2 Inmunoh Plaquetaria

INMUNCnLMA1CLCGIA INMUNCnLMA1CLCGIA
LAUL1AkIA LAUL1AkIA
Inst|tuto de nemoterap|a de |a c|a. de 8s. As.
Centro keg|ona| k.S.kI- La |ata
Dra. C|apsos kosana L.
Dra. Marg|neda S||v|a I.
Un|dad de Lstud|os Inmunohemato|g|cos
Clula progenitora : Megacariocito
Tamao: entre 2 a 5 m.
Proceso de hemostasia en cuatro fases:
- adhesin
- reaccin de liberacin
PLAQUETAS
- agregacin
- actividad procoagulante
Membrana plaquetaria: GLICOPROTEINAS ( GP) que se asocian entre
ellas formando complejos que actan como receptores, que median dos
importantes funciones:
- adhesin al subendotelio
- adhesin plaqueta a plaqueta ( agregacin plaquetaria)
Glicoprotenas de la membrana plaquetaria
Designacin Peso molecular Forma complejo
con
Interac. con el
citoesqueleto
Funcin
Ia 153.000 IIa Si Rc. de colgeno
Ib 170.000 IX S Rc. de Factor vW
Ic 14S.000 IIa ? Rc. Fibronectina
IIa 130.000 Ia, Ic S -
IIb 136.000 IIIa S Rc. Fibringeno
IIIa 95.000 IIb S vW, Fibronectina y
vitronectina.
IV 95.000 - - Trombospondina
V S2.000 - - Sustrato trombina
IX 17.000 Ib - Union con Ac.
Drogadependiente
ANTIGENOS PLAQUETARIOS
Antgenos no especficos: son aquellos que se expresan en las plaquetas y en otras
lneas celulares:
Antgenos ABO: las plaquetas tienen antgenos A y B controlados por gen H,
independientes de los genes secretores y Lewis.
- la expresin es variable y en ocasiones muy dbil.
- su localizacin se asigna a las GP IIa, IIIa y Ib.
- importancia transfusional variada.
Antgenos Lewis, Ii y P: son adsorbidos ntegramente del plasma.
- estn presentes solo en pequeas cantidades.
- nula significacin clnica transfusional.
Antgenos HLA: son intrnsecos, sintetizados endgenamente.
- estn presentes solo los de Clase I ( A y B , los C en menor cantidad).
- gran significacin clnica transfusional ( refractariedad plaquetaria y las
reacciones febriles postransfusionales).
ANTIGENOS PLAQUETARIOS
Antgenos especficos: son aquellos que se expresan nicamente en las
plaquetas :
Desde 1990 se propuso una nomenclatura uniforme HPA ( Human platelet antigen)
para designar a cada sistema. para designar a cada sistema.
Son sistemas biallicos, y los antgenos son identificados con las letras a y b.
Cada sistema antignico est asociado con glicoprotenas ( GPs).
Estos sistemas tienen una distribucin diferente segn poblacin.
IPD: The Immuno Polymorphism Database que fue creado en el 2003 para proveer
un sistema centralizado para el estudio del polimorfismo en genes del sistema inmune,
con la colaboracin del European Bioinformatics Institute (EBI).
SISTEMAS HPA ( Human Platelet Antigens)
www.ebi.ac.uk/ipd
IPD-HPA Database : es un sistema centralizado que define los ag. HPA. Fue
desarrollado en 1990 y revisado en 2003.
Sistemas Antgenos Nombres
alternativos
Frecuencia Glicoprotena
HPA-1
HPA-1a
HPA-1b
Zw
a
, P1
A1
Zw
b
, P1
A2
97.9%
28.8%
GP III a
HPA-2
HPA-2a
Ko
b
>99.9%
GP I b
HPA-2
HPA-2a
HPA-2b
Ko
b
Ko
a
, Sib
a
>99.9%
13.2%
GP I b
HPA-3
HPA-3a
HPA-3b
Bak
a
, Lek
a
Bak
b
80.95%
69.8%
GP II b
HPA-4
HPA-4a
HPA-4b
Yuk
b
, Pen
a
Yuk
a
, Pen
b
>99.9%
<0.1%
GP III a
HPA-5
HPA-5a
HPA-5b
Br
b
, Zav
b
Br
a
, Zav
a
99.0%
19.7%
GP I a
Sistemas Antgenos Nombres
alternativos
CD Glicoprotena
HPA-6bw
