Instituto do Corao da Faculdade de Medicina da USP Introduo As doenas da aorta apresentam elevada morbimortalidade. Geralmente o clnico geral ou o cardiologista que se depara com o paciente e deve fazer o diagnstico, portanto o reconhecimento da doena, atravs do conhecimento do quadro clnico e de sua histria natural so importantes para a identificao e tratamento adequado das principais afeces da aorta. Nos ltimos anos, devido ao desenvolvimento dos mtodos de diagnsticos complementares, houve aumento da identificao das diversas doenas da aorta, o que possibilitou maior nmero de diagnsticos in vivo (tais como o hematoma intramural e as ulceraes de aorta), anteriormente apenas diagnosticadas nas necropsias. Durante a vida, a aorta absorve o impacto de 2 a 3 bilhes de batimentos cardacos enquanto distribui aproximadamente 2 milhes de litros de sangue pelo corpo. A aorta torcica dividida em trs segmentos. O segmento inicial ou aorta ascendente dividido em dois. A poro proximal que se estende da valva artica juno sinotubular, que compreende os seios de valsalva, que sustenta as vlvulas da valva artica e de onde originam os stios coronarianos, e a poro distal, que se estende da juno sinotubular ao arco artico. O arco artico o segmento mdio, compreendido entre o incio do tronco braquioceflico artria subclvia esquerda. O segmento distal ou aorta descendente se estende desde a artria subclvia esquerda at o diafragma (fig.1). O conhecimento dos valores dos dimetros normais dos diversos segmentos articos importante para avaliao e conduta das doenas da aorta. Os dimetros da aorta aumentam com a idade, e variam de acordo com o sexo. O dimetro da aorta ascendente pode ser calculado pela frmula D(mm) = 31 + 0.16*idade e da descendente pela frmula D(mm) = 21 + 0.16*idade 1,2 .
Figura 1. Desenho esquemtico da aorta torcica com os segmentos ascendente (raiz da aorta e poro tubular), arco e descendente respectivamente ilustradas como A, B, C, D. A B C D Morfologia da aorta torcica e alteraes decorrente do envelhecimento, da dilatao aneurismtica e das disseces. A aorta uma artria elstica composta por trs camadas: a ntima, a mdia e a adventcia. A camada interna ou ntima consiste de uma nica camada de clulas endoteliais sobre uma lmina basal ou lmina elstica interna que separa a ntima da mdia. A camada mdia constituda de clulas musculares lisas em matriz de elastina, colgeno e substncia fundamental mucide dispostas como lamelas circulares, compondo as fibras elsticas da parede da aorta. As unidades lamelares (lamelas elsticas concntricas) constituem o arcabouo estrutural da camada mdia e servem para manter o fluxo de sangue para diante durante a distole. Durante a sstole, o dimetro das lamelas aumenta, enquanto que na distole, as fibras elsticas sofrem um rebote elstico projetando para diante o sangue no interior da aorta 3 . A aorta torcica composta de 45 a 56 unidades lamelares enquanto que a aorta abdominal contm apenas 28 unidades, razo pela qual a ltima apresenta maior incidncia de dilataes e/ou fenmenos de ruptura 4 . A maior parte da elasticidade e do estiramento tensil da aorta derivada da camada mdia. Circundando a mdia, encontra-se a camada adventcia, constituda de tecido conectivo frouxo com fibroblastos, colgeno, elastina e substncia fundamental. O colgeno e a elastina so as principais protenas estruturais da aorta, sendo o primeiro responsvel pela fora tensil do vaso e a segunda pela sua capacidade de rebote elstico 5 . A fibrilina, protena que se distribui na matriz extracelular de vrios tecidos, funciona como arcabouo para depsito de elastina durante a elastognese. Outras protenas estruturais da matriz extracelular so a laminina, os glicosaminoglicanos, os proteoglicanos e a fibronectina. Alteraes dessas protenas tambm esto relacionadas ao aumento do dimetro da aorta. A manuteno do dimetro externo da aorta funo biomecnica da adventcia. A perda de clulas musculares lisas da mdia no deve alterar esse dimetro externo 6 . Durante o envelhecimento normal, ocorre a fragmentao das fibras elsticas, diminuio das clulas musculares lisas, o colgeno torna-se mais proeminente e desorganizado, a substncia fundamental amorfa aumenta, resultando na diminuio das propriedades elsticas da aorta, enfraquecimento da sua parede e subseqente dilatao 7 . Por isso ocorre aumento da incidncia dos aneurismas de aorta a partir da 6 e 7 dcada de vida. A formao dos aneurismas decorrente da degenerao das lamelas elsticas da adventcia. A degradao da elastina se inicia na camada ntima e mdia. Porm a desorganizao da arquitetura da mdia no implica em perda da funo biomecnica e dilatao da aorta. A ruptura e a depleo da elastina da camada mdia j mxima nos estgios iniciais da dilatao da aorta. Ser somente aps a degradao das lamelas elsticas da adventcia, associadas ao dano do colgeno local, que ocorrer a formao do aneurisma 5 . As metaloproteinases (famlia de endopetidases produzidas por leuccitos e clulas musculares lisas na parede da aorta) tm como funo a degradao da elastina, do colgeno e das outras protenas relacionadas integridade da parede da aorta. O desbalano entre as metaloproteinases e seus inibidores endgenos tambm contribuem para a degradao da matriz extracelular da camada mdia, resultando em perda da integridade estrutural e formao do aneurisma. Na disseco da aorta a ruptura da ntima da aorta que permite ao sangue penetrar na parede artica e forar a descontinuidade das camadas vasculares por extenses variveis. Essa delaminao avana rapidamente ao longo do tero externo da mdia, mais delgado, possibilitando a ruptura para o pericrdio ou espaos pleurais assim como fenmenos isqumicos montante e jusante do orifcio de entrada. Na disseco do tipo A de Stanford os pacientes so geralmente mais jovens e a degenerao do tecido elstico o achado mais comum, enquanto que na disseco do tipo B, a leso secundria a degenerao da mdia pelo uso e desgaste do envelhecimento, acometendo em geral pacientes mais idosos 8 . A ruptura mais freqente na aorta proximal pelo seu maior dimetro transverso (Lei de Laplace) e porque a aorta descendente tem camada de sustentao adicional oferecida pela pleura parietal.
