FACULTAD DE ENFERMERA ENFERMERIA EN SALUD DEL NIO Y ADOLESCENTE Estudiantes: Bernal Yafac Diana Cervera Yauce Katherine Chunga Pizarro Yerci De la Cruz Diaz Diana Jave Zapata Diana DIAGNOSTICOS EN HEMOFILIA Si usted o su hijo parecen tener un problema de sangrado, el mdico les har preguntas sobre sus antecedentes mdicos personales y familiares. Esto revelar si usted o los miembros de su familia, entre ellos las mujeres y las nias, tienen problemas de sangrado. Sin embargo, algunas personas con hemofilia no tienen antecedentes familiares recientes de la enfermedad. Generalmente incide en pacientes que presenta un historial de: Propensin a moretones durante la niez temprana. Hemorragias espontneas (particularmente en articulaciones y tejidos blandos) Hemorragia excesiva posterior a traumatismo o ciruga. Probablemente el mdico tambin los examine y les ordene unas pruebas de sangre para diagnosticar la hemofilia. Las pruebas de deteccin sealarn un tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado (TTPA) en casos graves y moderados, aunque podran no sealar prolongacin en caso de hemofilia leve. El diagnstico definitivo depende de la prueba de factor para demostrar la deficiencia de FVIII FIX.
La gravedad de los sntomas entre una categora y otra puede parecerse. Por ejemplo, algunas personas que tienen hemofilia leve pueden tener problemas de sangrado casi tan frecuentes o tan graves como algunas personas que tienen hemofilia moderada. La hemofilia severa puede causar problemas graves de sangrado en los bebs. Por lo tanto, en los nios que tienen hemofilia severa el diagnstico se hace por lo general durante el primer ao de vida. En las personas con formas ms leves de hemofilia, es posible que el diagnstico no se realice hasta la edad adulta. Los problemas de sangrado de la hemofilia A y de la hemofilia B son los mismos. Solo con pruebas especiales de sangre se puede determinar el tipo de trastorno que usted o su hijo tiene. Saber de qu tipo de hemofilia se trata es importante porque los tratamientos son diferentes. Las mujeres embarazadas que saben que son portadoras de la hemofilia pueden averiguar desde la dcima semana de embarazo si el feto padece la enfermedad. Las mujeres portadoras del gen de la hemofilia tambin pueden optar por el "diagnstico preimplantacional" para tener hijos sin hemofilia. Para este proceso se extraen los vulos y se fecundan luego con espermatozoides en el laboratorio. En los embriones que resulten de esta fecundacin se investiga luego la presencia de hemofilia. nicamente se implantarn en el tero de la madre los embriones que no tengan la enfermedad.
Exmenes 1. Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPK o TTPA): Este ensayo mide la eficacia de las vas intrnseca y comn de la coagulacin. La va intrnseca (conocida actualmente como va de activacin por contacto) implica al factor IX y cofactores; mientras que la va comn implica a los factores X y II, y cofactores. Este ensayo est enfocado en un paso especfico del proceso de coagulacin. Adems de ser utilizada para detectar anormalidades en la coagulacin de la sangre, se utiliza tambin para monitorear los efectos teraputicos del tratamiento con heparina, un anticoagulante mayor. Se utiliza en conjuncin con el ensayo de tiempo de protrombina (TP), el cual es capaz de medir la va extrnseca de coagulacin, la cual implica a los factores VII y tisular. 2. Tiempo de protrombina (es normal). Son pruebas de laboratorio que evalan especficamente la va extrnseca de la coagulacin sangunea. Se usan para determinar la tendencia de la sangre a coagularse ante la presencia de posibles trastornos de la coagulacin como en la insuficiencia heptica, la deficiencia de vitamina K o cuando el individuo recibe frmacos anticoagulantes orales dicumarnicos como la warfarina o el acenocumarol. 3. Cuantificacin de factor VIII y IX es la prueba que permite diagnstico de confirmacin. La determinacin de factor VIII y factor IX es esencial, tanto para el diagnstico y tratamiento de las hemofilias A y B y el manejo de pacientes hemoflicos con inhibidores, como en otras enfermedades donde los factores de la coagulacin se encuentran alterados. Tambin es ampliamente utilizada en los bancos de sangre para el control de la produccin de concentrados de estos factores. 4. El tiempo de sangra es normal. Es una prueba que sirve para evaluar la integridad de los vasos, plaquetas y la formacin del cogulo. Posee baja sensibilidad y especificidad debido a que se ve afectado por mltiples factores desde una mala tcnica de realizacin del examen, uso de antiplaquetarios o enfermedad concomitante de la hemostasia primaria. Debido a estos factores, el tiempo de sangra no es predictor de hemorragias durante una ciruga, por lo cual ha ido disminuyendo su utilidad entre los exmenes preoperatorios. -NO se debe realizar tiempo de sangra de IVY o de Ducke si existe clnica sugerente de hemofilia, prpura, trombocitopenia o durante un proceso hemorrgico. 5. Hemograma con recuento de plaquetas. En el hemograma o conteo sanguneo completo (CSC) se reflejan todos los elementos o componentes de la sangre, su nmero, su proporcin en el organismo y si sufren alteraciones: 6. Exmenes de laboratorio para identificar otras coagulopatas, que deben ser solicitados por mdico hematlogo especialista.