Ca
a
, Tu
a
CD 61
GP IIIa
HPA-7bw
Mo
a
CD 61
GP IIIa
HPA-8bw
Sr
a
CD 61
GP IIIa
HPA-8bw
Sr
a
CD 61
GP IIIa
HPA-9bw
Max
a
CD 41
GP IIb
HPA-10bw
La
a
CD 61
GP IIIa
HPA-11bw
Gro
a
CD 61
GP IIIa
HPA-12bw
Iy
a
CD 42c
GP Ib
HPA-13bw
Sit
a
CD 49b
GP Ia
Sistemas Antgenos Nombre
original
CD Glicoprotena
HPA-14bw
Oe
a
CD 61
GP IIIa
HPA-15
HPA-15a
HPA- 15b
Gov
b
Gov
a
CD 109
CD 109
HPA-16bw
Duv
a
CD 61
GP III a
SISTEMAS HPA ( Human Platelet Antigens) Ao 2009
HPA-17bw
HPA-18bw
HPA-19bw
HPA-20bw
HPA-21bw
Va
a
CD 61
GP IIb/IIIa
GP Ia
GP IIIa
GP IIb
GP IIIa
Frecuencia de los antgenos plaquetarios en diversas poblaciones
y grupos tnicos ( en %)
HPA
Espaa
Muiz-Diaz
1998
Holanda
Simsek
1993
Finlandia
Kekomaki
1995
USA
Kim
1995
Japn
Tanaka
1996
Corea
Seo
1998
HPA -1a
*
HPA -1b
96.02
33.83
97.9
28.8
99
26.5
98
20
100
0.30
99.5
2
HPA -2a
HPA -2b
99.79
18.4
100
13.5
99
16.5
97
15
99.2
19.7
99
14 HPA -2b 18.4 13.5 16.5 15 19.7 14
HPA -3a
HPA -3b
86.71
55.59
81
69.8
83.5
66.5
88
54
85.1
66.2
82.5
71.5
HPA -4a
HPA -4b
100
0
100
0
100
0
100
2
100
2
HPA -5a
HPA -5b
99.34
24.51
100
0
99.50
10
98
21
99
7
100
4.5
* PLA-u883*0101: gen asoclado a PA 1a negaLlvos que slnLeLlzan acs. AnLl-PA 1a ( 30 de caucslcos y
3.8 en aslLlcos).
PA- 13 a ( Cov): descrlpLos casos de senslblllzacln en caucslcos .
Frecuencia de los antgenos plaquetarios en diversas poblaciones
y grupos tnicos ( en %)
Human platelet-specific antigens frequencies in the Argentinean
population
C.D. De La Vega Elena, N. Nogues, A. Fernandez Montoya, S. Chialina, P.D. Blanzaco, E. Theiller, M. A. Raillon, N.
Arancegui, E. Solis, S. Oyonarte, V. Crespo Ferrer, A. Campos Muoz, E. Muiz-Diaz.
Transfusion Medicine, 18: 83-90, 2008
Mtodo: PCR-SSP
Es el primer reporte de frecuencia de alelos en poblacin argentina
N HPA
1a
HPA
1b
HPA
2a
HPA
2b
HPA
3a
HPA
3b
HPA
4a
HPA
4b
HPA
5a
HPA
5b
HPA
6a
HPA
6b
HPA
15a
HPA
15b
Donantes 192 0.87 0.12 0.87 0.12 0.61 0.38 1 0 0.9 0.07 1 0 0.51 0.48
Tobas
27 1 0 0.94 0.05 0.38 0.61 1 0 1 0 1 0 0.68 0.31
Importanc|a c||n|ca de |os ant|genos y ant|cuerpos
p|aquetar|os
- 1kCM8CCI1CLNIA ALCINMUNL NLCNA1AL
- UkUkA CS1kANSIUSICNAL
- kLIkAC1AkILDAD LAUL1AkIA
Importancia clnica de los antgenos y anticuerpos plaquetarios
TROMBOCITOPENIA ALOINMUNE TROMBOCITOPENIA ALOINMUNE
FETALJNEONATAL FETALJNEONATAL FETALJNEONATAL FETALJNEONATAL
{TAFN) {TAFN)
1kCM8CCI1CLNIA ALCINMUNL IL1AL]NLCNA1AL (1AIN)
Frecuencia : 1 caso cada 1.200 a 2000 R.N.
1 caso cada S00 a 1000 R.N { ao 2010)
La trombocitopenia conlleva el desarrollo de hemorragia intracraneal en un 10-20. La trombocitopenia conlleva el desarrollo de hemorragia intracraneal en un 10-20.
( !SBT 2008 1:12500 - 25000 RN con TAN sufren hemorragia intracraneal).
En un 50 de los casos se produce en la primera gestacin
90 de recurrencia en las siguientes gestaciones .
Aloinmunizacin frente :
- Ag. HPA-1a (75-85 de los casos ) y HPA-3a : los casos mas severos.
- Ag. HPA-5b : (10) trombocitopenia mas moderada. En Brasil.
- Ag. HPA-4b: en Japn.
- Ag. HPA-15: pueden producir anemia ( las clulas CD3+ + tambin expresan la
proteina CD 109).
- Ag. de baja frecuencia: revalorizar la compatibilidad con las plaquetas del padre del
neonato.
- Antigenos ABO y HLA.
Fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia. Kaplan-Gouet. XXXl !nternational
Congress of the !SBT. Berlin. 2010.
Hemorragia intracraneal: - 80 in utero
- +0 en la semana 30 de gestacin. - +0 en la semana 30 de gestacin.
HPA -1a : 25.5 de los casos reportados
HPA- 3a : 2+
HPA- 5b : 15
causa 10 de muertes
20 de secuelas neurolgicas
Cuadro clnico: ( madre sana, no drogas durante el embarazo)
- RN sano con purpura cutanea, en los casos mas graves : hemorragias
- recuento plaquetario variable: < 20x10
9
fL en los casos graves
- recuento plaquetario tiende a disminuir en las primeras 2+-72hs.
DIAGNOSTICO
Excluir otras causas de trombocitopenia: - !nfecciones viricas o bacterianas
- Coagulopatias de consumo
- Transtornos de megacariocitopoyesis
- Hemangiomas
- Autoinmunidad materna ( PT!, Lupus)
DIAGNOSTICO SEROLOGICO DIAGNOSTICO SEROLOGICO
Demostrar la presencia de un aloanticuerpo plaquetario especifico en el suero materno.
Evidenciar incompatibilidad HPA materno - fetal :
- ags. raros (HPA-9bw en 2 de los casos)
- diversidad etnica
El estudio debe incluir genotipificacin plaquetaria de los padres y RN.
1kA1AMILN1C DL 1.A.I.N. 1kA1AMILN1C DL 1.A.I.N.
Plaquetas maternas
Donantes genotipados Donantes genotipados
Plaquetas random ( Kiefel 2006):
-Efectos transitorios
- !nefectivo en un n de casos
Plaquetas random y !v!gG
Ecografias
MANLIC AN1LNA1AL DL 1.A.I.N. MANLIC AN1LNA1AL DL 1.A.I.N.
Terapia maternal:
- !v!gG ( 1gfKg por semana : 22-39 sem. Gestacin) + esteroides - !v!gG ( 1gfKg por semana : 22-39 sem. Gestacin) + esteroides
( Prednisona 0.5 mgf kgf dia)
- Toxicidad
- !mpacto econmico
kC1CCCLC DL LS1UDIC 1kA1AMILN1C DL 1.A.I.N. kC1CCCLC DL LS1UDIC 1kA1AMILN1C DL 1.A.I.N.
9 Simposium europeo de !nmunobiologia de plaquetas y granulocitos .
Noruega( vox Sanguinis sep-2006)
Sobre un LoLal de 100.448 embarazadas se Llplflc PA 1a: el 2.1 fue PA 1a negaLlvo y sobre
ellas el 10,6 presenLaba anLlcuerpos.
La lncompaLlbllldad maLerno-feLal A8C deberla conslderarse como causa de 1An cuando la
busqueda de acs. plaqueLarlos especlflcos resulLe negaLlva.
Noruega, Lscocla, LglpLo : 1- 1lplflcacln PA -1a a Lodas las embarazadas.
2- Sl es PA-1a negaLlvo hacer ag. PA- 1a al esposo.
3- u. A. . nLCA1lvA : parLo normal , conLrol por cordn.
4- u. A. . CSl1lvA : cesrea en la semana 36-38 , conLrol por
cordn y sl el recuenLo es menor a 33 x 10
9
L Lransfundlr plaqueLas compaLlbles.
PURPURA POSTRANSFUSIONAL PURPURA POSTRANSFUSIONAL
PURPURA POSTRANSFUSIONAL
Trombocitopenia aguda grave , aproximadamente una semana despus de la transfu-
sin de cualquier componente sanguneo.
Patogenia no conocida (aloinmunizacin frente al Ag. HPA-1a)
Mujeres entre 60-70 aos de edad y con antecedentes gestacionales.
Tratamiento: IgG IV y/o recambio plasmtico en los casos muy graves . La transfusin
de plaquetas compatibles resulta inefectiva.
Tras la recuperacin, no vuelve a repetirse esta complicacin.
REFRACTARIEDAD PLAQUETARIA REFRACTARIEDAD PLAQUETARIA
REFRACTARIEDAD PLAQUETARIA REFRACTARIEDAD PLAQUETARIA
REFRACTARIEDAD PLAQUETARIA
Fallo en el incremento postransfusional esperado despus de dos transfusiones de
plaquetas sucesivas ABO compatibles , de menos de 72 hs de almacenamiento.
La especificidad mas frecuente es anti-HLA clase I y en menor proporcin contra
antgenos plaquetarios especficos.
Entre el 20 70% de pacientes politransfundidos.
Diagnstico: - I.C. : (recuento post.-recuento pret.) x sup. corp. en m2
N de plaquetas transfundidas (x10
11
)
REFRACTARIEDAD: cuando I.C. es < 7.5 x 10
9
/L a la hora o < 4.5 a las 24 hrs
Incremento absoluto en adultos: 2000 /1,76 m
2
/U de plaq.
