Separata del libro Tratado de Medicina Interna.

Farreras-Rozman
ISBN Obra completa: 8-8!"-#$"-"
2004 Ediciones Harcourt, S. A. Velzquez, 24, 5. Dcha. 200! "adrid.
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
J. A. Barber y M. G. Coso
Concepto y terminologa
La enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) es un proceso que se
caracteria por una limitacin permanente del !u"o a#reo causada por
anormalidades de las vas a#reas y del par#nquima pulmonar en forma de
en$sema. %os pacientes con E&'C siempre presentan limitacin u obstruccin al
!u"o a#reo( aunque #sta puede variar en el curso de la enfermedad e incluso
me"orar con la administracin de broncodilatadores. El t#rmino E&'C es preferible
a los de bronquitis crnica o en$sema( porque en)loba a #stos y describe me"or la
enfermedad obstructiva que se observa en los fumadores. La bronquitis crnica
se de$ne en t#rminos clnicos por tos y e*pectoracin durante m+s de , meses al
a-o( por m+s de . a-os consecutivos. %a bronquitis crnica por s sola no es causa
de obstruccin al !u"o a#reo( por lo que es preferible reservar este t#rmino para
desi)nar el cuadro clnico de aquellos pacientes que no presentan obstruccin al
!u"o a#reo. El enfsema se de$ne en t#rminos anatomopatol)icos por el
a)randamiento anormal de los espacios a#reos distales a los bronquiolos
terminales( que se acompa-a de destruccin de la pared alveolar( sin $brosis
mani$esta. Aunque el en$sema est+ presente en la mayora de los pacientes con E&'C( su
dia)nstico no es clnico y su presencia tampoco e*plica todas las alteraciones $siopatol)icas de la
E&'C. &or ello( tampoco es aconse"able usar el t#rmino en$sema para de$nir el proceso obstructivo
de los fumadores.
Es importante diferenciar la E&'C de otras enfermedades que cursan con obstruccin al
!u"o a#reo( dado que la etiolo)a( la $siopatolo)a y el curso evolutivo son distintos. %a
E&'C se distin)ue del asma bronquial en que( una ve establecida la enfermedad( no
e*isten perodos en los que la obstruccin al !u"o a#reo remita completamente. %as
enfermedades obstructivas cuya etiolo)a es conocida( o cuya anatoma patol)ica es
espec$ca( como es el caso de la bronquiectasia( la $brosis qustica o la bronquiolitis
obliterante( deben considerarse separadas del concepto de E&'C.
Factores de riesgo
Consumo de tabaco. El tabaco desempe-a un papel e*traordinariamente
importante en la E&'C( dado que el /01203 de los pacientes son fumadores o lo
4an sido. Asimismo( la mortalidad por E&'C es 56 veces superior en los fumadores
que en los no fumadores. Estudios de se)uimiento de la funcin pulmonar 4an
demostrado que los no fumadores( e*entos de cualquier otra enfermedad
respiratoria( a partir de los .6 a-os e*perimentan una cada en el 7E8
5
de unos ,6
m%9 a-o( atribuible al enve"ecimiento natural del pulmn. En los fumadores esta
cada es al)o superior( de unos 60 m%9a-o. :in embar)o( e*iste un )rupo de
fumadores predispuestos a desarrollar E&'C( en los que la p#rdida de la funcin
respiratoria es notablemente superior( descendiendo el 7E8
5
unos 500 m%9a-o ;$).
2,.5). En este <ltimo )rupo( el 7E8
5
alcana valores muy ba"os a partir de la quinta
o se*ta d#cada de la vida( momento en el que se establece el dia)nstico de E&'C(
1
pero en el que la enfermedad ya est+ muy avanada( e*iste disnea incapacitante y
la mortalidad es elevada. %os pacientes que abandonan el consumo del tabaco
consi)uen reducir el ritmo de deterioro de la funcin respiratoria( sin lle)ar a
normaliarla por completo( y tienen una supervivencia mayor. =e estos datos se
desprende que si bien pr+cticamente todos los casos de E&'C est+n asociados al
consumo de tabaco( no todos los fumadores desarrollan una E&'C( ya que slo el
561.03 de ellos lle)an a padecer la enfermedad. %os mecanismos que determinan
esta distinta predisposicin no son bien conocidos.
:e 4a su)erido que factores como la e*posicin laboral( la contaminacin atmosf#rica( la
4iperreactividad bronquial o infecciones vricas latentes pueden tener un papel coadyuvante en el
desarrollo de la enfermedad.
E*posicin laboral. %os traba"adores e*puestos a polvo de ori)en mineral ;minas de carbn y de oro(
fundiciones> o ve)etal ;)ranos( al)odn> muestran mayor prevalencia de bronquitis crnica.
Asimismo( la e*posicin a polvo en el lu)ar de traba"o aumenta el ries)o de padecer una E&'C en los
traba"adores que( adem+s( son fumadores.
Contaminacin atmosf#rica. El papel de la contaminacin atmosf#rica es difcil de establecer en
la actualidad( dado que los niveles de contaminantes son inferiores a los re)istrados en la primera
mitad del si)lo. :in embar)o( estudios efectuados en los a-os sesenta demostraron mayor
prevalencia de sntomas respiratorios y de bronquitis crnica en las onas m+s contaminadas. En la
actualidad( s est+ bien establecida una relacin entre los niveles de contaminacin atmosf#rica y las
e*acerbaciones de la E&'C. &or otra parte( la contaminacin atmosf#rica y el consumo de tabaco
tienen un efecto sin#r)ico nocivo sobre la va a#rea( y todo parece indicar que la contaminacin
atmosf#rica incrementa el ries)o de los fumadores a desarrollar E&'C.
7actores )en#ticos. En 52?0 se estableci la relacin entre el d#$cit de a
1
-
antitripsina ;tambi#n denominada a
5
1antiproteasa> y el en$sema familiar. %a tasa
de a51antitripsina est+ determinada )en#ticamente por el alelo @( y su concentracin est+
marcadamente disminuida en los individuos 4omoci)otos y moderadamente en los 4eteroci)otos. %a
presencia de un fenotipo 4omoci)oto para el alelo @ es el factor )en#tico m+s importante para el
desarrollo de en$sema.
Aeumopatas pedi+tricas. %a funcin pulmonar aumenta durante la infancia y la adolescencia(
alcanando un valor m+*imo 4acia los .0 a-os. El 4ec4o de no alcanar este valor m+*imo puede
predisponer al desarrollo de E&'C en la edad adulta. Estudios retrospectivos 4an demostrado una
relacin entre antecedentes de neumopatas a)udas en la infancia y sntomas respiratorios en la edad
adulta. Ello 4a llevado a formular la 4iptesis de que las infecciones vricas de la infancia pueden
producir 4iperreactividad bronquial persistente y asociarse a un mayor deterioro de la funcin
pulmonar en la edad adulta. Bnvesti)aciones recientes 4an demostrado una mayor prevalencia de
procesos respiratorios a)udos en los ni-os e*puestos al tabaquismo pasivo. Aunque se desconoce la
in!uencia de este factor en el desarrollo de E&'C( se estima que el tabaquismo pasivo podra
disminuir en un 63 el 7E85 m+*imo esperado.
Ciperreactividad bronquial y atopia. =istintos estudios su)ieren que la 4iperreactividad bronquial
y la atopia pueden ser factores de ries)o individual que aumenten la predisposicin a padecer E&'C si
estos individuos se e*ponen al tabaco o a otros factores ambientales. =ado que esta 4iptesis fue
formulada por investi)adores 4olandeses( es conocida como la hiptesis holandesa del desarrollo de
la E&'C. :i bien se 4a demostrado que la 4iperreactividad bronquial se asocia a mayor declive de la
funcin pulmonar( el papel de la atopia como factor de ries)o de la E&'C es m+s controvertido. =e
todos modos( es importante desaconse"ar el consumo de tabaco a pacientes con 4iperreactividad
bronquial y9o atopia.
Anatoma patol)ica
En los pacientes con E&'C( y en buena parte de los fumadores asintom+ticos(
e*isten alteraciones en las distintas estructuras pulmonaresD +rbol
traqueobronquial( par#nquima alveolar y vasos san)uneos.
2
Bronquios. En los bronquios se observa una mayor proporcin de )l+ndulas
mucosas( en)rosamiento de la capa muscular( in$ltrado in!amatorio submucoso y
atro$a cartila)inosa. Estas alteraciones producen en)rosamiento de la pared y
reduccin de la lu de las vas a#reas. %a lesin bronquial m+s caracterstica es el
aumento del espesor de la capa )landular( que se correlaciona con la
4ipersecrecin mucosa( pero no in!uye si)ni$cativamente en el )rado de
obstruccin al !u"o a#reo.
Bronquiolos. %os bronquiolos son vas a#reas de conduccin( sin cartla)o en la
pared y de di+metro inferior a . mm( a las que tambi#n se denomina vas a#reas
de pequeo calibre o perifricas. En el epitelio se observa aumento de c#lulas
caliciformes y metaplasia de c#lulas escamosas. En la pared e*iste in$ltrado
in!amatorio( constituido por neutr$los( linfocitos y macrfa)os. En estadios m+s
avanados se observa $brosis y aumento de la cantidad de m<sculo liso ;$). 2,..>.
Estas alteraciones provocan en)rosamiento de la pared y distorsin y
estrec4amiento de la lu bronquiolar( factores muy relevantes en la limitacin al
!u"o a#reo. El in$ltrado in!amatorio puede e*tenderse a los tabiques alveolares
peribronquiales y destruirlos( con la consi)uiente p#rdida de soporte que
contribuye al aumento de la resistencia al !u"o a#reo.
&ar#nquima pulmonar. %a alteracin anatomopatol)ica m+s caracterstica es
el enfsema, que consiste en el a)randamiento anmalo de los espacios a#reos
distales a los bronquiolos terminales( que se acompa-a de destruccin de la pared
alveolar( sin que e*ista $brosis mani$esta de los tabiques alveolares.
