Vous êtes sur la page 1sur 8

Defenisi Penyakit jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu10% dari
seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masaneonatus.
Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah
maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikanharapan hidup sangat besar pada
neonatus dengan PJB yang kritis.
Perubahan Sistem Sirkulasi Pada Saat Lahir
angisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru.
Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahananekstravaskular paru
dan peningkatan tekanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasidisertai penurunan tahanan dan
penipisan dinding arteri pulmonalis.!al ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan
serta peningkatan saturasioksigen sistemik. Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan aliran
darah ke paruse"ara progresi#, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri
sampaimelebihi tekanan atrium kanan. $ondisi ini mengakibatkan penutupan #oramen ovale juga
peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalansistem arteri
sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesisserta metabolisme bahan
vasoakti# prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan #ungsional dari duktus
arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis.Pada neonatus
aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10%1& jam pertama kehidupan,
lalu terjadi penutupan duktus arteriosus se"ara #ungsional setelah '( jam postnatal. $emudian
disusul proses trombosis, proli#erasi intimal dan#ibrosis setelah )%4 minggu postnatal yang
akhirnya terjadi penutupan se"ara anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan
duktus arteriosus ini terjadilebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4%1( bulan.Pemotongan tali
pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik,terhentinya aliran darah dan
penurunan tekanan darah di vena "ava in#erior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan
di atrium kanan juga menurun sampaidibawah tekanan atrium kiri. !al ini mengakibatkan
penutupan #oramen ovale,dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke
arteri pulmonalis.Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima
bebantekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. *ebaliknya ventrikelkanan
mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapitekanan arteri
pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal.Penutupan duktus venosus, duktus
arteriosus dan #oramen ovale diawali penutupanse"ara #ungsional kemudian disusul adanya
proses proli#erasi endotel dan jaringan#ibrous yang mengakibatkan penutupan se"ara anatomis
+permanen,.etap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking
effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah di#ragma.
etapterbukanya #oramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap
kelainan obstruksi jantung kanan. etap terbukanya duktus arteriosus pada waktulahir
mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent systemic dan
ductus dependent pulmonary circulation.
Peningkatan impuls parasternal dan sub-yphoid sering dijumpai pada PJB sianosis,terabanya
impuls ventrikel kiri menunjukkan adanya dilatasi ventrikel kiri akibat peningkatan beban
volume. Bising jantung sering ditemukan pada neonatus normaldan sering tidak ditemukan pada
neontus dengan PJB. Bising jantung yang bersi#atsistolik ejeksi yang menjalar ke leher akibat
lesi obstruksi jantung kiri atau bilaterdengar penjalarannya ke punggung maka "uriga adanya lesi
obstruksi jantung kanan. Pembesaran dan lokasi hepar sangat membantu adanya peningkatan
volumedarah dan tekanan atrium kanan, aliran darah ke paru dan adanya situs inversus..ejala
sianosis sentral pada penyakit jantung bawaan biru +Cardiac cyanosis, sering belum terdeteksi
pada saat neonatus keluar rumah sakit. erdapat beberapa keadaan yang juga memberikan gejala
hampir sama yaitu / penyakit parenkhim paru, sirkulasi#etal persisten, kelainan sisitem sara#
sentral dan kelainan hematologi. Penyakit parenkhim paru selalu disertai distres na#as yang
segera memerlukan ventilator danditemukan kelainan pada pemeriksaan #oto polos
dada.*irkulasi #etal yang persisten akibat #aktor intrauterin sehingga dinding arteria pulmonalis
tetap menebal dan tekanannya tetap tinggi yang sering ditandai distresna#as yang ringan atau
sedang, riwayat as#iksia, sindroma aspirasi mekonium dan prematuritas serta riwayat ibu
mengkonsumsi steroid pada bulan terakhir kehamilan.etap terbukanya duktus pada beberapa
jam atau hari setelah lahir akanmempertahankan pasokan darah ke sistem sirkulasi paru tetap
normal +ductusdependent pulmonary circulation,.
$ondisi ini meniadakan gejala sianosis sentral+masking effect , sehingga tidak ada persangkaan
adanya PJB biru pada neonatus yangsedang kita hadapi. Peningkatan kebutuhan oksigen oleh
tangisan atau aktivitasminum serta peningkatan saturasi oksigen kearah nilai normal
mengakibatkanrangsangan penutupan duktus. Pada saat ini baru timbul gejala sianosis
sentralwalaupun kadang masih bersi#at transient, yaitu terutama pada saat menangis atauaktivitas
minum. Penutupan duktus masih terjadi se"ara anatomis tetapi se"ara#ungsionil masih terbuka.
