Se caracteriza por la

necrosis del epitelio del tbulo

proximal (clulas anucleadas,
citoplasma eosinfilo intenso
homogneo, pero la forma en
conserva) debido a una sustancia
txica . Entonces, las clulas
tubulares se depositan el el lumen y
lo obliteran lo que ocasiona
el dao renal. La membrana
basal est intacta as que la
regeneracin del epitelio tubular es
posible. El glomrulo no se ve
afectado.
La inhibicin de la sntesis de
prostaglandinas por los AINEs puede alterar la
distribucin del flujo sanguneo renal; muchos
casos se relacionan con reacciones alrgicas;
en otros casos se demuestran depsitos
de inmunoglobulinas en la membrana
basal de los tbulos , lo cual podra deberse
a unin del medicamento con la MBT y
posterior fijacin de un anticuerpo contra este
medicamento.
Ocurre en nios y adultos y es ms comn en mujeres. Se desconoce la causa
pero se relaciona con un mecanismo inmunolgico. El cuadro histolgico muestra
inflamacin intersticial por linfocitos, clulas plasmticas, monocitos, neutrfilos y
ocasionales eosinfilos. Pueden haber granulomas. Hay necrosis y regeneracin tubular. No
hay lesiones glomerulares o vasculares. La inmunofluorescencia es negativa. El
tratamiento se hace con esteroides y el pronstico es favorable
Es una enfermedad con depsitos de IgG y complemento en la MBT, con
disposicin lineal, presencia de anticuerpos anti-MBT en el suero y presencia de infiltrado
intersticial mononuclear y de neutrfilos. Los glomrulos no presentan lesiones. Se suele
presentar con dao renal severo y falla renal, en algunos casos aguda y en otros crnica.
Hay muy pocos casos en la literatura. La inmunofluorescencia puede demostrar
depsitos inmunes lineales en las MB tubulares
La sarcoidosis puede afectar a los riones de varias maneras. Ms comnmente, las aberraciones del metabolismo del
calcio, incluyendo la hipercalcemia, hipercalciuria, y nefrocalcinosis, son responsables de las manifestaciones renales de la
sarcoidosis. Infiltracin granulomatosa del intersticio renal tambin puede producir alteraciones severas de la funcin renal.
Glomerulonefritis puede ocurrir con la sarcoidosis, aunque la patognesis no est clara. Adems de la insuficiencia renal e insuficiencia renal
franca, sndrome nefrtico, nefrolitiasis, hipertensin, y una variedad de defectos tubulares pueden complicar la sarcoidosis.
La ADPKD es un trastorno sistmico que es
consecuencia de mutaciones del gen
PKD-I
o
PKD-2.
El primer gen codifica la
poliquistina 1, protena que es una gran molcula
similar a receptor, en tanto que el producto
PKD-2,
la poliquistina 2, posee caractersticas de una
protena
de conducto inico. Los quistes acumulan lquido
y, en consecuencia, se agrandan, se separan
totalmente de la nefrona, comprimen el parnquima vecino
y poco a poco deterioran la funcin de los rones
Los quistes acumulan lquido y, en consecuencia, se
agrandan, se separan totalmente de la nefrona, comprimen
el parnquima vecino y poco a poco deterioran la
funcin de los ronessntomas hasta el cuarto o quinto
decenio de la vida. Los sntomas y los signos iniciales
comprenden molestias abdominales, hematuria, infeccin de
vas urinarias, hipertensin identificada
accidentalmente, tumoraciones en abdomen, mayor concentracin
de creatinina srica oriones qusticos en los
estudios imagenolgicos
es un cuadro benigno y comn de causa
desconocida, que se caracteriza por ectasia de los conductos
colectores papilares de uno o ambos rganos.El cuadro inicial
en sujetos sintomticos se observa en la vida adulta
joven e incluye clicos renales y la expulsin de clculos
o infecciones repetitivas de vas urinarias No se
necesita tratamiento alguno en sujetos asintomticos,
salvo conservar una ingesta abundante de lquidos para
disminuir el riesgo de nefrolitiasis pacientes con
hipocitraturia y acidosis tubular renal distal incompleta, la
administracin de citrato de potasio evita que se formen nuevos
clculos.