El cino es la unidad respiratoria b+sica ventilada por un bronquiolo terminal. :e)<n su afectacin( se distin)uen
dos tipos de en$sema ;$). 2,.,>D
1. En$sema centroacinar o centrolobulillar. En este tipo de en$sema la ona central del lobulillo Ebronquiolos
respiratorios y conductos alveolaresE est+ destruida( manteni#ndose intacta la ona perif#rica Ealveolos
propiamente dic4osE 4asta bien avanada la enfermedad. Es tpica( adem+s( la e*istencia de in$ltrado in!amatorio
y cierto )rado de $brosis en los bronquiolos respiratorios y en los conductos alveolares destruidos. El en$sema
centroacinar es m+s frecuente y adquiere mayor )ravedad en los campos pulmonares superiores. Este tipo de
en$sema ocurre pr+cticamente slo en los fumadores( aunque no es el <nico tipo de en$sema que #stos pueden
desarrollar.
2. En$sema panacinar o panlobulillar. En este tipo de en$sema todas las estructuras del +cino est+n destruidas(
con el consi)uiente a)randamiento tanto de los conductos alveolares como de los alveolos. El pulmn se afecta de
forma 4omo)#nea( aunque el e*amen macroscpico revela que la afectacin es mayor en los lbulos inferiores. El
enfisema panacinar es tpico de los pacientes con d#ficit de 51antitripsina( aunque tambi#n se observa en
ocasiones en ancianos no fumadores. Fecientemente se 4a comprobado que los fumadores pueden presentar
formas bastante puras de en$sema panacinar( con una frecuencia similar a la del en$sema centroacinar.
8asos san)uneos pulmonares. %as principales alteraciones vasculares
consisten en 4ipertro$a muscular y en)rosamiento de la capa ntima de las arterias
musculares ;$). 2,.G> y musculariacin de las arteriolas. Estos cambios son m+s
aparentes en los estadios avanados de la enfermedad( cuando e*isten 4ipo*emia
e 4ipertensin pulmonar.
Etiopato)enia
Al considerar los mecanismos etiopato)#nicos de la E&'C es preferible analiar las
alteraciones de las distintas estructuras por separado( ya que su etiopato)enia
puede ser distinta.
3
Alteraciones bronquiolares. %as alteraciones bronquiolares se inician a partir
de la lesin del epitelio. El 4umo del tabaco da-a la barrera epitelial y facilita la
e*posicin de las terminaciones nerviosas aferentes y los receptores irritantes a a)entes
broncoconstrictores y sustancias proin!amatorias. %as c#lulas epiteliales tambi#n participan
en la in!amacin bronquial liberando productos derivados del +cido araquidnico y
estimulando las $bras nerviosas no adren#r)icas no colin#r)icas ;in!amacin neuro)#nica>.
%a in!amacin bronquiolar es la anomala morfol)ica m+s constante y temprana de la va
a#rea en los fumadores. El in$ltrado in!amatorio causa en)rosamiento de la pared y
obstruccin al !u"o a#reo. Asimismo( la liberacin de mediadores in!amatorios produce la
contraccin de la musculatura lisa. %a croni$cacin de la in!amacin conduce a la $brosis
de la pared y al aumento de la cantidad de m<sculo liso( que son los principales
determinantes del estrec4amiento bronquiolar. %a in!amacin bronquiolar tambi#n
desempe-a un papel importante en la destruccin de los tabiques alveolares
peribronquiales y del centro del +cino( 4ec4os caractersticos del en$sema centrolobulillar.
En$sema. %a formacin de en$sema es un fenmeno comple"o en el que
participan distintos mecanismos. Hodos los fumadores con d#$cit de %
5
1antitripsina
desarrollan E&'C con en$sema panacinar en edades tempranas( indicando que el
d#$cit de antiproteasas tiene un papel relevante en la pato)enia del en$sema. Ina
de las propiedades m+s importantes de la % 51antitripsina es la in4ibicin de la elastasa( particularmente la
derivada de los neutr$los. En este sentido( se considera que para mantener la arquitectura normal del pulmn es
necesario un balance adecuado entre las enimas proteolticas que destruyen la matri el+stica pulmonar y las
antiproteasas que la preservan. En la actualidad( la teora prevaleciente sobre la pato)enia del en$sema en los
fumadores su)iere que en estos pacientes e*iste un desequilibrio entre proteasas y antiproteasas, que se atribuye
a una mayor produccin de proteasas por los neutr$los y los macrfa)os alveolares. A este desequilibrio tambi#n
puede contribuir la inactivacin de la %51antitripsina( o*idada directamente por el 4umo del tabaco o( de manera
indirecta( por radicales libres de o*)eno producidos por neutr$los y macrfa)os alveolares activados. =e todos
modos( esta teora no e*plica por s sola todas las alteraciones que se observan en los pacientes con E&'C( por lo
que se 4a propuesto que otros fenmenos( principalmente de tipo in!amatorio( tambi#n participan en la pato)enia
del en$sema. %os linfocitos son los principales constituyentes de la reaccin in!amatoria de las paredes
alveolares. Estas c#lulas pueden tener importancia en la formacin de en$sema( dado que al ser estimuladas
produciran mediadores capaces de destruir el par#nquima pulmonar. %a actividad de los linfocitos tambi#n parece
estar re)ulada por la 51antitripsina( por lo que el d#$cit de esta enima puede favorecer la activacin de
linfocitos con actividad citot*ica. A los mecanismos ya se-alados cabra a-adir el efecto de los radicales libres de
oxeno, mol#culas contenidas en el 4umo de tabaco o liberadas por macrfa)os activados( que tienen capacidad
de de)radar la matri proteica pulmonar y de inactivar la 51antitripsina. El 4umo del tabaco tambi#n in4ibe la
lisiloxidasa, enima que catalia los primeros pasos en la formacin de elastina y col+)eno y altera el proceso de
reparacin tras la lesin del te"ido pulmonar.
Alteraciones vasculares. %a respuesta normal de la circulacin pulmonar a la
4ipo*ia alveolar es la contraccin arterial. Este mecanismo permite reducir el !u"o
san)uneo en las unidades alveolares 4ip*icas y mantener el equilibrio de las
relaciones ventilacin9perfusin pulmonares. :in embar)o( esta contraccin vascular
ocasiona 4ipertensin pulmonar y favorece el desarrollo de cambios morfol)icos
permanentes en las arterias pulmonares. &or lo que en las fases avanadas de la
enfermedad suelen e*istir importantes alteraciones en la estructura de los vasos
pulmonares ;4ipertro$a muscular( en)rosamiento intimal>( que se acompa-an de las
lesiones del ventrculo derec4o caractersticas del cor pulmonale.
7isiopatolo)a
%a anomala funcional que de$ne a la E&'C es la disminucin del !u"o espiratorio.
Esta disminucin es el resultado de las alteraciones anatmicas de los bronquiolos(
que ocasionan un aumento de la resistencia al !u"o a#reo( y del par#nquima
alveolar( que producen una disminucin de la elasticidad pulmonar. Estas
alteraciones tambi#n ocasionan anomalas en el intercambio )aseoso y pueden
provocar cambios en la mec+nica ventilatoria( la 4emodin+mica pulmonar y la
respuesta al e"ercicio.
4
Aumento de la resistencia al !u"o a#reo. El aumento de la resistencia al !u"o
a#reo en la E&'C es atribuible a los si)uientes fenmenosD a! disminucin de la lu
bronquial por en)rosamiento de la paredJ b! contraccin de la musculatura lisa( y
c! p#rdida del soporte el+stico del par#nquima alveolar. El aumento de la
resistencia al !u"o a#reo determina una prolon)acin del tiempo necesario para el
vaciado de las unidades alveolares anmalas( lo que se conoce como aumento de
las constantes de tiempo de estas unidades( fenmeno de )ran relevancia en las
alteraciones de la mec+nica ventilatoria y del intercambio de )ases.
En el e*amen de la funcin respiratoria estos cambios se re!e"an en una alteracin
ventilatoria obstructiva en la espirometra for"ada y en el aumento de la resistencia
de la va a#rea medida por pletismo)rafa. En las fases tempranas de la
enfermedad pueden e*istir alteraciones bronquiolares que no causan cambios
si)ni$cativos en la espirometra. Ello obedece a que la resistencia al !u"o a#reo que
ofrecen las vas a#reas de peque-o calibre es muy ba"a( el .03 de la resistencia
total( debido a la )ran seccin que este se)mento tiene en con"unto. &ara detectar estas
alteraciones tempranas se 4an dise-ado distintas pruebas ;lavado de nitr)eno( curva de !u"o1volumen con aire y
4elio>( que est+n alteradas en los estadios iniciales. Con la pro)resin de la enfermedad( la resistencia de las vas
a#reas de peque-o calibre lle)a a representar el /01203 de la resistencia total y constituye la principal causa de
las alteraciones espirom#tricas.
=isminucin de la elasticidad pulmonar. %os cambios en la matri proteica y en el
tama-o de los alveolos que se producen en el en$sema son responsables de la disminucin de la
elasticidad pulmonar. %as propiedades el+sticas del pulmn se miden con la cur#a de presin$
#olumen, que en el en$sema suele estar desviada 4acia arriba y a la iquierda( y con una pendiente
pronunciada ;v#ase E*ploracin de la funcin respiratoria( en Generalidades>. %as presiones el+sticas
a vol<menes pulmonares altos est+n disminuidas( y la distensibilidad %compliance!, aumentada. El
comportamiento mec+nico vara se)<n el tipo de en$sema. En el en$sema panacinar e*iste un
aumento )lobal de la distensibilidad( que se traduce en la p#rdida de la presin el+stica a distintos
vol<menes pulmonares( y es el mecanismo principal de la disminucin del !u"o a#reo en estos
pacientes. &or el contrario( en el en$sema centroacinar la distensibilidad y la presin el+stica a
vol<menes altos se mantienen normales en los estadios iniciales. &or ello( en este tipo de en$sema la
obstruccin al !u"o a#reo se debe( inicialmente( a las alteraciones bronquiolares. Cuando la
enfermedad pro)resa( la p#rdida de elasticidad en los espacios centroacinares se a-ade a las
alteraciones bronquiolares y reduce en mayor medida el !u"o a#reo.
