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REV NEUROL 1999; 29 (4): 322-326

R.F. TUCHMAN
322
Correlatos neuroanatmicos, neurorradiolgicos
e imagenolgicos de resonancia magntica funcional
con la dislexia del desarrollo
R.F. Tuchman
DEFINICIONES
La dislexia constituye el tipo ms frecuente de trastorno del
aprendizaje [1]. La visin que prevalece acerca de los correlatos
biolgicos de los trastornos de la lectura es aquella que establece
que se trata de un problema fonolingstico [2,3]. Existe alguna
evidencia en favor de una deficiencia en el procesamiento vi-
sual, pero no se ha establecido una relacin causal entre esta
anormalidad y los trastornos de la lectura [4]. Los trastornos del
aprendizaje tales como la dislexia son, posiblemente, secunda-
rios a deficiencias en sistemas modulares cerebrales distribui-
dos y paralelos. Sera de esperar, por tanto, que existieran nume-
rosos puntos dentro de estos sistemas donde la disfuncin puede
conducir a problemas especficos del apredizaje. El tener una
clara definicin de los diferentes procesos implicados en la lec-
tura es un paso esencial para topografiar las funciones de la
lectura en el cerebro.
Los fonemas son los sonidos que representan las unidades ms
elementales del lenguaje hablado, y los grafemas son los smbolos
utilizados para representar el conjunto de los fonemas en un idio-
ma determinado [5]. Distintos estudios han proporcionado evi-
dencias que convergen en indicar que la pobreza de habilidades
para la lectura se relaciona con una deficiente capacidad para
entender que las palabras se componen de fonemas y que, dentro
NEUROANATOMICAL, NEURORADIOLOGICAL AND FUNCTIONAL MAGNETIC RESONANCE IMAGING
CORRELATES OF DEVELOPMENTAL DYSLEXIA
Summary. Neuropathological data in dyslexia has demonstrated alterations in the symmetry normally present in the planum
temporale, as well as microdysgenesis in superficial cortical layers and disruption of the cytoarchitecture in subcortical
structures. Neuroradiological and functional neuroimaging studies in dyslexia are consistent with localization of dysfunction
to the temporoparietal junction. Present neuropathological and neuroimaging data support the concept that the fundamental
problem in developmental dyslexia is a phonologic deficit. Present neuroimaging technology has increased our understanding
of the pathophysiology of dyslexia. Functional neuroimaging may allow for the investigation of the effects that treatment of
dyslexia has on brain plasticity [REV NEUROL 1999; 29: 322-6].
Key words. Dyslexia. Neuroimaging. Phonologic deficit. Treatment.
Recibido: 31.01.99. Aceptado: 22.03.99.
Dan Marino Center. Department of Neurology. Miami Childrens Hospital.
Miami, Florida. EE.UU.
Correspondencia: Roberto F. Tuchman, MD. Dan Marino Center. 2.900
South Commerce Parkway. Weston, Florida, USA. Fax: 954349 2379. E-mail:
tuchman@compuserve.com
1999, REVISTA DE NEUROLOGA
de este modelo fonolgico, el continuo de los trastornos de la
lectura refleja la distribucin de las capacidades de procesamiento
fonolgico [1]. Este problema de procesamiento neurofisiolgi-
co, relacionado con la dificultad para fragmentar fonemas dentro
de las slabas y palabras del lenguaje hablado, se ha denominado
percepcin o conciencia fonemtica y es la cuestin central que
caracteriza a los trastornos relacionados con los aspectos de la
descodificacin durante la lectura [6].
La lectura como proceso implica a sistemas visuoperceptivos
y fonolgicos que interactan conjuntamente para extraer signifi-
cado a partir de la escritura. La dislexia del desarrollo es una
incapacidad innata para la lectura, la cual requiere de un procesa-
miento visual de la palabra escrita (descodificacin), seguido de
una comprensin acerca de que estos smbolos pueden fragmen-
tarse en sus elementos fonolgicos subyacentes. Fulbright et al
han resumido las teoras actuales acerca de la identificacin de la
palabra en tres sistemas computacionales diferenciados: 1) Los
procesos ortogrficos, esto es, aquellos procesos que resultan en
identificacin de las letras; 2) Los procesos fonolgicos, es decir,
aquellos procesos relacionados con la identificacin de las partes
fonemticas del texto escrito, y 3) Los procesos lxico-semnti-
cos, de los cuales depende la identificacin del significado de la
palabra [5].
