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Classification
des lymphomes digestifs :
impact thrapeutique
Rappel : le tissu lymphode
associ aux muqueuses
(MALT)
Le MALT est constitu par lensemble
des lymphocytes qui sont prsents dans
les muqueuses digestives. La caract-
ristique commune de ces derniers est
davoir une capacit de Homing dans
le tube digestif. Ils sont rpartis dans
les plaques de Peyer, dans la lamina
propria, au niveau de lpithlium
digestif et au niveau des ganglions
lymphatiques msentriques. Il faut
bien comprendre que tous les lym-
phomes digestifs primitifs sont origi-
naires du MALT. Le lymphome dit du
MALT nest quun des lymphomes
pouvant tre issu du MALT: il sagit
dun lymphome ayant limmunoph-
notype des lymphocytes de la zone
marginale normalement observs au
niveau des plaques de Peyer ltat
primitif et la priphrie des follicules
lymphodes ractionnels que lon
observe notamment en cas dinfection
H pylori [2].
Les lymphomes
gastro-intestinaux
(en dehors du MALT)
Que retenir de la classification
des lymphomes lusage
des gastroentrologues ?
La classification de rfrence actuelle
est la classification de lOMS qui a t
publie en 2001 [3]. Elle concerne la
fois les lymphomes hodgkiniens et non
hodgkiniens. Elle permet de dfinir le
type de lymphomes avec un profil
volutif correspondant. Pour ce qui
concerne les lymphomes non hodgki-
niens, on distingue les lymphomes
de type ganglionnaire et extra-
ganglionnaire dont les principaux sont
les lymphomes digestifs, les lym-
phomes B et T et lintrieur des
lymphomes B, les lymphomes petites
cellules et les lymphomes grandes
cellules. La notion nouvelle et impor-
tante est le dcouplage entre la taille
des cellules et lvolutivit des lym-
phomes. En effet, si les lymphomes
grandes cellules continuent tre asso-
cis une notion de forte agressivit
(classique lymphome de haut grade de
malignit), les lymphomes petites
cellules peuvent correspondre soit
des maladies peu agressives, soit des
maladies parfois trs agressives et lon
ne peut assimiler tous les lymphomes
petites cellules des lymphomes de
Introduction
Les lymphomes localisation diges-
tive reprsentent 12,5% de lensemble
des lymphomes non hodgkiniens (LNH)
et 36% des LNH extra-ganglionnaires.
Le gastroentrologue peut tre confront
ce type de pathologie par le biais de
lendoscopie digestive haute ou basse.
Il sagit pour lui dune pathologie rare
puisque les lymphomes ne reprsen-
tent que 3% des tumeurs malignes de
lestomac, moins de 1% de celles du
clon et du rectum et moins de 18%
des tumeurs malignes du grle qui sont
elles-mmes trs rares [1].
Le terme lymphome recouvre des enti-
ts cliniques diffrentes, de pronostic
court terme extrmement variable.
Une prise en charge correcte ncessite
une collaboration transdisciplinaire
avec les mdecins spcialiss en Hma-
tologie, tant au niveau de lanatomo-
pathologie que de la prise en charge
clinique des malades.
Le but du prsent expos est de four-
nir au gastroentrologue les lments
permettant de classer le lymphome et
den dterminer lvolutivit, de pro-
cder au bilan dextension de la mala-
die et dorienter la prise en charge du
malade.
J.-C. DELCHIER
(Crteil)
Tirs part : Jean-Charles Delchier, service de gastroentrologie, 51, avenue du Marchal
de Lattre de Tassigny, 94010 Crteil Cedex.