%a p#rdida de elasticidad pulmonar tambi#n ocasiona alteraciones en los
#ol&menes estticos pulmonares. En la E&'C( el cierre de las vas a#reas se
produce a vol<menes pulmonares m+s altos( causando un aumento del volumen
residual ;F8>. Asimismo( la disminucin de la elasticidad y el aumento de la
resistencia de la va a#rea ocasionan la aparicin de unidades alveolares de
vaciado lento ;con constantes de tiempo prolon)adas>. =ado que no es posible
prolon)ar la espiracin durante el tiempo necesario para que se vacen
completamente estas unidades( se produce un aumento del F8 y de la capacidad
residual funcional ;7FC>. %a p#rdida de elasticidad pulmonar tambi#n es causa de
que( con la misma fuera muscular de insu!ado( se produca mayor e*pansin
pulmonar y aumente la capacidad pulmonar total ;H%C>.
Alteraciones del intercambio )aseoso. %as alteraciones de la va a#rea y del par#nquima
pulmonar ori)inan importantes desequilibrios en las relaciones ventilacin9perfusin ;8.A9K. >
pulmonar. &or un lado( las anomalas de la va a#rea determinan la formacin de unidades alveolares
con constantes de tiempo prolon)adas( cuya ventilacin efectiva est+ reducida. Como consecuencia(
en estas unidades la o*i)enacin y la eliminacin de C'. no son adecuadas. :i la perfusin de estas
unidades se mantiene( se ori)inan reas con cocientes '.()*. ba+os ;m+s perfusin que ventilacin> y
aparecen 4ipo*emia e 4ipercapnia. &or otro lado( la p#rdida de la red capilar que ocasiona el en$sema
determina la existencia de reas con cocientes '.()*. ele#ados ;m+s ventilacin que perfusin>( que
contribuyen a aumentar el espacio muerto fsiolico, es decir( la fraccin del volumen inspirado que
es poco <til para el intercambio de )ases. En la E&'C( la 4ipo*emia y la 4ipercapnia se deben
5
principalmente al desequilibrio en las relaciones 8.A9K. . El aumento del cortocircuito pulmonar tiene
un papel secundario como mecanismo de 4ipo*emia. Hampoco se 4a demostrado que en la E&'C
e*ista limitacin en la difusin alveolocapilar de '.. El )rado de 4ipo*emia o de 4ipercapnia tambi#n
depende de la ventilacin( el )asto cardaco y la reactividad de la circulacin pulmonar a la 4ipo*ia.
%a interaccin de estos factores con las alteraciones morfol)icas que determinan el desequilibrio de
las relaciones 8.A9K. puede resultar en valores de &a'. y de &aC'. diferentes de un paciente a otro(
incluso cuando el nivel de obstruccin al !u"o a#reo es similar.
%a destruccin de tabiques alveolares y la consi)uiente p#rdida de la red capilar pulmonar que
ocasiona el en$sema reducen la super$cie de intercambio )aseoso( que se traduce en una
disminucin de la capacidad de transferencia del mon*ido de carbono ;=%C'>. =ado que en el
en$sema aumentan los vol<menes pulmonares( la relacin entre la =%C' y el volumen alveolar ;8A>(
es decir( la LC'( tambi#n est+ disminuida.
Alteraciones de la mec+nica ventilatoria. El desequilibrio en las relaciones
8.A9K. obli)a a los pacientes con E&'C a aumentar la ventilacin( con el $n de
conse)uir un intercambio de )ases m+s e$ca. &ara ello pueden se)uir dos
estrate)iasD aumentar la frecuencia respiratoria o incrementar el !u"o inspiratorio.
El aumento de la frecuencia respiratoria ocasiona un vaciado incompleto de las
unidades alveolares de vaciado lento que( adem+s de aumentar la 7FC
;4iperinsu!acin din+mica>( determinan la aparicin de presiones pleurales
positivas al $nal de la espiracin( lo que se conoce como fenmeno de &EE&
;presin positiva telespiratoria> intrnseca. Como consecuencia del aumento de la
7FC se aplana el diafra)ma( reduci#ndose la fuera que este m<sculo es capa de
)enerar. %a se)unda estrate)ia consiste en el aumento del !u"o( que permite
acortar el tiempo inspiratorio y aumentar el tiempo espiratorio. &ara aumentar el
!u"o( los m<sculos inspiratorios deben realiar mayor traba"o. A ello se a-aden el
aumento de la resistencia de la va a#rea( el incremento de la 7FC y la necesidad
de vencer presiones positivas al $nal de la espiracin. Hodas estas circunstancias
pueden conducir a la fati)a del diafra)ma y al fallo de la bomba respiratoria( cuya
consecuencia es la 4ipoventilacin y la 4ipercapnia.
Alteraciones 4emodin+micas. En los pacientes con E&'C e 4ipo*emia arterial
con frecuencia se observa un aumento de la presin de la arteria pulmonar( como
consecuencia de la constriccin de las arterias pulmonares frente a la 4ipo*ia
alveolar y las lesiones que se producen en la pared de los vasos. A estos fenmenos
pueden a-adirse la reduccin de la trama vascular producida por el en$sema y el enlentecimiento
circulatorio secundario a la poli)lobulia. %a 4ipertensin pulmonar sostenida causa la sobrecar)a del
ventrculo derec4o y puede conducir al cor pulmonale, caracterstico de los estadios avanados de la
enfermedad. %a funcin del ventrculo iquierdo tambi#n puede verse afectada( dado que el
incremento de la presin intralveolar disminuye el retorno venoso al coran. Adem+s( cuando e*iste
)ran resistencia al !u"o a#reo( se alcanan )randes presiones inspiratorias ne)ativas que disminuyen
la precar)a( y tambi#n la presin )enerada por el ventrculo iquierdo ;aumento de la poscar)a>( lo
que se mani$esta clnicamente como pulso parad"ico.
Fespuesta al e"ercicio. En la E&'C e*iste menor tolerancia al esfuero( cuya
principal causa radica en el aumento de la resistencia al !u"o a#reo. =urante el
esfuero se requiere aumentar la ventilacin para compensar las demandas
metablicas. %a ventilacin que estos pacientes pueden alcanar es inversamente
proporcional al )rado de obstruccin al !u"o a#reo. Cuanto mayor es #sta( mayor es
la di$cultad para moviliar el aire r+pidamente( apareciendo la sensacin de
disnea( motivo principal por el que estos pacientes suspenden el esfuero. En
al)unos casos tambi#n se produce un descenso de la &a
'.
( cuando el aumento de la
ventilacin y del )asto cardaco resultan insu$cientes para compensar el aumento
del consumo de '
.
y de la produccin de C'
.
.
6
Cuadro clnico
Anamnesis. El dia)nstico de E&'C se sospec4a por la anamnesis y la
e*ploracin fsica( pero es el estudio de la funcin pulmonar el que permite
con$rmar el dia)nstico y evaluar la )ravedad de la enfermedad. :e 4a intentado
separar a los pacientes con E&'C en dos tipos clnicos diferenciados( el tipo A ;o de
4+bito en$sematoso> y el tipo B ;o de 4+bito bronqutico>( con la idea de que una
presentacin clnica determinada se correspondera con alteraciones anatmicas
precisas. Actualmente no se aconse"a utiliar esta separacin dado que carece de
base anatmica( la mayora de los enfermos( sean de 4+bito en$sematoso o
bronqutico( tienen en$sema anatmico y entre el /0 y el 203 de los pacientes con
E&'C presentan un cuadro clnico mi*to de ambos tipos.
%a causa m+s importante de E&'C es el consumo de tabaco, por lo que este
antecedente es esencial en el dia)nstico de la enfermedad. Ante cuadros
obstructivos de la va a#rea en no fumadores deben sospec4arse otras
enfermedades( como asma bronquial o bronquiectasias. Asimismo( ante una
alteracin ventilatoria obstructiva en una persona "oven no fumadora con si)nos de
en$sema debe descartarse un d#$cit de %
5
1antitripsina. El /03 de los pacientes
con E&'C son #arones, aunque la incidencia en mu"eres se 4alla en aumento(
coincidiendo con su mayor consumo de ci)arrillos.
%a mitad de los fumadores que 4an consumido tabaco durante m+s de 50 a-os
presentan tos y expectoracin. %a prevalencia de esta sintomatolo)a aumenta con
la edad y los a-os de e*posicin al tabaco. Estos sntomas son considerados a
menudo por los pacientes como MnormalesM o( simplemente( como la Mtos del
fumadorM y con frecuencia no son reconocidos como una manifestacin de la
enfermedad. %a tos en la E&'C es crnica( al)unas veces tiene car+cter episdico y
se intensi$ca por la ma-ana al levantarse. El esputo es de color blanquecino y se e*pulsa
preferentemente en la primera 4ora de la ma-ana( despu#s de levantarse. Ina persona sana produce
unos 50 m% diarios de esputo( que es de)lutido de forma imperceptible. En los pacientes suele ser
difcil estimar la produccin diaria de esputo( puesto que puede ser de)lutido de forma inconsciente
en )randes cantidades. &or tanto( como re)la )eneral 4ay que considerar como anormal cualquier
cantidad de esputo referida. %os pacientes con tos y e*pectoracin 4abitual son m+s propensos a las
infecciones bronquiales. Nstas se mani$estan por aumento de la tos y de la e*pectoracin y por
cambios en las caractersticas del esputo( que adquiere una coloracin amarillenta o verdosa. %a
$ebre es rara y( cuando aparece( debe sospec4arse una infeccin )rave o neumona. El cuadro
clnico de tos y e*pectoracin durante m+s de , meses al a-o por m+s de . a-os
consecutivos es el que de$ne la bronquitis crnica. Este cuadro se observa en el 603 de los
fumadores( de los cuales slo un peque-o porcenta"e desarrolla E&'C. %os fumadores que
presentan este cuadro( pero sin alteraciones de la funcin pulmonar( deben ser
dia)nosticados de bronquitis crnica simple y no de E&'C.
