Santiago Santiago Ram Ram n n y y Cajal Cajal Ag Ag eras eras

Hospital Hospital Universitario Universitario Vall Vall d d Hebron Hebron

?Premisas generales
?Clasificacin tumores fusocelulares
?Valoracin de un tumor fusocelular
?Tipos de patrones fusocelulares
?Evaluacin de la matriz extracelular
?Evaluacin de otros componentes
?Marcadores IHQ y moleculares
?Conclusiones
?Ejemplos de tumores fusocelulares:
T. de malignidad indeterminada
INDICE
? Se distinguen decenas de tumores (ENTIDADES) de
patron predominante fusocelular: Benignas, malignas
y de potencial indeterminado
? Con decenas de VARIANTES clnicas y cientos de
subtipos morfolgicos (PATRONES)
? Diagnstico diferencial con carcinomas fusocelulares y
tumores desdiferenciados
? ENTIDAD se define como una forma tumoral
nica y distintiva clinico-patologicamente
? VARI ANTE de una entidad, se define como aquel
tumor con diferentes caractersticas biolgicas
comportamiento clnico de la entidad original
- EDAD Y LOCALIZACION
?T.cartilaginosos
?T.lipomatosos y fibrohistiocitarios
? PATRNtisular histopatolgico
entendemos una forma particular de
disposicin/organizacin de las clulas
tumorales
- los patrones ayudan a definir las Entidades y
sus variantes
- se pueden observar varios patrones en el
mismo tumor Entidad.
- un patronpeculiar, sin relevancia clinica, no
englobado en una Entidad o Variante tumoral
constituye un SUBTIPO morfolgico.
Clasificacin tumores fusocelulares
(tipo celular)
? Tumores fibroblsticos/miofibroblsticos.
? Tumores fibrohistiocitarios.
? Tumores de msculo liso.
? Tumores de vaina nerviosa perifrica.
? Tumores de clulas dendrticas.
? Tumores de clulas mioepiteliales.
? Tumores vasculares
? Tumores de histognesis desconocida
? Otros: carcinomas sarcomatoides y tumores
desdiferenciados
Aproximacin al diagnstico
1. Identificar el/los tipos de patrones morfolgicos
fusocelulares
2. Valoracin de la matriz extracelular
3. Identificar otros componentes
4. ESTUDIO COMPLEMENTARIO CON LA IHQ Y
PAT.MOLECULAR
? Algoritmos diagnsticos
? Patrn fasciculado
? Patrn estoriforme
? Patrn arremolinado
? Patrn plexiforme
? Patrn en empalizadas
? Sin patrn definido
Tipos de patrones fusocelulares
1.-Patrn fasciculado
? Patrn en facculos tipo espina de pescado:
? Fibrosarcomas
? Mioepiteliomas
? Sarcoma sinovial
? Patrn en fascculos paralelos/perpendiculares
? Tumores de m.liso
? S.sinovial
? Patrn en fascculos ondulantes largos
? Fibromatosis,...
Patrn en facculos tipo espina de pescado
Patrn en fascculos perpendiculares
Patrn en fascculos ondulantes largos
2.- Patrn estoriforme
?Histiocitomas benignos
?Dermatof. Protuberans
?TF Solitario
?Neurofibromas
?Perineuroma celular
?Mioepiteliomas
?Carcinoma sarcomatoide
(renal,..)
Patron estoriforme
Dermatofibrosarcoma protuberans
CD34
3.-Patron arremolinado
? Miopericitomas
? Neurinoma pacciniano
? Tumores de vainas
? Meningiomas
? Liposarcoma
desdiferenciado
? Melanomas (ocasional)
Miopericitomas
Prolif. clulas mioides
perivasculares:
? Angioleiomiomas
? Miofibromas
? Hemangiopericitoma
infantil
Actina y caldesmon +; desmin -
Patron arremolinado
Liposarcoma desdiferenciado
4.- Patrn en empalizadas
? Tumor de vaina nerviosa
periferica
? Mioepiteliomas
? Leiomiomas
? GISTs
? Dermatofibromas
.
