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Revista Pediatra de Atencin Primaria


Volumen XI. Suplemento 16, 2009
Resumen
La pubertad es el perodo final del crecimiento y maduracin del nio en el que se al-
canza la talla final y la madurez psicosocial y reproductiva. Se inicia en el sistema nervioso
central por factores neuroendocrinos que activan el eje hipotlamo-hipofisario-gonadal y
sus mecanismos reguladores. Estos factores actan bajo control gentico e influencia am-
biental.
La pubertad precoz se define como la aparicin progresiva de signos puberales a una
edad por debajo de 2,5 DS de la media para una poblacin determinada. Puede ser depen-
diente de gonadotropinas (central) o independiente de gonadotropinas (perifrica). La ma-
yora de los casos son de origen idioptico, aunque tambin puede estar causada por enfer-
medades orgnicas de severidad variable. Por la repercusin desfavorable que tiene en la
maduracin del nio se recomienda tratar adecuadamente.
Palabras clave: Pubertad, Pubertad precoz central, Talla final.
Abstract
Puberty refers to the final stage of childrens growth and development in which adult
height, reproductive and psychosocial maturity are reached. It is initiated in the central
nervous system by neuroendocrine factors (under genetic control and environmental in-
fluence) that activate the hypothalamic- pituitary-gonadal axis and its regulatory mecha-
nisms.
Precocious puberty is defined as the progressive onset of pubertal signs at an age mo-
re than 2.5 SD below the mean of a population. It may be gonadotropin-dependent (cen-
tral) or gonadotropin-independent (peripheral). Most of the cases are idiopathic, but oc-
casionally the cause may be an underlying organic disease with variable severity.
Treatment is recommended because of the negative effects it may have on the childs
development.
Key words: Puberty, Central precocious puberty, Adult height.
Desarrollo puberal normal. Pubertad precoz
MC. Temboury Molina
Pediatra. Jefe de Servicio. Servicio de Pediatra. Hospital del Sureste. Arganda del Rey, Madrid. Espaa.
Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11 Supl 16:s127-s142
M. Carmen Temboury Molina, carmentemboury@hotmail.com
La autora declara no presentar conflictos de intereses en relacin con la preparacin y publicacin de este artculo.
Pubertad
La pubertad es el perodo final del cre-
cimiento y maduracin del nio en el que
se alcanza la capacidad reproductiva, es
una etapa de transicin entre la infancia
y la edad adulta. Comienza cuando apa-
recen los caracteres sexuales secundarios
y aumenta la velocidad de crecimiento,
ms adelante el nio va experimentando
cambios somticos y psicolgicos que
progresan ordenadamente, hasta que al
final alcanza la talla adulta, la madurez
psicosocial y la fertilidad.
Desarrollo puberal normal
La pubertad se inicia por una secuen-
cia de cambios madurativos regulados
por factores neuroendocrinos y hormo-
nales, que actan bajo control gentico
(herencia polignica) e influjo ambien-
tal (luz, nutricin, altura, nivel socioe-
conmico, disruptores endocrinos...)
1
.
La aparicin del botn mamario es el
primer signo puberal de las nias,
mientras que los nios comienzan con
aumento del tamao testicular, ambos
consecuencia de la secrecin de gona-
dotropinas y esteroides sexuales. La
aceleracin del crecimiento se produce
al principio de la pubertad de las nias
y en el perodo intermedio en los nios.
Por el contrario, la menstruacin y la
espermatognesis son fenmenos tar-
dos, que se observan hacia el final del
desarrollo puberal.
En el hipotlamo las neuronas de GnRH
liberan hormona estimulante de las gona-
dotropinas (GnRH) a la circulacin portal
hipofisaria, donde estimula la secrecin
pulstil de gonadotropinas adenohipofisa-
rias a la circulacin perifrica. Ambas go-
nadotropinas (LH: hormona luteinizante y
FSH: hormona folculo estimulante) indu-
cen la sntesis de estradiol por el ovario,
que a su vez favorece el crecimiento del
pecho y la maduracin del sistema repro-
ductivo femenino. En el varn la LH pro-
voca la sntesis de testosterona por las c-
lulas testiculares de Leydig, mientras que
la FSH induce la maduracin de los tbu-
los seminferos. En ambos sexos los andr-
genos estimulan el crecimiento de vello
pbico y axilar, la maduracin de las gln-
dulas sudorparas apocrinas (responsables
del sudor adulto) y los cambios cutneos
relacionados con el acn. Los esteroides
sexuales impulsan el gran crecimiento so-
mtico, caracterstico de este perodo, en
parte directamente y en parte indirecta-
mente, aumentando la secrecin de hor-
mona de crecimiento. El estradiol es la
principal hormona responsable de la ma-
duracin sea en ambos sexos
1,2
.