Incremento absoluto en nios: 3500 / m
2
/U de plaq
Causas NO inmunolgicas de R.P.:
- Hemorragia activa - Fiebre
- Sepsis - Esplenomegalia ( secuestro)
- C.I.D. - T.M.O.
- Envejecimiento de plaquetas transf. - Almacenamiento inadecuado
- Anfotericina B, Vancomicina, Heparina - P.T.T.
- Anfotericina B, Vancomicina, Heparina - P.T.T.
Causas Inmunolgicas:
- Anticuerpos ABO
- Anti- HLA, contra antgenos especficos de plaquetas.
- Anticuerpos dependientes de drogas
- Autoanticuerpos, complejos inmunes
Como prevenir la aloinmunizacin contra plaquetas:
La mejor manera de manejar la aloinmunizacin contra plaquetas es previniendo
que esta ocurra:
- El uso de plaquetas pobres en leucocitos.
- Plaquetas irradiadas con UV.
- El uso de plaquetas de un solo donante ayuda en la prevencin de aloinm.
Manejo del paciente aloinmunizado
- Aumentar la dosis y acortar los intervalos de administracin
- Administrar concentrados de plaquetas frescos, ABO compatibles - Administrar concentrados de plaquetas frescos, ABO compatibles
- Administrar concentrados HLA compatibles y/o por cross-match.
Alternativas:
Administracin de IVIgG (inmunoglobulina intravenosa).
Medicamentos inmunosupresores.
LA8C8A1C8lC uL LA8C8A1C8lC uL
lnMunCPLMA1CLCClA lnMunCPLMA1CLCClA lnMunCPLMA1CLCClA lnMunCPLMA1CLCClA
LACuL1A8lA LACuL1A8lA
ueLecclon de AnLlcuerpos plaqueLarlos
1Alln
urpura osL 1ransfuslonal urpura osL 1ransfuslonal
8efracLarledad laqueLarla
MeLodos de laboraLorlo
lase l
lase ll lase ll
lase lll
MeLodos de lase l
1930-1970
8asados en la unln Ag-Ac lnduclendo un
camblo en las plaqueLas comparndolo con
LesLlgos normales.
LlnfoclLoLoxlcldad
MeLodos de lase ll
A parLlr de 1970
Mlden lgC asocladas a plaqueLas especlflcas o
Mlden lgC asocladas a plaqueLas especlflcas o
lnespeclflcas adherldas a la membrana plaqueLarla.
ll (lluorescelna)
8lA (lsoLopo radlacLlvo)
LLlSA (Lnzlma)
MeLodos de capLura: - MeLodos en fase sllda
- MASA1
ulrecLos : Mlden Ac asoclados ln vlvo a las
plaqueLas del paclenLe.
MeLodos de lase ll
plaqueLas del paclenLe.
lndlrecLos: Mlden unln del Ac del suero del
paclenLe sobre la superflcle plaqueLarla.
A parLlr de 1980
ueLecLan Ac conLra gllcoproLelnas especlflcas
MeLodos de lase lll
ueLecLan Ac conLra gllcoproLelnas especlflcas
de membrana
MAlA (lnmovlllzacln de Ag plaqueLarlos
especlflcos con Ac monoclonales)
C8
MASA1
Monocapa de plaqueLas de donanLe lnmovlllzada
1ecn|ca de adherenc|a er|troc|tar|a en fase s||da ( MASA1)
Monocapa de plaqueLas de donanLe lnmovlllzada
por cenLrlfugacln a la superflcle de los poclllos
recublerLos de Ac monoclonales de raLn plaqueLa
-especlflcos.
1ecn|ca de adherenc|a er|troc|tar|a en fase s||da ( MASA1)
C8 humanos senslblllzados con lgC
AnLl -lgC monoclonal de
raLon
Ac. laqueLarlo del suero del paclenLe
laqueLas del donanLe
Ac. Monoclonal plaqueLa -especlflco
raLon
MASA1
Ctl. neg
Reaccin positiva
Ctl. Post.