tive, sans aucune traduction dans les
ganglions priphriques ou associe
une prolifration ganglionnaire pri-
phrique. La localisation digestive la
plus frquente est le duodnum o les
lsions vont se manifester sous la
forme de nodules blanchtres pouvant
en imposer pour des polypes, voire des
lsions plus importantes aboutissant
des stnoses duodnales. Ces lsions
peuvent tre isoles ou associes
dautres localisations sur lintestin grle
qui sont bien mises en vidence par la
vido-capsule. Latteinte mdullaire est
frquente. Le diagnostic positif est bas
non seulement sur laspect morpholo-
gique des lymphocytes mais surtout
sur leurs caractristiques immuno-
histochimiques, ces lymphocytes expri-
mant CD20 et CD10 mais ni CD5 ni
CD23. Les techniques molculaires sont
dun apport important en montrant la
prsence dune translocation t(14;18)
impliquant le gne de BCL2. Le pour-
centage de cellules centroblastiques
permet de dterminer le grade dacti-
vit de ce lymphome (entre 1 et 3) qui
est un lment important de lindica-
tion thrapeutique. En ce qui concerne
le traitement, celui-ci va de labsten-
tion thrapeutique avec surveillance
en cas de lymphome grade I de faible
masse tumorale jusqu lassociation
CHOP et rituximab dans les lym-
phomes forte masse tumorale. Des
tudes sont en cours pour dterminer
lintrt des anticorps anti-CD20 radio-
marqus dans ce type de lymphomes.
Les lymphomes du manteau
Ils sont dvelopps partir des lym-
phocytes prsents au niveau du man-
teau des follicules lymphodes. Deux
grands types de tableau clinique peu-
vent tre raliss: soit un tableau pure-
ment digestif avec, dans ce cas, le plus
souvent, un aspect de polypose lym-
phomateuse associant des lsions
coliques ilales, voire gastriques soit
un tableau de lymphome ganglion-
naire avec atteinte digestive se mani-
festant par des adnopathies priph-
riques associes une ou plusieurs
localisations digestives. La particula-
rit de ce lymphome est une volution
rapide. Pour le clinicien, une crois-
sance tumorale rapide contrastant avec
un diagnostic de lymphome petites
cellules doit faire voquer le diagnos-
tic de lymphome du manteau.
Le diagnostic repose sur lanalyse des
biopsies des lsions digestives : lhis-
tologie met en vidence une prolif-
ration des cellules tumorales de petite
taille noyaux clivs au cytoplasme
parfois peu abondant nentranant pas
de lsion lympho-pithliale contrai-
rement au lymphome du MALT avec
lequel il peut-tre confondu. Limmuno-
histochimie montre que ces cellules
lymphomateuses expriment les mar-
queurs suivants : CD20+, CD5+ et
cycline D1+, CD10-, CD23-. Les tudes
de biologie molculaire sont parti-
culirement utiles pour mettre en vi-
dence la translocation t(11 ;14) qui
entrane un rarrangement du gne
BCL1 et saccompagne dune hyper
expression de la cycline D1.
Le traitement de ce lymphome implique
la prise en charge dans une unit
spcialise. En effet, en labsence de
traitement consensuel efficace, ces
malades doivent tre inclus dans des
protocoles dtudes ayant pour but de
trouver le traitement optimal. Les trai-
tements utiliss jusqualors ont com-
port de la chimiothrapie type CHOP
associe au rituximab et plus rcem-
ment, associe la greffe de cellules
souches autologues traites pra-
lablement ou la greffe de cellules
allognes.
Les lymphomes B
grandes cellules
La classification OMS classe dans cette
catgorie tous les lymphomes
grandes cellules quils soient associs
ou non un contingent de petites cel-
lules. En effet, bien que cette associa-
tion fasse voquer la possibilit dune
transformation dun lymphome
petites cellules en grandes cellules, il
nexiste pas dlments dfinitifs pour
affirmer cette transformation et dautre
part, cette particularit na pas din-
fluence sur le pronostic et le traite-
ment. Ces lymphomes sont le plus sou-
vent uniques et situs soit au niveau
de lestomac, soit au niveau du reste
du tube digestif, la localisation ilo-
bas grade de malignit. Cest dire tout
lintrt de la caractrisation immuno-
histochimique et molculaire de ces
lymphomes [2].
Les lymphomes B
petites cellules
Il est trs important sur le plan du dia-
gnostic, du traitement et du pronostic
de distinguer entre les diffrents lym-
phomes petites cellules que lon peut
rencontrer au niveau du tube digestif.
Ils se dveloppent soit partir de lym-
phocytes B normalement prsents soit
au centre des follicules lymphodes,
soit au niveau de la zone du manteau
des follicules lymphodes, soit de la
zone marginale des follicules lym-
podes (Tableau I).