La hiptesis de una deficiencia fonolgica en la dislexia pro-
pone que los individuos con trastornos de la lectura presentan una
deficiencia en la percepcin fonmica y no comprenden que los
grafemas representan los sonidos escuchados en la palabra habla-
da [3,7]. La hiptesis de la retroalimentacin motriz-articulatoria
postula que los nios dislxicos no tienen una percepcin cons-
ciente de la posicin de sus articulaciones durante la expresin del
lenguaje, y que esta inhabilidad dificulta el desarrollo de una
EEG alterado. Conclusiones. El tratamiento de los nios con sida y
manifestaciones neurolgicas se basa en la utilizacin de una tera-
putica especfica que acta sobre el control de la replicacin viral.
La mejor repuesta teraputica se consigui con el uso de AZT aso-
ciado a otros medicamentos neuroprotectores en asociaciones anti-
rretrovirales [REV NEUROL 1999; 29: 319-22].
Palabras clave. Infancia. Neuroinfeccin. Sida. Tratamiento.
Concluses. O tratamento das crianas com sida e manifestaes
neurolgicas se baseia na utilizao de teraputica especfica
que atua sobre o controle da replicao viral. A melhor resposta
teraputica foi conseguida com o uso de AZT associado a outros
medicamentos neuroprotetores em associaes anti retovirais
[REV NEUROL 1999; 29: 319-22].
Palavras chave. Crianas. Neuroinfeccin. Sida. Tratamento.
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percepcin fonolgica, lo cual conduce a deficiencias en la capa-
cidad de estos nios para convertir letras (grafemas) en sonidos
del lenguaje (fonemas) [8]. Otros investigadores han propuesto
que las anormalidades en el procesamiento visual, y especfica-
mente en el sistema magnocelular, podran degradar la informa-
cin referente a la posicin de unas letras en relacin con las otras,
lo cual conducira a errores de lectura, con expresin de sonidos
no representados en la escritura [9,10].
La lectura requiere, por definicin, que la palabra escrita sea
identificada y descodificada antes de que pueda ser entendida.
As, una deficiencia en la percepcin fonemtica, aun en un indi-
viduo con una capacidad cognoscitiva por lo dems intacta, no le
permitir utilizar sus habilidades cognoscitivo-lingusticas supe-
riores para tener acceso al significado del texto [11]. A pesar de
la aparicin de algunas investigaciones que sugieren que deficien-
cias en el procesamiento visual podran contribuir directamente a
la dislexia, existe un consenso abrumador entre los investigadores
en este campo acerca de que el problema central en la dislexia del
desarrollo consiste en una deficiencia fonolgica. En esta breve
revisin se presentarn los datos actuales, neuroanatmicos y neu-
roimagenolgicos, que nos permiten entender los correlatos de la
dislexia del desarrollo.
ESTUDIOS NEUROPATOLGICOS
DE LAS DISLEXIAS DEL DESARROLLO
El inters contemporneo en el estudio de las dislexias pas a un
primer plano cuando Geschwind sugiri que el plano temporal
izquierdo podra ser bilateralmente pequeo en nios con trastor-
nos del desarrollo del lenguaje y dislexia [12]. Alentado por Ges-
chwind, Galaburda analiz el cerebro de un varn dislxico y
encontr, en lugar de lo anterior, la forma de simetra del plano
temporal tpica de slo un 25% de los cerebros normales [12]. Este
hallazgo provoc una serie de estudios subsiguientes que demos-
traron que, contrariamente a lo que ocurre con los cerebros norma-
les, los cerebros de individuos con dislexia estudiados durante la
necropsia tenan una significativa mayor probabilidad de tener un
plano temporal simtrico [13,14]. La importancia de este hallazgo
est vinculada al hecho de que el plano temporal contiene varias
subdivisiones arquitectnicas de la corteza relacionadas con la
audicin y el lenguaje, y desviaciones de la normalidad en rela-
cin con este indicador anatmico grosero podran estar relacio-
nadas con trastornos tales como la dislexia [15,16]. Un excesivo
nmero de neuronas y de conexiones neuronales acompaa a las
alteraciones en la asimetra de las reas del lenguaje en dislxicos
[13]. Se desconoce el efecto que ello tiene sobre las funciones
cognoscitivas y especficamente sobre tareas relacionadas con el
lenguaje y la lectura [17].