Pada kondisi seperti ini pemeriksaan saturasi oksigense"ara serial dengan "ara pulse o-ymetri
memang diperlukan. !ypero-i"%test, pemberian oksigen 100 % dengan ke"epatan 1 liter0menit
selama 10 menit, bilasaturasi 1( 234% bukan PJB sianosis, bila saturasi 1( 230% kemungkinan
suatuPJB sianosis, tapi bila saturasi 1( tetap dibawah 30% hampir dipastikan suatu PJBsianosis
$ondisi hipoksemia ini merangsang kemoreseptor sehingga menimbulkan gejalatakipnea ringan
dengan ventilasi yang tetap normal. 5engan demikian tidak disertaigejala perna#asan "uping
hidung, retraksi ruang iga maupun suara perna#asangrunting. !ipoksemia akan berjalan progresi#
dalam beberapa hari dengan terjadinya penutupan duktus yang sudah persisten yaitu se"ara
anatomis maupun #ungsional..ejala sianosis sentral semakin nyata dan tampak menetap, yaitu
walaupun pada saattidur maupun beraktivitas..ejala penurunan per#usi peri#er akibat
terganggunya aliran darah ke peri#er karenatidak terbentuknya struktur jantung kiri, obstruksi di
tingkat aorta atau dis#ungsimiokard akibat sepsis, hipoglikemia, hipokalsemia, asidosis
metabolik, anemia dan polisitemia. 5alam beberapa jam pertama setelah lahir, oleh pengaruh
duktus yangmasih terbuka akan meniadakan gejala +masking effect , penurunan per#usi
peri#er +ductus dependent systemic circulation,. Penutupan duktus akan menimbulkan penurunan
aliran darah ke sistem arteri peri#er, hal ini mengakibatkan penurunan per#usi peri#er dengan
gejala berupa tidak mau minum, pu"at dan berkeringat disertaidistres na#as.
PENYEBAB PENYAKIT JANTN! BA"AAN
Penyakit jantung bawaan +PJB, merupakan kelainan jantung yang se"ara umumdisebabkan oleh
gangguanperkembangan sistem 67+"ardiovas"ular, pada masaembrio. se"ara umum disebabkan
oleh ( #aktor yaitu #aktor endogen+hereditas, dan#aktor eksogen+lingkungan,. $elainan herediter
dapat disebabkan oleh abberasikromosom dan mutasi gen, sedangkan penyebab lingkungan
terutama dikarenakanoleh virus rubella atau lainnya pada ibu saat kehamilan, obat obatan seperti
talidomiddan obat obat lainnya jga bisa disebabkan oleh radiasi.

5 PE#BA!IAN KELAINAN JANTN! BA"AAN
1.Berdasarkan akibat yang tampak pada kelainan , terdiri dari sianosis danasionosis.
(.Berdasarkan kelainan anatomi terdiri dari/ penyakit jantung akibat kelainanaorta, kelainan
artery pulmonal dan kelainan katup 87.
).Berdasarkan kelainan #isiologi terdiri dari/ kelainan beban tekanan, kelainan beban volume dan
kelainan beban volume dan tekanan.5alam makalah ini, kami hanya membahas kelainan
kongenital jantung sianosis yang pada dasarnya dibagi ( yaitu/8. Penyakit 6ongenital Jantung
*ianosis dengan Penurunan 8liran 5arah ke Paru1. etralogy o# 9allot +19,(. :bstein
anomaly). ri"uspid atresia4. Pulmonal atresia&. 5ouble 1utlet ;ight 7entrikelB. Penyakit
Jantung $ongenital *ianosis dengan Peningkatan 8liran 5arah ke Paru1. run"us arteriosus(.
ransposition o# the great arteries). otal anomalous pulmonary venous 6one"tion +8P76,
4. !<!*

6. PENDEKATAN KLINIS NTK PENYAK IT JANTN! BA"AAN SIAN$SIS
*ianosis adalah mani#estasi klinis tersering dari PJB simptomatik pada neonatus.*ianosis tanpa
disertai gejala distres na#as yang jelas hampir selalu akibat PJB, sebab pada kelainan parenkhim
paru yang sudah sangat berat saja yang baru bisamemberikan gejala sianosis dengan demikian
selalu disertai gejala distres na#as yang berat.Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu
meningkatkan saturasi oksigenarteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga
pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan menurun. $ondisi ini bila tidak segera
diatasimengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa
asidosismetabolik, hipoglikemi, hipotermia dan kematian.Beberapa kondisi klinis yang
memberikan dugaan "ardia" "ynosis pada neonatus dansudah merupakan alasan yang "ukup
untuk merujuk ke rumah sakit yang lebihlengkap, didasari beberapa alasan tambahan sebagai
berikut .