Los mecanismos de feedback del eje hi-
potalmo-hipofisario-gonadal comienzan
a actuar desde la vida fetal (en la que ya
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est presente la secrecin pulstil de go-
nadotropinas por estmulo de la GnRH),
se mantienen en el perodo neonatal, de-
clinan y permanecen ralentizados durante
la niez, hasta rebrotar en la pubertad (fi-
gura 1). Estos mecanismos adquiridos en
la vida fetal se mantienen activos por tan-
to muchos aos despus. A lo largo de la
vida hay variaciones en la sensibilidad de
este feedback negativo, que est princi-
palmente bajo el control del sistema ner-
vioso central. Las inhibinas A y B, relacio-
nadas con la FSH, la masa folicular y de
clulas de Sertoli, son detectables durante
la niez, aumentan en la pubertad y cola-
boran en este feedback.
Durante la infancia el eje hipotlamo-
hipofisario-gonadal se regula a baja in-
tensidad, aunque si se activa, es capaz
de alcanzar pleno funcionamiento.
El patrn prepuberal del eje se caracte-
riza por la secrecin mnima de GnRH y
de gonadotropinas (ms FSH proporcio-
nalmente). Al comienzo de la pubertad
aumentan los niveles de FSH y LH basales
y en respuesta a la GnRH (LH sobre to-
do). El patrn puberal se caracteriza por
niveles ms elevados de gonadotropinas
y en diferente proporcin que en la niez
(ms LH). El ratio LH/FSH (basal o tras
GnRH), es til para identificar el comien-
zo de la pubertad, ya que es diferente en
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SNC (neuronas y cels. gliales)
Neuronas de GnRH
Ovario/testculos
Genitales, mamas
Estradiol, testosterona
+ +

GnRH
LH y FSH
Caracteres sexuales secundarios
Adenohipfisis
Cels. gonadotropas
Figura 1. Esquema de los mecanismos de feedback del eje hipotlamo-hipfiso-gonadal.
SNC: sistema nervioso central; Cels.: clulas.
el perodo prepuberal (en el que predomi-
na la FSH y es < 1), que en el perodo pu-
beral (predomina la LH y es > 1)
1
.
El comienzo de la pubertad es conse-
cuencia del aumento de secrecin epis-
dica de GnRH, que produce a su vez se-
crecin pulstil de LH y FSH; al principio
solo durante el sueo, pero ms tarde
aumentan en frecuencia y amplitud los
pulsos y se extienden a lo largo de todo
el da. Los mecanismos que inician y
controlan la secrecin hipotalmica de
GnRH no se conocen completamente,
pero parecen reflejar un balance entre
neurotransmisores estimuladores e inhi-
bidores (acetilcolina, catecolaminas, GA-
BA, pptidos, prostaglandinas, serotoni-
na, etc.).
Hacia el final de la primera dcada de
la vida disminuye la secrecin de GA-
BA, principal neurotransmisor del siste-
ma nervioso central (SNC) encargado
de inhibir los pulsos de GnRH, y au-
menta simultneamente el glutamato
(aminocido que aumenta los pulsos
de GnRH), ayudados por otros factores
como la noradrenalina y el neuroppti-
do Y. La kisspeptina parece ser necesa-
ria para la secrecin pulstil de GnRH.
La astrogla, los pptidos anorexgenos
y orexgenos y otros factores autocri-
nos y paracrinos parecen jugar tambin
un papel en este proceso. La pubertad
se inicia por la reactivacin de la secre-
cin pulstil de GnRH, producida por el
estmulo de las redes neuronales y glia-
les sobre las neuronas productoras de
GnRH. Estas redes estn bajo el control
de una cascada de genes, a su vez in-
fluidos por factores perifricos y am-
bientales
1-3
.
Cronologa de la pubertad normal
Hay una variacin muy amplia entre
personas sanas de todo el mundo en el
rango de inicio de la pubertad, que si-
gue un patrn familiar, tnico y de g-
nero.
La escala de Tanner describe los cam-
bios fsicos que se observan en genita-
les, pecho y vello pbico, a lo largo de
la pubertad en ambos sexos. Esta esca-
la, que est aceptada internacional-
mente, clasifica y divide el continuo de
cambios puberales en 5 etapas sucesi-
vas que van de nio (I) a adulto (V) (fi-
guras 2 y 3).
El aumento en la actividad del eje hi-
potlamo-hipofisario-gonadal de la
poca puberal se conoce como gonar-
quia. Telarquia es el comienzo del de-
sarrollo del pecho, menarquia la prime-
ra regla y pubarquia el desarrollo de
vello sexual (consecuencia de los an-
drgenos adrenales, ovricos o testicu-
lares).