Les lymphomes de zone
marginale du MALT
dit lymphomes du MALT
Ces lymphomes (auxquels on rattache
les IPSIDs ou maladie des chanes alpha
leur stade initial) sont les lymphomes
petites cellules les plus frquents. Ils
se distinguent par leur caractre loca-
lis, le plus souvent au niveau de lesto-
mac, leur dpendance de la stimula-
tion antignique bactrienne, leur bon
pronostic habituel [4]. Ces lymphomes
ne font pas lobjet du prsent expos.
Le lymphome folliculaire
Il correspond une prolifration lym-
phocytaire qui a la morphologie des
lymphocytes centro-folliculaires. La
localisation digestive peut tre primi-
70

Bilan standard
Recherche adnopathies priphriques
Gastroscopie, coloscopie, vidocapsule
du grle
Tomodensitomtrie thoraco-abdominale
Biopsie mdullaire
Bilan particulier
Imagerie Systme nerveux central
(Burkitt)
Echoendoscopie (Lymphome du MALT)
TABLEAU I
BILAN DEXTENSION DUN LYMPHOME
GASTRO-INTESTINAL
100%. La biologie molculaire retrouve
un rarrangement clonal du gne de
la chane lourde des immunoglobu-
lines et une translocation soit t(8;14),
soit t(8;22) impliquant le gne c-myc.
Ces lymphomes sont caractriss par la
possibilit dune atteinte du systme
nerveux central qui peut ncessiter une
chimiothrapie intra-tchale. Leur trai-
tement repose sur une association chi-
miothrapie lourde avec en gnral,
de bonnes rponses et une absence de
rechute aprs un an de rmission
clinique.
Les lymphomes T
Les lymphomes T sont des tumeurs
rares auxquelles cependant, le gastro-
entrologue peut tre confront car ils
surviennent le plus souvent en asso-
ciation avec une entropathie type
maladie coeliaque ou dermatite her-
ptiforme se manifestant par une atro-
phie villositaire du grle avec mal-
absorption. Ce lymphome peut survenir
au cours dune maladie coeliaque
connue ou tre la premire manifes-
tation conduisant la dcouverte dune
atrophie villositaire du grle. Sur le
plan morphologique, il se manifeste
par des lsions multifocales du jju-
num associes trs frquemment des
adnopathies msentriques.
Sur le plan histologique, il sagit dun
lymphome grandes cellules ou cel-
lules moyennes. Des cellules tumorales
peuvent tre observes dans lpith-
lium de la muqueuse atrophique de
voisinage non apparemment tumoral.
Le caractre T du lymphocyte tumoral
est caractris par immuno-histochimie
et tude molculaire qui permettent
de dfinir la nature clonale de la
prolifration. Les cellules tumorales
expriment un phnotype particulier,
suggrant une filiation avec les lym-
phocytes intestinaux intra-pithliaux.
Elles sont le plus souvent CD7+,
CD3+/-, CD5-, CD4-, CD8- ou CD8+
et expriment lantigne CD103 qui
caractrise les diffrentes sous-popu-
lations normales des lymphocytes T
intra-pithliaux. Un rarrangement
clonal du TCR est toujours retrouv.
caecale tant la plus frquente. Ils se
prsentent sous la forme dune grosse
tumeur souvent ulcre pouvant tre
responsable dobstruction tumorale. Ils
sont gnralement assez rapidement
volutifs et entranent des symptmes
avec altration de ltat gnral. Ils
sont assez aisment reconnus par les
histologistes, limmunohistochimie
permettant de les rattacher la ligne B.
Le seul problme diagnostique qui peut
tre pos concerne les lymphomes
grandes cellules avec contingent de
petites cellules en fonction du pour-
centage et du regroupement des
grandes cellules pouvant faire hsiter
le diagnostic entre lymphome petites
cellules avec contingent de grandes
cellules et linverse.
Le traitement de ces lymphomes a fait
lobjet de discussions par le pass. Il
est actuellement trs clair que le trai-
tement par chimiothrapie radio-
thrapie apporte des rsultats au moins
gaux ceux du traitement associant
chirurgie + chimiothrapie radio-
thrapie. Le traitement de rfrence est
le traitement de type CHOP + rituxi-
mab avec ventuelle radiothrapie sur
les masses rsiduelles.
