Epiteliognese imperfeita em sunos 1

Epitheliogenesis imperfecta in the swine 2

3
Luara Medianeira de Lima Schlsser
I
*, Carlos Augusto Rigon Rossi
II
, 4
Marcelo Soares
II
, Magali Fernandes de Oliveira
III
, Matheus Schardong Lucca
III
, 5
Vagner Luis Ferrari Martins
I
6
7
- NOTA - 8
RESUMO 9
10
11
ABSTRACT 12
13
14
INTRODUO 15
A pele o maior rgo de um suno e apresenta funes de proteo, regulao 16
trmica e reserva de nutrientes. composta por uma camada superficial (epiderme) e 17
uma camada de tecido conjuntivo abaixo da epiderme (derme). Em mbito embrionrio 18
a pele composta por camadas germinativas diferentes, o ectoderma, que origina a 19
epiderme e o mesoderma, que origina a derme (ZACHARY & MCGAVIN, 2012). 20
A epiteliognese imperfeita ou aplasia cutnea um distrbio gentico ligado ao 21
sexo e acomete machos em maior frequncia. caracterizada pela incompleta formao 22
epitelial decorrente de falhas germinativas no ectoderma e mesoderma durante o 23
perodo embrionrio. A doena varia em gravidade e foi descrita na maior parte das 24
espcies domsticas. Em algumas espcies, resulta de mutaes geneticamente 25

I
Programa de Graduao em Medicina Veterinria, UFSM - Av. Roraima n 1000 - Cidade Universitria
- Bairro Camobi - Santa Maria - RS - CEP: 97105-900 Santa Maria, RS, Brasil. E-mail:
luaraschlosser@hotmail.com. *Autor para correspondncia.
II
Departamento de Clnica de Grandes Animais, UFSM - Av. Roraima n 1000 - Cidade Universitria -
Bairro Camobi - Santa Maria - RS - CEP: 97105-900 Santa Maria, RS, Brasil.
III
Programa de Ps Graduao em Medicina Veterinria, UFSM - Av. Roraima n 1000 - Cidade
Universitria - Bairro Camobi - Santa Maria - RS - CEP: 97105-900 Santa Maria, RS, Brasil.
herdadas, mas a hereditariedade no foi comprovada em outras. No h informaes 26
adicionais a respeito da patogenia. Sem a cobertura protetora, o epitlio estratificado 27
escamoso, o tecido subjacente facilmente agredido, infectado e a bacteremia pode se 28
desenvolver (ZACHARY & MCGAVIN, 2012). Sua ocorrncia menor que 0,01%, 29
visto que os fatores influenciveis no so claramente descritos (BENOIT- 30
BIANCAMANO et al., 2006). 31
Macroscopicamente, as leses consistem em reas bem demarcadas, desprovidas 32
de epiderme e anexos ou mucosa, expondo a derme ou submucosa vermelha e mida 33
(ZACHARY & MCGAVIN, 2012). As leses so descritas principalmente no tronco, 34
mas tambm em extremidades distais (BENOIT-BIANCAMANO et al., 2006). As 35
leses pequenas podem cicatrizar como escaras e no interferem na sobrevivncia do 36
animal. Com o envolvimento extenso, toda a pele pode ser afetada, incluindo cascos, 37
orelhas, lbios e plpebras e pode resultar em aborto do feto afetado. Os animais que 38
nascem com leses extensas normalmente morrem de infeco ou desidratao e 39
anormalidades eletrolticas decorrentes da perda excessiva de fludos atravs das 40
superfcies no epitelizadas (ZACHARY & MCGAVIN, 2012). 41
Devido escassez de dados sobre essas alteraes em sunos criados no Brasil e 42
no intuito de auxiliar na sua identicao e controle, esse trabalho tem como objetivo 43
descrever os aspectos clinicopatolgicos apresentados por um suno com epiteliognese 44
imperfeita atendido na Medicina e Reproduo de Sunos da Universidade Federal de 45
Santa Maria. 46
47
RELATO DO CASO 48
Um suno macho com aproximadamente 21 dias foi atendido na Medicina e 49
Reproduo de Sunos da Universidade Federal de Santa Maria. A malformao de pele 50
correspondia a aproximadamente 40% da regio dorsal posterior do animal. O animal 51
apresentava rea desprovida de epiderme, poro superficial da derme e anexos. 52
Apresentava vasos sanguneos superficiais congestionados e hemorragias leves. Foi 53
observado tambm leve infiltrado inflamatrio crnico, porm, a cultura bacteriana foi 54
negativa nas amostras de lquido apresentado para bacteriologia. Foram observadas 55
alteraes na juno entre a pele ntegra e a afetada. As leses eram multifocalmente 56
destacadas do tecido subjacente, formando uma fenda com detritos celulares, de origem 57
vegetal e as clulas inflamatrias (Figura 1). 58
