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ACTUALIZACIN

Hemorragia
subaracnoidea. Otras
malformaciones
arteriales cerebrales
P. Piero Gonzlez de la Peaa, I. Gutirrez Jarrnb,
A. Mayol Deyb y A. Gonzlez Garcab
a

Unidad de Neurorradiologa y bUnidad de Neurorradiologa intervencionista.

Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla.

Hemorragia subaracnoidea
Definicin
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es el sangrado que se
produce entre la aracnoides (membrana intermedia de las
meninges) y el cerebro, en concreto en el espacio subaracnoideo, que se encuentra relleno de lquido cefalorraqudeo
(LCR) en condiciones normales. Produce como sntoma
gua ms frecuente una cefalea de gran intensidad, explosiva
y aguda, que la mayora de los pacientes refieren como el
peor dolor de cabeza de sus vidas.

Incidencia, causas y factores de riesgo

La HSA se presenta en aproximadamente una de cada 10.000
personas, siendo la causa del 5-10% de los accidentes cerebrovasculares. Afecta de 6 a 10 personas cada 100.000 por
ao, y segn estudios retrospectivos es la causa del 1% de las
cefaleas en los pacientes que acuden al servicio de Urgencias.
Se da en un amplio rango de edad, entre los 20 y los 60 aos,
siendo ligeramente ms frecuente en las mujeres. Es un cuadro grave, con mortalidad aproximada del 20 al 40% en pacientes internados, y del 8 al 15% en los primeros minutos u
horas del perodo extrahospitalario1,2.
La HSA constituye un sndrome ms que una patologa
aislada, que se produce por la ruptura de uno o ms vasos
sanguneos. Los vasos sanguneos cerebrales cuentan con
unas caractersticas especiales que los hacen ms propensos
al sangrado:
1. Las arterias cerebrales cuentan con una adventicia ms
dbil, ausencia de membrana elstica externa y menos elementos musculares y tejido elstico de sostn en sus paredes.
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PUNTOS CLAVE
Incidencia y causas de HSA Prevalencia de 1
por 10.000 personas. Representa el 5-10% de los
accidentes cerebrovasculares ?La causa ms
frecuente es el traumatismo. El 80-90% de HSA
espontneas son secundarias a la ruptura de un
aneurisma intracraneal.
Etiologa y patogenia de aneurismas saculares
La mayora son adquiridos. Otras causa ms
infrecuentes: MAV, infecciones, traumatismos,
neoplasias y abuso de drogas El 50% se asocia
a enfermedades del tejido conectivo: sndrome de
Ehlers-Danlos tipo IV, sndrome de Marfan,
enfermedad renal poliqustica autonmica
dominante y la neurofibromatosis tipo 1.
Localizacin y riesgo de ruptura de aneurismas
saculares 90% en circulacin carotdea
(anterior) y 10% en circulacin vertebrobasilar
(posterior) 30-35% en arteria comunicante
anterior 30-35% en comunicante posteriorarteria carotdea interna 20% en arteria cerebral
media 5% en bifurcacin basilar 1-3% en
otras localizaciones Riesgo de ruptura de 1-2%
acumulativo por ao, aumentando en aneurismas
rotos y no tratados, en aneurismas mltiples y a
medida que aumenta el tamao del aneurisma.
Clnica y complicaciones La manifestacin ms
frecuente de los aneurismas intracraneales rotos
es la aparicin brusca de una cefalea intensa.
Menos frecuente son la parlisis de pares
craneales, las crisis epilpticas y los sntomas
neurolgicos focales Complicaiones ms
importantes: resangrado, vasoespasmo e
hidrocefalia.
Diagnstico La TC es de eleccin para la
deteccin de sangre subaracnoidea. Puncin
lumbar cuando se sospecha HSA y la TC es
negativa o dudosa Angiografa con sustraccin
digital de referencia para el diagnstico y
planificacin teraputica de aneurismas.
Pronstico y tratamiento Alta mortalidad (50%)
y morbilidad. Principales causas de muerte:
hemorragia inicial, resangrado y vasoespasmo
Tanto el tratamiento endovascular mediante
colis como el clipaje quirrgico del cuello
aneurismtico tienen como finalidad excluir el
aneurisma de la circulacin cerebral y reducir as
el riesgo de sangrado.