Leiomioma
?T.fibrohistiocitarios plexiformes
-Recurrencias
?T. de vainas nerviosas
-Asociados a neurofibromatosis 1
Ejemplos de variantes tumorales
5. Patrn plexiforme
Tumor schwaniano plexiforme
HF plexiforme
6. Sin patrn definido y/o variable
? Familia tumor Fibroso Solitario
? Tumor miofibroblstico inflamatorio
? Sarcoma sinovial monofsico
? Liposarcoma desdiferenciado
? Carcinoma sarcomatoide
? Neurofibroma, Dermatofibromas
? Sarcoma Kaposi
? Sacoma fibromixoide
? Rabdomiosarcoma embrionario
Sarcoma sinovial
Liposarcoma desdiferenciado
Carcinoma sarcomatoide
? Presencia de colgena y/o reas hialinizadas
? Presencia de reas mixoides
? Patrn vascular
? Con areas hialinizadas perivasculares
? Patrn hemangiopericitoide
? Infiltrado linfoide
? Calcificaciones
? Depsitos frricos, grasa, Hemates dispersos,..
Evaluacin de la matriz extracelular
Presencia de colgena y/o reas hialinizadas
Con predominio de colageno:
Fibromas tipo nucal, Fibroma de vainas,
Fibroma pleomrfico
Fibroblastoma desmoplsico
Tumor fibroso calcificante
Con colagena
Tumor fibroso solitario
Tumores de vainas nerviosas
Fibromatosis
Sarcoma sinovial
Rabdomiosarcomas esclerosante, Fibroxantoma
atpico, leiomiomas,
Evaluacin de la matriz extracelular
Fibroma vainas
tendinosas
Fibroma nucal
Neurofibroma
Presencia de reas mixoides
? Fascitis nodular
? Tumores de vaina nerviosa
? Grupo de tumores mixoides
Patrn vascular con reas hialinizadas
perivasculares
? Tumor fibroso solitario
? Tumores neurales
? Sarcoma sinovial
? GISTs
Patrn hemangiopericitoide
? Familia TF solitario
? Miopericitomas
? Sarcoma sinovial monofasico fusocelular
? Timoma fusocelular tipo A
? Sarcoma estroma endometrial bajo grado
Sarcoma Sinovial
Tumor fibroso solitario
? Tumor mesenquimal que engloba:
? hemangiopericitomas, lipoma fusocelular,
angiofibroblastomas, miofibroblastoma tipo
mamario,..
? Cualquier localizacin. Adultos mediana edad (20-70)
? Casos tpicos benignos: CD34, CD99, bcl2
? Celularidad fibroblstica, miofibroblstica, perictica
? Pronstico indeterminado
Familia T.F.S.
bcl2
CD34
CD99
Hemangiopericitoma (Miopericitomas)
Infantil Nasal
Valoracin de otros componentes
- Infiltrado linfoide:
? Tumores miofibroblsticos (pseudotumores)
? Sarcomas clulas dendrticas
? Histiocitoma fibroso angiomatoide
? Sarcoma kaposis linfangioma-like
? Pseudotumor fibroso nodular reactivo de ID
? Subtipos inflamatorios diversos sarcomas
Tumor miofibroblstico
HB angiomatoide
Nios y adolescentes
Intenso infiltrado
linfoplasmocitario
Desmina y EMA (40%)
Valoracin de otros componentes
Calcificaciones:
? Sarcoma sinovial
? Fibroma aponeurotico calcificante
? Miofibromas
? Schwanomas antiguos
? Meningiomas, neurotequeomas
? Tumor mesenquimal fosfatrico
? Pseudotumor fibroso calcificante
Sarcoma sinovial
Fibroma aponeurtico juvenil
Tumr fibroso calcificante
Valoracin de otros componentes
- Hemates dispersos:
? Fascitis nodular
? Tumores vasculares
? Sarcoma de kaposi
- Depsitos frricos.
- Grasa:
?lipomatoso
?Liposarcomas desdiferenciados
Fascitis nodular
DD Sarcoma Kaposi, Hemangioendoteliomas
DF hemosidertico
En resumen
TIPO/TIPOS DE PATRN FUSOCELULAR
+
Matriz extracelular
+
Otros componentes
=
Diagnstico histopatolgicoorientativo
Quin est casi dormido ?
Quines son los dos gemelos?
