RBM Revista Brasileira de Medicina

Introduo

Edema de papila o termo utilizado para designar uma alterao oftalmoscpica caracterizada pelo
velamento e elevao das margens da papila ou disco do nervo ptico. um quadro sindrmico que
ocorre em uma srie de afeces do nervo ptico, sendo o seu diagnstico diferencial extremamente
importante. A denominao papiledema frequentemente usada, de forma errnea, como sinnimo de
edema de papila. Embora tenham, na verdade, um significado semelhante importante ressaltar que o
termo papiledema, por ser de uso consagrado, deve ser reservado para designar apenas o edema de
papila da hipertenso intracraniana. Os outros tipos de edema de papila devem ser qualificados de acordo
com a sua etiologia, ou seja, edema de papila da neurite ptica, edema de papila da neuropatia ptica
isqumica etc.

Antes de discutir as causas verdadeiras de edema de papila, importante lembrar vrias condies que
simulam um edema de papila, ou seja caracterizam-se por uma papila com os limites imprecisos mas sem
edema verdadeiro. Portanto a primeira considerao diante um paciente com velamento dos bordos da
papila ptica verificar se estamos diante de um edema de papila verdadeiro ou um pseudo-edema de
papila.

Pseudo-edema de papila

A principal condio lembrada quando falamos de pseudo edema de papila so as drusas de papila.
Estas so concrees hialinas, acelulares de etiologia desconhecida que podem ser calcificadas. Dois
teros dos casos so bilaterais e na maioria das vezes so espordicas, embora possam ser hereditrias,
transmitidas por herana autossmica dominante.

As drusas podem ser ocultas, ou seja, situadas abaixo das fibras nervosas retinianas o que geralmente
ocorre na infncia. Nesta situao a confuso com edema de papila muito frequente. Mais tarde as
drusas se tornam expostas e podem ser visveis oftalmoscopia o que facilita o seu diagnstico.

Algumas caractersticas clnicas permitem a diferenciao entre drusas ocultas e edema de papila. Os
discos pticos com drusas apresentam s margens indefinidas e as bordas elevadas, mas os vasos
retinianos nas margens da papila se mostram bem definidos, visveis em todo o seu trajeto e sem
velamento. Em grande nmero de casos se observa uma distribuio anmala dos vasos na sada da
papila e muitas vezes a papila apresenta bordos bocelados, com maior elevao em um determinado
setor. Deve-se observar cuidadosamente estas regies, uma vez que, ocasionalmente, as drusas podem
ser parcialmente visveis em um determinado setor facilitando seu diagnstico.

O diagnstico das drusas pode ser auxiliado tambm por exames complementares em especial a
angiofluoresceinografia, a ultra-sonografia e a tomografia computadorizada. A angiofluoresceinografia
pode ser muito til, pois pode revelar a existncia de autofluorescncia e que no existe extravasamento
de contraste nas fases tardias do exame como ocorre no edema de papila. A ultra-sonografia e a
tomografia computadorizada podem auxiliar o diagnstico demonstrando calcificao no disco ptico.

Alm de ser causa de confuso com edema de papila as drusas podem ainda ser importantes como
causa de perda visual. Quando se realiza um exame cuidadoso de campo visual observa-se que em
muitos indivduos existe um aumento da mancha cega e pequenos escotomas paracentrais, traduzindo
uma perda focal de fibras nervosas. Em casos raros pode haver perda acentuada da acuidade visual e do
campo visual.

Embora as drusas sejam as causas mais conhecidas de pseudo-edema de papila, existem outras
anomalias de papila mais frequentes que tambm podem simular um edema de papila. As principais so
o disco congenitamente cheio, a hipoplasia de papila e a papila inclinada. Disco congenitamente cheio a
denominao utilizada para designar discos pticos com nmero de fibras normais, mas que se
caracteriza por um orifcio escleral pequeno, embora dentro dos limites da normalidade. Em decorrncia
do orifcio escleral ser pequeno e do nmero de fibras ser normal, as margens da papila, especialmente
no seu setor nasal, podem mostrar-se indistintas, levando ao aspecto de pseudo-edema. O diagnstico
pode ser feito observando-se que as dimenses do disco ptico so pequenas, que a escavao
fisiolgica pequena ou ausente e que a distribuio dos vasos geralmente um pouco anmala. Em
casos de dvidas pode-se utilizar a angiofluoresceinografia que demonstra a ausncia de extravasamento
de contraste diferenciando dos edemas de papila verdadeiros.