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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. OTRAS MALFORMACIONES ARTERIALES CEREBRALES

2. Las arterias estn rodeadas fundamentalmente por

LCR, donde el tejido conectivo de sostn es escaso.
La causa ms frecuente de cualquier forma de HSA es el
trauma. La HSA espontnea o no traumtica puede ser secundaria a multitud de causas, entre las cuales la ruptura de
un aneurisma representa el 80-90%.
Otras causas no traumticas de HSA son: malformaciones arteriovenosas (MAV) o fstulas, extensin de sangrado
intraparenquimatoso, hemorragia tumoral, embolias spticas, aneurismas micticos, diseccin de arterias intracraneales, alteraciones de la coagulacin, abuso de drogas (cocana),
aneurismas y MAV medulares, vasculitis del sistema nervioso central secundaria a hipertensin arterial, hepatopatas,
leucemia, anemia aplsica, prpura trombocitopnica idioptica (PTI), hiperfibrinlisis, hemofilia, enfermedad de
Christmas, veneno de serpiente, inyeccin intradural accidental de chemopapana y otras.
Un porcentaje pequeo de HSA se presentan espontneamente y se localizan en las cisternas perimesenceflicas (espacio de LCR que rodea la parte alta del tronco cerebral).
Son llamadas HSA perimesenceflicas o peritroncales y se
cree que son causadas por rotura de una vena o capilar. Su
evolucin y pronstico es mucho mejor que el de las HSA
aneurismticas.
Aneurismas intracraneales
Los aneurismas intracraneales son clasificados segn su morfologa en aneurismas saculares, fusiformes y disecantes.
Cada tipo de aneurisma presenta adems caractersticas propias en cuanto a etiologa, manifestaciones clnicas y riesgos.
Haremos referencia slo a los aneurismas saculares, ya que
son los ms frecuentes (del 66 al 98% de todos los aneurismas intracraneales) y su presentacin clnica ms habitual es
la HSA. Un aneurisma es una dilatacin localizada y persistente de la pared de un vaso sanguneo, situada fundamentalmente en las bifurcaciones de las ramas arteriales. Son el
resultado de una combinacin de factores hemodinmicos y
estructurales y, en muy raras ocasiones, se identifica una causa especfica3.
Los aneurismas saculares son generalmente aneurismas
verdaderos, ya que estn implicadas todas las capas parietales
de las arterias.
Segn el tamao del saco los aneurismas saculares se dividen en pequeos (menos de 10 mm), grandes (entre 10 y
25 mm) y gigantes (ms de 25 mm). Los aneurismas gigantes
representan aproximadamente el 5%.
La prevalencia de los aneurismas intracraneales en la poblacin general se estima entre el 1,5 y el 8%. Los rangos de
edad en los que se diagnostica esta patologa estn entre 40 y
70 aos, incrementndose la prevalencia al aumentar la edad
y siendo ms frecuente su presentacin en mujeres (56%)4-6.
Los aneurismas cerebrales son mltiples en el 20-33% de
los casos. Existe un claro predominio femenino (5:1) en los
aneurismas mltiples, los cuales se asocian tambin a la displasia fibromuscular y a la enfermedad renal poliqustica.
Aunque la mayora de aneurismas intracraneales son adquiridos, existen mltiples enfermedades congnitas del tejido conectivo que se asocian con una mayor prevalencia. Representan el 5% de todos los casos de aneurismas. Las ms