Aneurisma de Aorta Definio O aneurisma da aorta uma dilatao irreversvel que excede seu dimetro normal para idade e peso. denominado aneurisma quando o dimetro transversal da aorta exceder em uma vez e meia o dimetro normal (fig. 2). Aneurisma fusiforme aquele em que toda a circunferncia da aorta se encontra, acometido e dilatado. No aneurisma sacular a dilatao restrita a uma poro da parede artica, estando o restante da circunferncia normal. Pseudoaneurisma o termo utilizado quando a dilatao da aorta no envolve a ntima, o que pode ocorrer nos stios de anastomoses, entre materiais protticos, aps trauma torcico fechado e em aneurismas micticos. Os aneurismas so descritos conforme sua localizao anatmica, sendo os aneurismas da aorta torcica aqueles envolvendo as pores ascendente, arco, descendente e toraco-abdominal quando se estender para poro abdominal.
Figura 2. A. Angiotomografia de aneurisma da aorta ascendente. B. Fotografia intra-operatria de aneurisma da aorta ascendente.
Dados epidemiolgicos Cerca de 50% a 60% dos aneurismas de aorta torcica comprometem a aorta ascendente, 30% a 40% a descendente, 10% o arco e 10% apresentam comprometimento da poro toraco-abdominal. A incidncia dos aneurismas da aorta torcica estimada em 5,9 casos por 100.000 pessoas/ano. A mdia de idade no diagnstico varia de 59 a 69 anos, com predominncia do sexo masculino de 2:1 a 4:1. Vrios so os fatores predisponentes para os aneurismas da aorta, tais como: tabagismo, hipertenso, aterosclerose, desordens genticas (sndrome de Marfan e Ehlers-Danlos), infecciosa (sfilis) e congnita (valva artica bivalvulada). A valva artica bivalvulada uma das ms formaes congnitas mais comuns, com uma prevalncia de 1% a 2%. considerada fator de risco para o desenvolvimento de dilataes da aorta ascendente, formaes de aneurismas e disseces da aorta pela associao com alteraes da estrutura da aorta (maior infiltrao linfoctica e apoptose de clulas musculares lisas). A ocorrncia de aneurismas foi descrito, podendo variar de 35% a 80% 9 . Histria natural A histria natural dos aneurismas da aorta torcica (AAT) variada devido ao amplo espectro de etiologias, a falta de grandes sries de pacientes seguidos e ao fato de que parte das evidncias disponveis sobre os fatores de risco e a razo de crescimento derivar de estudos sobre os aneurismas da aorta abdominal (AAA). Baseado na lei de Laplace, na qual a tenso superficial aumenta proporcionalmente ao aumento do dimetro do aneurisma, pressupe-se que quanto maior o aneurisma, maior o risco de ruptura. Szilagyi et al. 10 confirmaram este achado, na qual os maiores aneurismas apresentavam maior taxa de expanso. Neste estudo, os autores observaram que em pacientes com AAA assintomticos, o risco de ruptura e sobrevivncia em seguimento de at 10 anos dos pacientes no operados, variou conforme o tamanho inicial desses aneurismas. O risco de ruptura foi de 19,5% para os aneurismas menores que 6cm e de 43% para os maiores de 6cm. Guirguis e Barberem 11 em estudo prospectivo de portadores de AAA relacionaram o tamanho do aneurisma, a velocidade de expanso e o risco de ruptura. Observaram que aneurismas com dimetros menores de 4cm apresentaram expanso de 0,2cm/ano e nos maiores que 4cm expanso variada de 0,3cm a 0,8cm/ano. A incidncia de ruptura em 6 anos de seguimento para aneurismas menores de 4cm e de 4cm a 5cm foi respectivamente de 1% e 2% enquanto que nos aneurismas maiores de 5cm a incidncia de ruptura aproximou- se dos 20%. Apesar da importante relao do tamanho do aneurisma e suas complicaes, aneurismas pequenos tambm rompem. Darling 12 observou 39% de ruptura nos aneurismas menores de 6cm de dimetro, que durante evoluo, no foram operados. Coady et al. 13 observaram comportamento semelhante nos AAT. O dimetro mdio relacionado ruptura ou disseco foi de 6cm, sendo que os aneurismas da aorta ascendente e arco romperam ou dissecaram com dimetros mdios de 6cm e os da aorta descendente ou toraco-abdominal com 7,2cm. Os pacientes desta srie, portadores de sndrome de Marfan, apresentaram essas complicaes com dimetros menores que 5cm. A anlise de regresso logstica revelou um aumento de 4,3 vezes do risco de disseco ou ruptura nos aneurisma de 6,0cm a 6,9cm de dimetro quando comparados aqueles com 4,0cm a 4,9cm. Dapunt et al. 14 observaram razo de crescimento maior nos aneurismas com dimetro maior que 5cm no momento do diagnstico, nos pacientes tabagistas e naqueles com histria de hipertenso. Experincia esta no compartilhada por Hirose et al. 15 que no observaram esses efeitos do tamanho sobre a velocidade de crescimento nos AAT. Manifestaes clnicas Aproximadamente 75% dos aneurismas da aorta so assintomticos 16 e diagnosticados ao acaso em exames de rotina ou na investigao de outras doenas. Quando sintomticos, podem se manifestar como dor torcica, lombar ou abdominal, com ou sem instabilidade hemodinmica. Nas situaes de ruptura da aorta poder ou no ocorrer exteriorizao do sangramento; tamponamento cardaco, hemotrax, hemomediastino, sangramento para o retroperitnio, sinal de Einstein, hematmese, hemoptise, hemoptoicos. Quando houver o comprometimento da valva artica com insuficincia valvar o paciente poder apresentar insuficincia cardaca. Sinais ou sintomas relacionados ao efeito de massa da dilatao aneurismtica secundria a compresso de estruturas adjacentes tais como sndrome de veia cava superior, disfagia, insuficincia respiratria e disfonia tambm podem estar presentes. Poder ocorrer fenmenos emblicos manifestados como acidente vascular cerebral, infarto do miocrdio, dos