lo comn aparece en adultos jvenes Se ha
identificado el sitio cartogrfico del locus de la MCKD1 en el
cromosoma 1q21 Cuadro clnico. atrofia renal con fibrosis
intersticial difusa, quistes circunscritos a la mdula renal,
prdida de sodio y poliuria
Diagnstico. El mdico debe pensar en MCKD en
adultos jvenes cuyo cuadro inicial incluye
antecedentes familiares que sugieren alguna nefropata con
mecanismo dominante de herencia,
NEFROPATA POLIQUSTICA AUTOSMICA RECESIVA
es bsicamente una enfermedad de lactantes y nios El cuadro inicial de
la ARPKD es muy variable. Incluso la mitad de los neonatos afectados
fallecen de hipoplasia pulmonar, consecuencia del oligohidramnios por nefropata
intrauterina grave. Aproximadamente 80% de los pequeos que superan el periodo
neonatal siguen vivos despus de 10 aosAparece disminucin de la capacidad de
concentracin de orina y acidosis metablica conforme se deteriora la funcin tubular.
En los primeros aos de la vida a menudo se observa hipertensin. Las
personas que sobreviven ms tiempo terminan por mostrar hipertensin porta,
vrices esofgicas e hiperesplenismo por fibrosis periporta.
Diagnstico.
En la ecografa se identifican grandes riones ecgenos. El diagnstico se
puede corroborar despus de las 24 semanas de gestacin encasos graves
Sndrome de Bartter
enfermedad es autosmica recesiva.
Esta alteracin gentica condiciona un
defecto congnito de transportador
sodio-2cloros-potasio de la porcin ascendente gruesa del asa
de Henle, que lo hace inactivo, lo que
condiciona una prdida excesiva de sodio, que
produce: Prdida salina urinaria, que ocasiona
deplecin de volumen. En tbulo colector cortical
Sndrome de Liddle
Enfermedad hereditaria (autosmica
dominante) que produce una mutacin en el canal de
sodio en el tbulo colector cortical que lo
hiperactiva, quedando permanentemente abierto
(atencin, porque este es el nico de los sndromes
tubulares en que el canal queda abierto, en los
sndromes de Gitelman y Bartter el canal queda
cerrado). El canal hiperactivo de sodio condiciona:
Aumento de la reabsorcin de sodio y, por tanto,
aumento de la reabsorcin de agua, que condiciona
hipertensin (por aumento del volumen plasmtico) y los
edemas (aumento del volumen intersticial).
Hipopotasemia. Alcalosis metablica
Sndrome de Fanconi
cursa con prdida urinaria de todo tipo de sustancias: aminocidos, glucosa,
fosfatos, cido rico, y todos los iones (excepto el magnesio).
Etiologa. Mcula densa Nat Alcalosis hipopotasmica
- Primaria: que suele deberse a un trastorno hereditario (en la mayora de las
ocasiones es autosmico recesivo).
- Secundaria. En nios est causada por tirosinosis, glucogenosis,
galactosemia. En adultos est producida por mielomas, amiloidoss, enfermedad de Wlson,
intoxicacin por metales pesados y sndrome de Sjgren.
Clnica. Se manifiesta por fallo de medro, deshidratacin, poliuria, debilidad
muscular, raquitismo resistente a la vitamina D y sntomas de la patologa de base.
Tratamiento. Este incluye el control de la enfermedad subyacente, acceso libre
al agua y suplementos de fosfato, vitamina D, bicarbonato (o citrato), potasio y
tiacidas
Diabetes inspida nefrognica
Se produce por la incapacidad del tbulo renal para responder a la
ADH; la consecuencia es que no se genera la reabsorcin de agua y se
consigue diuresis abundante de orina diluida (poco concentrada, es decir,
con una osmolaridad muy baja). Etiologa. Las posibles causas son: -
Congnita. - Secundaria: hipercalcemia, hipopotasemia, tratamiento con litio
80 o demeclociclina, entre otros Clnica. Se caracteriza por poliuria
con orinas hipotnicas y ncturia. La abundante diuresis produce
polidispsia en respuesta al aumento de la osmolaridad plasmtica, que
estimulan el centro de la sed; en general, como beben mucho, no presentan
hipernatremia
se caracteriza por necrosis papilar e
inflamacin tubulointersticial.