MuesLra: suero, SL con Lu1A
8 : donanLes de grupo (A8C): C
8S: Solucln de lavado
MASA1
8S: Solucln de lavado
CenLrlfuga para mlcroplacas
lncubador seco 37 C
Cloroqulna
1raLamlenLo con cloroqulna
LsLa Lecnlca se uLlllza para dlfenclar Ac PLA de Ac
PA
Suero C no
LraLadas
C
LraLadas
CarenLe de
- -
CarenLe de
Ac
- -
AnLl PLA
+ -
AnLl PA
+ +
LlmlLaclones del klL
ConLamlnacln de reacLlvos
laqueLas A8C lncompaLlbles
ConcenLracln plaqueLarla lnadecuada ConcenLracln plaqueLarla lnadecuada
CenLrlfugacln no opLlmlzada
laqueLas sln Ag PA-1a
Lavados lnsuflclenLes
8esuspensln de celulas lndlcadoras lncorrecLa
venLa[as del klL
8plda deLeccln de Ac PLA /especlflcos
plaqueLarlos
uso de 8 sln dllulr uso de 8 sln dllulr
varlas comblnaclones de muesLras esLudladas
8esulLados fclles de lnLerpreLar
AlLo valor predlcLlvo
MuesLras esLudladas
1oLal: 302
Desde octubre del 2006 a junio de 2009:
1oLal: 302
Lmbarazadas: 290
8efracLarledad plaqueLarla: 8
8n con dlagnosLlco de 1Aln: 4
MuesLras esLudladas
RESULTADOS
MuesLra oslLlvas 1raLadas con cloroqulna
Lmbarazadas 8 2.7 3 (1.7) Lmbarazadas
290
8 2.7 3 (1.7)
8efracL. plaqueLarla
8
3 62.3 0
8n
4
4 100 3 (73)
UNIDADLS
1LS1LADAS
UNIDADLS
CCMA1I8LLS

kLIkAC1AkILDAD LAUL1AkIA
8USULDA DL UNIDADLS CCMA1I8LLS
1LS1LADAS CCMA1I8LLS

ac|ente 1 194 27 13.9
ac|ente 2 246 71 28.8
Concluslones
ConLrlbuye al dlagnsLlco de alolnmunlzacln
plaqueLarla.
ermlLe la busqueda de concenLrados ermlLe la busqueda de concenLrados
plaqueLarlos compaLlble.
ermlLe la lndlvlduallzacln de embarazadas
con poLenclal desarrollo de 1Aln.
Concluslones
Las pruebas de compaLlbllldad plaqueLarla
pueden:
ComplemenLar exlLosamenLe las pruebas de
pareo PLA. pareo PLA.
redeclr me[or el exlLo de Lransfuslones de
plaqueLas.
Cfrecen un meLodo slmple y conflable para la
ldenLlflcacln de donanLes compaLlbles.
Casos clinicos Casos clinicos
Dra. N. Ninomiya
H.!.A.E.P. Superiora Sor Naria
Ludovica"
Presentacion de paciente Presentacion de paciente
Paciente de sexo femenino de 3 anos de edad Paciente de sexo femenino de 3 anos de edad
de nacionalidad Paraguaya. de nacionalidad Paraguaya.
Diagnostico: Aplasia medular severa Grado !!! Diagnostico: Aplasia medular severa Grado !!!
diagnosticada en abril del ano 2010. diagnosticada en abril del ano 2010. diagnosticada en abril del ano 2010. diagnosticada en abril del ano 2010.
Antec.personales: Tratada en Paraguay con Antec.personales: Tratada en Paraguay con
ciclosporina y prednisona. ciclosporina y prednisona.
Antec Transfusionales: Nultiples transfusiones Antec Transfusionales: Nultiples transfusiones
de sangre y plaquetas sin leucodepletar con de sangre y plaquetas sin leucodepletar con
poca mejora hematologica en lugar de poca mejora hematologica en lugar de
residencia. residencia.
Dra. N. Ninomiya
Por efectos adversos de la corticoterapia Por efectos adversos de la corticoterapia
se suspende la misma, continuando con se suspende la misma, continuando con
ciclosporina y Factor estimulante de ciclosporina y Factor estimulante de
colonias en Paraguay. colonias en Paraguay. colonias en Paraguay. colonias en Paraguay.
Notivo de derivacion: Falta de Notivo de derivacion: Falta de
timoglobulina por elevado costo y timoglobulina por elevado costo y
continuar tratamiento con el mismo en continuar tratamiento con el mismo en
Argentina. Argentina.
Dra. N. Ninomiya
Al examen fsico presenta palidez Al examen fsico presenta palidez
cutaneomucosa , hematomas en varios cutaneomucosa , hematomas en varios
estados en miembros superiores , estados en miembros superiores ,
inferiores , region lumbar y torax superior. inferiores , region lumbar y torax superior. inferiores , region lumbar y torax superior. inferiores , region lumbar y torax superior.
Estudio hematologico mes 10f10 : Estudio hematologico mes 10f10 :
Hto : 20,6 , Hb : 6.8 gfdl ,ret.: 0,5 Hto : 20,6 , Hb : 6.8 gfdl ,ret.: 0,5
,Rto glob. Blancos: 7.+ x 10 9fl ,Rto ,Rto glob. Blancos: 7.+ x 10 9fl ,Rto
plaquetas : 6.000 x mm3. plaquetas : 6.000 x mm3.
Dra. N. Ninomiya
Al da siguiente : Estudio hematologico: Al da siguiente : Estudio hematologico:
5,3 gfdl de Hb , Hto 18 , Rto de 5,3 gfdl de Hb , Hto 18 , Rto de
plaquetas:6000 x mm3 . plaquetas:6000 x mm3 .