importantes son el sndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, el

sndrome de Marfan, la enfermedad poliqustica renal autosmica dominante y la neurofibromatosis tipo 1. La presencia de otras condiciones y patologas como la coartacin artica, algunas variantes anatmicas vasculares (fenestracin de
arteria basilar, polgono de Willis incompleto y arteria trigeminal persistente), la displasia fibromuscular, la enfermedad
de clulas falciformes y la diseccin arterial espontnea tambin se asocian a un incremento en la prevalencia de aneurismas intacraneales7.
Actualmente es muy reconocida la existencia de una predisposicin familiar en el desarrollo de aneurismas intracraneales y de HSA. Los aneurismas intracraneales familiares
(AIF) se definen como la presencia de aneurismas intracraneales en, al menos, dos parientes de primer grado sin que
exista asociacin a ninguna enfermedad congnita del tejido
conectivo. El patrn de herencia de los AIF es todava desconocido. Los parientes de primer grado de pacientes con
AIF tienen ms riesgo de HSA que familiares ms lejanos y
presentan aneurismas entre el 10 y el 17%, por lo que es recomendable un estudio angiogrfico de screening mediante
tcnicas no invasivas8.
La mayora de los aneurismas saculares intracraneales se
localizan en bifurcaciones arteriales del polgono de Willis y
en la bifurcacin de la arteria cerebral media, situndose el
90% de todos los aneurismas en la circulacin anterior, y
slo el 10% en la circulacin vertebrobasilar. El 30-35% surgen en la arteria comunicante anterior, el 30-35% en la arteria cartida interna en el origen de la arteria comunicante
posterior, el 20% en la bifurcacin de la arteria cerebral media, el 5% en la bifurcacin de la arteria basilar y del 1 al 5%
restante en otros vasos de la circulacin posterior.
La mayora de los aneurismas intracraneales saculares
son adquiridos, secundarios a cambios degenerativos en la
pared vascular provocados por tensiones hemodinmicas de
cizallamiento, ms marcadas en bifurcaciones arteriales. El
estrs hemodinmico mural explicara tanto el origen como
el crecimiento y la ruptura de aneurismas intracraneales.
La segunda causa en frecuencia de aneurismas son los estados de flujo alto como ocurre en malformaciones arteriovenosas y fstulas. La pared vascular de arterias aferentes e
intranidales est sometida a tensiones mecnicas que provocan la formacin de aneurismas. Los aneurismas relacionados con el flujo alto son causas potenciales de sangrado,
observndose stos en el 80% de las MAV que cursan con
hemorragia.
Otras causas infrecuentes de aneurismas saculares son las
infecciones, los traumatismos, las neoplasias y el abuso de
drogas. Los aneurismas micticos representan del 2 al 4%
de todos los aneurismas intracraneales, y tienden a localizarse en vasos distales. En nios la incidencia asciende hasta el
5-15%. Son debidos a procesos infecciosos bacterianos o
fngicos que afectan a la pared vascular y provocan en la mayora de los casos pseudoaneurismas. La mayora se dan en
pacientes con historia de adiccin a drogas o con endocarditis infecciosa.
Los aneurismas de origen traumtico constituyen del 0,2
al 1% de todos los aneurismas. La mayora de ellos son pseudoaneurismas que estn causados por traumatismos peneMedicine. 2007;9(73):4656-4663

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

trantes, fracturas craneales, y con menos frecuencia por traumatismos cerrrados. Los aneurismas oncticos son muy infrecuentes, representando menos del 0,1% de todos los
aneurismas. Se producen tanto por invasin directa de la pared vascular por el tumor como por implantacin distal por
embolismo tumoral. stos se asocian a tumores metastticos
(mixoma de aurcula izquierda, coriocarcinoma, etc.) con
mayor frecuencia que a tumores primarios.
El riesgo de ruptura de un aneurisma asintomtico es del
1 al 2% acumulativo por ao. Los aneurismas mltiples tienen un riesgo de ruptura mayor que los aneurismas nicos.
Las probabilidades de resangrado en aneurismas rotos y no
tratados varan segn el tiempo transcurrido desde el primer
sangrado, siendo del 50% durante los primeros 6 meses y del
2 al 3% pasado un ao. El tamao del aneurisma se relaciona directamente con el riesgo de ruptura; los menores de 7
mm tienen un riesgo de ruptura menor que los que tienen
dimetros mayores. Aunque existe una relacin directa del
tamao con el riesgo de sangrado, no se puede concluir que
exista un tamao crtico por debajo del cual los aneurismas
no producen HSA9.
Otro factor relacionado con el riesgo de ruptura es la
morfologa del aneurisma; se considera que los multilobulados o con un saco hijo tienen mayor probabilidad de sangrado. El papel de la hipertensin arterial, el tabaco y el abuso
de alcohol como factor de riesgo para HSA est todava en
estudio.

Cuadro clnico
El cuadro tpico aparece de manera brusca en un individuo
que por lo general no presentaba alteraciones neurolgicas
previas. Aunque a menudo los sntomas se preceden de una
actividad fsica intensa, se ha descrito que en un 34% de pacientes que desarrollaron HSA sta se produjo durante actividades no estresantes, y en un 12% durante el sueo. Los
signos y sntomas ms frecuentes aparecen en la tabla 110-12.
La cefalea suele ser de inicio brusco, intensa e inusual, a
veces referida como nucalgia o fotofobia. Con frecuencia se
acompaa de nuseas y vmitos. A veces no es tan caracterstica, pudiendo tener cualquier otra localizacin, ser leve y
resolverse de forma espontnea, o aliviarse con analgsicos
(cefalea centinela).
En aproximadamente el 50% de los casos existe una prdida transitoria de conciencia al inicio del cuadro. Alrededor
de la mitad de los pacientes presentan una alteracin del estado de conciencia, que puede oscilar entre la obnubilacin
y el coma.
Puede existir rigidez de nuca, hipertensin o hipotensin
arterial, taquicardia, fiebre, nistagmo, hemorragia subhialoidea en el fondo de ojo, as como edema de papila.
La edad de presentacin de los aneurismas intracraneales
oscila entre los 40 y los 60 aos. La manifestacin clnica ms
frecuente es la HSA, ya que los aneurismas intracraneales
suelen ser asintomticos hasta que se rompen. Los aneurismas intracraneales pueden asociarse a otras manifestaciones
clnicas ms infrecuentes, como son la parlisis aislada de
nervio oculomotor (III par craneal [PC]), las convulsiones,
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TABLA 1