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Figura 2. Escalas de Tanner en nias.
Tomado de Tanner 1962.
Figura 3. Escalas de Tanner en nios.
Tomado de Tanner 1962.
Estadio 1. Pecho infantil, no vello pbico.
Estadio 1. Sin vello pbico. Testculos y pene infantiles.
Estadio 2. Aumento del escroto y testculos, piel del escroto enrojecida
y arrugada, pene infantil. Vello pbico escaso en la base del pene.
Estadio 3. Alargamiento y engrosamiento del pene. Aumento de testculos
y escroto. Vello sobre pubis rizado, grueso y oscuro.
Estadio 4. Ensanchamiento del pene y del glande, aumento de testculos,
aumento y oscurecimiento del escroto. Vello pbico adulto que no cubre
los muslos.
Estadio 5. Genitales adultos. Vello adulto que se extiende a zona medial
de muslos.
Estadio 2. Botn mamario, vello pbico no rizado escaso,
en labios mayores.
Estadio 3. Aumento y elevacin de pecho y areola.
Vello rizado, basto y oscuro sobre pubis.
Estadio 4. Areola y pezn sobreelevado sobre mama.
Vello pbico tipo adulto no sobre muslos.
Estadio 5. Pecho adulto, areola no sobreelevada.
Vello adulto zona medial muslo.
Pubertad normal en la mujer
Los niveles de FSH, LH y estradiol se
elevan antes de que se manifiesten los
cambios fsicos. Estas hormonas siguen
aumentando a lo largo de la pubertad,
acompaadas de niveles crecientes de
inhibinas A y B. Los niveles de LH (basa-
les o tras GnRH) y de estradiol por enci-
ma del rango prepuberal confirman la
gonarquia en las chicas. Los estrgenos
estimulan el desarrollo y maduracin
mamaria, el crecimiento genital (sobre
todo de labios menores), la maduracin
de la mucosa vaginal uterina, el creci-
miento endometrial y cambios en la
composicin corporal compatibles con
la distribucin femenina de grasa (en
caderas).
La adrenarquia es el resultado del au-
mento de la produccin adrenal de an-
drgenos, que habitualmente comienza
antes que la gonarquia. Est representa-
da por niveles puberales del andrgeno
dbil DHEAS.
La aceleracin del crecimiento lineal
es una de las primeras manifestaciones
de la pubertad en nias. Hay adems,
aumento de peso y de proporcin de
grasa corporal.
El crecimiento durante la pubertad no
es uniforme. Sufre una aceleracin im-
portante en el primer ao y medio, y
posteriormente se desacelera progresi-
vamente, dando lugar en ambos sexos
al pico o brote puberal. La velocidad de
crecimiento en el pico mximo es de 8,5
cm/ao en las nias.
El intervalo entre el inicio puberal y la
menarquia es variable, porque es conse-
cuencia de la exposicin a estrgenos y
no siempre indica el comienzo de la ovu-
lacin. Por trmino medio trascurren 2
aos desde el botn mamario hasta la
menarquia. La edad de la menarquia se
correlaciona positivamente con la edad
sea, el ndice de masa corporal (IMC) y
negativamente con el remanente de cre-
cimiento. Cuanto ms prolongada ha si-
do la exposicin previa a estrgenos ms
cerca est de la talla adulta. Como media
las chicas crecen de 4-6 cm tras la me-
narquia. Sin embargo, las chicas que tie-
nen la menarquia ms jvenes les pue-
den quedar hasta 10 cm de crecimiento.
A pesar de este ajuste, cuanto ms joven
se tiene la menarquia, menor tiempo to-
tal de crecimiento y en general menor ta-
lla adulta.
La pubertad habitualmente dura 3-4
aos, manteniendo cada estadio de Tan-
ner unos 12-15 meses. Los lmites nor-
males de inicio de pubertad (T2) se man-
tienen entre los 9 y 11 aos en nias
blancas europeas (media 10,7 aos) y el
final de ella a los 15,2 aos. Aunque se
ha observado una tendencia secular al
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adelanto puberal, parece haberse estabi-
lizado desde los aos ochenta. La edad
media de menarquia es los 12,5 aos en
nias blancas (rango 10-15 aos)
1,4,5
.
Pubertad normal en el varn
Se observan a lo largo de la pubertad
valores crecientes de LH, FSH y testoste-
rona, como consecuencia del patrn pu-
beral de regulacin del eje hipotlamo-hi-
pofisario-gonadal. Tambin aumentan
otros metabolitos de origen adrenal y tes-
ticular como estrona, estradiol, 17 OH
progesterona, DHEAS, inhibina B.
El primer signo puberal en varones es el
aumento del tamao testicular. El testcu-
lo prepuberal tiene 2 cc o menos de volu-
men y menos de 1,5 cm de longitud.