Solicitan transfusion de globulos rojos a 10 ml f kg Solicitan transfusion de globulos rojos a 10 ml f kg Solicitan transfusion de globulos rojos a 10 ml f kg Solicitan transfusion de globulos rojos a 10 ml f kg
y plaquetas , 1 u cf 10 kg de peso. y plaquetas , 1 u cf 10 kg de peso.
Estudio !nmunohematologico: Estudio !nmunohematologico:
Grupo y Factor O Rh : Positivo Grupo y Factor O Rh : Positivo
Prueba de Coombs directa : Negativa Prueba de Coombs directa : Negativa
Prueba de Coombs !ndirecta: Negativa Prueba de Coombs !ndirecta: Negativa
Dra. N. Ninomiya
Se transfunde Globulos Rojos O Rh : Se transfunde Globulos Rojos O Rh :
positivos prueba de compatibilidad : positivos prueba de compatibilidad :
Negativa irradiados y filtrados 170 ml , Negativa irradiados y filtrados 170 ml ,
Conc. de plaquetas de afresis equivalente Conc. de plaquetas de afresis equivalente Conc. de plaquetas de afresis equivalente Conc. de plaquetas de afresis equivalente
a 3 unidades irradiadas y filtradas a 3 unidades irradiadas y filtradas
(100ml). (100ml).
Dra. N. Ninomiya
A las 2+ hs postransfusional Control A las 2+ hs postransfusional Control
Hematologico: Hematologico:
Hto 30.3 , Hb : 10.5 gfdl , Rto de Hto 30.3 , Hb : 10.5 gfdl , Rto de
plaquetas 6.000 mm3. plaquetas 6.000 mm3. plaquetas 6.000 mm3. plaquetas 6.000 mm3.
Ante la no respuesta a la transfusion de Ante la no respuesta a la transfusion de
plaquetas se realiza estudio de plaquetas se realiza estudio de
refractariedad plaquetaria. refractariedad plaquetaria.
Dra. N. Ninomiya
Se enva el estudio al !nstituto de Hemoterapia Se enva el estudio al !nstituto de Hemoterapia
solicitando busqueda de anticuerpos solicitando busqueda de anticuerpos
antiplaquetarios y anti HLA y busqueda de antiplaquetarios y anti HLA y busqueda de
donantes compatibles . donantes compatibles .
A la semana la pte presenta gingivorragias y A la semana la pte presenta gingivorragias y
epistaxis , Rto de plaquetas 5.000 x mm3. epistaxis , Rto de plaquetas 5.000 x mm3.
!nforme del !nstituto : refractariedad plaquetaria !nforme del !nstituto : refractariedad plaquetaria
inmune y no encuentran donantes compatibles. inmune y no encuentran donantes compatibles.
Dra. N. Ninomiya
Se transfunde con plaquetas de donante Se transfunde con plaquetas de donante
incompatibles manteniendo los mismos valores incompatibles manteniendo los mismos valores
de plaquetas . de plaquetas .
Clinicamente la pte presenta mejora parcial con Clinicamente la pte presenta mejora parcial con Clinicamente la pte presenta mejora parcial con Clinicamente la pte presenta mejora parcial con
cese de las epistaxis pero continua con sindrome cese de las epistaxis pero continua con sindrome
purpurico. purpurico.
Comienza tratamiento con timoglobulina. Comienza tratamiento con timoglobulina.
Continua su evolucion hasta que a los 2 meses Continua su evolucion hasta que a los 2 meses
la pte se interna con melena , hematuria . la pte se interna con melena , hematuria .
Dra. N. Ninomiya
Ante tal sangrado se transfunde con Ante tal sangrado se transfunde con
plaquetas de donante unico compatibles . plaquetas de donante unico compatibles .
Control postransfusional a la hora: 60.000 Control postransfusional a la hora: 60.000
plaquetas x mm3. plaquetas x mm3. plaquetas x mm3. plaquetas x mm3.
La pte presenta mejora clnica . La pte presenta mejora clnica .
Presento hematoma ocular y palpebral Presento hematoma ocular y palpebral
izquierdo hematoma pre y retroauricular izquierdo hematoma pre y retroauricular
hemiparesia izquierda ( hemorragia hemiparesia izquierda ( hemorragia
cerebral ) cerebral )
Dra. N. Ninomiya
se transfundio con plaquetas de donante se transfundio con plaquetas de donante
multiple incompatibles cf + hs durante 2 multiple incompatibles cf + hs durante 2
das hasta que se consiguio otro donante das hasta que se consiguio otro donante
compatible , respondiendo con elevacion compatible , respondiendo con elevacion compatible , respondiendo con elevacion compatible , respondiendo con elevacion
de plaquetas de 70.000 x mm3. de plaquetas de 70.000 x mm3.
Dra. N. Ninomiya
Resolvio el cuadro clnico presentando Resolvio el cuadro clnico presentando
imagen secuelar de hemorragia cerebral. imagen secuelar de hemorragia cerebral.