El otro conjunto de datos neuropatolgicos que implican un
defecto fonolgico en los individuos con dislexia es el relativo al
hallazgo de asimetra y alteraciones de la citoarquitectura en el
ncleo geniculado medial del tlamo. En contraste con los contro-
les, que no mostraron asimetra, los individuos dislxicos presen-
tan neuronas ms pequeas, as como un menor nmero de las
grandes neuronas en el ncleo geniculado medial izquierdo, en
comparacin con el derecho [18,19].
En los individuos con dislexia se han encontrado alteraciones
corticales del desarrollo. Estas anomalas consisten en desorgani-
zacin de nidos de neuronas localizados en la capa ms superficial
de la corteza cerebral, conocida como la capa molecular, la cual
normalmente no presenta conglomerados neuronales. Estas ecto-
pias neuronales y displasias citoarquitectnicas se localizan fun-
damentalmente en las regiones perisilvianas y afectan predomi-
nantemente al hemisferio cerebral izquierdo [20].
Se han hallado en el cerebro de individuos dislxicos anorma-
lidades neuropatolgicas de las estructuras relacionadas con la
visin. Especficamente, las clulas en la capa magnocelular del
cuerpo geniculado lateral del tlamo son ms pequeas que las de
controles pareados [21,22].
Galaburda et al han utilizado los hallazgos neuropatolgicos
descritos anteriormente para plantear una hiptesis acerca de la
etiologa de la dislexia. La hiptesis establece que el desarrollo de
la dislexia comienza con una predisposicin familiar, la cual se
manifiesta en una propensin a desarrollar un plano temporal si-
mtrico. Ms all de esto, se sugiere que la microdisgenesia halla-
da en la superficie cortical en individuos con dislexia pudiera ser
secundaria a una tendencia familiar a sufrir fenmenos autoinmu-
nes que afectan la pared de los vasos, lo cual conducira a un dao
tisular. Se sugiere tambin que los hallazgos en el cuerpo genicu-
lado lateral apuntan a una lesin inmunopatognica directa. Hasta
la fecha este concepto terico no se ha confirmado.
ESTUDIOS NEURORRADIOLGICOS
DE LA DISLEXIA DEL DESARROLLO
Los hallazgos neuropatolgicos descritos anteriormente han sido
difciles de documentar mediante el uso de las tcnicas imageno-
lgicas actuales. La tomografia computarizada (TC) inicialmente
sugiri que la inversin de la simetra o la falta de simetra normal
descrita en los estudios neuropatolgicos se encontraba realmente
presente [5]. Sin embargo, estudios posteriores basados en la uti-
lizacin tanto de la TC como de la resonancia magntica (RM) no
han confirmado dichos hallazgos [23,24]. Es probable que el
sexo, la edad, la lateralidad, el tamao global del cerebro y la
definicin de dislexia hayan influido significativamente en las
mediciones de estructuras tales como el plano temporal [25].
La falta de correlacin entre los estudios neuroanatmicos y
los neurorradiolgicos puede obedecer a un buen nmero de razo-
nes. Se ha sealado, por un lado, que las heterotopas halladas en
estudios neuroanatmicos pudieran ser muy pequeas para ser
reconocidas mediante los estudios de RM [26]. Por otro lado, el
plano temproral, segn se ha medido en los estudios neuroanat-
micos de Galaburda, representa un rea de superficie bidimensio-
nal de la corteza observada, que es muy difcil de definir en los
cortes de RM convencional [27]. Tambin es probable, finalmen-
te, que los cambios estructurales producidos en la dislexia del
desarrollo sean pequeos y no excedan el nivel de variacin de la
poblacin normal, de manera que no puedan identificarse salvo
que se comparen grandes grupos homogneos [28].