la perfusin de la parte interna de la
mdula (vasos rectos) induce
una reaccin inflamatoria intersticial
local y, en ltima instancia, isquemia,
necrosis, fibrosis y calcificacin
papilares.
funcin renal suele disminuir
gradualmente. se asocia a hematuria e incluso clico
renal tienen piura estril. son incapaces de
generar orina concentrada al mximo
Un grado de anemia desproporcionado
con respecto al de hiperazoemia tambin
favorece el
diagnstico. la nefropata por analgsicos
ha evolucionado hasta una nsuficiencia renal
deformados. El "signo del anillo"
La tomografa computadorizada
calcificaciones papilares modo de
"guirnaldas"
nios
ingieren de manera repetida pinturas con
plomo
trabajos se caracterizan por exposicin
importante al plomo, la acumulacin de plomo en
las clulas renales, en especial en el tbulo
contorneado proximal, con lo que se origina degeneracin
celular, tumefaccin mitocondrial y cuerpos de
inclusin intranucleares eosinfilos ricos en
plomo.Finalmente, los rones se atrofian
La artritis gotosa aguda (la denominada
gota saturnina) se detecta en aproximadamente
la mitad de los pacientes con nefropata por
plomo hipertensin constituye otra complicacin.
La excrecin de ms de 0.6 mg deplomo/da
por la orina indica una intoxicacin manifiesta
El tratamiento consiste en apartar al
paciente de la fuente de exposicin y aumentar la
eliminacin de plomo con un quelante como el edetato
disdico calcico.
tratar el trastorno bipolar frecuente ,la diabetes inspida nefrgena, manifiesta como poliuria y polidipsia Son comunes
proteinuria leve e hipercalciemia biopsia renal es atrofia tubular con fibrosis intersticial fuera de proporcin con la magnitud de la
enfermedad
glomerular o vascular Son frecuentes los quistes tubulares y puede observarse glomeruloesclerosis segmentaria focal
concomitante
se caracteriza por fibrosis renal intersticial de rpida progresin en mujeres jvenes que han ingerido comprimidos para
adelgazar de las mencionadas hierbas un ingrediente daino en estas medicaciones, el cido aristolquico estas pacientes manifiestan
insuficiencia renal crnica progresiva con piuria estril y anemia Los datos fisiopatolgicos consisten en fibrosis intersticial y atrofia tubular
que afecta la corteza renal preferentemente sobre la mdula,
descenso irreversible de la tasa de filtracin glomerular asociado a proteinuria leve e hipertensin arterial hiperpotasiemia
obedece, en parte, a la resistencia tubular a la aldosterona alteraciones histolgicas del tejido renal consisten en fibrosis intersticial
segmentaria y atrofia tubular. hialinosis, acompaada en ocasiones de esclerosis glomerular segmentaria y focal La reduccin de la dosis
parece mitigar la fibrosis renal relacionada con la ciclosporina, pero puede incrementar el riesgo de rechazo y prdida del injerto.
Esta enfermedad tubulointersticial suele
constituir una parte del sndrome de lisis tumoral que
afecta a los pacientes que reciben citotxicos para el
tratamiento de trastornos linfoproliferativos o
mieloproliferativos lesiones anatomopatolgicas son
fundamentalmente el resultado del depsito de cristales de cido
rico en los rones y en sus sistemas colectores, lo
que ocasiona obstruccin total o parcial de los
conductos colectores, la pelvis renal o los urteres Dado
que la obstruccin suele afectar ambos rones, los
pacientes habitualmente muestran el curso de una
insuficiencia renal aguda, caracterizada por oliguria y
concentracin srica de creatinina que aumenta con rapidez. El
dato de una relacin cido rico creatinina en la orina
mayor de 1 mg/mg (0.7 mol/mol) tratamiento con
alopurinol en dosis de 200 a 800 mg/da y si esto falla
dialisis
ocurre en hiperparatiroidismo primario,
sarcoidosis, mieloma mltiple, intoxicacin por vitamina
D o enfermedad sea metastsica, La primera
lesin renal es un cambio degenerativo focal de
los epitelios renales, fundamentalmente de los
tubos colectores, los tbulos contorneados
distales y las asas de Henle. lo que favorece la
precipitacin local de sales de calcio y la
infeccinfibrosis intersticial, infiltracin por leucocitos
mononucleares y depsito intersticial de calcio Desde el
punto de vista clnico, el aspecto ms
sobresaliente es la incapacidad de concentrar la orina al
mximo, con poliuria y nicturia resultantes.