CD34
EMA
VIM
c-Kit
Col IV
? Vimentina
? Factor XIII
? CD34
? CD99
? Bcl2
? EMA
? Actinas
? CD68
? ckit
Inmunohistoqumica
Sarcomas fusocelulares y translocaciones
Sarcoma sinovial
Dermatofibrosarcoma protuberans
Fibrosarcoma congnito/nefroma
mesoblstico celular
T. miofibroblstico inflamatorio
GIST
TM.
liso
T.Vaina
s
Perineu
Roma
Sinovial
TF
S
Dermato
fibroma
C-Kit
++ -/+ - + ++ - -
CD34
++ +/- ++ ++ - ++ -
Factor XIII
- - - - - - +++
Actina
+ +++ +/- + -/+ - -
S100
-/+ -/+ +++ - + ++ +/++
EMA
- -/+ + +++ ++ - -
Bcl2
++ - -/+ - +++ ++ -
CD99
- - ? ? + -/+ -
Caldesmon
? +++ - ? -/+ - -
CK
- -/+ - - ++ - -
Diagnstico diferencial IHQ
_ +++| _ _ _
Bcateni
na
0%
0%
75-80%
0%
25%
Fibromatosis
mesentrica
100% 14% 6% 0% EMA
0% 80% 6% 5% S100
28% 6% 93% 20-40% Actina
30-40% 40-50% 13% 60-70% CD34
10-20% 0% 4% 90-95% C-Kit
Perineurioma Schwannoma
Tumores
msculo liso
GIST
Conclusiones
1.- Los patrones fusocelulares pueden
encontrarse en la mayora de tumores de
origen mesenquimal.
2.- Se distinguen varios tipos de patrones
fusocelulares (estoriforme, en espina de
pescado, con haces perpendiculares,haces
ondulantes....), que son SOLO orientativos
del tipo tumoral histopatolgico.
Conclusiones
3.- Al tipo de patrn fusocelular hay que aadir
la valoracin de:
? Las caractersticas estromales concomitantes
:colgena extracelular, mixoide, infiltrado
linfoide, grasa, depsitos hierro, ...
? Las caractersticas del tipo celular por
caracterizacin inmunohistoqumica y estudio
molecular:
.semejante al estudio de linfomas
Conclusiones
4.- Con los datos descritos anteriormente + la
EDAD+ LOCALIZACIN, tipificar el tumor
(ENTIDAD Y VARIANTES) y encuadrarlo en
los diferentes grupos de malignidad de la
OMS:
? tumores benignos,
? tumores de agresividad intermedia
? tumores malignos (bajo grado y alto grado)
Conclusiones
5.- A nivel prctico y segn las caractersticas
citolgicas y patrones fusocelulares pensar
siempre:
? patrn variable, vasos hemangiopericitoides,
colagena, descartar TFS
? Tumor con alta densidad celular y marcado
monomorfismo nuclear, descartar sarcoma
sinovial
? Tumor fusocelular con signos de malignidad
descartar siempre Carcinomas sarcomatoides
Caso histologico
T. fusocelular agresividad intermedia
? Mujer de 52 aos
? Masa mesentrica descubierta incidentalmente
? Exresis quirrgica con sospecha de GIST
CD34
EMA
VIM
c-Kit
Col IV
Inmunohistoqumica
POSI TI VOS
? Vimentina
? EMA
? Colgeno IV
? NGFR
NEGATIVOS
? CD117
? CD34
? S100
? Actinas, desmina
? CD35
? CD56
? NSE
? Bcl-2
Diagnstico diferencial
? GISTs
? Perineuromas.
? Tumores de vaina nerviosa perifrica.
? Tumores de clulas dendrticas.
? Tumor fibroso solitario.
? Sarcoma sinovial.
? Tumores miofibroblsticos.
? Fibromatosis.
? Tumores bifsicos y/o carcinomas sarcomatoides.
? Sarcomas desdiferenciado (pral. Liposarcomas)
CD117
Sarcoma sinovial
Liposarcoma desdiferenciado
Carcinoma sarcomatoide
Diagnstico diferencial IHQ
_ +++| _ _ _
Bcateni
na
0%
0%
75-80%
0%
25%
Fibromatosis
mesentrica
100% 14% 6% 0% EMA
0% 80% 6% 5% S100
28% 6% 93% 20-40% Actina
30-40% 40-50% 13% 60-70% CD34
10-20% 0% 4% 90-95% C-Kit
Perineurioma Schwannoma
Tumores
msculo liso
GIST
Perineuroma
? Tumor benigno de vainas nerviosas
perifricas (clulas perineurio)
Variantes:
? Intraneural, de partes blandas (extraneural)
? 30% de localizacin profunda
? Perineuroma atpico
? Tumor maligno de vainas nerviosas con
diferenciacin perineurial
Clula nica multipotencial perivascular
C. Endo
teliales
C. Peri
cticas
C. Fibro
blsticas
C. Miofi
broblsticas
C. Histio
citarias