Se comenzo busqueda de donante Se comenzo busqueda de donante
compatible para trasplante alognico , no compatible para trasplante alognico , no compatible para trasplante alognico , no compatible para trasplante alognico , no
teniendo hermanos. teniendo hermanos.
Presenta 200 donantes compatibles en el Presenta 200 donantes compatibles en el
registro pero por su nacionalidad debe registro pero por su nacionalidad debe
tener 2 anos de residencia para ser tener 2 anos de residencia para ser
trasplantada. trasplantada.
Dra. N. Ninomiya
Actualmente la pte viene con una Actualmente la pte viene con una
frecuencia de 1 vez por semana a los frecuencia de 1 vez por semana a los
controles y se cita al donante compatible controles y se cita al donante compatible
cuando tiene episodios de sangrado cuando tiene episodios de sangrado cuando tiene episodios de sangrado cuando tiene episodios de sangrado
( gingivorragias , epistaxis y petequias), ( gingivorragias , epistaxis y petequias),
hace 1 mes se transfunde 1 vez por hace 1 mes se transfunde 1 vez por
semana teniendo buena respuesta clnica semana teniendo buena respuesta clnica
y hematologica . y hematologica .
Dra. N. Ninomiya
Presentacion de Paciente Presentacion de Paciente
Paciente masculino de 12 anos de edad Paciente masculino de 12 anos de edad
que consulta el 8f8f08 por sindrome de que consulta el 8f8f08 por sindrome de
repercusion general , repercusion general ,
cefalea,lipotimia,hematemesis y melena. cefalea,lipotimia,hematemesis y melena. cefalea,lipotimia,hematemesis y melena. cefalea,lipotimia,hematemesis y melena.
Al examen fsico : palidez generalizada , Al examen fsico : palidez generalizada ,
sindrome petequial en ingles y hematomas sindrome petequial en ingles y hematomas
en miembros inferiores, no se evidencian en miembros inferiores, no se evidencian
visceromegalias. visceromegalias.
Dra. N. Ninomiya
Estudio de sangre perifrica Estudio de sangre perifrica
Hb: 7,8 gfdl , Hto: 21 , G.blancos: 2.8 x Hb: 7,8 gfdl , Hto: 21 , G.blancos: 2.8 x
109fl : neutrofilos: 10 , linfocitos: 90 109fl : neutrofilos: 10 , linfocitos: 90
Rto de plaquetas: 78 x 109fl. Rto de plaquetas: 78 x 109fl.
Biopsia de mdula osea: hipoplasia Biopsia de mdula osea: hipoplasia Biopsia de mdula osea: hipoplasia Biopsia de mdula osea: hipoplasia
medular. medular.
Diag: Aplasia medular severa. Diag: Aplasia medular severa.
El paciente no posee hermano El paciente no posee hermano
histoidntico. histoidntico.
Realiza tratamiento inmunosupresor. Realiza tratamiento inmunosupresor.
Dra. N. Ninomiya
A la semana del ingreso presenta A la semana del ingreso presenta
Gingivorragia con contro hematologico: Gingivorragia con contro hematologico:
Hto 21 , Hb: 6,9gfdl , rto plaquetas : 7 Hto 21 , Hb: 6,9gfdl , rto plaquetas : 7
x 109fl. x 109fl. x 109fl. x 109fl.
Se decide tranfundir ante el cuadro clnico Se decide tranfundir ante el cuadro clnico
de sangrado G. Rojos : 10 mlfkg y 1 u de de sangrado G. Rojos : 10 mlfkg y 1 u de
plaquetas x Kg (1f2 afresis de donante plaquetas x Kg (1f2 afresis de donante
unico irradiadas y filtradas ) unico irradiadas y filtradas )
Dra. N. Ninomiya
Presenta mejora del cuadro clnico. Presenta mejora del cuadro clnico.
Durante su evolucion el paciente presenta Durante su evolucion el paciente presenta
rtos de plaquetas de < de 10 x 109fl y Hto rtos de plaquetas de < de 10 x 109fl y Hto
66--7 gfdl por lo cual es transfundido ante 7 gfdl por lo cual es transfundido ante 66--7 gfdl por lo cual es transfundido ante 7 gfdl por lo cual es transfundido ante
episodios de sangrado . episodios de sangrado .
Las transfusiones de plaquetas eran de Las transfusiones de plaquetas eran de
donante unico siempre leucodepletadas e donante unico siempre leucodepletadas e
irradiadas irradiadas
Dra. N. Ninomiya
Los controles de rtos de plaquetas a los + Los controles de rtos de plaquetas a los +
das postransfusion eran de 25 a +0 x 10 das postransfusion eran de 25 a +0 x 10
9 fl con mejora del cuadro clnico. 9 fl con mejora del cuadro clnico.