Uma segunda anomalia que pode levar confuso com edema a hipoplasia de papila, nas suas formas
leves. Da mesma forma que ocorre com o disco congenitamente cheio, tambm nas formas leves
hipoplasia de papila o disco pequeno pode levar confuso com edema. Nestes indivduos, no entanto,
observa-se dficit na funo visual com reduo da acuidade e/ou defeitos no campo visual, uma vez que
neste caso o nmero de fibras do nervo ptico se mostra reduzido. Hipoplasias severas, por outro lado,
no se confundem com edema e sim com atrofia ptica.

Uma terceira anomalia a ser considerada no diferencial do edema de papila a papila inclinada. Neste
caso existe uma insero oblqua do nervo ptico na esclera. Em decorrncia disso, a poro superior do
disco se mostra elevada em relao inferior, simulando um edema de papila. Observa-se, no entanto,
vrias caractersticas que permitem o diagnstico desta anomalia. O disco ptico ovalado com o seu
maior eixo situado horizontalmente, a sada dos vasos se d inicialmente para o setor nasal (situs
inversus) e, muitas vezes, observa-se uma alterao hipopigmentria na coride inferior papila.

Alm destas anomalias deve lembrar-se tambm que pseudo-edema de papila pode ocorrer quando
existe persistncia de fibras de mielina na papila ou remanescentes gliais no disco ptico. Tratam-se de
anomalias mais bvias e que, geralmente, no so difceis de diagnosticar. Formas discretas em que tais
anomalias esto presentes em apenas alguns setores do disco podem, no entanto, causar confuso,
especialmente para examinadores menos experientes.

Causas de edema de papila

Excludos os pseudo-edemas de papila temos de considerar as diversas causas de edema verdadeiro de
papila, que so:

1. Aumento da presso intracraniana (papiledema);

2. Neuropatias pticas inflamatrias;

3. Neuropatia ptica isqumica;

4. Neuropatias compressivas ou infiltrativas;

5. Neuropatias txicas;

6. Causas oculares de edema de papila: uvetes, hipotonia ocular, ocluso vascular (papiloflebite) etc.;

7. Doenas sistmicas que podem causar edema de papila: anemia, hipoxemia, hiperviscosidade,
diabetes juvenil, hipertenso arterial grave.

Edema de papila da hipertenso intracraniana (papiledema)

A primeira condio a ser considerada quando temos um edema verdadeiro de papila que possa ser
decorrente de hipertenso intracraniana, que denominamos papiledema. Os estudos de Hayreh em
macacos permitiram demonstrar que o papiledema se desenvolve na hipertenso intracraniana quando
existe patncia do espao subaracnoideu periptico e transmisso da presso ao longo da bainha do
nervo ptico. O bloqueio deste espao por aderncias ou tumor impede a transmisso da presso e o
desenvolvimento do papiledema. Alm disso o papiledema s se desenvolve quando existirem clulas
ganglionares presentes, uma vez que o bloqueio do fluxo axoplasmtico destas fibras etapa
fundamental do seu desenvolvimento. Quando existe atrofia ptica, o papiledema no se desenvolve
mesmo que a hipertenso intracraniana seja transmitida ao nervo ptico, uma vez que no existem fibras
nervosas para levar ao desenvolvimento do edema.

Clinicamente, o papiledema pode ser inicial, bem desenvolvido, crnico ou atrfico. No papiledema inicial
se observa hiperemia do disco ptico, borramento da camada de fibras nervosas peripapilares e edema
do disco ptico que se inicia geralmente no plo inferior, seguido do superior, do bordo nasal e, por fim,
do setor temporal da papila. Observa-se, alm do edema, velamento das margens da papila e outros
sinais, como hemorragias no disco ptico e suas margens e ausncia do pulso venoso espontneo.