TRATAMIENTO DE HEMOFILIA
1. Tratamiento de restitucin El principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitucin. Consiste en la infusin o inyeccin intravenosa lenta de concentrados de factor de coagulacin VIII (para la hemofilia A) o de factor de coagulacin IX (para la hemofilia B). Estas infusiones corrigen la ausencia o deficiencia del factor de coagulacin correspondiente. Los concentrados de factor de coagulacin pueden prepararse a partir de sangre humana. La sangre se somete a tratamiento para prevenir la transmisin de enfermedades como la hepatitis. Con los mtodos actuales de seleccin y tratamiento de la sangre de donantes, el riesgo de contraer una enfermedad infecciosa a partir de los factores humanos de coagulacin es muy pequeo. Para reducir an ms el riesgo, usted o su hijo pueden recibir concentrados de factor de coagulacin que no se derivan de la sangre humana. Estos factores se llaman factores de coagulacin recombinantes. Los factores de coagulacin son fciles de conservar, mezclar y usar en la casa; la administracin del factor solo tarda unos 15 minutos. Usted puede recibir tratamiento de restitucin peridicamente para prevenir el sangrado. Esto se conoce como tratamiento preventivo o profilctico. Tambin es posible que solo se necesite tratamiento de restitucin para detener el sangrado cuando este ocurra. Este uso del tratamiento cuando es necesario se llama tratamiento a demanda. El tratamiento a demanda es menos intensivo y menos costoso que el tratamiento preventivo. Sin embargo, existe el riesgo de que en caso de sangrado se produzcan lesiones antes de que se reciba el tratamiento a demanda. Complicaciones del tratamiento de restitucin Entre las complicaciones del tratamiento de restitucin estn las siguientes: Formacin de anticuerpos (un tipo de protenas) que ataquen el factor de coagulacin Transmisin de infecciones virales a partir de factores humanos de coagulacin Lesin de articulaciones, msculos u otras partes del cuerpo por demoras en el tratamiento
2. Tratamiento de restitucin en el hogar El tratamiento de restitucin, ya sea preventivo (continuo) o a demanda (a medida que se necesita), se puede realizar en el hogar del paciente. Muchas personas aprenden a ponerse las infusiones o a administrrselas a su hijo en el hogar. El tratamiento en el hogar tiene varias ventajas: Usted o su hijo pueden recibir tratamiento ms rpidamente cuando hay sangrado. El tratamiento temprano disminuye el riesgo de que haya complicaciones. Se requieren menos consultas con el mdico o en la sala de urgencias. El tratamiento en el hogar cuesta menos que el tratamiento en una institucin de salud. El tratamiento en el hogar les ayuda a los nios a aceptarlo y a responsabilizarse de su propia salud. Consulte con su mdico o con el mdico de su hijo sobre alternativas de tratamiento en el hogar. l o algn otro proveedor de atencin mdica puede ensearle los pasos del tratamiento y las medidas de seguridad necesarias. Los centros para el tratamiento de la hemofilia (que se mencionan en el apartado"Vivir con hemofilia") constituyen tambin un buen recurso para obtener ms informacin sobre el tratamiento en el hogar. Los mdicos pueden implantar quirrgicamente dispositivos de acceso venoso para facilitarle a usted el ingreso a una vena para aplicarse el tratamiento de restitucin. Estos dispositivos pueden ser tiles si el tratamiento se administra con frecuencia. Sin embargo, cuando se tienen estos dispositivos pueden presentarse infecciones. El mdico puede ayudarle a decidir si este tipo de dispositivo es conveniente para usted o para su hijo. Otros tipos de tratamiento Desmopresina La desmopresina (DDAVP) es una hormona sinttica que se usa para el