La disnea es el sntoma m+s caracterstico de los fumadores que 4an desarrollado
E&'C. %a edad de presentacin suele ser despu#s de los 60 a-os( aunque los
primeros sntomas por lo )eneral aparecen con muc4a anterioridad( dado que la
E&'C tiene una evolucin lenta y pro)resiva. Con frecuencia se acompa-a de tos(
e*pectoracin y( en ocasiones( de sibilancias. %a disnea no es episdica( como en
el asma bronquial( sino que est+ siempre presente al mismo nivel de actividad y
empeora con los cuadros catarrales y las infecciones bronquiales. %a ortopnea y la
disnea paro*stica nocturna( tpicas de la insu$ciencia cardaca( no se observan en
la E&'C. %os pacientes suelen acudir a la consulta m#dica cuando la disnea
inter$ere en la actividad cotidiana( lo cual ocurre cuando ya e*iste )ran p#rdida de
la funcin pulmonar. %a disnea se correlaciona( en )eneral( con el )rado de
obstruccin al !u"o a#reo. Es mnima cuando el 7E8
5
es superior al ?63 del valor
7
de referencia( y se presenta con actividades como vestirse o ba-arse cuando el
7E8
5
es inferior al G03.
%os pacientes pueden referir sibilancias, que son m+s mani$estas cuando e*iste un
componente reversible de la obstruccin bronquial. %as sibilancias pueden
presentarse tambi#n con el esfuero( debido a la di$cultad del paso del aire por la
va a#rea. %a disnea nocturna con sibilancias es rara en la E&'C y su)iere asma
bronquial o insu$ciencia cardaca. En los estadios avanados de la enfermedad
puede 4aber anorexia y prdida de peso, sntomas indicativos de mal pronstico. El
dolor torcico es infrecuente y no atribuible a la enfermedad( por lo que su presencia obli)a a
descartar enfermedades pleurales( embolia pulmonar o neumotra*. %a hemoptisis de escasa
cantidad meclada con el esputo puede presentarse en los episodios de infeccin bronquial. =e todos
modos( si es intensa o no se acompa-a de mayor produccin de esputo( debe considerarse la
posibilidad de un tumor broncopulmonar.
E*ploracin fsica. %os 4alla)os de la e*ploracin fsica varan de acuerdo con
la evolucin de la enfermedad y pueden ser normales en los estadios iniciales. %a
inspeccin fsica debe ir diri)ida a documentar el )rado de disnea o de
4iperinsu!acin y el funcionamiento de la musculatura respiratoria. La taquipnea
en reposo es frecuente y su intensidad es proporcional a la )ravedad de la
enfermedad. Al)unos pacientes con disnea intensa espiran con los labios fruncidos.
La hiperinsufacin torcica se mani$esta por aumento del di+metro
anteroposterior del tra*( 4undimiento de la tr+quea y de los espacios intercostales
durante la inspiracin y acortamiento de la distancia entre el cartla)o cricoides y
la 4orquilla esternal( que 4abitualmente es de unos tres traveses de dedo. =ebe
prestarse especial atencin al uso de los msculos respiratorios accesorios,
como el esternocleidomastoideo y los escalenos durante la inspiracin y los
m<sculos abdominales durante la espiracin. %os pacientes con obstruccin intensa
al !u"o a#reo incrementan la efectividad de la musculatura accesoria sent+ndose
inclinados 4acia delante y su"etando un ob"eto con los braos( a $n de $"ar la
cintura escapular en la que se insertan los m<sculos inspiratorios. Al)unos
patrones respiratorios pueden indicar fati)a muscular respiratoria inminente. La
respiracin paradjica, movimiento 4acia dentro de la pared abdominal superior(
y el sino de ,oo#er, movimiento 4acia dentro del tra* inferior durante la inspiracin( son indicativos
de contraccin diafra)m+tica d#bil o ine$ca. En la alternancia respiratoria, los ciclos respiratorios
efectuados con el diafra)ma ;movimiento del abdomen 4acia fuera con la inspiracin> se si)uen de
ciclos respiratorios parad"icos ;movimiento del abdomen 4acia dentro durante la inspiracin>. %a
cianosis es poco frecuente y slo se detecta en estadios muy avanados o en situaciones de
insu$ciencia respiratoria a)uda. %a acropaquia no es caracterstica de la E&'C y su presencia debe
su)erir bronquiectasias asociadas o carcinoma broncopulmonar.
En la auscultacin respiratoria, el murmullo vesicular est+ disminuido y el tiempo
espiratorio prolon)ado. El murmullo vesicular es menos audible cuanto mayor es el
)rado de obstruccin al !u"o a#reo. Hambi#n es frecuente auscultar roncus y
sibilancias. :in embar)o( debe tenerse en cuenta que puede e*istir una obstruccin
intensa del !u"o a#reo sin que se ausculte sonido adventicio al)uno( en cuyo caso
la disminucin del murmullo vesicular es el si)no m+s revelador del )rado de
obstruccin. %os estertores tambi#n son frecuentes. :uelen ser de escasa duracin
y auscultarse al inicio de la inspiracin( preferentemente en las bases pulmonares.
Estos estertores representan el paso de aire a trav#s de bronquios con secreciones(
por lo que pueden modi$carse con la tos y no deben confundirse con los que se
auscultan en la $brosis pulmonar.
%a auscultacin cardaca es con frecuencia difcil( ya que los ruidos cardacos est+n atenuados y a veces son
inaudibles. %os tonos cardacos se auscultan me"or en la ona sub*ifoidea. En las fases avanadas de la
enfermedad suele 4aber taquicardia y( en ocasiones( arritmias. =ebe prestarse atencin a los si)nos de sobrecar)a
o insu$ciencia del ventrculo derec4o( como el refuero del se)undo tono pulmonar y los soplos de insu$ciencia
8
tric<spide o pulmonar. %os pacientes con E&'C presentan con frecuencia hernias inuinales, que )uardan relacin
con el aumento de la presin abdominal producido por la espiracin forada y la tos. &or <ltimo( debe prestarse
atencin a la presencia de si)nos indicativos de cor pulmonale, como la elevacin del pulso yu)ular( la
4epatome)alia y el edema perif#rico.
E*ploracin funcional respiratoria. El e*amen de la funcin pulmonar constituye la
base para establecer el dia)nstico de E&'C( cuando e*isten datos clnicos compatibles( a
la ve que permite cuanti$car la )ravedad del proceso( evaluar la reversibilidad de la
obstruccin al !u"o a#reo y efectuar el se)uimiento de la enfermedad. %a evaluacin inicial
de la funcin pulmonar debe incluir la espirometra forada( la medicin de los vol<menes
pulmonares est+ticos y de la =%C' y una )asometra arterial. %os estudios de se)uimiento
pueden efectuarse slo con una espirometra forada y( eventualmente( una )asometra
arterial( realiadas con una periodicidad semestral o anual.
En la espirometra for"ada se observa una alteracin ventilatoria obstructiva con
disminucin del 7E8
5
( del cociente 7E8
5
978C y de los distintos ndices de !u"o ;!u"o
espiratorio m+*imo y !u"o mesospiratorio>. El valor del 7E8
5
es el ndice m+s $able
de la )ravedad de la enfermedad y el que debe utiliarse para valorar su evolucin.
En los estadios iniciales de la enfermedad( el <nico par+metro anormal de la
espirometra puede ser el !u"o mesospiratorio ;7E7
.61O6
>. En las fases avanadas
puede observarse una reduccin de la 78C( debido al fenmeno de atrapamiento
a#reo( por lo que el cociente 7E8
5
978C puede infraestimar el )rado real de
obstruccin. %a curva de !u"o1volumen adopta una morfolo)a obstructiva caracterstica( con
concavidad en la porcin intermedia y !u"os muy ba"os al $nal de la espiracin ;v#ase E*ploracin de
la funcin respiratoria( en Generalidades>. %a evaluacin inicial tambi#n debe incluir una prueba
broncodilatadora, que( si es si)ni$cativa( indica me"or pronstico. =ebe tenerse en cuenta que( aun
siendo si)ni$cativa( la respuesta broncodilatadora en la E&'C es poco pronunciada y no se lle)an a
alcanar valores espirom#tricos normales. Cuando la reversibilidad tras la prueba broncodilatadora es
superior al ,03( o se alcanan valores espirom#tricos normales( debe sospec4arse asma bronquial.
%os #ol&menes pulmonares estticos pueden ser normales o estar aumentados. En los
casos con reduccin de la 78C( la medicin de vol<menes con$rmar+ si #sta se debe a
atrapamiento a#reo( producido por el cierre de las vas a#reas de peque-o calibre a
vol<menes altos( y al aumento del tiempo espiratorio. En estas condiciones( el volumen
residual y el cociente F89H%C aumentan( pudiendo lle)ar a valores . o , veces superiores a
los normales. %a 7FC puede estar i)ualmente aumentada. Al)unos pacientes lle)an a
respirar 4asta . % por encima de su valor normal( debido a la 4iperinsu!acin din+mica y a
la activacin preco de los m<sculos inspiratorios durante la espiracin. %a H%C tambi#n
puede aumentar( correlacion+ndose su valor con el )rado de )ravedad del en$sema y la
p#rdida de elasticidad pulmonar.
%a =%C' puede ser normal o estar disminuida. :u disminucin se atribuye a la p#rdida de
super$cie disponible para el intercambio de )ases que ocasiona el en$sema. Ante un valor
de =%C' superior al normal( en presencia de un cuadro obstructivo importante( debe
sospec4arse asma bronquial y no E&'C. %a asometra arterial debe efectuarse en todos los
pacientes que se estudian por primera ve( sobre todo si el 7E8
5
es inferior al ?03 del valor
de referencia( con el $n de caracteriar la )ravedad de las alteraciones del intercambio
)aseoso. %a anomala inicial suele ser 4ipo*emia moderada con elevacin del )radiente
alveoloarterial de '
.