Los estudios de morfometra cerebral que consideran la for-
ma y la topologa tridimensional del cerebro podran proporcio-
nar, pues, una informacin ms valiosa en relacin con los tras-
tornos del desarrollo, ms que los estudios imagenolgicos
quebuscan variaciones en el tamao cerebral [27]. Un estudio
donde se utiliz el anlisis morfomtrico en nios con dislexia
encontr una regin de la nsula bilateralmente ms pequea y
un plano temporal izquierdo ms pequeo que en los controles
[29]. Otro estudio que emple estas tcnicas para la medicin del
cuerpo calloso encontr que la rodilla del cuerpo calloso era
significativamente ms pequea en nios dislxicos que en el
grupo de controles normales [30]. Otra investigacin de la mor-
fologa del cuerpo calloso not que la regin de los dos tercios
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posteriores del cuerpo calloso, de forma grosera equivalente
alcuerpo y al rodete, era mayor en individuos dislxicos que en los
controles, en tanto que no se observaron diferencias en el cuerpo
calloso anterior o medio [31].
Los estudios basados en el anlisis morfomtrico estn sujetos
a la misma crtica discutida anteriormente en relacin con
losestudios imagenolgicos en general, en individuos con tras-
tornos del desarrollo tales como la dislexia. Adems, las variacio-
nes de procedimiento en los mtodos utilizados para adquirir las
imgenes y para definir y medir las regiones anatmicas de in-
ters pueden influir notablemente en la aparente discrepancia
observada en los resultados de estudios imagenolgicos informa-
dos en la literatura acerca de la dislexia [25].
ESTUDIOS FUNCIONALES DE NEUROIMAGEN
EN LA DISLEXIA DEL DESARROLLO
El estudio del metabolismo cerebral mediante el uso de resonancia
magntica espectral con fosforo-31 (RMf) en individuos dislxi-
cos ha detectado anomalas del metabolismo de las membranas
fosfolipdicas [32]. Un estudio reciente donde se utiliz la reso-
nancia magntica espectroscpica encontr diferencias bioqumi-
cas entre sujetos dislxicos y los controles en el lbulo temporopa-
rietal izquierdo y en el cerebelo derecho [33]. Los investigadores
que realizaron este estudio sugirieron que estas anomalas refleja-
ban alteraciones del desarrollo de clulas o de conexiones interce-
lulares o ambas, en el lbulo temporoparietal y en el cerebelo [33].
Los estudios de neuroimagen funcional son los ms prome-
tedores en nuestra bsqueda de las claves para entender la neu-
rologa de la dislexia. Los trastornos en procesos cognoscitivos
tales como la lectura pueden ser causados por la disolucin de
varias encrucijadas en una red neuronal espacialmente distribui-
da. La tomografia por emisin de positrones (PET), la tomogra-
fia monofotnica (SPECT) y los estudios funcionales de RM
podran proporcionarnos la capacidad de medir cambios en la
actividad metablica que reflejan una actividad cerebral ms
ampliamente distribuida, en oposicin a las mediciones anatmi-
cas ms localizadas realizadas en los estudios neuropatolgicos
y neurorradiolgicos.
Problemas tcnicos tales como los relacionados con la co-
operacin del paciente, la resolucin espacial y temporal, la
invasividad y los costes deben considerarse a la hora de utilizar
estas tcnicas. La reproducibilidad y la confiabilidad, as como
el anlisis estadstico de la gran cantidad de puntos de informa-
cin que se obtienen con estas tcnicas, necesitan una cuidadosa
evaluacin. An ms importante es el hecho de asumir que los
estudios de neuroimagen funcional miden la actividad fisiolgi-
ca que representa la funcin cognoscitiva relevante que se inten-
ta medir [28].
La importancia de la SPECT como una herramienta para la
imagenologa funcional se pone de relieve, en gran medida, a
partir de un anlisis histrico. Un estudio ya clsico de nios con
trastornos de la atencin, as como del lenguaje y del aprendiza-
je, mediante la tcnica de SPECT demostr que en una pequea
muestra de nios con deficiencias en la descodificacin exista
un flujo sanguneo regional disminuido hacia la region perisil-
viana [34]. Este resultado nunca se ha reproducido en tanto que
la SPECT no se ha utilizado para la investigacin sistemtica de
las dislexias [35].