tratamiento de personas con hemofilia A leve o moderada. No se usa para el tratamiento de la hemofilia B ni de la hemofilia A grave. La desmopresina (DDAVP) estimula la liberacin de factor VIII almacenado y de factor de Von Willebrand; tambin aumenta las concentraciones de estas protenas en la sangre. El factor de Von Willebrand transporta y fija el factor VIII, que luego puede permanecer en el torrente circulatorio por ms tiempo. Por lo general, la desmopresina (DDAVP) se administra en inyeccin o en atomizador nasal. Como el efecto de esta medicina disminuye si se usa con frecuencia, la medicina solamente se administra en ciertas situaciones. Por ejemplo, es posible que se use antes de un tratamiento dental o antes de participar en ciertos deportes, para prevenir o reducir el sangrado. Medicinas antifibrinolticas Las medicinas antifibrinolticas (entre ellas el cido tranexmico y el cido aminocaproico) pueden usarse con el tratamiento de restitucin. Por lo general se administran en forma de comprimidos e impiden que los cogulos de sangre se rompan. Estas medicinas se usan principalmente antes de someterse a un tratamiento dental o para el tratamiento del sangrado de la boca o la nariz, o del sangrado intestinal leve. Terapia gnica Los investigadores estn tratando de hallar formas de corregir los genes defectuosos que causan la hemofilia. La terapia gnica no se ha perfeccionado todava hasta el punto en que sea un tratamiento aceptado para la hemofilia. Sin embargo, los investigadores la siguen ensayando en estudios clnicos. Tratamiento de un sitio especfico de sangrado Los analgsicos, los esteroides y la fisioterapia se pueden emplear para reducir el dolor y la inflamacin de una articulacin afectada. Pregntele al mdico o al farmacutico qu medicinas puede tomar sin peligro. Qu tratamiento le conviene ms a usted? El tipo de tratamiento que usted o su hijo reciba depende de varias cosas, entre ellas de la gravedad de la hemofilia, de las actividades que realizar y de las intervenciones dentales o mdicas a que se someter. Hemofilia leve: Por lo general, la hemofilia leve no requiere tratamiento de restitucin. Sin embargo, a veces se administra desmopresina (DDAVP) para aumentar las concentraciones de factor VIII. Hemofilia moderada: Es posible que solo se requiera tratamiento de restitucin si hay sangrado o cuando se quiera prevenir el sangrado que podra presentarse al realizar ciertas actividades. El mdico tambin puede recomendar la desmopresina (DDAVP) antes de una intervencin o de una actividad que aumente el riesgo de sangrado. Hemofilia grave: Por lo general se requiere tratamiento de restitucin para prevenir el sangrado que pueda causar lesiones de las articulaciones, los msculos u otras partes del cuerpo. Normalmente el tratamiento de restitucin se administra en el hogar dos o tres veces por semana. Este tratamiento preventivo por lo general se inicia en los pacientes a una edad temprana y es posible que sea necesario continuarlo de por vida. En ambos tipos de hemofilia es importante recibir tratamiento rpido para el sangrado. El tratamiento rpido puede limitar los daos que pueda sufrir el organismo. Si usted o su hijo tienen hemofilia, es importante que aprendan a reconocer los signos de sangrado. Otros miembros de la familia deben aprender tambin a estar alerta a los signos de sangrado en un nio que tenga hemofilia. Los nios a veces no hacen caso de los signos de sangrado porque quieren evitar las molestias del tratamiento. CUIDADOS DE ENFERMERIA
DIAGSTICO: RIESGO DE LESIN (00035) r/c perfil sanguneo anormal (alteracin de los factores de coagulacin), grado de desarrollo del nio, juegos y actividades deportivas inapropiados para la edad.