Manifestaciones clnicas asociadas a la hemorragia subaracnoidea

Manifestacin

Porcentaje (%)

Cefalea

85-95

Nuseas y vmitos

70-80

Alteraciones de la conciencia

60-70

Prdida transitoria de conciencia

Rigidez de nuca

50
40-50

TABLA 2

Escala de Hunt y Hess

Grado I

Ausencia de sntomas, cefalea leve o rigidez de nuca leve

Grado II

Cefalea moderada a grave, rigidez de nuca, paresia de pares

craneales

Grado III

Obnubilacin, confusin, leve dficit motor

Grado IV

Estupor, hemiparesia moderada a grave, rigidez de

descerebracin temprana o trastornos neurovegetativos

Grado V

Coma, rigidez de descerebracin

los ataques isqumicos transitorios, los infartos cerebrales o

sntomas extraneurolgicos.
Para la clasificacin del cuadro clnico al ingreso del paciente se han descrito varias escalas, la de Hunt y Hess (tabla 2)
es la ms usada.

Diagnstico
Puncin lumbar
Debe realizarse a todos los pacientes en los que se sospeche HSA y
cuya tomografa computarizada (TC) sea negativa o dudosa. Los
errores a la hora de interpretar los hallazgos del LCR son
frecuentes, dada la dificultad de diferenciar la presencia verdadera de sangre en el espacio subaracnoideo de una puncin
traumtica, hecho que se produce en hasta el 20% de los casos. En la HSA los eritrocitos se diseminan rpidamente por
el espacio subaracnoideo, donde persisten por das o semanas, lisndose de manera gradual. La hemoglobina que se
libera se metaboliza a pigmentos como la oxihemoglobina
(color rosado) y la bilirrubina (amarilla), resultando en xantocroma. La oxihemoglobina se puede detectar a las pocas
horas, pero la bilirrubina necesita aproximadamente 12 horas. Esta ltima es ms fiable a la hora del diagnstico, pero
su hallazgo en el LCR depende del tiempo transcurrido
entre el inicio de la sintomatologa y la puncin lumbar,
siendo recomendable que no sea inferior a las 12 horas. La
mayora de los autores asumen que la xantocroma es el
criterio diagnstico primario en los casos de HSA con TC
normal.
Tomografa computarizada
El estudio de eleccin en la actualidad para la deteccin de
sangre en el espacio subaracnoideo es la TC de crneo13. Su
sensibilidad es del 95% en las primeras 24 horas, disminuyendo progresivamente en los das sucesivos a medida que la
sangre se torna isodensa al parnquima cerebral. La densidad
de la sangre en la TC depende de la concentracin de he-

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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. OTRAS MALFORMACIONES ARTERIALES CEREBRALES

moglobina, por lo que en caso de anemia con concentracin

de hemoglobina inferior a 10 g/dl la misma ser isodensa al
parnquima.
Una tcnica adecuada es fundamental a la hora de diagnosticar una HSA mediante TC. Es recomendable la realizacin de cortes finos de unos 3 mm a nivel de la base del crneo, para evitar que cortes ms gruesos puedan ocultar la
presencia de pequeas colecciones14. Segn la distribucin y
la cantidad de sangre evidente en la TC la HSA puede clasificarse segn la escala de Fisher (tabla 3).
Angiografa
En el momento actual la mayora de los centros hospitalarios
involucrados en esta patologa disponen de equipamiento
para la realizacin de angiografas, TC y/o resonancia magntica (RM) (angio-TC o angio-RM). Mediante estas exploraciones se puede determinar con suficiente fiabilidad la presencia o no de un aneurisma como causa de la HSA, sus
caractersticas anatmicas, las de los vasos del polgono de
Willis y datos esenciales para un correcto tratamiento. La
angiografa por sustraccin digital sigue siendo la prueba de
referencia para el diagnstico de aneurismas intracraneales15.
En un 70-80% de los casos esta prueba mostrar la presencia de un aneurisma; en caso de normalidad est indicado repetir la angiografa a los 14 das.