. &or lo )eneral no se observa un aumento si)ni$cativo de la &a
C'.

4asta estadios avanados de la enfermedad( cuando el 7E8
5
es inferior a 5 %( o bien durante
las fases de a)udiacin. =ebe tenerse en cuenta que pacientes con 7E8
5
similares pueden
presentar valores de &a
'.
y &a
C'.
muy distintos( re!e"ando diferentes )rados de alteracin
de las relaciones ventilacin9perfusin y diferencias en los mecanismos compensadores de
estas alteraciones.
El estudio de la mec+nica pulmonar con la cur#a de presin$#olumen puede ser normal o poner de
mani$esto la disminucin de la presin de retraccin el+stica a vol<menes pulmonares altos( sobre
todo en las fases avanadas de la enfermedad con intenso en$sema. En los pacientes con predominio
de en$sema panacinar es tpico el 4alla)o de aumento de la distensibilidad pulmonar %compliance! y
9
disminucin de la presin de retraccin el+stica. %a realiacin de la curva de presin1volumen est+
indicada cuando interesa con$rmar la presencia de en$sema o diferenciar esta enfermedad del asma
bronquial o de neumopatas que cursen con alteraciones funcionales similares a las del en$sema
;reduccin de la =%C'>.
%a prueba de esfuer"o proporciona informacin acerca de la limitacin al e"ercicio(
la ma)nitud de la disnea( las alteraciones cardacas que pueden contribuir a la
disnea( la aparicin de 4ipo*emia durante el e"ercicio y la posible
broncoconstriccin poste"ercicio( que su)iere asma bronquial.
Fadiolo)a. %a radio)rafa de tra* puede ser normal o presentar anomalas
mnimas 4asta en el 603 de los pacientes. %as alteraciones bronquiales no suelen
tener traduccin al)una en el e*amen radiol)ico. :in embar)o( el en$sema puede
modi$car sustancialmente la apariencia radiol)ica del tra*( produciendo cambios
en la aireacin del par#nquima( la distribucin vascular y la con$)uracin del tra*.
%os si)nos radio)r+$cos m+s su)estivos de en$sema son la 4iperinsu!acin( la oli)o4emia y la
presencia de bullas ;tabla 2,.5>. %a hiperinsu-acin se mani$esta por el descenso de la posicin del
diafra)ma( que se sit<a por deba"o del borde anterior de la s#ptima costilla( y el aplanamiento o la
inversin de aqu#l en la proyeccin lateral ;$). 2,.6>. &uede observarse tambi#n el aumento del
di+metro anteroposterior del tra*( con incremento del espacio a#reo retrosternal superior a G cm. %a
oliohemia se mani$esta con campos pulmonares 4iperclaros y disminucin bilateral y sim#trica de la
trama vascular( que afecta preferentemente la periferia del pulmn( por lo que las estructuras 4iliares
aparecen m+s marcadas. Al)unos pacientes con en$sema presentan un patrn opuesto al de
oli)o4emia( mostrando refuer"o de la trama bronco#ascular, preferentemente en las bases
pulmonares( lo que com<nmente se denomina Mtra* sucioM. En casos de en$sema avanado tambi#n
pueden observarse bullas, +reas de 4iperclaridad rodeadas de una pared $na. Merece destacarse( de
todos modos( que estos cambios son mani$estos cuando el en$sema pulmonar es )rave y que es
posible la e*istencia de en$sema sin alteraciones radiol)icas si)ni$cativas. %as estructuras
vasculares visibles en la radio)rafa de tra* tambi#n pueden modi$carse en la E&'C. En los casos
con 4ipertensin pulmonar o cor pulmonale se observan a)randamiento 4iliar e incremento del
di+metro de las arterias pulmonares( que suele acompa-arse de aumento del tama-o de la silueta
cardaca.
%a HC del tra* proporciona im+)enes que de$nen con mayor precisin los cambios morfol)icos producidos por el
en$sema. En cortes $nos de 51. mm se aprecian +reas de ba"a atenuacin ;$). 2,.?> y amputacin perif#rica de
los vasos. %a HC permite( asimismo( detectar de forma sensible las bullas y las +reas con destruccin
parenquimatosa e*tensa( por lo que se 4a convertido en una 4erramienta fundamental en la valoracin de los
pacientes candidatos a ciru)a del en$sema. Aunque e*iste buena correlacin entre la )ravedad del en$sema y la
informacin proporcionada por la HC( el papel de #sta en los estadios iniciales de en$sema no est+ establecido.
Electrocardio)rama. El ECG es anormal en el O63 de los pacientes con E&'C.
%as alteraciones electrocardio)r+$cas son secundarias a la sobrecar)a de las
cavidades derec4as y a los cambios en la posicin del coran producidos por la
4iperinsu!acin pulmonar. El e"e de la onda auricular es m+s vertical( dando lu)ar a una onda & bif+sica(
isoel#ctrica y( en ocasiones( ne)ativa en las derivaciones =B y a8%. %a . pulmonale, onda & picuda ;m+s de .(6
mm> en las derivaciones inferiores ;=BB( =BBB y a87>( se observa en enfermos con obstruccin intensa al !u"o a#reo.
El comple+o */0 est+ desviado 4acia la derec4a y puede asociarse con un patrn :5 :. :,. En las derivaciones
precordiales se observa una rotacin en sentido 4orario( con una relacin entre ondas F y : inferior a 5( que puede
verse 4asta 86. Hambi#n son frecuentes los bloqueos incompletos de rama derec4a. %as arritmias, sobre todo
supraventriculares( tambi#n son relativamente frecuentes. El tipo de arritmia )uarda relacin con el estado clnico(
el )rado de 4ipo*emia y la concentracin plasm+tica de al)unos f+rmacos ;amino$lina y simpaticomim#ticos>.
1xmenes de laboratorio. %a poli)lobulia en pacientes con E&'C estable no complicada con otras enfermedades es
poco frecuente( por lo que cuando se detecte deberan sospec4arse otras condiciones como bronquiectasias(
episodios de 4ipo*emia durante el sue-o o el esfuero( o bien carbo*i4emo)lobinemia elevada. Al)unos pacientes
pueden presentar hiponatremia, hipopotasemia y alcalosis metablica, 4abitualmente producidas por el empleo de
diur#ticos. %a 4iponatremia tambi#n puede ser secundaria a la retencin de sodio y a)ua diri)ida a amorti)uar los
niveles elevados de C'.. =urante los episodios de a)udiacin es conveniente analiar la concentracin de
fsforo, calcio y manesio, dado que el d#$cit de estos elementos se asocia a debilidad muscular y puede
contribuir al fracaso ventilatorio.
=ia)nstico
10
El dia)nstico de E&'C se establece sobre la base de la e*istencia deD a!
antecedentes de consumo de tabacoJ b! anamnesis compatible( en la que los
sntomas principales son disnea( tos y e*pectoracinJ c! demostracin de una
alteracin ventilatoria obstructiva en el e*amen de la funcin respiratoria. En la
evaluacin clnica de los pacientes con E&'C es importante adem+s considerar los
si)uientes aspectosD d! el )rado de reversibilidad de la obstruccin al !u"o a#reoJ
e! la presencia de en$sema y su )ravedadJ f! la presencia de 4ipo*emia e
4ipercapniaJ ! la aparicin de complicaciones asociadas como 4ipertensin
pulmonar( cor pulmonale, desaturaciones nocturnas y poli)lobulia( y h! la evolucin
de la enfermedad y el tratamiento empleado.
%a reversibilidad de la obstruccin al !u"o a#reo se eval<a mediante la prueba
broncodilatadora en la espirometra forada. =e todos modos( un resultado
ne)ativo de la prueba no e*cluye que pueda me"orar la obstruccin al !u"o a#reo
tras un perodo de tratamiento prolon)ado. El en$sema pulmonar est+ presente en
la mayora de los pacientes con E&'C( aunque su deteccin clnica es difcil cuando
su intensidad es escasa. En la tabla 2,.5 se indican las alteraciones funcionales y
radiol)icas que su)ieren la presencia de en$sema. %os estudios funcionales
permiten evaluar la repercusin $siol)ica del en$sema( mientras que el e*amen
radiol)ico( principalmente el efectuado con HC( informa sobre su )ravedad y
e*tensin. El dia)nstico de 4ipertensin pulmonar o de cor pulmonale se basa en
los 4alla)os de la e*ploracin fsica y la presencia de cambios compatibles en la
radio)rafa de tra*( el ECG y( eventualmente( el ecocardio)rama. Es aconse"able(
asimismo( realiar e*+menes 4ematol)ico y bioqumico b+sicos( con el ob"eto de
detectar poli)lobulia o trastornos 4idroelectrolticos asociados.
=ia)nstico diferencial
El dia)nstico diferencial de la E&'C debe establecerse con las enfermedades que
pueden cursar con obstruccin al !u"o a#reo( sobre todo asma bronquial(
bronquiectasias y bronquiolitis obliterante. %a 4istoria clnica es fundamental en la
diferenciacin entre asma bronquial y E&'C. %os episodios de disnea con
sibilancias en el asma son a)udos y me"oran con el tratamiento. En la E&'C( por el
contrario( la disnea es de instauracin lenta y pro)resiva y( una ve establecida(
suele aparecer con el mismo )rado de esfuero. En el curso de la E&'C pueden
presentarse episodios de a)udiacin( que tienen una evolucin m+s lenta que en
el asma bronquial( a menudo se acompa-an de infecciones bronquiales y la
respuesta al tratamiento es m+s lenta. El asma bronquial afecta a personas
"venes y adultas( mientras que la E&'C es caracterstica de los adultos de edad
avanada y( casi e*clusivamente( con antecedentes de consumo de tabaco. %a
obstruccin al !u"o a#reo en el asma es reversible y en los perodos de estabilidad clnica la funcin
pulmonar es normal. En la E&'C siempre e*iste obstruccin al !u"o a#reo y( aun cuando la respuesta
broncodilatadora puede ser positiva en al)unos pacientes( #sta es de car+cter moderado y la
espirometra nunca se normalia totalmente. Asimismo( en la E&'C se encontrar+n valores anormales
en los vol<menes pulmonares y en la =%C'. A pesar de que estas caractersticas permiten diferenciar
el asma bronquial de la E&'C en la mayora de las ocasiones( al)unos pacientes de edad avanada
con asma bronquial no lle)an a normaliar las alteraciones de la funcin respiratoria. Aunque en estos
casos es difcil establecer una diferencia clara entre asma bronquial y E&'C( los antecedentes de
consumo de tabaco( las alteraciones radiol)icas su)estivas de en$sema( la disminucin de la =%C' y
la 4ipo*emia crnica )rave orientan 4acia el dia)nstico de E&'C. &or el contrario( la atopia y la
reversibilidad evidente en la obstruccin al !u"o a#reo tras la administracin de broncodilatadores o
)lucocorticoides( son indicativas del dia)nstico de asma bronquial.