O tratamento foi institudo a base de um antissptico (clorexidin) para evitar 59
proliferao de patgenos nas secrees, leo mineral para a hidratao da pele, alm de 60
um epitelizante e cicatrizante (100g do produto: sulfanilamida (5g), ureia (4g), cera de 61
abelha (15g), excipiente qsp 100g e 1% de leo mineral. Foram realizadas aplicaes 62
dirias durante 30 dias. Aps perceber a recuperao dos tecidos, as aplicaes foram 63
intercaladas (dia sim e dia no). Este procedimento foi realizado por aproximadamente 64
60 dias at a completa epitelizao da leso (Figura 2). 65
66
DISCUSSO 67
A epiteliognese imperfeita, refere-se a mal formao do epitlio. O termo 68
abrange tambm a epidermlise bolhosa (Epidermolysis bullosa) em medicina 69
veterinria. O termo aplasia congnita da cutis utilizada em medicina humana para 70
descrever leses semelhantes s observados em leites. Em seres humanos, estes 71
defeitos podem ser observados no couro cabeludo, bem como em outros locais do 72
corpo. Espirais de cabelo so vistos s vezes em torno das leses no couro cabeludo e 73
so considerados caractersticos de defeitos neuroectodrmicos (DROLET et al., 1995). 74
Em nosso estudo podemos observar que uma parte da derme tambm estava ausente, 75
sugerindo que, a mesoderme embrionria tambm foi envolvida, ou que parte da derme 76
pode ser originria do ectoderma embrionrio, como proposto por Balinsky 77
(BALINSKY & FABIAN, 2012). 78
A epiteliognese imperfeita pode ser considerada uma doena congnita 79
recessiva ligada ao sexo e tem maior expresso em machos do que em fmeas. A baixa 80
incidncia de epiteliognese imperfeita observada dentro de ninhadas afetadas 81
conduziria a uma herana autossmica recessiva compatvel com a doena. No entanto, 82
com este tipo de informao hereditria, uma proporo aproximadamente igual de 83
machos e fmeas afetados seria esperado. Porm, a alta proporo de fmeas infectadas 84
sugere, ao defeito relacionado ao sexo, a herana recessiva ligada ao cromossomo X. As 85
manifestaes vo estar presentes nos machos porque eles tm apenas um cromossomo 86
X, sendo assim, no tm nenhum gene normal para aquela caracterstica e nas fmeas 87
quando existe alguma manifestao clnica em geral mais leve. 88
Em um estudo com potros, a doena foi associa a um defeito da lminina 5 na 89
lamina lcida da membrana basal que permite a separao da epiderme da derme 90
(LIETO & COTHRAN, 2003). Trabalhos que reportam este caso em matrizes sunas de 91
diferentes partos, descartam que esteja associado idade da fmea (MONTESE & 92
Comment [p1]: Luara, aqui precisamos das
referncias no corpo do texto.
CARDONA, 2014). J outros estudos demonstram ser um defeito congnito presente ao 93
nascimento, mas no necessariamente de origem hereditria e compatvel com baixa 94
incidncia dentro de uma leitegada ou rebanho (BENOIT-BIANCAMANO et al., 2006). 95
A frequncia de alguns defeitos presentes ao nascimento, mas no necessariamente de 96
origem hereditria, podem ser maior para o sexo masculino ou fmeas quando o risco 97
modificado por sexo, como se v, por exemplo, com defeitos de fechamento dos tubo 98
neurais de seres humanos, os quais as fmeas parecem ser mais predispostas. 99
Em alguns relatos de mdicos veterinrios, casos de Epidermlise Bolhosa 100
foram descritos como Aplasia cutnea devido s semelhanas nas leses. Mas, de 101
acordo com o estudo do mesmo autor, ao nvel de microscpio ptico leses da E. 102
bullosa no so compatveis, j que apresentam leses que atingem a derme, enquanto 103
na aplasia cutnea somente ocorrem danos em nveis de epitlio. No nvel microscpico, 104
muitas vezes podem ser observadas fissuras dermo epidrmicas nas margens das leses 105
e os apndices esto normalmente presentes no interior das leses (JURILOFF & 106
HARRIS, 2000). Neste estudo, as leses microscpicas no eram compatveis com 107
epidermlise bolhosa. Na verdade, fendas dermo-epidrmicas no foram observadas e 108
os defeitos cutneos eram estendidos a superfcie da derme e restritos metade caudal 109
do corpo. 110
Por no haver muitos relatos, o tratamento torna-se controverso, podendo ser 111