Complicaciones
Neurolgicas
Resangrado. La rerruptura del aneurisma es, habitualmente, la mayor causa prevenible de morbilidad debida a HSA
aneurismtica, y por ello su prevencin representa el mayor
desafo teraputico. La nica forma eficaz de prevenirla es la
ciruga precoz o el procedimiento endovascular temprano
para la resolucin del foco de sangrado. Se piensa que se causa por la rotura del cogulo perianeurismtico. Se manifiesta por un aumento brusco de la cefalea, disminucin del nivel de conciencia, dficit neurolgico, convulsiones, coma,
respiracin atxica o fibrilacin ventricular. Es ms frecuente en mujeres y en pacientes con mal estado neurolgico y
tensin arterial sistlica superior a 170 mmHg. La mortalidad es del 50-80%, siendo el riesgo mayor en las primeras 24
horas.
Vasoespasmo. Se produce por estrechamiento de las arterias intracraneales. Suele aparecer entre el cuarto y el decimocuarto da, y su frecuencia vara segn el mtodo empleado para el diagnstico (60-70% el vasoespasmo angiogrfico,
50% el detectado mediante doppler transcraneal y 30-40%
el vasoespasmo sintomtico). La cantidad de sangre y su
distribucin en el espacio subaracnoideo se relacionan con
la localizacin y severidad del vasoespasmo. As, el grado III
de Fisher es el que presenta con ms frecuencia y severidad
esta complicacin, mientras que en los grados II y IV la severidad es intermedia y baja para el grado I. Otros factores
de riesgo son la edad superior a los 50 aos, el buen estado
neurolgico, la hiperglucemia, el sexo masculino y el tabaquismo.

TABLA 3

Escala de Fisher
Grado I

Sin sangre detectable

Grado II

Disposicin difusa de la sangre en el espacio subaracnoideo

sin cogulos localizados con una capa vertical menor a 1 mm

Grado III

Cogulos localizados en el espacio subaracnoideo o una capa

vertical de sangre mayor o igual a 1 mm

Grado IV

Sangre intraparenquimatosa o intraventricular

Clnicamente se manifiesta segn el territorio comprometido, pudiendo variar desde una indiferencia al medio,
aparicin de dficits neurolgicos focales, aumento inexplicable de la tensin arterial o poliuria perdedora de sal. Con
frecuencia se acompaa de fiebre. Su comienzo suele ser gradual y a veces fluctuante y suele durar unos das, aunque puede extenderse por ms de una semana.
El doppler transcraneal ha resultado til en el diagnstico temprano. El diagnstico definitivo se plantea en funcin
de un cuadro clnico compatible, y tras excluir otras situaciones, como el resangrado. Se confirma mediante arteriografa; su deteccin precoz es fundamental, y para ello se requiere de un control estrecho con doppler transcraneal cada
24-48 horas entre el cuarto y decimocuarto da tras la hemorragia.
En casos de HSA secundarias a aneurismas excluidos de la
circulacin el tratamiento mdico consiste en mantener los
bloqueantes del calcio y realizar el tratamiento de la triple H
(hemodilucin hipervolmica hipertensiva). Consiste en un
plan amplio de hidratacin con cristaloides (3-4 litros al da)
y coloides (1-1,5 litros al da), llevar el hematocrito a valores
del 30-38% e inducir hipertensin arterial con aminas vasopresoras como dopamina, si con la expansin no alcanzramos para mantener una tensin arterial media de 140 mmHg
o una presin de perfusin cerebral de 120-130 mmHg.
En caso de vasoespasmo secundario a aneurisma no excluido se realiza una hemodilucin hipervolmica normotensiva, aunque su utilidad no ha sido totalmente demostrada.
Hidrocefalia. Se da entre el 8-34%. Su causa puede ser obstructiva, producindose en fase temprana una dilatacin del
sistema ventricular, generalmente a expensas del tercer ventrculo y ventrculos laterales, o comunicante, en la que se
produce una alteracin en la reabsorcin del LCR, que puede darse en fase temprana o tarda y conlleva generalmente
dilatacin de los 4 ventrculos. Se trata mediante la colocacin de una ventriculostoma. Es importante que el drenaje
no se realice muy rpido en presencia de un aneurisma no excluido, por el riesgo de precipitar un nuevo sangrado.
Hipertensin intracraneal. Se da en un 25% de los casos,
generalmente en pacientes con mal estado neurolgico. Sus
posibles causas son la hidrocefalia, hemorragias intraparenquimatosas o edema cerebral. Se tendr en cuenta la posibilidad de drenar LCR mediante ventriculostoma. Adems, se
adoptarn medidas generales como colocar la cabecera de la
cama en un ngulo de 30 con el cuello en posicin neutra.
Asimismo se corregirn con prontitud la hipoxemia, hipercapnia, hipotensin arterial, hipertermia, hiponatremia y
acidosis. Si estas medidas no son resolutivas se intubar al
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