vasos abdominais ou isquemia de membros. A associao com o aneurisma da aorta abdominal descrita em 10% a 20 % dos pacientes com aneurismas aterosclerticos da aorta ascendente 17 . Tratamento Um dos aspectos mais importantes no manuseio dos pacientes com aneurisma da aorta a determinao do momento ideal para a indicao do tratamento cirrgico. O tratamento clnico visa preveno do crescimento do aneurisma e suas complicaes de ruptura e disseco. O tratamento medicamentoso objetiva o rigoroso controle da presso arterial, da freqncia cardaca, do perfil lipdico, alm da suspenso, quando for o caso, do tabagismo. Os beta bloqueadores ocasionam uma diminuio da dP/dt e controle pressrico. No Instituto do Corao da Faculdade de Medicina da USP (InCor-HCFMUSP), utiliza-se de rotina em todos os pacientes com aneurismas de aorta, salvo nos casos de contra-indicaes, objetivando uma freqncia cardaca de 60bpm e presso arterial sistlica de 120mmHg. Outros frmacos, tais como os inibidores de enzima de converso e as estatinas possuem efeito protetor na fisiopatologia dos aneurismas de aorta por reduzir o estresse oxidativo 18,19 . Os pacientes com aneurismas de aorta devem evitar realizar exerccios isomtricos e levantamento de peso, pois ocasionam aumento da presso intratorcica e da presso arterial. Exerccios aerbicos (caminhadas e bicicleta) geralmente so seguros, no entanto deve ser avaliada a resposta da curva pressrica durante o exerccio, evitando elevaes acima de 180mmHg 20 . A moderna cirurgia para a correo do aneurisma de aorta profiltica, algumas vezes teraputica e raramente paliativa. A razo de ser profiltica evitar a ruptura da aorta com suas conseqncias. Independentemente da localizao, fator etiolgico e sintomas, a evoluo de todos os aneurismas ser a ruptura ou a disseco da aorta. Portanto, a deciso de quando o paciente deve ou no ser encaminhado ao tratamento cirrgico profiltico leva em considerao o risco de ruptura associado s comorbidades e etiologia do aneurisma. Quando o paciente apresentar sintomas relacionados ao aneurisma a cirurgia justificada em bases teraputicas, especialmente porque o risco de ruptura maior, independentemente do dimetro ou da localizao. Entretanto ainda existe controvrsia para os pacientes assintomticos. A primeira descrio da troca da aorta ascendente utilizando um enxerto artico foi realizada por Cooley e DeBakey in
1956. Os aneurismas da aorta torcica assintomticos devem ser encaminhados para o tratamento cirrgico quando o seu dimetro exceder os 5cm, pela baixa mortalidade do procedimento (menor de 2%), associada ao risco de ruptura com dimetros maiores de 5cm 21-23 . Svensson et al. 24 mostraram que 12% dos seus pacientes com aneurismas de aorta apresentaram ruptura com dimetros menores de 5cm. No InCor-HCFMUSP os aneurismas da aorta ascendente so operados quando apresentam dimetro maior que 5,5cm, seja pelo aumento do risco de ruptura que ocorre entre 5,5cm e 6cm (aumento abrupto de 30%) ou pela pior sobrevida que apresentam em 5 anos quando maiores que 6cm (reduo na expectativa de vida de 20% a 40%). Na ectasia anulo-artica, com ou sem insuficincia artica associada, a possibilidade de correo da dilatao da aorta associada a preservao da valva artica, permite que esse procedimento seja indicado mais precocemente, com dimetro de 5cm. Nas situaes de valva artica bivalvulada, a substituio da aorta ascendente deve ser feita quando esta atingir 5cm, assim como nos aneurismas saculares, pelos mesmos motivos de complicaes. Em procedimentos associados, aorta ascendente com dimetro maior ou igual a 4,5cm tambm deve ser substituda. Os aneurismas do arco artico, pela morbidade neurolgica do procedimento, so operados com dimetro a partir de 6cm. Os aneurismas da aorta descendente ou toracoabdominais, pela complexidade, pelos riscos de isquemia medular e esplncnica, so operados quando maiores que 6,5cm de dimetro. O advento das prteses endovasculares permitiu, para leses especficas, o tratamento com dimetros menores, pela menor invasividade e risco do procedimento 25 . Pacientes portadores de sndrome de Marfan ou Ehler-Danlos tm indicao com dimetros menores, entre 4,5cm e 5cm, pois em funo das alteraes do tecido conectivo, apresentam risco aumentado de complicao (disseco ou ruptura) com dimetros menores 21-23 . Alm do tamanho, a velocidade de crescimento transversal do aneurisma maior que 0,5cm/6meses ou 1cm/ano motivo de indicao de tratamento cirrgico nos pacientes assintomticos pelo risco de ruptura 21 . Alguns cuidados pr-operatrios devem ser observados nos pacientes com aneurisma de aorta. Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam doena pulmonar obstrutiva crnica, portanto a espirometria e a gasometria arterial devem ser solicitadas para extratificao e tratamento adequado dos mesmos. Ultra-som doppler de cartidas deve ser solicitado nos pacientes acima de 65 anos.
Disseco de aorta Definio A disseco da aorta um evento patolgico agudo, caracterizado pela delaminao da camada mdia, a partir de uma ruptura da ntima, criao de uma falsa luz por onde o sangue corre paralelamente luz verdadeira por extenso variada. A ruptura da camada ntima ocorre principalmente nos pontos de fixao do vaso onde a tenso superficial maior, isto , na juno sinotubular e no stmo da aorta (fig. 3).
Figura 3. A. Fotografia de microscopia ptica corada com HE de aorta dissecada, onde possvel identificar a camada mdia delaminada. B. Fotografia de angiorressonncia de aorta dissecada. C. Fotografia intra-operatria onde identifica-se a aorta ascendente delaminada.
