Historia natural de la Afasia Primaria Progresiva (APP)

PERIODO PREPATOGENICO

Agente: Puede ser debida a traumatismos, accidentes cerebrovasculares, Dao
cerebral. Ictus entre otros.
Mutaciones en los genes que controlan la produccin de protenas como la
protena precursora de la amiloidea (APP), la presenilina 1 y la presenilina 2
estn conectadas a la forma de la enfermedad que se presenta a temprana edad.
FACTORES DE RIESGO
Edad: Principal factor de riesgo son los 60 aos.
El fumar y el uso del alcohol.
La aterosclerosis.
El deterioro cognitivo leve.
Diabetes

Husped: Familiares cercanos de personas que sufran algn tipo de
degeneracin lobular frontotemporal (incluyendo la APP) tienen un riesgo
ligeramente superior de desarrollar cualquiera de estos trastornos degenerativos
relacionados.
Existe el doble de hombres que de mujeres con esta afeccin.
Medio ambiente: En todo el mundo.

PREVENCIN PRIMARIA:
Educacin al usuario participando en actividades que estimulan el intelecto,
tales como la interaccin social, jugar ajedrez, armar rompecabezas
lingsticos y tocar un instrumento musical.
Prevencin:
Bajar la homocistena.
Bajar los niveles de colesterol.
Bajar la presin arterial.
El ejercicio. El ejercicio regular estimula la produccin de elementos
qumicos llamados factores de crecimiento que ayudan a las neuronas a
sobrevivir y a adaptarse a nuevas situaciones. Estas ganancias pueden
ayudar a retardar el inicio de los sntomas de demencia. El ejercicio
tambin puede reducir el riesgo de dao cerebral por causa de la
ateroesclerosis.
Los medicamentos no esteroidales y anti-inflamatorios.

Proteccin especfica:
Vigilancia las 24 horas del da y alguien que las supervise para evitar que
se daen a s mismas o a los dems.
El comprender o modificar las situaciones que desencadenan estas
conductas puede ayudar a hacer que la vida sea ms agradable tanto para
la persona con demencia como para quienes la cuidan.
El uso de calendarios y relojes tambin puede ayudar a los pacientes a
orientarse.
PERIODO PATOGENICO

Signos y sntomas inespecficos:
Sensaciones extraas en los miembros,
Dolor que puede empeorar con el movimiento y el cambio de temperatura
en especial con temperaturas bajas.
Depresin
Ansiedad
Signos y sntomas especficos:
El trastorno de lenguaje inicial
Problemas de produccin del habla.
Complicaciones:
Habla
Pensamiento
Atencin
Memoria
Aprendizaje
Control emocional
Capacidad de toma de decisiones
Secuelas
hemipleja
hemiparesia
Resultado:
Recuperacin.
Muerte.
PREVENCION SECUNDARIA:
Diagnstico oportuno.
Historia clnica.
Evaluacin Neuropsicolgica.
Se realiza cuando el lenguaje es la nica rea de disfuncin destacada y
progresiva durante al menos dos primeros aos de la enfermedad.
Otras facultades mentales, como la memoria para sucesos de la vida diaria,
la habilidad y visuoespaciales y el comportamiento, se haya relativamente
preservadas, cuando el lenguaje del rea predominante de disfuncin
progresiva por lo menos durante los dos primeros a los del trastorno y
cuando las neuroimagenes cerebrales no muestran una lesin especifica
sino ms bien atrofia en las reas perisilvanas.
Anlisis Psicomtrico: En el examen neuropsicolgico cuantitativo obtienen
resultado normal incluso superior, en los Test de razonamiento, destreza
visuoespacial y memoria. La conducta interpersonal, destrezas
sociales,juicio y el "insight" permanecen intacto y gran parte de los
pacientes adquieren estrategias para comunicarse, supliendo as el dficit
del lenguaje.
Dficit neurolgico, o estos estn confinados slo a leve paresia facial
derecha y/o discreta hemiparesia del mismo lado. El resto del examen es
normal.
Electroencefalograma
Presentan una lentitud temporal izquierda. esto es de una interpretacin
dudosa, puesto que en pacientes seniles normales tambin se puede ver.
Pero considerando que los pacientes con APP. son ms jvenes, la lentitud
en el EEG, probablemente refleja cambios patolgicos.-
Tomografa Computada (TAC)
Muestra cisura silviana izquierda amplia al igual que el cuerno frontal y/o
temporal del ventrculo lateral del mismo lado.
Resonancia Magntica (RNM)
Revela mayor atrofia temporal con dilatacin de la cisura silviana izquierda
con marcada ampliacin del cuerno temporal del mismo lado. En estudio
axial se demuestran reas de aumento de la intensidad de la seal la cual
indica la presencia de edema o gliosis.
"Positrn Emition Tomography " (PET).
Existen reas de hipometabolismo claramente diferentes en hemisferio
cerebral derecho e izquierdo siendo mucho ms acentuada en este ltimo.
Estas reas aparecen ms extensas que el rea de atrofia que se ve en la
TAC o RMNM, especialmente en circunvolucin temporal superior y en
algunos pacientes en la regin posterior de la tercera circunvolucin frontal.
Perfil Bioqumico, Hemograma, VHS, LCR, etc.

Tratamiento adecuado:
Rehabilitacin y estimulacin de:
las dificultades para encontrar palabras,
las alteraciones de la expresin hablada,
alteraciones de la comprensin del lenguaje,
consulta de logopedia (servicio de rehabilitacin)
alteraciones de la lectura y escritura.
Frmaco terapia inhibidores de la acetilcolinesterasa
PREVENCION TERCIARIA:
Rehabilitacin Neuropsicolgica

Bibliografa

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