paciente y se le colocar en asistencia respiratoria mecnica

(ARM). Es til el uso de manitol en bolo en dosis de 0,25-1
g/kg, reponiendo la diuresis con solucin fisiolgica o con
bolos de ClNa+ al 3%.
Convulsiones. Se dan con una frecuencia del 4-26%,
aumentando su incidencia en casos de hematomas crtico-subcorticales. Las convulsiones que se dan al inicio del
cuadro representan un factor de riesgo independiente de
convulsiones tardas y son un predictor de evolucin desfavorable.
Extraneurolgicas
Cardiovasculares. Aproximadamente el 91% de los pacientes con HSA tiene arritmias. Tambin se puede presentar hipertensin o hipotensin arterial, insuficiencia cardaca y alteraciones electrocardiogrficas. Todas ellas seran causadas
por aumento del tono simptico.
Respiratorias. Edema agudo de pulmn, atelectasias, neumona, sndrome de distrs respiratorio del adulto, alteracin
de la mecnica ventilatoria y tromboembolismo pulmonar.
Alteraciones del medio interno. Las ms frecuentes son la
hiperglucemia y la hiponatremia; esta ltima se produce por
la liberacin del factor natriurtico cerebral, desencadenada
por dao hipotalmico. La prdida importante de sodio y
agua que conlleva desarrolla hiponatremia e hipovolemia
con el consiguiente riesgo de isquemia cerebral en caso de
vasoespasmo.
Infecciosas. Las ms frecuentes son de origen urinario, respiratorio y sepsis. La fiebre asociada a la HSA puede ser de
causa no infecciosa.
Disfuncin multiorgnica.

Manejo del paciente

La HSA es una emergencia mdica y como tal requiere de
una serie de pasos en el manejo del paciente.
Estabilizacin cardiorrespiratoria
Es necesario asegurar una va area permeable y considerar
la ventilacin asistida en casos de estupor o coma, abundantes secreciones, hipoxemia o hipercapnia.
En el manejo de la hipertensin arterial el estado neurolgico del paciente puede servirnos de gua: un paciente
alerta nos indica una perfusin cerebral adecuada, por lo
que la disminucin de la tensin arterial puede reducir el
riesgo de resangrado. Esto se puede conseguir con reposo,
analgsicos y bloqueantes clcicos, o aadiendo labetalol
o enalaprilato en casos de hipertensiones graves. Si existe
deterioro del estado neurolgico podra deberse a un descenso de la perfusin cerebral, por lo que no debe administrarse de entrada tratamiento antihipertensivo. En estos pacientes es necesario un estrecho control de la presin
intracraneal (PIC) con un catter colocado para este fin. La
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tensin arterial sistlica debe mantenerse por encima de

140 mmHg.
Medidas generales
1. Reposo fsico y psquico (con benzodiacepinas o haloperidol si es necesario) y analgesia (paracetamol u opioides).
2. Hidratacin: de 3.000-4.000 ml/da de solucin fisiolgica isotnica, con control frecuente de la natremia y los
balances hdricos.
3. Evitar la hiperglucemia, ya que puede aumentar la
acidosis lctica intraneuronal en condiciones de isquemia
cerebral.
4. Evitar las maniobras de Valsalva del vmito y la defecacin, que pueden provocar resangrado, con el uso de antiemticos con sonda nasogstrica y laxantes.
5. Profilaxis de hemorragia digestiva con ranitidina.
6. Sostn nutricional temprano, preferentemente por va
enteral.
Profilaxis de las convulsiones
Aunque es un punto controvertido, la mayora de los autores
la recomiendan para evitar posibles resangrados. Se usa difenilhidantona en una dosis de carga de 15-18 mg/kg seguida
de una dosis de mantenimiento de 5 mg/kg.
Nimodipina
Se ha demostrado que disminuye significativamente los dficit y las muertes debidas a lesiones isqumicas tardas relacionadas con el vasoespasmo. Su utilidad se ha visto que radica
en la profilaxis del vasoespasmo, porque una vez instaurado
ste no lo revierte. Se administra por va oral o por sonda nasogstrica en dosis de 60 mg cada 4 horas durante 21 das, con
bomba de infusin continua a unos 0,5 g/kg/min.