Classificaes O tempo de incio do evento da disseco determina sua classificao em aguda ou crnica. Quando o incio do evento menor que duas semanas define- se como disseco aguda, processos mais tardios, como disseco crnica. Classificaes levando em considerao o segmento da aorta acometido tambm foram propostas (fig. 4). A primeira foi proposta por DeBakey et al. 26 . A disseco do tipo I quando houver acometimento da aorta ascendente com a delaminao estendendo-se pelo arco artico e aorta descendente por extenses variadas. Ser do tipo II quando a delaminao se restringir a aorta ascendente e do tipo III quando a delaminao se estender a partir da artria subclvia esquerda em direo ao diafragma (IIIa) ou at o abdome (IIIb). Outra conhecida classificao foi descrita por Daily et al. 27 que define como Stanford tipo A quando ocorrer o comprometimento da aorta ascendente e Stanford tipo B quando o acometimento for a partir da artria subclvia esquerda. Quando a delaminao acometer o arco artico, sem o comprometimento da aorta ascendente, classifica- se como Stanford tipo B, diferentemente do que se fazia anteriormente 26 .
Figura 4. Classificao das disseces da aorta proposta por DeBakey e Daily. Tipo I ou Stanford tipo A - Delaminao da aorta ascendente que se estende por extenso variada da aorta descendente. Tipo II ou Stanford tipo A - Delaminao da aorta ascendente que se restringe aorta ascendente. Tipo III ou Stanford tipo B - Delaminao da aorta descendente que se estende por extenso variada. IIIa - se for restrita a aorta descendente torcica e IIIb - se estender at a aorta abdominal.
O reconhecimento dessas classificaes necessrio, pois ser importante no tratamento a ser empregado, em funo da diferena de comportamento da molstia conforme sua localizao e tempo do acometimento. Histria Natural A evoluo clnica dos pacientes varia conforme a localizao do segmento delaminado e se o processo agudo ou crnico. As disseces proximais (Stanford tipo A) apresentam risco de ruptura seguido de bito de 1% a 2% por hora nas primeiras 24-48hs e ao final de 14 dias mortalidade varivel de 60% a 90%. As disseces distais (Stanford tipo B) apresentam na fase aguda mortalidade de 10%. As disseces crnicas, sejam proximais ou distais, apresentam comportamento semelhante aos dos aneurismas de aorta 28 . Manifestaes clnicas A maioria dos pacientes portadores de disseco aguda da aorta apresenta dor intensa, de incio sbito, de carter migratrio e geralmente descrita como sensao de rasgamento ou pontada. A localizao inicial da dor sugere o local do incio da disseco. Nas disseces proximais, a dor comea no precrdio, irradia- se para pescoo, braos, mandbula antes de migrar para as costas, regio lombar ou membros inferiores. Nas disseces distais, preferencialmente referida como dor nas costas, irradiada para dorso, abdome ou membros inferiores. Difere da isquemia miocrdica pela infreqente associao com nusea e vmitos, pela intensidade crescente e possvel isquemia de territrios adjacentes 29-31 . O acometimento das artrias emergentes da aorta ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes com disseco da aorta. O prejuzo da perfuso coronariana caracterizando angina pode ocorrer em at 3% dos pacientes; o comprometimento dos vasos do arco artico resultando em agitao psicomotora, perda da conscincia e acidente vascular cerebral pode acometer at 7% dos pacientes; o dficit motor em membros inferiores secundrios isquemia medular em 1% a 2,5% dos pacientes; a insuficincia renal est presente em 6% a 8% dos pacientes; a angina abdominal por isquemia mesentrica em 1,5% e a isquemia de membros inferiores por prejuzo da perfuso ilaco-femoral em 13% dos pacientes 29-31 . O comprometimento da valva artica ocorre em torno de dois teros dos pacientes com disseco proximal, sendo que, em mais da metade dos casos, a insuficincia valvar importante e acompanhada de dispnia, pela insuficincia cardaca secundria a regurgitao artica 29-31 . O tamponamento cardaco, um dos principais responsveis pela instabilidade hemodinmica desses pacientes com comprometimento proximal da aorta, pode estar presente entre 20% e 40% dos casos, variando conforme a brevidade do diagnstico e encaminhamento do paciente para a correo cirrgica. Pode tambm ocorrer ruptura da aorta descendente ou abdominal manifestada atravs de hemotrax, hemoperitnio ou sangramento para o retroperitneo 29-31 . Diagnstico Nas disseces da aorta h a necessidade do diagnstico preciso e imediato, porm, to importante quanto o diagnstico identificao do segmento ou segmentos da aorta que esto comprometidos, pela diferena de conduta teraputica a ser tomada na fase aguda da doena. As informaes relevantes que auxiliam na conduta teraputica so a extenso da disseco, a identificao dos stios de entrada e reentrada, de trombo na falsa luz do vaso, do envolvimento dos ramos articos, da presena e quantificao da insuficincia artica, do derrame pericrdico e do envolvimento dos stios coronarianos. Portanto, em funo do relatado, no existe um nico exame que possa fornecer todas essas informaes. Ecocardiograma transesofgico apresenta elevada sensibilidade e especificidade para a identificao e classificao da disseco da aorta. exame de fcil acesso, rpido de ser realizado alm de permitir a precisa avaliao da valva artica, do derrame pericrdico e da funo ventricular. Entre as suas limitaes possvel citar alguns pontos cegos para a avaliao da aorta torcica e o fato de ser observador dependente. A angiotomografia de aorta seria o outro exame a ser realizado na avaliao dos casos agudos pela sua sensibilidade, especificidade e velocidade de realizao. Tratamento As disseces agudas proximais (tipo I e II de DeBakey ou Stanford tipo A) devero sempre ser encaminhadas para cirurgia o mais precocemente possvel pela sua agressiva histria natural. J as disseces distais (tipo III de DeBakey ou Stanford tipo B) em funo da evoluo mais benigna devem ser mantidas em tratamento medicamentoso, a no ser quando associadas s suas complicaes de ruptura, isquemia visceral, medular ou de membros inferiores. Quando a disseco da aorta for crnica, as indicaes do tratamento cirrgico sero as mesmas das utilizadas para os aneurismas da aorta. Vale ressaltar que as dilataes secundrias a disseco da aorta apresentam ruptura com dimetros menores que aquelas secundrias ao aneurisma verdadeiro da aorta.