A observao do pulso venoso, embora muito difundida em especial entre os neurologistas, na verdade
pouco til no diagnstico do papiledema. Acredita-se que o pulso venoso espontneo desaparea quando
a presso intracraniana excede 200 mm de gua. Se o pulso estiver presente, a presso intracraniana
deve estar abaixo deste nvel. No entanto, deve ser lembrado que pode haver grande flutuao nos nveis
da presso intracraniana em grande nmero de afeces e que o pulso venoso pode estar presente em
uma destas flutuaes a despeito da existncia do papiledema. Alm disso o pulso venoso no
observado em todos os indivduos normais. Hegdes Jr. e cols. observaram que a frequncia de
visibilizao do pulso venoso espontneo varia de acordo com a conformao do disco ptico, com a
amplitude do pulso da presso braquial e coroidal e com a presso intra-ocular. Em discos pticos em
que a veia era observada penetrando a escavao fisiolgica o pulso venoso foi observado em 70% dos
casos, enquanto que naqueles em que isto no era possvel o pulso venoso foi observado em apenas 6%
dos casos. Por essas razes, na grande maioria das vezes a pesquisa do pulso venoso no auxilia no
diagnstico diferencial do papiledema.

Quando o papiledema se torna bem desenvolvido o edema do disco ptico fica mais bvio. As veias se
tornam ingurgitadas e vrias hemorragias em chama de vela podem ocorrer. Mais tarde pode haver
formao de microaneurismas e dilatao capilar na sua superfcie. O velamento das margens se torna
bvio e os vasos superficiais ficam obscurecidos ao cruzar as margens do disco. Alm das hemorragias,
podem existir exsudatos algodonosos, que representam pequenas reas de enfarte na retina peripapilar e
os vasos retinianos se tornam tortuosos. Em casos mais severos, dobras retinianas circunferenciais
(linhas de Paton) podem ser observadas e exsudatos duros e hemorragias podem ocorrer na regio
macular. As hemorragias e os exsudatos duros geralmente so mais importantes quando a hipertenso
intracraniana se desenvolveu rapidamente. Nestes casos at mesmo hemorragias subialides ou
intravtreas podem ocorrer. Outras complicaes possveis so as dobras de coride, as
neovascularizaes e as hemorragias sub-retinianas peripapilares.

Quando o papiledema se torna crnico as hemorragias e os exsudatos geralmente desaparecem e ele se
torna mais arredondado. A escavao fisiolgica central se torna obliterada e pequenos exsudatos duros
podem aparecer na superfcie do disco com aspecto que lembra pequenas drusas. Quando o papiledema
persiste por muito tempo, o disco ptico passa a ser atrfico e ocorre estreitamento e embainhamento dos
vasos retinianos. A palidez da papila comea a tornar-se evidente e ocorre reduo no edema devido a
reduo nas fibras nervosas. Alteraes pigmentares circunferenciais na retina peripapilar se tornam
aparentes.

Alm das caractersticas clnicas acima descritas, o papiledema pode ser diferenciado de outras formas
de edema de papila pelo fato de ser bilateral e preservar a viso quando comparado com outras afeces
do nervo ptico causadoras de edema de papila. No entanto, embora na grande maioria dos casos o
papiledema seja bilateral, importante mencionar que pode tambm seu unilateral ou muito assimtrico.
A existncia de atrofia ptica em um dos lados pode impedir o desenvolvimento do papiledema por falta
de fibras para edemaciar. Na sndrome de Foster Kennedy, pacientes com tumores na regio frontal
desenvolvem atrofia em um olho e papiledema no olho contralateral. O papiledema unilateral
provavelmente pela perda de fibras do lado atrfico e pelo fato de que a compresso do espao
subaracnideo pelo tumor impede a transmisso da hipertenso do lado da atrofia. O papiledema pode
tambm ser unilateral quando existem anomalias de papila que impedem o desenvolvimento do mesmo a
despeito da transmisso normal da hipertenso ao longo da bainha do nervo ptico.