&l c'adro cl(nico de las #ronquiectasias en estadio a)anzado* en el +'e p'ede e,istir disnea - 'na
alteraci.n )entilatoria obstr'cti)a* es similar al de la &/O0. /ara distin1'ir ambas entidades debe
considerarse +'e en las bron+'iectasias el inicio de la sintomatolo1(a p'ede remontarse a la in2ancia* el
11
c'adro cl(nico predominante es de secreci.n m'cosa bron+'ial m'- ab'ndante - repetida* la
acropa+'ia es 2rec'ente - p'ede e,istir 'na etiolo1(a espec(2ica 32ibrosis +'(stica* discinesias ciliares*
inm'node2iciencias 4'morales5. &l est'dio radiol.1ico de las bron+'iectasias es claramente distinto al
de la &/O0* sobre todo el e2ect'ado con T0 tor6cica* - permite el dia1n.stico con 'na sensibilidad -
especi2icidad ele)adas. Si bien al1'nos 2'madores con &/O0 p'eden presentar tambi7n
bron+'iectasias* 7stas no constit'-en el elemento 2'ndamental del c'adro cl(nico. /or ello* los pacientes
no 2'madores con 'n c'adro cl(nico caracter(stico de bron+'iectasias* sobre todo si 7stas tienen 'na
etiolo1(a de2inida* no deben ser incl'idos dentro del espectro cl(nico de la &/O0.
A diferencia de la E&'C( la bronquiolitis obliterante suele tener un comieno
preciso( se presenta a cualquier edad y 4abitualmente est+ relacionada con un
factor desencadenante ;trasplante de r)anos( e*posicin a 4umos( infecciones
vricas( artritis reumatoide> y no con el consumo de tabaco. En el cuadro clnico de la
bronquiolitis obliterante predominan la disnea y los sibilantes( mientras que la 4ipersecrecin mucosa bronquial es
infrecuente. En el estudio radiol)ico y funcional de la bronquiolitis obliterante pueden encontrarse si)nos de
4iperinsu!acin pulmonar( aunque estudios m+s detallados permiten descartar la e*istencia de en$sema.
Evolucin y pronstico
El pronstico de los pacientes con E&'C depende fundamentalmente del )rado de
obstruccin al !u"o a#reo y del abandono del consumo de tabaco. En los pacientes
con 7E8
5
superior al 603 del valor de referencia( el porcenta"e de supervivencia a
los 6 a-os es superior al O63. &or el contrario( en los pacientes con 7E8
5
inferior a
5 % ;apro*imadamente( el ,03 del valor de referencia> la supervivencia a los 6
a-os es inferior al 603. %os pacientes que abandonan el 4+bito tab+quico
consi)uen enlentecer el empeoramiento de la funcin pulmonar ;$). 2,.5>. &or el
contrario( si contin<an fumando( la p#rdida funcional si)ue el curso acelerado que
4a llevado al desarrollo de la enfermedad. 'tros factores que inciden
ne)ativamente en el pronstico son la 4ipo*emia( la 4ipercapnia( la 4ipertensin
pulmonar( el cor pulmonale y la malnutricin.
%a evolucin de la E&'C se caracteria por un curso lento( en el que pueden
sobrevenir episodios de exacerbacin con desarrollo de insu$ciencia respiratoria(
4abitualmente acompa-ada de 4ipercapnia. Estos episodios pueden ser )raves( y
lle)ar a comprometer la vida del paciente( y constituyen una emer)encia m#dica
frecuente. Cabitualmente( las e*acerbaciones de la E&'C son desencadenadas por
al)uno de los factores se-alados en la tabla 2,... %a clnica se caracteria por el aumento
de la disnea( que lle)a a ser de mnimos esfueros o de reposo. El precedente m+s com<n es el
cambio en las caractersticas de la e*pectoracin que su)iere infeccin bronquial( aunque tambi#n
debe interro)arse acerca de cambios en la medicacin 4abitual o sntomas de insu$ciencia cardaca.
En la e*ploracin fsica destaca la presencia de cianosis( taquipnea( empleo de la musculatura
respiratoria accesoria y si)nos de broncospasmo. =ebe prestarse especial atencin a los si)nos
neurol)icos de insu$ciencia respiratoria( que consisten en a)itacin( estado confusional( temblor
aleteante( letar)ia o coma( as como a los si)nos indicativos del fracaso inminente de la musculatura
ventilatoria ;respiracin parad"ica( si)no de Coover o alternancia respiratoria>. En la )asometra
arterial suele e*istir 4ipo*emia )rave( 4ipercapnia y acidosis. 'tros e*+menes que contribuyen a
caracteriar el cuadro son la radio)rafa de tra*( el ECG y los e*+menes 4ematol)ico y bioqumico
b+sicos. %os episodios de e*acerbacin deben ser reconocidos y caracteriados lo m+s r+pidamente
posible( con el ob"eto de instaurar las medidas terap#uticas adecuadas y decidir si procede el in)reso
en una unidad de cuidados intensivos.
'tras enfermedades que pueden complicar el curso evolutivo de la E&'C son el cor
pulmonale, los episodios de apneas durante el sue-o ;sndrome de solapamiento> o
de desaturacin nocturna de la o*i4emo)lobina( el neumotra* y las bullas
)i)antes.
Hratamiento
12
El tratamiento de los pacientes con E&'C debe tener un enfoque )lobal( que
abarque los distintos aspectos que inciden en la enfermedad y que contemple
medidas de re4abilitacin y educacin del paciente y de sus familiares.
Medidas diri)idas a evitar la pro)resin de la enfermedad. El abandono del
consumo de tabaco es la medida terap#utica que m+s contribuye a enlentecer el
curso de la enfermedad y a aumentar las e*pectativas de vida. Esta medida tambi#n
me"ora( e incluso puede eliminar( los sntomas de bronquitis. %os fumadores con E&'C
deben ser instruidos con claridad acerca de los efectos nocivos del tabaco sobre su
enfermedad y se les debe proporcionar ayuda para el abandono de dic4o 4+bito. El
elemento m+s importante para de"ar de fumar es la voluntad del propio paciente( que
puede ser reforada con medidas de soporte( como el tratamiento sustituti#o con nicotina,
en forma de )oma de mascar o de parc4es cut+neos.
'*i)enoterapia. %a administracin de o*)eno suplementario( cuando e*iste
insu$ciencia respiratoria crnica( es la se)unda medida que m+s contribuye a
aumentar la supervivencia en la E&'C. Asimismo( se 4a comprobado que la o*i)enoterapia
reduce el n<mero de 4ospitaliaciones y evita la pro)resin de la 4ipertensin pulmonar ;v#ase
Bnsu$ciencia respiratoria>.
Hratamiento farmacol)ico. 1. Broncodilatadores. Aunque en la mayora de los
pacientes con E&'C la administracin de un broncodilatador no induce un cambio
si)ni$cativo inmediato en el 7E8
5
( casi todos ellos e*perimentan una me"ora a
lar)o plao en los ndices de !u"o espiratorio y una disminucin de la disnea. &or
otra parte( se 4a descrito que al)unos broncodilatadores pueden tener efectos
bene$ciosos colaterales( como son la accin estimulante sobre los cilios del epitelio
bronquial ;a)entes betadren#r)icos> o la mayor resistencia a la fati)a de los
m<sculos ventilatorios ;teo$lina>. &or todo ello( los f+rmacos broncodilatadores
constituyen el primer paso en el tratamiento farmacol)ico de la E&'C. %as tres
clases de broncodilatadores disponibles sonD los simpaticomim#ticos ;a)onistas
.
>
por va in4alatoria( los anticolin#r)icos por va in4alatoria y las teo$linas orales de
liberacin retardada. El empleo de estos f+rmacos debe se)uir un r#)imen de
instauracin pro)resivo( pudiendo usarse en combinacin dado que tienen efecto
broncodilatador aditivo ;tabla 2,.,>.
El efecto broncodilatador de los simpaticomimticos se produce por estimulacin directa
del sistema adren#r)ico. :e deben utiliar f+rmacos con accin selectiva sobre los
receptores
.
( cuyos efectos secundarios son mnimos. %a va in4alatoria es la de eleccin(
recomend+ndose el empleo de in4aladores en aerosol o en polvo microniado. En los
pacientes con di$cultad para el mane"o de los aerosoles es <til el empleo de c+maras
espaciadoras. %a va oral es poco e$ca y suele ser mal tolerada por los efectos secundarios
que producen( principalmente temblor y taquicardia. En los pacientes con E&'C es
aconse"able establecer pautas $"as de administracin. En la actualidad est+n disponibles a)entes
simpaticomim#ticos de accin prolon)ada( lo que permite establecer pautas $"as de tratamiento dos veces al dia
;salmeterol .6160 )95. 4 o formoterol 5.1.G )95. 4>. %a accin de los simpaticomim#ticos de accin r+pida
;salbutamol( terbutalina> se inicia a los 561,0 min de su administracin( aunque su duracin es slo de G1? 4( por
lo que )eneralmente su empleo se reserva para el tratamiento de los episodios de e*acerbacin( o bien como
medida terap#utica adicional ante sntomas ocasionales.