1.!ipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral
(.*ianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir
).*ianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 4&
4.*ianosis sentral dengan #rekuensi perna#asan yang "epat +hiperventilasi, tanpadisertai
perna#asan "uping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar 61( yangrendah.
&.*ianosis sentral dengan tes hiperoksia positip.
=.!arus di"ari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan ataukiri, adanya duktus
yang masih terbuka mengakibatkan aliran darah aortaasenden dan disenden berasal dari ventrikel
yang tidak sama. Pada kondisi inidiperlukan pemasangan pulse o-ymetri pada tangan kanan dan
kaki
II. PE#BA%ASAN
A& Tetral'gi fall't ((( Pintas Kanan ke kiri
Definisi)m'rf'l'gi
*e"ara anatomis mal#ormasi terdiri dari 4 jenis kelainan/
1.de#ek septum interventrikular yang terletak tinggi.
(.aorta terletak lebih ke kanan dan di atas +menunggangi, de#ek septum inter#entrikel+de-troposed overriding
aorta, sehingga menerima darah dari ventikel kiri ke kanan.
).stenosis katup pulmonal.
4.hipertropi ventrikel kanan.5e#ek septum ventrikel, de#ek biasanya tunggal besar dan bersi#at non restrikti#, 40%
bersi#at perimembran. *tenosis pulmonal, pada sebagian besar kasus stenosis subin#undibulum, katup biasanya
abnormal, walaupun biasanya bukan sebagai penyebab utama obstruksi dapat jugaterjadi atresia dari katup atau
in#undibulum, serta hipoplasi dari arteri pulmonal. 8ortaoverriding, derajatnya ber#ariasi. 1leh karena itu tetralogi
#allot bisa sebagai double outletventrikel kanan bila lebih dari &0% muara aorta berada di ventrikel kanan. !al ini
pentingsaat tindakan koreksi di mana diperlukan penutup yang lebih besar. <esi yang menyertai, penting diketahui
$arena mempunyai nilai pada saat tindakan koreksi bedah. 5apat berupa5*8, 5*7 tipe mus"ular, de#ek septum
atrioventrikel anomaly arteri koroner.
Pre*alensi
19 terjadi pada 10% total kelainan kongenital. 19 adalah jenis tersering kelainan jantungsianotik. 19 dengan
absent pulmonary valve terjadi sekitar > (% dari keseluruhan kasuskelainan jantung kongenital. 8danya
pulmonary atresia pada 19 sekitar 1&%(0% darikeseluruhan kasus 19

Eti'l'gi dan +at'fisi'l'gi
*alah satu penyebab paling sering dari "a"at jantung "ongenital adalah in#eksi virus pada ibuselama trimester
pertamam kehamilan, yaitu ketika jantung mulai terbentuk. 6a"at initerutama timbul bila ibu terkena "a"ar
jerman pada saat itu begitu seringnya sehingga dokter hli kandungan menganjurkan untuk mengakhiri kehamilan
jika terjadi "a"ar jerman padatrimester pertama. Beberapa "a"at "ongenital jantung bersi#at herediter karena
beberapa "a"attelah diketahui terjadi pada kembar identik demikian pada generasi selanjutnya. 8nak dari pasien(
yang menderita penyakit jantung "ongenital dan diobati se"ara pembedahanmempunyai kurang lebih 10 kali lebih
banyak resiko menderita penyakit jantung "ongenitaldebanding dengan anak( lain.$elainan ini sering ditemukan
pada kelainan jantung bawaan yang disertai "yanosis dan?"lubbing@ jari%jari. :mbriogenensis kombinasi
kelainan ini berhubungan erat dengan pembentukan septum interventrikel. Bagian membranosa septum
intervetrikel berasal dariseptum yang membagi trun"us arteriosus menjadi a. pulmonalis dan aorta.