Variantes das disseces da aorta torcica (disseces atpicas da aorta) lceras aterosclerticas penetrantes (fig. 5A) Descritas pela primeira vez por Shennan em 1934 32 , as lceras aterosclerticas penetrantes (UAP) caracterizam-se por apresentarem placas ateromatosas que ulceram e desorganizam a lmina elstica interna, penetrando profundamente por meio da ntima at a camada mdia da aorta. Essas placas podem provocar disseco localizada intramedial, associada o grau varivel de hematoma na parede da aorta, podendo se estender at a adventcia formando pseudoaneurismas, ou podem romper nas cavidades torcicas, mediastino e abdome 33 . Geralmente acometem a aorta descendente. Esto presentes em pacientes com doena aterosclertica avanada, preferencialmente em hipertensos, diabticos, dislipidemicos, na sexta a oitava dcada de vida, no possuindo predileo por sexo. Hematoma intramural (fig. 5B) Descrito pela primeira vez por Krukenberg em 1920 34 , o hematoma intramural da aorta (HIM) uma doena artica aguda causada por sangramento na parede do vaso (nos vasavasorum da adventcia do vaso), porm diferentemente da disseco aguda clssica no existe o comprometimento da camada ntima do vaso. O hematoma intramural (HIM) supostamente se inicia pela ruptura dos vasavasorum formando hematoma na camada mdia da aorta. Pode ocorrer espontaneamente em pacientes hipertensos, associado UAP ou aps traumatismos torcicos no penetrantes.
Figura 5. A. Angiotomografia de UAP em aorta descendente. B. Angiotomografia de HIM comprometendo toda a aorta descendente.
Manifestaes clnicas (propostas por Coady, Rizzo e Elefteriades 35 ) A maioria dos pacientes apresentam dores lancinantes no precrdio ou nas costas, de incio sbito podendo apresentar caractersticas migratrias (principalmente no HIM). No costuma haver associao com eventos isqumicos (diferente do que ocorre nas disseces clssicas). Os pacientes com disseco tipo B, UAP e HIM (idade mdia respectivamente de 69,9; 73,9 e 74 anos) so mais idosos que aqueles portadores de disseco do tipo A (mdia de 56,5 anos) (p=0,0001). Ocorre concomitncia com o aneurisma de aorta abdominal em 42% das UAP e 29% dos HIM. Localizam-se preferencialmente na aorta torcica descendente, sendo a UAP em 89,5% das vezes e o HIM em 70,5%, em funo da associao com a doena aterosclertica. A incidncia de ruptura na fase aguda da UAP foi de 42% e no HIM de 35%. Com exceo de um paciente, todos os acometimentos da aorta ascendente evoluram ruptura durante a fase aguda. A histria natural dos HIM (com ou sem associao a UAP) pode resultar na progresso para a delaminao ou ruptura do vaso, ou na regresso com desaparecimento da leso (menos freqente). Tratamento Os pacientes portadores de disseco atpica da aorta torcica requerem tratamento semelhana dos portadores das disseces clssicas da aorta.
Sndrome de Marfan Definio uma doena gentica autossmica dominante de penetrncia varivel que afeta o gene da fibrilina, localizado no brao longo do cromossomo 15 36 . Dados epidemiolgicos A prevalncia na populao americana de 4 a 6 por 100.000 habitantes, sem predileo por sexo ou grupos tnicos 37 . Mais de 100 mutaes genticas do gene da fibrilina j foram descritos e relacionados a sndrome em questo. Em aproximadamente 30% dos casos, a ocorrncia espordica, sem relao familiar, representando novas mutaes dominantes. Manifestaes clnicas A sndrome de Marfan foi descrito pelo pediatra francs Antoine Marfan em 1896 em uma menina de 5 anos de idade. As principais manifestaes clnicas desta sndrome ocorrem nos sistemas msculo esqueltico, cardiovascular e ocular (tabela 1). A morte em geral decorre de complicaes cardiovasculares . O diagnstico diferencial deve ser feito com a ectopia do cristalino, aracnodactilia congnita (sndrome de Beals), prolapso mitral familiar com aneurisma de aorta ascendente familiar e a sndrome de Stickler (artro- oftalmopatia hereditria). Algumas destas entidades so tambm decorrentes da mutao do gene da fibrilina. Manifestaes sseas 38 : A dolicoestenomelia. Consiste na reduo da razo do segmento superior para o inferior (menor que 0,85 em caucasianos e menor que 0,78 para a ascendncia africana) ou na razo do comprimento dos braos para a altura maior que 1,05. A aracnodactilia (sinal do punho e do polegar), a deformidade da parede torcica anterior (pectus escavatum ou carinatum) e a escoliose tambm so sinais freqentes. Ocorre ainda reduo da extenso dos cotovelos (menor que 170), p plano, protuso acetabular, alteraes da face como dolicocefalia, hipoplasia malar, abbada palatina alta com dentes aglomerados, retrognatismo e enoftalmia. Manifestaes Oculares 37,38 : A ectopia do cristalino o achado mais freqente (60%). A crnea achatada, o maior comprimento axial do globo ocular e a hipoplasia da ris so manifestaes clnicas primrias da sndrome. A miopia, a ambliopia, o glaucoma, a catarata e o descolamento de retina tambm so achados comuns. Manifestaes Cardiovasculares 37,38 : As anomalias cardiovasculares estruturais ocorrem em mais de 80% dos pacientes com Marfan. Podem estar presentes isoladamente ou no, envolvendo principalmente a aorta e as valvas artica e mitral. As manifestaes mais comuns incluem a dilatao da aorta ascendente (envolvendo a regio dos seios de valsalva), a regurgitao artica, a disseco da aorta e o prolapso da valva mitral com ou sem regurgitao mitral. A prevalncia das manifestaes cardiovasculares varia com a idade. Na criana, o prolapso da valva mitral e a regurgitao mitral grave so as manifestaes mais comuns. Em adultos, predominam a dilatao da poro proximal da aorta ascendente, a regurgitao artica e a disseco. Em 1972, Murdoch e al. 39 demonstraram a precoce mortalidade dos portadores da sndrome de Marfan, entre a terceira e a quarta dcadas de vida. A principal causa de morte foi cardiovascular em 93% dos casos, sendo na grande maioria das vezes secundria a disseco e ruptura da aorta. As manifestaes clnicas podem ser silenciosas existindo correlao do risco de disseco com o dimetro da aorta, sendo considerado crtico os valores acima de 5 cm. Manifestaes de outros sistemas 40,41 : O pneumotrax espontneo ocorre em 5% dos indivduos com Marfan. Podem ser encontradas bolhas nos pices dos pulmes desses pacientes. Podem ocorrer alteraes na pele e tegumento com presena de estrias atrficas, hrnias recorrentes ou incisionais. Por fim a ectasia dural lombossacra, presente em mais de 40% dos pacientes com sndrome de Marfan, pode ser responsvel por dores persistentes na regio lombar inferior. Diagnstico O diagnstico clnico, realizado quando o paciente apresenta antecedentes familiares de parente de 1 o grau acometido pela doena e pelo menos dois dos sistemas acometidos. Se o antecedente familiar for negativo, o paciente deve apresentar manifestaes esquelticas e pelo menos dois sistemas acometidos 42 . Tratamento Nos pacientes com sndrome de Marfan deve-se utilizar o beta bloqueador com a finalidade de diminuir a DP/DT e consequentemente a progresso da dilatao artica, objetivando freqncia cardaca de 60bpm. Utilizando o propanolol observaram-se diferenas na razo de crescimento artico dos pacientes tratados (dimetro artico medido dividido pelo esperado) tendo sido de 0,023 no grupo tratado versus 0,084 no grupo controle 43 .