Les lymphomes
de Burkitt
En Europe, le lymphome de Burkitt se
rvle frquemment par une masse
abdominale, soit de la rgion ilocae-
cale, soit de lestomac, qui saccompa-
gne trs frquemment dadnopathies
msentriques et dans 20 % des cas
dadnopathies priphriques. Sur le
plan endoscopique, il sagit le plus
souvent de trs volumineuses tumeurs
obstructives, largement ulcres, parfois
hmorragiques.
Le diagnostic est voqu en histologie
devant lobservation dune infiltration
monotone par des cellules de taille
moyenne dont les noyaux contiennent
plusieurs nucloles centraux associs
de nombreux macrophages respon-
sables de laspect caractristique en
ciel toil. Ces cellules expriment une
IGM, CD20 et le plus souvent CD10.
Elles sont caractrises par un index de
prolifration trs leve, voisine de
Certains lymphomes T ayant un aspect
morphologique superposable au pr-
cdent surviennent en dehors de toute
entropathie associe.
Sur le plan thrapeutique, ces lym-
phomes sont de pronostic pjoratif et
nont pas actuellement de traitement
bien codifi. Le traitement ne peut tre
que chimiothrapique aux techniques
de transplantation de cellules souches.
Diagnostic
des lymphomes digestifs
Le diagnostic des lymphomes diges-
tifs repose sur les prlvements biop-
siques raliss lors dune endoscopie
digestive. Le recours des prl-
vements chirurgicaux reste excep-
tionnel. Les prlvements doivent tre
multiples et porter sur les lsions
macroscopiques et sur la muqueuse de
voisinage dapparence normale. Aucun
autre fixateur que le formol ne doit
tre utilis de manire ce que les
biopsies puissent tre disponibles pour
lhistologie standard mais aussi pour les
techniques dimmunohistochimie et de
biologie molculaire. Des biopsies doi-
vent tre congeles chaque fois que
cela est possible.
Bilan dextension
et valuation du pronostic
dun lymphome
gastro-intestinal
Lorsque lon effectue le bilan dexten-
sion dun lymphome dcouvert au
niveau du tube digestif, il est impor-
tant davoir en tte deux paramtres :
1) il est possible quil sagisse dun lym-
phome digestif primitif avec possible
extension de voisinage, voire dis-
tance; 2) il est possible quil sagisse
dune localisation digestive dun lym-
phome ganglionnaire avec possibilit
datteinte ganglionnaire priphrique
et dextension distance comme le
prcdent. Par ailleurs, le bilan dexten-
sion a une grande importance dans la
stratgie thrapeutique, seuls les lym-
phomes strictement localiss un
71

pronostic international qui a t valid
comme ayant une bonne fiabilit dans
la prdiction du pronostic. Les consti-
tuants du score et limpact de celui-ci
sur la survie des malades sont donns
dans les tableaux III et IV.
Grands principes
thrapeutiques [5]
Comme pour les autres cancers, mais
peut-tre l encore plus, la prise
en charge des lymphomes digestifs
ncessite une concertation pluri-
disciplinaire impliquant des spcialistes
des limagerie, de lanatomopathologie
des lymphomes, des onco-hmatologistes,
des radiothrapeutes et des gastro-
entrologues.
Classiquement, les trois thrapeutiques
administrables des patients ayant un
lymphome digestif sont : la chirurgie,
la chimiothrapie et la radiothrapie.
Le rle de la chirurgie sest rduit avec
le temps celui de la prise en charge
des complications perforatives ou
hmorragiques pouvant ncessiter une
exrse durgence de la lsion causale.
En revanche, quel que soit le type de
lymphome prsent au niveau du tube
digestif, il existe un consensus actuel-
lement pour constater que la rsection
tumorale, dans le meilleur des cas
namliore pas le pronostic des lym-
phomes par rapport un traitement
conservateur et dans le pire des cas, a
un rle pjoratif du fait des complica-
tions post-opratoires, notamment en
cas dexrse incomplte et du fait du
retard la mise en route des traite-
ments chimio radiothrapiques. Le
rle de la radiothrapie sest galement
rtrci avec le temps. La radiothrapie
reste indique pour les lymphomes
gastriques du MALT localiss et lym-
phomes localiss grandes cellules en
adjonction la chimiothrapie en cas
de rponse incomplte.