El mecanismo de accin de los anticolinricos consiste en el bloqueo de los receptores
colin#r)icos mediante la in4ibicin del tono va)al. El m+s utiliado es el bromuro de
ipratropio( derivado de la atropina( que se administra por va in4alatoria y tiene efectos
secundarios mnimos. El inicio de la accin broncodilatadora es m+s lento que el de los
a)entes simpaticomim#ticos de accin r+pida( aunque la duracin es m+s prolon)ada. %a
dosis recomendada es de G01/0 ) cada ?1/ 4 ;5 in4alacin equivale a .0 )>( aunque puede incrementarse
4asta 5.0 ) cada G 4 en caso necesario. %a combinacin de un simpaticomim#tico con un anticolin#r)ico es una
buena pauta de mantenimiento de los pacientes con E&'C( ya que el efecto broncodilatador de ambos es aditivo.
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El mecanismo de accin de la teoflina no es bien conocido y su empleo como
broncodilatador es discutible( dado que su efecto es de menor intensidad que el de los
a)entes simpaticomim#ticos o de los anticolin#r)icos. %a <nica venta"a de la teo$lina sobre
estos preparados reside en que posee una accin broncodilatadora m+s prolon)ada. :e 4a
descrito que la teo$lina e"erce tambi#n otros efectos terap#uticos( como aumento de la
contractilidad cardaca y diafra)m+tica( reduccin de la resistencia vascular pulmonar(
estimulacin del aparato mucociliar del epitelio bronquial y li)era accin diur#tica.
=e todos modos( estos efectos son dudosos y no pueden ser es)rimidos como determinantes de su
uso clnico( ya que e*isten otros preparados con mayor e$cacia. =ado que al)unos pacientes con
E&'C se bene$cian del tratamiento con teo$lina( es aconse"able efectuar un tratamiento de prueba
en los casos en que persista la sintomatolo)a con el uso de broncodilatadores in4alados( controlando
siempre las concentraciones plasm+ticas ;tabla 2,.,>. :i se observa me"ora de la obstruccin al !u"o
a#reo( de la disnea o de la tolerancia al esfuero( es aconse"able mantener el tratamiento. :i( por el
contrario( no se ob"etiva me"ora( o aparecen efectos secundarios( debe suspenderse. Como
tratamiento de mantenimiento se recomienda utiliar formulaciones de accin prolon)ada( que
pueden administrarse cada 5. o .G 4. %as dosis deben a"ustarse a $n de obtener concentraciones
plasm+ticas entre 50 y .0 )9m%( que suelen conse)uirse con .001G00 m) cada 5. 4. %a teofilina
ocasiona efectos secundarios )astrointestinales( cardiovasculares y neurol)icos y puede interferir en
el metabolismo de otros f+rmacos ;cimetidina( eritromicina y cipro!o*acino( entre otros>. &or todo
ello( es aconse"able en cada caso considerar la relacin ries)o9bene$cio al instaurar este tratamiento.
2. Glucocorticoides. E*iste controversia acerca del empleo de )lucocorticoides en el
tratamiento de mantenimiento de los pacientes con E&'C. :u mecanismo de
accin no est+ totalmente establecido( aunque es conocido que in4iben la liberacin de
mediadores de la in!amacin( reducen la actividad leucocitaria y aumentan la respuesta a
los a)entes simpaticomim#ticos. Al)unos pacientes con E&'C pueden bene$ciarse de la administracin de
)lucocorticoides( 4abi#ndose su)erido que la presencia de una respuesta broncodilatadora positiva y de atopia
puede ser un par+metro predictivo de buena respuesta. %a introduccin de los )lucocorticoides en el tratamiento
de la E&'C debe realiarse cuando no se observa me"ora si)ni$cativa con el tratamiento broncodilatador a dosis
ptimas ;tabla 2,.,>. En )eneral( esta situacin se presenta en los episodios de e*acerbacin. En estos casos es
aconse"able efectuar un tratamiento corto con )lucocorticoides ;G0 m)9da de prednisona por va oral> y reducir
pro)resivamente la dosis 4asta suspenderla al cabo de . semanas. En los pacientes que presentan me"ora en la
espirometra( en el )rado de disnea o en la tolerancia al esfuero( puede ser de utilidad instaurar tratamiento con
)lucocorticoides por va in4alatoria ;beclometasona( budesonida( !uticasona>( administrados en aerosol
presuriado con c+mara espaciadora o en polvo microniado( a dosis entre G00 y 5.000 m)9 5. 4. =e todos
modos( el bene$cio del tratamiento con )lucocorticoides in4alados en la E&'C es
todava ob"eto de estudio y no est+ totalmente de$nido. En los pacientes con E&'C
no est+ indicado el tratamiento a lar)o plao con )lucocorticoides orales debido a
los efectos secundarios que ocasionan. :in embar)o( en al)unos casos muy e*cepcionales es
preciso mantener el tratamiento con )lucocorticoides por va oral a dosis ba"as ;6150 m)9da de prednisona> para
controlar la sintomatolo)a. En estos pacientes 4ay que comprobar de forma ob"etiva que el tratamiento
)lucocorticoide produce me"ora en la espirometra forada o en la )asometra arterialJ si no se observa dic4a
me"ora( debe suspenderse su administracin.
2. 'tros f+rmacos. En la actualidad no e*isten datos su$cientes para considerar
que el tratamiento con a)entes mucolticos o e*pectorantes( anal#pticos o
almitrina sea de utilidad en el tratamiento de los pacientes con E&'C.
7isioterapia y re4abilitacin. En los estadios avanados de la E&'C la
realiacin de peque-os esfueros requiere un considerable aumento del traba"o
respiratorio( que se mani$esta por un incremento de la disnea. &or esta ran(
muc4os pacientes permanecen sedentarios( lo que conduce a la menor
adaptabilidad del sistema cardiovascular al esfuero y a la atro$a muscular(
estableci#ndose un crculo vicioso que empeora todava m+s la capacidad para
realiar actividades fsicas. En estas circunstancias( suelen a-adirse problemas
psicosociales( como ansiedad( depresin y aislamiento del entorno. %os pro)ramas
de $sioterapia respiratoria deben estar diri)idos a romper este crculo vicioso(
me"orando la tolerancia al esfuero. Ello se consi)ue con e"ercicios diarios simples(
como andar( subir escaleras( pedalear en una bicicleta est+tica o nadar. Es
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aconse"able realiar e"ercicios con las e*tremidades superiores( que pueden
me"orar el traba"o respiratorio durante las a)udiaciones. %a $sioterapia diri)ida
espec$camente a los m<sculos inspiratorios no es m+s <til que las medidas de
e"ercicio fsico )eneral indicadas. Entre las medidas de re4abilitacin tambi#n debe
incluirse el mantenimiento de una nutricin adecuada( proporcionar informacin
sobre la enfermedad al paciente y a sus familiares y el apoyo psicol)ico en los
casos de depresin o ansiedad. Hodas estas medidas contribuyen a me"orar la
calidad de vida de los pacientes y reducen el n<mero de in)resos 4ospitalarios.
8acunas. Es aconse"able la administracin anual de la #acuna antiin-uen"a, ya que dic4a
infeccin entra-a mayor ries)o de mortalidad en la E&'C.
Hratamiento de los episodios de e*acerbacin. %os episodios de e*acerbacin de la E&'C son
frecuentes y obedecen a numerosas causas ;tabla 93.2>. %a )ravedad de estos episodios es muy
variable( aunque en la mayora de las ocasiones son de car+cter leve y pueden tratarse en r#)imen
ambulatorio. En ocasiones( sobre todo cuando la enfermedad est+ muy avanada( los episodios de
e*acerbacin pueden acompa-arse de insu$ciencia respiratoria )rave que requiere el in)reso
4ospitalario( incluso en unidades de cuidados intensivos.
El tratamiento de las e*acerbaciones debe diri)irse fundamentalmente aD a!
disminuir la resistencia al !u"o a#reoJ b! tratar el factor desencadenanteJ c! corre)ir
la 4ipo*emia( y d! me"orar la funcin de los m<sculos respiratorios. Con el ob"eto
de reducir la resistencia al -u+o areo se emplean f+rmacos broncodilatadores y
)lucocorticoides. %os f+rmacos que se 4an de utiliar en primer lu)ar son los a)entes simpaticomimticos,
dada su rapide de accin. Es preferible emplear la va in4alatoria porque tiene menor ries)o de to*icidad. En las
crisis leves que no requieran atencin 4ospitalaria se aconse"a utiliar un simpaticomim#tico de accin r+pida
;salbutamol( terbutalina> en aerosol con c+mara espaciadora( a dosis de G in4alaciones ;salbutamol( 500 ) por
in4alacinJ terbutalina( .60 ) por in4alacin> cada ? 4( que pueden aumentarse 4asta G in4alaciones cada G 4.