Doena inflamatria da aorta Definio A presena de clulas inflamatrias nas camadas mdia ou adventcia da aorta indicativo de aortite. Macroscopicamente a doena inflamatria da aorta caracterizada por um espessamento da parede do vaso que pode variar desde infiltrado edematoso na fase aguda at cicatriz fibrosa nos estadios mais avanados. Embora de origem desconhecida, acredita-se na relao com doena auto-imune. As doenas inflamatrias da aorta compem amplo espectro de alteraes histolgicas. A mais comum das doenas inflamatrias a doena de Takayasu. Tambm faz parte desse grupo a arterite de clulas gigantes (aortite granulomatosa), a aortite reumtica, a doena de Behcet, a espondilite anquilosante entre outras. Doena de Takayasu A doena foi descrita em 1908 por Makito Takayasu, um oftamologista japons, em paciente com shunts artrio-venosos na retina. A arterite de Takayasu (AT) uma doena rara, de etiologia desconhecida, que afeta a aorta e seus principais ramos, causando leses aneurismticas e estenticas. As mulheres so afetadas em 80 a 90% dos casos, principalmente entre 10 e 40 anos de idade. A inflamao pode estar restrita aorta torcica ou abdominal e na progresso da doena comum o aparecimento de leses em todos os vasos da base, variando desde leses localizadas at estenoses segmentares extensas. A aorta abdominal e artrias pulmonares esto envolvidas em at 50% dos pacientes. O grau de atividade da doena varia com o tempo, com aparentes exacerbaes e redues ou remisses na intensidade do processo inflamatrio. Classificao anatmica Tipo I: Comprometimento do arco artico. Descrito por Shimizu em 1951 como doena caracterizada por isquemia cerebral, distrbios visuais e reduo do fluxo sangneo nas extremidades superiores do corpo. Tipo II: Comprometimento toracoabdominal. Descrito por Kimoto em 1979 como coartao atpica da aorta toracoabdominal associada hipertenso arterial (freqentemente de origem renovascular) e isquemia mesentrica. Tipo III: Comprometimento difuso. Descrito por Inada em 1965 como comprometimento difuso da aorta e principais ramos. Tipo IV: Comprometimento da artria pulmonar. Descrito por Oota em 1940 e complementado por Lupi-Herrera em 1977 como hemoptise ou hipertenso pulmonar secundria a estenose e inflamao do tronco e ramos principais da artria pulmonar. Tipo V: Aneurismtico. Descrito por Ueno em 1967 como aneurisma difuso da aorta e de seus ramos principais. Morfologia As aortas dos pacientes com arterite de Takayasu apresentam paredes espessadas, a ntima aumentada por fibrose, degenerao da camada mdia com perda de clulas musculares lisas e tecido elstico, hemorragia, proliferao da vasavasorum e espessamento da adventcia. A fase aguda da doena caracterizada por infiltrado de clulas inflamatrias entre elas linfcitos, histicitos, clulas gigantes, plasmcitos e polimorfonucleares. O padro histolgico da vasavasorum o infiltrado perivascular de clulas mononucleares resultando no tpico aspecto de casca de cebola. Na fase crnica, ocorre a obliterao desses vasos com formao de densa fibrose local. O acometimento de todas as camadas da aorta ocorre sobre extenses variadas, podendo acometer toda aorta ou segmentos espaados por aorta sem doena. Pode-se ainda observar sobre a cicatriz antiga, reas novas com doena ativa caracterizando o carter progressivo da doena. Quando predominar a necrose, haver tendncia evoluo para a formao de aneurismas. Quando predominar o componente proliferativo da ntima a doena oclusiva da aorta e de seus ramos ser mais freqente. Manifestaes clnicas A apresentao clnica caracteriza-se por uma fase aguda com sintomas constitucionais, seguido por meses at anos quando os sintomas sero decorrentes da fibrose e/ou ocluso vascular (fase crnica). O diagnstico de doena de Takayasu deve ser suspeitado principalmente quando mulheres jovens apresentarem sinais de doena oclusiva, principalmente com ausncia de pulso carotdeo, subclvio, braquial ou radial e histria de febre recente de origem desconhecida. Ishikawa 44 props critrios diagnsticos para a doena aguda: A paciente freqentemente tem menos que 40 anos de idade. Presena de doena em artria subclvia direita ou esquerda. Presena de quatro ou mais critrios menores: elevada taxa de sedimentao eritrocitria, hipertenso, insuficincia artica, ectasia nulo-artica, leso da artria pulmonar, da cartida comum esquerda, do tronco braquioceflico, da aorta descendente ou abdominal. Se ambas as artrias subclvias estiverem comprometidas, somente dois critrios menores sero necessrios para o diagnstico. Tratamento O tratamento clnico da fase aguda com corticoterapia isolada pode ser eficiente para o alvio dos sintomas sistmicos em mais de 75% dos pacientes 45 . Kerr et al. 46 conseguiram resoluo da fase aguda em 80% de seus pacientes com a associao de ciclosfofamida ou metotrexate a corticoterapia. A dose de esteride recomendada por de 1mg/kg/dia, dose mxima de 60mg por 1 ms, sendo titulada gradualmente de acordo com a resposta clnica at por 2 anos com a dose de manuteno. A associao do metotrexate com a prednisona durante o perodo de 2 anos tem sido sugerido na dose de 0,3mg/kg/semana (dose mxima no deve exceder 15mg/semana). A indicao cirrgica preconizada na presena de hipertenso renovascular, isquemia cerebral, coronria ou claudicao importante. O tratamento da doena oclusiva pode ser feito com enxerto interposto, por derivaes extra-anatmicas ou atravs da abordagem endovascular com angioplastia. A recidiva da doena com reestenoses ou dilataes no pequena.