Los estudios de PET en individuos que en la infancia presenta-
ban dislexia han hallado que, como adultos, en estos individuos se
activan, durante la realizacin de tareas como la lectura, regiones
cerebrales que difieren de aquellas que se activan en los controles
[36]. Un estudio en el que se utiliz la PET demostr que en indi-
viduos con dislexia slo se activaba una parte de los regiones cere-
brales que normalmente participan en el procesamiento fonolgico,
y que una regin tal como la nsula nunca se activaba [37]. Otro
estudio mostr que adultos con una historia de dislexia del desarro-
llo presentaban activacin de diferentes regiones cerebrales durante
la lectura en comparacin con controles pareados [36]. La evalua-
cin mediante PET durante la realizacin de una tarea auditiva
consistente en la discriminacin de slabas en individuos dislxicos
y controles pareados ha demostrado diferencias bilaterales signifi-
cativas en el metabolismo del lbulo temporal medio en los prime-
ros [38]. Rumsey et al han empleado la PET para demostrar que los
sujetos dislxicos no presentan activacin de la corteza temporopa-
rietal izquierda, y esta ausencia de activacin se observa en menor
medida para la regin homloga derecha, en comparacin con con-
troles pareados [39]. En un estudio reciente, el flujo sanguneo
regional en la circunvolucin angular izquierda en individuos no
dislxicos mostr una alta correlacin intra-tarea y entre los sujetos
(es decir, interconexin funcional), demostrada por el flujo sangu-
neo regional hacia la corteza extraestriada occipital y hacia la regin
del lbulo temporal durante la lectura de simples palabras. Sin
embargo, en sujetos con persistente dislexia del desarrollo, la cir-
cunvolucin angular izquierda se encontr funcionalmente desco-
nectada de estas regiones. Ello sugiri a los autores que esta desco-
nexin funcional de la circunvolucin angular en la dislexia del
desarrollo es similar a la desconexin anatmica de la circunvolu-
cin angular izquierda, en relacin con otras regiones cerebrales,
que se observa en muchos individuos con alexia adquirida [40].
La mayora de los estudios neuroimagenolgicos han enfati-
zado las alteraciones del lenguaje. Sin embargo, en estudios con
RMf se ha informado de diferencias en la organizacin regional
funcional del sistema cortical de la visin [4]. Eden et al han
encontrado que en individuos dislxicos la presentacin de
unestmulo mvil fracasaba en provocar el mismo tipo de acti-
vacin funcional observado en los controles en partes del subsis-
tema visual magnocelular, activacin sta que se halla vinculada
a una tarea determinada. La presentacin de patrones estaciona-
rios produjo una activacin en los subsistemas visuales corres-
pondientes equivalente en ambos grupos [4]. La demostracin
de deficiencias relacionadas con el procesamiento de informa-
cin relativa al movimiento en individuos con dislexia requiere
de estmulos que activen de manera especfica el sistema mag-
nocelular, tales como pobre luminosidad y contraste. No resulta
claro cmo tal deficiencia podra alterar la lectura, lo cual sugiere
que existe poca evidencia para establecer una relacin causal entre
estas deficiencias en el procesamiento visual y la lectura [41].
Shaywitz et al [3] han demostrado recientemente una altera-
cin funcional en el cerebro de individuos con dislexia, mediante
la utilizacin de una serie de tareas relacionadas con el lenguaje
y que demandan la participacin de procesamiento visuoespacial,
anlisis fonolgico simple y complejo y juicio semntico lexical.
Estos autores demostraron que, segn la medicin a travs de
RMf, los lectores dislxicos mostraban una relativa hipoactiva-
cin del rea de Wernicke, de la circunvolucin angular y de la
corteza estriada, con relativa hiperactivacin a nivel de la circun-
volucin frontal inferior. Sugieren que el trastorno en la dislexia
es de naturaleza fonolgica, y que los patrones de activacin ce-
rebral encontrados en este estudio podran representar un sello
neurolgico caracterstico de la dislexia [3].
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UNA VISIN HACIA EL FUTURO
Los estudios neuroimagenolgicos revisados aqu no proporcionan
suficiente evidencia para ser concluyentes en relacin con la fisio-
patologa de la dislexia. Sin embargo, estos estudios s nos ofrecen
una fotografia de los sistemas cerebrales responsables de las fun-
ciones de la lectura. Tomada en su conjunto, la evidencia de los
estudios neuroimagenolgicos realizados hasta la fecha sugieren
que las regiones temporoparietales son el lugar probable de la dis-
funcin que da lugar a la dislexia del desarrollo [41]. La mayor parte
de la informacin neuroimagenolgica disponible en relacin con
la dislexia proviene de estudios en adultos con una historia de dis-
lexia del desarrollo. Son necesarios estudios futuros en nios con
este trastorno para determinar si los resultados observados en adul-
tos son secundarios a los mecanismos de compensacin.