A los 7 meses el pte presenta control A los 7 meses el pte presenta control
hematologico: hematologico:
Hb 6.+ gfdl , hto 18.+ , Rto de Hb 6.+ gfdl , hto 18.+ , Rto de
plaquetas : 2x 109fl plaquetas : 2x 109fl
Se transfunde con 1 afresis de 6 u de Se transfunde con 1 afresis de 6 u de
plaquetas plaquetas
Dra. N. Ninomiya
Control postransfusion a la hora : 3.5 x 10 Control postransfusion a la hora : 3.5 x 10
9fl. 9fl.
!.R.C.: < 7.5 X 10 f9 l !.R.C.: < 7.5 X 10 f9 l
Paciente refractario . Paciente refractario .
Se solicita al !nstituto de Hemoterapia la Se solicita al !nstituto de Hemoterapia la
busqueda de sensibilizacion plaquetaria. busqueda de sensibilizacion plaquetaria.
!nforma : Presencia de aloanticuerpos . !nforma : Presencia de aloanticuerpos .
Refractario inmune. Refractario inmune.
Dra. N. Ninomiya
Hasta ese momento haba recibido 89 Hasta ese momento haba recibido 89
transfusiones de las cuales 39 fueron de transfusiones de las cuales 39 fueron de
Glob. Rojos y 50 afresis de plaquetas( Glob. Rojos y 50 afresis de plaquetas(
todas irradiadas y leucodepletadas). todas irradiadas y leucodepletadas). todas irradiadas y leucodepletadas). todas irradiadas y leucodepletadas).
Se comienza la busqueda de donantes Se comienza la busqueda de donantes
compatibles. compatibles.
Dra. N. Ninomiya
En marzo de 2010 presenta sindrome En marzo de 2010 presenta sindrome
purpurico , hematuria, purpurico , hematuria,
epistaxis,gingivorragias por lo cual se epistaxis,gingivorragias por lo cual se
transfunde cf + hs plaquetas por lo cual el transfunde cf + hs plaquetas por lo cual el transfunde cf + hs plaquetas por lo cual el transfunde cf + hs plaquetas por lo cual el
paciente no tiene mejora del cuadro paciente no tiene mejora del cuadro
clnico y no presenta incrementos clnico y no presenta incrementos
plaquetarios. plaquetarios.
Dra. N. Ninomiya
Se solicitan urgente plaquetas compatibles Se solicitan urgente plaquetas compatibles
al !nstituto de Hemoterapia. al !nstituto de Hemoterapia.
Se encuentra 1 unidad de plaquetas de Se encuentra 1 unidad de plaquetas de
banco compatible por lo cual el pte banco compatible por lo cual el pte banco compatible por lo cual el pte banco compatible por lo cual el pte
presenta mejora del cuadro clnico . presenta mejora del cuadro clnico .
Se cita al donante para donar plaquetas Se cita al donante para donar plaquetas
por afresis . por afresis .
Dra. N. Ninomiya
Se transfunde 1 unidad de plaquetas de Se transfunde 1 unidad de plaquetas de
afresis equivalente a 3 unidades . afresis equivalente a 3 unidades .
Control postransfusional : 50 x 10 9 fl. Control postransfusional : 50 x 10 9 fl.
Se transfundio con plaquetas compatibles Se transfundio con plaquetas compatibles Se transfundio con plaquetas compatibles Se transfundio con plaquetas compatibles
durante 1 mes diariamente hasta durante 1 mes diariamente hasta
resolucion del cuadro clnico . resolucion del cuadro clnico .
Los controles postransfusionales eran de Los controles postransfusionales eran de
70 a 80 x 10 f9L 70 a 80 x 10 f9L
Dra. N. Ninomiya
El pte se va de alta con buen estado El pte se va de alta con buen estado
general general
Desde sept 2009 no recibe transfusiones Desde sept 2009 no recibe transfusiones
de plaquetas solo de Gl. Rojos cf 15 das de plaquetas solo de Gl. Rojos cf 15 das de plaquetas solo de Gl. Rojos cf 15 das de plaquetas solo de Gl. Rojos cf 15 das
con valres de Hb. 8 a 10 gf dl , rtos de con valres de Hb. 8 a 10 gf dl , rtos de
plaquetas de 5 a 10 x 10 9fl plaquetas de 5 a 10 x 10 9fl
Recibe quelacion de Fe oral . Recibe quelacion de Fe oral .
Se controla por consultorio externo Se controla por consultorio externo
Dra. N. Ninomiya
Al no presentar respuesta al tratamiento Al no presentar respuesta al tratamiento
inmunosupresor se decide intentar un inmunosupresor se decide intentar un
trasplante de mdula osea no relacionado. trasplante de mdula osea no relacionado.
Dra. N. Ninomiya
Transfusin de plaquetas
Dra. N. Ninomiya
Transfusin de glb. Rojos
Dra. N. Ninomiya
NUCHAS GRAC!AS !!!
Dra. N. Ninomiya

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