OBJETIVO: La persona se mantendr libre de lesiones. CRITERIOS DE RESULTADOS INTERVENCIONES DE ENFERMERA FUNDAMENTO CIENTFICO
Ausencia de lesiones causadas por traumatismos.
Educar a los padres sobre la hemofilia y sus consecuencias.
Brindar informacin sobre el estado de salud del nio.
Educar a los padres acerca de los cuidados generales y bsicos que se deben tener en casa.
Proteger al nio de cadas y/o deportes agresivos.
Valorar la presencia de equimosis despus de alguna actividad.
Educar al paciente familia
El educar a los padres permite que ellos conozcan cmo actuar frente a esta enfermedad y cmo sobrellevarla, por lo tanto prevenir complicaciones y dar una mejor calidad de vida a la persona que padece esta patologa.
La informacin sobre el estado de salud y/o enfermedad del paciente, y el tratamiento a seguir es un derecho fundamental de la persona humana.
Esto permitir que los padres participen activamente en la determinacin de cuidados en pacientes con esta enfermedad, as mismo actuar rpidamente para evitar consecuencias derivadas de la enfermedad.
La eleccin de deportes deben reflejar actividades de menor contacto fsico, para promover el fortalecimiento muscular y aumentar la autoestima, pero evitando deportes de contacto y/o actividades que tengan riesgo de cadas o golpes.
El reconocimiento precoz es sumamente valioso porque la extravasacin de sangre al interior de un tejido, especialmente en el tejido subcutneo, indicara modificaciones en la hemoglobina de los eritrocitos de la sangre extravasada, por diversos tipos de traumatismos, como agresiones, relacionada con la Hemofilia que provoca un aumento de la fragilidad de las paredes vasculares.
Como el cuerpo est hecho conformado por huesos, msculos y tejido suave, por ello necesita pasar por un amplio rango de movimiento para sobre el uso de ropa y calzados a su medida exacta.
Indicar a paciente y familia que evale qu medicamentos que le causan somnolencia o mareos.
Educar la paciente y familia que cuando va a levantarse despus de estar acostado, debe hacerlo lentamente.
Si paciente presenta lesin, se debe: Brindar reposo. Inmovilizacin transitoria de las articulaciones. Aplicacin hielo local por 10 minutos c/2hs/24hs.
Elevacin de la extremidad afectada.
Solicitar Rx en caso de traumatismo o sospecha de fracturas.
desarrollar su fuerza y flexibilidad adecuadamente y gozar de una correcta circulacin de las piernas.
El tener un adecuado patrn de sueo, permite recuperar la energa empleado durante el da, pero si no se realiza debidamente la persona puede sentir somnolencia durante el da, y hasta poder quedarse dormido y estar predispuesto a cadas que llevaras a lesiones en el cuerpo y producir hemorragias o traumatismos; por ello es necesario evaluar qu medicamentos y factores alteran el patrn de sueo en paciente.
Ello sucede cuando la presin arterial durante y despus de cada latido cardaco es mucho ms baja de lo usual, lo cual significa que el corazn, el cerebro y otras partes del cuerpo no reciben suficiente sangre, y al no recibir suficiente oxgeno el cerebro ocasiona mareos que pueden predisponer a lesiones al paciente al desmayarse, y favorecer los traumatismos y hemorragias en el paciente.
La persona no debe mover la articulacin para prevenir que sufra mayor grado de hemorragia. La terapia con hielo alivia el dolor y reduce la extensin de la hemorragia al fomentar la vasoconstriccin. Esta suave presin puede ayudar a limitar la hemorragia y brindar soporte a la articulacin.
Esto podra disminuir la prdida de sangre al reducir la presin en la zona.
Se debe examinar inmediatamente, despus de una posible fractura a causa de un traumatismo o lesin; especialmente si tiene un recuento de plaquetas bajo, porque produce hematomas por un trastorno hemorrgico; y la Rx nos permitir confirmar el diagnstico de fractura.
DIAGSTICO: DIAGNSTICO DE ENFERMERA: Riesgo de sangrado (00026) r/c deficiencia de los factores de coagulacin.
OBJETIVO: La persona disminuye el riesgo de sangrados. CRITERIOS DE RESULTADOS INTERVENCIONES DE ENFERMERA FUNDAMENTO CIENTFICO
Se controlan con rapidez los episodios de sangrado.