Un estudio reciente en un adulto con dislexia adquirida su-
giere que es posible alterar la fisiologa cerebral con la terapia
cuando sta se aplica a los trastornos adquiridos [42]. En dicho
caso, se realiz un estudio con RMf durante una tarea relaciona-
da con la lectura, antes y despus del tratamiento; antes del
tratamiento, el principal foco de activacin cerebral se hallaba
en la circunvolucin angular izquierda; despus del tratamiento
se hallaba, sin embargo, en la circunvolucin lingual izquierda.
Adems, antes de la terapia, el paciente presentaba un enfoque
de la lectura dirigido a la palabra en su totalidad (lexical), en
tanto que, con posterioridad a la misma, prefera una estrategia
dirigida a descomponer la palabra (sublexical) [42]. Sera de
esperar que el tipo de plasticidad descrita anteriormente sera
an ms evidente en nios con dislexia del desarrollo. Las im-
genes de la neuroimagenologa funcional podran proporcionar
una oportunidad para la investigacin de los efectos que produ-
cen sobre la neuroplasticidad cerebral las estrategias dirigidas a
remediar el trastorno.
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REV NEUROL 1999; 29 (4): 322-326
R.F. TUCHMAN
326
CORRELATOS NEUROANATMICOS,
NEURORRADIOLGICOS E IMAGENOLGICOS
DE RESONANCIA MAGNTICA
FUNCIONAL CON LA DISLEXIA DEL DESARROLLO
Resumen. Los datos neuropatolgicos en la dislexia han demostrado
alteraciones en la simetra normalmente presente en el plano tempo-
ral, as como microdisgenesia en las capas superficiales de la corteza
y alteraciones de la citoarquitectura de estructuras subcorticales. Los
estudios neurorradiolgicos y de neuroimagen funcionales en la dis-
lexia son consistentes con una localizacin del sustrato de la disfun-
cin a nivel de la unin temporoparietal. Los datos neuropatolgicos
y de neuroimagen actuales apoyan el concepto de que el problema
fundamental en la dislexia del desarrollo consiste en un defecto fono-
lgico. La tecnologa actual de neuroimagen ha aumentado nuestro
conocimiento de la fisiopatologa de la dislexia. Las imgenes obteni-
das mediante la neuroimagenologa funcional podran permitir la
investigacin de los efectos que tiene el tratamiento de la dislexia sobre
la neuroplasticidad cerebral [REV NEUROL 1999; 29: 322-6].
Palabras clave. Defecto fonolgico. Dislexia. Neuroimagen. Trata-
miento.
CORRELAO NEUROANATMICA,
NEURORADIOLGICA
E DE RESSONNCIA MAGNTICA FUNCIONAL
COM DISLEXIA DO DESENVOLVIMENTO
Resumo. Os estudos neuropatolgicos efectuados em casos de disle-
xia demonstraram alteraes na simetria que habitualmente se encon-
tra presente no planum temporal, assim como a microdisgensia nas
camadas corticais superficiais, e a disrupo da citoarquitectura nas
estruturas subcorticais. Os estudos neuroradiolgicos e de imagem
funcional em doentes com dislexia foram consistentes com a localiza-
o da disfuno na juno parieto-temporal. A evidncia actual,
neuropatolgica e de imagem, apoia a convico de que o problema
fundamental da dislexia do desenvolvimento consiste num dfice fono-
lgico. A capacidade tecnolgica dos exames de imagem actuais per-
mitiram aumentar a nossa compreenso da fisiopatologia da dislexia.
Os exames de imagem funcional podem permitir ainda auxiliar a in-
vestigao, ao avaliar as consequncias na plasticidade cerebral, do
tratamento da dislexia [REV NEUROL 1999; 29: 322-6].
Palavras chave. Dfice fonolgico. Dislexia. Exames de imagem.
Tratamento.
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