Pertumbuhanseptum ini yang berlainan dapat menyebabkan berbagai kelainan yang mengenai aorta,
a. pulmonalis dan septum intervetrikel. <etak septum yang salah menyebabkan terbentuknyaaorta yang lebar dan
a. pulmonalis yang sempit dengan stenosis. 5an perputaran ke belakang berlebihan daripada trun"us arteriosus
memindahkan aorta ke kanan sehingga terletak dikanan +de-troposisi, dan berhubungan langsung dengan
ventrikel kanan atau berhubunganlangsung dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian kiri dan
kanan. 8kibatstenosis pulmonalis dan de#ek intervetrikel terjadi aliran darah dari kiri ke kanan, terjadikenaikan
tekanan dalam jantung bagian kanan sehingga menyebabkan hipertropi ventrikelkanan.
!ambaran klinis
Perubahan #isiologi tergantung ( variabel, derajat obstruksi pulmonal dan resisternsi vas"ular sistemik. *ebagian
besar pasien akan mengalami gangguan pertumbuhan, kadang terjadisirkulasi kolateral ke paru sehingga dapat
mempertahankan pertumbuhan. iga tipe kolateral sistemik /

ipe A +"abang bronkhial, kolateral berasal dari arteri bronkhialis, yang kemudian beranostomosis dengan
per"abangan P8 intrapulmonal
ipe AA +"abang dire"t aorta, / kolateral berasal dari aorta desendens yang menuju per"abangan P8 hilus.
(0) pasien dengan kolateral sistemik mempunyai tipe AA.
ipe AAA +"abang indire"t aorta, / aorta berasal dari "abang aorta selain dari a. bronkhialis, seperti a.
subklavia, AB8, dll. $olateral ini biasanya menuju P8 didaerah sentral.*ianosis yang terjadi simetris,
akibat pirau dari vetrikel kanan ke kiri melalui de#ek besar yang non%restrikti#. !ipertropi vetrikel
kananbiasanya tidak terlalu berat, lain halnya denganhipoplasi arteri pulmonal, sehingga tidak sampai
terjadi obliterasi rongga vetrikel kanan.*ehingga masih dimungkinkan tindakan reparasi. Bila obstruksi
pulmonal tidak terlalu beratmaka derajat sianosis pun ringan, dikenal sebagai a"ianoti" #allot atau pink
tetralogi, dankadang( ditemui pada orang dewasa.
Dinamika sirkulasi abn'rmal
kesulitan #isiologis utama akibat tetralogi #allot adalahkarena darah tidak melewati paru sehingga tidak
mengalami oksigenasi atau aliran darah ke paru( sangat berkurang akibat stenosis pulmonalis dan darah
aorta berasal dari ventrikelkanan dan kiri ber"ampur sehingga sebagaian tidak mengandung oksigen. *ebanyak
'&%darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aortatanpa mengalami
oksigenasi. $etika obstruksinya berat, aliran darah pulmonal berkurangse"ara nyata. Pada beberapa bayi dan
anak(, obstruksi bersi#at ringan tapi progressive..5iagnosis tetralogi #allot biasanya berdasarkan atas +1, bayi
sianotik +(, tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekamam dengan kateterisasi, +),
terdapat perubahan khas pada gambaran radiologik jantung yang menunjukkan pembesaran ventrikelkanan, dan
+4, angiogram menunjukkan aliran darah abnormal yang melalui lubang septuminterventrikel dan masuk ke
dalam aorta dan terdapat sedikit aliran darah melalui a. pulmonalis yang stenosis.
,e+at lelah
!ypo-i" spell, merupakan paroksimal hiperpnea, hipoksia, anoksia, biru atau serangansinkop. erjadi
pada pasien bayi0 anak 19, yaitu adanya peningkatan sianosis +; to <shunt,, hiperpnoe, iritabilitas, dan hilangnya
murmur jantung yang terjadi tiba%tiba dan makinlama makin berat. *pell terjadi melalui mekanisme/ adanya #aktor
pen"etus +menangis,de#ekasi, menyusu, akti#itas meningkat, dll, yang menurunkan *7; dan ; to < shunt.