O papiledema pode ainda ser unilateral ou muito assimtrico em indivduos sem as condies acima
mencionadas. Pessoalmente, pudemos documentar tal situao em seis pacientes com pseudotumor
cerebral. Kirkham e cols. sugeriram que o papiledema unilateral nestes pacientes seria decorrente na
presena de anomalia na bainha do nervo ptico, a qual impediria a transmisso da presso do lquor
para a cabea do nervo ptico. No entanto, Muci-Mendoza e cols. relataram dois casos de papiledema
unilateral em pseudotumor cerebral, nos quais a tomografia computadorizada revelou aumento bilateral
da imagem dos nervos pticos na rbita, indicando, portanto, patncia do espao subaracnideo
periptico, mesmo do lado em que no havia papiledema. Parece, portanto, mais provvel que os fatores
anatmicos e fisiolgicos que determinam se o disco ptico ir ou no desenvolver edema, em pacientes
com presso intracraniana elevada, devem operar na poro distal do nervo ptico. O mecanismo exato
para explicar esta ocorrncia incomum , no entanto, desconhecido.

A avaliao da funo visual tambm um elemento importante na diferenciao do papiledema e outras
formas de edema de papila. Numa fase inicial o papiledema se caracteriza por funo visual preservada,
observando-se apenas aumento da mancha cega ao exame campimtrico e acuidade visual normal.
Quando questionados ou mesmo espontaneamente, muitos pacientes referem obscurecimentos
transitrios da viso com durao de alguns segundos, mas no existe dficit visual permanente. No
entanto, quando o papiledema persiste por um tempo prolongado ou ainda quando a elevao da presso
intracraniana muito acentuada pode haver perda importante da funo visual. Isso ocorre especialmente
no pseudotumor cerebral em que a hipertenso intracraniana bem tolerada por perodos prolongados.
Em um estudo de 58 olhos, de 29 pacientes, com pseudotumor cerebral observamos alteraes
campimtricas em 72,4% deles, sendo a perda da funo visual muito severa em 25,8% dos olhos. Estes
dados servem para enfatizar que o papiledema pode tambm causar perda da funo visual o que pode
levar confuso com outras neuropatias. Quando isso ocorre, o exame campimtrico extremamente
importante. Alm do aumento da mancha cega, observa-se contrao difusa das ispteras e a retrao
nasal inferior, alm de escotomas arqueados. O aumento da mancha cega geralmente um defeito
refracional que melhora com a adio de lentes positivas durante o exame, sendo dependente do edema
em si e no considerado como perda visual definitiva. Quanto aos outros defeitos acima mencionados
traduzem perda de fibras do nervo ptico. importante salientar tambm que a perda de acuidade visual
uma alterao tardia e que estes pacientes devem ser monitorados com campos visuais peridicos.

Edema de papila das neuropatias inflamatrias

Edema de papila pode ocorrer nas neurites pticas, denominao utilizada para designar um grupo de
neuropatias pticas nas quais ocorre inflamao, infeco ou desmielinao envolvendo o nervo ptico.
As neurites pticas podem ser subdivididas em neurites de causa idioptica, auto-imunes e infecciosas,
alm de processos inflamatrios provenientes de estruturas vizinhas, como os seios paranasais, o
encfalo e as meninges da base do crnio.

De acordo com os achados oftalmoscpicos, a neurite ptica pode ser subdividida em papilite,
neurorretinite e neurite retrobulbar. O fundo de olho normal na forma retrobulbar, enquanto que o edema
de papila esta presente nas outras duas formas.

