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MACROCEFALIA

Los seres humanos al nacer tienen la cabeza ms grande respecto a su cuerpo


de lo que ser cuando crezca. Lo normal es que la cabeza del recin nacido sea
unos 2 centmetros ms grande que el pecho o trax. En su segundo cumpleaos
ambas medidas se habrn igualado y despus de esa fecha el pecho ser ms
grande que la cabeza. Pero en ocasiones el tamao es menor o mayor de lo
normal. Lo primero se conoce como microcefalia, de la que ya hemos hablado, lo
segundo se denomina macrocefalia.

La macrocefalia se define como el aumento del permetro craneal en ms de dos
desviaciones estndar por encima de la media. Se determina si la media de la
parte ms ancha del crneo es mayor que la media de los bebs de su edad y
sexo. Lo primero que har el pediatra si el nio presenta macrocefalia es
comprobar el tamao craneal de sus padres porque hay una alta incidencia de
macrocefalia familiar.

Un gran nmero de los bebs con macrocefalia no tienen nign tipo de anomala
neurolgica y son solo nios con la cabeza grande. En ocasiones, es debida a
diferentes causas, la principal es la hidrocefalia, un exceso de lquido
cefaloraqudeo intracraneal. Tambin puede causarla una megaencefalia que es
un aumento del tamao del cerebro, el engrosamiento de la calota craneal (la
parte superior del crneo), o hematomas lquidos y crnicos en
los espacios subdurales o epidurales.

La macrocefalia no precisa tratamiento porque no es una enfermedad. Se tratar
la patologa que la provoca, si es el caso. El pediatra medir el permetro craneal
del beb desde que nace hasta los dos aos aproximadamente, para valorar si el
crecimiento es normal. Si no lo fuera, buscara la causa para poder inciar el
tratamiento necesario lo antes posible.

La macrocefalia puede deberse a un aumento de la cantidad de lquido
cefalorraqudeo (LCR), a un aumento del tamao del cerebro, a un engrosamiento
de los huesos craneales, o a la presencia de colecciones lquidas subdurales o
epidurales.
En el origen de la macrocefalia se implican diversos mecanismos incluyendo:
aumento del tamao y del peso del cerebro (megalencefalia); aumento anormal de
la cantidad de LCR (hidrocefalia); presencia de colecciones intracraneales lquidas
(higroma), hemorrgicas (hematoma) o slidas (tumores, abscesos, granulomas);
y aumento del tamao de la bveda sea craneal.
Por otra parte, algunos pacientes con pseudotumor cerebri(aumento de presin de
apertura de LCR con neuroimagen y citoqumica de LCR normales) pueden
desarrollar macrocefalia de forma evolutiva, principalmente durante el perodo de
lactante (por ejemplo, intoxicacin por vitamina D).
Las medidas teraputicas que se aplicarn sern variables segn la naturaleza y
origen de la macrocefalia. En el caso de estar ante una macrocefalia constitucional
y en la hidrocefalia externa benigna, nos limitaremos a tranquilizar a la familia. Se
indicar tratamiento quirrgico si existe una hidrocefalia o una lesin ocupante de
espacio. Se har un tratamiento diettico restrictivo de protenas, y sustitutivo
enzimtico si existe una enfermedad metablica que lo requiera.
Estar indicado el trasplante de medula sea (TMO) si se detecta una enfermedad
de deposito o degenerativa susceptible del mismo. Antiepilpticos si existen
convulsiones, as como medidas de Rehabilitacin, Estimulacin, Educacin
especial, medidas ortopdicas y el apoyo social necesario segn la sintomatologa
acompaante. Es posible el consejo gentico en algunos casos.

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