Diagnstico nas doenas da aorta O diagnstico das doenas da aorta quando no associado s suas complicaes de ruptura ou disseco, na maioria das vezes, achado ocasional de exame de rotina para investigao de outras doenas. Somente o aneurisma da aorta abdominal pode ser identificado secundariamente ao exame fsico do paciente. Historicamente o mtodo clssico no estudo das doenas da aorta foi a arteriografia. Em funo da invasividade do mtodo, das suas limitaes e de seus efeitos adversos, a angiografia hoje um exame pouco utilizado. A ecocardiografia, a tomografia e a ressonncia magntica constituem modalidades no invasivas eficientes e comumente disponveis para o estudo da aorta. Eletrocardiograma. As doenas da aorta no apresentam achados eletrocardiogrficas especficos, sendo as alteraes encontradas relacionadas a doenas sistmicas ou secundrias alteraes impostas pela doena de base. Radiografia de trax O exame radiolgico do trax alterado geralmente o primeiro indcio da doena da aorta. Na projeo pstero-anterior a dilatao da aorta produz um contorno convexo no mediastino superior direita ou esquerda respectivamente quando houver dilatao no segmento ascendente ou descendente da aorta torcica (fig. 6). Na projeo lateral existe perda do espao areo retroesternal. No entanto nos casos de pequenas dilataes a imagem da aorta pode ficar obscurecida pela silueta cardaca no sendo evidente a radiografia simples do trax.
Figura 6. A. Radiografia de trax em PA com dilatao da aorta ascendente. B. Radiografia de trax em PA com dilatao da aorta descendente. Aortografia Historicamente proposto por Seldinger em 1953, esse mtodo de visualizao direta da aorta foi, at a pouco, considerado como a melhor forma para o diagnstico das doenas da aorta. capaz de mapear toda aorta e, atravs de imagem bidimensional, caracterizar tridimensionalmente toda a aorta, fornecendo informaes precisas sobre os seus ramos, orifcios de entrada e reentradas, locais de ruptura, ulceraes e pseudo-aneurismas. O maior benefcio da aortografia determinar a relao do aneurisma com os vasos do arco. A aortografia tambm permite diagnosticar a insuficincia artica e a alterao ceflica do stio coronariano. indicada nos pacientes com idade acima de 40 anos para afastar doena coronariana concomitante. Suas limitaes se devem ao fato de proporcionar somente avaliao endovascular, no possibilitando a identificao de trombos ou do estado da parede da aorta. Atualmente retorna como mtodo de imagem de grande relevncia pela possibilidade do tratamento endovascular das doenas da aorta e seus ramos (fig. 7). mtodo invasivo que pode apresentar complicaes relacionadas ao uso dos cateteres, ao uso do contraste (reaes alrgicas e insuficincia renal) e complicaes neurolgicas como o acidente vascular cerebral, convulso, paraplegia entre outras 47 .
Figura 7. Aortografia ilustrando grande UAP em aorta descendente.
Ecocardiografia transesofgica (TEE) A ecocardiografia fornece avaliao completa em relao s funes sistlica e diastlica dos ventrculos esquerdo e direito, ao funcionamento das valvas cardacas, a espessura de parede do msculo cardaco, a avaliao de isquemia regional e presena de derrame pericrdico. A visualizao da aorta apresenta limitaes principalmente na poro distal da aorta ascendente e na transio arco artico - aorta descendente pelo distanciamento dessas pores da aorta em relao ao esfago (localizao do transdutor) e pela interposio de estruturas como o brnquio fonte direito. A sua grande vantagem se deve ao fato de ser mtodo de aquisio de imagem porttil, permitindo ser trazido beira do leito para a rpida realizao do diagnstico, o que particularmente importante nas afeces agudas da aorta 48 .
Tomografia computadorizada (CT) Mtodo diagnstico no invasivo, cuja formao de imagem depende da atenuao radiogrfica dos tecidos e dos meios de contraste para a visualizao da imagem. Apresenta grande disponibilidade no nosso meio, de rpida execuo e possibilita imagens de reconstruo tridimensional com alta definio. capaz de fornecer informaes sobre as estruturas adjacentes aorta, a espessura da parede ventricular, a presena de calcificao de coronrias, de derrame pericrdico e suas alteraes, das dimenses da aorta, sua extenso comprometida, sobre a presena de trombos, as caractersticas da parede da aorta, suas delaminaes, hematomas, ulceraes, as principais ramificaes e suas ocluses. As desvantagens da utilizao desse mtodo se relacionam a possibilidade de alergia ao contraste necessrio e a insuficincia renal 47 . Ressonncia magntica (RM) Mtodo diagnstico cujas imagens baseiam-se na concentrao do hidrognio mvel do sangue e dos tecidos para gerar a imagem. Apresenta indicao semelhante CT, alta de definio e possibilidade de reconstruo tridimensional de imagens. Apresenta vantagem em relao CT por no expor o paciente radiao ionizante, nem a administrao de contrastes iodados. As desvantagens esto relacionadas ao custo mais elevado do exame, a execuo demorada, no sendo prtico para pacientes politraumatizados ou clinicamente instveis e so contra-indicados para pacientes portadores de prteses metlicas, tais como marcapasso ou clips cirrgicos 47 .