Pronstico
La HSA por rotura de un aneurisma intracraneal se asocia a
una alta morbilidad y mortalidad. El 50% de los pacientes
mueren durante los primeros 6 meses. El pronstico a largo
plazo del 50% restante es muy variable, aunque en general se
considera que la mitad quedar con un dficit neurolgico
permanente como secuela.
Las principales causas de muerte tras una HSA son el
impacto inicial de la hemorragia, el vasoespasmo y el
resangrado.
Son varios los factores que influyen en el pronstico: el
nivel de conciencia al ingreso (la escala de Hunt y Hess correlaciona el estado clnico del paciente con su pronstico:
grados I y II tienen un 5-15% de mortalidad, grado III un
15-30%, grado IV un 35-45% y grado V un 75-90%), la
edad del paciente (mayores de 50 aos tienen peor pronstico), la presencia de hemorragia intraventricular o intraparenquimatosa en TC, as como el tamao y la localizacin
del aneurisma (aneurismas mayores de 10 mm y aneurismas gigantes en la circulacin posterior tienen peor pronstico).
La medicin de la isoenzima BB de la creatinfosfocinasa
(CK) en el LCR puede ayudar a predecir la evolucin neu-

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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. OTRAS MALFORMACIONES ARTERIALES CEREBRALES

rolgica. Las altas concentraciones

de CK-BB se han asociado a altos
grados segn la escala de Hunt y
Hess, baja puntuacin en la escala
de Glasgow y peor evolucin.

Tratamiento
Con los avances de las tcnicas
microquirrgicas el tratamiento de
los aneurismas cerebrales es posible en prcticamente todas las localizaciones intracraneales, mediante
la colocacin de un clip metlico
sobre el cuello de la lesin para excluirlos de la circulacin cerebral.
El tratamiento endovascular de
los aneurismas cerebrales mediante
coils desprendibles por mecanismo
electroltico (coils GDC) fue introducido en la prctica clnica en
1991, y supuso un gran avance, ya
que permita el empaquetamiento
controlado de la cavidad aneurismtica con el objetivo de excluirla
de la circulacin y evitar el sangrado secundario a su ruptura (figs. 1
y 2)16.
El incremento de la experiencia
clnica con esta tcnica, as como el
perfeccionamiento en el diseo de
los coils, ha condicionado un incremento progresivo en la utilizacin
de la embolizacin de aneurismas,
incluso en pacientes que podran
haber sido tratados mediante clipaje quirrgico, hasta que en la actualidad son numerosos los centros
en los que slo se recurre al tratamiento quirrgico cuando el paciente no puede ser tratado primariamente mediante tratamiento
endovascular17, 18.
El objetivo primordial de la ciruga o de la embolizacin de los
aneurismas cerebrales es la reduccin del riesgo de HSA inicial (en
el tratamiento de aneurismas incidentales) o recurrente (en el caso
de aneurismas rotos).

Fig. 1. Angiografa de la arteria cartida interna derecha (ACID), en proyeccin anteroposterior, que muestra
aneurisma en bifurcacin de arteria cerebral media y angiografa de la arteria cartida interna izquierda (ACII)
del mismo paciente, en proyeccin posteroanterior, en la que se visualiza un aneurisma en arteria comunicante
anterior y otro en bifurcacin de arteria cerebral media.

Fig. 2. Angiografas de arteria cartida interna derecha e izquierda tras la embolizacin endovascular mediante
coils de los tres aneurismas.

Malformaciones
arteriovenosas parenquimatosas (piales)
Las MAV cerebrales son anomalas vasculares congnitas
constituidas por una compleja red de arterias aferentes y venas de drenaje unidas por un lecho capilar anmalo o nido,

que pueden tener o no shunts o cortocircuitos arteriovenosos,

y en las que podemos reconocer dos tipos: MAV y fstulas arteriovenosas (FAV)6,19.
Las MAV se conforman de una red de canales vasculares
interpuestos entre arterias nutrientes y venas de drenaje, sin
shunts directos. Pueden situarse en cualquier lugar del cereMedicine. 2007;9(73):4656-4663

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IV)

bro, aunque son ms frecuentes en la distribucin de la arteria cerebral media.

Las FAV se forman por la comunicacin directa entre
una arteria agrandada y una vena sin nido interpuesto. Son
ms raras que las MAV, y suelen localizarse en la superficie
cerebral.

Epidemiologa
La prevalencia es muy difcil de establecer en las MAV, fundamentalmente por la rareza de la enfermedad y la existencia de muchos casos que cursan asintomticos y que por tanto no son incluidos en las series. Se indica una prevalencia de
entre 400 y 600 por 100.000. La tasa de deteccin de lesiones sintomticas se establece en un 0,94 por 100.000 personas por ao7,20,21.
La edad media al diagnstico de una MAV suele ser de
entre 30 y 40 aos, afectando a ambos sexos en proporcin
similar.
Aunque es considerada una enfermedad congnita no se
ha encontrado predisposicin gentica. Las MAV familiares
son extremadamente raras, y son muy escasos los casos informados en la literatura22.
Se presentan tpicamente como lesiones solitarias. MAV
mltiples se han descrito en un 0,3-3,2% de casos, asocindose con frecuencia con anomalas vasculares extracraneales
o cutneas, como la enfermedad de Rendu-Osler-Weber o el
sndrome de Wyburn-Mason.