vivel em alguns casos. Nas leses, inicialmente, devem ser administrados 112
primeiramente antibiticos ou desinfetantes no irritantes para prevenir indesejveis 113
situaes secundrias, como a septicemia. Visando efeito curativo, podem ser 114
administradas pomadas/cremes cicatrizantes para fechar as feridas (BENOIT- 115
BIANCAMANO et al., 2006). 116
A utilizao indiscriminada de antibiticos para tratamento de feridas infectadas 117
tem favorecido ao aparecimento de linhagens de micro-organismos resistentes, o que 118
trouxe a necessidade do desenvolvimento de novas classes de medicamentos. Por outro 119
lado, diversas pesquisas tm contribudo para a utilizao de produtos naturais que 120
possam atuar como terapias alternativas, visando diminuir o uso de antibiticos 121
(GONALVES et al.,2005). Assim, para a epitelizao do animal apresentado neste 122
caso, foi utilizado uma soluo com sulfonamida, cera de abelha, ureia e leo mineral. 123
As sulfonamidas tm efeito bacteriosttico e inibem o metabolismo do cido 124
flico. As sulfonamidas, agem como antimetablitos, ou seja, as bactrias utilizam as 125
sulfas no lugar do PABA (que necessrio para a sntese do cido flico) e, como 126
Formatted: Not Highlight
consequncia, o cido diidroflico e o material gentico bacteriano no so formados 127
(MARQUES, 2010). 128
A ureia, altamente solvel em gua, atua solubilizando ou desnaturando as 129
protenas, proporcionando ao hidratante, queratoltica, antibacteriana e estimulante da 130
regenerao celular (cicatrizante). Sua alta solubilidade em gua gera compostos sob a 131
pele que expostos a um ambiente com alta umidade, tm a capacidade de captar gua 132
deste meio. Por ser uma substncia higroscpica, umectante penetrante, absorve gua do 133
ambiente e estimula sua reteno, repondo a umidade natural da pele e melhorando sua 134
textura (MANDELBAUM et al., 2003). 135
O mel e seus subprodutos, podem ser usados como forma alternativa para 136
cicatrizao de certas leses na pele. Atua impedindo a entrada de substncias exgenas 137
e perda de fludos devido formao de uma barreira viscosa durante a sua aplicao. 138
Acredita-se que a atividade antibacteriana e bacteriosttica ocorre devido ao alto valor 139
do gradiente osmolar, alm disso, apresenta alguns compostos que auxiliam no 140
mecanismo de cicatrizao, como por exemplo, o perxido de hidrognio 141
(MALAVAZZI et al., 2005). A atividade cicatrizante do mel refere-se a estimulao do 142
crescimento de tecido de granulao saudvel e limpo, pelo processo de epitelizao. 143
Este fato pode ser explicado devido formao de perxido de hidrognio, capaz de 144
estimular a angiognese a fim de fornecer mais oxignio no local da leso, caracterstica 145
importante para a regenerao do tecido. Alm disso, o pH cido do mel, em torno de 3 146
e 4, acidifica a ferida, fazendo com que mais oxignio seja liberado. Por outro lado, a 147
alta osmolaridade do mel capaz de extrair o lquido da ferida para o meio externo, 148
fazendo com que ocorra um novo fornecimento de linfa e nutrientes para regenerao de 149
tecidos (GONALVES et al., 2005). 150
O leo mineral tambm tem potencial cicatrizante, favorecendo a formao do 151
tecido de granulao. Aumenta a resposta imune, acelerando o processo inflamatrio, e 152
consequentemente estimulando o processo de cicatrizao por meio da angiognese e da 153
epitelizao, facilitando a entrada de fatores de crescimento na clula (FERREIRA et 154
al., 2012). Como demonstrado neste estudo, a epitelizao pode ocorrer quando as 155
leses no so muito extensas e disponibilizado tempo e cuidados com o animal. 156
Como esta condio espordica e afeta alguns animais dentro de uma ninhada, 157
e por causa do uso generalizado de inseminao artificial heterosprmico, seria difcil e, 158
provavelmente, economicamente invivel tentativas de preveno da doena atravs da 159
eliminao do plantel de animais. Contudo, a prole com este tipo de alterao cutnea, e 160
que sobrevivem, no devem ser mantidos como futuros reprodutores (BENOIT- 161
BIANCAMANO et al., 2006). 162
163
REFERNCIAS 164
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