En los pacientes que requieran dosis mayores de broncodilatadores( debido a la presencia de una limitacin
ventilatoria )rave( es aconse"able la nebuliacin de los f+rmacos durante la respiracin a volumen corriente. :e
emplear+ salbutamol o terbutalina( .(616 m) disueltos en .(6 m% de suero salino( nebuliado mediante !u"o de aire
a presin ;5(61. bar> durante 50156 min. Estas dosis pueden repetirse cada .1G 4( espaci+ndolas pro)resivamente
4asta la me"ora sintom+tica. El empleo de f+rmacos anticolinricos es recomendable dado que incrementan el
efecto broncodilatador de los a)onistas .. En las e*acerbaciones leves se administrar+ bromuro de ipratropio en
aerosol presuriado a dosis de /0 ) ;G in4alaciones> cada G1? 4. En a)udiaciones m+s )raves puede utiliarse
bromuro de ipratropio en solucin para nebuliacin( 0(6 m) disueltos en .(6 m% de suero salino( cada G1? 4. En los
pacientes que reciban tratamiento 4abitual con teoflina, se continuar+ su administracin por va oral(
ase)ur+ndose que el nivel plasm+tico es el apropiado. %a administracin intravenosa de amino$lina es en )eneral
poco bene$ciosa y puede producir to*icidad f+cilmente( por lo que su empleo en los episodios de a)udiacin es
poco recomendable. %os lucocorticoides contribuyen a disminuir la resistencia al !u"o a#reo reduciendo la
inflamacin y el edema de la va a#rea( y potencian la accin de los a)onistas .. En las a)udiaciones leves( la
administracin de prednisona por va oral a una dosis inicial de G01?0 m)9da( que se reducir+ pro)resivamente
4asta su supresin a los 2 das( puede ser su$ciente para controlar los sntomas. En las e*acerbaciones m+s
)raves se recomienda la administracin por va intravenosa de metilprednisolona( a la dosis de ?0 m) cada ?1/ 4.
Esta dosis se mantendr+ durante ,1G das( pasando posteriormente a la administracin de prednisona por va oral(
a dosis de G01?0 m)9da( si)uiendo con dosis decrecientes durante 2 das.
En el tratamiento de los episodios de e*acerbacin de la E&'C es fundamental
reconocer su causa ;tabla 2,..> y tratarla adecuadamente. =ado que las
infecciones bronquiales constituyen la causa m+s frecuente de a)udiacin( la
instauracin de tratamiento antibitico debe considerarse en los casos con $ebre y
cambios en las caractersticas del esputo. %os )#rmenes implicados con mayor frecuencia en
estas infecciones son 0. pneumoniae, ,. in-uen"ae y 3ranhamella catarrhalis, que colonian
4abitualmente la va a#rea de estos pacientes. &or lo )eneral( estos )#rmenes son sensibles a la
asociacin de ampicilina y +cido clavul+nico( a los macrlidos y a las cefalosporinas de se)unda
)eneracin. En casos de infeccin bronquial recidivante( en los que se sospec4e la modi$cacin de la
!ora 4abitual de la va a#rea con coloniacin de )#rmenes m+s a)resivos ;especies de
0taphylococcus o )#rmenes )ramne)ativos>( el tratamiento antibitico debe basarse en los resultados
del cultivo de esputo.
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Hratamiento de los episodios de e*acerbacin con insu$ciencia respiratoria
a)uda. En al)unos casos( los episodios de e*acerbacin ocasionan un )rave
deterioro de los )ases san)uneos que puede poner en peli)ro la vida del paciente.
=ebe considerarse en esta situacin a los pacientes con E&'C que durante una
e*acerbacin presenten valores de &a
'.
inferiores a 66 mm C) ;O(, P&a> o de &a
C'.

superiores a 60 mm C) ;?(? P&a>( acompa-ados de acidosis respiratoria. En estos
casos se se)uir+n los principios de tratamiento se-alados( prestando especial
atencin aD a! conse)uir una o*i)enacin adecuadaJ b! corre)ir la acidosis
respiratoriaJ c! mantener un )asto cardaco adecuadoJ d! tratar la fati)a muscular(
y e! corre)ir el factor desencadenante.
%a 4ipo*emia es la complicacin m+s )rave y debe tratarse inmediatamente con la administracin de
o*)eno. &ara conseuir una oxienacin adecuada suele bastar el aumento moderado de la fraccin
inspiratoria de o*)eno ;7i'.>. &ara ello( se administrar+ o*)eno con mascarilla tipo 8enturi( a una 7i'.
de .G a ./3( o bien mediante lentillas nasales con !u"os de 51, %9min. %os efectos de la
administracin de o*)eno deben comprobarse con una )asometra arterial procurando conse)uir una
&a'. superior a ?0 mm C) ;O(2 P&a>. %a administracin de o*)eno puede provocar un empeoramiento
de la acidosis respiratoria en una minora de enfermos. En )eneral( este fenmeno se debe a la
administracin de concentraciones de o*)eno e*cesivamente elevadas para corre)ir la 4ipo*emia.
=e todos modos( 4ay que tener en cuenta que el ob"etivo principal del tratamiento es la o*i)enacin
adecuada y que el ries)o potencial del aumento de la &aC'. no "usti$ca mantener al enfermo
insu$cientemente o*i)enado. El inter#s de conse)uir unos niveles adecuados de &a'. es me"orar el
aporte de o*)eno a los te"idos( ran por la cual es tambi#n e*tremadamente importante mantener
un asto cardaco adecuado, factor esencial en la o*i)enacin tisular.
%a acidosis respiratoria no suele requerir tratamiento espec$co y #ste debe diri)irse a los factores
desencadenantes. Ante una acidosis )rave ;pC inferior a O(.0> que no responde a las medidas
conservadoras debe considerarse la instauracin de ventilacin mec+nica. %a administracin de
bicarbonato no corri)e el problema de base y puede producir un aumento de la &aC'.. Hampoco son de
utilidad los estimulantes respiratorios( cuyo empleo debe evitarse puesto que pueden aumentar las
necesidades metablicas e inducir mayor fati)a muscular.
%a fatia de los m&sculos respiratorios y su ine$ciencia( debida a la
4iperinsu!acin pro)resiva que se produce durante las a)udiaciones( contribuye
al fracaso ventilatorio a)udo. Es importante eliminar posibles causas metablicas
que afecten la funcin muscular ;4ipopotasemia( 4ipofosfatemia e
4ipoma)nesemia>( ya que #stas pueden acentuar la debilidad de los m<sculos
respiratorios. Cuando se desarrolla un fracaso ventilatorio con fati)a muscular( el
<nico tratamiento e$ca consiste en el reposo de los m&sculos respiratorios
mediante ventilacin asistida. En primer lu)ar debe considerarse la ventilacin con presin
positiva mediante m+scara nasal o facial( que no requiere intubacin endotraqueal ;no invasiva>( con
aparatos que act<an de forma sincroniada con la respiracin espont+nea del paciente( tipo presin
positiva continua en la va a#rea ;C&A&> o con ayuda adicional inspiratoria ;Bi&A&>. El empleo de este
sistema reduce el traba"o de los m<sculos respiratorios( me"ora la fati)a muscular y disminuye la
4ipercapnia( con lo que se reduce la necesidad de intubacin endotraqueal. En ocasiones( estas
medidas no son su$cientes y es necesario proceder a la intubacin traqueal y #entilacin mecnica.
%a decisin de instaurar este tratamiento se basar+ en el cuadro clnicoJ uno de los factores
principales que se debe considerar es el estado mental del enfermo ;obnubilacin( falta de
cooperacin con el tratamiento>. &or ello( los pacientes con episodios de e*acerbacin especialmente
)raves ;tabla 2,.G> o con mayor ries)o de desarrollar un fracaso ventilatorio deben ser admitidos en
unidades de cuidados intensivos.
Medidas sustitutivas. %as medidas sustitutivas que pueden contemplarse en la
E&'C son la administracin de %
5
1antitripsina y el trasplante pulmonar.
Hratamiento con % 51antitripsina. =e forma e*perimental se 4a administrado % 51antitripsina
puri$cada por va intravenosa a pacientes con en$sema secundario a d#$cit 4omoci)oto de la
protena ;fenotipo &i@@>. :in embar)o( este tratamiento es costoso( difcil de administrar y su e$cacia
no se 4a demostrado. &or todo ello( no e*isten todava bases cient$cas slidas que aconse"en su
empleo terap#utico( ni siquiera en pacientes con fenotipos 4omoci)otos.
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Hrasplante pulmonar. %a E&'C es una de las indicaciones m+s frecuentes de
trasplante pulmonar en la actualidad( siendo la supervivencia a los 6 a-os del
trasplante superior al 603. El trasplante pulmonar est+ indicado en los pacientes
con en$sema )rave secundario al d#$cit de %
5
1antitripsina( que desarrollan E&'C
en estadio terminal entre los ,0 y los G0 a-os. Hambi#n puede considerarse la
indicacin de trasplante en pacientes con E&'C que presenten insu$ciencia
respiratoria )rave a edades tempranas. %a t#cnica de eleccin es el trasplante
bipulmonar( aunque tambi#n se 4an conse)uido resultados aceptables con
trasplante unipulmonar. =ada la )ran prevalencia de E&'C en los fumadores( y la
escase de donantes( la indicacin de trasplante deber+ establecerse slo en casos
muy espec$cos.
Ciru)a en el en$sema. Adem+s del trasplante pulmonar( recientemente se 4a
introducido un se)undo tratamiento quir<r)ico en la E&'C( la cirua de reduccin
de #olumen pulmonar. Esta ciru)a consiste en la reseccin de +reas destruidas del
pulmn en pacientes con en$sema 4etero)#neo. %a ciru)a de reduccin de
volumen pulmonar tiene un ob"etivo puramente paliativo y sintom+tico( que puede
resultar bene$cioso en casos seleccionados de en$sema pulmonar )rave. Este
procedimiento se utilia en enfermos con las si)uientes caractersticasD a!
disminucin muy acusada y sintom+tica del !u"o a#reo secundaria al en$semaJ b!
4iperinsu!acin muy marcadaJ c! distribucin 4etero)#nea del en$sema con onas
obvias del pulmn( susceptibles de ser resecadas( y d! funcin cardaca adecuada
para tolerar una ciru)a tor+cica e*tensa. :e consideran criterios de e*clusin para la ciru)a de
reduccin de volumen pulmonar la disminucin muy intensa de la =%C'( la 4ipercapnia y la 4ipertensin pulmonar
)rave. %os resultados obtenidos a corto plao con este procedimiento 4an sido buenos( con disminucin de la
disnea( aumento de la tolerancia al esfuero y me"ora de la calidad de vida. %os resultados a medio y
lar)o plao todava no son conocidos( por lo que este tipo de ciru)a no debe
considerarse un tratamiento convencional de la E&'C sintom+tica y debe realiarse
slo en centros especialiados.
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