CITOESQUELETO, MATRIZ

EXTRACELULAR Y CONTACTOS
CELULARES. BASES MOLECULARES
DE LA CONTRACCIN MUSCULAR
SEMINARIO N 6
(I-6) SEMANA N 8
BIOLOGA
Ingrid Luciana Willis Samam
USMP- Facultad de medicina humana
CITOESQUELETO, MATRIZ EXTRACELULAR Y CONTACTOS CELULARES. BASES
MOLECULARES DE LA CONTRACCIN MUSCULAR
1) Qu es el colgeno? Explique su estructura y en que tejidos se encuentra. Explique brevemente
las bases moleculares de la Osteognesis imperfecta.
El COLGENO es una molcula proteica o protena que forma fibras. Son secretadas por las clulas
del tejido conjuntivo como los fibroblastos, componente ms abundante de la piel y de los huesos.
Son muy importantes en el desarrollo de la vida intrauterina cuando estos empiezan a aparecer
durante la condensacin mesenquimal, ya que forman tendones, ligamentos, huesos y
articulaciones, es muy importante durante etapa posnatal hasta la etapa adulta donde se convierten
en un elemento estructural ms abundante en nuestro organismo. Las uniones de monmeros de
colgeno forman fibrillas, las cuales son muy importantes para nuestro organismo ya que forman
fibras de colgeno ms grandes. Su tamao es de 0.3 a 0.5 um.
Se dividen en estructuras: Organizadores, nucleadores y reguladores.
Estructura del colgeno:
* Hlice simple levgira
* Tiene 3,3 residuos/vuelta
* Supe hlice dextrgira por enrollamiento de 3 hlices (tropocolgeno)
* Hidroxilacin posterior a la sntesis del polipptido
* Confiere estabilidad, puentes de H entre 3 cadenas
* Une glcidos
* Falta vitamina C produce escorbuto
La OSTEOGNESIS IMPERFECTA (OI) es un trastorno gentico en el cual los
huesos se fracturan con facilidad. Algunas veces, los huesos se fracturan sin un motivo aparente. La
OI tambin puede causar msculos dbiles, dientes quebradizos, una columna desviada y prdida del
sentido del odo.
La OI puede variar desde leve hasta severa y los sntomas varan entre personas. Un individuo puede
tener apenas algunas fracturas o varios cientos de fracturas en toda la vida. No existe una cura, pero
los sntomas pueden controlarse. Los tratamientos incluyen ejercicio, analgsicos, fisioterapia, sillas
de ruedas, aparatos dentales y ciruga.
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Es causada por un defecto en un gen que produce el colgeno tipo 1, un pilar fundamental del hueso.
En la OI hay menor cantidad de colgeno o ste es de "mala calidad". Generalmente, el gen
defectuoso se hereda de uno de los padres. Algunas veces, se debe a una mutacin, un cambio
gentico aleatorio.
2) Explique la estructura de la unidad funcional del msculo esqueltico y los acontecimientos
moleculares implicados en la contraccin muscular.
El MSCULO ESQUELTICO son un tipo de msculos estriados unidos al esqueleto a travs de los
tendones, que son estructuras continuas con la envoltura conjuntiva llamada epimisio, que rodea
externamente al msculo completo. El msculo esqueltico forma aproximadamente un 40% del
cuerpo humano. Est formado por clulas alargadas, multinucleadas y estriadas transversalmente,
llamadas tambin fibras musculares esquelticas; que sitan sus ncleos
en la periferia. El tejido conjuntivo que rodea a las fibras musculares contiene numerosos vasos
sanguneos y nervios y se dispone de manera de transferir, en la forma ms efectiva posible, la
contraccin de las fibras musculares a los sitios de insercin del msculo.
Obedecen a la organizacin de protenas de actina y miosina. Son usados para facilitar el movimiento
y mantener la unin entre el hueso y la articulacin a travs de su contraccin. Son, generalmente, de
contraccin voluntaria, por inervacin nerviosa, pero pueden contraerse involuntariamente debido a
una enfermedad o intoxicacin.
En la sinapsis neuromuscular se libera el neurotransmisor Acetilcolina, este neurotransmisor acta en
el sarcolema, que es una membrana celular que recorre toda la fibra muscular y en su extremo se
fusiona al tendn, abriendo canales que permiten, el paso de Sodio y Potasio. El gradiente
electroqumico permite una mayor entrada de iones Sodio, al entrar stos en gran cantidad, se
produce un impulso elctrico, ya que la membrana de la fibra celular es rica en canales de sodio
dependientes de voltaje, estimulando a la fibra muscular. Al conjunto nervio cortical-nervio
perifrico-fibra muscular inervada se le denomina unidad motora. El impulso elctrico originado en el
sarcolema, produce una despolarizacin de ste, llegando dicha despolarizacin al interior celular,
concretamente al retculo sarcoplasmtico, provocando la liberacin de los iones calcio
previamente acumulados en ste y en las cisternas terminales. La secrecin de iones calcio llega
hasta el complejo actina-miosina, lo que hace que dichas protenas se unan y roten sobre s mismas
causando un acortamiento, para posteriormente, los iones calcio puedan volver al retculo
sarcoplasmtico para una prxima contraccin.