las manifestaciones renales de los procesos neoplsicos
extrarrenales primarios quedan confinadas fundamentalmente al
intersticio y los tbulos. Aunque la afeccin metastsica renal por
tumores slidos es poco frecuente, los riones resultan invadidos a
menudo por clulas neoplsicas en casos de enfermedad maligna
hematolgica. En los estudios de necropsia de pacientes con
linfoma
y
leucemia
se encuentra afeccin renal en cerca de la mitad de los
casos. Lo ms frecuente es la infiltracin difusa del parnquima
renal por clulas malignas. Puede haber dolor en el flanco, y las
radiografas indicar aumento de tamao de uno o ambos riones.
La infiltracin de los riones por clulas de
mieloma es rara. Cuando ocurre, el proceso casi siempre es
local, por lo que tampoco suele encontrarse insuficiencia
renal por esta causa. La lesin ms frecuente es el
rion de mieloma,
que histolgicamente se caracteriza por tbulos
atrofeos, muchos de ellos con cilindros eosinfilos
intraluminales, y numerosas clulas las protenas de Bence Jones
pueden precipitar dentro de la nefrona
distal, donde las grandes concentraciones de estas
protenas y la composicin acida del lquido tubular
favorecen la formacin de cilindros intraluminales y la
obstruccin intrarrenal. La deshidratacin induce una mayor
precipitacin de protenas de Bence-Jones
Los infiltrados intersticiales se componen sobre todo de linfocitos, por lo que la histologa del parnquima renal
de estos pacientes remeda la de las glndulas salivales y lagrimales. Los defectos de la funcin renal comprenden
decremento de la capacidad de concentracin de la orina y acidosis tubular renal distal El anlisis de orina puede mostrar
piuria (predominantemente linfocituria) y proteinuria leve
altera el funcionamiento de la unin vesicoureteral, la
orina puede volver a los urteres por la presin intravesical
elevada que se origina al orinar. A veces, una infeccin de la
vejiga asciende por las vas urinarias hasta los rones a
travs de esfnteres ureterovesicales defectuosos. As, no
debe extraar que entre los pacientes con infecciones agudas
o crnicas de las vas urinarias se descubra a menudo
reflujose detectan proteinuria notable y lesiones glomerulares
similares a las de la glomeruloesclerosis La correccin quirrgica
del reflujo slo resulta necesaria en los grados ms graves
Cuando se aplica a ambos rganos una dosis de 2 300 rads
o mayor de radiacin (rayos X) cabe esperar que ocurra una
disfuncin renal. En el examen histopatolgico se observa
hialinizacin de los glomrulos y arteriolas, atrofia de los tbulos y
fibrosis intersticial extensa. La
nefritis por radiacin puede ser aguda o crnica con
insuficiencia renal, hipertensin moderada o maligna, anemia y
proteinuria que queda dentro de los lmites nefrticos.
produce complicaciones renales que surgen fundamentalmente como resultado de la deformacin en hoz
de parte de los hemates de la microcirculacin. El entorno hipertnico y relativamente hipxico de la mdula
renal, junto con el lento flujo sanguneo en los vasos rectos, favorecen la nueva forma de los hemates,
provocando infarto local (necrosis papilar). Es probable que los defectos tubulares renales de los pacientes con
enfermedad drepanoctica sean el resultado de la lesin isqumica parcial de los tbulos renales.