Les anticorps anti-CD20 (rituximab)
ont rvolutionn la prise en charge des
lymphomes en gnral et des lym-
phomes digestifs en particulier, notam-
ment en association avec la chimio-
thrapie classique pour les lymphomes
grandes cellules mais galement
pour les lymphomes petites cellules
dvolution pjorative. La radio-
immunothrapie par anticorps anti-
CD20 radio-actifs est en cours dva-
luation et pourrait amliorer la rponse
thrapeutique. Les lymphomes du man-
teau et les lymphomes T intestinaux
restent difficiles traiter et ncessi-
tent la mise en uvre dun traitement
aplasiant associ des greffes de
moelle ou des greffes de cellules
souches.
RFRENCES
1. Ruskone-Fourmestraux A, Lavergne-
Slove A, Delmer A. lymphomes gastro-
intestinaux. Gastroenterol Clin Biol
2002; 26: 233-41.
2. Isaacson PG, Du MQ. Gastrointestinal
lymphoma: where morphology meets
molecular biology. J Pathol 2005; 205:
255-74.
3. Molina T, Diebold J, Audouin J.
Classification des lymphomes. Rev Prat
2002; 52: 951-8.
4. Delchier JC. Lymphome gastrique du
MALT: une tumeur maligne poten-
tiellement curable par lradication de
H pylori. Gastroenterol Clin Biol 2003;
27: 453-8.
5. Ruskone-Fourmestraux A, Delmer A,
Hennequin C. Gastro-intestinal lym-
phomas. Gastroenterol Clin Biol 2006;
30 Spec No 2: 2S81-2S90.
organe digestif pouvant faire lobjet
dun traitement local type traitement
par radiothrapie. Le tableau I donne
les lments du bilan dextension stan-
dard dun lymphome gastro-intestinal
avec pour certains types de lymphomes
les lments supplmentaires qui
ncessitent dtre recherchs. La clas-
sification dAnn Arbor permet de
classer les malades en diffrents stades
qui sont fonction de lextension du
lymphome (Tableau II). Cette classifi-
cation associe la dtermination de
la tranche dge (> ou < 60 ans),
la notion daugmentation des LDH,
lindice dactivit, et la rpartition des
atteintes permet dtablir lindex de
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Stade I
E
Atteinte dun ou plusieurs sites du tube digestif sans atteinte ganglionnaire
Stade II
E
Atteinte dun ou plusieurs sites du tube digestif et des ganglions rgionaux
sans atteinte extra abdominale.
Modification de Musshoff :
Stade II
1E
= atteinte des seuls ganglions contigus ;
Stade II
2E
= atteinte des ganglions rgionaux non contigus.
Stade III
E
Atteinte localise du tube digestif associe une atteinte ganglionnaire de part
et dautre du diaphragme
Stade IV Atteinte dun ou plusieurs organes extra ganglionnaires, avec ou sans atteinte
ganglionnaire associe
TABLEAU II
VALUATION DE LEXTENSION DES LNH EN STADE
SELON LA CLASSIFICATION DANN-ARBOR RVISE PAR MUSSHOFF
lge 60 ans vs > 60 ans
le stade dAnn Arbor : I-II vs III-IV
lindice dactivit ECOG: 0-1 vs 2
le nombre de localisations extra gan-
glionnaires : 0-1 vs 2
le taux srique de la LDH: N vs > N
TABLEAU III
INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL
(IPI)
Groupes Nombre de Survie
pronostiques facteurs globale
pronostiques 5 ans ( %)
Faible 0-1 73 %
Intermdiaire 2 51 %
faible
Intermdiaire 3 43 %
lev
Elev 4-5 26 %
TABLEAU IV
SURVIE 5 ANS EN FONCTION
DU SCORE IPI
73

LYMPHOMES GASTRO-
INTESTINAUX (hors MALT)
Jean-Charles Delchier
Hpital H Mondor, Crteil
Lymphome
= prolifration clonale de lymphocytes diffrents
stades de diffrenciation
Dfinition
RSUM
74

Principes de la classification des lymphomes
On distingue
Les lymphomes Hodgkiniens
Les lymphomes non Hodgkiniens
- de phnotype B
- de phnotype T
Classification OMS des lymphomes
Lymphomes B
B-lymphoblastic lymphoma/leuk
Chronic lymphocytic leuke/lymph
B-prolymphocytic leukemia
lymphoplasmacytic
Splenic marginal zone B-lymph.