O edema de papila da neurite ptica pode ser discreto ou muito acentuado. O grau de edema de papila
nem sempre correlaciona com a perda da funo visual. O edema de papila pode ser acompanhado de
hemorragias peripapilares, embora isso no seja muito frequente. Em alguns pacientes se observa
clulas no vtreo na regio pr-papilar que podem ser vistas ao exame biomicroscpico. Embainhamento
das veias peripapilares tambm pode ocorrer nas papilites. Pacientes com neurorretinite, por outro lado,
caracterizam-se por sinais inflamatrios, como edema e exsudatos, que se estendem francamente para a
retina peripapilar especialmente na regio macular.

O diagnstico do edema de papila das neurites pticas depende, em grande parte, das caractersticas
clnicas da alterao visual. A doena acomete indivduos com idade preferencial entre 20 e 50 anos,
sendo mais frequente nas mulheres. O quadro geralmente unilateral, embora possa acometer o olho
contralateral numa segunda crise, algum tempo depois. A perda visual precedida ou acompanhada de
dor em mais de 90% dos indivduos. A perda visual rpida, evoluindo ao longo de horas ou alguns dias.
O grau de perda visual varia muito, desde alteraes discretas at ausncia de percepo luminosa. O
embaamento visual descrito como difuso, mas se observa predomnio na regio central. O campo
visual mostra defeitos que predominam nesta regio com escotomas centrais e paracentrais, com ou sem
extenso para a periferia.

Quase todos os pacientes apresentam alteraes na viso de cores e reduo da sensibilidade ao
contraste. Todas estas alteraes persistem por algumas semanas, sendo seguido, na grande maioria
dos casos, de melhora visual que se pode prolongar por vrios meses. O uso de corticide em altas
doses, por via endovenosa, acelera a recuperao da funo visual.

Edema de papila na neuropatia ptica isqumica anterior

A neuropatia ptica isqumica anterior (NOIA) das afeces mais frequentes do nervo ptico e,
geralmente, leva perda acentuada da funo visual. Acomete indivduos de ambos os sexos, com idade
preferencial entre 45 e 80 anos, e causa perda sbita e indolor da acuidade visual, acompanhada por
alteraes campimtricas, geralmente altitudinais, e defeito pupilar aferente no olho acometido.

A NOIA pode ser classificada em: forma artertica (NOIA-A), que pode ser causada por diversas
vasculites, sendo a mais frequente a arterite de clulas gigantes; e forma no artertica (NOIA-NA), que
no relacionada quelas arterites. A forma no artertica pode ainda ser subdividida em dois grupos: o
grupo idioptico, tambm chamado por alguns autores de "arteriosclertico", no qual a etiologia
indeterminada; e o grupo de causas determinadas, no qual uma condio patolgica, como distrbios
hemodinmicos e hematolgicos, hipertenso maligna, enxaqueca e vasculopatia por irradiao, pode ser
relacionada diretamente ao desenvolvimento da afeco. Portadores de hipertenso arterial (exceto
hipertenso maligna) e diabetes mellitus, com NOIA-NA, so geralmente includos no grupo idioptico,
uma vez que essas doenas so consideradas como condies associadas e fatores predisponentes e
no causas diretas da NOIA.

Acredita-se que a NOIA-A seja causada pela ocluso das artrias ciliares posteriores curtas, que algumas
vezes se associa ocluso da artria central da retina. Por outro lado, a fisiopatogenia na NOIA-NA no
conhecida na sua totalidade. Embora a ocluso das artrias ciliares posteriores curtas por trombo ou
mbolo seja possvel, acredita-se que a hipoperfuso temporria dos vasos nutrientes das pores
anteriores do nervo ptico e coride peripapilar seja o mecanismo fisiopatognico mais comum.