ubuhakan bereaksi dgn meningkatkan rangsang pusat pernapasan +hiperpnoe, yg tekanan negati#
intra%toraks dan aliran balik vena dan makin ; to < shunt. *pell dapat mengakibatkankematian.;iwayat
jongkok pada keadaan tertentu, akan menurunkan aliran darah balik yang kurangkandungan oksigennya,
mingkatkan resistensi sistemik sehingga aliran darah paru ke kananakan besar, saturasi oksigen akan
meningkat.8danya gelombang pada dinding dada pada bagian bawah sternum akibat gerakanhiperdinamik
vetrikel kanan yang mengalami hipertropi. *uara jantung 1 normal, bisingsistolik akibat aliran darah melalui
daerah stenosis bukan melalui de#ek septum, terdengar disela iga (,) garis sternal kiri.Bunti jantung ( keras dan
tunggal bukan karena komponen pulmonal tetapi aorta yang biasanya melebar, pada keadaan ini dapat terdengar
bising ejeksi sitolik.5apat terdengar bising kontinu yang berasal dari kolateral aortopulmonal, merupakan
tanda penting dari atresia pulmonal.:6., menunjukkan gelombang P tajam dengan amplitudo yang normal,
dapat disertaidengan hipertropi ventrikel kanan +;7!,, ;85.9oto roentgen tora- menunjukkan ukuran jantung
bisa normal, paru oligemik, aorta as"enden priminen, segmen pulmonal "ekung, ape- terangkat keatas
memberikan gambaran sepertisepatu bot.
Perjalanan Penyakit
Pasien akan makin sianosis +termasuk pink tet,, oleh karena perburukan ;711 dan polisitemia.erjadi
polisitemia, "lubbing. 5apat terjadi spell hipoksik pada bayi0anak. erjadi9 dan growth retardation.
$omplikasi abses otak dan "erebrovas"ular a""ident, dan *B: jarang terjadi. 5apat terjadi anemia de#isiensi besi
dan koagulopati sbg komplikasi sianosislama. <ebih '& % pasien yang menderita komplikasi paru akan
meninggal dalam masa bayi jika tidak mendapat tindakan bedah. 8ngka mortalitas tindakan bedah pada kelainan
yangdisertai komplikasi paru, sebesar 40%. *isa pasien yang dapat selamat tanpa tindakan bedah pada akhirnya
akan meninggal karena ;7 #ailure pada usia dewasa muda.
Penatalaksanaan
Pemberian obat%obatan si#atnya suporti#. erapi propanolol oral 0,&%1,& mg0kg tiap = jamuntuk prevensi spell.
Pemberian suporti# antibiotika, preparat 9e 1perasi reparasi biasanya terjadi pada masa anak(. namun dapat saja
di temukan 9 padadewasa muda tanpa tindakan operati# sebelumnya. Bila ditemukan pada dewasa operasimasih
masih dianjurkan karena hasilnya bila dibandingkan dengan operasi pada masa kanak(sama baiknya.Bentuk
operasi adalah penutupan 5*7 dan menghilangkan obstruksi pulmonal. Cpayamenghilangkan obstruksi ini dapat
dilakukan melalui valvulotomi pulmonal, reseksi ototin#undibulum pada muara pulmonal, implantsi katup
pulmonal baik hemogra# ataupun bioprotese katup babi, atau operasipints ekstra kardiak antara vetrikel kanan dan
arteri pulmonalis dan dapat pula dilakukan angioplasty pada arteri pulmonal sentral.*edangkan terapi
medikmentosa, men"akup pemakaian antibiotok untuk men"egahendokarditis, beta bloker untuk menurunkan
heart rate sehingga dapat mnghindari spell, dan bila diperlukan dapat dilakuakn #lebotomi.9a"tor yang dapat
menyulitkan pengobatan pasien( dengan 19 termasuk in#eksiendokardities, parado-i" embolism, eritrositosis
yang berlebihan, "a"at koagulation, in#ark serebral atau abses.
Pr'gn'sis
Cmumnya buruk, ke"uali bila diperbaiki. Biasanya penderita meninggal pada masa kanak(atau dewasa muda
dengan umur rata( 1( tahun. *ebab mati / payah jantung kanan,endikarditis ba"terialis menunggangi anomaly
jantung, abses otak, in#eksi saluan perna#asaninterkuren.indakan shunt pro"edure mempunyai resiko kematian
antara & % 1&% saat tindakan danresiko kematian pas"a operasi sebesar &%(0% pada single%stage repair.
Pat'fisi'l'gi
$elainan anatomi mendasari semua pato#isiologi penyakit ini. $arena adanyakelainan katup
trikuspidal dan terbentuknya ventrikel kanan teratrialisasi, terjadi pembesaran atrium kanan.
