antiinflam atorios no esteroideos. En los
pacientes con eritem a m ultiform e se han dem ostra-
do depsitos de inm unoglobulinas y com plem ento
tanto en las paredes vasculares cono en la zona de
la unin derm o-epidrm ica, sugiriendo una pato-
genia inm une relacionada con una reaccin de
hipersensibilidad tipo III. Algunos casos m uestran
adem s inm unocom plejos circulantes. Las clulas
linfoides del infiltrado son preferentem ente T4 en
derm is y T8 en el com ponente epidrm ico, espe-
cialm ente las que estn en relacin con queratino-
citos necrticos, sugiriendo tam bin un com po-
nente de reaccin de hipersensibilidad tipo IV. En
los casos de necrlisis txica epidrm ica el infiltra-
do es predom inantem ente T4.
En eritem a m ultiform e relacionado con infec-
cin herptica, m ediante PCR se ha detectado D N A
de virus de herpes en las lesiones cutneas.
Finalm ente no se puede descartar que algunos
casos estn en relacin a toxicidad directa por la
droga causal.
CLASIFICACIN
Eritem a m ultiform e m aculopapuloso o eritem a
polim orfo m inor(m enor intensidad en los cam -
bios anatom opatolgicos, escasa o nula participa-
cin m ucosa). Representa el 80% de los casos.
Eritem a m ultiform e vesiculoam polloso o erite-
m a polim orfo m ajor(m ayor intensidad en los cam -
bios anatom opatolgicos, frecuente participacin
m ucosa). Las form as m s graves, con afectacin
del estado general y posible participacin de rga-
nos internos corresponderian al Sndrom e de Ste-
ven-Johnson.
La N ecrlisis txica epidrm ica puede conside-
rarse com o un proceso aparte aunque algunos auto-
res la consideran dentro del m ism o espectro.
DESCRIPCIN CLNICA
Tal com o indica el nom bre de la enferm edad,
las lesiones clnicas son polim orfas e incluyen
m culas, ppulas y lesiones vesiculo am pollosas.
Los pacientes con eritem a m ultiform e secundario
a infeccin vrica m uestran lesiones predom inan-
tem ente en las extrem idades, con afectacin pre-
dom inante de m anos y pies, m ientras que los rela-
cionados con drogas m uestran predom inio por
afectacin del tronco, siem pre con tendencia a la
sim etra. Las lesiones m s caractersticas m uestran
una apariencia anular concntrica en iriso en
diana(Fig. 1). El grado de afectacin de m ucosas
es variable.
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Tem a 44
ERITEM A EXU D ATIVO M U LTIFO RM E
D res. A. M oreno, A. Jucgl y X. Bordas
O casionalm ente puede haber afectacin del
estado general y fiebre.
El sndrom e de Steven-Johnson es una form a
grave de eritem a m ultiform e habitualm ente de ori-
gen txico. El grado de afectacin cutnea varia
desde form as con gran lesionalidad hasta casos
con escasas o nulas lesiones cutneas. Sin em bar-
go, se caracteriza por la severa participacin de
m ucosas (oral, nasal, conjuntival, genital) y afecta-
cin del estado general.
En la necrlisis txica epidrm ica la caracters-
tica clnica m s im portante es la form acin de
grandes am pollas flcidas que condicionan el
desprendim iento de lm inas de epiderm is, dejan-
do extensas reas denudadas. Se trata de una
situacin grave, en ocasiones m ortal, tanto por la
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
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Figura 2. Imagen a bajo aumento en la que destaca la detriscencia dermo-epidr-
mica y la necrosis confluente de la epidermis.
Figura 1. Eritema polimorfo. En el extremo distal pueden verse dos tpicas lesiones
en diana.
Eritema exudativo multiforme
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Figura 3. Eritema multiforme. Infiltrado drmico superficial de linfocitos que
oscurece la delimitacin del estrato basal de la epidermis.
Figura 4. Detalle del estrato basal donde se obseva exoci-
tosis de linfocitos, dao vacuolar y disposicin en empali-
zada de los queratinocitos del estrato basal.