O edema de papila ocorre na fase aguda da NOIA e pode ser difuso ou setorial. Quando difuso pode ser
acentuado ou discreto. Quando setorial o edema de papila geralmente corresponde ao defeito
campimtrico observado. O edema pode ser plido ou hipermico, embora o edema plido seja mais
comum, especialmente na NOIA-A. Na maioria dos casos hemorragias em chama de vela esto presentes
no disco ptico ou retina peripapilar. Alm disso, exsudatos algodonosos podem estar presentes e as
arterolas retinianas geralmente mostram estreitamento focal ou difuso. Exsudatos duros podem
ocasionalmente ocorrer na regio macular. Aps algumas semanas o edema de papila regride sendo
seguido de palidez papilar difusa ou setorial. O diagnstico geralmente feito pela histria de baixa visual
sbita em indivduos idosos auxiliado pelo exame de campo visual que mostra defeitos na maioria das
vezes com caractersticas altitudinais, embora muitas vezes esteja presente apenas em algumas
ispteras. A angiofluoresceinografia pode auxiliar no diagnstico especialmente da forma artertica da
doena em que se observa atraso e falha no enchimento do disco ptico e coride peripapilar. Na forma
no artertica pode-se tambm demonstrar reas focais de atraso no enchimento do disco ptico, embora
deva ser ressaltado que tais alteraes so difceis de demonstrar quando no se realiza adequadamente
fotografias nos tempos precoces da angiofluoresceinografia.

Edema de papila nas neuropatias compressivas

Leses orbitrias e ocasionalmente dentro do canal ptico podem comprimir o nervo ptico, resultando
em edema de papila. As principais leses orbitrias incluem os gliomas e meningiomas do nervo ptico,
assim como os hemangiomas e linfangiomas e tumores malignos como carcinomas e linfomas.
Ocasionalmente, indivduos com neuropatia ptica compressiva relacionada ao espessamento dos
msculos extra-oculares na doena de Graves podem tambm apresentar edema de papila.

Na maioria dos casos o edema de papila se acompanha de perda visual e proptose, limitao da
motilidade ocular, aumento da resistncia orbitria retropulso e sinais congestivos na rbita como
quemose e hiperemia conjuntival. No entanto, em alguns casos, em especial hemangiomas localizados
muito anteriormente na rbita e adjacentes papila ptica ou meningiomas da bainha do nervo ptico que
acometem a poro anterior do nervo ptico, os sinais orbitrios podem ser muito discretos, o que pode
causar grande confuso diagnstica.

O edema de papila nas neuropatias compressivas geralmente discreto ou moderado e pode
acompanhar-se de engurgitamento venoso, dobras de coride e veias optocoroidais. A alterao visual
varia grandemente, dependendo da afeco orbitria. Na suspeita diagnstica fundamental a pesquisa
de dobras de coride e dos sinais orbitrios acima mencionados. A confirmao, no entanto, obtida
atravs de mtodos de imagem como a tomografia computadorizada ou a imagem por ressonncia
magntica.

Edema de papila nas neuropatias txicas

As neuropatias txicas representam um grupo muito heterogneo de neuropatias que podem ser
causadas por diferentes drogas e substncias com caractersticas bastante diferentes entre si. Em muitos
casos a relao entre a neuropatia ptica e uma determinada substncia pode ser duvidosa, baseada no
relato de poucos casos, muitas vezes em indivduos que utilizavam tais drogas para tratamento de
doenas sistmicas ou neurolgicas que poderiam por si s levar neuropatia. De qualquer forma
existem algumas substncias que parecem relacionadas ao desenvolvimento da neuropatia ptica,
incluindo: isoniazida, etambutol, cloranfenicol, amiodarona, vrios agentes quimioterpicos, etileno glicol,
lcool metlico, chumbo, organofosfatos, penicilamina etc.

As neuropatias txicas apresentam algumas caractersticas que podem auxiliar no diagnstico e que
incluem: histria de exposio substncia, acometimento bilateral, presena de discromatopsia
importante e escotomas centrais ou cecocentrais ao campo visual. Na fase aguda da doena o fundo de
olho geralmente normal, sendo mais tarde seguido de atrofia ptica. O edema de papila pode, no
entanto, estar presente no acometimento pelas substncias acima mencionadas. Quando isto ocorre, o
edema geralmente discreto, podendo ser acompanhado de hiperemia do disco, mas sem hemorragias
ou exsudatos na retina. Embora o quadro seja muito varivel, dependendo da substncia em questo,
existe a tendncia a melhora da funo visual com a retirada do agente txico causador.