Control de signos vitales.
Valoracin de los factores de coagulacin.
Utilizar medidas locales para detener la hemorragia, dependiendo del tipo: presin directa o manual de vendajes; utilizacin de bolsas de hielo; inmovilizacin, elevacin de extremidades inferiores.
Segn prescripcin: administrar concentrado de plasma que contenga el factor de coagulacin necesario.
Evitar que la transfusin de unidad sea demasiado rpida.
Identifican el estado hemodinmico del paciente. Esto nos permite diagnosticar y controlar el tratamiento de la hemofilia.
Ello permitir la hemostasia, es decir, la interrupcin de la hemorragia de vasos sanguneos daados, para permitir a cicatrizacin de la herida, y para ayudar que el cuerpo reabsorba la sangre
Se debe disponer de suficiente cantidad de concentrados de factores para cubrir todo el tratamiento y cualquier posible complicacin subsiguiente.
En una transfusin rpida los aparatos de presin externa hacen posible administrar una unidad de sangre en pocos minutos, por ello la administracin correcta de sangre fra no incrementar la posibilidad de una reaccin a la transfusin pero, grandes cantidades a un ritmo acelerado puede inducir a hipotermia y arritmias cardacas.
Para evitar una hemorragia muscular, y subcutnea; se debe administrar las inyecciones en forma EV en lugar de intramuscular y SC.
Debido a que estos productos provocan disfuncin plaquetaria; disminuyen la funcin plaquetaria o aumentan la trombocitopenia y
Elegir cuidadosamente los sitios de inyeccin.
Evitar el uso de AINES
Mantener una buena higiene oral.
Educar a paciente y familia que si presenta epistaxis; debe aplicar una presin firme en la parte blanda de la nariz durante al menos 20 minutos.
Evaluar la presencia de anemia.
prolongar la hemorragia.
El cuidado dental cotidiano reduce las hemorragias gingivales y a nivel de las mucosas orales al aplicrsele friccin o a causa de traumatismos, y con ello disminuir inclusive la necesidad de inyecciones y cirugas; y as mismo asegurar una adecuada hemostasia y hemostasia.
Se debe educar al paciente para que sepa cmo actuar frente a una epistaxis, pues las personas con un recuento de plaquetas bajo o con un trastorno hemorrgico tienen mayores probabilidades de tener una hemorragia nasal, y ello puede conllevarlo la rotura o irritacin de las membranas al aplicar una inadecuada tcnica y previene la prdida de volumen sanguneo.
Los trastornos hematolgicos afectan con diferentes patologas una de estas es la anemia, donde existe una baja concentracin de hemoglobina condicionada por una disminucin de la masa eritrocitaria; las cuales contienen hemoglobina, una protena encargada del transporte de oxgeno. Por lo tanto al disminuir la cantidad de hemates habr menos aporte de oxgeno a las clulas y tejidos en general.
El objetivo que persigue esta actividad es prevenir las consecuencias para la salud que se derivan de la transmisin vertical de ciertos agentes infecciosos.
Con el fin de minimizar aquellos elementos que pudieran estimular el sistema inmune y, por lo tanto, la posibilidad de que se generen anticuerpos inhibidores. Por este motivo, no se recomienda la administracin de vacunas en el mismo da que el factor, sobre todo durante las primeras exposiciones. La inmunizacin contra las hepatitis A y B es importante para todos los pacientes que padecen hemofilia debido al riesgo potencial de recibir productos hemoderivados infectados.
Control serolgico por lo menos una vez al ao.
Evitar la administracin de vacunas junto con concentrador de factor.
Promover los auto-cuidados en paciente.
Permite conseguir la autonoma del paciente para garantizar su seguridad, favorecer la vida familiar y la integracin social, facilitar el tratamiento precoz de las hemorragias, aumentando su eficacia y reduccin del dolor, reduce del nmero de visitas a las unidades de hemofilia y servicios de urgencias, facilita la adherencia a los programas de profilaxis, y reduce el absentismo escolar y laboral, flexibiliza la vida familiar con un impacto positivo en la calidad de vida de los pacientes y familiares., cuando se utiliza correctamente reduce el coste global del tratamiento.