$atup trikuspidal ini tidak mampu bekerja untuk menutupsempurna sehingga terjadi regurgitasi
darah dari ventrikel kanan, kejadian inilah yangmenyebabkan pembesaran atrium. ;uangan
ventrikel kanan teratrialisasi lebih banyak menghambat arus darah yang menuju ruangan
#ungsional ventrikel kanan danarus keluar ventrikel kanan karena perbedaan anatomi dan waktu
kontraksi, ruanganini relati# menghambat arus darah dari ventrikel kanan menuju ke arteri
pulmonalis.5ua kejadian ini menyebabkan pembesaran ruangan atrium kanan. 5engan
adanya penambahan volume terjadi juga peningkatan tekanan pada atrium kanan
sehinggaterjadilah patensi #oramen ovale dan akhirnya shunt dari kanan ke kiri (!b.-)
!ambatan yang terjadi pada arus keluar ventrikel akan diperberat dengan tidak e#ekti#nya proses
kontraksi ventrikel kanan, menyebabkan "urah jantung kananmenurun, yang akhirnya juga
menurunkan uptake 1(, hal ini mema"u otak untuk lebih mema"u kerja perna#asan dan jantung.
Baka terjadilah takikardia dan na#as"epat serta dangkal, terjadi juga pa"uan untuk lebih
memproduksi darah oleh sumsumtulang sehingga pada beberapa kasus terjadi polisitemia. 5arah
yang mengalir keatrium kiri menjadi lebih sedikit sehingga tekanan diastole atrium kiri relati#
lebihrendah daripada tekanan diastole atrium kanan, terjadilah shunt dari kanan ke kiri saat awal
sistole. *e"ara umum "urah jantung menurun, menyebabkan gejala sistemis dandiperberat
dengan kerja.
Diagn'sis Banding
5iagnosis banding anomali :bstein adalah keadaan stenosis kongenital katup pulmonalis
yangdisertai dengan kegagalan jantung kanan. $eadaan lain adalah penyakit jantung rematik
derajat berat yang menyerang katup trikuspidalis. Beberapa keadaan pembesaran jantung
yangmengarah pada penyakit perikardium dapat disingkirkan dengan riwayat penyakit.
K'm+likasi Dan Pr'gn'sis

25. $omplikasi yang terjadi lebih disebabkan karena perburukan penyakit daripada
pemun"ulan penyakit baru. *ering terjadi aritmia atrial dan gagal jantung kanan. !enti jantung
mendadak + sudden death, seringkali terjadi. Prognosis pada kasus yang ringan adalah baik,
dengankemungkinan pasien dapat hidup normal "ukup besar. Life expectancy diperkirakan
sampaidengan &0 tahun. Pada kasus yang berat prognosis dapat menjadi sangat buruk, terutama
bilamun"ul komplikasi yang semakin memperburuk penyakit.
Tera+i
erapi amat spesi#ik menurut keadaan pasien, terapi konservati# dapat dilakukan pada kasusyang
ringan dengan gangguan hemodinamik ringan. Pada neonatus dilakukan usaha agar
dapatmelampaui masa adaptasi. Prostaglandin dapat diberikan agar duktus arteriosus tetap
terbuka,obat%obat jantung diberikan sesuai keadaan, misal digoksin untuk memperbaiki kerja
jantung,tetapi diuretika kurang dapat digunakan karena risiko dehidrasi yang "ukup besar. Pada
masa bayi, anak%anak, ataupun dewasa jika gejala dan tanda peyakit ini memburuk maka terapi
bedahmerupakan pilihan.erapi bedah dilakukan bertahap sesuai dengan prosedur yang dianut.
Pada umumnya dilakukan plikasi atrium kanan, untuk menghilangkan bagian ventrikel
teratrialisasi. Jika regurgitasi jantung kanan amat besar dan berpengaruh pada hemodinamika
maka diperlukan penggantiankatup. Pada neonatus dengan hipoksia berat yang tergantung
prostaglandin, terapi penambalandengan prosedur *tarnes dapat dilakukan. Prosedur ini meliputi
penambalan katup trikuspidalis,septektomi atrium dan penempatan shunt aortopulmonal. 1perasi
ini membuat katuptrikuspidalis kembali ber#ungsi, pasien setelah menjalani prosedur *tarnes
dapat dilanjutkanuntuk menjalani perbaikan lebih lanjut dengan operasi dari .lenn dan terakhir
9ontan. Perbaikanatau penggantian katup trikuspidal abnormal dengan penutupan 8*5 dapat
dilakukan kemudian.Pada dasarnya terapi konservati# dapat dilakukan dengan hasil yang "ukup
memuaskan padakasus%kasus ringan. erapi bedah merupakan pilihan terakhir dengan hasil yang
menjanjikan.