Edema de papila em afeces oculares

As principais afeces oculares que podem ser acompanhadas de edema de papila so as uvetes, as
ocluses vasculares retinianas e a hipotonia ocular. Edema de papila juntamente com uvete pode ocorrer
em vrias condies, incluindo iridociclites, uvete intermediria, vitretes e vasculites retinianas, doena
de Harada, oftalmia simptica, necrose aguda de retina e crio-retinites justapapilares. Em muitas destas
afeces, embora haja edema de papila, observa-se que no existe alterao visual significativa que
possa ser relacionada ao acometimento do nervo ptico. A acuidade visual pode ser reduzida pela
presena de opacidades de meios ou muitas vezes pela existncia de edema cistide na mcula,
decorrente do processo inflamatrio, mas geralmente no existe alterao visual que possa ser atribuda
ao acometimento do nervo ptico. O edema de papila geralmente discreto (a no ser nas crio-retinites
justapapilares) e o diagnstico deve ser suspeitado pela presena de fotofobia, hiperemia conjuntival,
injeo ciliar, clulas no vtreo e na cmara anterior do olho observadas biomicroscopia, turvao vtrea,
exsudatos na regio da pars plana, edema cistide de mcula, vasculite retiniana e descolamento seroso
de retina. A angiofluoresceinografia pode ser til na demonstrao de sinais de vasculite e edema cistide
de mcula, mas o diagnstico geralmente feito biomicroscopia.

Uma forma de uvete que por ser muito frequente extremamente importante no diagnstico diferencial
dos edemas de papila a crio-retinite justapapilar. O agente etiolgico geralmente o Toxoplasma
gondii e a afeco se caracteriza por embaamento visual com acuidade relativamente preservada,
podendo haver dor ocular, fotofobia e discreta hiperemia conjuntival associada. Observa-se clulas na
cmara anterior do olho e vtreo, precipitados certicos discretos na face posterior da crnea e edema de
papila que pode ser acentuado. Juntamente ao edema se observa foco de crio-retinite envolvendo as
margens do disco ptico, geralmente em um dos plos ou no setor nasal do disco ptico e mais
raramente o setor temporal do disco. A acuidade geralmente preservada, a no ser quando exista
envolvimento do feixe papilomacular e o campo visual mostra um defeito em feixe de fibras que se
continua com a mancha cega. Na grande maioria das vezes, se observa, ao fundo de olho, rea
esbranquiada na retina, de limites imprecisos prximo ao disco ptico edemaciado e turvao vtrea
importante alm de sinais de vasculite prximo leso e exsudatos na retina adjacente. Em alguns casos
o foco de crio-retinite extremamente pequeno e a confuso diagnstica com neurite ptica pode
ocorrer. Deve-se atentar em especial para a presena de sinais inflamatrios no vtreo e segmento
anterior do olho e para as caractersticas do defeito campimtrico. A angiofluoresceinografia tambm
pode ser til na documentao do foco de coroidite prximo ao disco ptico.

Papiloflebite ou vasculite do disco ptico uma outra causa ocular importante no diagnstico diferencial
dos edemas de papila unilaterais. Trata-se, na verdade, de uma variante de ocluso de veia central da
retina, na qual existe um edema importante de papila e os sinais hemorrgicos retinianos so pouco
expressivos. Observa-se, no entanto, congesto venosa retiniana, retardo no enchimento das veias
retinianas angiofluoresceinografia, exsudatos algodonosos peripapilares e quadro hemorrgico que
interessa ao plo posterior do olho e zona intermediria do fundo de olho. A causa desconhecida, mas
acredita-se que seja de origem inflamatria e no isqumica. importante excluir alteraes sistmicas
hemodinmicas ou distrbios da coagulao que possam contribuir para estase circulatria e trombose
venosa. A afeco ocorre geralmente em indivduos jovens, com queixas de embaamento visual e
fotopsias, mas com comprometimento muito pequeno da acuidade visual, a no ser quando existem
hemorragias ou edema envolvendo a regio macular. Observa-se geralmente apenas aumento da
mancha cega e, por isso, a afeco tambm denominada "sndrome da mancha cega aumentada".
Ocasionalmente, pequenos escotomas paracentrais tambm podem estar presentes no campo visual. A
resoluo do quadro, embora espontnea pode levar vrios meses para ocorrer. O uso de anti-adesivos
plaquetrios pode ser utilizado, embora sem eficcia comprovada. Quando o edema muito importante e
existe comprometimento da funo macular os corticosterides podem ser utilizados.