Cuando el testculo es mayor de 3 cc de
volumen o una longitud mxima mayor
de 2,2 cm, es claramente puberal y est
estimulado por las gonadotropinas. Las
escalas de Tanner no describen el tamao
de los testculos que son un hallazgo fsi-
co clave (se correlacionan). La pubarquia
es uno de los primeros signos puberales.
El vello axilar aparece en la mitad. El vello
de otras reas corporales dependientes
de andrgenos como pecho, cara, espal-
da y abdomen aparecen a mitad de la pu-
bertad y sigue progresando durante aos.
La distribucin del vello estimulado por
andrgenos es muy variable entre indivi-
duos y depende ms de factores raciales,
familiares y genticos que del nivel de an-
drgenos.
Normalmente los nios comienzan el
desarrollo puberal entre los 12 y 14 aos
(un par de aos despus que las nias). En
las ltimas dcadas el estadio 2 de pubar-
quia se encuentra por trmino medio a los
12,3 aos en varones, aunque los datos
estn peor recogidos que en las nias.
El pico de mxima velocidad de creci-
miento en los chicos ocurre hacia la mitad
de la pubertad, tras una exposicin signi-
ficativa a andrgenos (volumen testicular
medio de 10 ml), como sucede tambin
con el cambio de voz, el acn y el vello
axilar. La velocidad de crecimiento duran-
te el pico mximo es por termino medio
de 9,5 cm/ao, en varones.
A lo largo de la pubertad hay un au-
mento de la densidad mineral sea y de
la masa magra, con una disminucin del
contenido de tejido adiposo. Los cam-
bios corporales empiezan al principio de
la pubertad pero son ms evidentes ha-
cia la mitad. En ambos sexos el estradiol
es la principal hormona que estimula la
maduracin sea. Los niveles de estra-
diol que tienen los varones a mitad de la
pubertad, son como los del comienzo
de la pubertad de las nias y coinciden
en ambos casos con el pico de mxima
velocidad de crecimiento
1-3
.
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La espermarquia ocurre hacia los 14
aos, coincidiendo con el estadio III de
Tanner. La ginecomastia puberal es el
crecimiento palpable de las mamas que
se observa en un tercio de los chicos ha-
cia la mitad de la pubertad, es un proce-
so autolimitado y una variante del desa-
rrollo normal.
Pubertad precoz
Se define como la aparicin progresi-
va de signos puberales a una edad cro-
nolgica inferior a 2,5 DS por debajo de
la media para una determinada pobla-
cin. Incluye no solo cambios en las ma-
mas y genitales, sino tambin acelera-
cin del crecimiento y de la edad sea.
Es importante no confundirla con pu-
bertad precoz no progresiva, que es
una variante frecuente del desarrollo
normal de las nias. Por tanto, para que
el diagnstico de pubertad precoz sea
preciso, es importante asegurarse de
que es progresiva y basarse no solo en
hallazgos clnicos, sino tambin hormo-
nales y radiolgicos
6
.
Aunque en Estados Unidos en los lti-
mos aos se han adelantado los lmites
de la definicin para las nias, en Europa
seguimos definiendo la pubertad precoz
como la aparicin de caracteres sexuales
por debajo de los 8 aos en nias y de
los 9 aos en varones. Tradicionalmente
se describe como pubertad adelantada
la que se inicia en el perodo comprendi-
do entre los 8 y 9 aos en las nias y en-
tre los 9 y 10 aos en los nios. Esta lti-
ma es un extremo del rango inferior del
desarrollo normal, pero en ocasiones
puede acortar el potencial de talla o pro-
ducir problemas adaptativos, motivo por
el que conviene consultar con un endo-
crinlogo infantil
1,2,4
.
La pubertad precoz no solo produce
adelanto de la aparicin de caracteres
sexuales, sino tambin aumento de la
velocidad de crecimiento y aceleracin
de la maduracin sea, con cierre pre-
coz de las placas de crecimiento y talla
final baja.
El crecimiento puberal supone un 15-
20% de la talla adulta y puede compen-
sar parcialmente la reduccin de aos
de crecimiento prepuberal (a menor
edad mayor pico de crecimiento pube-
ral). Sin embargo, cuando la pubertad
se produce precozmente, el aumento fi-
siolgico de la amplitud del pico de cre-
cimiento no es capaz de compensar la
reduccin de aos de crecimiento pre-
puberal, reduciendo la talla final
7,8
.
Las consecuencias psicolgicas (es-
trs, ansiedad, depresin) y psicoso-
ciales (alteracin de la conducta social y
sexual, agresividad y mal rendimiento
escolar) de la pubertad precoz pueden
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