Presentacin clnica
Slo el 12% de las MAV llegan a ser sintomticas durante la
vida. En este grupo las formas de presentacin ms frecuentes son la hemorragia, convulsiones, cefalea y dficit neurolgico focal no relacionado con hemorragia. La hemorragia
intracraneal es la forma de presentacin clnica ms comn,
con una frecuencia del 30 al 82% (Mast et al 1995). Se estima que el riesgo de sangrado anual de una MAV es aproximadamente del 2 al 4%23.
Son varios los factores que pueden estar relacionados con
un mayor riesgo de sangrado de una MAV: la presencia de
aneurismas en las arterias aferentes (se considera su prevalencia media de alrededor del 10%), ramas aferentes del territorio de la arteria cartida externa (la significacin de esta
caracterstica anatmica es incierta), tamao del nido (las
MAV de gran tamao suelen presentarse con otros sntomas
distintos a la hemorragia) y localizacin (se asume en general que las MAV localizadas en estructuras profundas tienen
mayor riesgo de sangrado)24.
La ruptura de una MAV se estima que es menos grave
que la de un aneurisma, siendo la mortalidad de entre un 1015% y la morbilidad general inferior al 50%19. El sangrado
se produce ms frecuentemente hacia el espacio subaracnoideo (30%), intraparenquimatoso (23%), intraventricular
(16%) o en localizaciones combinadas (31%). El hecho de un
primer sangrado aumenta el riesgo de sangrados recurrentes
en una MAV.
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Diagnstico
Se requiere un examen fsico y neurolgico completo para
detectar si existe un flujo anormal de los vasos sanguneos
y signos neurolgicos focales (debilidad, entumecimiento,
problemas de lenguaje y visuales).
La TC es generalmente la primera tcnica de imagen
utilizada, fundamentalmente de cara a descartar hemorragia
intracraneal. Los signos que nos deben hacer sospechar de la
existencia de una MAV son que el sangrado se d en un paciente joven, que el hematoma tenga una topografa lobar, o
que sean visibles calcificaciones o estructuras serpiginosas hiperdensas (representando estructuras vasculares dilatadas).
La angiografa-TC no tiene an un papel claramente definido en el diagnstico de MAV.
La RM se destina fundamentalmente a la valoracin de
MAV que no han sangrado o para evaluar lesiones subyacentes a un hematoma lobar, das o semanas tras la hemorragia.
Entre las ventajas a destacar de esta tcnica se incluye la
posibilidad de valorar la presencia de vascularizacin anmala dilatada sin la necesidad de administrar contraste intravenoso, y su especial sensibilidad para evaluar la presencia de
restos crnicos de la hemoglobina (hemosiderina), o para
destacar reas de gliosis perilesional.
A pesar de los avances en TC y RM, an no hay una tcnica que haya superado la angiografa selectiva en describir de
forma precisa las MAV desde un punto de vista anatmico y
hemodinmico, siendo por tanto el mtodo necesario para establecer una toma de decisiones de cara al tratamiento.

Clasificacin de las malformaciones

arteriovenosas
Son varios los sistemas de clasificacin de las MAV que se
han diseado en relacin con el riesgo quirrgico (Spetzler
1992) y con el riesgo individual de hemorragia (Nataf
1998). La Clasificacin de Spetzler y Martin se dise para
establecer el grado de la MAV en relacin con la dificultad
quirrgica y con el riesgo de morbimortalidad relacionada
a la ciruga. Se asigna un valor numrico a categoras como
el tamao, drenaje venoso y elocuencia del cerebro adyacente, que a su vez se han determinado por TC, RM o angiografa:
1. Tamao: pequea (<3 cm)=1; mediana (3-6 cm)=2;
grande (>6 cm)=3.
2. Elocuencia del cerebro adyacente: no elocuente=0;
elocuente=1.
3. Patrn de drenaje venoso: superficial=0; profundo=1.

Tratamiento
Una malformacin arteriovenosa sangrante es una emergencia mdica y requiere hospitalizacin inmediata. El objetivo
del tratamiento consiste en prevenir futuras complicaciones
controlando las convulsiones, limitando el sangrando y, de
ser posible, extirpando la MAV25. Los tratamientos ms uti-

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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA. OTRAS MALFORMACIONES ARTERIALES CEREBRALES

lizados son la ciruga, la radiociruga y el tratamiento endovascular, a veces usados de forma combinada26-30.

Bibliografa

Importante Muy importante

Metaanlisis
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Epidemiologa
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