Hairy cell leukemia
Plasmocytoma/ Multiple myeloma
Marginal zone lymph., MALT type
Nodal marginal zone lymphoma
Follicular lymphoma
Mantle cell lymphoma
Diffuse large B-cell
Burkitt's lymphoma
Lymphomes T
T-lymphoblastic lymphoma/leuk
T-prolymphocytic leukemia
T-Large granular cell leukemia
Aggressive NK cell leukemia
Adult T-cell lymph/leuk (HTLV-1+)
Angioimmunoblastic T-lymphoma
Peripheral T-cell lymph, nos
Anaplastic large cell , systemic
Extranodal NK/T, nasal type
Mycosis fungoides
Anaplastic large cell, prim.cutaneous
Subcutaneous panniculitis-like lymph
Hepatosplenic ()T cell lymph
Enteropathy-type T-cell lymph.
Lymphomes digestifs
Lymphomes digestifs = lymphomes non hodgkiniens(LNH)
Tumeurs rares
12,5% des LNH
Les plus frquents des lymphomes extra-ganglionnaires
Lymphomes intressant soit uniquement les lymphocytes du
tube digestif (MALT) soit la fois les lymphocytes du tube
digestif et les lymphocytes des autres organes lymphodes
( ganglions)
Lymphomes B
Lymphomes petites cellules
- Lymphomes de la zone marginale du MALT
- Lymphomes du manteau
- Lymphomes folliculaires
Lymphomes grandes cellules
Lymphomes de Burkitt
Classification des lymphomes B petites cellules
Lymphome folliculaire
CD5 CD5- -, CD10+, , CD10+,
CFD+ CFD+
Lymphome de la zone marginale
CD5-, CD10-, CD23-, +, -/+
Lymphome du manteau
CD5+, CD10-, CD23-, +, -/+
Lymphome de la zone marginale
du MALT (lymphome du MALT)
Localisation digestive:
- Estomac +++
- duodnum, colon, grle +
Localisations extra digestives rares:
- poumon, moelle: +
Evolution lente; pronostic favorable
Diagnostic:
- histologie++: lsions lymphopithliales
- IHC: CD20+, CD5-, CD10-
- PCR, FISH: t(11;18)+ dans 30% des cas
Traitement: Hp, chimio et/ou radiothrapie et/ou
immunothrapie
Lymphome gastrique de type
MALT
HES
CD20 CK
Lymphomes cellules du manteau
Localisation digestive:
- Nimporte quel segment du tube digestif
- polypose lymphomateuse
Localisations extra digestives frquentes:
- ganglions priphriques, amygdales, moelle,
leucmie
Signes biologiques dagressivit: LDH, 2microglobuline
Evolution rapide; pronostic dfavorable
Diagnostic:
- histologie: pas de lsion lymphopithliale
- IHC++: CD20+, CD5+, CD10-, cycline D1+
- PCR: t(11;14)+
Traitement: polychimiothrapie, immunothrapie, autogreffe
de moelle, radiothrapie mtabolique
75

Lymphomes cellules du manteau
Lymphomes folliculaires
Localisation digestive:
- duodnum
- intestin grle
Localisations extra digestives frquentes:
- ganglions priphriques, moelle
Evolution trs lente; possibilit de transformation en
lymphome agressif
Diagnostic:
- histologie:centrocytes + blastes (grade 1 3)
- IHC: CD20+, CD5-, CD10+, bcl2
- PCR: t(14;18)+
Traitement:en fonction des critres de gravit:
abstention; immunothrapie + chimiothrapie; radio-
immunothrapie
Lymphomes folliculaires
Lymphome folliculaire du bulbe duodnal
Lsions du grle associes
Lymphomes petites cellules:
quelques aphorismes
Laspect endoscopique nest pas prdictif de la
nature du lymphome
La prsence dadnopathies priphriques
est incompatible avec le diagnostic de lymphome
de la zone marginale du MALT
Le diagnostic histologique est difficile; les
biopsies doivent tre revues par un pathologiste
expert
Tous les lymphomes petites cellules ne sont
pas des lymphomes de bas grade de malignit
Lymphomes grandes cellules
Localisation digestive:
- estomac