Edema de papila pode tambm se desenvolver quando h hipotonia ocular. Isto pode ocorrer aps trauma
contuso no globo ocular que pode resultar no traumatismo do corpo ciliar com reduo da produo do
humor aquoso, mesmo sem rotura de suas paredes. Outra causa de hipotonia ocular so cirurgias
filtrantes, especialmente quando se usa anti-cicatrizantes para aumentar o seu efeito, em indivduos com
glaucoma. O edema de papila na hipotonia ocular geralmente discreto e acompanhado de edema
cistide de mcula. Acredita-se que, de maneira anloga a muitos outros tipos de edema, resulte no
bloqueio do transporte axoplasmtico em nvel da lmina crivosa. No se observa alterao visual
significativa que possa ser atribuda ao nervo ptico e a baixa visual geralmente se deve ao edema
macular.

Edema de papila em doenas sistmicas

A hipertenso arterial maligna, o diabetes mellitus e a uremia podem ser acompanhados de edema da
papila decorrentes de neuropatias pticas, cuja fisiopatogenia no bem determinada e, por isso,
colocada de maneira separada daquelas mencionadas anteriormente.

Na hipertenso maligna quando existe edema de papila este acompanhado de sinais de retinopatia
hipertensiva com vasoconstrio importante, hemorragias em chama de vela, exsudatos algodonosos e
exsudatos duros. De acordo com Hayreh, o edema de papila que acompanha a hipertenso maligna
uma forma de neuropatia ptica isqumica. Os estudos histopatolgicos de nervos acometidos mostrou
edema isqumico dos axnios. Vrios fatores levam a vasoconstrio intensa dos vasos ciliares que
suprem a cabea do nervo ptico e causam isquemia progressiva, levando atrofia ptica.

Papilopatia diabtica uma forma particular de neuropatia ptica que foi utilizada para descrever o edema
de papila que pode ocorrer em pacientes jovens com diabetes tipo I de longa durao com boa acuidade
visual. ainda discutvel se tal condio pode ser considerada uma neuropatia independente. Alguns
autores acreditam que seja, na verdade, uma forma de neuropatia ptica isqumica, ocorrendo em
indivduos mais jovens e, portanto, com um substrato vascular e uma resistncia maior do disco ptico e
por isso com uma melhor funo visual, quando comparado com a neuropatia ptica isqumica anterior
clssica. As principais caractersticas clnicas da neuropatia so: 1- frequentemente bilateral; 2- o
prognstico para a viso central e campo visual bom; 3- observa-se um edema do disco ptico com
alteraes telangiectsicas proeminentes, mas sem neovascularizao; 4- no seguida de atrofia ptica
importante; e 5- no parece relacionada com a presena ou no de outras alteraes retinianas
relacionadas ao diabetes.

Knox e cols. descreveram, em 1988, seis indivduos com neuropatia ptica bilateral associada com
uremia, anemia e hipertenso arterial moderada a severa. A perda visual na maioria dos casos foi
bilateral, ocorreu ao longo de vrios dias ou semanas e oscilou entre 20 e 60 e ausncia de percepo
luminosa. O tratamento com hemodilise e corticosterides resultou em melhora visual em cinco deles.
difcil saber o mecanismo exato desta neuropatia, uma vez que os indivduos acometidos apresentam
mltiplas alteraes sistmicas, alm da uremia. De qualquer forma, deve-se considerar esta afeco no
diagnstico diferencial dos edemas de papila em indivduos com insuficincia renal.