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O documento discute síndromes de falência medular, incluindo as causas, sintomas e tratamentos. Aborda condições como anemia aplástica, falências medulares congênitas e mielodisplasia, explicando suas características clínicas e diferenciais diagnósticos.
O documento discute síndromes de falência medular, incluindo as causas, sintomas e tratamentos. Aborda condições como anemia aplástica, falências medulares congênitas e mielodisplasia, explicando suas características clínicas e diferenciais diagnósticos.
O documento discute síndromes de falência medular, incluindo as causas, sintomas e tratamentos. Aborda condições como anemia aplástica, falências medulares congênitas e mielodisplasia, explicando suas características clínicas e diferenciais diagnósticos.
Doenas genticas adquiridas. Diminuio do tecido hematopetico com
diminuio dos precursores da medula. Citopenias no sangue perifrico. As doenas que causam falncia medular se sobrepem
Primeira coisa a fazer: descartar todas as doenas que podem causar citopenia no sangue perifrico - doenas auto imunes e infeces, anemias megaloblasticas, as leucemias como LLA, LMA, substituio da medula por neoplasia, osteopetrose - calcificao invade a medula, hiperesplenismo. Portanto, diagnstico de excluso. Falncias medulares congnitas - muitas doenas hematolgicas tem relao com elas. Cursam com aplasia da medula, malformaes orgnicas congnitas e predisposio a Neoplasias. Geralmente so diagnosticadas na infncia por serem congnitas. Anemia de fanconi - criana com baixa estatura, microcefalia, ausncia do rdio e duplicao de falanges de mos e ps. a doena gentica mais relacionada com falncia medular congnita. Clulas tetraradiais com predisposio a destruio. No uma doena hematolgica, gentica. O tratamento o transplante de medula ssea. Disqueratose congnita - liquem plano na lngua, descolorao da pele.
Anemia aplastica doena caracterizada por falncia parcial ou total das clulas tronco hematopoticas. Medula ssea hipocelular, pancitopenia no sangue perifrico. Medula ssea lipossubistituida. Primeiro pico entre os 10-25 anos e segundo pico depois dos 60 anos. Maior incidncia nos asiticos. Hbito de vida?
Fisiopatologia Alterao no microsambiente da medula. Fica hostil a multiplicao. Teoria mais aceita a da imunomodulao - acelera a apoptose mas stem cell que suprime a hematopoese. Nessa aplasia de medula s vamos enxergar o linfocito - ele matou todo mundo. Hemograma vir com linfcitos normais. O tratamento ser com imunossupressores.
Etiologia da anemia aplastica idiossincrtica - medicaes: antibiticos, antiinflamatrios, antititeoideanos (potentes na aplasia de medula), LES, gravidez. 70-80% so idiopticos.
Clnica - diminuio de um ou mais tipos de clulas. Pode durar pouco tempo ou se tornar crnica. Pode progredir e vir a ser fatal. Fadiga, dispnia, palidez, infeces freqentes e prolongadas, hemorragias prolongadas. Clnica e exame fsico refletem a citopenia. Se o paciente tiver alterao fsica, franquia de vrtebra tem que pensar em outra coisa. Linfonodo no pode ser palpvel nesse paciente. Quanto mais grave a citopenia, mais grave o paciente.
Hemograma com pancitopenia - Anemia normo normo ou macroctica, reticulopenia, neutropenia, monocitopenia, plaquetopenia e linfcitos normais. Descartadas todas as outras doenas que poderiam dar pancitopenia, solicitar aspirado de medula ssea - causas secundrias. Mielograma - no da certeza. No da pra saber se veio diludo, se no aspirou muito, se fibrose. No sabe se no veio clula tumoral. Diagnstico feito pela biopsia de medula - hipoplasia, estrma medular lipossubistituida, menos de 25% de estrma medular. Para saber se o paciente ta grave ou no faz classificao de gravidade.
Paciente maior que 40 anos - tratamento imunossupressor - globulina anti timoctica (GAT) - mata os linfcitos T para parar de matar a medula e pode causar doena do soro. Aqui no Brasil faz ciclosporina combinado com Prednisona - tratamento imunossupressor. Paciente menor de 40 anos com irmo compatvel faz transplante. DDx:mielodisolasia
Mielodisplasia Defeito nas clulas da medula - vai achar clulas s que com defeito, displasica. Diagnstico diferencial de aplasia de medula. Doena de idosos - 65-70anos. Anemia que dura mais de 2-3 meses, refrataria ao tratamento. Paciente usa medicao que causa leucopenia, voc troca a medicao e ele no melhora. Associao de hematopoese displastica e citopenias perifricas. Tem que descartar todas as doenas e aplasia de medula para pensar nela. uma alterao mais comum da idade. Com aumento da idade, aumenta a incidncia. No h relatos em crianas.
Fisiopatologia - alteraes quantitativas e funcionais da hematopoese mielodisplasica. Hoje se sabe que uma doena clonal. No se fala para o paciente que ele tem um cncer, mas se sabe que uma doena clonal. Sua evoluo sempre para leucemia aguda. Mas como acomete mais os pacientes idosos, isso pode demorar dez anos ou trs meses dependendo do tipo de mielodisplasia.
A clnica a mesma da aplasia medular. Reflete a citopenia - anemia, neutropenia e plaquetopenia.
Exame do sangue perifrico - Clulas alongadas, pequenas - anisocitose e poiquilocitose = defeito na medula. Pontilhado basofilico e policromasia.
Cideroblasto em anel pode ser gentico - anemia cideroblastica- ou adquirido - mielodisplasia. Pseudo pelger - no exame do sangue perifrico
Mielograma - da pra ver bem o defeito da clula, no vai precisar de biopsia. Citoplasma no esta mais to azul e a cromatina no esta to unida - parece um salame. Tem presena se cideroblasto em anel. Mais de 10% de displasia. Essa displasia reflete em plaquetopenia. A medula ser hipercelular - produz muitas clulas, mas elas no saem da medula por que no so bem feitas.
Fatores prognsticos - Hb, neutrofilos, plaquetas - coloca ele na classificao do risco. Evolui pra Leucemia aguda de acordo com a gravidade. Tratamento depende da classificao de risco. Tratamento do risco intermedirio a alto risco - usa 1 azacitidina (agente hipometilante usado em pacientes com comorbidade ou sem doador compatvel) ou transplante medular. O transplante deve ser feito de 65-70anos. Eritropoetina e transfuso sangnea - tratamento paliativo. Na prtica geralmente se usa a eritropoetina como teste teraputico para ver como o paciente reage.
1 Medicao nova, muito importante. Pesquisar mais sobre.