- intestin grle
Souvent grosses tumeurs
Localisations extra digestives possibles:
- ganglions priphriques, moelle
Signes biologiques dagressivit: LDH, 2microglobuline
Evolution rapidement progressive
Diagnostic:
- histologie:centroblastes ou immunoblastes
- IHC:restriction chaine lgre Ig
Traitement: chirurgie non ncessaire; chimiothrapie +
immunothrapie + radiothrapie
Lymphome de Burkitt
Localisation digestive:
- estomac
- carrefour ilo-caecal
Souvent trs grosses tumeurs
Localisations extra digestives possibles:
- systme nerveux central, moelle
Signes biologiques dagressivit+++: LDH, 2microglobuline
Evolution trs rapide mais bonne rponse au traitement
Diagnostic:
- histologie:cellules noyaux multinuclols
- IHC:IgM, CD20+,CD10+
- indice de prolifration 100%
- translocation impliquant le gne c-myc
Traitement: Urgence chimiothrapique en milieu spcialis
Lymphome de Burkitt
Enorme tumeur ulcre
obstructive de lantre
Mutation de cmyc
Technique de FISH
Lymphomes T intestinaux associs
une entropathie
Localisation digestive:
- grle(jejunum)
- uni ou multifocal
Atrophie villositaire associe (maladie coeliaque ou
dermatite herptiforme)
Diagnostic:
- histologie: grandes cellules, pithliotropisme
- IHC++:CD3+, CD7+, CD4-, CD8-, CD103+
- rarrangement clonal du TCR
Traitement: polychimiothrapie
76

Dmarche diagnostique
Diagnostic voqu devant aspect endoscopique
Rle +++ de lhistologie
Biopsies multiples en territoire lsionnel et distance
Fixation en Formol:
-Histologie classique
-Immunohistochime: marqueurs de membrane,
restriction des chanes lgres des Ig, surexpressions
protiques
-Biologie molculaire:Monoclonalit,Translocations
-Hybridation in situ
Conglation
Bilan dextension
Bilan standard :
recherche adnopathies priphriques
Gastroscopie, coloscopie, vidocapsule du grle
Tomodensitomtrie thoraco-abdominale
ORL
Biopsie mdullaire
Bilan particulier
Imagerie systme nerveux central (Burkitt)
Echoendoscopie (Lymphome du MALT)
Corrlations de lIPI avec la survie
26% 4-5 Elev
43% 3
Intermdiaire
lev
51% 2
Intermdiaire
faible
73% 0-1 Faible
Survie globale
5 ans (%)
Nombre de facteurs
pronostiques
Groupes
pronostiques
Principes du traitement
Concertation pluridisciplinaire+++
Oncohmatologie: rle de plus en plus important
des traitements conservateurs
Chirurgie: complications uniquement
Radiothrapie: Estomac ( MALT, grandes
cellules)
Chimiothrapie
Chimiothrapie + Immunothrapie(rituximab)++
Radio-immunothrapie:
Evaluation de lextension des LNH en stade
selon la classification dAnn-Arbor rvise
par Musshoff
Atteinte dun ou plusieurs organes extra-
ganglionnaires, avec ou sans atteinte ganglionnaire
associe
Stade IV
Atteinte localise du tube digestif associe une
atteinte ganglionnaire de part et dautre du
diaphragme
Stade III
E
Atteinte dun ou plusieurs sites du tube digestif et
des ganglions rgionaux sans attente extra-
abdominale.
Modification de Musshoff :
Stade II
1E
= atteinte des seuls ganglions contigus ;
Stade II
2E
= atteinte des ganglions rgionaux non
contigus.
Stade II
E
Atteinte dun ou plusieurs sites du tube digestif
sans atteinte ganglionnaire
Stade I
E
Evaluation de la svrit
Index pronostic international(Lymphomes B)
lge 60 ans vs > 60 ans
le stade dAnn Arbor : I-II vs III-IV
lindice dactivit ECOG : 0-1 vs 2
le nombre de localisations
extraganglionnaires : 0-1 vs 2
le taux srique de la LDH : N vs > N