Lupus eritematoso sistmico

Defnicin Es lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad

autoinmune, infamatoria sistmica, crnica, caracterizada
por un curso cclico con remisiones y recadas. En el LES se
producen numerosos autoanticuerpos contra estructuras
nucleares ue !ue"an un papel en su pato"enia.
El LES puede afectar simult#neamente numerosos sistemas
del or"anismo por lo ue pro$oca "ran mor%ilidad y
mortalidad. La mortalidad est# causada por infecciones,
enfermedad cardio$ascular acelerada, y por complicaciones
de la insufciencia renal.
Epidemiolo"
a
La enfermedad se puede presentar a cualuier edad pero
es m#s com&n entre los '( y )( a*os. +redomina en
mu!eres en una relacin de ,(-, respecto a los .om%res. El
porcenta!e de .om%res afectados aumenta con la edad.
Las tasas de super$i$encia pu%licadas en /.ile son 012 a )
a*os, 332 a ,( a*os y 442 a ,) a*os. En esa serie los
factores ue afectaron la mortalidad fueron acti$idad a la
presentacin, compromiso renal y la presencia de
trom%ocitopenia.
5actores de
ries"o
Los factores de ries"o para desarrollar la enfermedad son el
"rupo tnico, marcadores "enticos y dfcit .ereditarios
del complemento en una comple!a relacin con factores
am%ientales. La enfermedad es m#s frecuente en
.ispanoamericanos, a%or"enes americanos, afro6
americanos y asi#ticos ue en %lancos cauc#sicos.
5isiopatolo"
a
El LES es resultado de un trastorno de la re"ulacin
inmunitaria, lo ue ocasiona produccin e7a"erada de
anticuerpos. Este pro%lema de inmunorre"ulacin se
ori"ina por al"una com%inacin de factores .ormonales
(se"&n lo demuestra su inicio durante a*os frtiles) y
am%ientales ( uemaduras solares o trmicas). /iertos
medicamentos como .idralazina, procainamida, isoniazida
y ciertos anticon$ulsi$os se .an implicado en el LES
inducido por f#rmacos.
Se cree ue el incremento en la produccin de
autoanticuerpos ue ocurre con este padecimiento es
resultado del funcionamiento anormal de las clulas 8
supresoras, el cual resulta en depsitos de comple!os
inmunitarios y da*o .stico consi"uiente. La infamacin
estimula los ant"enos, ue a su $ez estimulan a otros
anticuerpos, y se repite el ciclo.
Si"nos y
sntomas
La presentacin m#s tpica es la de una mu!er !o$en con
compromiso del estado "eneral, artral"ias o artritis, fe%re,
&lceras mucosas, alopecia y lesiones cut#neas di$ersas9
siendo lo m#s caracterstico la fotosensi%ilidad y el eritema
so%re las me!illas y el dorso de la nariz. +uede a $eces
encontrarse .ipertensin arterial, orinas espumosas, dolor
pleurtico o dolor a%dominal. Sin em%ar"o, no siempre la
presentacin es tpica9 puede tratarse de un ni*o, un adulto
mayor o de un $arn y:o de%utar con sntomas de mayor
"ra$edad como compromiso de conciencia, accidente
cere%ro$ascular, con$ulsiones o psicosis9 o con compromiso
neurol"ico medular o perifrico, sndrome nefrtico o
nefrtico, euimosis o anemia .emoltica.
En ni*os es m#s frecuente de%utar con compromiso renal
"ra$e, encefalopata o anemia .emoltica. En el adulto
mayor (,(61(2) puede dar sntomas inespecfcos de curso
lar$ado9 son menos frecuentes las manifestaciones
cut#neas, fotosensi%ilidad, artritis y nefritis a"uda y m#s
frecuentes la serositis, el compromiso pulmonar, fe%re,
fenmeno de ;aynaud y sndrome seco.
8am%in es necesario pensar en la posi%ilidad de LES en
mu!eres con a%ortos a repeticin, trom%osis arterial o
$enosa, fe%itis o accidente $ascular encef#lico.
<todo
dia"nstico
Es muy necesario realizar un e7amen fsico cuidadoso y
solicitar estudio de la%oratorio pertinente. Entre los
e7#menes de mayor utilidad en el dia"nstico est#n-
,. =emo"rama (en %usca de anemia crnica o de car#cter
.emoltico, leucopenia, linfopenia, trom%ocitopenia)
1. >rina completa (para e$idenciar proteinuria, .ematuria
especialmente con dismorfa, leucocituria, cilindros
celulares)
'. Estudio de la funcin renal (compromiso reciente o
r#pidamente pro"resi$o)
?. /omplemento /' y /? (disminuidos en enfermedad
acti$a) ). @D;L o ;+; falsamente positi$o
4. Anticuerpos antinucleares (ABA) ue est#n presentes
so%re el 0)2 de los casos, por lo ue son de muc.a utilidad
ante la sospec.a inicial9 pero son %astante inespecfcos, ya
ue pueden estar presentes en otras condiciones
reumatol"icas o en enfermedades infecciosas o post
$acunacin. Su presencia en el conte7to clnico da "ran
pro%a%ilidad al dia"nstico. Si est#n positi$os se de%en
estudiar anticuerpos m#s especfcos para LES, como anti
DBA y anti EBA.
8ratamiento
Medicamentos utilizados frecuentemente en el LES.
Dosis, indicaciones y principales efectos adversos.
/omplicacio
nes
Lupus grave-
;enal- Clomerulonefritis r#pidamente pro"resi$a, nefritis
persistente, sndrome nefrtico.
Beuropsiui#trico- /on$ulsiones, accidente $ascular
encef#lico, mielitis trans$ersa,
sndrome desmielinizante, mono y polineuritis, neuritis
ptica, coma, psicosis, estado confusional a"udo.
=ematol"ico- Anemia .emoltica, leucopenia se$era
(leucocitos D,.(((:mm') trom%ocitopenia se$era
(D)(.(((:mm') p&rpura trom%ocitopnico trom%tico.
/ardio$ascular- Enfermedad coronaria, endocarditis de
Li%man6SacEs, miocarditis, pericarditis con taponamiento
cardaco, .ipertensin arterial mali"na.
+ulmonar- =ipertensin pulmonar, .emorra"ia pulmonar,
trom%oem%olismo pulmonar, pulmn enco"ido (s.rinEin"
lun") neumonitis, f%rosis insterticial.
Castrointestinal- @asculitis mesentrica, pancreatitis.
+iel- /ompromiso drmico "eneralizado con ulceraciones o
ampollas.
SA5- 8rom%osis arterial o $enosa, infartos, SA5 catastrfco
(SA5/)
<iscel#neas- @asculitis localizada o sistmica, miositis.
Fi%lio"rafa-
Cua /lnica AGCE Lupus Eritematoso Sistmico, <insal, 1(,'.