Ficha 52

Patologa renal III

Patologa qustica renal
Enfermedades qusticas del rin
Displasia renal qustica
Enf. Poliquistica del rinn del
adulto
Enf. Poliquistica renal infantil
Enf. Qustica de la medula renal:
-rin en esponja
-quistes simples
ENF. Del rin
Enf. Qusticas adquiridas:
idronefrosis
Enf. Qustica por di!lisis
"alformaciones cong#nitas:
Disgenesia
Displasia renal:
-$ereditaria
-espor!dica
Enf. Qusticas primarias:
ereditarias
-Enf. Poliquisticas:
Enf. Poliquistica del adulto
%autosomica dominante&
Enf. poliquistica infantil
%autosomica recesi'a&
- Enf. Qustica medular ur#mica:
$ereditaria 'aria(le
No $ereditarias
- )in esponjoso medular
- Enf. *lom#rulo qustica
- Quiste simple

Enf. Qusticas adquiridas
o Quistes simples
o idronefrosis
o Enf. Qustica por di!lisis
Quistes simples:
- No se sa(e su etiologa
- +e presentan en adultos de mas de
,- aos
- .a ma/ora son asintom!ticos
- Dolor solo si es mu/ grande
D0: $alla1gos
20: no es necesario a menos que se
infecte o duela muc$o
"orfologa:
- .esiones redondeada
- 3ontenido liquido en su interior
- +olitario o multiple
- 4ni o (ilateral
- No se conectan con pel'is o
c!lices
- Pared lisa interna / e0terna
- 2amao mu/ 'aria(le mm a 5-cm
- 2api1ados por un epitelio simple
aplanado que puede ser
discontinuo6 su pared esta
formada por tejido fi(roso.
Enf. Qustica por dilisis
Presentacion clnica:
- P0. 3on dao crnico o en di!lisis
- 7-8 p0. En di!lisis por m!s de 9
aos
- "a/ora son asintom!ticos
"orfologa:
- 2ienen tamao 'aria(le
- .os riones presentan los cam(ios
crnicos de su dao irre'ersi(le
- :specto de quistes simples
- a/ un numero ele'ado
Hidronefrosis
Descripcin:
- Dilatacin del sistema
pielocaliceal
- Puede ser uni o (ilateral
Etiologa:
- .a causa m!s com;n es la
o(struccin liti!sica
D<: ecografa
Enf. Qusticas hereditarias:
- Enf. Poliquistica autosomica
dominante
- Enf. Poliquistica autosomica
recesi'a
- Enf. Qustica
medular=nefronoptisis
- :sociadas a otra anormalidad
meta(licas
o >on $ippel .indau
o Esclerosis tu(erosa
Enf. Qusticas congnitas
- ereditarias
- No $ereditarias
?3lasificacin de Potter@
2ipo A.- )in poliquistico del )N
)in en esponja
amartoma
2ipo AA.- rin multiquistico
Quistes multiloculares
Displasia renalB disgenesia renal
2ipo AAA.- rin poliquistico del adulto
2ipo A>.- +ecundario a o(struccion uretral
parcial o intermitente.
C2)C+.
i!"n poli#ustico $ recesi%o
2ipo A en clasificacin de Potter
Patrn $ereditario:
- :utosomico recesi'o
- )iesgo D,8 de recurrir en $ijos
su(secuentes
- +e acompaa de fi(rosis $ep!tica
cong#nita
Presentacin: Eilateral
3omplicaciones:
- An ;tero: oligo$idramniosF(aja
funcin renalF(aja produccin de
orinaF$ipoplasia pulmonar.
"orfologa:
- )iones aumentados %Gflec$as
arri(a& de tamao
- 2ienden a llenar el retroperitoneo
- Quistes pequeos / uniformes %5-
Dmim&
- En el Dndo trimestre los quistes no
est!n (ien desarrollados
- Quistes %tu(ulos colectores&
elongados / dispuestos
radialmente.
- Escasos glom#rulos no
in'olucrados / el par#nquima no
esta aumentado.
&isplasia renal multi#ustica:
2ipo AA de la clasificacin de Potter
AAa: rin afectado es grande
AA(: rin afectado es pequeo
%$ipodisplasia&
- Patrn $ereditario espor!dico
- Enf. Qustica renal hereditaria
ms com'n.
Patogenesis:
- An$i(icin de la accin de la
!mpula de la /ema ureteral o de 5
o mas de las primeras ramas.
- .a funcin de la !mpula es iniciar
la di'isin tu(ular e inducir la
formacin de nefronas %$a/
reduccin de tu(ulos colectores /
nefronas&
&isplasia renal multi#ustica:
- *eneralmente es unilateral con
in'olucro de todo el rganoF
so(re'i'e.
Diferentes com(inaciones:
- 5 rion afectado
- Parte de un rin es afectada
%pequea o grande&
- :m(os riones afectados
o :m(os grandes
o :m(os pequeos
o 4no grande / uno pequeo
- "u/ com;n que $a/a asimetra
"orfologa:
- Qusites de tamao 'aria(les
%5mm-5cm& con liquido claro
- Escasos glom#rulos / tu(ulos
reconoci(les
- .os glom#rulos no est!n afectados
- Quistes a (ase de t;(ulos
colectores
o Ductos primiti'os
re'estidos por epitelio
cu(oideo o columnar /
rodeado de estroma
mesenquimatoso
o El estroma puede contener
islotes pequeos de
cartlago
o :usencia de t;(ulos
colectores / nefronas
normales
o El $gado no muestra
fi(rosis cong#nita.
- .a displasia renal puede ser:
o Hnica
o :sociada a otras anomalas
%sndrome&
- El riesgo de recurrencia esta
definido por el sndrome
- +i la enfermedad es (ilateral:
o Cligo$idramnios
o ipoplasia pulmonar
o +o(re'ida limitada
- .a anormalidad cromosmica mas
frecuente asociada es la trisomia
5G %G-8 de estos la presentan&
- Ejemplos:
o +0 de "ecIel-*ru(er
%polidactilia / encefalocele
occipitalB en general
fi(rosis $ep!tica
cong#nita&
o +0. De JellKeger
%cere(ro$epatorenal&
quistes corticales sin
o(struccin
o +0 de A'ermarI %displasia
renal-$epato-pancreatica&
displasia renal con datos
secundarios a o(struccin.
A"L*ENE+
)iones asim#tricosB quistes de
tamao 'aria(le.
Quistes irregulares rodeados de
estroma la0o con glom#rulos /
tu(ulos ocasionales
Estroma con islotes de cartlago.
i!"n poli#ustico( dominante
2ipo AAA de la clasificacin de Potter
)ara 'e1 se manifiesta prenatal o en nios
erencia:
- Patrn autosomico dominante
- )iesgo de recurrencia en familias
afectadas ,-8
- Puede iniciar desdela edad adulta
%Gra-9ta d#cada& $asta adultos
ma/ores pro'ocando falla renal
progresi'a de(ido al aumento del
tamao de los quistes / la
disminucin del 'olumen del
par#nquima renal funcionante.
"orfologa:
- )iones grandes de G o 9 Ig o
mas. Eilaterales
- "asa de quistes grandes con
liquido
- Frecuentemente $a/ $emorragia
intraqustica por lo que pueden
estar llenos de material
$emorr!gico organi1!ndoseB caf#
gromoso.
- Etapa temprana: par#nquima renal
normal entreme1clado
- Etapa tarda: el estroma es
fi(rotico
- En fetos o infantes: quistes
in'olucran glom#rulos %quistes
glomerulares&
- En adultos: quistes en capsula de
EoKmanB tu(ulos colectores o
nefronas.
- )aracteristica distinti%a: #uiste
glomerular *el glomrulo esta
in%olucrado en el da!o #ustico+.
)am,ios #usticos por o,strucci"n
2ipo A> de la clasificacin de Potter
En el feto / en el )N con o(struccin del
tracto urinario se o(ser'an cam(ios
qusticos:
- idroureter
- idronefrosis
- Dilatacin 'esical
:fectacin uni o (ilateral dependiendo el
sitio de o(struccin por ejemplo:
- .a atresia uretral in'ulucrara
am(os rionesB $a(ra
oligo$idramnios e $ipoplasia
pulmonar.
"orfologa:
- Puede no ser aparente. Quiste
puede ser no ma/or de 5mm.
- .os quistes se forman en
asociacin a los glom#rulos mas
sensi(les en desarrollo de la 1ona
nefrogenicaB por lo que los quistes
tienden a estar locali1ados en la
corte1a.
o .a caracterstica principal
son los microquistes
corticales.
o No $a/ cam(ios qusticos
en otros rganos
- C(struccin del uretero derec$o
pro'oc $idronefrosis
- : pesar de que la o(struccin
ocasiona microquistes corticalesB
estos tpicamente no son 'isi(les
al macro.
- .os quistes aparecen en la 1ona
nefrog#nicaB por lo que los
glom#rulos en desarrollo son m!s
sensi(les al aumento de presin.