Tratamento cirrgico Cirurgias na aorta ascendente O tratamento cirrgico convencional dos aneurismas da aorta ascendente sem o comprometimento da poro sinotubular realizado atravs da interposio de tubo de dacron. Quando ocorrer o comprometimento da regio sinotubular, associado insuficincia artica a interposio de conduto valvulado com reimplante dos stios coronrios no enxerto o procedimento mais frequentemente realizado. A operao proposta por Bentall e De Bono em 1966 49 , h muito, estabelecida na literatura pela sistematizao tcnica e excelncia dos resultados imediatos e tardios (fig. 8). Outra operao clssica para o tratamento cirrgico da aorta ascendente e valva artica relacionada interposio de conduto valvulado a operao de Cabrol 50 . Esta operao utilizada hoje, principalmente quando os stios coronarianos estiverem situados muito prximos ao anel artico ou em reoperaes, quando a disseco da aorta ascendente e stios coronarianos representam risco adicional de leso iatrognica.
Figura 8. A. Fotografia intra-operatria do tubo valvulado dentro do aneurisma ressecado. B. Fotografia intra-operatria do aspecto final da operao.
No entanto, problemas relacionados a necessidade de anticoagulao continuada e a presena de prtese valvular mecnica (tromboembolismo e endocardite), estimularam o desenvolvimento de alternativas tcnicas operatrias utilizao do conduto valvulado. Com esse objetivo desenvolveu-se a operao da substituio radical da aorta ascendente com preservao da valva artica. As duas tcnicas operatrias descritas foram a do remodelamento e a do reimplante, respectivamente propostas por Yacoub em 1983 e David e Feindel em 1992 51,52 . Em ambas as operaes necessrio a completa resseco da poro proximal da aorta ascendente, preservando uma pequena rima de tecido de 3 a 5mm do anel artico e pilares comissurais para posterior sutura no enxerto. Os stios coronarianos tambm so dissecados e reparados como dois botes. Aps a reavaliao dos folhetos da valva artica, se continua o procedimento, desde que haja boa coaptao entre eles. Na tcnica do remodelamento, para a continuao do procedimento, recorta-se o enxerto escolhido longitudinalmente, dividindo-o em trs, afim de se formar os trs novos seios de Valsalva. A seguir essas trs lnguas so suturadas nas rimas de aorta preparadas anteriormente. Completa-se a operao com o reimplante dos stios coronarianos e a anastomose distal na aorta ascendente. Na tcnica do reimplante, o enxerto fixado externamente, envolvendo o anel artico e pilares comissurais, abaixo dos folhetos da valva artica. A rima de aorta previamente preparada suturada por dentro do enxerto fixando a valva artica. Completa-se o procedimento com o reimplante dos stios coronarianos e a anastomose distal na aorta ascendente. A diferena bsica dos dois procedimentos a falta da fixao anular que ocorre na tcnica do remodelamento, possibilitando futura dilatao anular e recidiva da insuficincia artica. E a possibilidade da no reconstruo dos novos seios de Valsalva, ocorrendo alterao da dinmica da perfuso coronariana e possvel traumatismo dos folhetos da valva artica no enxerto, resultando em leso estrutural e insuficincia artica que pode ocorrer quando utilizado a tcnica do reimplante 53,54 . O seguimento tardio comparativo mostra que, atravs da tcnica do reimplante, houve uma menor recidiva da insuficincia artica, assim como uma menor necessidade de reinterveno 51,53 . Cirurgias no Arco Artico As operaes sobre o segmento do arco artico evoluram em paralelo as tcnicas de proteo cerebral, uma vez que a interrupo do fluxo sangneo nessa regio necessria para a interposio do enxerto ramificado ou no no arco artico. Cirurgias na aorta descendente e toraco-abdominal As operaes sobre esse segmento da aorta apresentam morbimortalidade elevada, principalmente em funo das complicaes relacionados isquemia medular e visceral. Atravs da interposio de tubo de dacron possvel a substituio de extensos segmentos da aorta descendente ou toraco-abdominal. Porm atravs do advento das prteses endovasculares auto-expansveis, os stents de aorta, existe hoje a possibilidade de resoluo da maioria das doenas da aorta descendente com menor incidncia de paraplegia e mortalidade, permitindo recuperao mais precoce dos pacientes (fig. 9). As limitaes desta forma de tratamento esto relacionadas s caractersticas anatmicas dos locais de ancoragem das endoprteses, das vias de acesso por onde sero introduzidas, e pela possibilidade de vazamento proximal ou distal que pode ocorrer durante o seguimento do paciente, uma vez que estas prteses so fixadas por apoio na parede da aorta.
Figura 9. Desenho esquemtico do tratamento endovascular do aneurisma da aorta descendente. A. Desenho do aneurisma na aorta descendente. B. Introduo da corda guia para a navegao e sustentao da endoprtese. C. Stent de aorta com abertura parcial. D. Aspecto final do stent excluindo da circulao o aneurisma da aorta descendente.
Tratamento cirrgico das doenas associadas A presena de doena coronariana descrita em 25% dos pacientes submetidos ao tratamento cirrgico dos aneurismas de aorta ascendente. A presena de insuficincia mitral, tambm observada frequentemente em pacientes com aneurismas principalmente em pacientes com sndrome de Marfan, com uma incidncia de 30%. Todas as alteraes concomitantes diagnosticadas durante a investigao pr-operatria devero ser corrigidas no mesmo ato operatrio.
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Tabela 1. Caractersticas clnicas dos pacientes com sndrome de Marfan Manifestaes esquelticas Crescimento sseo alta estatura / membros longos / dedos compridos Flexibilidade articular hiperextensibilidade articular / subluxao ou deslocamento articular Deformidade da coluna escoliose / lordose / alargamento do canal espinhal / epondilolistese Deformiddaes da parede torcica pectus excavatum / petus carinatum / deformidades de arco costal retrognatia / palato elevado e arqueado / contraturas congnitas / osteopenia Manifestaes cardiovasculares Aorta dilatao da aorta ascendente / disseco aorta / regurgitao valvar artica Mitral prolapso valva mitral / insuficiencia mitral / calcificao do anel mitral Aneurisma de outros locais aneurisma abdominal / aneurisma de Berry Arritmias Endocardite Manifestaes oculares subluxao do cristalino / deslocamento de retina / miopia / globo ocular alongado Outras manifestaes Pele estrias densas / hrnias: inguinal, umbilical, diafragmtica e incisional Neurolgico ectasia dural / meningocele lombossacral / dilatao da cisterna magna dificuldade de aprendizado / hiperatividade Musculares Miopatias Pulmonares bolhas enfisematosas / peumotrax espontneo / apnia do sono