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3) Explique las bases moleculares de la diapdesis.
La DIAPDESIS es el paso de elementos formes (leucocitos) de la sangre a travs de fenestraciones
en los capilares para dirigirse a un foco de infeccin sin que se produzca lesin estructural, como
ocurre en el ciclo menstrual. Estas clulas son capaces de atravesar las paredes vasculares por
orificios casi imperceptibles.
Todos los leucocitos poseen esta propiedad, ya que necesitan atravesar las paredes de los vasos
sanguneos para defender a nuestro organismo. Este proceso se lleva a cabo en los capilares
sanguneos y en las vnulas, y se produce por una contraccin del endotelio.
Las sustancias que inducen la diapdesis son:
* Histamina, TNF: Las cuales producen la contraccin de las clulas endoteliales;
* Selectina P: Que son molculas del endotelio que permiten la unin a leucocitos.
* Integrinas: Que son molculas de los leucocitos que permiten la unin al endotelio.
4) Qu son los desmosomas? Cul es su estructura? Explique las bases moleculares del Sndrome
Estafiloccico de piel escaldada.
Los DESMOSOMAS son estructuras celulares que mantienen adheridas a clulas vecinas.
Estructuralmente, dicha unin est mediada por cadherinas (desmoglena y desmocolina) a sus
filamentos intermedios (queratina).
Estructura de los desmosomas:
* Membrana plasmtica
* Espacio intercelular
* Filamentos intermedios
* Placa citoplasmtica (desmoplaquinas, placoglobina)
* Desmogleinas, desmocolinas (cadherina E)
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El SNDROME DE LA PIEL ESCALDADA es una infeccin cutnea en la cual la piel resulta daada y se
desprende. Es causado por infeccin con ciertas cepas de las bacterias estafilococos que producen
un txico que ocasiona dao a la piel. Dicho dao crea ampollas como si la piel estuviera escaldada.
La toxina exfoliativa posee gran especificidad para producir la prdida de la adhesin celular mediada
por desmosomas slo en la epidermis superficial. Estudios inmunohistoqumicos revelaron que la
ETA se une a la filagrina en los grnulos de queratohialina de las clulas de la capa granulosa. Debido
a que la filagrina constituye el anclaje intracelular de los desmosomas, esto condujo a la hiptesis de
que la separacin intradrmica es consecuencia de la ruptura de los desmosomas por la actividad
proteoltica de la toxina.
5) Explique detalladamente la estructura y funcin de los cilios y flagelos. Qu sucede a nivel
molecular en el Sndrome de Kartagener o Sndrome de los cilios inmviles?
Los CILIOS Y FLAGELOS presentan bsicamente la misma estructura.
Son prolongaciones de la membrana plasmtica constituidas por microtbulos, y estos por
subunidades de tbulos, organizadas en forma circular por nueve pares de microtbulos pegados a
un par central, responsables del movimiento de varios tipos de clulas eucariotas. Las diferencias
entre estas estructuras es que los cilios son, muchos y cortos mientras que los flagelos son pocos,
ms gruesos y largos. El dimetro es de unos 0.25 m en los cilios y en los flagelos es mayor. La
longitud vara desde 1m a varios mm. Se sitan en las superficies libres de la clula, pero siempre
envueltos por la membrana plasmtica.
Funciones de cilios y flagelos son el desplazamiento en el medio y el desplazamiento del medio, que
se da para expulsar sustancias nocivas y para renovar las sustancias necesarias para la respiracin y
nutricin.
El SNDROME DE KARTAGENER es una enfermedad gentica, autosmica recesiva que afecta a la
estructura de cilios y flagelos; y que aparece en 1 de cada 16.000 nacidos vivos aprox.
Se le considera un sndrome de discinesia ciliar primaria, en los que se producen alteraciones
estructurales o funcionales en los microtbulos de los cilios, responsables del movimiento de los
mismos. Estas alteraciones afectan a todos los epitelios ciliados del organismo: epitelio de las vas
respiratorias, de los senos paranasales, de la trompa de Eustaquio, y espermatozoides, originando un
mal aclaramiento del moco y retencin del mismo.
Esta enfermedad se caracteriza por:
* Situs inversus total o parcial que es la posicin anormal de los rganos torcicos o abdominales,
que se sitan en los lados opuestos.
* Bronquiectasias, dilataciones de los bronquios que suelen ser consecuencia de infecciones
bronquiales de repeticin.
* Sinusitis o inflamacin de uno o ms senos paranasales.