Hipertermia maligna

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Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rpida elevacin de la temperatura
corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe
anestesia general.
Esta afeccin no es lo mismo que hipertermia debido a emergencias mdicas, tales como
insolacin o infeccin.
Causas
La hipertermia maligna es hereditaria. Slo uno de los padres tiene que ser el portador de la
enfermedad para que el hijo la herede.
Puede presentarse con enfermedades musculares como miopata de multi y minicuerpos
centrales y miopata de cuerpos centrales (autosmico dominante).
Sntomas
Los sntomas abarcan:
Sangrado.
Orina de color pardo oscuro.
Dolor muscular sin una causa obvia, como ejercicio o lesin.
Tensin y rigidez muscular.
Aumento rpido de la temperatura a 105 grados F (40.5 C) o mayor.
Pruebas y exmenes
La hipertermia maligna a menudo se descubre despus de que a un paciente se le administra
anestesia durante una ciruga.
Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte inexplicable durante
la anestesia.
La persona puede tener una frecuencia cardaca rpida y a menudo una frecuencia cardaca
irregular.
Los exmenes que se pueden hacer abarcan:
Estudios de la coagulacin sangunea (tiempo de protrombina o TP, tiempo parcial
de tromboplastina o TPT).
Chem-20, creatinfosfocinasa (una protena muscular destruida durante la
enfermedad aguda).
Pruebas genticas para buscar anomalas en el gen RYR1.
Biopsia del msculo.
Determinacin de la mioglobina en la orina (protena muscular).
Tratamiento
Durante un episodio de hipertermia maligna, envolver al paciente en una frazada
refrescante puede ayudar a reducir la fiebre y el riesgo de complicaciones serias. Los
frmacos como dantroleno, lidocana o un betabloqueador pueden ayudar con los
problemas del ritmo cardaco.
Para preservar la funcin renal durante un episodio, usted debe recibir lquidos por va oral
o intravenosa, as como ciertos medicamentos.
Grupos de apoyo
Malignant Hyperthermia Association of the United States: www.mhaus.org
Expectativas (pronstico)
Los episodios repetitivos o los que no reciben tratamiento pueden ocasionar insuficiencia
renal y estos ltimos pueden ser mortales.
Posibles complicaciones
Amputacin.
Descomposicin del tejido muscular (rabdomilisis).
Sndrome compartimental (hinchazn de manos y pies y problemas con la
circulacin y la funcin nerviosa).
Muerte.
Coagulacin intravascular diseminada (sangrado y coagulacin anormal de la
sangre).
Problemas de ritmo cardaco.
Insuficiencia renal.
Acidosis metablica.
Disfuncin respiratoria (acumulacin de lquido en los pulmones).
Debilidad muscular (miopata) o distrofia muscular (deformidad).
Cundo contactar a un profesional mdico
Comntele tanto al cirujano como al anestesilogo antes de someterse a cualquier ciruga
si:
Se sabe que usted o algn miembro de su familia ha tenido problemas con anestesia
general.
Se sabe que usted tiene antecedentes familiares de hipertermia maligna.
Prevencin
Si usted o alguien de su familia sufre de hipertermia maligna, es muy importante
comentrselo al mdico, especialmente antes de someterse a una ciruga con anestesia
general. El uso de ciertos medicamentos puede evitar las complicaciones de la hipertermia
maligna durante la ciruga.
Evite el consumo de drogas estimulantes, como cocana, anfetaminas (estimulantes) y
xtasis, ya que pueden producir problemas similares a la hipertermia maligna en personas
que son propensas a esta afeccin.
A cualquier persona que tenga antecedentes familiares de miopata, distrofia muscular o
hipertermia maligna se le recomienda buscar asesora gentica.
Nombres alternativos
Hiperpirexia maligna; Hipertermia de tipo maligno
Referencias
Vicario S. Heat illness. In: Marx J, ed. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and
Clinical Practice. 6th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2006:chap 139.
Dinarello CA, Porat R. Fever and hyperthermia. In: Fauci A, Kasper D, Longo DL, et al,
eds. Harrison's Principles of Internal Medicine. 17th ed. [online version]. New York, NY:
McGraw Hill;2008:chap 17.
Schmidt EW, Nichols CG. Heart-related illness. In: Wolfson AB, Hendey GW, Ling LJ, et
al, eds. Harwood-Nuss' Clinical Practice of Emergency Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa:
Lippincott Williams & Wilkins; 2009:chap 346.
Steele MT. Rhabdomyolysis. In: Wolfson AB, Hendey GW, Ling LJ, et al, eds. Harwood-
Nuss' Clinical Practice of Emergency Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott
Williams & Wilkins; 2009:chap 211.
Actualizado: 4/5/2013
Versin en ingls revisada por: Jacob L. Heller, MD, MHA, Emergency Medicine, Virginia
Mason Medical Center, Seattle, Washington. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions,
Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, Stephanie Slon, and
Nissi Wang.