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
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prdida de fluidos com o por las posibles com pli-
caciones infecciosas secundarias. La m ayor parte
de los casos con necrlisis extensa estn relaciona-
dos a drogas.
Las form as de Eritem a m ultiform e m inorsue-
len resolverse en una o dos sem anas. En el caso
del sndrom e de Stevens Johnson el proceso puede
prolongarse hasta tres o cuatro sem anas.
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
- Lesiones polim orfas, lesiones tpicas en diana.
- A fectacin de m ucosas: erosiones, despega-
m iento epitelial, costras hem orrgicas en labios.
- N ecrolisis txica: grandes am pollas flcidas con
despegam iento lam inar de la epiderm is.
DESCRIPCIN HISTOLGICA
El eritem a exudativo m ultiform e es el prototipo
de las derm atitis de interfase, caracterizada por un
infiltrado linfoide drm ico asociado a dao vacuo-
lar en el estrato de clulas basales y a exocitosis de
clulas linfoides que condicionan necrosis de que-
ratinocitos aislados por m ecanism o de necrosis de
clula satlite.
Los cam bios iniciales son un infiltrado linfoide
drm ico, edem a y exocitosis de clulas linfoides
con dao vacuolar en la unin derm o-epidrm ica.
M ayor exocitosis linfoide se acom paa de edem a
intercelular en los estratos basales con disposicin
de las clulas basales en em palizada, de pequeos
focos de espongiosis y de necrosis de queratinoci-
tos aislados que puede ser im portante y confluen-
te. La necrosis de clula satlite no se lim ita a los
estratos basales y pude observarse a cualquier
nivel de la epiderm is.
En teora hay una serie de diferencias histolgi-
cas en relacin a la etiologa del proceso: Los
casos relacionados con infeccin herptica m ues-
tran un predom inio de edem a drm ico, espongio-
sis, edem a intercelular y lesin vacuolar en el
estrato de clulas basales, m uestras que los casos
relacionados con drogas m uestra un m ayor nm e-
ro de queratinocitos con cam bios de necrosis de
clula satlite.
Los cam bios m icroscpicos del sndrom e de
Steven-Johnson son sim ilares, intensos pero no
diferenciables en biopsia de otros casos de eritem a
m ultiform e. Las biopsias de necrolisis txica epi-
drm ica m uestran despegam iento de am plias ban-
das de epiderm is com pleta debido a necrosis con-
fluente de queratinocitos dando lugar a una gran
am polla subepidrm ica.
En todas las variantes de eritem a m ultiform e,
las biopsias de lesiones tardas pueden m ostrar un
com ponente de incontinencia pigm entaria.
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
- Infiltrado linfoide drm ico, derm atitis de inter-
fase.
- Lesiones de etiologa infecciosa: predom inio de
espongiosis, edem a basal y lesin vacuolar.
- Lesiones de etiologa por drogas: predom inio
de necrosis de clulas satlite de queratinocitos
epidrm icos.
- N ecrolisis txica. N ecrosis confluente, despren-
dim iento de la epiderm is com pleta y am polla.
TRATAMIENTO
D ado el curso autolim itado del proceso, en las
form as de eritem a m ultiform e m inorslo se
requiere tratam iento sintom tico. En los casos
postherpticos recurrentes puede plantearse tra-
tam iento con aciclovir u otros agentes antiherpti-
cos.
El sndrom e de Stevens Johnson y la N ecrolisis
txica epidrm ica son procesos potencialm ente
graves que requieren ingreso del paciente y
m edidas m ultidisciplinares. En la necrolisis txica
puede plantearse el ingreso en una unidad de
quem ados. Existe confusin respecto al em pleo
de corticoides sistm icos pues si bien suelen con-
dicionar un alivio de la sintom atologa subjetiva
no hay evidencia de que reduzcan la m orbi-m or-
talidad. En ocasiones se precisa antibioterapia
para com batir com plicaciones spticas.